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麥堅(jiān)凝主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 神經(jīng)內(nèi)科 額葉癲癇兒童家長(zhǎng)須知首次癲癇發(fā)作大多數(shù)是在3歲前發(fā)生。在1歲半以前兒童發(fā)生率較高。額葉參與語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)及精神行為等重要功能。額葉與其他腦區(qū)也有廣泛的聯(lián)系，發(fā)作過(guò)程可循這些聯(lián)系迅速在葉內(nèi)或葉間擴(kuò)散，使額葉癲癇的癥狀復(fù)雜多變，額葉癲癇(frontallobeepilepsy，F(xiàn)LE)，常常導(dǎo)致更多的共患疾病而影響孩子的生活學(xué)習(xí)，由于誘發(fā)發(fā)作的誘因很多，例如：發(fā)燒、睡眠障礙、驚嚇、打預(yù)防針等，在治療上屬于難治性的癲癇。一、起源于額葉的癲癇發(fā)作的表現(xiàn)特點(diǎn)：1.發(fā)作表現(xiàn)多種多樣，主要表現(xiàn)為：（1）常表現(xiàn)為眼瞼快速而短暫的陣攣運(yùn)動(dòng)（俺眼睛動(dòng)作）。（2）某一側(cè)手腳連續(xù)數(shù)次陣攣性抽動(dòng)或者抖動(dòng)（抽搐），或肌陣攣發(fā)作。（3）凝視，“發(fā)呆、失神”，清醒及睡眠中均可發(fā)生。（4）姿勢(shì)性或不對(duì)稱(chēng)的局部強(qiáng)直發(fā)作，典型表現(xiàn)為發(fā)作起源對(duì)側(cè)肩部及上肢上舉，肘部屈曲并極度扭曲固定，身體扭轉(zhuǎn)性強(qiáng)直。（5）頭眼向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，仿佛注視上舉的手，另一側(cè)上肢強(qiáng)直性伸展（如同擊劍姿勢(shì)）。如發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，頭、眼偏斜可轉(zhuǎn)向另一側(cè)。（6）過(guò)度運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥（類(lèi)似舞蹈樣的動(dòng)作），表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)的肌張力不全樣表現(xiàn)，手足徐動(dòng)樣運(yùn)動(dòng)，上肢投擲樣運(yùn)動(dòng)或揮舞拍打，下肢蹬車(chē)樣運(yùn)動(dòng)等，髖部向前挺，甚至在床上劇烈扭動(dòng)翻滾。（7）復(fù)雜的軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥、植物神經(jīng)癥狀、嗅幻覺(jué)及情感癥狀。（8）咀嚼，流誕，吞咽，喉部癥狀，語(yǔ)言停頓，上腹部先兆，恐懼，植物神經(jīng)癥狀等；味幻覺(jué)及嗅幻覺(jué)（9）面肌的陣攣性抽動(dòng)，或有局部感覺(jué)異常癥狀，常為一側(cè)手的麻木感極度的狂亂、激動(dòng)、喊叫、攻擊行為等，或類(lèi)似歇斯底里樣發(fā)作。（10）某些由突然觸覺(jué)或聽(tīng)覺(jué)刺激引起的反射性癲癇也可表現(xiàn)為額葉發(fā)作的特征，多為姿勢(shì)性強(qiáng)直，嚴(yán)重時(shí)可致跌倒、失張力。（11）常規(guī)EEG對(duì)額葉癲癇的陽(yáng)性率很低。起源于SMA、額葉內(nèi)側(cè)面或眶額回等深部結(jié)構(gòu)的發(fā)作在頭皮EEG上很難發(fā)現(xiàn)異常電活動(dòng)。因此相當(dāng)一部分額葉癲癇的EEG發(fā)作間期是正常的。發(fā)作期EEG可表現(xiàn)為額葉限局性異常電活動(dòng)、廣泛性低電壓快活動(dòng)或運(yùn)動(dòng)性干擾偽跡。二、同一病人同時(shí)可有多種發(fā)作、每次發(fā)作有不同的表現(xiàn)；在不同的年齡也有可能表現(xiàn)為不同的發(fā)作類(lèi)型。1.在不同病人之間復(fù)雜多變，但同一病人的每次發(fā)作常常十分刻板相似。2.發(fā)作具有發(fā)作起止突然，持續(xù)時(shí)間短暫的特點(diǎn)，持續(xù)時(shí)間可短至數(shù)秒到數(shù)十秒。短時(shí)間內(nèi)連續(xù)發(fā)生，或發(fā)作常成串出現(xiàn)，每天數(shù)次甚至數(shù)十次連串發(fā)作。3.發(fā)作后意識(shí)通常立即恢復(fù)正常，無(wú)明顯的發(fā)作后朦朧狀態(tài)/混沌狀態(tài)（例如昏睡、煩躁、哭鬧、癱瘓等等）。4.常出現(xiàn)在早上，夜間，特別是剛?cè)胨瘯r(shí)，嚴(yán)重時(shí)病人因一入睡即發(fā)作而多日難以入睡。在發(fā)燒生病，疲勞，過(guò)度興奮，受驚嚇的時(shí)候更容易出現(xiàn)發(fā)作。5.各種發(fā)作形式可快速繼發(fā)全身強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作或出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。6.額葉癲癇的愈后在不同個(gè)體有很大差異，與共患病和病因密切有關(guān)。7.額葉癲癇的病因與先天遺傳（建議做基因檢測(cè)），后天腦損傷，先天發(fā)育不良有關(guān)。麥堅(jiān)凝醫(yī)生工作室編寫(xiě)2024年08月16日
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2024年07月03日196
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張歆博主治醫(yī)師 解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第903醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 概述兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波，簡(jiǎn)稱(chēng)BECT，又稱(chēng)良性Rolandic癲癇，是兒童期常見(jiàn)的一種癲癇綜合征類(lèi)型。該病主要發(fā)生在5~10歲的兒童中，其中男孩的發(fā)病率略高于女孩。BECT的發(fā)作通常與遺傳因素有關(guān)，約30%的病例有癲癇家族史。臨床表現(xiàn)BECT的臨床表現(xiàn)多樣，但最典型的是一側(cè)面部或口角的短暫運(yùn)動(dòng)性發(fā)作（抽動(dòng)），可伴隨軀體感覺(jué)癥狀，可繼發(fā)全面性發(fā)作。這些發(fā)作通常在睡眠第1個(gè)小時(shí)發(fā)生。腦電特點(diǎn)BECT的腦電圖特點(diǎn)是中央－顳區(qū)高波幅棘波，常伴慢波。這種異常放電通常與睡眠密切相關(guān)，睡眠期異常放電明顯增多。此外，腦電圖還可能顯示棘波發(fā)作、復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作等特定的波形。BECT變異型特點(diǎn)：①病程早期符合BECT臨床特點(diǎn)；②病程中又出現(xiàn)了新的發(fā)作類(lèi)型（例如：負(fù)性肌陣攣、不典型失神等。）；③腦電圖顯示：Rolandic區(qū)局限性放電在清醒期及睡眠期明顯增多，符合睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）的電診斷標(biāo)準(zhǔn)；④起病后可出現(xiàn)輕度的認(rèn)知損傷。治療及預(yù)后情況對(duì)于發(fā)作頻繁的患兒，需要進(jìn)行抗癲癇治療。常用的抗癲癇藥物包括左乙拉西坦、丙戊酸鈉、奧卡西平、拉莫三嗪等，這些藥物能有效控制發(fā)作，如仍有發(fā)作，可考慮聯(lián)合用藥或加用托吡酯、唑尼沙胺、拉考沙胺等。BECT屬于年齡依賴(lài)型的自限性疾病，總體預(yù)后良好，多數(shù)患兒在12歲之后癥狀會(huì)完全緩解，可評(píng)估減藥、停藥。而對(duì)于BECT變異型患兒，由于持續(xù)大量的癇性放電，或許可遺留認(rèn)知損傷?？傊?，兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波是一種預(yù)后良好的癲癇類(lèi)型，家長(zhǎng)和患兒無(wú)需過(guò)于擔(dān)心。2024年06月24日631
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 在系列一和系列二，我們分別介紹了發(fā)作性嘔吐是PS綜合征最特征性的癥狀以及其他自主神經(jīng)癥狀如面色、瞳孔、腸道等功能的改變，接下來(lái)我們繼續(xù)從PS綜合征發(fā)作性行為和非自主神經(jīng)癥狀兩個(gè)方面繼續(xù)為大家解讀。一、發(fā)作性行為發(fā)作性行為：包括躁動(dòng)、易激惹、恐懼或過(guò)分安靜，多見(jiàn)于發(fā)作起始（見(jiàn)圖1）；常伴嘔吐或其他自主神經(jīng)癥狀。二、非自主神經(jīng)發(fā)作癥狀在大多數(shù)病例中，總是先有自主神經(jīng)表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)常見(jiàn)的非自主神經(jīng)發(fā)作癥狀，按照出現(xiàn)頻率排列為:1.意識(shí)障礙(94%)：患兒逐漸或突然變得茫然、無(wú)反應(yīng)。2.眼球偏斜(60%—80%)：眼球一側(cè)偏斜伴發(fā)作性嘔吐是一種常見(jiàn)的發(fā)作性癥狀，很少見(jiàn)于發(fā)作起始，10%—20%眼球偏斜不伴嘔吐；當(dāng)眼球轉(zhuǎn)到一側(cè)時(shí)，頭也轉(zhuǎn)向同側(cè)。這種眼球追隨物體的偏斜可持續(xù)數(shù)分鐘，也可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)；眼球偏斜多為持續(xù)性，偶爾為間斷性，即眼球回到中線并再次轉(zhuǎn)向同側(cè)；眼睛睜開(kāi)或半睜開(kāi)，意識(shí)常有不同程度受損；有些PS綜合征患兒眼睛睜得很大，但在抽搐發(fā)生前并不偏轉(zhuǎn)。3.一側(cè)肢體抽搐(26%)：4.全面性抽搐(20%)5.語(yǔ)言障礙(8%)6.視幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)或失明(6%)7.一側(cè)面部抽搐(6%)8.口咽喉運(yùn)動(dòng)障礙(3%)9.單側(cè)口角下垂、輕度肌陣攣、眼瞼肌陣攣、發(fā)作性眼球震顫或自動(dòng)癥的發(fā)生率均小于3%；10.發(fā)作以偏側(cè)驚厥伴jacksonian方式擴(kuò)散(19%～30%)或以全面性發(fā)作(21%～36%)終止。2024年01月31日134
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 筆者經(jīng)常在門(mén)診遇到從全國(guó)各地轉(zhuǎn)來(lái)的小兒患者，表現(xiàn)為頻繁的眨眼伴或不伴失神，強(qiáng)光刺激下眨眼更頻繁，嚴(yán)重的影響了學(xué)齡期兒童的學(xué)習(xí)，出現(xiàn)學(xué)習(xí)成績(jī)下降、多動(dòng)、脾氣暴躁等行為異常，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤診為面肌或眼瞼肌痙攣，無(wú)任何治療效果。筆者接診后，經(jīng)過(guò)詳細(xì)的詢(xún)問(wèn)病史，發(fā)現(xiàn)這類(lèi)患兒有反射性癲癇的共性：給予合眼敏感（明亮的環(huán)境和黑暗的環(huán)境）、閃光刺激誘發(fā)試驗(yàn)均能誘發(fā)出全面性放電和眼瞼肌陣攣，伴或不伴失神發(fā)作，最終診斷為眼瞼肌陣攣伴或不伴失神性癲癇（又稱(chēng)Jeavons綜合征），給予丙戊酸后癥狀立即消失，下面我們來(lái)和大家聊聊Jeavons綜合征。Jeavons綜合征又稱(chēng)眼瞼肌陣攣伴或不伴失神,是一種鮮有報(bào)道的兒童期起病的癲癇綜合征臨床上表現(xiàn)為眼瞼肌陣攣伴失神、光敏性、合眼誘發(fā)發(fā)作或癇樣放電三聯(lián)征。?Jeavons綜合征是一種反射性、特發(fā)性、全面性癲癇綜合征。該綜合征常被誤診為面肌痙攣或眼部疾患.且患者常由于延遲到出現(xiàn)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTCS)才就醫(yī)。故誤診、漏診率較高。一、Jeavons綜合征發(fā)現(xiàn)史1977年，英國(guó)癲癇病學(xué)家PeterJeavons基于對(duì)光敏性癲癇的持續(xù)探索（見(jiàn)圖1）,在光敏性癲癰中發(fā)現(xiàn)了眼瞼肌陣攣和失神發(fā)作共存的現(xiàn)象，稱(chēng)之為“眼瞼肌陣攣和失神”eyelidmyocloniaandabsences,ELMA)。2010年，國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)確認(rèn)眼臉肌陣攣為一種獨(dú)立的發(fā)作類(lèi)型。2015年，ILAE認(rèn)可了Jeavons綜合征并定義為，Jeavons綜合征是一種反射性、特發(fā)性、全面性癲癇綜合征，具有獨(dú)特的臨床及腦電圖特征包括：(1)眼瞼肌陣攣伴或不伴失神；(2)合眼誘發(fā)的癲癇發(fā)作或腦電圖異常放電；(3)光敏性。二、流行病學(xué)資料Jeavons綜合征好發(fā)于兒童,起病年齡2~14歲，高峰年齡為6-8歲；男女患病比為1:1.25~4.10，女性多見(jiàn)；在所有癲癇患者中，Jeavons綜合征患病率為2.5%~2.7%;在特發(fā)性(遺傳性)全面性癲癇患者中，其患病率為7.3%~12.9%；我國(guó)的流行病學(xué)資料Jeavons綜合征患病率偏低，僅為0.22%-0.29%；Wang等曾報(bào)道我國(guó)Jeavons綜合征患病率為1.2%，其中男性患者占50%。三、遺傳學(xué)分析Jeavons綜合征遺傳異質(zhì)性：Yang等曾報(bào)道了一對(duì)同卵雙胎，均表現(xiàn)為Jeavons綜合征持續(xù)狀態(tài)，支持Jeavons綜合征的遺傳性。Sadleir等曾報(bào)道83%的Jeavons綜合征患者有癲癇家族史，幾乎所有受累親屬都有全面性癲癇發(fā)作，而62%受累親屬系遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥（GEFS+）。與其他癲癇綜合征相比，CHD2基因突變頻率在Jeavons綜合征中最高。在另一項(xiàng)研究中,Borlot等提出KIAA2022基因缺失與Jeavons綜合征有關(guān)。Samanta和Willis在2018年報(bào)道了1例Jeavons綜合征女性患者，發(fā)現(xiàn)其KIAA2022基因1718_1721位缺失4個(gè)核首酸，導(dǎo)致移碼突變，致使其編碼的蛋白質(zhì)功能完全喪失。KIAA2022基因編碼的蛋白主要在大腦中表達(dá)，與神經(jīng)突起的生長(zhǎng)有關(guān)，該基因的致病性突變可導(dǎo)致神經(jīng)元遷移異常和頂樹(shù)突生長(zhǎng)定位缺陷。Valentine等2018年報(bào)道的1例3歲女性Jeavons綜合征患兒中發(fā)現(xiàn)了NAA10基因突變，此變異顯著降低了NATA復(fù)合物蛋白的催化活性，影響了蛋白質(zhì)折疊、翻譯后修飾和蛋白相互作用等多個(gè)環(huán)節(jié)。四、病理生理機(jī)制Jeavons綜合征的病理生理機(jī)制尚不完全清楚，目前認(rèn)為枕葉皮質(zhì)、額眼區(qū)和丘腦、皮質(zhì)及皮質(zhì)下環(huán)路對(duì)Jeavons綜合征癲癇發(fā)作的發(fā)生和傳播起著重要作用。五、臨床表現(xiàn)和分型眼瞼肌陣攣：Jeavons綜合征的主要特征為眼瞼肌陣攣，常在明亮環(huán)境中主動(dòng)合眼時(shí)誘發(fā),表現(xiàn)為眼瞼肌陣攣,眼球上竄(絕不會(huì)向左或右偏轉(zhuǎn))和頭部后沖運(yùn)動(dòng)（見(jiàn)圖3）；失神發(fā)作:發(fā)作期腦電圖為全面性3-6HZ多棘-慢波，伴有短暫的明顯或不明顯的失神發(fā)作。失神通常短暫目不明顯的,需要結(jié)合視頻腦電圖進(jìn)行仔細(xì)的觀察才可被發(fā)現(xiàn)；自我誘發(fā)發(fā)作罕見(jiàn)：有專(zhuān)家認(rèn)為Jeavons綜合征的眼臉肌陣攣是一種自我誘發(fā)和引發(fā)癲癇發(fā)作的手段，而Panayiotopouos則認(rèn)為,在眼臉肌陣伴或不伴失神患者中，自我誘發(fā)發(fā)作。肌陣攣發(fā)作：除眼臉肌陣攣外,肌陣攣發(fā)作也可見(jiàn)于少數(shù)病倒，表現(xiàn)為頭部及上肢有輕微或明顯的搖晃，可獨(dú)立存在或與合眼后的眼臉肌陣攣有關(guān)，可由IPS誘發(fā)；GTCS：在未經(jīng)治療、治療失敗或者使用不恰當(dāng)抗癲癇藥物(AEDs)情況下，患者可出現(xiàn)GTCS,特別是在有誘發(fā)因素如睡眠剝奪、嗜酒等情況下。失張力發(fā)作、強(qiáng)直發(fā)作:在Jeavons綜合征中還偶可見(jiàn)失張力發(fā)作、強(qiáng)直發(fā)作等全面性發(fā)作類(lèi)型。光敏性：所有Jeavons綜合征患者均有光敏性,但隨年齡增長(zhǎng)和AEDs的使用而逐漸降低。六、診斷及鑒別診斷根據(jù)病史、臨床癥狀、合眼敏感及視頻腦電圖記錄,再結(jié)合光敏性不難診斷Jeavons綜合征。臨床實(shí)踐中,Jeavons綜合征常易被誤診為面肌痙或兒童習(xí)慣性行為，平均延誤年為9.6年；持續(xù)、頻繁、非癲癇性、陣發(fā)性的眼臉運(yùn)動(dòng)也可能與Jeavons綜合征混淆,視頻腦電圖有助于鑒別。與特發(fā)性?xún)和癜d癇鑒別：兒童失神發(fā)作一般持續(xù)3s以上；出現(xiàn)在睜眼或全面性棘慢波放電(GSWD)初期；可見(jiàn)節(jié)律性或隨機(jī)的眼臉眨動(dòng)，眼球可能會(huì)偏向一側(cè)；合眼時(shí)不會(huì)誘發(fā)發(fā)作和腦電圖異常也無(wú)光敏性；失神發(fā)作及3HZ的棘慢波多由過(guò)度換氣誘發(fā)。七、治療及預(yù)后Jeavons綜合征如能及早診斷，患者對(duì)藥物反應(yīng)較好且認(rèn)知功能不會(huì)明顯受損。然而該綜合征是一種終生性疾病，需要終生服藥治療，且可出現(xiàn)耐藥現(xiàn)象。由于鮮見(jiàn)Jeavons綜合征多中心臨床研究,目前臨床上依舊根據(jù)經(jīng)驗(yàn)選擇AEDs治療：丙戊酸、苯二氮?類(lèi)是最常用的藥物。左乙拉西坦可用于治療特發(fā)性全面性癲癇（IGE)和光敏性癲癇,有良好的安全性和有效性。窄譜AEDS如卡馬西平、苯妥英鈉等是光敏性癲癇的禁忌用藥，會(huì)加重發(fā)作。女性癲癇患者在懷孕期間，每天服用超過(guò)1000mg丙戊酸會(huì)致畸，因此對(duì)Jeavons綜合征女性患者而言,應(yīng)盡量避免服用丙戊酸。其他如生酮飲食、迷走神經(jīng)刺激(VNS）效果尚不明了。改善生活方式及避免誘因?qū)eavons綜合征的治療也是非常重要的。Jeavons綜合征發(fā)展為藥物難治性癲癇的預(yù)測(cè)因素：GTCS和除失神發(fā)作外的其他發(fā)作類(lèi)型。2024年01月19日156
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 Gastaut型兒童枕葉癲癇(以下簡(jiǎn)稱(chēng)COE-G)是一種兒童自限性癲癇，表現(xiàn)為單純的枕葉發(fā)作，以前稱(chēng)為“良性枕葉癲癇”或“Gastaut型特發(fā)性?xún)和砣~癲癇”(Gastaut,1981,1982a,1982b;Beaumanoir,1983;Gastaut＆Zifkin,1987;Gastautetal.,1992;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Caraballoetal.,2008a,2009);這一期，我們將從流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、及病因?qū)W三個(gè)方面帶大家了解一下這個(gè)疾病。一、流行病學(xué)1.患病率COE-G很罕見(jiàn)(Gastautetal.,1992)，據(jù)報(bào)道，在新診斷的無(wú)熱驚厥患兒中，患病率為0.3%(Bergetal.,1999)；在兒童自限性局灶性癲癇中，COE-G患病率為2%～7%(Bergetal.,1999;Panayiotopoulos,1999a;Kivityetal.,2000;Caraballoetal.,2008a;Gaggeroetal.,2014)；2.起病年齡COE-G起病年齡為15－19歲，高峰期為8－9歲，無(wú)性別差異(Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a;Caraballoetal.,2008a)。二、臨床表現(xiàn)發(fā)作癥狀學(xué)為純枕葉發(fā)作，主要表現(xiàn)為簡(jiǎn)單視幻覺(jué)、失明或兩者兼有(Gastaut,1982a;Gastaut＆Zifkin,1987;Gastautetal.,1992;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a,2009)；發(fā)作頻繁、短暫，多于白天發(fā)作。1.發(fā)作性視覺(jué)癥狀(1)簡(jiǎn)單視幻覺(jué)：是COE-G最常見(jiàn)、最具特征的發(fā)作性癥狀，通常也是首發(fā)和唯一的臨床表現(xiàn)；(2)視覺(jué)癥狀演變：癥狀常在數(shù)秒內(nèi)快速進(jìn)展，表現(xiàn)為視野周邊出現(xiàn)小的彩色圓形圖案，在發(fā)作過(guò)程中逐漸變大并成倍增加，經(jīng)常從一側(cè)移動(dòng)到另一側(cè)：“我看到數(shù)百萬(wàn)個(gè)小的、非常亮的、主要是藍(lán)色和綠色的圓形光點(diǎn)，出現(xiàn)在我的左側(cè)，有時(shí)會(huì)移動(dòng)到右側(cè)”。(3)發(fā)作性失明：是繼視幻覺(jué)后的第二種常見(jiàn)癥狀。突然出現(xiàn)、通常是完全性失明，可以是首發(fā)、唯一的癥狀，也可能僅有其他視覺(jué)發(fā)作而沒(méi)有失明：“眼前一切突然變黑了，我看不見(jiàn)，我不得不向其他游泳者詢(xún)問(wèn)海灘的方向”。(4)視覺(jué)意識(shí)受損：部分患者在出現(xiàn)視幻覺(jué)前，會(huì)有視覺(jué)意識(shí)受損；(5)復(fù)雜的視幻覺(jué)：不足10%的患者會(huì)出現(xiàn)復(fù)雜的視幻覺(jué)，如面孔、圖形及視錯(cuò)覺(jué)（如弱視、復(fù)視和視物變形等），主要見(jiàn)于簡(jiǎn)單視覺(jué)癥狀后(Gastaut＆Zifkin，1987)。2.發(fā)作性非視覺(jué)癥狀(1)枕葉發(fā)作性非視覺(jué)癥狀：通常出現(xiàn)在簡(jiǎn)單的視幻覺(jué)后，這些癥狀依次為眼球偏斜、眼瞼眨動(dòng)或重復(fù)合眼及眼動(dòng)感覺(jué)性幻覺(jué)(Gastaut,1982a;Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a)。①眼球偏斜：最常見(jiàn)的(約70%的病例)非視覺(jué)癥狀，常伴頭向同側(cè)偏轉(zhuǎn)；多見(jiàn)于視幻覺(jué)后，一般比較輕微，眼球強(qiáng)迫性強(qiáng)直更多見(jiàn)，可進(jìn)展為偏側(cè)驚厥和GTCS；部分患兒僅有眼球偏斜，不伴視幻覺(jué)，上述病例預(yù)后較好(Beaumanoir,1983;Ferrieetal.,1997)。②其他罕見(jiàn)的眼部癥狀：眼球一側(cè)性陣攣發(fā)作(眼球陣攣發(fā)作)；約10%的患者還會(huì)出現(xiàn)眨眼或反復(fù)合眼，常見(jiàn)于意識(shí)障礙后期，提示有繼發(fā)性GTCS的可能。(2)發(fā)作性頭痛：眼眶痛，是一種常見(jiàn)的發(fā)作性癥狀，在少數(shù)患者中，可見(jiàn)于首次視覺(jué)癥狀或其他發(fā)作性枕葉癥狀前。(3)意識(shí)狀態(tài)：在視覺(jué)癥狀(簡(jiǎn)單局灶性發(fā)作)發(fā)作過(guò)程中，意識(shí)常保持完整，但隨發(fā)作進(jìn)展可能會(huì)出現(xiàn)意識(shí)障礙，常見(jiàn)于眼球偏斜或抽搐前。(4)暈厥樣發(fā)作罕見(jiàn)(Panayiotopoulos,2002)；(5)癲癇持續(xù)狀態(tài)：1例7歲女孩，表現(xiàn)為簡(jiǎn)單視幻覺(jué)急性發(fā)作和復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)，隨后突發(fā)呼吸驟停，需要?dú)夤懿骞芎蜋C(jī)械通氣(Funataetal.,2018)。3.枕外發(fā)作簡(jiǎn)單視幻覺(jué)或其他發(fā)作性癥狀可進(jìn)展為復(fù)雜部分性發(fā)作(14%)、偏側(cè)驚厥(43%)或GTCS(13%)(Gastaut&Zifkin,1987)。顳葉復(fù)雜部分性發(fā)作極為罕見(jiàn)，如果出現(xiàn)往往提示癥狀性病因的可能(Panayiotopoulos,1999b)。非優(yōu)勢(shì)側(cè)顳葉受累時(shí)，可出現(xiàn)發(fā)作性嘔吐(Guerrinietal.,1995)。4.發(fā)作后頭痛呈彌漫性，偶爾頭痛劇烈，也可表現(xiàn)為單側(cè)搏動(dòng)性頭痛；近一半的病例難以與偏頭痛鑒別，其中10%的患者可伴惡心和嘔吐(Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Caraballoetal.,2008a)；頭痛可見(jiàn)于發(fā)作起始，也可見(jiàn)于視幻覺(jué)后5～10min或短暫的簡(jiǎn)單視覺(jué)發(fā)作后；頭痛持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度與前一次發(fā)作的持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度成正比，發(fā)作后頭痛見(jiàn)于簡(jiǎn)單視覺(jué)發(fā)作后。5.發(fā)作刻板性對(duì)任何患者而言，每次簡(jiǎn)單視幻覺(jué)發(fā)作的形態(tài)、顏色、位置、運(yùn)動(dòng)和其他特征都很刻板；大多數(shù)患者也知道繼發(fā)性GTCS出現(xiàn)在發(fā)作哪個(gè)階段。6.持續(xù)時(shí)間及周期性分布如果單獨(dú)發(fā)生而無(wú)枕區(qū)或枕外擴(kuò)散，視覺(jué)發(fā)作常較短暫，持續(xù)時(shí)間從數(shù)秒到1～3min不等(Gastaut,1982a;Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Covanisetal.,2005;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a)；少數(shù)患者短暫視覺(jué)發(fā)作可發(fā)展為持續(xù)10～20min長(zhǎng)程發(fā)作；視覺(jué)發(fā)作可見(jiàn)于白天任何時(shí)候，也可見(jiàn)于睡眠或覺(jué)醒后。7.發(fā)作頻率如果未經(jīng)治療，大多數(shù)患兒可有短暫、頻繁的視覺(jué)發(fā)作，發(fā)作頻率從每天數(shù)次到每周或每月一次不等；進(jìn)展至枕外的其他發(fā)作性表現(xiàn)，如局灶性或全面性抽搐，較為少見(jiàn)。三、病因?qū)W有癲癇(21%～37%)或偏頭痛(9%～16%)家族史(Gastaut＆Zifkin,1987;Caraballoetal.,2008a)，但家族性COE-G很罕見(jiàn)(Nagendranetal.,1990;Grossoetal.,2008;Tayloretal.,2008)；同卵雙胎并沒(méi)有表現(xiàn)出比異卵雙胎更高的共患率，這表明COE-G不是一種單純的遺傳性疾病，遺傳因素或環(huán)境因素可能起著主要作用(Tayloretal.,2008)。2024年01月16日223
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2024年01月06日30
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張曉莉主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 （1）典型失神：發(fā)作突發(fā)突止，表現(xiàn)為動(dòng)作突然中止或明顯變慢，意識(shí)障礙，伴/不伴輕微的運(yùn)動(dòng)癥狀（如陣攣/肌陣攣/強(qiáng)直/自動(dòng)癥等）。發(fā)作通常持續(xù)5～20秒（＜30秒）。發(fā)作時(shí)EEG呈雙側(cè)對(duì)稱(chēng)同步、3Hz（2.5Hz～4Hz）的棘-慢綜合波爆發(fā)。約90%的典型失神患者可被過(guò)度換氣誘發(fā)。主要見(jiàn)于兒童和青少年，如兒童失神癲癇和青少年失神癲癇，罕見(jiàn)于成人。因發(fā)作時(shí)癥狀不明顯，動(dòng)作輕微，常常延誤診斷。（2）不典型失神：發(fā)作起始和結(jié)束均較典型失神緩慢，意識(shí)障礙程度較輕，伴隨的運(yùn)動(dòng)癥狀（如自動(dòng)癥）也較復(fù)雜。發(fā)作時(shí)EEG表現(xiàn)為慢的（＜2.5Hz）棘-慢綜合波節(jié)律?？梢?jiàn)于某些綜合征中的表現(xiàn)之一，如Lennox-Gastaut綜合征。（3）肌陣攣失神：表現(xiàn)為失神發(fā)作的同時(shí)，出現(xiàn)肢體節(jié)律性2.5～4.5Hz肌陣攣性動(dòng)作，并伴有強(qiáng)直成分。發(fā)作期EEG與典型失神類(lèi)似。需要同時(shí)加肌電檢查評(píng)估。主要見(jiàn)于肌陣攣失神癲癇。（4）眼瞼肌陣攣失神：表現(xiàn)為失神發(fā)作的同時(shí)，眼瞼和/或前額部肌肉出現(xiàn)5～6Hz肌陣攣動(dòng)作。發(fā)作期EEG顯示全面性3～6Hz多棘-慢綜合波，腦電圖檢查時(shí)考慮加眼瞼肌電。常見(jiàn)于Jeavons綜合征。有時(shí)被誤診為抽動(dòng)癥。2024年01月06日472
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肖其華主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 近日，我院癲癇中心迎來(lái)了一位特別的“靈魂出竅”小患者，一個(gè)14歲的男孩。他說(shuō)自己常常變成旁觀者，仿佛能“聽(tīng)到”和“看到”自己大腦里的思緒，甚至還有飄浮或飛翔的奇異感覺(jué)。這種癥狀，他每天都會(huì)經(jīng)歷2-3次。在此之前，他曾多次求醫(yī)，甚至被誤診為精神疾病并接受了相關(guān)治療。但來(lái)到我們這里后，經(jīng)過(guò)專(zhuān)業(yè)評(píng)估，我們確診他為“楔前葉癲癇”。那么，“楔前葉”是什么呢？它其實(shí)是大腦中一個(gè)神奇的多功能區(qū)域，與我們的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、視覺(jué)、記憶等多種功能都有關(guān)聯(lián)。當(dāng)這個(gè)區(qū)域出現(xiàn)問(wèn)題時(shí)，可能會(huì)引發(fā)各種奇特的癥狀，其中就包括“靈魂出竅”。?好消息是，經(jīng)過(guò)我們的多學(xué)科會(huì)診和手術(shù)，成功切除了致癲病變。如今，這個(gè)小患者已經(jīng)徹底擺脫了“靈魂出竅”的困擾，重新回到了正常的學(xué)習(xí)生活中！通過(guò)對(duì)楔前葉的深入研究，我們不僅可以更好地理解大腦的工作機(jī)制，還能為更多類(lèi)似的患者提供更準(zhǔn)確的診斷和治療方案。所以，如果你或身邊的人也有類(lèi)似“靈魂出竅”或其他奇特的體驗(yàn)，不妨來(lái)癲癇中心做個(gè)檢查吧！畢竟，有些“超自然”現(xiàn)象，可能只是大腦跟你開(kāi)的一個(gè)小玩笑哦！2023年12月21日448
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1.臨床上將抽筋稱(chēng)為腿部肌肉痙攣，是指肌肉不自主的緊縮收緊，誘發(fā)劇烈的疼痛感。當(dāng)身體缺鈣時(shí)，的確會(huì)引起抽筋癥狀出現(xiàn)，但缺鈣并不是抽筋的唯一誘因。導(dǎo)致抽筋的原因有很多，比如睡覺(jué)姿勢(shì)不當(dāng)、受涼、過(guò)度勞累等，還可能與疾病相關(guān)。2.下肢動(dòng)脈硬化閉塞癥?；颊呦轮珓?dòng)脈出現(xiàn)粥樣硬化或閉塞，早期會(huì)有腿抽筋癥狀，在活動(dòng)時(shí)較常發(fā)作。隨著病程的發(fā)展，發(fā)作次數(shù)會(huì)逐漸變多，持續(xù)的時(shí)間也會(huì)越來(lái)越長(zhǎng)。在抽筋的同時(shí)，還會(huì)有肢體麻木、發(fā)冷以及間歇性跛行等癥出現(xiàn)。3.腰間盤(pán)突出。腰椎間盤(pán)突出容易導(dǎo)致下肢的神經(jīng)根受壓，繼而引起小腿肌肉發(fā)生痙攣。4.帕金森病。帕金森患者由于大腦發(fā)生病變，會(huì)發(fā)出錯(cuò)誤的指令讓肌肉異常收縮，可能會(huì)頻繁出現(xiàn)肌肉痙攣癥狀。2023年06月05日295
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