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張歆博主治醫(yī)師 解放軍聯(lián)勤保障部隊第903醫(yī)院 神經(jīng)內科 概述兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波，簡稱BECT，又稱良性Rolandic癲癇，是兒童期常見的一種癲癇綜合征類型。該病主要發(fā)生在5~10歲的兒童中，其中男孩的發(fā)病率略高于女孩。BECT的發(fā)作通常與遺傳因素有關，約30%的病例有癲癇家族史。臨床表現(xiàn)BECT的臨床表現(xiàn)多樣，但最典型的是一側面部或口角的短暫運動性發(fā)作（抽動），可伴隨軀體感覺癥狀，可繼發(fā)全面性發(fā)作。這些發(fā)作通常在睡眠第1個小時發(fā)生。腦電特點BECT的腦電圖特點是中央－顳區(qū)高波幅棘波，常伴慢波。這種異常放電通常與睡眠密切相關，睡眠期異常放電明顯增多。此外，腦電圖還可能顯示棘波發(fā)作、復雜部分性癲癇發(fā)作等特定的波形。BECT變異型特點：①病程早期符合BECT臨床特點；②病程中又出現(xiàn)了新的發(fā)作類型（例如：負性肌陣攣、不典型失神等。）；③腦電圖顯示：Rolandic區(qū)局限性放電在清醒期及睡眠期明顯增多，符合睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）的電診斷標準；④起病后可出現(xiàn)輕度的認知損傷。治療及預后情況對于發(fā)作頻繁的患兒，需要進行抗癲癇治療。常用的抗癲癇藥物包括左乙拉西坦、丙戊酸鈉、奧卡西平、拉莫三嗪等，這些藥物能有效控制發(fā)作，如仍有發(fā)作，可考慮聯(lián)合用藥或加用托吡酯、唑尼沙胺、拉考沙胺等。BECT屬于年齡依賴型的自限性疾病，總體預后良好，多數(shù)患兒在12歲之后癥狀會完全緩解，可評估減藥、停藥。而對于BECT變異型患兒，由于持續(xù)大量的癇性放電，或許可遺留認知損傷?？傊瑑和夹园d癇伴中央顳區(qū)棘波是一種預后良好的癲癇類型，家長和患兒無需過于擔心。2024年06月24日
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吳楠主治醫(yī)師 天津市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 癲癇手術目的是什么?首先當然是控制或者根治癲癇，減少癲癇對患兒身心的傷害摧殘。這也是很多患兒和家長決定尋求癲癇外科最重要的目的。但是，癲癇的患兒困擾家長和患兒的不只是癲癇的發(fā)作，而且大部分還有認知功能的問題，比如說智力語言運動發(fā)育的落后。這也是很多家長非常關心的問題，希望可以通過手術治愈癲癇，同時能使他們的孩子在語言運動各方面接近正常的孩子。我們知道嬰幼兒時期是孩子語言運動發(fā)展的重要時期，正常的孩子他的語言運動發(fā)育的時間點很有規(guī)律，比如一睡、二哭、三抬頭、四撐、五抓、六翻身、七爬、八坐、九扶站，1歲娃娃會說話。但是癲癇的嬰幼兒大部分都存在運動語言的倒退或者落后。那么這些嬰幼兒癲癇術后的智力能否改善呢?需要分兩種情況。第一種是嬰幼兒的智力運動的落后是因為癲癇發(fā)作導致的，這樣的嬰幼兒癲癇如果確定為局灶性癲癇，可以進行手術的話，手術后患兒的智力語言運動都會有明顯的提高。這樣的嬰幼兒癲癇的特點是癲癇發(fā)作癥狀是局灶性的，腦電圖間期放電是局灶的，但有時候也可以有廣泛的放電，因為嬰幼兒的腦網(wǎng)絡不成熟，放電容易在全腦廣泛傳播;另外影像學是有發(fā)現(xiàn)局灶的發(fā)育性腫瘤或者皮層發(fā)育不良;而且在語言運動方面，雖然相對于正常孩子來說語言運動發(fā)育落后，但是并沒有很差那種，各種功能都有，只是比其他孩子發(fā)育晚一些或者差一些，不是那種根本沒法交流那種狀態(tài)。第二種是嬰幼兒癲癇的智力運動落后是雙重因素造成的，除了癲癇發(fā)作引起落后外，更重要的是本身語言智力就很落后，不存在受什么影響。說的通俗一點就是即使沒有癲癇發(fā)作的影響，他的智力運動各方面也不行，這種是先天性因素造成的，和基因相關，是通過控制癲癇、通過手術都無法改變的。這種嬰幼兒癲癇的特點是嬰兒痙攣綜合癥、LG綜合癥或者其他癲癇性腦病，往往能找到致病的基因改變。這樣的嬰幼兒癲癇的智力運動發(fā)育就非常落后，有些孩子和家長無交流，無意識狀態(tài)，甚至不會坐不會站，處于腦癱或者自閉的狀態(tài)。如果是第一種情況，在癲癇緩解或者根治的情況下，孩子的智力運動語言都會進步很大。我們在臨床中就碰到，癲癇手術后患兒還沒有出院，就發(fā)現(xiàn)孩子比術前聰明了很多，術前不會說話或者說話不好的，術后說話了或者說話比術前多了、流暢了。如果是第二種情況，手術后如果癲癇根治了，那么被癲癇影響的這部分智力運動可以恢復，但是他本質上是因為腦病，因為基因問題引起的智力運動落后是不能通過手術后癲癇根治而扭轉改變的。2022年12月08日73
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曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 有癲癇患兒家長問我，是不是血藥濃度夠了，癲癇就能控制住了。其實，癲癇只是一種癥狀，涉及多種疾病，各種檢查，絕不是單一的血藥濃度夠了就可以控制住。?癲癇的診療過程如下：1、首先是確診有沒有癲癇，通過臨床發(fā)作表現(xiàn)和腦電圖來確認。尤其是以臨床表現(xiàn)為主，明確的癲癇發(fā)作，哪怕腦電圖沒有問題，也可以直接診斷癲癇。由于我們常做的腦電圖是頭皮腦電，癲癇是大腦皮層放電，腦皮層和頭皮之間隔著軟腦膜、蛛網(wǎng)膜、硬腦膜、顱骨、骨膜、顳部還有很厚的顳肌，帽狀腱膜、皮下脂肪，外面才是頭皮。所以會有很多的信號被削弱了。尤其是剛剛發(fā)作的癲癇，不一定肯定能查到。腦電圖我們一般建議做至少4小時以上的。遇到有頻繁發(fā)作的，可以結合視頻腦電。2、癲癇的原因：至關重要。至少需要頭CT和核磁。癲癇可能的原因很多，腫瘤？出血？梗塞？囊腫？腦炎？外傷？動靜脈畸形？海綿狀血管畸形？皮層發(fā)育不良？灰質異位？多種神經(jīng)皮膚綜合征，以及多種兒童神經(jīng)內科疾病等等，不同的原因后續(xù)治療截然不同。有些需要手術，有些需要抗炎，有些只能藥物控制。3、癲癇的部位：也就是癲癇起源，通過核磁、腦電、petCT、petMRI、腦磁圖等來確認，尤其是反復發(fā)作的藥物難治性癲癇，有時甚至需要通過視頻腦電誘導孩子發(fā)作來判斷，甚至需要通過手術埋電極才能確認。能確認的才有可能有機會手術獲得好的治療效果。不能確認的只能是藥物控制，或者是一些姑息性的手術。4、癲癇的類型：至少是全面大發(fā)作還是局部發(fā)作？涉及后續(xù)藥物不同。不對癥的藥物不但沒用，反而還可能加重癲癇發(fā)作。最常用的幾種口服藥物包括丙戊酸鈉，奧卡西平，左乙拉西坦等將近10種藥物。建議還是以西藥為主，容易控制劑量，尤其是丙戊酸鈉，可以通過血藥濃度來監(jiān)測。5、癲癇的手術：能用藥物控制良好的癲癇我們一般不推薦手術。手術多是用于藥物難以控制的癲癇。癲癇的手術有很多種，根據(jù)不同的癲癇來加以選擇。最常用的是癲癇病灶切除術，關鍵是對于病灶的確認，需要幾方面能夠相互映證，才可以獲得良好的手術效果。包括癲癇發(fā)作的表現(xiàn)（癲癇癥狀學）、腦電圖的情況、核磁與CT影像學的情況、以及腦代謝petCT、pet核磁的情況來相互印證病灶部位，并且評估和功能區(qū)的關系。其他的手術包括大腦半球切除術，適用于SW綜合征，拉斯姆森腦炎等，迷走神經(jīng)電刺激術、胼胝體切開術等適用于一些沒有明確病灶又頻繁發(fā)作的癲癇。6、癲癇的預后：如果原發(fā)病對于腦損害很重，癲癇只是雪上加霜。預后不會太好。如果孩子本身腦子沒有嚴重損害，只是癲癇的話，不論是藥物還是手術，能夠控制住癲癇，多數(shù)孩子可以獲得比較好的生活質量。需要注意的是，對孩子影響大的不是手術，也不是藥物，而是頻繁的癲癇發(fā)作，尤其是大發(fā)作。每一次發(fā)作都是對于孩子的腦子至少是一次缺血缺氧的損害過程，癲癇控制不住，尤其是超過30分鐘的癲癇持續(xù)狀態(tài)，都是有比較大的危害。手術方面，只要是嚴格手術指證，仔細操作，多不會有嚴重的并發(fā)癥。藥物方面以兒童癲癇專業(yè)為主的兒科和神經(jīng)內科醫(yī)生意見為主，指證、用法、用量合適，也多不會出現(xiàn)嚴重的問題。所以，控制癲癇很重要，絕不是單純一個血藥濃度的問題。2022年01月14日1919
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侯梅主任醫(yī)師 青島大學附屬婦女兒童醫(yī)院 康復科 引言 癲癇是一種古老的、危害人類健康的慢性神經(jīng)系統(tǒng)常見病。據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）報告全球癲癇患者約5000萬，而我國就有900多萬，其中仍有發(fā)作的活動性癲癇患者600萬，半數(shù)病人抗癲癇治療不規(guī)范或未治療。由于圍產(chǎn)期和嬰幼兒腦損傷因素多，加之遺傳學病因的參與，兒童相較于成人更容易發(fā)生癲癇。兒童不僅是癲癇的高發(fā)群體，而且癲癇的病因、臨床表現(xiàn)、發(fā)作類型和癲癇類型都極其復雜，治療和管理也很具挑戰(zhàn)性。為提高公眾對兒童癲癇診治的認知水平，應青島新聞廣播電臺健康青島欄目的邀請，侯梅教授就兒童癲癇的診治問題給大家進行了科學普及，重點內容摘要如下：一、癲癇的相關定義和分類癲癇（epilepsy）：是一種以具有持久性致癇傾向為特征的慢性腦部疾病。癲癇不是單一疾病實體，而是一種有著不同病因基礎、臨床表現(xiàn)各異、但以反復癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病。癲癇發(fā)作（epileptic seizure）：是指由于大腦神經(jīng)元異常過度同步化放電所導致的一過性臨床表現(xiàn)，有突發(fā)突止、一過性、自限性的特點，可根據(jù)發(fā)作時的癥狀（患者本人或目擊者描述）和腦電圖監(jiān)測結果做出判斷。2014新版國際癲癇的實用性定義，符合以下任一情況即可診斷為癲癇：至少兩次間隔>24 h的非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作；一次非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作，而且未來10年內再次發(fā)作風險與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后再發(fā)風險相當（至少60%）；確診為某種癲癇綜合征。癲癇綜合征（epileptic syndrome）：由一組由特定臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾患（腦電臨床綜合征），包括特定發(fā)病年齡、發(fā)作特點、腦電及影像學特點、伴隨癥狀、對藥物的反應及轉歸等。明確診斷有助于指導治療選擇和判斷預后等。癲癇和癲癇綜合征的分類：按照2010年ILAE的分類方案，不同年齡段主要的癲癇和癲癇綜合征包括：（1）新生兒期：良性家族性新生兒癲癇，早期肌陣攣腦病，大田原綜合征；（2）嬰兒期：嬰兒癲癇伴游走性局灶性發(fā)作，West 綜合征，嬰兒肌陣攣癲癇，良性嬰兒癲癇，良性家族性嬰兒癲癇，Dravet 綜合征，非進行性疾病中的肌陣攣腦??；（3）兒童期：熱性驚厥附加癥，Panayiotopoulos 綜合征，癲癇伴肌陣攣失張力，伴中央顳區(qū)棘波的癲癇，常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇，晚發(fā)性兒童枕葉癲癇，肌陣攣失神癲癇，Lennox-Gastaut 綜合征，癲癇性腦病伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波，Landau-Kleffner 綜合征，兒童失神癲癇；（4）青少年-成年期：青少年失神癲癇，青少年肌陣攣癲癇，僅有全面強直-陣攣發(fā)作的癲癇，伴有聽覺特點的常染色體顯性遺傳癲癇，其他家族性顳葉癲癇；（5）發(fā)病年齡可變的癲癇：兒童至成人都可以起病，包括伴可變起源灶的家族性局灶性癲癇，進行性肌陣攣癲癇，反射性癲癇；（6）其他一組癲癇/外科綜合征：顳葉內側癲癇伴海馬硬化，Rasmussen 綜合征，癡笑發(fā)作伴下丘腦錯構瘤，半側抽搐-偏癱-癲癇綜合征；（7）非綜合征性癲癇：皮層發(fā)育畸形（半側巨腦回，灰質異位等）；神經(jīng)皮膚綜合征（結節(jié)性硬化，Sturge-Weber 綜合征等）；腫瘤，感染，創(chuàng)傷，血管瘤，胎兒期及圍產(chǎn)期損傷，卒中；不明原因的癲癇。二、癲癇的臨床發(fā)作表現(xiàn)和診斷思路1. 癲癇的臨床發(fā)作表現(xiàn) 取決于腦部神經(jīng)元異常過度同步放電的起始部位和擴散范圍，不同部位放電會產(chǎn)生不同的癥狀，全腦同步放電會引起全身強直陣攣性抽搐，也就是傳統(tǒng)的“羊角風”，強直、陣攣、失神、肌陣攣、失張力等，額葉受累可以引起復雜運動自動癥和知覺癥狀，中央前回運動皮層放電可以引起對側支配區(qū)的運動癥狀，表現(xiàn)為一側面部、單個或一側肢體抽動，頂葉感覺皮層受累會導致肢體麻木或疼痛感，顳葉受累引起情感、記憶、幻覺癥狀，等等。需要注意的是，除了上述癥狀外，兒童癲癇發(fā)作不同于成人，一是不同年齡階段特有的發(fā)作癥狀，如：新生兒不典型微小發(fā)作，嬰兒期成串樣屈曲點頭擁抱樣或伸展動作、幼兒期強直或無力跌倒、電擊樣抽動等，發(fā)作性面色潮紅蒼白、心動過緩過速、腹痛嘔吐等植物神經(jīng)癥狀伴有定向力下降到意識喪失等。二是兒童癲癇發(fā)作類型多、綜合征多、年齡相關性強，同一個體不同年齡段的發(fā)作類型可能會改變，甚至出現(xiàn)多種類型的發(fā)作，三是共患病多，預后差異大，如：癲癇特別是嬰幼兒起病的癲癇共患腦癱、智力障礙、孤獨癥譜系障礙、行為和情緒障礙等神經(jīng)發(fā)育障礙的風險高，而三分一的神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病的患兒伴發(fā)癲癇，且容易被漏診，需要仔細識別及時控制，特別是表現(xiàn)為微小發(fā)作的癲癇?？傮w來說，盡管癲癇發(fā)作癥狀五花八門，但同一個體的發(fā)作癥狀通常是固定而刻板的、自限性的（隨著大腦神經(jīng)元過度放電的停止，發(fā)作也隨之緩解）、反復的，可以由患者自我感知或被目擊者觀察到，多數(shù)患者癲癇發(fā)作緩解后會有一過性疲勞感、頭部不適或思睡。當然，并非所有的發(fā)作性癥狀都是癲癇性發(fā)作，比如，抽動障礙（tics）、偏頭痛、暈厥、精神心理性發(fā)作等，雖然也會表現(xiàn)為反復發(fā)作的特點，但不是皮層神經(jīng)元異常放電導致的癥狀，屬于非癲癇性發(fā)作事件，可以根據(jù)發(fā)作特點和腦電圖進行鑒別診斷。2. 癲癇診斷思路 應遵循5個步驟： 1. 首先判定“發(fā)作性事件”是否為癲癇發(fā)作（依據(jù)臨床發(fā)作表現(xiàn)+發(fā)作期的腦電圖）2. 是哪一種類型的癲癇發(fā)作？3. 是哪一種癲癇綜合征？4. 病因是什么？（病史、實驗室檢查、影像學檢查、遺傳檢測，盡可能明確病因——結構性、遺傳性、感染性、代謝性、免疫性、病因未明）5. 有哪些共患?。浚ㄉ眢w上的、神經(jīng)認知功能上的、精神上的）三、癲癇的危害癲癇的危害是不容小覷的，不利因素包括：基礎疾病，癲癇類型，發(fā)作頻率、活動性癲癇的病程、控制情況，腦電圖異常放電，長期服用抗癲癇藥物。對個體的直接危害是不言而喻的，特別是處于發(fā)育期的兒童，年齡越小癲癇發(fā)病率越高，對孩子的影響也越大。因為6歲前特別是3歲前是腦發(fā)育關鍵期，上述不利因素會影響早期大腦結構和功能可塑性，影響智力發(fā)育，造成認知學習困難、情緒和行為問題、社會適應不良、學業(yè)和就業(yè)能力受損、婚育問題等。對家庭和社會的危害則主要體現(xiàn)在父母精神壓力、關系緊張、家庭和社會經(jīng)濟負擔、不和諧等。四、癲癇的治療和預后1. 癲癇的治療手段 包括藥物治療和非藥物治療。（1）藥物治療：第一、二、三代抗癲癇藥物（AEDs），激素類免疫抑制劑等。（2）非藥物治療：生酮飲食治療，神經(jīng)調控治療（迷走神經(jīng)刺激術、腦深部核團刺激、經(jīng)顱磁刺激等），癲癇外科手術治療。盡管治療方法很多，但規(guī)范的抗癲癇藥物長程治療依然是國際推薦的癲癇患者的主流治療！科學、規(guī)范、合理的長程管理，70%以上的癲癇可以通過合理用藥完全控制發(fā)作。藥物難治性癲癇或特殊病種可以嘗試生酮飲食治療；癲癇性腦病、自身免疫性癲癇推薦激素類抗免疫治療；藥物難治性癲癇可以嘗試迷走神經(jīng)刺激術；具有手術指征的特殊病例或耐藥性癲癇，經(jīng)嚴格地癲癇外科評估后可以考慮手術治療；其他治療的有效性和安全性有待探索。2. 抗癲癇藥物治療的目標 無發(fā)作，極少或沒有不良反應，理想的生活質量（兒童患者早期認知保護與智力康復）。而實現(xiàn)目標的關鍵——規(guī)范化管理。2013年中華醫(yī)學會兒科學分會神經(jīng)學組制定了兒童癲癇長程管理專家共識（中華兒科雜志. 2013, 51(9): 699-703.），兒童癲癇應遵循診治流程，關注治療全過程及各年齡期生長發(fā)育狀況，實施規(guī)范化與個體化的診斷、治療及長程管理。3. 抗癲癇藥物治療中必須做到的幾點（1）科學合理選藥：遵循權威指南推薦的治療原則，盡可能依據(jù)癲癇綜合征類型選擇AEDs，癲癇綜合征診斷不明確，應根據(jù)癲癇發(fā)作類型選擇AEDs，處方前，應充分評估用藥的必要性和潛在風險。（2）及時開始治療：癲癇診斷明確、發(fā)作2次及以上即應開始AEDs治療，但以下情況患兒即使首次發(fā)作也可考慮及早用藥：癲癇持續(xù)狀態(tài)；腦電圖顯示頻繁癲癇樣放電；伴隨神經(jīng)功能異常；神經(jīng)影像學檢查顯示存在相關結構異常；家長的強烈愿望。例外：某些癲癇綜合征，如兒童良性局灶性癲癇，若發(fā)作不嚴重、不頻繁 (半年1～2次或1年2～3次)、不伴相應的神經(jīng)功能缺失，可暫不用藥，繼續(xù)密切隨訪觀察。（3）首選單藥、實時聯(lián)合：小劑量開始，逐漸遞加，直到目標劑量，取得滿意療效后長期維持服藥，首次單藥治療無效，應改換另一單藥治療，當兩個單藥先后治療均未奏效，原則上應考慮聯(lián)合用藥。（4）定期隨訪、確保安全：整個抗癲癇藥物治療時期，必需嚴密監(jiān)測藥物療效、血液生化指標、藥物不良反應等，尤其是用藥早期或調整用藥方案時。（5）正確看待和處理AEDs的不良反應：①急性不良反應：出現(xiàn)在用藥初期，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸道表現(xiàn)為主，與起始劑量大小及加量速度密切相關，一般隨用藥時間延長逐漸耐受，可以通過小劑量開始、緩慢遞加的方法規(guī)避；②特異體質性反應：與個人體質有關，包括過敏性皮疹、不可逆性肝壞死、再生障礙性貧血等，可為致命性。需要在用藥前了解藥物特點，用藥過程中仔細觀察，一旦出現(xiàn)皮疹等不良反應，應立即停藥并復診調整治療，嚴重過敏反應需要立即就醫(yī)；③慢性不良反應：包括認知與行為障礙、體重增加或減少、青春期性生殖激素影響、脫發(fā)、骨質及鈣磷代謝等，其中肝酶誘導型AEDs如苯巴比妥、卡馬西平等，長期服用可能導致骨密度降低，因骨質疏松而增加骨折的危險，可以規(guī)律隨訪監(jiān)測認知學習和血液生化指標來發(fā)現(xiàn)慢性不良反應并及時處理；④胚胎致畸作用：育齡女性服用抗癲癇藥物可能會增加胎兒畸形風險，特別是丙戊酸、苯巴比妥類傳統(tǒng)藥物，需要孕期合理用藥和監(jiān)測。（6）足夠療程、安全撤停：癲癇治療過程是持續(xù)而漫長的，理想的撤藥指征是持續(xù)無發(fā)作至少2～3年、腦電圖放電消失。具體每個患者的撤藥時機應個體化、綜合考慮各種相關因素，例如癲癇發(fā)作和癲癇綜合征類型、病因、腦電圖表現(xiàn)、生長發(fā)育時期、患兒或家長的愿望等，減量過程應緩慢，以降低復發(fā)風險。例如：兒童失神癲癇完全控制發(fā)作后2年即可考慮開始減藥；腦部器質性病灶所致的癥狀性癲癇，尤其是控制前病程長者，必須適當延長用藥時期；腦電圖異常放電明顯者一般應暫緩減藥1～2年；青春期癲癇患者，由于體格快速發(fā)育，心理及內分泌狀況波動較大，減量與停藥后復發(fā)風險增加，應盡量避免青春期減停藥。2. 癲癇的預后（1）癲癇發(fā)作結局：80%的癲癇是可以控制的，20%的癲癇各種手段仍難以控制，難治性癲癇大多數(shù)是存在基礎腦結構異常、遺傳學病因、癲癇性腦病、伴神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病，少數(shù)頑固性癲癇原因不明，有待于科學研究尋找對策。（2）生活質量與壽命：兒童癲癇患兒的生活質量主要與起病年齡、癲癇和癲癇綜合征類型、癲癇控制和腦電圖異常放電改善情況、共患病及其處理情況等有關，而壽命取決于病因和原發(fā)病，除某些特定病因會早期死亡，而絕大多數(shù)癲癇不會影響壽命，但癲癇患者突然意外死亡（SUDEP）的風險高于普通人群的。五、癲癇治療的注意事項1. 提高疾病認知度和戰(zhàn)勝疾病的信心，堅信科學，規(guī)范治療，不要迷信偏方秘方。2. 正確理解和看待抗癲癇藥物的不良反應，在醫(yī)生指導下確保安全用藥、規(guī)律服藥，不要自行減藥或擅自突然停藥。3. 避免可能導致癲癇發(fā)作的誘因（過度的精神和情緒刺激、睡眠不足、外傷和過度驚嚇等），及時處理發(fā)熱和感染等軀體疾病。4. 重視相關共患病的管理，尤其會對低齡兒童遠期預后產(chǎn)生嚴重不良后果的智力和精神行為問題應及早監(jiān)測和及時干預。5. 建立醫(yī)、患、教的良性互動，提供家庭、幼兒園、學校和社區(qū)良好的教育環(huán)境和社會理解與支持，讓患兒健康快樂成長。六、癲癇發(fā)作時的急救處理1. 速將患兒扶住，防止摔倒，放在平地或安全地方；2. 解開衣領、袖口，讓呼吸道通暢，將頭、身體側向一邊，以便口水、粘液等物流出；3. 要一直守在患兒身邊，等待抽風停止，觀察發(fā)作時抽動部位，是否有意識和知覺，記錄持續(xù)時間，必要時錄像，以便向醫(yī)生描述；4. 切忌在發(fā)作時掐人中、口內塞壓舌板或手指、喂食藥品等；5. 抽風停止后，做好清理、安慰工作，消除患兒的緊張情緒；6. 如果抽風持續(xù)5分鐘不緩解，或10分鐘內多次發(fā)作，則應電話呼救或立即送醫(yī)院。小結 兒童癲癇是我們神經(jīng)康復科常見的復雜病癥，以大腦神經(jīng)元過度同步放電引起的癲癇發(fā)作為特征，發(fā)作時可以表現(xiàn)任何大腦功能異常，如：意識喪失或不喪失、全身性或局部性面部或肢體抽搐、肢體或視聽感覺癥狀、成串樣點頭擁抱、跌倒發(fā)作、驚恐發(fā)作，等等，無論什么癥狀，都必須符合突然性、反復性、短暫性和自限性特點，還要腦電圖監(jiān)測來證實。發(fā)作性事件一旦被確定為癲癇性發(fā)作，就要分清楚是哪一種發(fā)作類型和癲癇綜合征類型、進一步排查病因，究竟是腦結構異常、遺傳性、代謝性、免疫性、感染性、原因不明性，關鍵一步是治療，雖然癲癇治療方法很多，但長期規(guī)范化抗癲癇藥物治療是首要國際推薦，必須兼顧病因處理和認知發(fā)育等伴隨疾病的康復管理?。ㄗ髡吆蛎方淌?，每周五上午青島市婦女兒童醫(yī)院國際部小兒神經(jīng)內科門診出診，歡迎大家預約或咨詢?。?/a>2021年01月29日4057
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于慧敏主治醫(yī)師 呼倫貝爾市人民醫(yī)院 神經(jīng)內科 目前對于該病是否需要治療仍存在爭議，如果患兒發(fā)作不頻繁，一年甚至更長時間發(fā)作一次，可不用藥。如發(fā)作次數(shù)頻繁、發(fā)作年齡較小或白天也有發(fā)作或腦電圖發(fā)現(xiàn)放電很多，或者有影響智力的，建議及早用藥。 在藥物的選擇和應用上需考慮多方面因素，選擇合適的藥物。 一般選用左乙拉西坦或奧卡西平，從小劑量開始緩慢加藥可以減少副作用， 丙戊酸也經(jīng)常選用。部分病人單藥不能控制者，需聯(lián)合用藥。 BECT變異型在抗癲癇藥物療效不滿意時可使用皮質激素。 盡管多數(shù)BECT臨床癥狀的好轉與EEG 的改善相一致，但部分病例EEG 的改善明顯滯后于臨床改善。 預后 BECT有較良好的預后，但28-53%的患兒合并多種神經(jīng)心理障礙（語言、立體感、執(zhí)行力和注意力缺陷）和學習障礙（讀寫和計算能力），還有一部分可引起永久地認知損傷和語言障礙。 護理人注意事項 該病一般發(fā)作時間短，表現(xiàn)為局灶性運動障礙，發(fā)作時家屬不要慌張，讓寶寶放松，一般5分鐘之內即可緩解。如發(fā)作時間過長或表現(xiàn)為全面性發(fā)作，家屬也不要強行按壓肢體，不要強行掰開寶寶嘴巴，不要把筷子、木棍或手指等塞到牙齒間，需把寶寶放平，移開寶寶周圍的障礙物，頭偏向一側，防止誤吸，如全面發(fā)作超過5分鐘或局灶性發(fā)作超過15分鐘，需呼叫救護車。2020年06月11日1993
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 癲癇疾病對患者的生活影響很大，但它并非是不可以治療的，通過規(guī)范合理治療約70%患者的病情是可控的，相當一部分的患者，經(jīng)過2年到5年的治療，是可以痊愈的。但由于對癲癇缺乏正確的認識，大多數(shù)癲癇患者得不到合理有效的治療，甚至一些患者覺得癲癇病不用治療，就可以自愈，沒有治療的必要。事實真的是這樣嗎? 要說到癲癇疾病能不能自愈，就要提到一類特殊的癲癇——兒童良性癲癇。 據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)報告稱，全球癲癇患者約有5000萬人，我國約有900多萬癲癇患者，其中半數(shù)以上發(fā)生于兒童時期，癲癇發(fā)作會嚴重影響患兒大腦、身體的生長發(fā)育。其實只要通過科學診斷和規(guī)范治療，兒童癲癇治愈率可達80%。在眾多癲癇分類中，有一種類型叫做兒童良性癲癇，是屬于比較樂觀的癲癇病。 兒童良性癲癇是兒童時期比較常見的偶然性發(fā)作，患病率為十萬分之二十一，占各類型兒童癲癇總數(shù)的15-24%。這種疾病的特點是只發(fā)生在兒童時期，首次發(fā)病的年齡大多在3~13歲之間，最多見的發(fā)病年齡在5~10歲之間，其中男孩的發(fā)病率略高于女孩。最重要的一點是因為在兒童發(fā)育的過程中，雖然腦電波有異常放電導致了癲癇發(fā)作，但多數(shù)患兒16歲前后可恢復，最晚20歲以后腦電圖可恢復正常。而且這種類型腦內沒有任何結構性病變，相于比其他類型兒童癲癇對智力發(fā)育影響較小，可以像正常兒童一樣生活和學習。 雖然這類癲癇病患者多在成年后可以自然停止，但是這也并不意味著不需要治療，需要根據(jù)情況而論。 因為在不產(chǎn)生任何損傷情況下自愈的機率很小，并且孩子處于發(fā)育期，是身體生長、大腦發(fā)育、認知學習的黃金時期，此時反復的腦部異常放電，會造成神經(jīng)細胞損傷、凋亡，導致大腦功能發(fā)育障礙，使孩子智力、記憶力、學習能力下降，出現(xiàn)注意力不集中、情緒容易激動、社交能力降低等情況。 所以，只要孩子確診癲癇無論是那種類型，家長都不能有僥幸心理，應該及時帶患兒到正規(guī)醫(yī)院接受正規(guī)治療。 最后提醒大家，對于癲癇患者來說，不管是何種類型的癲癇，不論疾病嚴重與否，在發(fā)現(xiàn)自己有這種疾病的時候，就要及時找正規(guī)醫(yī)院進行治療干預，不可坐等疾病自愈，而且在疾病初期進行治療，治好的效果更好。2020年06月03日2052
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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 癲癇中心 嬰幼兒癲癇術后會存在早期發(fā)作的現(xiàn)象，這個時候手術的風險期還沒有過去，又看到孩子發(fā)作，家長們往往比較著急。嬰幼兒癲癇術后早期發(fā)作，一般是指術后一周到一個月之內。嬰幼兒癲癇術后的早期發(fā)作有幾種原因。比較常見的是因為局部水腫刺激；還有一些癲癇的痊愈過程有個逐漸減少的過程；有一部分的患兒早期發(fā)作和術后發(fā)熱有關。手術后，切除腦組織附件會產(chǎn)生水腫反應，局部還有滲血等。這種類型術后發(fā)作和術區(qū)周圍局部水腫滲血刺激有關，理論上每個術后病人都有少量滲血和水腫以及腦壓變化，但因為個體差異，有些術后不會出現(xiàn)發(fā)作。隨著手術創(chuàng)傷逐漸恢復，腦功能逐漸恢復正常，就不發(fā)作了。特別是當手術部位位于感覺運動區(qū)周圍時，這部位的腦組織比較敏感，術后很常見引起局部刺激發(fā)作，比如面部及手腳的抽動等。還有一種術后早期發(fā)作我們叫“逐漸減少”現(xiàn)象，用來描述癲癇術后癲癇發(fā)作逐漸減少緩解的過程現(xiàn)象。這個現(xiàn)象發(fā)生在顳葉癲癇中比較常見，大概有百分之3～20%。在逐漸減少的時期，術后癲癇可以高達每月數(shù)次，但是一般在術后一年到兩年內獲得無發(fā)作。這種現(xiàn)象的解釋是熄滅效應，是繼發(fā)性癲癇灶產(chǎn)生的相反過程，當主要癲癇罪魁禍首被切除后，引起周邊致癇皮層突觸逐漸的失功能，最后“自己慢慢消失”。還有一些術后發(fā)作和患兒術后發(fā)熱有關，嬰幼兒癲癇術后發(fā)熱很常見，而且有時候會出現(xiàn)高熱，發(fā)熱對于癲癇患兒來說是很敏感的誘發(fā)因素，甚至在高熱情況下，會出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，這個時候一般我們只要把患兒體溫盡快降下來，出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)時可以用鎮(zhèn)靜劑適當控制，一般就可以有效控制癲癇術后發(fā)作。所以大部分嬰幼兒癲癇術后早期的發(fā)作，患兒家長不必要太擔心，早期發(fā)作不代表癲癇手術無效或者預后不佳，這個時候最需要的就是和醫(yī)生配合，幫助患兒盡快的從手術創(chuàng)傷中順利康復，至于癲癇的療效，是需要一段較長時間的觀察，才能有定論。當然，也有部分術后效果不佳的，在排除以上兩種情況，并且再經(jīng)過藥物調整后，仍有發(fā)作的，可以再次進行術前評估，看看能否進行二次手術或者其他辦法，比如迷走神經(jīng)刺激。所以術后癲癇發(fā)作，不一定就是無效或者失敗，不必悲觀失望，不能急切的尋找不必要的治療。林久鑾，男，副主任醫(yī)師，神經(jīng)外科醫(yī)學博士，清華大學玉泉醫(yī)院癲癇中心外科醫(yī)生。曾在日本靜岡癲癇中心訪問學習。已在SCI雜志、國內核心期刊和學術會議發(fā)表癲癇領域論文十余篇篇。參與多項清華大學以及中科院的國家級腦功能研究課題項目。參編多部神經(jīng)外科及癲癇領域相關著作編寫。擅長成人及小兒癲癇的內外科治療，尤其對嬰兒痙攣、結節(jié)性硬化、皮層發(fā)育不良、腦出血、腦外傷及腦炎后癲癇的治療有較豐富的臨床經(jīng)驗。掌握癲癇各種常見的術式，包括：顳葉切除、大腦半球切除和離斷、立體定向SEEG手術、機器人輔助下立體定向導航手術和迷走神經(jīng)刺激和腦深部刺激術等。2020年05月30日2923
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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 癲癇中心 當了多年的癲癇?？漆t(yī)生，看到過太多癲癇的孩子，因為癲癇，人生的軌跡偏離了正常的路線，對他們來說，不敢奢望如正常孩子那樣順利的完成小學、中學、大學，最后獲得一份屬于自己的 工作。他們乃至父母都對癲癇的孩子降低了很多要求，不要求孩子可以學習很好，考上大學，他們只要求孩子不發(fā)作，以后生活可以自理就可以。漸漸的我也會受到這種意識的影響，在很多癲癇孩子父母苦惱的問我：“大夫，孩子學習不好怎么辦？”，我甚至也會不假思索的勸這些父母，你不要對孩子要求太高，不要給孩子太多壓力，他只要不發(fā)作就可以。這就是一種偏見和歧視，可怕的是，他不知不覺的占據(jù)了我們的思想。孩子的人生還很長，如果我們只是要求他不發(fā)作，那么他以后的人生如何走下去，當父母老去，沒人照顧他的時候。后來發(fā)生的一些事情徹底改變了我對癲癇孩子的看法，我們不僅可以治愈他們的癲癇，還可以對他們進行更好的人生規(guī)劃。一個秋天的上午，我出門診，一個中年男子來開藥，簡單交流后，我記起來了他是我以前治過的一個癲癇孩子的父親，他跟我匯報了他的喜訊，孩子考上人民大學金融專業(yè)了，我真的替他高興，由衷的祝賀他，然而這位爸爸略有遺憾的說，孩子這次沒發(fā)揮好，本來能上清華的，我真的都有點不敢相信了，以前真的只想在我們這邊治療過的癲癇的孩子，只要他們不犯病，家里就很高興了，學習就不要要求太高了，真的沒想到，這孩子這么厲害，他6年前在這邊做了手術，那時還是六年級的樣子，手術后癲癇發(fā)作沒了，他們一家很高興了，沒想到還能這么爭氣，考上這么好的學校，真的不簡單，真的替他們一家高興。 經(jīng)歷了這個事情后，我對癲癇孩子的看法發(fā)生很多改變，也希望通過這個好消息給所有的癲癇的患兒及家屬一個鼓舞和希望，不僅孩子的癲癇是可以治愈的，我們還可以做的更多，給孩子規(guī)劃更好的未來。當然每個孩子的病情和資質不一樣，但是我們對于癲癇孩子來說，都可以做的更好，除了要控制他的癲癇，還要有意識的幫他們恢復社會功能，盡可能的讓他們實現(xiàn)他們各自不同的人生價值。歷史上，不乏身患癲癇，仍大有作為的偉人。拿破侖不僅身材較小，而且還患有癲癇，但是他照樣能夠帶領法國橫掃歐洲；留下很多傳世巨作的畫家凡高，據(jù)說也有癲癇；凱撒大帝南征北戰(zhàn)建立了跨歐亞非的帝國，據(jù)史料記載也有癲癇發(fā)作；三次獲得世界足球先生，兩次世界杯冠軍，世界杯歷史最佳射手，羅納爾多也受癲癇發(fā)作的困擾。癲癇，雖然可以給人帶來一定身心的影響，但是不能因此妄自菲薄，不能因此對未來喪失信心。人生的路上，總會有崎嶇坎坷，不要覺得老天對自己不公，而怨天尤人，每個人總會遇到屬于他的疾病或者困難；不要覺得得了癲癇前途迷茫，萬念俱灰，萎靡不振；勇敢的面對疾病、積極的治療，同時確立自己的人生目標并為之努力奮斗。我們相信，你一定能沖破種種困難，取得和常人一樣，甚至超越常人的成功。2020年04月13日3912
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