小兒股骨頭壞死

Perthes病一個典型特點是屬于“自限性疾病”，一般會經(jīng)歷缺血壞死、碎裂、修復、愈合等幾個階段，這就是Perthes病的病程，或者說臨床分期。1910年，除了美國的Arthur Thornton Legg、法國的Jacques Calvé和德國的Georg Perthes等三位醫(yī)生外，最早描述Perthes病疾病演變、不同階段有不同影像學表現(xiàn)的是瑞典的Henning Waldenstrm醫(yī)生（1909年，patho-histologic evaluation and radiographic staging）。有意思的是，當時這幾名醫(yī)生對該病的發(fā)病原因解釋各不相同。Legg認為與創(chuàng)傷有關(guān)，Perthes認為是“葡萄球菌的感染”，Calvé考慮屬于骨發(fā)育異?；蜓舆t，Waldenstrm醫(yī)生則認為源于結(jié)核感染。一百多年過去了，雖然大家把該病命名為Legg-Calvé-Perthes Disease，但是，Waldenstrm最早提出的疾病分期時至今日仍被廣泛應(yīng)用于臨床，同樣對Perthes病的認識有著巨大的貢獻?；赬線片表現(xiàn)，Waldenstrm將Perthes病分為四個期：缺血期(Osteonecrosis stage)、碎裂期(Fragmentation stage)、修復期(Reossification stage)和愈合期(Healed stage)。Waldenstrm分期（迄今仍為唯一的分期）為什么時至今日仍被廣泛應(yīng)用于臨床？因為不僅僅闡明了各期影像學表現(xiàn)的差異，更重要在于，不同的影像學分期對應(yīng)著不同的“病理過程”，而這些都與臨床治療決策的選擇密切相關(guān)。缺血期(Osteonecrosis stage)：病理上亦為缺血期/“Ischemic stage”。不明原因引起股骨頭血供異常，靜脈回流障礙/淤滯。Perthes病發(fā)病最初X線片表現(xiàn)不明顯，可僅有“髖關(guān)節(jié)滑膜炎”等表現(xiàn)，典型的影像學改變常始于發(fā)病3-6個月后。股骨頭骺變小，密度增高（與“鈣鹽沉積”有關(guān)），關(guān)節(jié)滲出及股骨頭軟骨相對增厚致髖關(guān)節(jié)間隙“增大”。此期臨床癥狀多不顯著，持續(xù)0-8個月。碎裂期(Fragmentation stage)：病理上為血運修復/重建期-vascular repair stage。在缺血期，股骨頭骺雖缺血然而形態(tài)尚變化不顯。隨著血運逐漸恢復，破骨活躍，壞死骨被破骨細胞清理并代之以纖維組織(Catterall et al JBJS-Br, 1976)、無成骨活動(McKibbon & Ralis JBJS-Br, 1974)。故此，碎裂期本質(zhì)上為“吸收/廓清”的過程（類似于“缺血再灌注損傷”？）強度變?nèi)醯墓晒穷^在過載（overloading）下逐漸塌陷變形。此期患兒行走跛行、髖關(guān)節(jié)疼痛等臨床癥狀最顯著，炎癥相關(guān)指標（inflammatory markers）處于最高水平。結(jié)合股骨頭變形相關(guān)因素分析，在護理時，需強調(diào)較嚴格免負重，避免對于力學脆弱的股骨頭施加過大的載荷。此期常持續(xù)6~12個月。修復期(Reossification stage)：典型表現(xiàn)為新骨形成，由外向內(nèi)、由后向前。此期大約持續(xù)18~24個月。此期股骨頭骺力學強度逐漸恢復，可無需嚴格免負重，開始部分負重，逐漸恢復日?；顒?。愈合期(Healed stage)：股骨頭進入愈合或塑形階段，骨小梁結(jié)構(gòu)逐漸形成。印度的Benjamin Joseph醫(yī)生通過對大量Perthes病病例自然進程（natural history）的系列觀察，發(fā)現(xiàn)股骨頭骺在碎裂早期變形及突出輕微、而在晚期則嚴重得多。如下圖顯示股骨頭突出比例隨疾病分期變化的關(guān)系。而股骨頭突出、包容不良會大大增加變形的幾率。此外，Joseph等的一項回顧性研究證實，在壞死期或碎裂早期接受股骨近端截骨手術(shù)治療的病例，與碎裂晚期或之后病例相比，前者獲得“股骨頭圓”的幾率為后者的16倍。Salter等認為早期良好的包容可以通過髖臼對股骨頭新生編織骨的力學塑形達到頭圓頭臼匹配，Joseph則提出待病程進展到晚期，股骨頭往往已發(fā)生不可逆畸形變，只能進行拯救性手術(shù)治療以盡可能的減小畸形修復后早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎的概率。因此，Joseph等建議將碎裂期進一步細分成碎裂早期和碎裂晚期，以指導臨床治療決策。在此基礎(chǔ)上，形成了包含七個疾病分期的改良Waldenstrm分期，改良分期系統(tǒng)經(jīng)進一步證實，認為一致性非常理想。壞死早期（1a期）：股骨頭骺變小，部分或全部缺血，無高度丟失壞死晚期（1b期）：頭骺缺血，有高度丟失但無碎裂碎裂早期（2a期）：缺血的股骨頭骺開始碎裂，在正位或蛙式位片上出現(xiàn)1或2個縱向裂隙碎裂晚期（2b期）：股骨頭骺完全碎裂、塌陷，無新骨形成修復早期（3a期）：在新獲供血頭骺周邊新骨形成，新生骨為不成熟編織骨，結(jié)構(gòu)異常。外側(cè)新生骨密度低，范圍小于頭骺寬度1/3修復晚期（3b期）：新生骨密度變正常，范圍超過頭骺寬度1/3愈合期（4期）：修復完全，不可見壞死骨及不成熟編織骨對于Perthes病，了解疾病分期的臨床意義非常大：1）有助于預測疾病自然進程；2）基于病程選擇適宜、及時的治療時機；3）指導臨床護理特別為是如何負重提供影像學依據(jù)；4）有利于界定重要的“預后相關(guān)因素”；5）有利于不同研究中心進行比較研究。Benjamin Joseph等基于改良Waldenstrm分期，按治療對預后的影響程度，將治療干預分為三大類，即干預性治療（preventive intervention），補救性治療（remedialsurgery）及挽救性治療（salvagesurgery），并以醒目的綠、黃和紅色進行區(qū)分。

兒童股骨頭壞死，是一種多見于4~9歲男孩、原因不明的特發(fā)性股骨頭缺血性壞死。最早于1910年前后由三名醫(yī)生發(fā)現(xiàn)并描述，因而又稱Legg-Calvé-Perthes病，簡稱Perthes病。因為發(fā)病率很低，家長們對這種病一般了解不多，因此當孩子確診Perthes病后，很多家長會因為不了解而陷入恐慌。為此，我們整理了兒童股骨頭壞死診療過程中家長們最關(guān)心的一些常見問題，以系列圖文的形式為大家逐一講解。大家可能經(jīng)常會聽說有人車禍外傷后發(fā)生了“股骨頭壞死”，也有人長期酗酒后發(fā)病，可能還聽說過SARS期間醫(yī)護人員應(yīng)用大劑量激素后出現(xiàn)類似情況。那么，咱們說的Perthes病/兒童股骨頭壞死和這些是一回事嗎？答案是否定的，咱們說的Perthes病/兒童股骨頭壞死和成人的這些股骨頭壞死，在發(fā)病年齡、發(fā)生原因、病理機制以及預后等方面都是完全不一樣的。幸運的是，Perthes病的修復能力會強很多，及時有效治療，預后也會好很多。雖然這么多年以來，對于Perthes病確切的發(fā)生原因尚不明了。但是，通過大量病例的臨床觀察，醫(yī)生們還是總結(jié)到以下幾個共同的特點： 1） 特發(fā)性股骨頭供血異常：通過各種影像學評估手段，已觀察到患Perthes病孩子的股骨頭一段時間內(nèi)都存在不同程度的“缺血、灌注不足”，但是引起這種缺血的原因尚不明確。臨床上所謂“特發(fā)性”，一般指的就是原因不明的情況；2） 自限性病程：“自限”的表面意思就是“自我限制”，最典型的例子就是普通感冒。我們得了普通感冒以后，醫(yī)生經(jīng)常告訴說“不用特別用藥，注意休息、多喝水就行”。家長可能也會觀察到，孩子腿疼了一段時間，后來慢慢就不痛了。需要強調(diào)的是，“病程自限”并不等同于不需要治療，好比普通感冒如果合并高熱同樣需要及時處理一樣，Perthes病也需要全程管理，以盡量降低發(fā)生髖關(guān)節(jié)嚴重畸形的風險；3） 自然轉(zhuǎn)歸：像普通感冒會有打噴嚏、留鼻涕、發(fā)熱、咳嗽等過程，Perthes病一般也會經(jīng)歷缺血壞死、碎裂、修復、愈合等過程。從開始發(fā)病到修復愈合，這個過程可以長達2～4年；4） 一部分股骨頭壞死的髖關(guān)節(jié)在修復結(jié)束后，可能會出現(xiàn)股骨頭明顯變形，這會大大增加髖部關(guān)節(jié)軟骨磨損/退變的速度，發(fā)生早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎，及時有效干預的目的就是降低這種后期的風險。需要特別強調(diào)的是，Perthes病的診斷屬于“排除性診斷”，也就是說，需要和內(nèi)科醫(yī)生診斷“冠心病”一樣，詳細系統(tǒng)了解病史、全面的體格檢查及影像學輔助檢查（如X線片、髖關(guān)節(jié)核磁等），才能做出Perthes病的診斷。很多X線片表現(xiàn)類似的情況，診斷可能完全不同，相應(yīng)的，治療方法、預后等也差別很大。此外，Perthes病也還需要和兒童髖關(guān)節(jié)脫位治療后股骨頭缺血壞死相鑒別。后者臨床一般簡稱AVN，是avascular necrosis的縮寫，影像學表現(xiàn)和Perthes病有類似的地方，不過，發(fā)生原因相對明確，和股骨頭由脫位到復位過程中發(fā)生機械擠壓或者血運損傷有關(guān)。兩者病程和預后不一樣，治療也不能簡單等同。

1910年，legg(美國)、Calve(法國)、Perthes(德國)三人同時報道此病，故稱Legg-Calve-Perthes綜合癥，簡稱Perthes病。病因與病理目前仍未完全清楚，是骨科領(lǐng)域中尚待解決的問題之一。3天大嬰兒股骨頭血供Morteza Kalhor , et al. Hip Int.2012; 22(03):307-31218個月女性股骨近端后半部冠狀切面簡單介紹一個病例：初次就診時間：2016年1月28日以下為病人各時間點復查的X光片：最后一次X光片顯示：股骨頸因股骨頭骨骺受累發(fā)育緩慢，致股骨頸縮短；病人長期間斷沒來復查，體重亦過胖，股骨頭前側(cè)沒有完全發(fā)育圓整，軟骨有退變。雙側(cè)股骨頭旋轉(zhuǎn)中心不等高，右側(cè)股骨頸偏短遠期可能需行股骨近端截骨術(shù)；此外，控制體重也是一件非常緊迫、重要的事情。兒童股骨頭缺血性壞死是一種自限性疾病，其自然病程大約2～4年。病變愈后往往遺留不同程度的畸形和關(guān)節(jié)功能障礙，最終結(jié)果優(yōu)、良、差各占1/3?；螄乐卣咄谇啻浩诳砂l(fā)生骨關(guān)節(jié)炎。臨床經(jīng)驗表明，本病的痊愈與發(fā)病年齡、性別和病變類型有關(guān)。一般說來發(fā)病年齡越小，其發(fā)育和塑型的潛力就越大，最終結(jié)果越好，甚至可發(fā)育成完全正常的關(guān)節(jié)。

髖關(guān)節(jié)骨頭壞死即為股骨頭壞死，幼兒股骨頭壞死與成人不同。因為幼兒股骨頭壞死影響股骨頭骨骺的整個形成，幼兒因為有骺核，骺軟骨也比較厚，一旦某種原因形成股骨頭的血運破壞以后，首先表現(xiàn)骨骺和軟骨形態(tài)發(fā)生改變，比如不規(guī)則或變小或出現(xiàn)碎裂等情況。針對這情況，最好的治療方法是讓患兒減少負重一段時間。因為小兒有骨骺發(fā)育問題，有一部分能形成一定恢復，但嚴重的患者無法形成恢復。這時會造成髖關(guān)節(jié)很快出現(xiàn)骨性關(guān)節(jié)炎，到一定程度會出現(xiàn)癥狀。針對晚期還有一些治療方法，但早期通過減少負重、支具、牽引等方法可以治療骨壞死的發(fā)生，到晚期時需要采取其它的手術(shù)，補救骨壞死的后遺癥狀。

Legg-Calve-Perthes病，簡稱Perthes病，是一種多見于4~9歲男孩的發(fā)病原因尚未明了的特發(fā)性股骨頭缺血性壞死。Waldenstr?m最早發(fā)現(xiàn)這種疾病的自限性特點，并根據(jù)其影像學變化將病程分為四期。Stulburg對Perthes病患者隨訪至50歲以上，提出股骨頭的修復可能導致不可逆、永久性股骨頭畸形，成年后約50%早發(fā)繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎。 Perthes病治療目標是促進股骨頭球形修復，避免早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎。股骨頭突出于髖臼外，髖臼對股骨頭在異常應(yīng)力是股骨頭變形的主要原因，通過對股骨頭進行良好“包容”的治療理念已經(jīng)被廣泛接受。Joseph提出在Perthes病晚期進行手術(shù)包容并不能完全防止股骨頭變形，股骨頭進入碎裂期后進行手術(shù)包容預后效果不佳。基于X線片，Catterall提出股骨頭受累范圍越大預后越差；Herrring將股骨頭分為內(nèi)、中、外三柱，根據(jù)股骨頭外側(cè)柱塌陷的程度將其分為A、B、C三型，其中A型和B型預后良好，C型預后較差。然而這兩種評估方法均只適用于股骨頭發(fā)生碎裂后，壞死期就診的Perthes病患兒需要等到病程進展到碎裂期后才能進行預后評估，制定治療決策。Perthes病從壞死期進展到碎裂期大約需要4-8個月，等待期間股骨頭可能已經(jīng)出現(xiàn)畸形變，而我們治療的目標是讓股骨畸形最小化或防止股骨頭畸形。 臨床常用的非增強磁共振成像（MRI）可以檢測股骨頭骺中存在的脂肪（脂質(zhì)降解）信號變化及股骨頭軟骨部分的突出情況,比X線更早發(fā)現(xiàn)股骨頭壞死。然而在Perthes疾病的初始階段，股骨頭骺內(nèi)脂肪信號變化需要在脂肪壞死后幾周至幾個月才能在MRI中呈現(xiàn)。ElsigJP報道當在第一癥狀后3至6個月內(nèi)進行非增強MRI檢查時，不能準確反應(yīng)出股骨頭的真實受累情況。相比之下，增強MRI與減影技術(shù)結(jié)合更能確切地反應(yīng)流向股骨頭的血供信息。增強核磁在評估股骨頭灌注方面與減影核磁圖像無明顯差別，但減影核磁在測量時更有利于測量者識別灌注邊界，利用增強MRI減影技術(shù)可以早期檢測股骨頭血供變化，來預測進入碎裂期后股骨頭外側(cè)柱的轉(zhuǎn)歸，從而為早期干預提供治療依據(jù)。天津醫(yī)院小兒骨科（TJPO）創(chuàng)建于1954年，是我國第一個專門診治兒童骨與關(guān)節(jié)疾病的臨床科室。五十余年的勵精圖治、幾代人的繼承創(chuàng)新，使小兒骨科積累了深厚的底蘊，形成了規(guī)范、系統(tǒng)的兒童骨與關(guān)節(jié)疾患診斷、治療、康復體系，擁有一支具有豐富臨床經(jīng)驗的專業(yè)團隊。診治患兒的數(shù)量、病種及療效均居國內(nèi)領(lǐng)先地位，是當今國際小兒骨科一流水平的代表之一。學科特色：發(fā)育性髖脫位、兒童股骨頭壞死、馬蹄內(nèi)翻足、微創(chuàng)治療兒童骨折、兒童脊柱側(cè)彎、肢體不等長與下肢成角畸形、成骨不全（脆骨?。和紣盒阅[瘤、腦癱等?！叭绻純菏俏业暮⒆印笔俏覀?nèi)w醫(yī)護人員的服務(wù)理念。以精湛的診療技術(shù)、細致入微的身心關(guān)愛為每一個孩子的健康成長竭盡全力是我們追求的目標。“如果患兒是我的孩子……”是我們?nèi)w醫(yī)護人員的服務(wù)理念。以精湛的診療技術(shù)、細致入微的身心關(guān)愛為每一個孩子的健康成長竭盡全力是我們追求的目標。地址：天津市河西區(qū)解放南路406號天津醫(yī)院

Perthes病治療的目的是預防股骨頭塌陷變形，從而獲得球形匹配的髖關(guān)節(jié)，并通過實現(xiàn)髖臼對股骨頭充分包容，使壞死塌陷的股骨頭在修復愈合時能夠變圓實現(xiàn)頭臼匹配，最終避免或者延緩早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎[1-3]。包容方法:保守和手術(shù)，本文針對家長簡單科普不同方式的手術(shù)包容常用的手術(shù)包容方法，Salter骨盆截骨術(shù)、內(nèi)移骨盆截骨術(shù)、股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)、三聯(lián)骨盆截骨術(shù)、骨盆截骨聯(lián)合股骨近端截骨術(shù)等。為了方便家長理解本文將術(shù)式分為三類：1，骨盆截骨術(shù)（一聯(lián)） 2，股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)（一聯(lián)）3，三聯(lián)截骨術(shù)（只在中國頭壞死治療里火到炙熱的術(shù)式）4，聯(lián)合截骨術(shù)（二聯(lián)）截骨術(shù)只能改善包容，對術(shù)后髖關(guān)節(jié)活動范圍改善效果并未得到證實，所以任何截骨術(shù)之前都應(yīng)該最大限度的改善髖關(guān)節(jié)功能[4, 5]；牽引、支具和石膏是很好的選擇。一聯(lián)骨盆截骨術(shù)的主要優(yōu)點是其對發(fā)病年齡小的股骨頭壞死重塑形好。 這種截骨術(shù)主要用于發(fā)病早期，沒有股骨頭畸形或明顯突出的兒童[6]。股骨內(nèi)翻截骨術(shù)于1965年首次引入，并成為國際上治療LCPD的常用術(shù)式。它不僅可以重新調(diào)整頭臼關(guān)糸，同時恢復頭臼匹配，還可以減少髖關(guān)節(jié)的撞擊帶來的屈髖受限等髖關(guān)節(jié)功能障礙[7]。三聯(lián)骨盆截骨術(shù)是實現(xiàn)股骨頭包容的另一種選擇，他可以有效包容任何時期任何形變的股骨頭；同樣創(chuàng)傷也是最大，容易出現(xiàn)過度覆蓋導致撞擊，為防止撞擊，建議不要糾正超過44度的CE角，因此三聯(lián)截骨術(shù)在治療兒童股骨頭壞死應(yīng)作為最后的選擇[8]。二聯(lián)聯(lián)合截骨術(shù)多是在單純骨盆截骨術(shù)或單純內(nèi)翻截骨術(shù)不能實現(xiàn)良好包容，為了避免三聯(lián)手術(shù)對兒童產(chǎn)生巨大創(chuàng)傷打和撞擊風險的權(quán)益之選。沒有哪一種手術(shù)包容能解決或避免所有問題，解決問題時要牢記核心的主要矛盾，個性化治療顯得尤為重要。關(guān)于部分家長對內(nèi)翻截骨術(shù)常見疑問的相關(guān)研究。1，內(nèi)翻多少角度[9]：多中心前瞻性研究的52例股骨內(nèi)翻截骨術(shù)患者的數(shù)據(jù)庫和X線片。術(shù)前、術(shù)后和最終隨訪時測量頸干角，內(nèi)翻量與Stulberg分級。結(jié)果：術(shù)前平均頸干角138±7度，術(shù)后115±11度，平均內(nèi)翻23±10度。內(nèi)翻量與Stulberg分級之間沒有顯著相關(guān)性（r = 0.14，p = 0.36）。骨成熟后，平均頸干角從術(shù)后115±11度提升到124±8度.然而，在52位患者中有19位（37％）沒有改善（定義為改變> 5度），52位患者中有15位（29％）患有大轉(zhuǎn)子高位。結(jié)論：更大的內(nèi)翻角度并不一定會有更好的Stulberg分級。鑒于此結(jié)果，在Legg-Calve-Perthes疾病早期我們的建議是內(nèi)翻10到15度。2，會不會產(chǎn)生膝外翻[10]：單側(cè)發(fā)病患兒101例進行內(nèi)翻截骨術(shù)（內(nèi)翻20度）和32例非手術(shù)治療隨訪至骨骼成熟。骨骼成熟后33名手術(shù)兒童有全長四肢站立X光片。測量機械軸偏差，股外側(cè)角和脛內(nèi)側(cè)角。結(jié)果：手術(shù)患者與健側(cè)肢體相比，患側(cè)膝關(guān)節(jié)臨床評估無明顯膝外翻，與非手術(shù)患者的患肢相比也無明顯差異。手術(shù)兒童下肢的機械軸線相對于健側(cè)的外翻程度較大，但均在正常范圍內(nèi).3，會不會有長短腿[11]：對80名患兒進行內(nèi)翻截骨術(shù)，平均年齡8歲，平均隨訪5年。其中7例患兒發(fā)生股骨短縮（39％），平均短縮1 cm（0.75-2 cm）。4，大轉(zhuǎn)子高位（ATD/跛行）[12]：72例患兒，非手術(shù)治療25例，股骨內(nèi)翻截骨術(shù)20例，骨盆截骨術(shù)27例（治療選擇如上表）。隨訪至骨成熟，ATD在所有患者中23％小于+ 5mm。盡管所有形式的治療都會出現(xiàn)轉(zhuǎn)子過度生長，但三組之間存在重要差異。骨盆截骨組的平均ATD為+ 14.7 mm，非手術(shù)組為+ 1.6 mm，股骨內(nèi)翻組的平均ATD為+5.9 mm，差異顯著較小（p<0.01）。然而，對于ATD小于+5mm的ll名患者，有6名患者的長短腿大于1cm。值得注意的是大轉(zhuǎn)子高位與骺板受累程度相關(guān)。天津醫(yī)院小兒骨科（TJPO）創(chuàng)建于1954年，是我國第一個專門診治兒童骨與關(guān)節(jié)疾病的臨床科室。五十余年的勵精圖治、幾代人的繼承創(chuàng)新，使小兒骨科積累了深厚的底蘊，形成了規(guī)范、系統(tǒng)的兒童骨與關(guān)節(jié)疾患診斷、治療、康復體系，擁有一支具有豐富臨床經(jīng)驗的專業(yè)團隊。診治患兒的數(shù)量、病種及療效均居國內(nèi)領(lǐng)先地位，是當今國際小兒骨科一流水平的代表之一。學科特色：發(fā)育性髖脫位、兒童股骨頭壞死、馬蹄內(nèi)翻足、微創(chuàng)治療兒童骨折、兒童脊柱側(cè)彎、肢體不等長與下肢成角畸形、成骨不全（脆骨?。?、兒童良惡性腫瘤、腦癱等。“如果患兒是我的孩子……”是我們?nèi)w醫(yī)護人員的服務(wù)理念。以精湛的診療技術(shù)、細致入微的身心關(guān)愛為每一個孩子的健康成長竭盡全力是我們追求的目標。地址：天津市河西區(qū)解放南路406號[1]Joseph B. Natural history of early onset and late-onset Legg-Calve-Perthes disease[J]. J Pediatr Orthop, 2011,31(2 Suppl):S152-155. DOI: 10.1097/BPO.0b013e318223b423.[2]Elzohairy MM. Short follow-up evaluation of proximal femoral varus osteotomy for treatment of Legg-Calvé-Perthes disease[J]. J Orthop Traumatol, 2016,17(4):345-351. DOI: 10.1007/s10195-016-0412-0.[3]Stulberg SD, Cooperman DR, Wallensten R. The natural history of LeggCalvéPerthes disease[J]. J Bone Joint Surg Am, 1981, 63 (7): 10951108.[4]Mazloumi SM, Ebrahimzadeh MH, Kachooei AR. Evolution in diagnosis and treatment of Legg-Calve-Perthes disease[J]. Arch Bone Jt Surg, 2014,2(2):86-92.[5]Margaret M. Rich, MD, PhD Management of Legg-Calve′-Perthes Disease Using an A-Frame Orthosis and Hip Range of Motion: A 25-Year Experience. J Pediatr Orthop Volume 33, Number 2, March 2013[6]George H. Thompson, MD. Salter osteotomy in Legg-Calve-Perthes disease . J Pediatr Orthop Volume 31, Number 2 Supplement, September 2011[7]Copeliovitch L. Femoral varus osteotomy in Legg-Calve-Perthes disease[J]. J Pediatr Orthop, 2011,31(2 Suppl):S189-191. DOI: 10.1097/BPO.0b013e318223b55c.[8]Hosalkar H, Munhoz dCAL, Baldwin K, et al. Triple innominate osteotomy for Legg-Calvé-Perthes disease in children: does the lateral coverage change with time?[J]. Clin Orthop Relat Res, 2012,470(9):2402-2410. DOI: 10.1007/s11999-011-2189-z.[9]Kim HK, da CAM, Browne R, et al. How much varus is optimal with proximal femoral osteotomy to preserve the femoral head in Legg-Calvé-Perthes disease?[J]. J Bone Joint Surg Am, 2011,93(4):341-347. DOI: 10.2106/JBJS.J.00830.[10]Tercier S, Shah H, Siddesh ND, et al. Does proximal femoralvarus osteotomy in Legg-Calvé-Perthes disease predispose to angular mal-alignment of the knee? A clinical and radiographic study at skeletal maturity[J]. J Child Orthop, 2013,7(3):205-211. DOI: 10.1007/s11832-013-0487-6.[11]Clinical and radiographic evaluation of open wedge varus osteotomy in Perthes disease .[12]J. M. LEITCH, F.R.C.S., D. C. PATERSO Growth Disturbance in Legg-Calv6-Perthes Disease and the Consequences of Surgical Treatment.Clin Orthop Relat Res. 1991 Jan;(262):178-84

兒童股骨頭無菌性壞死，預后較差，也是一種自限性疾病，其特征是股骨頭缺血及不同程度的壞死，與修復同時進行。 發(fā)病時間：18個月到骨骼成熟之前均可發(fā)病，以4-8歲男孩最常見。雙側(cè)發(fā)病約10%，兩側(cè)發(fā)病間隔常超過1年。 病因不清，患兒多發(fā)育遲緩，身材矮小，個別有既往創(chuàng)傷史，另外內(nèi)分泌和代謝性疾病，基因遺傳等多種因素所致。 癥狀：避痛性跛行常為首發(fā)癥狀，活動后加重，休息后減輕。疼痛位于腹股溝、大腿近側(cè)、膝關(guān)節(jié)，早期多很輕微。 體檢：最早體征髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋受限，最突出表現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬，壓痛點位于腹股溝中點下方2cm，大轉(zhuǎn)子叩痛，受累肢體Trendelenburg征陽性，4字實驗陽性，肌肉萎縮。 影像學檢查：早期X線片可正常，以后關(guān)節(jié)間隙增寬，股骨頭側(cè)位片可見特異性透光區(qū)。早期核磁共振股骨頭不規(guī)則信號，及骨掃描可提示。根據(jù)影像學分期： 1.一期缺血壞死期（骨骺輕度外移，軟骨下骨折。骨掃描核素吸附減少，核磁可見信號減低） 2.二期碎裂期(股骨頭變小且密度增高，股骨頭分割成多個片段，干骺端囊性變，髖臼輪廊可能會改變)。本期可持續(xù)6-12個月。 3.三期修復期（X線片死骨吸收，多處片狀去骨化，新骨形成，骨骺變得均勻）?？沙掷m(xù)1-2年。 4.四期愈合期（股骨頭過度生長畸形，股骨頸增寬，巨髖癥） 治療：年齡是最重要的首選考慮因素。 1.一期病人或小于8歲兒，首選保守對癥治療。外展位支具。 2.8歲以后二期病人，股骨頭密度增高，塌陷碎裂，半脫位，是手術(shù)包容治療的關(guān)鍵時機。包容手術(shù)包括：股骨截骨術(shù)，骨盆截骨，兩者聯(lián)合（9歲以后發(fā)病）。 3.愈合期及后遺癥期，股骨頭頸畸形與髖臼不對稱已形成，手術(shù)治療已無效果。如果髖關(guān)節(jié)活動較滿意（外展至少20度）而且無疼痛，殘余畸形是可以接受的。

題目初步診斷為特發(fā)性兒童股骨頭缺血壞死（LCPD）的小朋友要注意排查股骨頭骨骺發(fā)育不良（DECP）的可能國家兒童醫(yī)學中心（上海） 上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心骨科繆明遠特發(fā)性兒童股骨頭缺血壞死（Legg-Calv'e-Perthes disease, LCPD）是一種較為常見的兒童髖關(guān)節(jié)疾病，發(fā)病率約為4 – 32/ 100000，其病因不明。LCPD表現(xiàn)為股骨頭骨骺的血液供應(yīng)紊亂后出現(xiàn)的股骨頭骨壞死和軟骨壞死，從而繼發(fā)股骨頭畸形和退行性骨關(guān)節(jié)炎。LCPD主要影響5-8歲小朋友，其中男孩和女孩之比約為5：1，雙側(cè)約占10-15%?；純和憩F(xiàn)為疼痛、跛行和一定程度的髖關(guān)節(jié)活動受限。在X片和MRI上也有相對應(yīng)的表現(xiàn)。然而LCPD其實是一個排除性診斷，如鐮狀細胞病，皮質(zhì)類固醇治療和骨骼發(fā)育不良等因素必須排除。近年來，學者們通過回顧性研究發(fā)現(xiàn)，既往診斷為LCPD的患兒部分其實是股骨頭骨骺發(fā)育不良（Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris，Meyer Dysplasia，DECP）。2005年由韓國Chonnam國立大學醫(yī)院骨科發(fā)表在頂尖兒童骨科雜志JPO（Journal of pediatric orthopaedic）的論文《Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris-Meyer Dysplasia》，詳細了描述了回顧性研究1973到1998年診斷為619髖的LCPD，最后其實有27髖應(yīng)該診斷為DECP。這篇文獻主要結(jié)論是：1 LCPD和DECP非常容易混淆。2 臨床表現(xiàn)有所不同。DECP主要為2-4歲的男孩，絕大多數(shù)為雙髖發(fā)病，臨床癥狀很輕微甚至沒有，長期隨訪預后良好。3 影像學表現(xiàn)不同。X片上DECP可表現(xiàn)為小或者被不規(guī)則的股骨頭骨骺，最后恢復幾乎完全的股骨頭形態(tài)或者有很輕微的高度丟失。DECP不會出現(xiàn)LCPD的典型表現(xiàn)，比如：碎裂，軟骨下骨折和骨骺壓縮。4 DECP密切隨訪即可，避免過度的侵襲性檢查和治療。參考文獻1 The Pathogenesis and Treatment of Legg-Calvé-Perthes Disease. JBJS Rev. 2016 Jul 19;4(7):01874474-201607000-00003.2 Legg-Calvé-Perthes disease. J Am Acad Orthop Surg. 2010 Nov;18(11):676-86.3 Dysplasia epiphysealis capitis femoris: Meyer dysplasia. J Pediatr Orthop. Jan-Feb 2005;25(1):18-21.