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蘇乾主治醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院 分子影像及核醫(yī)學(xué)診療科 轉(zhuǎn)自微信公眾號(hào)“醫(yī)學(xué)界內(nèi)分泌頻道” 甲減診斷明確后一般需要長(zhǎng)期服用甲減藥物，但很多甲減患者服藥方法并不正確，從而可能影響藥物的治療效果。 目前國(guó)內(nèi)治療甲減的藥物主要包括左甲狀腺素鈉和甲狀腺片。左甲狀腺素鈉生產(chǎn)廠家較多，商品名也就較多。而甲狀腺片是用豬、牛等動(dòng)物甲狀腺組織制成的，沒(méi)有商品名，都叫甲狀腺片。 那么，甲減藥物到底應(yīng)該如何正確服用？下面就和大家談一談如何正確服用甲減藥物。 01 什么時(shí)候服藥？ 左甲狀腺素鈉和甲狀腺片建議放在早飯前30-60分鐘一次性服用，如果早餐喝牛奶、豆?jié){的話，則需要與甲減藥物間隔一個(gè)小時(shí)。如果服用其他含鈣、含鐵等藥物或營(yíng)養(yǎng)品的話，則需要與甲減藥物間隔四個(gè)小時(shí)。因?yàn)榕Ｄ?、豆?jié){和鈣劑等如果與甲減藥物同時(shí)服用，會(huì)影響人體對(duì)甲減藥物的吸收，從而影響甲減藥物的療效。 左甲狀腺素鈉和甲狀腺片也可以放在睡覺(jué)前一次性服用，但服藥前兩小時(shí)不能吃東西以保證空腹，但可以喝水，服藥后半小時(shí)可以適當(dāng)吃點(diǎn)夜宵。 部分甲減患者在服用較大劑量的左甲狀腺素鈉或甲狀腺片時(shí)如果出現(xiàn)心慌等不舒服的癥狀，可以把甲減藥物分為早上和睡前兩次服用，從而可以減輕心慌等不適。 02 藥物漏服怎么辦？ 如果左甲狀腺素鈉或甲狀腺片早上漏服的話，可以在睡覺(jué)時(shí)補(bǔ)服，但記得服藥前兩小時(shí)不要進(jìn)食以保證空腹。如果整個(gè)一天都漏服的話，可以放在第二天早上補(bǔ)服。 由于左甲狀腺素鈉和甲狀腺片在體內(nèi)的代謝時(shí)間很長(zhǎng)，所以偶爾一次漏服，即使沒(méi)有補(bǔ)服對(duì)甲減病情也不會(huì)產(chǎn)生影響，所以甲減患者偶爾漏服甲減藥物時(shí)無(wú)須擔(dān)心焦慮。 03 寶寶怎么服藥？ 年幼的寶寶無(wú)法配合服用整片甲減藥物時(shí)怎么辦。今天醫(yī)生就來(lái)告訴你寶寶正確服藥的方法： 每日早飯前30-60分鐘或睡前服用甲減藥物。用適量的飲用水將甲減藥物搗碎制成液體，切記該步驟需在服藥前臨時(shí)進(jìn)行，也就是說(shuō)每次服藥前都需要臨時(shí)把甲減藥物配制成液體，得到含甲減藥物的液體后再加適量的飲用水給寶寶喝下就可以。 04 抽血當(dāng)天如何服藥？ 因?yàn)榧诇p藥物在體內(nèi)作用時(shí)間很長(zhǎng)。左甲狀腺素鈉在人體內(nèi)的半衰期有7天，也就是說(shuō)服用左甲狀腺素鈉7天后血液中的藥物濃度才降低一半。所以抽血當(dāng)天和平時(shí)一樣正常服用甲減藥物，然后在一天的任何時(shí)間抽血都可以。 同樣，萬(wàn)一抽血當(dāng)天沒(méi)有服用甲減藥物也是可以正常抽血的，不會(huì)影響甲狀腺功能的檢測(cè)結(jié)果。2021年10月15日
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 如何給先天性甲減寶寶服用優(yōu)甲樂(lè)（左甲狀腺素鈉片）？建議您提前準(zhǔn)備1個(gè)5ml的注射器。每次服用藥物時(shí)，把50ug1片的優(yōu)甲樂(lè)直接壓碎呈粉狀，用5ml注射器加入5ml溫水或涼開(kāi)水，把藥物混勻，這樣混勻后相當(dāng)于1mL含有10ug優(yōu)甲樂(lè)，每0.1mL含有1ug優(yōu)甲樂(lè)。然后按照醫(yī)生的建議，您服用多少ug就抽取對(duì)應(yīng)的ml數(shù)，如果醫(yī)生建議我們喝30ug優(yōu)甲樂(lè)，您就抽取3ml；假如需要服用28ug，您就抽取2.8ml混好的藥液。按照這種方法，調(diào)藥可以非常精準(zhǔn)，避免藥物劑量過(guò)大或過(guò)小，而且很難分均勻。2021年10月01日2124
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 先天性甲狀腺功能減退癥如何診斷治療？先天性甲狀腺功能減退癥（CH）是常見(jiàn)的兒童內(nèi)分泌疾病。若患兒出生后治療不及時(shí)，將會(huì)導(dǎo)致生長(zhǎng)遲緩和智力低下，給家庭和社會(huì)造成嚴(yán)重的負(fù)擔(dān)。CH定義為出生時(shí)下丘腦-垂體-性腺軸（HPG軸）功能異常，導(dǎo)致甲狀腺激素產(chǎn)生不足（嚴(yán)重不足或者中度不足）。CH可以因甲狀腺的發(fā)育不良或者功能不良造成，也可以因下丘腦或垂體問(wèn)題造成。目前，各國(guó)CH發(fā)病率不一。據(jù)統(tǒng)計(jì)，亞洲印度裔嬰兒的發(fā)病率約為1/1200，亞裔(中國(guó)和越南)嬰兒約為1/2380，西班牙語(yǔ)裔嬰兒約為1/1600，非西班牙語(yǔ)裔白種人嬰兒約為1/3533，非西班牙語(yǔ)裔黑種人嬰兒約為1/11,000。并且不同病因的甲低其發(fā)病率也不一致（見(jiàn)表1）。此外，新生兒篩查項(xiàng)目的結(jié)果表明，先天性原發(fā)性甲減的發(fā)病率似乎有增加趨勢(shì)，這可能源于降低篩查的促甲狀腺激素（TSH）臨界值和原位甲狀腺（GIS）的發(fā)現(xiàn)。表1 不同病因的甲低發(fā)病率2021年3月，美國(guó)內(nèi)分泌協(xié)會(huì)-歐洲參考網(wǎng)（ENDO-ERN）發(fā)布了一份關(guān)于CH篩查、診斷和治療最新指南（后文簡(jiǎn)稱“指南”），該指南是對(duì)2014年發(fā)布的專家共識(shí)的更新，得到了歐洲兒科內(nèi)分泌學(xué)會(huì)（ESPE）和歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)（ESE）的認(rèn)可。指南采用GRADE系統(tǒng)的推薦強(qiáng)度進(jìn)行分級(jí)（強(qiáng)推薦和弱推薦兩級(jí)），并按質(zhì)量從高到低對(duì)證據(jù)進(jìn)行分級(jí)。指南主要從以下幾個(gè)方面進(jìn)行推薦：新生兒篩查、診斷治療原則、治療與監(jiān)測(cè)、篩查和早期治療的結(jié)果以及遺傳咨詢。新生兒篩查CH是智力障礙最常見(jiàn)的（可治療的）原因之一，該病的診斷和治療延遲會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)認(rèn)知功能受損，即便嬰兒得到診斷，在出生后2-3年若沒(méi)有接受很好的治療，也可能會(huì)出現(xiàn)智商和神經(jīng)系發(fā)育受損，因此早期診斷和治療非常重要。最新指南支持對(duì)全球新生兒進(jìn)行CH的篩查，以優(yōu)化患兒的檢測(cè)、診斷、治療以及隨訪。指南提到，新生兒篩查可檢測(cè)出不同程度甲狀腺功能低下。目前，檢測(cè)原發(fā)性CH最靈敏的方法是測(cè)定TSH。增加游離甲狀腺素（FT4）進(jìn)行聯(lián)合檢測(cè)可以篩查中樞性CH 。此外，對(duì)于特殊人群的篩查應(yīng)格外注意。例如早產(chǎn)、低體重、合并其他疾病或雙胎新生兒易出現(xiàn)假陰性，建議10-14天后再次收集樣本進(jìn)行篩查；合并21-三體綜合征患兒建議在新生兒末期測(cè)定TSH。而對(duì)于有家族史的原發(fā)性或中樞性CH，臨床若懷疑甲減，即使TSH正常，也需要進(jìn)一步評(píng)估。診斷和治療原則對(duì)于新診斷的CH患兒，指南強(qiáng)烈建議在影像學(xué)檢查之前盡快開(kāi)始左甲狀腺素（L-T4）治療。影像學(xué)檢查有助于明確CH的病因，指南建議使用影像學(xué)B超或者甲狀腺掃描閃爍釋放試驗(yàn)或二者兼用，另外，膝X-ray檢查還可以評(píng)價(jià)宮內(nèi)甲狀腺功能低下的程度。在影像學(xué)檢查過(guò)程中，應(yīng)特別注意高TSH新生兒形態(tài)學(xué)的異常，關(guān)注綜合征的可能，特別是有無(wú)心臟畸形。CH的治療與監(jiān)測(cè)指南中CH的治療與監(jiān)測(cè)相關(guān)的部分原則，具體見(jiàn)圖1。圖1 CH的治療與監(jiān)測(cè)相關(guān)的原則指南中原發(fā)性CH和中樞性CH的治療措施與監(jiān)測(cè)頻率：確診為原發(fā)性CH應(yīng)盡早開(kāi)始治療。由于甲減程度變異譜系大，L-T4的推薦劑量可以最大為15 ug/kg。嚴(yán)重甲減，F(xiàn)T4在5pmol/L以下，L-T4劑量應(yīng)在10-15 ug/kg；對(duì)于輕型CH，F(xiàn)T4>10pmol/L，L-T4應(yīng)從小劑量開(kāi)始（5ug/kg）。原發(fā)性CH患兒應(yīng)在開(kāi)始用藥的1-2周開(kāi)始監(jiān)測(cè)療效，隨后每?jī)芍鼙O(jiān)測(cè)，直到TSH濃度正常；之后，頻率可降低到每1到3個(gè)月一次直到胎兒12月齡；12月至3歲的患兒可以每2-4個(gè)月監(jiān)測(cè)一次，患兒生長(zhǎng)發(fā)育完成之后3-6個(gè)月監(jiān)測(cè)一次即可。對(duì)于嚴(yán)重形式的中樞CH（FT4<5 pmol/L）起始劑量為 10-15ug/kg，輕型中樞性CH起始劑量 為5-10ug/kg。此外，對(duì)于患有中樞性CH的新生兒，建議通過(guò)測(cè)量FT4和TSH來(lái)監(jiān)測(cè)療效，這點(diǎn)與原發(fā)性CH相似。指南中服用L-T4的注意事項(xiàng)：可以和奶或者隨餐服用，但是避免豆以及高纖維；每日相同的時(shí)間服用；依從性很重要，需注意其他疾病如胃腸疾病導(dǎo)致的化驗(yàn)誤差。新生兒篩查和早期治療的結(jié)果新生兒篩查的CH患兒和早期治療結(jié)果需持續(xù)評(píng)估。指南建議重點(diǎn)評(píng)估新生兒的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，甲狀腺形態(tài)，生長(zhǎng)、青春期和生育力以及骨骼、代謝和心血管疾病，必要時(shí)咨詢其他保健專業(yè)人員，同時(shí)向兒童和家庭提供關(guān)于先天性甲減的教育（圖2）。圖2 CH患兒的評(píng)估遺傳咨詢甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子表達(dá)異常會(huì)影響甲狀腺發(fā)育，導(dǎo)致甲狀腺功能異常。轉(zhuǎn)錄因子表達(dá)異常的早晚對(duì)甲狀腺功能影響的程度也不一樣。如圖3所示，控制甲狀腺發(fā)育過(guò)程中的關(guān)鍵基因包括PAX8、NKX2-1、FOXE1、NKX2-5等。圖3 甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子的表達(dá)及甲狀腺發(fā)育的分期此外，甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子與其他系統(tǒng)也有密切關(guān)系（圖4）。例如FOXE1突變常導(dǎo)致Bamforth–Lazarus綜合征，主要表現(xiàn)為CH、唇腭裂等；NKX2-1突變可導(dǎo)致腦-肺-甲狀腺綜合征，主要表現(xiàn)為CH、新生兒呼吸窘迫綜合征等。圖4 甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子表達(dá)與其他系統(tǒng)的關(guān)系因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)甲狀腺功能低下，排除甲狀腺發(fā)育異常之后，還應(yīng)注意有無(wú)其他系統(tǒng)疾病。當(dāng)出現(xiàn)其他系統(tǒng)疾病異常時(shí)（如先天性心臟病、腭裂、頭發(fā)異常、后鼻孔閉鎖等），應(yīng)注意查找甲低的病因，及時(shí)進(jìn)行基因檢測(cè)。了解甲狀腺發(fā)育不全、甲狀腺激素合成障礙、TSH抵抗以及中樞性甲減相關(guān)的基因，對(duì)于新生兒的診治以及下一胎的遺傳咨詢都至關(guān)重要。圖5 甲狀腺功能減退癥相關(guān)基因關(guān)于CH的共識(shí)指南的更新建議適用于全球新生兒篩查和診斷，包括遺傳學(xué)。不同基因突變引起的先天性甲減遺傳方式不同，需要明確致病基因才可給患者提供正確的遺傳咨詢。此外，患兒的用藥時(shí)機(jī)、劑量調(diào)整及停藥時(shí)間尤其關(guān)鍵，應(yīng)遵循指南中的相關(guān)治療和監(jiān)測(cè)原則，以進(jìn)一步優(yōu)化患者的預(yù)后。2021年07月21日1566
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 新生兒甲減的篩查河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院內(nèi)分泌科任衛(wèi)東篩查必要性：先天性甲狀腺功能減低癥（CH）發(fā)病率為1/4000-1/3000，因?yàn)槌^(guò)95%的新生兒甲減無(wú)臨床癥狀或癥狀不典型，而這個(gè)病導(dǎo)致的智力障礙是可以預(yù)防的，因此我們需要對(duì)新生兒進(jìn)行甲減篩查。CH的篩查方法：測(cè)定TSH、備查T4是世界上絕大多數(shù)國(guó)家采用的篩查CH的方法，國(guó)際上通常采用足跟血干血斑（DBS）以測(cè)定TSH。但是對(duì)于中樞性（繼發(fā)性）甲減（CH-C）的篩查存在一定的缺陷，所以有研究指出需要將TSH和FT4聯(lián)合測(cè)定。篩查時(shí)機(jī)很重要：足月新生兒進(jìn)行血斑檢測(cè)的理想時(shí)間是出生后3-7天，以減少TSH的假陽(yáng)性升高。新生兒在出生后1-2天內(nèi)會(huì)出現(xiàn)生理性TSH高峰，TSH水平升高，T4和總T3動(dòng)態(tài)波動(dòng)。但是病態(tài)情況以及很多早產(chǎn)兒TSH升高會(huì)延遲。在某些情況下，比如家中分娩、危重早產(chǎn)兒或低體重兒，可在出生后7天內(nèi)采取足跟血斑。新生兒甲減的診斷先天性甲減的臨床表現(xiàn)有嗜睡、拒乳、喂養(yǎng)困難，同時(shí)伴有四肢發(fā)涼、生理性黃疸時(shí)間延長(zhǎng)、肌張力低下、巨舌癥、臍疝、皮膚干燥、面部粗糙、浮腫等體征，這些患者骨骼發(fā)育延遲，出現(xiàn)前囟門大，矢狀縫寬。這些患者還需要評(píng)估先天性心臟病、聽(tīng)力受損以及可能提示綜合征的畸形特征。足月新生兒出生72小時(shí)后到7天之內(nèi)，足跟采血，滴于專用濾紙片上，如果干血濾紙片TSH值20mU/L即篩查陽(yáng)性。如果毛細(xì)血管TSH濃度＜40mU/L全血，臨床醫(yī)生可能會(huì)等待靜脈甲狀腺功能試驗(yàn)（TFT）的結(jié)果，如果在新生兒篩查中毛細(xì)血管血液TSH濃度40mU/L，建議靜脈血樣本獲得之后就開(kāi)始治療。確診依賴于靜脈血TSH測(cè)定，治療的閾值見(jiàn)下表。LT4替代治療新生兒、青少年LT4替代治療推薦劑量如下。給藥的注意事項(xiàng)：應(yīng)該在每天的同一時(shí)刻用勺給藥，L-T4片劑壓碎后，放在小勺中，用幾毫升水或者母乳給藥（避免放在奶瓶里）。避免與豆制品混合，大豆、鐵、鈣等會(huì)減少對(duì)L-T4的吸收，避免一同服用。寶寶服用優(yōu)甲樂(lè)的具體方法如下：建議您提前準(zhǔn)備1個(gè)5ml的注射器。每次服用藥物時(shí)把50ug1片的優(yōu)甲樂(lè)直接壓碎呈粉狀，用5ml注射器加入5ml溫水或涼開(kāi)水，把藥物混勻，這樣混勻后相當(dāng)于1mL含有10ug優(yōu)甲樂(lè)，每0.1mL含有1ug優(yōu)甲樂(lè)。然后按照醫(yī)生的建議，您服用多少ug就抽取對(duì)應(yīng)的ml數(shù)，如果醫(yī)生建議我們喝30ug優(yōu)甲樂(lè)，您就抽取3ml；假如需要服用28ug，您就抽取2.8ml混好的藥液。按照這種方法，調(diào)藥可以非常精準(zhǔn)，避免藥物劑量過(guò)大或過(guò)小，而且很難分均勻。治療目標(biāo)：爭(zhēng)取把TSH維持在正常值下限（0.5-2U/L），F(xiàn)T4在正常值的中上限。隨訪頻率：首次隨訪應(yīng)該在開(kāi)始治療后1-2周；TSH值正常前：每2周進(jìn)行1次檢測(cè)，直到TSH正常；1歲前：每1-3個(gè)月檢測(cè)一次，直到1歲前；1-3歲前：每2-4個(gè)月1次；3歲后：每3-12個(gè)月進(jìn)行1次評(píng)估，直到發(fā)育完全。注意事項(xiàng)：盡量使用品牌L-T4藥片，特別在嬰兒期和嚴(yán)重甲減的情況下，應(yīng)向家長(zhǎng)提供L-T4用藥的書(shū)面說(shuō)明，不應(yīng)告知學(xué)校老師孩子患有CH，不要因?yàn)榕紶?次的FT4升高而減小LT4的劑量，應(yīng)該以TSH為目標(biāo)，F(xiàn)T4應(yīng)該在特定年齡正常值一半以上。青少年亞臨床甲減的診斷青少年亞臨床甲減（SCH）從嚴(yán)格意義上說(shuō)是TSH濃度在5-10mU/L之間，不嚴(yán)格的定義則不設(shè)TSH上限。較年幼兒童的SCH可能是特發(fā)性或與多種圍產(chǎn)期和遺傳原因相關(guān)，而慢性甲狀腺炎是年齡較大兒童和青少年中甲減的常見(jiàn)原因。嬰兒和兒童時(shí)期的甲狀腺還特別容易受電離輻射的影響。青少年亞臨床甲減的預(yù)后和危害關(guān)于青少年亞臨床甲減的危害，從以下幾個(gè)方面進(jìn)行闡述：SCH對(duì)神經(jīng)心理發(fā)育的影響：普遍認(rèn)為最佳甲狀腺激素水平對(duì)3歲以內(nèi)的大腦發(fā)育至關(guān)重要，但缺乏高質(zhì)量的研究來(lái)評(píng)估具體的影響。不過(guò)有幾項(xiàng)研究評(píng)估了SCH與較大兒童神經(jīng)心理發(fā)育之間的關(guān)系，結(jié)論并不一致。兒童SCH治療對(duì)身高的影響：大多數(shù)研究是非隨機(jī)的，樣本量很小，有研究得出左甲狀腺素治療1年后生長(zhǎng)速度有所改善，有的研究則發(fā)現(xiàn)治療與BMI和身高無(wú)顯著差異。SCH對(duì)體重的影響：有一項(xiàng)以社區(qū)為基礎(chǔ)的大型研究表明，肥胖兒童中SCH的患病率明顯高于非肥胖兒童，其他研究未能證實(shí)SCH與肥胖之間的關(guān)聯(lián)。肥胖兒童由于生活方式改變導(dǎo)致體重減輕后，TSH水平趨于下降，但是左旋甲狀腺素治療甲減后卻僅能引起B(yǎng)MI的微小變化，因此認(rèn)為TSH輕度升高是肥胖的后果而不是原因。SCH對(duì)血脂血壓的影響：SCH患兒血清總膽固醇和低密度脂蛋白膽固醇濃度顯著升高。一項(xiàng)超過(guò)12000名兒童和青少年的大型隊(duì)列研究顯示，血清TSH水平升高與收縮壓和舒張壓顯著相關(guān)，增加兒童患高血壓的風(fēng)險(xiǎn)，但不增加青少年患高血壓的風(fēng)險(xiǎn)?？傊?，亞臨床甲減的轉(zhuǎn)歸尚不確定，缺乏高質(zhì)量的研究證據(jù)。但是，在3歲之前的亞臨床甲減，或者甲狀腺功能減退癥狀明顯或者TSH持續(xù)大于10mU/L需要治療。鑒于L-T4替代治療簡(jiǎn)便易行及治療對(duì)血脂血壓等代謝異常的明確改善作用，臨床醫(yī)生也常常選擇治療，但是需謹(jǐn)防治療過(guò)度。2021年04月05日3544
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陳登念主治醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬三峽醫(yī)院江南分院 小兒內(nèi)科 甲減的患兒很多，你知道優(yōu)甲樂(lè)（左甲狀腺鈉）是怎么代謝的嗎？ 口服左甲狀腺素鈉后，大部分在小腸的上端被吸收，達(dá)到峰值時(shí)間大約為5到6個(gè)小時(shí)。一般3~5天發(fā)生作用。 左甲狀腺素的平均半衰期為5-7天。 和食物的相隔時(shí)間：與維生素、滋補(bǔ)品間隔1小時(shí)，與含鐵鈣食物或藥物間隔2小時(shí)，與豆類間隔4小時(shí)。 至于漏服咋辦？ 優(yōu)甲樂(lè)應(yīng)該要每日服用，如果清晨漏服，可以在當(dāng)天的如何時(shí)候補(bǔ)回。 那么偶爾漏服一次怎么辦? 其實(shí)這個(gè)問(wèn)題的解決辦法是第二天加倍劑量補(bǔ)回來(lái)行，不補(bǔ)回來(lái)也行，偶爾一次無(wú)大礙的。但是有一點(diǎn)要記住，一定要嚴(yán)格要求自己，且不可經(jīng)常性的漏服。 復(fù)查當(dāng)天，到底要不要停優(yōu)甲樂(lè)? 根據(jù)優(yōu)甲樂(lè)的半衰期平均7天計(jì)算，每7天服藥一次，經(jīng)過(guò)5個(gè)半衰期后，其藥物濃度可以達(dá)到一個(gè)穩(wěn)定狀態(tài)。更何況是每天服藥，故檢查當(dāng)天停服優(yōu)甲樂(lè)，對(duì)復(fù)查甲功結(jié)果完全沒(méi)有任何意義。醫(yī)生是根據(jù)在您服了藥物后甲功結(jié)果的基礎(chǔ)上調(diào)整優(yōu)甲樂(lè)劑量的。但如果醫(yī)生還需要給你查其他項(xiàng)目，如肝功，血脂等項(xiàng)目，那還是需要空腹檢查。2021年03月12日1553
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 左甲狀腺素是原發(fā)性或中樞性甲減兒童的推薦療法。治療目標(biāo)是恢復(fù)正常生長(zhǎng)發(fā)育，包括青春期發(fā)育。亞臨床甲減患者的治療決策通常取決于促甲狀腺素促甲狀腺激素(thyroid-stimulating hormone, TSH)升高程度。對(duì)于TSH>10mU/L的患者，從專家意見(jiàn)來(lái)看，普遍贊同給予治療。輕度亞臨床甲減(以TSH升高至6-10mU/L為特征)兒童是否需要治療尚有爭(zhēng)議。如果臨床特征很可能與甲減有關(guān)，例如生長(zhǎng)速度下降、存在甲狀腺腫、抗甲狀腺抗體陽(yáng)性或存在代謝并發(fā)癥(如，血脂異常)，多數(shù)醫(yī)生會(huì)給予治療直到生長(zhǎng)期和青春期結(jié)束，然后再次評(píng)估甲狀腺功能。無(wú)論如何，應(yīng)定期監(jiān)測(cè)這些患者，當(dāng)甲狀腺激素出現(xiàn)較大異常時(shí)給予治療。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層如掛號(hào)預(yù)約困難，平時(shí)也可以去28號(hào)樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強(qiáng)主任。歡迎好大夫電話或圖文問(wèn)診。2020年12月19日1470
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 甲狀腺功能減退癥（簡(jiǎn)稱「甲減」）是一種臨床常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病, 多見(jiàn)于成年人（尤其是中年女性）。在甲減患者當(dāng)中，還有一個(gè)特殊的群體需要格外關(guān)注，那就是新生兒患者。與成人甲減相比，甲減對(duì)新生兒的危害更大，甚至可以說(shuō)是有過(guò)之而無(wú)不及。這是因?yàn)樾律鷥旱母鱾€(gè)器官系統(tǒng)發(fā)育尚處于發(fā)育階段，甲狀腺激素缺乏（甲減）會(huì)嚴(yán)重影響孩子的體格和智力發(fā)育，若不能及早發(fā)現(xiàn)和治療，會(huì)對(duì)孩子的一生帶來(lái)無(wú)法彌補(bǔ)的傷害。因此，一定要引起高度重視。概述先天性甲狀腺功能減退（簡(jiǎn)稱「先天性甲減」，CH）是指出生后新生兒發(fā)生的甲減，發(fā)病率約為 1/4000，男女之比為 1: 2。甲狀腺激素是促進(jìn)骨骼生長(zhǎng)及神經(jīng)發(fā)育的重要激素。胎兒及嬰幼兒期甲狀腺激素缺乏（甲減），可導(dǎo)致兒童體格發(fā)育遲緩及智力低下，孩子又矬又傻（又稱「呆小癥」）。先天性甲減是導(dǎo)致兒童智力低下最常見(jiàn)的原因之一。盡管先天性甲減后果十分嚴(yán)重，但同時(shí)又是可防可治的，只要能夠早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療，孩子的智力水平及體格發(fā)育可以基本不受影響。病因先天性甲減的病因包括先天性甲狀腺發(fā)育不良（75%）、甲狀腺激素合成障礙（10%）、下丘腦-垂體性 TSH 缺乏（5%）、一過(guò)性甲減（10%）等等。其中，「一過(guò)性甲減」大多是由于抗甲狀腺藥物的影響，高碘和母體甲狀腺刺激阻斷性抗體（TSBAb）通過(guò)胎盤，抑制胎兒的甲狀腺功能，這種情況一般不需要終身替代治療。分類1. 依據(jù)病變部位不同，先天性甲減分為「原發(fā)性」和「繼發(fā)性（也叫「中樞性」）。所謂「原發(fā)性甲減」，即甲狀腺本身的疾病所致，其特點(diǎn)為血促甲狀腺激素（TSH）升高和甲狀腺激素（TH）降低。甲狀腺先天性發(fā)育異常是導(dǎo)致原發(fā)性甲減最常見(jiàn)原因?！咐^發(fā)性甲減」又稱「中樞性甲減」，病變部位在下丘腦和垂體，其特點(diǎn)為甲狀腺激素（TH）降低，TSH 正?；蛘呦陆担R床較為少見(jiàn)。2. 依據(jù)病情轉(zhuǎn)歸不同，先天性甲減分為「永久性」和「暫時(shí)性」。所謂「永久性甲減」，指甲狀腺激素缺乏持續(xù)存在，患兒需要終生替代治療，病因大部分是由于甲狀腺先天發(fā)育不良導(dǎo)致，其次還有甲狀腺激素合成酶的缺乏?！笗簳r(shí)性甲減」指患兒出生時(shí)存在甲狀腺激素分泌不足，但之后可以逐漸恢復(fù)。常見(jiàn)于母親甲亢服用了過(guò)量的抗甲狀腺藥物（ATD）、早產(chǎn)兒、低體重兒、母親或新生兒缺碘或碘過(guò)量等情況。臨床表現(xiàn)「先天性甲減」患兒出生時(shí)往往癥狀不明顯而且缺乏特異性，一般很難看出異常。但通過(guò)詳細(xì)詢問(wèn)病史及仔細(xì)觀察也會(huì)發(fā)現(xiàn)一些可疑線索，例如吸吮力差、吃奶困難，哭聲低且少，嗜睡懶動(dòng)，低體溫，對(duì)外界反應(yīng)遲鈍，黃疸消退延遲，其它還有面部浮腫、唇厚舌大以及鼻梁扁平等體征。有人將「先天性甲減」的典型表現(xiàn)歸納為：三少（即少吃、少動(dòng)、少哭）、三超（過(guò)期產(chǎn)、巨大兒、新生兒黃疸期延長(zhǎng)）。篩查與診斷由于「先天性甲減」寶寶在出生時(shí)多無(wú)明顯異常，單從癥狀上很難發(fā)現(xiàn)，因此，對(duì)新生兒常規(guī)進(jìn)行「先天性甲減」篩查就顯得非常必要。臨床上一般通過(guò)采集新生兒足跟血測(cè)定 TSH（試紙法）作為新生兒甲減的初篩，采血時(shí)間定于出生 72 小時(shí)～7 天之內(nèi)，以出生后 3～5 天為佳，早產(chǎn)兒可以延長(zhǎng)至出生后 7 天采集標(biāo)本。之所以不在出生后立即檢查，是因?yàn)檎Ｌ撼錾螅瑸榱诉m應(yīng)與宮內(nèi)相比較低的外界環(huán)境溫度，導(dǎo)致新生兒 TSH 一過(guò)性急劇升高，這種生理性的 TSH 升高一般在 72 小時(shí)后恢復(fù)。如果采血時(shí)間過(guò)早，很可能出現(xiàn)假陽(yáng)性結(jié)果，而篩查時(shí)間過(guò)晚，則會(huì)導(dǎo)致診斷及治療延誤。篩查陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)：TSH＞10～20 mlU/L（注：不同實(shí)驗(yàn)室和試劑盒其數(shù)值有所不同），也就是說(shuō)，TSH＞10～20 mlU/L，被視為「可疑新生兒甲減」。凡是篩查結(jié)果陽(yáng)性的新生兒，都要采集靜脈血檢測(cè)血清 TSH 和 FT4。當(dāng)出現(xiàn) TSH 增高，F(xiàn)T4 降低時(shí)，可以診斷為「原發(fā)性甲減」；當(dāng)出現(xiàn) FT4 正常，TSH 增高時(shí)，可以診斷為「高 TSH 血癥」；當(dāng) TSH 和 FT4 都低于正常時(shí)，則可能為「中樞性甲減」。具體診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：原發(fā)性甲減：TSH＞9 mlU/L；FT4＜0.6ng/dl高 TSH 血癥：TSH＞9 mlU/L；FT4 正常（0.9～2.3 ng/dl）中樞性甲減：TSH＜9 mlU/L 或正常；FT4＜0.6ng/dl甲減診斷確定以后，還需進(jìn)一步查找病因?！冈l(fā)性甲減」需要做甲狀腺 B 超、甲狀腺核素掃描、血清甲狀腺球蛋白和甲狀腺刺激阻斷抗體（TSBAb）測(cè)定?！钢袠行约诇p」需要做腦垂體 MRI 檢查、其它垂體激素的測(cè)定等等。治療1. 治療宜早「先天性甲減」一經(jīng)確診，應(yīng)迅速啟動(dòng)甲狀腺激素（L-T4）替代治療，越早越好。替代治療必須在出生后 4～6 周之內(nèi)開(kāi)始，延遲治療將會(huì)明顯影響患兒的神經(jīng)智力發(fā)育。治療目標(biāo)是使血清 FT4 在 2 周內(nèi)達(dá)到并維持在正常值的上 1/3 范圍，血清 TSH 則需要 4 周才能恢復(fù)正常。這是由于重建下丘腦-垂體-甲狀腺軸的平衡需要一段時(shí)間，因此，TSH 恢復(fù)正常往往需要滯后數(shù)周。2. 藥量宜足甲狀腺激素的用量需根據(jù)不同年齡段和體重來(lái)決定，L-T4 的起始劑量為 10～15 μg/kg/d，具體可參照下表：年齡L-T4 劑量（ug/kg/天）0～3 月10～153～12 月6～101～3 歲4～63～10 歲3～510～16 歲2～43. 正確服用在給嬰幼兒服用優(yōu)甲樂(lè)（L-T4）時(shí)，應(yīng)當(dāng)把片劑壓碎，以一小勺奶或水喂服，不能用奶瓶等大容器，避免藥物劑量出現(xiàn)偏差。服藥時(shí)應(yīng)避免與豆奶、水果、鈣片、鐵劑、纖維素等同時(shí)服用，以免影響對(duì)優(yōu)甲樂(lè)（L-T4）的吸收和利用。4. 勿擅自停藥「先天性甲減」患兒服用優(yōu)甲樂(lè)（L-T4）屬于替代治療，不得擅自停藥。如果經(jīng) B 超證實(shí)存在甲狀腺發(fā)育不良或缺如，屬于「永久性甲減」，則患兒需要終身替代治療。其他情況一般也要維持治療到 3 歲，3 歲以后的甲狀腺激素缺乏對(duì)于智力發(fā)育的影響較小，可以試著停藥觀察 4～6 周，然后復(fù)查甲狀腺功能，根據(jù)甲功復(fù)查結(jié)果，決定是否需要繼續(xù)服藥。2020年07月02日6930
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 問(wèn)題1：新生兒先天性甲減的病因和篩查河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院內(nèi)分泌科任衛(wèi)東先天性甲狀腺功能減退癥（congenital hypothyroidism, CH，簡(jiǎn)稱先天性甲減）的患病率約為1/3000~4000。CH的病因包括甲狀腺發(fā)育不全（占75%）、甲狀腺激素合成障礙（占10%）、中樞性甲減（占5%）、新生兒一過(guò)性甲減（占10%）。國(guó)內(nèi)自1981年開(kāi)始進(jìn)行新生兒先天性甲減的篩查，目前全國(guó)篩查覆蓋率已經(jīng)超過(guò)60%，發(fā)病率約為1/2050[131]。國(guó)際上通常采用的篩查指標(biāo)是足跟血TSH（濾紙干血斑標(biāo)本）。足月新生兒采血時(shí)間為產(chǎn)后48小時(shí)~4天。如果在出生1~48小時(shí)采取標(biāo)本，可能會(huì)受到新生兒出生后TSH脈沖式分泌的影響，產(chǎn)生假陽(yáng)性結(jié)果。中國(guó)衛(wèi)生部新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范（2010年版）規(guī)定：足月新生兒出生72小時(shí)~7天之內(nèi)采取標(biāo)本。早產(chǎn)兒可以延緩至出生后7天采取標(biāo)本。TSH濃度的陽(yáng)性切點(diǎn)值根據(jù)實(shí)驗(yàn)室和試劑盒而定，一般>10-20mU/L為篩查陽(yáng)性。問(wèn)題2：新生兒先天性甲減的診斷如果足跟血TSH篩查陽(yáng)性，需要立即召回患兒進(jìn)行血清甲狀腺功能指標(biāo)檢查。（采用靜脈血標(biāo)本）原發(fā)性甲減、原發(fā)性亞臨床甲減、TBG缺乏和中樞性甲減血清學(xué)診斷的參考標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)表3。此標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)出生2周左右的新生兒參考值制定，臨床醫(yī)生判斷時(shí)應(yīng)充分考慮到各年齡正常值范圍和不同實(shí)驗(yàn)室測(cè)定試劑及其方法的影響。已經(jīng)證實(shí)的CH病例統(tǒng)計(jì)，90%CH患者的TSH>90mU/L，至少>30mU/L；75%CH患者的TT4需要做甲狀腺B超、甲狀腺99锝（或者123碘掃描）、血清Tg和甲狀腺刺激阻斷性抗體（TSBAb）測(cè)定；中樞性甲減需要做TSH基因分析、TRH受體基因分析、其它垂體激素測(cè)定、視神經(jīng)和下丘腦-垂體的MRI檢查等。推薦10-1：新生兒先天甲減篩查應(yīng)當(dāng)在出生后72小時(shí)~7天進(jìn)行，如果在出生后2天~4天內(nèi)進(jìn)行最好。足跟血TSH（DBS標(biāo)本） 切點(diǎn)值是10~20mU/L。（推薦級(jí)別A）推薦10-2：篩查陽(yáng)性者立即復(fù)查血清TSH、TT4。診斷標(biāo)準(zhǔn)由各地實(shí)驗(yàn)室根據(jù)本實(shí)驗(yàn)室的參考值確定。最近Lafranchi在JCEM提出血清TSH>9mU/L，F(xiàn)T4甲減的治療先天性甲減一經(jīng)確診應(yīng)盡快開(kāi)始選用左甲狀腺素（L-T4）治療，在1~2周之內(nèi)使患兒血清T4恢復(fù)到正常水平，2~4周血清TSH恢復(fù)至正常水平。文獻(xiàn)報(bào)告CH開(kāi)始治療的年齡與患兒的智力發(fā)育顯著相關(guān)，出生2個(gè)月之內(nèi)開(kāi)始治療者智商與普通兒童無(wú)顯著差別；3個(gè)月開(kāi)始治療者智商89；3-6個(gè)月開(kāi)始治療者智商71；6個(gè)月以后開(kāi)始治療者智商54 [132]。CH治療的目標(biāo)是①血清FT4：在參考值的50%的上限范圍；②血清TT4：1-2歲10-16g/dL,>2歲在參考值的50%的上限范圍；③血清TSH：的處理首次病情檢查詳細(xì)的病史和體格檢查轉(zhuǎn)診至兒科內(nèi)分泌專家復(fù)查血清TSH和血清FT4甲狀腺超聲檢查和/或甲狀腺掃描藥物治療：L-T4: 10~15g/kg/天，每天一次，清晨空腹頓服監(jiān)測(cè)病情：復(fù)查FT4、TSH首次治療2~4周后開(kāi)始6個(gè)月齡內(nèi)嬰兒：每1~2個(gè)月復(fù)查一次6個(gè)月~3周齡兒童：每3~4個(gè)月復(fù)查一次3歲~生長(zhǎng)發(fā)育停止：每6~12個(gè)月復(fù)查一次治療目標(biāo)：使TSH正常化，維持FT4和T4在參考值的上1/2范圍。評(píng)估甲減是否是永久性如果初始甲狀腺掃描提示甲狀腺異位或缺如，則診斷為永久性甲減。如果初始TSH甲減。2020年04月29日3714
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陳登念主治醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬三峽醫(yī)院江南分院 小兒內(nèi)科 近期門診甲狀腺功能減低（簡(jiǎn)稱甲減）的患兒較多，最多見(jiàn)的為先天性甲狀腺功能減低，相關(guān)知識(shí)知多少？特寫(xiě)此文進(jìn)行科普。1.什么是甲減？先天性甲狀腺功能減低癥為多種原因引起的甲狀腺素合成、分泌、生物效應(yīng)不足而產(chǎn)生的全身性疾病，可對(duì)人體產(chǎn)生廣泛的影響包括智力低下等多種生理異常。是常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病。2.甲減的病因是什么？甲減的病因多種多樣，如下：1).原發(fā)性甲低(1)甲狀腺發(fā)育異常（甲狀腺缺如、甲狀腺異位、甲狀腺發(fā)育不良、單葉甲狀腺等）(2)甲狀腺激素合成障礙（碘鈉泵、甲狀腺過(guò)氧化物酶、甲狀腺球蛋白、碘化酪氨酸脫碘酶、過(guò)氧化氫合成酶等基因突變）2)．繼發(fā)性甲低（中樞性甲低）3).暫時(shí)性先天性甲低（1）母親抗甲狀腺藥物治療， （2）母源性TSH受體阻斷抗體(TRB-Ab)，（3）母親或新生兒的缺碘或碘過(guò)量， （4）新生兒下丘腦-垂體軸發(fā)育延遲。3.不同時(shí)期，甲減的臨床表現(xiàn)是什么? 新生兒期 多數(shù)先天性甲低患兒出生時(shí)無(wú)特異性臨床癥狀或癥狀輕微，但仔細(xì)詢問(wèn)病史及體檢?？砂l(fā)現(xiàn)可疑線索，如母親懷孕時(shí)常感到胎動(dòng)少、過(guò)期產(chǎn)，隨后可出現(xiàn)黃疸延遲、嗜睡、少哭、哭聲低下、納呆、吸吮力差、皮膚花紋（外周血液循環(huán)差）、面部臃腫、前后囟較大、便秘、腹脹、臍疝、心率緩慢。中樞性甲低可合并其他垂體促激素缺乏，表現(xiàn)為低血糖、小陰莖、隱睪以及面中線器官發(fā)育異常，如唇裂、腭裂、視神經(jīng)發(fā)育不良等。 嬰幼兒及兒童期臨床主要表現(xiàn)為智力落后及生長(zhǎng)發(fā)育落后?；颊叱Ｓ袊?yán)重的身材矮小，可有特殊面容（眼距寬、塌鼻梁、唇厚舌大、面色蒼黃），皮膚粗糙，黏液性水腫、反應(yīng)遲鈍、臍疝、腹脹、便秘等消化功能以及心功能低下的表現(xiàn)。4.亞臨床甲減是什么？什么情況需要吃藥？1）亞臨床甲減是指臨床上沒(méi)有甲減表現(xiàn),但TSH升高,FT4(游離)下降。2）治療方面：對(duì)于TSH大于10mU/L，而FT4正常的高TSH血癥，復(fù)查后TSH仍然增高者，應(yīng)予治療。對(duì)于TSH始終維持在6-10mu/l的嬰兒的處理方案目前仍存在爭(zhēng)議，在出生頭幾個(gè)月內(nèi)TSH可生理性升高，2-20周齡嬰兒的TSH參考水平為1.7-9.1。對(duì)這種情況的嬰兒，需密切隨訪甲狀腺功能。對(duì)于FT4和TSH測(cè)定結(jié)果正常，而總T4降低者，一般不需治療。多見(jiàn)于TBG缺乏、早產(chǎn)兒或者新生兒有感染時(shí)。對(duì)于幼兒及年長(zhǎng)兒下丘腦-垂體性甲低，L-T4治療需從小劑量開(kāi)始。如伴有腎上腺皮質(zhì)功能不足者，需同時(shí)給予生理需要量皮質(zhì)素治療，防止突發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭。如發(fā)現(xiàn)有其內(nèi)分泌他激素缺乏，應(yīng)給予相應(yīng)替代治療。3）藥物使用方式：對(duì)小嬰兒，L-T4片劑應(yīng)壓碎后在勺內(nèi)加人少許水或奶 服用，不宜置于奶瓶?jī)?nèi)喂藥，避免與豆奶、鐵劑、鈣劑、消膽 胺、纖維素和硫糖鋁等可能減少甲狀腺素吸收的食物或藥物 同時(shí)服用。2020年04月19日2221
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魯文東副主任醫(yī)師 滕州市中心人民醫(yī)院 兒科 先天性甲低是因甲狀腺激素產(chǎn)生不足或其受體缺陷所致的先天性疾病，如果出生后未及時(shí)治療，先天性甲低將導(dǎo)致生長(zhǎng)遲緩和智力低下。 病因和分類臨床表現(xiàn)一、新生兒期多數(shù)先天性甲低患兒出生時(shí)無(wú)特異性臨床癥狀或癥狀輕微，但仔細(xì)詢問(wèn)病史及體格檢查?？砂l(fā)現(xiàn)可疑線索，例如母親懷孕時(shí)常感到胎動(dòng)少、過(guò)期產(chǎn)、巨大兒，生后可出現(xiàn)黃疸較重或者黃疸消退延遲、嗜睡、少哭、哭聲低下、納呆、吸吮力差、皮膚花紋（外周血液循環(huán)差）、面部臃腫、前后囟較大、便秘、腹脹、臍疝、心率緩慢、心音低鈍等。如果中樞性甲低合并其他垂體促激素缺乏，可表現(xiàn)為低血糖、小陰莖、隱睪以及面中線發(fā)育異常，如唇裂、腭裂、視神經(jīng)發(fā)育不良等。 二、嬰幼兒及兒童期臨床主要表現(xiàn)為智力落后及體格發(fā)育落后。患兒常有嚴(yán)重的身材矮小，可有特殊面容（眼距寬、塌鼻梁、唇厚舌大、面色蒼黃）、皮膚粗糙、黏液性水腫、反應(yīng)遲鈍、臍疝、腹脹、便秘以及心功能及消化功能低下、貧血等表現(xiàn)。 診斷一、新生兒篩查衛(wèi)生部規(guī)定新生兒先天性甲低篩查方法為足月新生兒出生72 h后，7 d之內(nèi)，并充分哺乳，足跟采血，滴于專用濾紙片上測(cè)定干血濾紙片TSH值。該方法只能檢出原發(fā)性甲低和高TSH血癥，無(wú)法檢出中樞性甲低、TSH延遲升高的患兒等。 低或極低出生體重兒由于下丘腦-垂體-甲狀腺軸反饋建立延遲，可能出現(xiàn)TSH延遲升高，為防止新生兒篩查假陰性，可在生后2～4周或體重超過(guò)2500 g時(shí)重新采血復(fù)查測(cè)定TSH、FT4。 二、確診性檢查測(cè)定血清FT4和TSH，F(xiàn)T4濃度不受甲狀腺結(jié)合球蛋白（TBG）水平影響。若血TSH增高、FT4降低者，診斷為先天性甲狀腺功能減低癥。若血TSH增高、FT4正常，可診斷為高TSH血癥。若TSH止常或降低，F(xiàn)T4降低，診斷為繼發(fā)性或者中樞性甲低。 治 療無(wú)論是原發(fā)性或者繼發(fā)性先天性甲低，一旦確定診斷應(yīng)該立即治療。對(duì)于新生兒篩查初次結(jié)果顯示干血濾紙片TSH值超過(guò)40 mU／L，同時(shí)B超顯示甲狀腺缺如或發(fā)育不良者，或伴有先天性甲低臨床癥狀與體征者，可不必等靜脈血檢查結(jié)果立即開(kāi)始左旋甲狀腺素鈉（L-T4治療）。不滿足上述條件的篩查陽(yáng)性新生兒應(yīng)等待靜脈血檢查結(jié)果后再?zèng)Q定是否給予治療。 治療首選L-T4（優(yōu)甲樂(lè)） ，新生兒期先天性甲低初始治療劑量10～15μg/（kg?d），每日1次口服，盡早使FT4、TSH恢復(fù)正常，F(xiàn)T4最好在治療2周內(nèi)，TSH在治療后4周內(nèi)達(dá)到正常。對(duì)于伴有嚴(yán)重先天性心臟病患兒，初始治療劑量應(yīng)減少。治療后2周抽血復(fù)查，根據(jù)血FT4、TSH濃度調(diào)整治療劑量。 在隨后的隨訪中，甲狀腺激素維持劑量需個(gè)體化。血FT4應(yīng)維持在平均值至正常上限范圍之內(nèi)，TSH應(yīng)維持在正常范圍內(nèi)。L-T4治療劑量應(yīng)隨靜脈血FT4、TSH值調(diào)整，嬰兒期一般在5～l0μg/（kg/d），1～5歲5～6μg/（kg/d），5～12歲4～5μg/（kg/d）。藥物過(guò)量患兒可有顱縫早閉和甲狀腺功能亢進(jìn)臨床表現(xiàn)，如煩躁、多汗等，需及時(shí)減量，4周后再次復(fù)查。 對(duì)小嬰兒，L-T4片劑應(yīng)壓碎后在勺內(nèi)加入少許水或奶服用，不宜置于奶瓶?jī)?nèi)喂藥，避免與豆奶、鐵劑、鈣劑、消膽胺、纖維素和硫糖鋁等可能減少甲狀腺素吸收的食物或藥物同時(shí)服用。 對(duì)于TSH大于10 mU／L，而FT4正常的高TSH血癥，復(fù)查后TSH仍然增高者應(yīng)予治療，L-T4起始治療劑量可酌情減量，4周后根據(jù)TSH水平調(diào)整。 對(duì)于TSH始終維持在6～10 mU／L的嬰兒的處理方案目前仍存在爭(zhēng)議，在出生頭幾個(gè)月內(nèi)TSH可有生理性升高。對(duì)這種情況的嬰兒，需密切隨訪甲狀腺功能。 對(duì)于FT4和TSH測(cè)定結(jié)果正常，而總T4降低者，一般不需治療。多見(jiàn)于TBG缺乏、早產(chǎn)兒或者新生兒有感染時(shí)。 對(duì)于幼兒及年長(zhǎng)兒下丘腦-垂體性甲低，L-T4治療需從小劑量開(kāi)始。如伴有腎上腺糖皮質(zhì)功能不足者，需同時(shí)給予生理需要量皮質(zhì)素治療，防止突發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭。如發(fā)現(xiàn)有其他內(nèi)分泌激素缺乏，應(yīng)給予相應(yīng)替代治療。 隨訪隨訪需定期復(fù)查患兒血FT4、TSH濃度，以調(diào)整L-T4治療劑量。治療后2周首次進(jìn)行復(fù)查。如有異常，調(diào)整L-T4劑量后1個(gè)月復(fù)查。1歲內(nèi)每2～3個(gè)月復(fù)查1次，1歲以上3～4個(gè)月復(fù)查1次，3歲以上6個(gè)月復(fù)查1次，劑量改變后應(yīng)在1個(gè)月后復(fù)查，并同時(shí)進(jìn)行體格發(fā)育評(píng)估，在1歲、3歲、6歲時(shí)進(jìn)行智力發(fā)育評(píng)估。 部分高TSH血癥患兒在隨訪過(guò)程中可發(fā)現(xiàn)血FT4增高，需逐步減少服用的L-T4劑量，直至停藥觀察。 先天性甲低伴甲狀腺發(fā)育異常者需要終生治療，其他患兒可在正規(guī)治療2～3年后嘗試停藥1個(gè)月，復(fù)查甲狀腺功能、甲狀腺B超或者甲狀腺放射性核素顯像。治療劑量較大的患兒如要停藥檢查，可先減半量，1個(gè)月后復(fù)查。如TSH增高或伴有FT4降低者，應(yīng)給予甲狀腺素終生治療。如甲狀腺功能正常者為暫時(shí)性甲狀腺功能減低癥，繼續(xù)停藥并定期隨訪1年以上，注意部分患兒TSH會(huì)重新升高。2020年03月20日2775
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