-
余文林副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 整形外科 先天性小耳畸形患兒在耳朵發(fā)育異常的同時，可能會出現(xiàn)“大小臉”的現(xiàn)象。許多家長疑惑這是否是由小耳畸形引發(fā)的。然而，實際上，耳朵發(fā)育異常和面部發(fā)育異常并非因果關(guān)系，而是同一病癥的不同表現(xiàn)。那么，為什么會出現(xiàn)大小臉呢？大小臉，也被稱為第一、二腮弓綜合征，是一種常見的先天性顱面畸形，僅次于唇腭裂。在發(fā)育過程中，下頜骨、上頜骨、耳、面部肌肉和神經(jīng)等軟組織都從被稱為第一和第二鰓弓的結(jié)構(gòu)發(fā)育而來。當(dāng)這些結(jié)構(gòu)發(fā)育不全時，就可能導(dǎo)致大小臉的出現(xiàn)。其中，顏面部的骨骼發(fā)育不良是導(dǎo)致大小臉畸形的主要原因，而下頜骨發(fā)育不良是最常見且最嚴(yán)重的。這會導(dǎo)致下頜骨升支發(fā)育不良或缺如，體部也在各個方向發(fā)育不良，甚至個別患者髁突明顯發(fā)育不良或關(guān)節(jié)缺如。畸形的下頜骨會影響上頜骨的正常向下生長，并波及顳骨、顴骨、蝶骨、甚至顳下頜關(guān)節(jié)，形成上下頜骨及顴骨發(fā)育不良，雙側(cè)面部發(fā)育明顯不對稱，顏面部表情肌肉、咀嚼肌及皮下組織發(fā)育不全，面神經(jīng)麻痹等，從而導(dǎo)致繼發(fā)的面中部畸形。因此，小耳畸形患者是否有大小臉其實在出生時就已經(jīng)確定了。有些孩子隨著生長發(fā)育，大小臉可能會變得更加明顯，但到了青春期，隨著肌肉的豐滿又會有所改善。所以，家長們不必過于擔(dān)心孩子的這一問題。2023年12月30日
84
0
0
-
劉嘉鋒主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 整形美容外科 我們首先要看到這個“小”字，“小”就是比正常的耳朵要小，并且缺少正常的耳朵形態(tài)。小到多少，我們也需要根據(jù)程度來進(jìn)行專業(yè)判斷，小耳畸形一般可以分為三個等級。一度：比正常耳朵要小一圈，耳朵形態(tài)發(fā)生變化，這種耳朵一般就是一度（輕度）小耳畸形。二度：有點耳垂，中間有耳蝸，部分結(jié)構(gòu)缺失的，一般就是二度（中度）小耳畸形。三度：只有一個耳垂、看不到耳甲腔，這種情況就是三度（重度）小耳畸形。除此之外還有完全沒有耳朵的無耳畸形。小耳畸形的治療需根據(jù)患者的自身情況而定，可到整形外科就診咨詢。2022年12月05日231
0
2
-
張?zhí)煊?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 作者：郭英審核：張?zhí)煊????招風(fēng)耳是常見的先天性耳廓畸形之一，以向外側(cè)突出、較大的耳廓為特征，雙側(cè)多見，也有單側(cè)。白種人群中發(fā)病率高。????作為一種輕微的耳廓先天畸形，招風(fēng)耳僅外觀受到影響，不是所有的患者都需要手術(shù)治療。因自身或他人原因?qū)Χ貏e關(guān)注和在意，主動提出治療要求，才具備手術(shù)的適應(yīng)癥。招風(fēng)耳在出生2個月內(nèi)可以通過耳模矯正進(jìn)行治療。如果錯過了該階段，招風(fēng)耳整形手術(shù)的適宜年齡應(yīng)從耳廓的生長、軟骨的柔韌性、耳廓畸形造成的心理負(fù)擔(dān)和患者對手術(shù)的耐受程度等方面綜合考慮，現(xiàn)在普遍認(rèn)為5~6歲是幼兒期較為合適的手術(shù)年齡段。我們在臨床中將招風(fēng)耳按畸形程度分為Ⅰ度、Ⅱ度和Ⅲ度。I度招風(fēng)耳臨床特征：僅存在耳甲過度發(fā)育，對耳輪形態(tài)正常。手術(shù)策略：通過降低耳甲高度讓耳廓外緣更靠近乳突。臨床案例：Ⅱ度招風(fēng)耳臨床特征：對耳輪發(fā)育不全。手術(shù)策略：通過對耳輪成形術(shù)，將耳廓軟骨折疊，使耳廓外緣接近乳突。臨床案例：Ⅲ度招風(fēng)耳臨床特征：既有耳甲過度發(fā)育，又有對耳輪發(fā)育不全手術(shù)策略：同時完成耳甲降低和對耳輪成形，改善畸形外觀臨床案例：???????既往有很多關(guān)于耳廓畸形的分類體系，基于治療手段的進(jìn)步，我們總結(jié)提出了多維度的耳廓畸形分類分型分度系統(tǒng)。相關(guān)文章已發(fā)表于《中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志》（張?zhí)煊??傅窈窈,?郭英,?李辰龍:?先天性耳廓畸形的分類、分型及分度進(jìn)展.?中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志?2021(08):871-875.）。???????首先，耳廓畸形根據(jù)嚴(yán)重程度分為兩大類：耳廓形態(tài)畸形與耳廓結(jié)構(gòu)畸形。判斷依據(jù)為是否存在耳廓軟骨明顯發(fā)育不全；衡量標(biāo)準(zhǔn)為新生兒階段耳模矯正能否恢復(fù)耳廓正常外形或耳整形手術(shù)是否需要額外移植軟骨。???????其次，耳廓畸形形態(tài)各異，但也有一定的規(guī)律可循，按畸形形態(tài)特征分為杯狀耳、招風(fēng)耳、隱耳、耳輪畸形、耳屏/附耳畸形、耳甲黏連畸形、耳垂畸形、耳甲異常凸起畸形、猿耳、小耳畸形等十型，每一型按其輕重程度又分為三度。多維度的分類分型分度系統(tǒng)將進(jìn)一步規(guī)范耳廓畸形的診治。???????本文介紹了具有代表性的一型（招風(fēng)耳），此前還對（杯狀耳）進(jìn)行介紹，后續(xù)還將繼續(xù)介紹其他類型的耳廓畸形，敬請期待。2022年10月30日880
0
1
-
2021年05月20日1382
0
0
-
邱偉明副主任醫(yī)師 中國人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 燒傷整形科 先天性小耳畸形1.先天性小耳畸形先天性小耳畸形是耳郭的先天性發(fā)育不良，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形，發(fā)病率為1/7000～1/8000。表現(xiàn)為耳廓結(jié)構(gòu)部分缺如或完全缺如，多數(shù)伴有外耳道閉鎖或中耳結(jié)構(gòu)發(fā)育不完全、聽力減弱或者完全消失，常伴有患側(cè)頜面發(fā)育不良、面神經(jīng)異常。根據(jù)耳廓畸形的嚴(yán)重程度及其形態(tài)外觀，小耳畸形又分為耳甲腔型、臘腸型、耳垂型和無耳，其中臘腸型占半數(shù)以上。2021年03月20日1682
0
0
-
宋春瓊主任醫(yī)師 北京市中關(guān)村醫(yī)院 整形美容外科 外耳在胚胎發(fā)育時起源于鰓弓組織，而面部各器官多數(shù)也起源于鰓弓組織，所以很多小耳畸形患者同時伴有相鄰面部發(fā)育缺陷，也就毫不奇怪了。具體表現(xiàn)為小耳側(cè)面部短小，其實是下頜骨、上頜骨、顴骨、部分顳骨、面神經(jīng)及淺表軟組織發(fā)育不良造成，程度輕重不一，有的很明顯，有的幾乎看不出來。對于小耳伴有的面部畸形較嚴(yán)重者，行耳廓整形時也可以根據(jù)實際情況做面部畸形矯正術(shù)。而對于面部輕微短小畸形者，一般在外耳再造后，面部畸形，在視覺上會有所改善、甚至看不出來。2021年03月16日916
0
0
-
劉寧華主治醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 小耳畸形伴耳聾及腭裂（Microtia, Hearing Impariement and Cleft Palate，MHICP）是一種以小耳畸形、耳聾、腭裂為特征的先天性耳畸形相關(guān)綜合征?！粼摼C合征的病例于2008年由Alasti等人首次報道?！舭l(fā)病率<1/1000000。小耳畸形伴耳聾及腭裂的臨床表現(xiàn)◆耳廓：屏間切跡增寬，耳垂側(cè)移；耳輪增厚，耳后溝較淺?！敉舛溃和舛廓M窄，嚴(yán)重者骨性段閉鎖。◆耳聾：輕度-重度混合性耳聾。◆腭裂：伴有局部腭裂?！羝渌嚎砂閮?nèi)耳畸形、面癱。2020年12月06日916
0
0
-
郭樹忠主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 整形科 小耳癥的孩子爸媽有些孩子呢，先天性的外耳道堵塞了很多家長會，想著是不是外面堵塞了，里面是好的，這種情況是有的非常的少見，較模型的外耳道閉鎖，就是說里邊動本來是有的只是外面口蓋上，那么這種情況下你打開了它里面就痛了，但是百分之九十九點幾的人都實際上外面長死了，里面也長死里邊的長死還不是肉長的是骨頭長死的就是本來是外耳道里邊骨頭本來是個動，現(xiàn)在骨頭里面全長成骨頭了，所以中間不會形成一個骨性的消息，所以實際上呢，所謂的重新打開外耳道時，在骨頭上重新要鉆個洞啊，就像打水仗這樣呢，才能造成外耳道，所以情況呢，比我們想象的要要復(fù)雜得多。2019年09月13日1965
0
2
-
張合成副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 燒傷、整形科 小耳畸形約90%以上為單側(cè)，右側(cè)多于左側(cè)！其中絕大部分患兒合并中耳畸形，即外耳道閉鎖、聽骨鏈發(fā)育異常，但內(nèi)耳是正常的，也就是患側(cè)耳朵只有骨導(dǎo)聽力，沒有氣導(dǎo)聽力！就如同我們捂著一只耳朵聽人說話一樣！一般絕大部分患兒可以很好的適應(yīng)這種先天的缺陷，對語言發(fā)育和生活并沒有明顯的影響！ 雙側(cè)小耳畸形的患兒，往往也合并雙側(cè)外耳道閉鎖、聽骨鏈發(fā)育異常！但雙側(cè)內(nèi)耳也都是正常的。這就如同我們捂著我們的雙耳聽別人講話。這時候?qū)^大部分患兒來說，影響是很大的。就需要家長更加重視了！建議出生后六周以后就可以為孩子佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽器了！避免錯過孩子的語言黃金發(fā)育期。 雖然臨床中也遇到有雙側(cè)小耳畸形患兒直到耳再造手術(shù)的年齡也沒有佩戴助聽設(shè)備，家長仍認(rèn)為孩子聽力還行！但是還是建議雙側(cè)小耳畸形患兒要積極佩戴助聽器。隨著社會發(fā)展，甚至有專家建議單側(cè)小耳也要積極佩戴骨導(dǎo)助聽器，以進(jìn)一步減少患兒聽力疲勞。單側(cè)患兒是否佩戴還是要看聽力對孩子語言發(fā)育和平時生活影響的大小，以盡量減少對患兒生活和發(fā)育的影響為原則！這需要家長多用心去觀察！ 最后還是要強(qiáng)調(diào)一下，開外耳道的問題！就目前的技術(shù)來說，開外耳道對于提高小耳畸形外耳道閉鎖患兒的聽力并無明顯作用！且耳廓再造前開外耳道將大大增加耳廓再造難度，增加術(shù)后并發(fā)癥，降低術(shù)后耳廓再造效果！目前大部分專家已不建議小耳畸形患兒行外耳道成形！2019年06月14日1695
0
0
-
董立維副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 整形外科 許多小耳畸形的患者和家長對于聽力的問題非常關(guān)注，但又對聽力相關(guān)的問題有一些誤解。希望我的這篇文章能夠為大家答疑解惑。耳廓再造僅僅是耳廓形態(tài)的重建目前耳廓再造術(shù)技術(shù)手段已經(jīng)較為成熟，可以取得比較理想耳再造效果，但單純進(jìn)行耳廓再造無法得到聽力的改善。對于整形外科醫(yī)師來說，主要還是進(jìn)行耳廓形態(tài)的重建。聽力改善需要進(jìn)行助聽裝置的植入小耳畸形的患者除了耳廓外形異常之外，往往合并有中耳、內(nèi)耳等聲音信號傳導(dǎo)及轉(zhuǎn)換功能方面的異常，因此大多存在不同程度的聽力障礙。但是否必須進(jìn)行聽力的改善，要結(jié)合患者的自身訴求。對于絕大多數(shù)患者來說，依靠健側(cè)耳朵的聽力正常，已經(jīng)可以滿足日常學(xué)習(xí)、生活和正常社交；我科三十余年來診治的眾多小耳畸形患者的反饋也證實了這一點。小耳畸形的患者改善聽力需要前往耳鼻喉科就診，進(jìn)行骨橋、振動聲橋等助聽裝置植入的手術(shù)才能切實有效的改善聽力。絕大部分單側(cè)小耳畸形的患者并不需要這樣做。對于有嚴(yán)重聽力障礙的雙側(cè)小耳畸形患者，在嬰幼兒期可采用軟帶骨橋來改善聽力，以促進(jìn)語言功能發(fā)育，后期可考慮在耳再造術(shù)同期植入骨橋，以達(dá)到永久改善聽力。外耳道閉鎖 不建議手術(shù)開外耳道外耳道閉鎖是小耳畸形常見的合并癥狀。許多家長誤以為聽力的不佳是由于外耳道不通導(dǎo)致的，這是一個錯誤的概念。即使進(jìn)行了外耳道開通的手術(shù)，對于聽力的改善也不大，并且手術(shù)開通的外耳道除了形態(tài)不佳之外，很容易存在一系列的并發(fā)癥（包括長期的傷口愈合不良、開通的外耳道因瘢痕攣縮再次狹窄或閉鎖等）。因此對于外耳道存在、只是狹窄的患者，可以考慮進(jìn)行外耳道的開大（但不推薦）；而對于外耳道閉鎖的患者，不建議進(jìn)行手術(shù)開外耳道。需要強(qiáng)調(diào)，假如患者同時具有耳廓再造及聽力改善兩方面的需求，一般建議先在整形外科完成耳廓再造手術(shù)的先期手術(shù)之后，可在最后一次耳廓外形改善的同時聯(lián)合耳鼻喉科專家共同完成聽力改善的手術(shù)治療。助聽裝置的選擇（需由耳鼻喉科完成，此處僅作介紹）助聽裝置的選擇需要由耳鼻喉科醫(yī)師根據(jù)患者的聽力相關(guān)檢查結(jié)果進(jìn)行評估后來完成。在患者不滿足手術(shù)條件時，可采用佩帶外置式的骨導(dǎo)助聽器，無創(chuàng)傷、無痛苦的改善聽力。對于雙側(cè)小耳畸形的患兒，應(yīng)在半歲之前完成聽力檢查，必要時早期佩戴助聽器，以免影響語言功能發(fā)育。2017年08月11日5293
5
10
小耳畸形相關(guān)科普號
王小亞醫(yī)生的科普號
王小亞 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心
耳鼻咽喉科
1699粉絲1.6萬閱讀
王丹妮醫(yī)生的科普號
王丹妮 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院
耳鼻咽喉頭頸外科
80粉絲5458閱讀
胡曉根醫(yī)生的科普號
胡曉根 主任醫(yī)師
中日友好醫(yī)院
整形外科
3280粉絲221.6萬閱讀