小兒急性白血病

小兒急性白血病是起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并抑制正常造血，可廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器。

患者多表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱等癥狀。

小兒急性白血病的病因至今尚不清楚，已知某些環(huán)境和遺傳因素與小兒急性白血病風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)：

• 大量接觸電離輻射，如核輻射（如原子彈爆炸、核事故等）、X 射線等。不過(guò)，電離輻射只有在累計(jì)劑量很大的時(shí)候，才會(huì)增加小兒急性白血病的風(fēng)險(xiǎn)。
• 環(huán)境中的某些致癌物，如苯及其衍生物、甲醛等，也和小兒急性白血病風(fēng)險(xiǎn)升高有關(guān)。
• 某些病毒，比如艾滋病病毒，與小兒急性白血病的發(fā)病有關(guān)。
• 絕大多數(shù)小兒急性白血病都不會(huì)遺傳。但如果在同卵雙胞胎中，如果一個(gè)孩子在一歲前確診小兒急性白血病，另一個(gè)孩子也可能有較高的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。

患者多表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱等癥狀。發(fā)熱是小兒急性白血病最常見(jiàn)的癥狀之一，部分患者以皮膚損傷或骨關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀。

典型癥狀

• 貧血：貧血可見(jiàn)于各種類型的白血病，患者往往伴有乏力、面色蒼白、心跳或心慌，伴有心前區(qū)不舒服的感覺(jué)、氣促、雙腿腫脹等癥狀。
• 出血：出血也是白血病的常見(jiàn)癥狀，出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見(jiàn)，女性月經(jīng)過(guò)多也較常見(jiàn)并可能是最開(kāi)始出現(xiàn)的癥狀。
• 發(fā)熱：是白血病最常見(jiàn)的癥狀之一，可以在疾病的不同階段有不同程度的發(fā)熱，發(fā)熱的主要原因是感染。
• 骨關(guān)節(jié)疼痛：骨和關(guān)節(jié)的疼痛，多為酸痛或隱痛，有時(shí)可感覺(jué)發(fā)生疼痛的部位不斷變化。
• 皮膚損害：最常見(jiàn)的皮膚損害為多發(fā)性丘疹、結(jié)節(jié)及浸潤(rùn)性斑塊，皮膚常呈肉色或梅紅色，觸之光滑如橡膠，少有破潰。
• 肺、胸膜病變：表現(xiàn)為咳嗽、咯血、呼吸困難、胸痛和胸膜腔內(nèi)液體積聚等。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 孩子因貧血而乏力時(shí)，可能表現(xiàn)為需要大人抱（尤其是低齡兒童）。
• 關(guān)節(jié)痛可能會(huì)表現(xiàn)為不愿走路。
• 縱隔淋巴結(jié)腫大嚴(yán)重，可能會(huì)壓迫器官，導(dǎo)致患兒呼吸困難。

由于小兒急性白血病的確切病因尚不明確，因此尚無(wú)明確的預(yù)防方法。日常生活中通過(guò)以下方式，有助于小兒急性白血病的預(yù)防：

• 已知某些環(huán)境因素和遺傳疾病與兒童白血病風(fēng)險(xiǎn)增高有關(guān)，家長(zhǎng)可注意避開(kāi)相關(guān)環(huán)境因素。
• 如果孩子有相關(guān)的遺傳性疾病，應(yīng)留意小兒急性白血病的篩查。
• 家長(zhǎng)可留意小兒急性白血病的早期癥狀，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，及早就醫(yī)，做到早發(fā)現(xiàn)早治療，爭(zhēng)取最佳的治療效果。

為了診斷小兒急性白血病，醫(yī)生需要了解患兒的完整病史，并進(jìn)行詳細(xì)的身體檢查，以確診白血病并進(jìn)行分型。具體檢查方法如下：

• 體格檢查：常規(guī)的身體檢查，包括身體狀況，疾病的表現(xiàn)，其他不正常的體征比如無(wú)痛的腫塊。
• 血液學(xué)檢查：查看血細(xì)胞計(jì)數(shù)，觀察血細(xì)胞形態(tài)。
• 骨髓穿刺抽吸活檢：通常從髖骨獲取骨髓樣本，用于確診是否為小兒急性白血病。
• 腰椎穿刺或脊椎穿刺：檢查白血病細(xì)胞是否擴(kuò)散至腦脊液中。

化療是治療絕大多數(shù)小兒急性白血病的主要手段，其他治療手段包括靶向治療、放療、干細(xì)胞移植和基因治療等。治療原則是盡可能多地消滅白血病細(xì)胞并最大限度地控制白血病細(xì)胞的增殖，直至疾病得到良好的控制。

• 化療：化療是兒童白血病的主要治療手段?；純嚎梢酝ㄟ^(guò)口服、靜脈注射或鞘內(nèi)注射（注入脊髓）的方式接受抗腫瘤藥治療。
• 靶向治療：靶向治療有時(shí)也可用于兒童白血病。這種療法以腫瘤細(xì)胞的特定部位為靶點(diǎn)來(lái)“消滅”腫瘤細(xì)胞。嚴(yán)重副作用較少。
• 放療：放療通過(guò)高能射線殺滅腫瘤細(xì)胞，使腫瘤縮小，還可以幫助預(yù)防或治療擴(kuò)散至身體其他部位的白血病。
• 干細(xì)胞移植：如果標(biāo)準(zhǔn)治療方案療效不佳，干細(xì)胞移植可能是最好的選擇。過(guò)程包括：全身放療結(jié)合大劑量化療，摧毀患兒體內(nèi)原有骨髓組織，隨后再移植入新的造血干細(xì)胞。
• 基因治療：美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）已批準(zhǔn)一種基因療法——CAR-T 細(xì)胞療法，用于 25 歲以下、其他方案治療無(wú)效的 B 細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病。

• 遵醫(yī)囑完成治療，保持良好的生活習(xí)慣及干凈的生活環(huán)境，注意預(yù)防感染。
• 結(jié)束治療后應(yīng)定期復(fù)診，以便監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)期不良反應(yīng)。
• 給患兒提供營(yíng)養(yǎng)均衡的飲食，鼓勵(lì)適量活動(dòng)，并注意關(guān)注患兒的心理健康。

• 若不接受正規(guī)治療，小兒急性白血病患者平均生存期僅有 3 個(gè)月左右，甚至在診斷為小兒急性白血病數(shù)天后就有可能死亡。隨著疾病的發(fā)展，患者感染情況加重，甚至引起死亡。
• 經(jīng)過(guò)正規(guī)治療后，出血的癥狀得到控制，通過(guò)支持治療和化療等治療手段增強(qiáng)患者免疫力和抗病能力。貧血癥狀可以得到改善，病情得到緩解減輕，患者生活期限可以延長(zhǎng)，甚至治愈。