小兒腦癱

腦癱兒臨床癥狀非常典型，如腦癱兒雙側(cè)下肢出現(xiàn)癥狀（尖足、走路異常），而且上肢沒有問題，磁共振片子上基本上是正常；如腦癱兒單側(cè)出現(xiàn)癥狀，磁共振片子上一般有問題，即使有問題也是叫腦白質(zhì)發(fā)育不良或鈣化；如腦癱兒上肢、下肢都有問題，磁共振片子也會有問題。所以，做頭顱核磁檢查的意義不用（不大）。

近期門診中，有家屬詢問：我家孩子因為無法做腰部FSPR手術(shù)，聽說巴氯芬泵植入手術(shù)也能夠明顯的降低肌張力，改善癥狀，想咨詢下巴氯芬泵植入手術(shù)是否適合我家孩子，手術(shù)后的效果如何？哪些孩子適合做該手術(shù)？等疑問，常崇旺教授將詳細解答：腦癱是由于非進行性腦損傷所導致的運動功能障礙，常表現(xiàn)為上肢旋轉(zhuǎn)困難；下肢的尖足、剪刀步態(tài)、屈膝、下蹲困難；走路姿勢異常、拖步、轉(zhuǎn)彎困難；影響著他們及家庭的生活質(zhì)量。從臨床數(shù)據(jù)顯示：有些腦癱患兒的智力高于一般孩子，只要選擇最佳的治療及適宜的訓練，有機會接近正常孩子。但由于腦癱患兒的臨床癥狀各異，主要分為痙攣性、遲緩型、強直型、共濟失調(diào)型、低張力型和混合型，其中痙攣性占80%的患兒，遲發(fā)性運動障礙型占20%的患兒，其余類型都很罕見。腦癱患兒異常肢體運動癥狀的最根本原因是中樞神經(jīng)系統(tǒng)失去對肢體抽搐反射的控制，導致正常的反射變得不正常并逐漸惡化，針對這一機制，出現(xiàn)了各種腦癱的手術(shù)治療。其中，巴氯芬是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過巴氯芬來控制人體的一些反射。由于腦癱患兒出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)對人體反射失去控制，也就是無法釋放巴氯芬來抑制過強的神經(jīng)反射。針對這一機理，治療腦癱患兒可以通過人為的定量的將巴氯芬輸入到人體內(nèi)來控制異常的反射，從而達到治療效果。1984年，美國醫(yī)生Penn和Kroin首次將巴氯芬泵植入治療肢體痙攣，此后巴氯芬泵植入手術(shù)被用于治療腦癱，該手術(shù)屬于鞘內(nèi)給藥，屬于可控的、定量的將巴氯芬精準的輸注到椎管內(nèi)（病灶位置，也叫靶向位置），簡單地說，巴氯芬泵植入手術(shù)就是把人體需要的藥物（或治療措施）用直接的方法輸送到需要的地方去，能夠明顯的降低肌張力，改善癥狀。哪些腦癱患兒適合巴氯芬泵植入手術(shù)治療？1.四肢癥狀嚴重性痙攣且無法行走的痙攣性腦癱；2.混合型腦癱，尤其是扭轉(zhuǎn)和痙攣性腦癱。（最有效的治療方法）巴氯芬泵植入手術(shù)的治療分兩步：第一步：測試階段，對于需要改善痙攣狀態(tài)的患兒，在植入巴氯芬泵前需要進行測試，確定是否輸入巴氯芬能夠改善患兒的癥狀。測試可以在清醒狀態(tài)下進行，給患兒腰穿后，一次性在椎管內(nèi)注射一定量的巴氯芬，然后觀察是否能夠改善患兒的痙攣狀態(tài)。通過小劑量的藥物進行測試是否可以改善，如果有效，那么植入巴氯芬泵后大多數(shù)患兒會有效果。第二步：長期植入治療?？诜吐确宜幬锖桶吐确冶弥踩胧中g(shù)（鞘內(nèi)給藥）各有哪些優(yōu)勢？1、口服巴氯芬藥物：因為巴氯芬對血腦屏障的通透性非常低，口服時需要很大的劑量，才能保證中樞神經(jīng)系統(tǒng)的藥物濃度。因此，副反應非常明顯，非常容易出現(xiàn)耐藥的癥狀。2、巴氯芬泵植入手術(shù)（鞘內(nèi)給藥）：中樞神經(jīng)系統(tǒng)藥物濃度非常高，而外周組織濃度非常低，因此，少量給藥即可達到良好的治療效果且副反應很少。幾乎口服無效的患兒改用巴氯芬鞘內(nèi)給藥后都有明顯的效果。提醒：巴氯芬泵植入手術(shù)創(chuàng)傷小，不破壞神經(jīng)，通過體內(nèi)植入的藥物微泵實現(xiàn)巴氯芬鞘內(nèi)持續(xù)給藥，從而可以達到持續(xù)降低肌張力、改善扭轉(zhuǎn)、徐動癥狀的目的。

每當成功治療一名腦癱孩子后，除了家屬外，最高興的人應該就是我。感覺沒有白白努力付出，感覺每天起早貪黑的辛苦工作真的很有意義，感覺還要繼續(xù)努力去治療更多的孩子！加油孩子們，我會一直為你們保駕護航！

視頻資料均來自于家屬在孩子日常生活中的收集，沒有醫(yī)生刻意要求，錄像得到家屬同意播放。這個孩子因為單側(cè)腦損傷造成偏側(cè)型腦癱，因為灰質(zhì)和皮層下白質(zhì)均損傷，孩子單側(cè)肌張力高的癥狀非常明顯，肢體活動非常不靈活，控制力很差。經(jīng)過手術(shù)和術(shù)后康復訓練，這個孩子的臨床癥狀得到了極大的改善，運動能力提高很大，家屬非常高興。

我們一直說目前治療痙攣性腦癱效果十分理想的FSPR術(shù)克服了SPR術(shù)的一些弊端，從后者基礎(chǔ)上提升而來的。在分析FSPR術(shù)之前我們也有必要認識一下SPR術(shù)。傳統(tǒng)的SPR手術(shù)(即選擇性脊神經(jīng)根切斷術(shù))是在解剖層面(肉眼)選擇脊神經(jīng)后根，然后通過脊神經(jīng)刺激電極定位選擇脊神經(jīng)切斷的比例，曾經(jīng)在相當長的一段時間內(nèi)被普遍運用于臨床治療中。雖然很多腦癱患兒接受SPR術(shù)后在短期內(nèi)也顯現(xiàn)了一些效果。但是從遠期效果上，SPR術(shù)也暴露出了一些不足，是主要的就是手術(shù)原理不甚合理。因為大腦屬于高級神經(jīng)中樞，對周圍神經(jīng)起抑制作用，而周圍神經(jīng)是興奮作用，大腦的抑制與周圍神經(jīng)的興奮相互協(xié)調(diào)，人就能保持正常的肌張力。而腦癱患兒是由于大腦損傷，對周圍神經(jīng)的抑制作用減弱，造成周圍神經(jīng)興奮性相對增高而致肌張力高。但是，腦癱SPR手術(shù)在臨床上并非是去修復受損的大腦，而是將完好的脊神經(jīng)根人為地損毀一部分，以便與受損的大腦相匹配。所以從本質(zhì)上說，SPR手術(shù)是一種損毀正常機能的手術(shù)。另外，SPR術(shù)也存在著一定的風險：一種是切斷過多導致術(shù)后肌張力低，肌肉無力無法站立，內(nèi)收肌角過大等;另一種是切斷過少導致肌張力下降不滿意。一旦出現(xiàn)上述兩種情況，均無二次手術(shù)補救的可能。另外還有部分患兒訴術(shù)后遺留有腰疼的現(xiàn)象。因為以上這些原因，SPR術(shù)式已經(jīng)逐漸不被推薦使用于腦癱臨床治療上。鑒于此，我們的專家針對SPR術(shù)的弊端進行了研究發(fā)展，最新的FSPR技術(shù)應運而生，該手術(shù)采用單側(cè)椎板切開，椎板開窗，間斷性椎板切開方法，改進了傳統(tǒng)手術(shù)的入路，提高了手術(shù)的療效，降低了手術(shù)的并發(fā)癥，使腦癱外科治療取得了新的突破!具體來說，腦癱FSPR術(shù)就是在脊髓神經(jīng)刺激儀、肌電圖儀監(jiān)測下，高度選擇性切斷l(xiāng)a纖維，消除肌肉的傳入沖動，減輕肌肉痙攣，已成為解除腦癱肌肉痙攣、改善運動功能障礙最為有效的方法。其優(yōu)點是解除痙攣徹底，降低肌張力效果好，同時保留感覺功能，可以明顯改善步態(tài)，顯著改善肌肉痙攣引起的關(guān)節(jié)畸形。FSPR手術(shù)解除痙攣療效顯著，不復發(fā)，為進一步康復訓練創(chuàng)造良好基礎(chǔ)，術(shù)后不會造成患兒癱瘓，不會影響支配肌肉運動的神經(jīng)前根及運動功能，是目前國內(nèi)外治療痙攣性腦癱的首選，其效果最為直接顯著。當然，為了保證手術(shù)效果，對患兒手術(shù)年齡要求在2.5～6周歲期間治療效果最好，且智力應正?；蚪咏?，這樣能配合術(shù)后康復訓練。說到術(shù)后康復訓練，我們不得不再次提到FSPR術(shù)對于痙攣性腦癱患者來說有著意想不同的良好效果，對這類患兒的術(shù)后康復起著重要的奠基作用。痙攣性腦癱患兒表現(xiàn)為典型的步幅過短、步態(tài)異常等，而FSPR(功能性選擇性脊神經(jīng)后根部分離斷術(shù))及術(shù)前術(shù)后的康復治療能加強患兒的重心轉(zhuǎn)移、單腿負重及平衡能力，可明顯提高他們的行走控制能力、改善步態(tài)。因為俯臥抬腿動作能力提高是髖膝關(guān)節(jié)伸展的肌群控制能力和肌力增加,下蹲站立動作能力提高是膝伸展和踝屈伸的肌群控制能力和肌力增加的結(jié)果。所以在手術(shù)解除痙攣及降低肌張力后,康復訓練能有效增強肌力、肌群協(xié)調(diào)及整體控制力。有研究資料表明，大多數(shù)腦癱患兒在接受FSPR術(shù)后，其步幅增寬、髖膝關(guān)節(jié)運動范圍提高以及實現(xiàn)了足跟完全著地;患兒動態(tài)平衡能力也有了明顯的改善;腦癱患兒要維持長坐姿勢必須靠向后傾斜骨盆及軀干極度屈曲以維持平衡防止向后傾倒，而FSPR術(shù)后患兒的頭部、軀干平衡及伸髖膝能力都有所提高，這樣就更易達到長坐姿勢。

孩子家長經(jīng)常想問的問題腦性癱瘓是一組持續(xù)存在的中樞性運動和姿勢發(fā)育障礙、活動受限綜合征，這種綜合征是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致。腦性癱瘓的運動障礙常伴有感覺、知覺、認知、交流和行為障礙，以及癲癇和繼發(fā)性肌肉、骨骼問題。

巴氯芬泵植入手術(shù)分兩步，第一步：通過穿刺給腰上穿一根導管，每天人工滴藥，確實效果各方面滿意，可以進行巴氯芬泵植入手術(shù)，需要將“火柴盒”大小泵機(為扁平圓盤)插入患者腹部皮膚下，并將導管插入脊髓液中，通過計算好每分鐘每秒鐘滴多少藥，慢慢的滴，有藥，就有效果，藥斷了，效果就沒了。因為脊髓的神經(jīng)根上有一根導管，可以直接打到神經(jīng)根上，不停在神經(jīng)根上滴藥，就是靠藥來影響神經(jīng)，改善自己，所以這個手術(shù)根本沒難度，在國外來講，巴氯芬泵植入手術(shù)非常成熟和成型，因為國外醫(yī)保能報銷這部分費用。在國內(nèi)每年開展幾十例，主要的原因不是巴氯芬泵植入手術(shù)不好，是成本太大，一般家庭承受不了這樣的經(jīng)濟壓力，藥和一次手術(shù)需要20萬，每年藥還需要2-3萬。很多巴氯芬泵植入手術(shù)在腦癱里邊的應用，在國內(nèi)也很少，如果不是成年人，機器很重，小孩的皮膚受不了，沒辦法植入，只有成年人，有經(jīng)濟能力，腰部FSPR手術(shù)機會還沒了，這三個要素都符合才考慮巴氯芬泵植入手術(shù)。手術(shù)的作用：降低肌張力，跟做腰部FSPR手術(shù)的原理是一樣的，是腿變軟了，腿變軟以后，借著腿變軟還要訓練力量，力量到了，加上藥的作用是讓患者變軟，患者才能走路，才能讓患者的下肢活動起來。

下肢肌張力增高、行走姿勢異常體格檢查：神志清楚，智力正常，雙側(cè)尖足步態(tài)，右側(cè)僵直膝步態(tài)，雙側(cè)巴氏征+，雙側(cè)踝陣攣+。肌張力（MAS分級）：雙側(cè)內(nèi)收級、腘繩肌、股四頭肌2級，雙側(cè)小腿三頭肌3級。下肢各大肌群肌力4+。術(shù)后肌張力下降滿意，步態(tài)改善