小兒腦癱

小兒腦癱是指嬰兒出生前到出生后一個月內(nèi)腦發(fā)育中的腦損傷所導(dǎo)致的功能障礙，主要表現(xiàn)為運動和姿勢的異常，還可伴有智力低下、癲癇、感知覺障礙、語言障礙及精神行為異常等。

基本病因

出生前、出生時或出生后的腦發(fā)育期間，遭受的各種腦損傷因素，都有可能導(dǎo)致腦癱，其發(fā)生主要與下列因素有關(guān)：

• 出生前因素，包括母體因素（妊娠期感染、藥物、大量吸煙、酗酒、物理化學(xué)因素、營養(yǎng)障礙、貧血、疾病等），遺傳因素和中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天畸形。
• 出生時的因素，包括早產(chǎn)、低出生體重、窒息、產(chǎn)傷和多胎等。
• 出生后因素，包括缺血性腦病、膽紅素腦病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染和低血糖等。
• 24~34 周早產(chǎn)兒的腦損傷，多繼發(fā)于缺氧、感染所致的腦室周圍白質(zhì)軟化。
• 遺傳性疾病、早期腦發(fā)育中大腦的繼發(fā)損傷、腦發(fā)育畸形、出生后窒息等多見于足月兒。繼發(fā)于缺氧缺血性腦病的腦癱與基底節(jié)、丘腦、大腦灰質(zhì)不同程度的損傷有關(guān)。

小兒腦癱的癥狀可呈輕度，也可較為嚴(yán)重，主要表現(xiàn)為運動和姿勢的異常，不同年齡段的具體表現(xiàn)不同。

典型癥狀

• 早期預(yù)警信號
  新生兒期：當(dāng)寶寶仰臥時，雙下肢過度伸直，而且兩上肢屈曲，手握得很緊?；顒訙p少，尤其兩手很少活動。下肢不易分開雙腿，換尿布困難。喂養(yǎng)困難，吸吮及吞咽不協(xié)調(diào)，護理困難，頻繁吐沫，以及持續(xù)體重不增。

  1~3 個月：入睡困難，大約有 30％腦性癱瘓寶寶在生后前 3 個月有類似嚴(yán)重“腸絞痛”的表現(xiàn)。

  3~5 個月：寶寶不能做雙手舉到眼前反復(fù)玩弄的動作。

  7~8 個月：寶寶仍不會坐。強扶成坐位時，寶寶的雙下肢呈屈曲狀，膝關(guān)節(jié)處不能伸直；強扶成前傾體位后，父母一松手，寶寶又向后傾倒。扶寶寶腋下使其成直立站位時，寶寶的髖及膝過度伸直，甚至交叉成剪刀狀。

  8 個月后：寶寶不會爬，或爬行時寶寶只表現(xiàn)為上肢活動，下肢沒有伸屈交替運動。

  1 歲以內(nèi)：寶寶用手不分左右，只會一只手去拿東西。面部經(jīng)常會出現(xiàn)異樣表情。出現(xiàn)節(jié)律性地吐舌動作。

• 運動發(fā)育落后、主動運動減少：無論是粗大運動還是精細(xì)運動，都較同齡幼兒發(fā)育慢。如 3 個月不能抬頭、1 歲不能獨自站立等表現(xiàn)，新生兒期吸吮和覓食反應(yīng)都較差，4~5 個月主動伸手抓物等動作稀少。

• 肌張力異常：多數(shù)表現(xiàn)為肌張力明顯升高，極少數(shù)表現(xiàn)為肌張力低下。

• 姿勢異常：形式多樣，常表現(xiàn)為仰臥位時頭后仰、下肢伸直；俯臥位時四肢屈曲、臀部高于頭部或抬頭困難；直立懸空位時兩腿交叉呈剪刀狀、足尖下垂；行走時下肢呈 X 形，足尖著地，呈前沖姿勢等。

• 反射異常：腦癱患兒常表現(xiàn)出原始反射延緩消失、保護性反射減弱或延緩出現(xiàn)。包括擁抱反射、頸強直性反射、握持反射等。

其他癥狀

常有智力障礙、癲癇、語言發(fā)育障礙、視覺障礙、聽覺障礙等，與腦損傷的范圍和程度有關(guān)。

常見疑問

問：腦癱最早可以在孩子多大時看出來？

答：現(xiàn)在絕大多數(shù)人生孩子都會在醫(yī)院，孩子出生后，醫(yī)生會對孩子發(fā)育狀況和安危情況進行評估。多數(shù)產(chǎn)前和產(chǎn)時因素導(dǎo)致的腦性癱瘓患兒此時便會出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，如肌張力異常，即肢體軟硬異常。這種情況下，如果孩子發(fā)生腦性癱瘓，家長很早便可察覺。

若是產(chǎn)后因素導(dǎo)致的腦性癱瘓，則因感染發(fā)生時間、程度輕重等具體情況而定。

準(zhǔn)備懷孕前應(yīng)注意以下問題：

• 戒除不良嗜好，如吸煙、飲酒，不能濫用麻醉劑、鎮(zhèn)靜劑等藥物。
• 預(yù)防流感、風(fēng)疹等病毒感染，接種相應(yīng)疫苗。
• 避免與放射線等有害、有毒物質(zhì)接觸。

懷孕后規(guī)律定期產(chǎn)檢，尤其是有以下情況的孕婦更應(yīng)盡早積極做產(chǎn)前檢查：

• 大齡孕婦（35 歲以上）或男方 50 歲以上。
• 近親結(jié)婚。
• 有不明原因的流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎及新生兒死亡史。
• 孕婦智力低下或雙方近親有癲癇、腦癱及其他遺傳病史。

胎兒出生后一個月內(nèi)要注意加強護理、合理喂養(yǎng)，預(yù)防顱內(nèi)感染、腦外傷等。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、神經(jīng)系統(tǒng)查體，綜合評估性檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 智力、心理行為、視力、聽力、語言篩查等。
• 粗大運動功能測試或 Peabody 粗大運動量表測試。
• 錄像步態(tài)分析。
• 核磁共振（MRI）：可以了解顱腦結(jié)構(gòu)有無異常，對探討腦性癱瘓的病因及判斷預(yù)后可能有幫助，但不能據(jù)此肯定或否定診斷。
• 腦電圖（EEG）：可以了解是否合并癲癇，對指導(dǎo)治療有參考價值。如果懷疑孩子出現(xiàn)癲癇發(fā)作，可能會進行該檢查。
• 其他：有些情況下醫(yī)生還會建議進行腰椎穿刺、代謝和遺傳檢查、易栓癥篩查等，以便明確病因、協(xié)助診斷。

腦癱尚無有效的治療方法。治療目標(biāo)是促進各系統(tǒng)功能的恢復(fù)和發(fā)育，糾正異常姿勢，減輕傷殘程度。治療原則是及早干預(yù)、綜合治療、家庭訓(xùn)練和長期堅持。主要可采取康復(fù)運動治療、藥物治療和手術(shù)治療等方法降低痙攣肌肉的肌張力、改善運動功能。

藥物治療

目前尚未發(fā)現(xiàn)治療腦癱的特效藥，但可根據(jù)患兒情況選擇相應(yīng)藥物緩解癥狀：

• 主要針對痙攣性腦癱，減輕肌張力和/或姿勢障礙，為物理康復(fù)提供條件?？诜吐确?、乙哌立松等能有效緩解肢體痙攣，但孩子可能出現(xiàn)流涎、鎮(zhèn)靜等副作用。
• 對于椎體外系型腦癱，可以服用苯海索、左旋多巴或甲基多巴胺等用于治療肌張力不全。
• 肉毒桿菌毒素 A 注射可以改善肢體畸形的痙攣肌肉，改善畸形狀態(tài)。

運動療法

小兒腦癱運動療法：運動療法是以運動學(xué)和神經(jīng)生理學(xué)為基礎(chǔ)，使用器具或者治療者徒手手技或利用兒童自身的力量，通過主動和被動運動，使全身和局部功能達(dá)到恢復(fù)和治療的方法。

• 兒童腦癱運動療法的共同目標(biāo)：盡量使用正常方式運動；使用雙側(cè)身體；在臥、坐、跪和站立時保持伸直位；日常生活相關(guān)的動作和活動；預(yù)防畸形。
• 各型兒童腦癱的訓(xùn)練目標(biāo)：痙攣型放松僵硬的肌肉，避免痙攣體位的運動，預(yù)防畸形；手足徐動型用手抓握動作訓(xùn)練以穩(wěn)定不自主的動作，如果異常體位變化不定，按痙攣型的目標(biāo)做；共濟失調(diào)型改善跪位、站立位和行走時的平衡能力，穩(wěn)定地站立和行走，控制不穩(wěn)定的抖動，尤其是雙手。

運動療法包括粗大運動、精細(xì)運動、平衡能力和協(xié)調(diào)能力訓(xùn)練，如爬行、有目的的指認(rèn)（鼻、耳等）、訓(xùn)練抓物、持物、起坐、搖擺、扶行（背靠墻、面朝墻）、原地運動（彎腰拾物、抬腳訓(xùn)練、單腳獨立、原地起跳）、行、跑。

手術(shù)治療

選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)（SPR）及各種矯形手術(shù)（跟腱延長術(shù)、骨關(guān)節(jié)手術(shù)），被證明在腦癱治療中有一定效果，但是在手術(shù)前后積極配合康復(fù)訓(xùn)練更具重要意義。

目前手術(shù)只對很少一部分患者有價值，并非本病的主要治療方式。

常見疑問

問：腦癱治療越早效果越好嗎？

答：嬰幼兒時期尤其 2 歲之前是大腦發(fā)育最迅速的時期，也是大腦可塑性最強的時期。如果腦細(xì)胞在這段時間內(nèi)受到損傷后及時修復(fù)的話，可最大程度地改善疾病的預(yù)后。

隨著年齡的增長，神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育逐漸成熟，身體各個器官也逐漸定型，多種治療手段的干預(yù)效果必定不如之前。正如要想小樹苗長成參天大樹，必然要在早期砍掉歪斜枝椏才有可能。若待其已然成為一棵歪脖子樹，再神奇的良方也已回天無力。

• 選擇食物應(yīng)營養(yǎng)豐富，且易于消化和吸收。多食用瘦肉、乳類、蛋、肝及新鮮水果和蔬菜。
• 堅持康復(fù)訓(xùn)練。
• 指導(dǎo)幫助患兒適應(yīng)常規(guī)任務(wù)，如穿衣、梳頭、喝水、進食、如廁等。盡可能發(fā)揮潛能。
• 多進行常規(guī)檢查，注意預(yù)防和治療并發(fā)癥。

• 腦癱類型、患兒運動發(fā)育延遲程度以及是否伴有智力、感覺、情緒異常等情況均會影響患兒預(yù)后。早診斷、早治療有助于改善患兒預(yù)后。
• 一般來說，智力正常的患兒預(yù)后較好；伴有癲癇頻繁發(fā)作，可因腦缺氧加重智力障礙，預(yù)后較差；輕癥腦癱患兒生存期不會受影響，病情嚴(yán)重腦癱患兒生存期可能較健康人短。