小兒腦萎縮

兒童腦萎縮是各種病因導致，如嚴重顱腦創(chuàng)傷、缺血缺氧性腦病、顱內出血均可對腦組織造成嚴重損傷，導致腦組織出現(xiàn)損傷壞死。實際上以往觀點認為神經(jīng)細胞一旦損壞不能恢復；現(xiàn)代醫(yī)學觀點認為大腦有很強的可塑性，可塑性表現(xiàn)為神經(jīng)干細胞可在損傷后可分裂出新的神經(jīng)細胞，雖有這種可能性，但不作為主導。神經(jīng)的可塑性更多是沒有損傷神經(jīng)細胞，可以幫助代償損傷的神經(jīng)細胞功能，所以在腦萎縮出現(xiàn)后通過訓練代償，很多功能可以得到重建。即使有腦萎縮，但如果能把各項功能如語言功能、認知功能、運動功能與社會交流功能，訓練的與正常年齡相當時就是正常孩子。所以腦萎縮患兒不要輕易放棄，通過現(xiàn)在的康復手段可以最大程度幫助患兒達到正常化或接近正?；?。

在腦癱性腦萎縮患者中，腦缺氧與腦缺血，在其發(fā)病中占主要地位。 缺氧能增加血管內皮的滲透性和脆性，促使腦血管的損害;腦組織本身對缺氧極為敏感，缺氧可直接損傷腦組織。腦出血可直接或間接損傷腦組織，無論大腦出血或血管損害，均可導致腦實質的損害。 腦損害與腦實質的缺損，均有不同程度地導致腦質萎縮，無論出生前后出現(xiàn)的彌漫性腦病變或腦水腫，損傷的腦質可發(fā)生疤痕、硬化、軟化，以導致局部的腦萎縮。病理基礎為腦皮質發(fā)育不全或腦發(fā)育畸形及腦實質的缺損。 由于誘發(fā)的原因復雜，病損范圍和種類不同，病理所見很難與臨床一致。一般而言，腦癱性腦萎縮出現(xiàn)的癥狀與病變部位有一定的關聯(lián)： 1、錐體束病變;主要表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，下肢較上肢更明顯，痙攣主要是大腦退行性變或發(fā)育異常的結果; 2、錐體外束或腦基底節(jié)病變：主要表現(xiàn)為運動障礙，出現(xiàn)各種異常動作，如無目的的、不自主的異常手足徐動，舞蹈狀動作，肌肉痙攣，呈雙側性。可表現(xiàn)病兒抬頭或坐立困難，下肢少動，被動移步也困難，下肢出現(xiàn)痙攣性伸直或內收，膝、踝反射亢進、伸展性跖反射、雙側足尖著地及內收痙攣、剪刀型步態(tài)、馬蹄足內翻，終身不能行走; 3、中樞神經(jīng)傳出(運動)神經(jīng)元損傷：中樞癱瘓，雙側下肢、偏癱、四肢癱瘓; 4、小腦病變：步態(tài)不穩(wěn)、快變輪換動作差、指鼻實驗錯誤、肌張力低下等共濟失調癥狀; 5、腦廣泛病變：表現(xiàn)肌肉強直和震顫，腦缺氧或出血可引起強直; 6、神經(jīng)精神病變：最常見為語言障礙和智力低下，部分出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作。 7、額葉、顳葉、枕葉、頂葉病變可出現(xiàn)視覺、聽力障礙、多動癥; 8、病變涉及延髓時，可出現(xiàn)吸允及吞咽困難、語音不佳、面肌眼肌麻痹。 9、核黃疸所致蒼白球損害或嚴重缺氧可引起手足徐動，若其他基底節(jié)也受損，可同時出現(xiàn)四肢癱瘓和手足徐動。 研究證實，腦缺氧是小兒腦癱性腦萎縮的主要發(fā)病機制;其次是出血、血管栓塞、外傷、中毒或感染，缺氧可致發(fā)育中的腦髓鞘形成不全。在皮層及皮層下屬腦血管的邊緣地帶，缺血后白質受損。 臨床驗證小兒腦癱性腦萎縮接受綜合治療的效果是最好的。具體內容包括：藥物治療、手術治療、康復治療等多學科綜合治療方法。一般來說，3歲以內治療效果最好，患者的年齡偏大，相對來說治療效果要差一些。腦癱的治療應該針對每個孩子制訂個體化的治療方案。

新生兒缺氧缺血性腦病醫(yī)學上簡稱HIE，是指胎兒在子宮內或分娩時窒息所引起的腦損傷，輕者可不留后遺癥，嚴重時可造成神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。大約每300名足月新生兒中會有1名患HIE。早產(chǎn)兒發(fā)生率更高，大約10人中就有1人患HIE。盡管國際上產(chǎn)科界在分娩時已廣泛采用新生兒新法復蘇，使新生兒窒息的發(fā)生率明顯下降，但HIE的發(fā)生率下降不明顯。專家認為，因為有些新生兒窒息主要與胎兒自身疾病有關，如宮內感染、先天性肌無力、先天性心臟病、早產(chǎn)等，新法復蘇對這些窒息的新生兒無能為力。 國際上對新生兒HIE的診斷有嚴格標準，必須要符合以下四條才能診斷：出生時臍動脈血氣酸度小于7．0；出生時何氏評分1分鐘時低于3分；在出生12小時內出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；伴有其他器官的損傷。頭顱CT片對HIE的診斷價值不大，如無病史，單獨從CT片上是無法下HIE診斷的。根據(jù)患兒病情的輕重可將HIE分為輕、中、重三度。輕度者神志清楚，表現(xiàn)為過度興奮、哭鬧；重度者可處于昏迷狀態(tài)，各種深、淺反射消失。根據(jù)這一診斷標準，發(fā)達國家的綜合性大醫(yī)院中診斷為中度和重度的HIE新生兒為數(shù)不多，每年大約只有3—5例，與我國同類醫(yī)院相比這一數(shù)字要低得多，其原因之一與診斷標準過松有關。 輕度HIE患兒不必給予過多的干預，基本上都能自行恢復，不留后遺癥。但中度或重度HIE患兒，死亡率高，幸存者也大多留有運動障礙、智力障礙和癲癇等后遺癥，必須盡早送至醫(yī)療技術和設備良好的醫(yī)院給予及時準確的處理才有可能挽救患兒生命。危險期過后，要堅持到醫(yī)院隨訪，在醫(yī)生的指導下進行長期的功能訓練，有可能減輕HIE的后遺癥。