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2023年07月08日
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陳琳副主任醫(yī)師 北京大學首鋼醫(yī)院 兒科 小兒貧血是兒科的四大病之一，臨床上很常見。近期，北京大學首鋼醫(yī)院兒科主任吳珺的血液門診相繼接診了兩位來自山東的小患兒，年齡分別為九個月和1歲。曾因“營養(yǎng)性缺鐵性貧血”而進行補鐵治療，但癥狀卻一直未有改善，孩子的食欲還日漸變差了，這可急壞了家長。在親友的推薦下，家長帶孩子來到了兒科血液專家門診就醫(yī)。 主任經過仔細詢問病史、查體，分析患兒的血常規(guī)化驗單后，發(fā)現(xiàn)患兒屬于典型的小細胞低色素性貧血，因為患兒發(fā)病年齡小，除了考慮營養(yǎng)性缺鐵性貧血，還需要考慮表現(xiàn)為這種類型貧血的其他疾病，例如遺傳性貧血——地中海貧血。雖然患兒祖籍均在北方，但是由于人群的遷徙，不能完全排除地中海貧血的可能性。在對患兒進行地中海貧血基因檢測后，結果顯示一例為α-地中海貧血（靜止型），另一例為β-地中海貧血（輕型），檢查結果也解釋了為何兩例患兒應用鐵劑治療效果不佳的原因。 地中海貧血為常染色體隱性遺傳病，發(fā)病具有明顯的地域性，云南、海南、廣東、廣西、四川、貴州、福建等南方地區(qū)發(fā)病率較高。在治療原則上，營養(yǎng)性缺鐵性貧血和地中海貧血也有很大的不同。 前者的治療方式就是通過口服富含鐵的食物，中度及重度貧血需同時加以鐵劑口服；而后者補鐵治療不僅無效，補鐵后還會加重機體的鐵負荷，過多攝入的鐵反而會以“含鐵血黃素”的形式在寶寶的各個器官沉積并難以排出，從而影響器官功能。無癥狀或輕度的地中海貧血，無需治療，定期帶孩子做好常規(guī)體檢，嬰兒期至少每3個月檢查血常規(guī)一次，1歲以上兒童半年左右查血常規(guī)一次；患有地中海貧血的嬰幼兒平時均衡飲食，如果檢查發(fā)現(xiàn)同時合并有缺鐵，可酌情補充鐵劑治療，并且要在監(jiān)測鐵代謝的情況下補充鐵劑。重型β地中海貧血的主要治療方法是規(guī)范性終身輸血和祛鐵治療，輸血治療的目的在于使患者的血紅蛋白濃度接近于正常水平。造血干細胞移植是目前臨床根治此病的唯一途徑，基因治療也展現(xiàn)出良好的應用前景。 在此提醒廣大家長們，營養(yǎng)性缺鐵性貧血好發(fā)于6個月-2歲的嬰幼兒。在首診時，如果有條件，應盡量帶孩子到正規(guī)的醫(yī)院完善鐵代謝檢測，為補鐵治療提供依據，也避免誤診；該病一般應用鐵劑治療4周后血紅蛋白應上升20g/L以上，對于應用鐵劑治療不佳的孩子，需要及時去醫(yī)院重新評估病因。對于發(fā)病年齡小的貧血患兒，要注意遺傳性溶血性貧血可能，雖然南方地區(qū)是地中海貧血的好發(fā)地區(qū)，但隨著人群的遷移，該病在北方也有出現(xiàn)的可能性。 孩子患上血液病后家長莫驚慌，可以及時到兒童血液門診就診，進行相關檢查和治療。 兒科血液門診：每周一、周五上午2021年04月01日1465
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吳珺主任醫(yī)師 北京大學首鋼醫(yī)院 兒科 小兒貧血是兒科的四大病之一，臨床上很常見。近期，兒科主任吳珺的血液門診相繼接診了兩位來自山東的小患兒，年齡分別為九個月和1歲。曾因“營養(yǎng)性缺鐵性貧血”而進行補鐵治療，但癥狀卻一直未有改善，孩子的食欲還日漸變差了，這可急壞了家長。在親友的推薦下，家長帶孩子來到了吳珺主任的專家門診就醫(yī)。吳珺主任經過仔細詢問病史、查體，分析患兒的血常規(guī)化驗單后，發(fā)現(xiàn)患兒屬于典型的小細胞低色素性貧血，因為患兒發(fā)病年齡小，除了考慮營養(yǎng)性缺鐵性貧血，還需要考慮表現(xiàn)為這種類型貧血的其他疾病，例如遺傳性貧血——地中海貧血。雖然患兒祖籍均在北方，但是由于人群的遷徙，不能完全排除地中海貧血的可能性。在對患兒進行地中海貧血基因檢測后，結果顯示一例為α-地中海貧血（靜止型），另一例為β-地中海貧血（輕型），檢查結果也解釋了為何兩例患兒應用鐵劑治療效果不佳的原因。地中海貧血為常染色體隱性遺傳病，發(fā)病具有明顯的地域性，云南、海南、廣東、廣西、四川、貴州、福建等南方地區(qū)發(fā)病率較高。在治療原則上，營養(yǎng)性缺鐵性貧血和地中海貧血也有很大的不同。前者的治療方式就是通過口服富含鐵的食物，同時加以鐵劑口服；而后者補鐵治療不僅無效，補鐵后還會加重機體的鐵負荷，過多攝入的鐵反而會以“含鐵血黃素”的形式在寶寶的各個器官沉積并難以排出，從而影響器官功能。無癥狀或輕度的地中海貧血，無需治療，定期帶孩子做好常規(guī)體檢，嬰兒期至少每3個月檢查血常規(guī)一次，1歲以上兒童半年左右查血常規(guī)一次；患有地中海貧血的嬰幼兒平時均衡飲食，如果檢查發(fā)現(xiàn)同時合并有缺鐵，可酌情補充鐵劑治療，并且要在監(jiān)測鐵代謝的情況下補充鐵劑。重型β地中海貧血的主要治療方法是規(guī)范性終身輸血和祛鐵治療，輸血治療的目的在于使患者的血紅蛋白濃度接近于正常水平。造血干細胞移植是目前臨床根治此病的唯一途徑，基因治療也展現(xiàn)出良好的應用前景。吳珺主任提醒廣大家長們，營養(yǎng)性缺鐵性貧血好發(fā)于6個月-2歲的嬰幼兒。在首診時，如果有條件，應盡量帶孩子到正規(guī)的醫(yī)院完善鐵代謝檢測，為補鐵治療提供依據，也避免誤診；該病一般應用鐵劑治療4周后血紅蛋白應上升10g/L以上，對于應用鐵劑治療不佳的孩子，需要及時去醫(yī)院重新評估病因。對于發(fā)病年齡小的貧血患兒，要注意遺傳性溶血性貧血可能，雖然南方地區(qū)是地中海貧血的好發(fā)地區(qū)，但隨著人群的遷移，該病在北方也有出現(xiàn)的可能性。孩子患上血液病后家長莫驚慌，可以及時到兒童血液門診就診，進行相關檢查和治療。我院兒科血液門診:每周一下午、周三和周五上午。（作者：北京大學首鋼醫(yī)院兒科陳琳，原文刊發(fā)于2021-3-31北京大學首鋼醫(yī)院之窗）2021年03月31日1565
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楊馳醫(yī)師 邛崍市婦幼保健院 兒科 昨天晚上夜班遇到一個8個月的重度貧血的寶寶，寶寶面色蒼白，但是媽媽卻完全沒有察覺。 媽媽為什么發(fā)現(xiàn)不了呢？她告訴我說，孩子一直比較白，所以沒有察覺。其實不光是媽媽沒有發(fā)現(xiàn)，在當?shù)貎罕？漆t(yī)生也沒有想到寶寶貧血這么重，寶寶重度貧血嘴唇卻沒有明顯蒼白，當看到血常規(guī)結果提示重度貧血后甚至懷疑機器壞了，連續(xù)測量了3次終于相信孩子是重度貧血，建議來上級醫(yī)院輸血治療。 8個月的寶寶，重度貧血，究竟是什么原因呢？一般重度貧血見于急性失血、急性溶血，患兒會有明顯的不適應，比如呼吸增快，口唇發(fā)紫，煩躁，哭吵不安等缺氧表現(xiàn)。但是這個寶寶卻沒有任何不適表現(xiàn)，媽媽也說孩子活動都是正常的。 我拿著報告單看了下，血紅蛋白提示55g/L（正常情況是在110g/L以上），一時也比較驚訝孩子竟然沒有任何表現(xiàn)。寶寶重度貧血卻沒有缺氧表現(xiàn)，提示寶寶是個慢性的貧血過程，然后通過檢驗單提示貧血是個小細胞、低色素貧血，這樣的話只常見于兩種病，一種是地中海貧血、一種是缺鐵性貧血。而通過對血紅蛋白以及紅細胞體積比例的計算，可以看出孩子缺鐵性貧血可能性大。 看來寶寶已經貧血很長時間并且已經耐受了貧血的狀態(tài)，難怪沒有表現(xiàn)出任何缺氧的表現(xiàn)。缺鐵性貧血竟然貧血到需要輸血的程度我還是第一次見到。為什么會出現(xiàn)這么嚴重的貧血呢？ 問了媽媽情況后發(fā)現(xiàn)，寶寶一直是純母乳喂養(yǎng)，6月以后開始添加少量米粉及米飯，沒有添加其他任何輔食。終于才發(fā)現(xiàn)原來是媽媽母乳喂養(yǎng)輔食添加差導致的缺鐵性貧血。 所以提醒寶媽們，6月以后，媽媽母乳的營養(yǎng)成分會明顯減少，如果輔食添加不好，就會造成明顯的缺鐵、缺鈣等表現(xiàn)。 其實，6月以后媽媽如果想繼續(xù)母乳喂養(yǎng)的話，可以添加嬰幼兒專用的營養(yǎng)包來補充鈣鐵鋅等微量元素，這樣可以避免因為輔食添加偏差導致的營養(yǎng)缺乏，這在最新版2020年嬰幼兒營養(yǎng)指南中也有提及。 如果大家想要了解很多輔食添加的知識，可以下方留h言，我可以將最新版喂養(yǎng)指南給大家整理出來。2020年09月16日1730
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徐靈敏主任醫(yī)師 中山醫(yī)院青浦分院 兒科 【總結臨床經驗撰寫科普文章是為了促進兒童健康，得不到利益收入的，出版科普圖書《兒科常見病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，這是7折銷售的連接，17.1元，購買后讀書能得到更多育兒知識，也有助于培養(yǎng)兒童看書學習的習慣。】營養(yǎng)性缺鐵性貧血是我國重點防治的小兒常見病之一，由于部分家長對該疾病的不了解，增加了就醫(yī)奔波之苦。今日與大家分享一則兒科臨床紀實：8個月的王寶寶簡單的貧血卻歷盡辛苦去診療。我的此拙作2017年10月12日發(fā)表于《大醫(yī)小護》。營養(yǎng)性缺鐵性貧血簡介：是由于體內鐵缺乏導致血紅蛋白合成減少所致，臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點，是小兒最常見的一種貧血，以6個月-2歲嬰幼兒發(fā)病率最高，嚴重危害小兒健康，是我國重點防治的小兒常見病之一。全文詳見科普中國。達醫(yī)曉護https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIwNzI1MTA2NA%3D%3D&idx=1&mid=2650623470&sn=fff3225438b9ca84ebd4b3b77a468ef3一、兒科臨床紀實：8個月的王寶寶簡單的貧血卻歷盡辛苦去診療繁忙的兒科門診，8個月的王寶寶被一家人擁抱著擁擠著，終于完成了診療，到了醫(yī)生決策診療計劃的時候。兒科醫(yī)生：8個月的寶寶血常規(guī)血紅蛋白為90g／L，可以診斷為為輕中度貧血，臨床表現(xiàn)、體格檢查、和外周血象都較支持營養(yǎng)性缺鐵性貧血。先給孩子口服點鐵劑和維C，1周后再復查血常規(guī)，有效了就可確診為缺鐵性貧血，繼續(xù)服藥一段時間就治愈了。若沒效再做進一步檢查。這是處方，按時服藥，1周后復診。王媽媽接過處方說好回去按時給孩子服藥，一周后再來復診。一周后王寶寶如約來復診，化驗血常規(guī)卻沒有好轉，讓兒科醫(yī)生有點憂慮了。兒科醫(yī)生：孩子怎么沒好轉呢？是有其他非營養(yǎng)性因素引起的貧血嗎？您給孩子按時吃藥了嗎？看孩子的情況不太像有其他問題呀，但若果按時服藥沒好轉還是要考慮其他問題。讓孩子住院做骨穿進一步查查病因吧。王媽媽：說實話，你開的藥沒吃，服用了一位好朋友給介紹了一種補血的保健品。朋友說：“孩子看著好好的吃啥藥呀？！醫(yī)生給孩子開的一盒硫酸亞鐵片、一瓶維生素C片，總共20來塊錢夠吃一月了，這么低劣的藥你呀敢給孩子吃呀？” 怕您開具的這么便宜的藥傷害孩子，就化了200多元錢買了朋友賣的保健品。保健品不是保健補充營養(yǎng)的嗎？怎么7天化了200多元錢也沒效呢？兒科醫(yī)生：其實，營養(yǎng)性缺鐵性貧血是這個年齡孩子的常見問題，特別是母乳喂養(yǎng)沒有注意補鐵的，治療很簡單，本來就是不需要化很多錢的?，F(xiàn)在，您是愿意服用藥準字的補鐵制劑一周后再復查呢？還是愿意住院或者到其他醫(yī)院再給孩子進一步檢查一下再決定呢？唉，社會太復雜了，很多簡單問題被復雜化了。王媽媽：我們到兒童?？漆t(yī)院掛兒童血液科專家號再看看再說吧，吃藥畢竟是大事。兒科醫(yī)生：理解，祝一切順利啊。王媽媽：（15天后又來復診了，開心的說）15天前在網上排了3天隊才掛到這個德高望重的專家的號，果然很好，看看您開的化驗單及藥物，說先這樣服藥7天，復查血常規(guī)后再做進一步診療計劃。300元錢的專家號也算是值得的，人家專家沒再讓采血化驗、也沒有再開藥。這不，我們今天就是來復查血象的。兒科醫(yī)生：是的，是很好的專家，再加上您也聰明，把孩子之前的化驗單和藥都帶上了，給醫(yī)生也提供了很好的診療依據?；瀱伍_好了，帶孩子化驗后再來吧。王媽媽：（拿著復查后的化驗單，開心的說）太好了，寶寶的血常規(guī)血紅蛋白已經升到115g／L，我看數(shù)值已經在正常參考值范圍內了，沒想到這藥這么便宜還這么有效果呀。而且，孩子服藥3天后我就明顯感覺到好轉了，精神、膚色、食欲都明顯好轉。兒科醫(yī)生：是呀，缺鐵的孩子首先是精神、膚色、食欲差然后才貧血，服用鐵劑后好轉也是精神、膚色、食欲先好轉。好了，孩子已經明確診斷了，就是營養(yǎng)性缺鐵性貧血，剩下的事就是再繼續(xù)吃這個簡單的藥2個月，同時注意營養(yǎng)均衡。王媽媽：啊！吃2個月藥？孩子這么小，吃2個月藥？不行，我得到北京大醫(yī)院找專家看看再說。兒科醫(yī)生:（很無奈的苦笑著說）這是補充孩子所缺營養(yǎng)的藥，就是每天孩子飲食中必須有的成分-鐵和維生素C。營養(yǎng)性缺鐵性貧血就是這樣治療的，您買本兒科書看看就明白了。您想繼續(xù)看專家也可以，但建議您不要先停掉孩子目前的治療，既然您也感到孩子一切都在好轉，您見到專家前千萬別停目前孩子非常需要的這2個藥，好嗎？王媽媽：好的，醫(yī)生您真好！我們也不是不相信您，現(xiàn)在社會太復雜了，我們北京也有親戚，我們近期去北京順便請專家再看看，圖個放心省心。兒科醫(yī)生：理解，記得帶好孩子的化驗資料及目前服用的藥物，這樣可以節(jié)省專家的時間，也可以省去了不必要的重復檢查和重復開藥。王寶寶的故事盡管很長，但反反復復就是營養(yǎng)性缺鐵性貧血如何治療這一件事，所以暫且說倒這里吧。兒科醫(yī)生都很理解家長愛護孩子、保護孩子的心情，本來不是一件大事，帶孩子這么辛苦奔波、多方就醫(yī)求證成了一件大事，很多時候，孩子在反復擁擠的就診過程還會再染上其它的疾病，這是最令人擔心和痛心的事啊！ 二、營養(yǎng)性缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)2.1一般表現(xiàn)：任何年齡均可發(fā)病，以6個月至2歲最多見。發(fā)病緩慢，其臨床表現(xiàn)隨病情輕重而有不同。皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床較明顯。易疲乏，不愛活動。年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。2.2髓外造血表現(xiàn)：由于髓外造血，肝、脾可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。其它系統(tǒng)的表現(xiàn)即為非造血系統(tǒng)的癥狀。2.3消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退，少數(shù)有異食癖，如嗜食泥土、墻皮、煤渣等?？捎袊I吐、腹瀉，可出現(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮。重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征。2.4神經系統(tǒng)癥狀：表現(xiàn)為煩躁不安或萎靡不振，精神不集中、記憶力減退，智力多數(shù)低 于同齡兒。2.5心血管系統(tǒng)癥狀：明顯貧血時心率增快，嚴重者心臟擴大甚至發(fā)生心力衰竭。2.6其他：因細胞免疫功能降低，常合并感染。可因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲。 三、營養(yǎng)性缺鐵性貧血的診斷3.1依據喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)等病史和血象特點，先作出初步診斷。3.2必要時進一步作有關鐵代謝的生化檢查有確診意義，以及骨髓檢查。3.3用鐵劑治療有效可證實診斷。3.4地中海貧血、異常血紅蛋白病、維生素B6缺乏性貧血、鐵粒幼紅細胞性貧血等亦表現(xiàn)為小細胞低色素性貧血，應根據各病臨床特點和實驗室檢查特征加以鑒別。①②③④⑤⑥⑦⑧⑨③④⑤⑥⑦⑧⑨四、貧血的診斷標準貧血是指外周血中單位容積內的紅細胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細胞壓積低于正常。嬰兒和兒童的紅細胞數(shù)和血紅蛋白量隨年齡不同而有差異，世界衛(wèi)生組織依據不同年齡血紅蛋白的低限值診斷貧血，年齡和數(shù)值如下：①6個月-6歲者為110g／L，6-14歲為120g／L,，海拔每升高1000米，血紅蛋白上升4％；低于此值者為貧血。②6個月以下的嬰兒由于生理性貧血等因素，血紅蛋白值變化較大，目前尚無統(tǒng)一標準。我國暫定為：血紅蛋白在新生兒期<145g／L．，1—4月時<90g／L，4-6個月時<100g／L者為貧血。 五、貧血的程度分類 根據外周血血紅蛋白含量或紅細胞數(shù)可分為四度：①血紅蛋白(Hb)從正常下限-90g／L者為輕度；②-60g／L者為中度；③-30g／L者為重度；④<30g／L者為極重度。新生兒Hb為144-120g／L者為輕度，-90g／L者為中度，-60g／L者為重度，<60g／L者為極重度。 六、營養(yǎng)性缺鐵性貧血的治療6.1一般治療 加強護理，保證充足睡眠；避免感染，如伴有感染者應積極控制感染；重 度貧血者注意保護心臟功能。根據患兒消化能力，適當增加含鐵質豐富的食物，注意飲食的合 理搭配，以增加鐵的吸收。簡單來說，主要的治療原則就是除病因和補充鐵劑。6.2去除病因 對飲食不當者應糾正不合理的飲食習慣和食物組成，有偏食習慣者應予糾 正。如有慢性失血性疾病，如鉤蟲病、腸道畸形等，應予及時治療。6.3鐵劑治療6.3.1口服鐵劑①鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥，若無特殊原因，應采用口服法給藥。②二價鐵鹽容易吸收，故臨床均選用二價鐵鹽制劑。③常用的口服鐵劑有硫酸亞鐵(含元素20％)、富馬酸鐵(含元素鐵33％)、葡萄糖酸亞鐵(含元素鐵12％)、琥珀酸亞鐵(含元素鐵35％)等。④口服鐵劑的劑量為元素鐵每日4-6mg／kg，分3次口服，一次量不應超過元素鐵1．5-2mg／kg；以兩餐之間口服為宜，既可減少胃腸副反應，又可增加吸 收。⑤同時服用維生素C，可增加鐵的吸收。⑥牛奶、茶、咖啡及抗酸藥等與鐵劑同服均可影響鐵的吸收。6.3.2注射鐵劑 注射鐵劑較容易發(fā)生不良反應，甚至可發(fā)生過敏性反應致死，故應慎用。其適應證是：①診斷肯定但口服鐵劑后無治療反應者。②口服后胃腸反應嚴重，雖改變制劑種類、劑量及給藥時間仍無改善者。③由于胃腸疾病胃腸手術后不能應用口服鐵劑或口服鐵劑吸收不良者。④常用注射鐵劑有：山梨醇枸櫞酸鐵復合物，專供肌肉注射用；右旋糖酐鐵復合物，為氫氧化鐵與右旋糖酐鐵復合物，可供肌肉注射或靜脈注射；葡萄糖氧化鐵，供靜脈注射用。6.4鐵劑治療后反應①口服鐵劑12-24h后，細胞內含鐵酶開始恢復，煩躁等精神癥狀減輕，食欲增加。②網織紅細胞于服藥2—3天后開始上升，5—7日達高峰，2-3周后下降至正常。③治療1-2周后血紅蛋白逐漸上升，通常于治療3-4周達到正常。④如3周內血紅蛋白上升不足20g／L，注意尋找原因。⑤如治療反應滿意，血紅蛋白恢復正常后再繼續(xù)服用鐵劑6-8周，以增加鐵儲存。6.5輸紅細胞 6.5.1一般不必輸紅細胞，輸注紅細胞的適應證是：①貧血嚴重，尤其是發(fā)生心力衰竭者。②合并感染者。③急需外科手術者。6.5.2貧血愈嚴重，每次輸注量應愈少。Hb在30g／L以下者，應采用等量換血方法；Hb在30-60g／L者，每次可輸注濃縮紅細胞4-6ml／kg；Hb在60g／L以上者，不必輸紅細胞。2018年07月28日2946
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