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康郁林主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 腎臟風(fēng)濕科 腎臟是生成尿液的重要器官，尿液由人體多余的水分和代謝廢棄物組成。腎臟生成尿液需要經(jīng)過(guò)兩道工序，首先血液通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò)膜（如同“篩子”）進(jìn)行過(guò)濾，這時(shí)血液中許多水分、身體內(nèi)的代謝廢物和眾多對(duì)人體有益的小分子物質(zhì)（如鉀、鈉、氯、鈣、鎂、碳酸氫根、氨基酸和小分子蛋白質(zhì)）均被濾出，這些被濾出的物質(zhì)被稱(chēng)為“原尿”，成人每天生成的原尿大約180L。原尿并不是最終排除體外的尿液，它還需要在腎臟中經(jīng)過(guò)一段細(xì)長(zhǎng)的彎彎曲曲的管狀結(jié)構(gòu)（這段管狀結(jié)構(gòu)被稱(chēng)為“腎小管”）的加工處理，腎小管的功能類(lèi)似于我們的人體腸道，具有吸收功能，它將原尿中的大部分水和有益小分子物質(zhì)重新吸收入血；同時(shí)，它也具有分泌和排泄功能，能將體內(nèi)的一部分廢棄物排入腎小管內(nèi)，最后流出腎小管的物質(zhì)就是尿液，成人每天大約產(chǎn)生1.5-1.8L尿液。人體通過(guò)生成和排出尿液，保持人體的內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。倘若尿液生成障礙，則容易導(dǎo)致浮腫，甚至尿毒癥。若尿液生成過(guò)多，則會(huì)導(dǎo)致人體嚴(yán)重脫水。因此，尿液的正常生成對(duì)維護(hù)人體健康發(fā)揮了不可替代的作用。腎小管疾病是一類(lèi)以腎小管重吸收和分泌排泄功能障礙為特征的腎臟疾病。兒童腎小管疾病種類(lèi)繁多，多為罕見(jiàn)病和少見(jiàn)病，起病隱匿，疾病呈現(xiàn)緩慢進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，醫(yī)院對(duì)該類(lèi)疾病的化驗(yàn)檢測(cè)手段有限。此外，由于大眾對(duì)該類(lèi)疾病缺乏認(rèn)識(shí)，患兒常常未能未得到及時(shí)診治，從而影響了疾病預(yù)后，患者出現(xiàn)終身身材矮小、骨骼發(fā)育畸形，甚至導(dǎo)致尿毒癥。因此，腎小管疾病的早期識(shí)別至關(guān)重要。如果患者存在以下異常，則應(yīng)警惕腎小管疾病。1.多飲多尿的現(xiàn)象：由于腎小管對(duì)水的重吸收發(fā)生了障礙，因此，尿量顯著增多，而人體為了滿(mǎn)足身體的需要，會(huì)出現(xiàn)口渴，進(jìn)而增加攝水量，彌補(bǔ)丟失的水分，從而出現(xiàn)多飲多尿。遇到該類(lèi)癥狀，在排除糖尿病后，應(yīng)懷疑是否存在腎小管疾病。比如，腎性尿崩癥是水吸收障礙為主的腎小管疾病，常表現(xiàn)為多飲多尿。Bartter綜合征、Fanconi綜合征和腎小管酸中毒等多數(shù)腎小管疾病亦存在多飲多尿的現(xiàn)象。2.生長(zhǎng)發(fā)育落后或佝僂?。寒?dāng)兒童出現(xiàn)身材矮小或佝僂病時(shí)，家長(zhǎng)朋友們常會(huì)認(rèn)為這是營(yíng)養(yǎng)不良、或缺鈣所致，當(dāng)這類(lèi)患兒在補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)和鈣片，癥狀并不能得到明顯改善時(shí)，一定不要忽視腎小管疾病的可能。低磷性佝僂病、腎小管酸中毒、Bartter綜合征和范可尼綜合征等眾多腎小管疾病患兒都存在生長(zhǎng)發(fā)育落后或佝僂病。3.長(zhǎng)時(shí)間的四肢乏力：患兒走路或爬樓梯乏力，這可能是肌力肌張力下降所致。如果患者經(jīng)常疲乏無(wú)力，醫(yī)院化驗(yàn)檢查結(jié)果也提示存在血電解質(zhì)異常(如低鉀、低鈉等)，在排除了消化系統(tǒng)疾病后，則可能是腎小管疾病的信號(hào)之一。4.部分化驗(yàn)檢測(cè)結(jié)果的長(zhǎng)時(shí)間異常：在臨床工作中，不少腎小管疾病是在體檢或者因其他疾病就診開(kāi)展化驗(yàn)檢查時(shí)，意外發(fā)現(xiàn)檢查結(jié)果異常而最終診斷了腎小管疾病。當(dāng)患者多次出現(xiàn)以下異常的實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)結(jié)果時(shí)，應(yīng)警惕腎小管疾病，具體包括：尿常規(guī)中的尿糖陽(yáng)性、尿比重降低；血鈉、鉀、氯、鈣和鎂離子等電解質(zhì)異常；血?dú)夥治鎏崾舅釅A平衡異常；腎臟B超發(fā)現(xiàn)腎臟囊腫、腎結(jié)石與腎臟鈣鹽沉積等現(xiàn)象。比如，腎小管酸中毒、Bartter綜合征、Gitelman綜合征和Liddle綜合征疾病患兒存在低鉀血癥；高鉀血癥是假性醛固酮減少癥的臨床特點(diǎn)；低磷性佝僂病存在低血磷。Dent病、部分類(lèi)型的Bartter綜合征等疾病伴有腎結(jié)石或鈣鹽沉積。多囊腎和腎單位腎癆等患兒則可發(fā)現(xiàn)腎臟囊腫。5.腎小管疾病家族史：大部分腎小管疾病系先天/遺傳性疾病，與基因突變相關(guān)。倘若患兒家族已有腎小管疾病確診患者，則應(yīng)警惕該類(lèi)的疾病的再次發(fā)生，要注意是否有上述多飲多尿、乏力等異常，如果存在，則應(yīng)定期體檢。此外，女性懷孕時(shí)，如果羊水量顯著增多，也應(yīng)警惕胎兒是否存在腎小管疾病的可能?？傊I小管疾病起病隱匿，容易被延誤診治。如果能參照上述建議，重視這些疾病信號(hào)，仔細(xì)觀察患兒的不適，及時(shí)至醫(yī)院腎臟科就診，患者均能被早期診斷，這將有助于改善該類(lèi)疾病的臨床預(yù)后。2024年05月29日
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谷立杰副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 腎內(nèi)科 最近收治了一個(gè)17歲的小姑娘，有蛋白尿病史4年，最近放暑假，查了一下24小時(shí)尿蛋白定量，居然有1克多！媽媽趕緊帶來(lái)看專(zhuān)家門(mén)診，收到病房查因。進(jìn)來(lái)后做了24小時(shí)尿蛋白定量，蛋白尿居然消失了……是腎病緩解了嗎？不著急，讓我們一起回顧一下蛋白尿的鑒別診斷是功能性蛋白尿嗎？詢(xún)問(wèn)了病史，似乎沒(méi)有上述誘因。那么，是體位性蛋白尿嗎？好，我們來(lái)查一查什么是體位性蛋白尿呢？謎底揭曉啦～經(jīng)過(guò)超聲檢查證實(shí)，小姑娘的確是存在胡桃?jiàn)A綜合征。目前腎功能穩(wěn)定，繼續(xù)隨訪(fǎng)就好啦??2023年07月25日
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滿(mǎn)曉軍副主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 泌尿外科 概述腎臟的作用是清除血液中的代謝廢物、多余的水和鹽。腎動(dòng)脈的血液會(huì)流入稱(chēng)為腎單位的腎組織。每個(gè)腎單位由腎小球和腎小管組成。每個(gè)腎臟包含數(shù)十萬(wàn)個(gè)腎單位。腎小球過(guò)濾血液，清除血液中的廢物。它們還可以防止某些物質(zhì)（例如蛋白質(zhì)）從血液中流失到尿液中。如果腎小球受損，血液中的蛋白質(zhì)就會(huì)泄漏到尿液中。正常情況下，每天尿液中的蛋白質(zhì)含量應(yīng)少于150毫克。每天尿液排出蛋白質(zhì)超過(guò)150毫克稱(chēng)為蛋白尿。蛋白尿會(huì)引起癥狀嗎？有少量蛋白尿的人通常沒(méi)有癥狀。但是，如果尿液中丟失大量蛋白質(zhì)，某些患者的面部、腿部或腹部會(huì)出現(xiàn)水腫。蛋白尿的類(lèi)型蛋白尿可分為三類(lèi)：短暫性（間歇性）、直立性（與坐/站或躺下有關(guān)）和持續(xù)性（始終存在）。暫時(shí)性蛋白尿-暫時(shí)性（間歇性）蛋白尿是最常見(jiàn)的蛋白尿形式。一過(guò)性蛋白尿通常無(wú)需治療即可消退。發(fā)燒和劇烈運(yùn)動(dòng)等都可能導(dǎo)致短暫性蛋白尿。體位性蛋白尿-體位性蛋白尿發(fā)生在直立姿勢(shì)下尿液中的蛋白質(zhì)丟失，而躺下時(shí)則不會(huì)。它發(fā)生在2%到5%的青少年中，但在30歲以上的人群中并不常見(jiàn)。直立性蛋白尿的病因尚不清楚。直立性蛋白尿無(wú)害，不需要治療，并且通常會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)而消失。體位性蛋白尿通過(guò)分次收集尿液來(lái)診斷。這需要收集兩份尿液樣本：一份是在您站立或坐著時(shí)（通常在白天），另一份是在您睡了幾個(gè)小時(shí)后（晨起時(shí)）。持續(xù)性蛋白尿-與短暫性和直立性蛋白尿不同，持續(xù)性蛋白尿發(fā)生在患有潛在腎臟疾病或其他醫(yī)學(xué)問(wèn)題的人群中。包括：●腎臟疾病●影響腎臟的疾病，如糖尿病或高血壓●導(dǎo)致身體過(guò)度生成某些蛋白質(zhì)的疾病蛋白尿診斷尿液檢測(cè)—蛋白尿通過(guò)分析尿液（稱(chēng)為尿液分析）來(lái)診斷，可以使用試紙測(cè)試。但是，試紙測(cè)試不是很精確。此外，應(yīng)該重復(fù)尿檢以確定蛋白尿是暫時(shí)性的還是持續(xù)性的。還應(yīng)該用顯微鏡檢查尿液，看是否有細(xì)胞、晶體、細(xì)菌或稱(chēng)為管型的結(jié)構(gòu)。這些尿液元素可能是特定類(lèi)型腎臟問(wèn)題的征兆（例如，損傷腎小球的疾?。?。如果兩次或多次尿液分析顯示尿液中有蛋白質(zhì)，下一步就是確定尿液中的蛋白質(zhì)含量。這可以從以下方面衡量：●隨時(shí)采集的單次尿液樣本（常用且方便的方法）●收集24小時(shí)的尿液（一種更準(zhǔn)確但有些不方便的方法）如果您已知患有腎臟疾病，或者如果正在治療蛋白尿，醫(yī)生可能希望您在收集24小時(shí)尿液以確定尿液中的蛋白質(zhì)含量。如果醫(yī)護(hù)人員要求您在家收集尿液，請(qǐng)盡量將其保存在陰涼的地方，例如冰箱。尿液通常是無(wú)菌的，因此不會(huì)污染冰箱中的食物。驗(yàn)血-醫(yī)護(hù)人員可能要求您進(jìn)行驗(yàn)血以了解您的腎臟工作情況（稱(chēng)為腎功能檢查）。其中包括測(cè)量血尿素氮(BUN)和肌酐，然后使用公式計(jì)算腎臟的工作情況以確定腎小球?yàn)V過(guò)率。腎活檢-您的醫(yī)生可能會(huì)推薦一項(xiàng)稱(chēng)為腎活檢的檢查。在活檢過(guò)程中，醫(yī)生會(huì)取一小塊腎臟組織，然后在顯微鏡下觀察組織。腎活檢是一種局部麻醉下進(jìn)行的手術(shù)。大多數(shù)患者可以在第二天恢復(fù)正?；顒?dòng)，但不能提重物和運(yùn)動(dòng)。蛋白尿的治療一過(guò)性和直立性蛋白尿通常不需要特殊治療。與腎功能下降或全身性疾病無(wú)關(guān)的持續(xù)性低度蛋白尿患者通常不會(huì)導(dǎo)致長(zhǎng)期并發(fā)癥，可以不治療。但應(yīng)每年進(jìn)行一次評(píng)估，確保病情未惡化且腎功能穩(wěn)定。很多腎內(nèi)科醫(yī)生還會(huì)使用抗高血壓藥物（例如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑ACEI）來(lái)減少或消除蛋白尿。對(duì)于腎功能下降且持續(xù)存在大量蛋白尿的患者，通常需要系統(tǒng)治療（腎內(nèi)科）。小結(jié)●正常情況下，尿液中不應(yīng)出現(xiàn)蛋白質(zhì)。尿液中含有蛋白質(zhì)的人被稱(chēng)為蛋白尿?！翊蠖鄶?shù)人沒(méi)有蛋白尿的體征或癥狀?！竦鞍啄蛲ǔＪ峭ㄟ^(guò)體檢或偶然化驗(yàn)?zāi)虺Ｒ?guī)發(fā)現(xiàn)的?！竦鞍啄蚍譃槿N類(lèi)型：短暫性（暫時(shí)性）、直立性（與坐/站或躺著有關(guān)）和持續(xù)性（一直存在）?！裥枰恍z查來(lái)確定蛋白尿的類(lèi)型。還可能需要進(jìn)行其他檢查，包括血液檢查，有時(shí)還需要進(jìn)行腎活檢?！竦鞍啄驊?yīng)由臨床醫(yī)生（腎內(nèi)科）進(jìn)行評(píng)估?！駮簳r(shí)性和體位性蛋白尿不會(huì)引起長(zhǎng)期的健康問(wèn)題，通常不需要治療?！褚恍┏掷m(xù)性蛋白尿的患者存在腎臟疾病，需要系統(tǒng)治療（腎內(nèi)科）。2023年04月11日174
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殷蕾主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腎臟科 銀血三個(gè)加尿紅細(xì)胞700的高貝爾加24小時(shí)尿微量尿蛋白比肌酐微量白蛋白肌酐比值197，我知不知道你的那個(gè)叫什么，嗯，單位是什么情況，如果是說(shuō)24小時(shí)你尿蛋白定量，因?yàn)槟慵t細(xì)胞700多，我們一般性也不這么寫(xiě)，高倍鏡兩個(gè)加，我們一般寫(xiě)幾個(gè)，反正從你這個(gè)看上去，應(yīng)該就是說(shuō)14小時(shí)尿蛋白定量是正常的，就是有靜下血尿嘛，對(duì)吧，如果只是靜下血尿蛋白尿正常，腎功能正常，血壓正常，那是不嚴(yán)重的好啊。2023年03月09日75
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凌晨副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 腎病內(nèi)科 不少小朋友查尿蛋白，一會(huì)陰性一會(huì)陽(yáng)性，晨起沒(méi)有，下午有；運(yùn)動(dòng)前沒(méi)有，運(yùn)動(dòng)后有。而小朋友許多是青春期或者體型瘦長(zhǎng)。那真的需要注意一個(gè)疾病，叫做直立性蛋白尿。有的患者蛋白尿排泄很大，甚至被當(dāng)作腎病來(lái)治療，還做了腎穿，但尿蛋白依然持續(xù)存在。??如何鑒別是否是直立性蛋白尿？主要有以下幾點(diǎn)：??1.直立性蛋白尿大部分無(wú)癥狀，無(wú)浮腫、腎功異常、肉眼血尿、高血壓等。??2.晨起第一次尿蛋白應(yīng)該是陰性的。??3.嬰兒或者持續(xù)臥床的情況是不會(huì)發(fā)生的。???4.劃重點(diǎn)：直立實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性！?接下來(lái)介紹直立試驗(yàn)，簡(jiǎn)單，易懂，可操作性極強(qiáng)~：?jiǎn)枺涸趺醋鲞@個(gè)神秘的實(shí)驗(yàn)？答：在不同時(shí)間撒兩泡尿。???1.晚上睡覺(jué)前排尿棄去，夜里睡覺(jué)最好不起床，不喝水。??2.早上起床不下地活動(dòng)，留第一次尿常規(guī)。（也可留尿蛋白/尿肌酐或腎早損標(biāo)記物）??3.起床后站立活動(dòng)1-2小時(shí)（或保持腰椎前突位，站立20分鐘）再留第二次尿常規(guī)。結(jié)果判讀：?第一次尿常規(guī)蛋白陰性，第二次尿常規(guī)蛋白2+-3+，即為陽(yáng)性。符合直立性蛋白尿。?第一次尿常規(guī)蛋白陽(yáng)性，不符合直立性蛋白尿，需考慮其他因素所致。注意原則：???第一泡尿是正常的，一般情況就不是大問(wèn)題，為什么？???（1）晨起第一次尿是濃縮的，濃度很高，不容易遺漏輕微的蛋白升高。??（2）腎炎、腎病、都不是體位性的，別管是啥姿勢(shì)，都有蛋白尿。????????注意不要在有期感染、情緒激動(dòng)、大量運(yùn)動(dòng)后做直立實(shí)驗(yàn)！直立性蛋白尿是否需要免體：??有的大夫會(huì)說(shuō)免，有的大夫說(shuō)不免，有的大夫會(huì)說(shuō)看情況吧。????參考uptodate：考慮到直立性蛋白尿的良性病程，不推薦采取任何干預(yù)措施。對(duì)于持續(xù)存在癥狀的患者，我們?nèi)越ㄗh定期監(jiān)測(cè)，避免遺漏其他腎臟疾病。?????所以記得即使考慮直立性蛋白尿也要定期隨訪(fǎng)！定期隨訪(fǎng)！定期隨訪(fǎng)！2022年03月03日1015
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王君副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 兒科 家長(zhǎng)大家好，呃，下面我給大家講一下小孩急性腎炎的臨床表現(xiàn)，呃，急性腎炎呢，全稱(chēng)是急性腎小球腎炎，呃，是兒童呢，絕齡期的孩子呢，感染以后哈，上呼吸道感染或者病毒感染以后，最常見(jiàn)的引起的一側(cè)，呃，一種呢，雙側(cè)腎臟彌漫性非化膿性的疾病，呃，那這主要是由于呢，細(xì)菌或者病毒呢，侵入人體以后呢，在體內(nèi)呢，形成一系列的自身免疫反應(yīng)，造成的腎臟損傷而導(dǎo)致的。 呃，兒童急性腎小球腎炎呢，主要有呃這樣幾些臨床表現(xiàn)，首先呢，就是剛才說(shuō)它有一個(gè)前期的感染啊，有呼吸道感染或者是皮膚感染的這樣一個(gè)前驅(qū)感染史，在發(fā)病前兩周，然后呢，孩子突然會(huì)出現(xiàn)了一個(gè)水腫，這主要是在雙眼瞼或者是眼面部以及雙下肢的浮腫。第三呢，還會(huì)出現(xiàn)呢，呃，尿的顏色的改變，常常最常見(jiàn)的是肉眼血尿啊，尿的就像洗肉水一樣，或者是像濃茶的顏色也可以呢，在孩子腫了以后，在尿檢的時(shí)候呢，發(fā)現(xiàn)有鏡下血尿，嗯，第三個(gè)呢，就是會(huì)出現(xiàn)呢，蛋白尿啊，呃尿蛋白定性呢，一般呢都在兩個(gè)加號(hào)以下，呃，還有部分孩子呢，可以出現(xiàn)呢高血壓，呃那最后呢，還有一些孩子呢。 常常有伴有全身不適、乏力、納差、發(fā)熱、頭暈、頭痛等全身癥狀。2021年07月12日855
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于大君主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腎病科 偶爾的尿檢查中，發(fā)現(xiàn)孩子的尿蛋白有+號(hào)了，家長(zhǎng)十分著急，怎么辦？怎么辦？怎么辦？請(qǐng)家長(zhǎng)們先不要著急，我們首先分析下，孩子的尿蛋白到底是真是假？如果確實(shí)真的，下一步怎么辦？隨機(jī)尿檢中，大約10%的兒童可能有尿蛋白，比如堿性尿、尿濃度過(guò)高、伴隨大量血尿、膿尿、菌尿、尿液放置時(shí)間過(guò)長(zhǎng)等，會(huì)使尿蛋白呈現(xiàn)假陽(yáng)性。這些孩子需要在1年內(nèi)進(jìn)行重復(fù)尿檢，結(jié)果只有0.1%才有真正意義的尿蛋白，其余的99.9%都是陰性的！唉！我們當(dāng)時(shí)都虛驚了一場(chǎng)。兒童蛋白尿分兩類(lèi)，一類(lèi)是生理性的，另一類(lèi)是病理性的。生理性蛋白尿又分以下兩種情況：1）暫時(shí)性蛋白尿這種蛋白尿是短暫的，當(dāng)孩子在發(fā)熱、抽搐、運(yùn)動(dòng)、脫水、受寒、緊張等情況時(shí)，都有可能出現(xiàn)尿蛋白。當(dāng)全身狀況解除時(shí)，尿蛋白隨即消失，不會(huì)對(duì)孩子身體造成傷害。2）直立性蛋白尿這是兒童最常見(jiàn)的蛋白尿類(lèi)型，尤其在青少年男孩中更常見(jiàn)。清晨尿蛋白陰性，白天活動(dòng)4-6小時(shí)之后出現(xiàn)尿蛋白。其原因不明，可能與左腎靜脈受壓有關(guān)。這種蛋白尿，多數(shù)孩子長(zhǎng)大后也會(huì)消失。病理性蛋白尿經(jīng)多次檢查，24小時(shí)尿蛋白定量＞150mg，或ACR＞0.2（2歲下兒童＞0.5），則說(shuō)明尿蛋白確實(shí)高了。這種持續(xù)升高的蛋白尿需引起家長(zhǎng)的關(guān)注。持續(xù)蛋白尿可能的原因可見(jiàn)于多種腎臟疾病。過(guò)敏性紫癜性腎炎：雙下肢出現(xiàn)出血性斑點(diǎn)（斑塊），還可有關(guān)節(jié)炎、腹痛、肉眼血尿。微小病變：是最常見(jiàn)的引起兒童腎病綜合征的類(lèi)型，多見(jiàn)于6歲以下兒童，可能與近期感染和過(guò)敏有關(guān)，尿檢查見(jiàn)大量蛋白尿。IgA腎病：多于10歲后出現(xiàn)，近期有上呼吸道感染史，鏡下血尿伴間斷肉眼血尿。鏈球菌感染后腎小球腎炎：近期皮膚感染或咽炎，出現(xiàn)水腫等。尿檢查有紅細(xì)胞，血肌酐可能升高。急性小管間質(zhì)性腎炎：近期用藥史，包括非甾類(lèi)抗炎藥、青霉素、頭孢類(lèi)抗生素、喹諾酮、磺胺類(lèi)藥等。其它還有與遺傳有關(guān)的多囊腎、Alport綜合征，腎盂腎炎等，都可引起蛋白尿。需要做腎穿刺嗎?一般情況下，不需要做。只有蛋白尿伴有血尿、高血壓、腎功能下降、或血管炎性疾病時(shí)才考慮做腎活檢。說(shuō)了這么多，只要記住一句話(huà)：偶爾的尿檢查有蛋白，通常沒(méi)有問(wèn)題；只有多次檢查有蛋白尿，才需要引起家長(zhǎng)注意，看腎臟科醫(yī)生。參考文獻(xiàn)Alexander K.C.Leung, Alex H.C. Wong, Stefani S.N. Barg. Proteinuria in children: Evaluationand Differential Diagnosis. Am Fam Physician.2017;95(4):248-2532020年11月24日5785
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宋純東主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 一、兒童慢性腎臟病病因 與成人CKD以糖尿病、高血壓等繼發(fā)性腎臟疾病為主要病因不同，兒童因自身生長(zhǎng)發(fā)育的特征，CKD病因與發(fā)育遺傳因素密切相關(guān)。歐美、新加坡等發(fā)達(dá)國(guó)家和地區(qū)，兒童CKD最常見(jiàn)的病因是先天性腎臟和泌尿系統(tǒng)畸形(CAKUT)。其次為腎小球疾病與遺傳性腎病。兒童CKD的病因分布在不同地域和經(jīng)濟(jì)衛(wèi)生發(fā)展水平下存在差異。我國(guó)小兒CKD的疾病主要為后天獲得性疾病，其中以慢性腎炎和腎病綜合征為主；而我國(guó)先天遺傳性疾病所占比例較低。 二、常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病 1.腎小球腎炎 臨床分型： （1）急性腎小球腎炎：是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組原發(fā)性腎小球腎炎。其特點(diǎn)為急性起病，血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，可伴一過(guò)性氮質(zhì)血癥，具有自愈傾向。常見(jiàn)于鏈球菌感染后。 （2） 急進(jìn)性腎小球腎炎：急進(jìn)性腎小球腎炎是一組表現(xiàn)為血尿、蛋白尿及進(jìn)行性腎功能減退的臨床綜合征，是腎小球腎炎中最嚴(yán)重的類(lèi)型，腎活檢病理通常表現(xiàn)為新月體腎炎。 （3）遷延性腎小球腎炎：是指血壓和腎功能正常，但是持續(xù)性的腎炎性尿改變的一類(lèi)疾病。 常包括以下兩種情況。第一，有明確的急性腎炎的病史，在急性腎炎以后遺留有尿檢異常血尿或者蛋白尿遷延一年以上，但是不伴有腎功能不全或者高血壓的。第二，沒(méi)有明確的急性腎小球腎炎的病史，但是持續(xù)有血尿和蛋白尿已經(jīng)超過(guò)半年的，不伴有腎功能不全或者高血壓的，稱(chēng)為遷延性的腎小球腎炎。 （4）慢性腎小球腎炎：慢性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱(chēng)慢性腎炎，系指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，可有不同程度的腎功能減退，具有腎功能惡化傾向和最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球疾病。 病理分型： （1） 微小病變型腎小球腎炎：微小病變型腎病主要好發(fā)于八歲以下的兒童，男孩兒多于女孩兒，是兒童最常見(jiàn)的腎病綜合征類(lèi)型，約占80%左右。 （2） 系膜增生性腎小球腎炎及IgA腎?。好庖卟±頇z查可以將本病分為Iga腎病及非Iga系膜增生性腎小球腎炎，該病約占原發(fā)性腎病綜合征的30%，男性多于女性，好發(fā)于青少年，50%的病人有前驅(qū)感染，甚至可以表現(xiàn)為急性腎炎綜合癥。非Iga系膜增生性腎小球腎炎，約50%表現(xiàn)為腎病綜合癥，70%伴有血尿，Iga腎病的病人幾乎均有血尿，約15%表現(xiàn)為腎病綜合癥，多數(shù)的病人對(duì)激素和細(xì)胞毒藥物有良好的反應(yīng)，其治療效果與病理改變的輕重程度有關(guān)。 （3） 膜性腎?。耗ば阅I病有以下幾個(gè)特點(diǎn)：第一，大多數(shù)膜性腎病合并腫瘤，需要積極的排查；第二，膜性腎病容易合并深靜脈血栓，要積極給予預(yù)防血栓形成的抗凝治療；第三，膜型腎病疾病進(jìn)展較為緩慢，治療反應(yīng)速度也慢，往往需要較長(zhǎng)的治療時(shí)間。 （4） 局灶節(jié)段硬化性腎小球腎炎：其病變特征是部分(局灶)腎小球和（或）腎小球部分毛細(xì)血管襻（節(jié)段）發(fā)生硬化性改變；病變首先累及腎皮質(zhì)深層的髓旁腎小球；早期就可以出現(xiàn)明顯的腎小管-間質(zhì)病變。蛋白尿、腎病綜合征是其突出的臨床表現(xiàn)。本病對(duì)各種治療的反應(yīng)均較差，疾病呈慢性進(jìn)展性過(guò)程，最終發(fā)生慢性腎功能衰竭。 （5） 硬化性腎小球腎炎：是許多類(lèi)型腎小球腎炎的終末階段，表現(xiàn)為慢性腎功能衰竭，最后發(fā)展為尿毒癥。 （6） 膜增生性腎小球腎炎：是腎小球腎炎中最少見(jiàn)的類(lèi)型之一，包括系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(MCGN)、系膜毛細(xì)血管增生性腎炎、小葉性腎炎、低補(bǔ)體血癥性腎炎等。 本病是一種具有特定病理形態(tài)及免疫學(xué)表現(xiàn)的綜合征。臨床主要表現(xiàn)為腎炎、腎病或腎炎腎病同時(shí)存在和低補(bǔ)體血癥。 2孤立性血尿或蛋白尿： （1） 孤立性血尿：一般被冠以“良性再發(fā)性血尿”。一般兒童發(fā)病率較高。如成年人發(fā)病，多是腎臟存在病癥，男性也可由前列腺疾病引發(fā)。需在排除各種能引起血尿的疾患后，僅有病因尚不能明確的無(wú)癥狀、單純性血尿(不伴有蛋白尿、免疫學(xué)檢查異常)者方能診斷為孤立性血尿。 （2） 孤立性蛋白尿：一般指做尿檢的時(shí)候尿內(nèi)只有蛋白尿，沒(méi)有潛血和紅細(xì)胞的情況。孤立性蛋白尿分兩種情況，一種情況是很容易在生理性情況下出現(xiàn)，比如劇烈運(yùn)動(dòng)、體型過(guò)瘦以至于出現(xiàn)胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，這些均為生理性的孤立蛋白尿。孤立蛋白尿也可以是很多腎病早期的表現(xiàn)，比如早期的膜性腎病、腎炎。 3. 腎病綜合征 （1） 腎炎型NS： 腎炎型NS（Nephrotic Type NS）：四項(xiàng)之一 ①血尿：2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查 RBC≥10個(gè)/HPF 并證實(shí)為腎小球源性血尿者 ② 反復(fù)或持續(xù)高血壓 學(xué)齡兒童≥130/90mmHg 學(xué)齡前兒≥120/80mmHg 除外使用糖皮質(zhì)激素等原因所致 ③ 腎功能不全 排除由于血容量不足等因素所致 ④ 持續(xù)低補(bǔ)體血癥 （2）按激素反應(yīng)分型： 1 激素敏感型NS （Steroid-sensitive NS) ( SSNS）以潑尼松足量[2mg/(kg·d)或 60mg/(m2·d)]治療≤4周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者 2 激素耐藥型NS （Steroid-resistant NS) (SRNS）以潑尼松足量治療＞4周尿蛋白仍陽(yáng)性者 3 激素依賴(lài)型NS （Steroid-dependent NS) (SDNS） 對(duì)激素敏感，但連續(xù)兩次減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)者 3、 識(shí)別兒童早期腎臟病 1. 注意眼瞼浮腫：腎炎病人常晨起發(fā)現(xiàn)眼瞼有輕度浮腫，幾個(gè)小時(shí)后消退，但是與落枕、睡眠不足或熬夜引起的眼瞼浮腫不能鑒別。此時(shí)應(yīng)去做尿液檢查以區(qū)分是否有腎炎，不要掉以輕心。臨床上許多家長(zhǎng)總是等到孩子出現(xiàn)全身水腫、腹水的時(shí)候才把孩子送到醫(yī)院，結(jié)果經(jīng)尿常規(guī)檢查后被確診為腎病綜合征。其實(shí)，小兒腎病綜合征有許多早期的信號(hào)，但家長(zhǎng)并沒(méi)有引起注意。首先，患病時(shí)兒童尿液會(huì)發(fā)生變化。例如，當(dāng)孩子的尿液中如果泡沫明顯增多，并且經(jīng)久不消，可能提示尿中有蛋白。如果尿液的顏色發(fā)黃、紅、暗，或者像茶葉水、洗肉水、煙灰水一樣時(shí)，這往往是血尿的表現(xiàn)，家長(zhǎng)應(yīng)及時(shí)帶孩子到醫(yī)院進(jìn)行尿常規(guī)檢查。 .多數(shù)腎臟疾病都會(huì)在尿常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)異常，所以尿常規(guī)檢查是早期發(fā)現(xiàn)腎臟疾病簡(jiǎn)單有效的方法。有專(zhuān)家建議小兒每半年檢查一次尿常規(guī)，但許多家長(zhǎng)可能無(wú)法做到。1年左右做一次尿常規(guī)還是很有必要的，同時(shí)還要在患兒感冒、發(fā)燒后最好查尿，因?yàn)槿绻加心I臟疾病的兒童在感冒發(fā)燒時(shí)感染擾亂機(jī)體免疫功能，機(jī)體代謝加快，導(dǎo)致腎臟負(fù)擔(dān)加重，進(jìn)而促使免疫出現(xiàn)紊亂，容易出現(xiàn)尿檢異常，以便及早發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。 2. CAKUT早期發(fā)現(xiàn)——超聲篩查 產(chǎn)前超聲是發(fā)現(xiàn)致命和嚴(yán)重CAKUT的重要篩查手段。且產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)者出生后可 得到密切監(jiān)測(cè)。 4、 護(hù)理 1. 注意休息：休息是減輕腎病綜合征和預(yù)防復(fù)發(fā)的重要因素之一。特別是水腫嚴(yán)重的患兒,應(yīng)絕對(duì)臥床休息2一3周,待水腫消退后方可下床走動(dòng),總的休息時(shí)間不少于3一6個(gè)月。病情得以完全緩解后可逐漸增加活動(dòng)量,開(kāi)展一些簡(jiǎn)單的體育活動(dòng),但仍需要做到勞逸結(jié)合,避免過(guò)度勞累。 2. 要合理飲食：在患兒水腫、尿少期間,應(yīng)嚴(yán)格控制食鹽的攝人,每日2克以下,否則會(huì)進(jìn)一步引起水鈉儲(chǔ)留,加重腎損害。水腫消退后可適量攝鹽,但應(yīng)控制在每天5克以下,以免引起腎病復(fù)發(fā)。水腫期間要避免高蛋白高脂肪食物,將蛋白質(zhì)控制在每日40一60克左右,飲食應(yīng)清淡易消化,富有維生素、纖維素的軟食。病情恢復(fù)后逐漸改為普通飲食,仍需控制蛋白質(zhì)和脂肪攝人量。 3. 要防止感染：腎病綜合征時(shí)因高度水腫,營(yíng)養(yǎng)不良,免疫功能降低,加之使用激素,使免疫功能進(jìn)一步下降,因此極易發(fā)生感染。而感染又會(huì)加重病情。所以,防止感染是十分重要的。除此而外,應(yīng)加強(qiáng)個(gè)人及環(huán)境衛(wèi)生,特別注意飲食衛(wèi)生,防止病從口人;避免受涼,預(yù)防呼吸道感染。 4. 第四,配合醫(yī)生堅(jiān)持治療。激素是治療腎病綜合征的首選藥物,長(zhǎng)期配合醫(yī)生治療,可較好預(yù)防復(fù)發(fā),防止反復(fù)。所以,不能隨意中斷治療。為減少激素不良反應(yīng)，在病情緩解后，可遵循遺囑逐漸減量。并需要定期復(fù)查尿液。 5中西醫(yī)治療優(yōu)勢(shì) （1） 減少西藥毒副作用： 對(duì)某些腎病而言,西醫(yī)治療有快速見(jiàn)效作用,但相應(yīng)出現(xiàn)的藥物毒副作用也不容忽視,嚴(yán)重時(shí)甚至危及生命。因而,中醫(yī)尤其是中西醫(yī)結(jié)合治療腎病的優(yōu)勢(shì)近年來(lái)凸顯出來(lái),中醫(yī)注重調(diào)養(yǎng),注重人體整個(gè)內(nèi)環(huán)境的平衡調(diào)理,可一定程度上緩解和抵消西藥帶來(lái)的毒副作用 （2） 延緩腎衰進(jìn)程 慢性腎衰竭是多種腎臟病發(fā)展到最后的共同結(jié)局,病情重,預(yù)后差,盡管晚期尿毒癥患者可以進(jìn)行透析或腎移植,但由于費(fèi)用高昂,多數(shù)難以得到及時(shí)、有效和長(zhǎng)期的治療。因此,及早中西醫(yī)結(jié)合綜合治療,能有效地延緩慢性腎臟疾病的進(jìn)展,延長(zhǎng)腎功能衰退的進(jìn)程,部分病例能穩(wěn)定數(shù)年甚至十?dāng)?shù)年。慢性腎衰竭晚期的尿毒癥表現(xiàn)本虛標(biāo)實(shí),扶正祛邪為治療的主要關(guān)鍵。扶正當(dāng)溫補(bǔ)為主,附子、肉桂、仙靈脾、干姜、黃芪、白術(shù)等為常用藥,可增強(qiáng)機(jī)體抗病能力,改善腎功能。祛邪以生大黃為主,此藥有活血解毒、推陳致新作用,可降低血肌酐、尿素氮,無(wú)明顯不良反應(yīng)。以大黃為主通腑泄?jié)嶂委熉阅I衰已較普遍,并且取得了一定的療效,目前大黃已成為治療尿毒癥的一味專(zhuān)藥。2020年06月08日5539
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