小兒腎病綜合征

1、激素敏感型腎病綜合征患兒進(jìn)入成年期會(huì)復(fù)發(fā)嗎？現(xiàn)有研究報(bào)道，9～33%的患兒進(jìn)入成年期仍會(huì)有腎病復(fù)發(fā)。2、腎病綜合征患兒會(huì)進(jìn)展至腎功能不全嗎？腎臟長(zhǎng)期預(yù)后與患兒對(duì)治療反應(yīng)有關(guān)。激素敏感型腎病綜合征患兒多數(shù)腎臟預(yù)后好，進(jìn)展至腎功能不全風(fēng)險(xiǎn)低。初治激素耐藥患兒腎臟病理多表現(xiàn)為局灶節(jié)段性腎小球硬化，進(jìn)展至腎功能不全風(fēng)險(xiǎn)高。初治激素敏感，遲發(fā)激素耐藥患兒腎臟病理可能有慢性病變，預(yù)后介于激素敏感型和激素耐藥型患兒兩者之間，較激素敏感型患兒出現(xiàn)腎功能不全風(fēng)險(xiǎn)高。3、哪些腎臟病理改變發(fā)生腎功能不全風(fēng)險(xiǎn)高？腎臟病理為局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）、有大面積的腎小管間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮、球性硬化等病變者進(jìn)展至腎功能不全風(fēng)險(xiǎn)高。4、哪些因素會(huì)增加成年期發(fā)生心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)？?jī)和诟哐獕?、肥胖、脂代謝紊亂與成年期發(fā)生心血管疾病有關(guān)。有報(bào)道腎病綜合征患兒成年期高血壓的發(fā)生率為7.1%～40%，普通青壯年人群高血壓發(fā)生率為7.3%。脂代謝紊亂可能與成年期發(fā)生動(dòng)脈硬化、心梗和中風(fēng)有關(guān)。有報(bào)道47.5%的患兒成年期存在高膽固醇血癥。5、哪些藥物可能會(huì)影響成年期生育功能？細(xì)胞毒性藥物如環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥的應(yīng)用在男、女尤其是青春期應(yīng)用都有導(dǎo)致不育的風(fēng)險(xiǎn)，男性風(fēng)險(xiǎn)高于女性。不育癥風(fēng)險(xiǎn)與環(huán)磷酰胺累計(jì)用量有關(guān)。

腎病綜合征是兒童時(shí)期常見(jiàn)的腎臟疾病之一，臨床表現(xiàn)：1.大量蛋白尿，每天尿蛋白量≥50mg/kg；2.低蛋白血癥：血液中白蛋白成份顯著下降（≤25g/L）；3.血液中膽固醇水平明顯升高（＞5.7mol/L）；4.全身不同程度浮腫。因?yàn)樵摬’煶梯^長(zhǎng)，且容易反復(fù)，許多家長(zhǎng)心力交瘁，導(dǎo)致腎病綜合征反復(fù)的因素有哪些，個(gè)人總結(jié)如下：1、按時(shí)、遵醫(yī)囑服藥是關(guān)鍵，激素目前是治療兒童腎病綜合征基礎(chǔ)用藥，部分家長(zhǎng)因懼怕激素副作用，擅自停藥，或減量服用，是導(dǎo)致孩子腎病復(fù)發(fā)的常見(jiàn)原因。2、感染因素是腎病復(fù)發(fā)的重要因素，常見(jiàn)感染如下：（1）反復(fù)上呼吸道感染（2）鼻炎、鼻竇炎，反復(fù)發(fā)作的鼻炎、鼻竇炎，易引起腎病反復(fù)（3）反復(fù)扁桃體炎、腺樣體增生（4）齲齒，建議患兒一天三次刷牙，飯后淡鹽水漱口。必要時(shí)去口腔科就診治療（5）腳癬，俗稱(chēng)“腳氣”，“香港腳”，腳癬多是真菌感染，反復(fù)難愈，按時(shí)外用藥物是關(guān)鍵（至少堅(jiān)持外用抗真菌藥物1個(gè)月）3、合適免疫抑制劑的選擇免疫抑制劑除激素外，有他克莫司、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺等，近些年生物制劑在臨床應(yīng)用，已顯示顯著療效，如利妥昔單抗等。4、中醫(yī)藥辯證治療中醫(yī)藥辯證治療，可以改善孩子免疫力，減少激素、免疫抑制劑的副作用，從而減少腎病綜合征的反復(fù)。

感染這是腎病綜合征患兒最為常見(jiàn)的并發(fā)癥，長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑導(dǎo)致體液免疫和細(xì)胞免疫功能低下所致?？衫^發(fā)細(xì)菌、病毒和真菌等感染，常見(jiàn)的感染部位為呼吸道、消化道、泌尿道和皮膚。呼吸道感染以病毒感染為主，細(xì)菌性感染既往以肺炎球菌感染為多見(jiàn)，近年桿菌亦見(jiàn)增加。宜引起重視的是，免疫抑制劑的長(zhǎng)期應(yīng)用，機(jī)體免疫力低下，可能導(dǎo)致結(jié)核或真菌感染，早期識(shí)別對(duì)于疾病的預(yù)后至關(guān)重要。低血容量由于血漿膠體滲透壓及體液神經(jīng)調(diào)節(jié)因子的改變，導(dǎo)致血容量下降?；颊弑憩F(xiàn)為精神萎靡、口渴、甲床血循環(huán)差、血壓降低，嚴(yán)重者出現(xiàn)低血容量休克。電解質(zhì)紊亂可出現(xiàn)低鈉、低鈣和低鉀血癥，多因患兒納差、嘔吐、腹瀉、利尿劑過(guò)多使用、限鹽過(guò)度等導(dǎo)致。此外，由于高脂血癥可導(dǎo)致檢測(cè)時(shí)出現(xiàn)假性低鈉血癥。高凝狀態(tài)及血栓形成可發(fā)生于顱內(nèi)靜脈、腎靜脈、肺部血管和四肢血管等，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腹痛、浮腫難以消退、肢體大小不對(duì)稱(chēng)等癥狀。這可能與以下因素有關(guān)：凝血物質(zhì)合成增加、抗凝血酶Ⅲ自尿中丟失、血漿纖溶酶原活性下降、血小板聚集、利尿劑導(dǎo)致血液濃縮等。急性腎損傷急性腎損傷可由以下原因引起：利尿劑、中草藥等NS治療藥物急性間質(zhì)性腎炎、部分MCNS可因嚴(yán)重的腎間質(zhì)水腫和(或)大量蛋白管型導(dǎo)致近端腎小管和鮑氏囊中靜水壓力增高，腎小球有效濾過(guò)壓下降而致、由血容量減少至腎前性氮質(zhì)血癥或合并腎靜脈血栓形成而導(dǎo)致短期內(nèi)腎功能減退逐步進(jìn)展的慢性腎功能減退等。

原發(fā)性腎病綜合征（primary nephrotic syndrome, PNS）是一組由多種原因引起的腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失而出現(xiàn)以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為特征表現(xiàn)的臨床綜合征。臨床常有四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。以上第①、②兩項(xiàng)為診斷腎病的必備條件[1]。 腎病綜合征在小兒腎臟疾病中的累積患病率約為16/10萬(wàn)，發(fā)病率與地域和種族差異有關(guān)。我國(guó)部分省市醫(yī)院住院患兒統(tǒng)計(jì)資料顯示，原發(fā)性腎病綜合征約占兒科住院泌尿系統(tǒng)疾病的21%~31%。男女比例約為3.7:1。發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，3~5歲為發(fā)病高峰[1]。 腎病綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。已有研究顯示腎小球?yàn)V過(guò)膜靜電屏障的破壞、免疫球蛋白和（或）補(bǔ)體成分在腎臟的沉積所導(dǎo)致局部免疫病理過(guò)程而損傷濾過(guò)膜的正常屏障作用、以及細(xì)胞免疫失調(diào)等，這些因素均參與了腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制[1]。 自1974年首次報(bào)道免疫機(jī)制參與腎病綜合征發(fā)病以來(lái)，腎病患兒機(jī)體免疫狀態(tài)，尤其是Th1/Th2 免疫平衡及細(xì)胞因子成為研究的熱點(diǎn)。學(xué)齡前期機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)育尚不成熟，B淋巴細(xì)胞分泌的IgG和IgA要到學(xué)齡期甚至青春后期才達(dá)成人水平，而在腎病綜合征中激素和各種免疫抑制劑的使用，也可能異常放大機(jī)體的免疫功能紊亂，這可能是腎病容易反復(fù)遷延的原因之一。 近年來(lái)，槐杞黃顆粒在慢性腎臟?。╟hronic kidney disease）的臨床治療中得到廣泛應(yīng)用，包括PNS、IgA腎病、慢性腎小球腎炎( chronic glomerulonephritis，CGN) 、過(guò)敏性紫癜性腎炎等常見(jiàn)原發(fā)和繼發(fā)性CKD。其臨床療效主要表現(xiàn)在改善CKD患者蛋白尿，減輕感染，防止復(fù)發(fā)及改善相應(yīng)疾病的臨床癥狀[2]。 槐杞黃顆粒含有槐耳菌質(zhì)、枸杞子、黃精，補(bǔ)氣而不致滯氣，養(yǎng)陰而不過(guò)于滋膩，平補(bǔ)氣陰，益五臟精氣，滋臟腑陰津?；辫近S顆粒的主要成分槐耳多糖蛋白（6個(gè)單糖結(jié)合18種氨基酸組成的結(jié)合蛋白），可激活巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、NK細(xì)胞，促進(jìn)T細(xì)胞分裂、增殖、成熟、分化，調(diào)整Th/Ts 比例，增強(qiáng)體液免疫，誘生細(xì)胞因子，進(jìn)一步激活相關(guān)免疫細(xì)胞[2]。 南京市兒童醫(yī)院腎臟科研究團(tuán)隊(duì)通過(guò)建立大鼠抗Thy1.1系膜增生性腎小球腎炎模型，發(fā)現(xiàn)槐杞黃顆粒復(fù)方制劑能阻止該模型大鼠病情的進(jìn)一步發(fā)展，治療組的間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)程度較模型組明顯下降，證實(shí)槐杞黃顆粒復(fù)方制劑對(duì)該模型具有確切的保護(hù)作用，腎組織內(nèi)TGF-β1和MCP-1的含量均明顯減少，說(shuō)明其具有很好的防治腎小球腎炎的作用[3]。 全國(guó)多家兒童腎病中心研究也發(fā)現(xiàn)，槐杞黃能夠很好地輔助激素及免疫抑制劑治療兒童腎病綜合征，減少?gòu)?fù)發(fā)，改善預(yù)后。數(shù)個(gè)Meta分析結(jié)果顯示：1、槐杞黃顆粒聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)療法治療兒童PNS與單一常規(guī)西醫(yī)療法相比在IgG、IgA、CD4及血清白蛋白水平等方面，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。槐杞黃顆粒聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)療法能夠明顯改善患者免疫功能，無(wú)嚴(yán)重不良反應(yīng)發(fā)生，值得推廣應(yīng)用[4]。2、槐杞黃顆粒聯(lián)合激素等西醫(yī)常規(guī)療法與單一西醫(yī)療法在縮短尿蛋白轉(zhuǎn)陰時(shí)間、升高IgG、IgA、CD3、CD4、CD4/CD8、NK細(xì)胞、降低復(fù)發(fā)率和感染率等方面療效差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義?；辫近S顆粒聯(lián)合激素療法可以調(diào)節(jié)NS患兒免疫功能，降低復(fù)發(fā)率和感染率，且不良反應(yīng)較小[5]。 綜上所述，兒童腎病綜合征發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，參與因素眾多，其中體液免疫功能紊亂在腎病反復(fù)和遷延中起重要作用。槐杞黃顆粒能較好地輔助治療兒童腎病綜合征，中醫(yī)認(rèn)為其主要是通過(guò)健脾補(bǔ)腎，滋陰益氣，祛邪和絡(luò)，西醫(yī)研究表明主要是通過(guò)調(diào)節(jié)免疫及減輕炎癥反應(yīng)，保護(hù)腎臟固有細(xì)胞，改善腎纖維化等，從而達(dá)到治療目的。 參考文獻(xiàn)： 1. 徐虹，丁潔，易著文. 兒童腎臟病學(xué). 第1版. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2018：154-168 2. 劉紅，孫偉，涂玥，等. 槐杞黃顆粒延緩慢性腎臟病機(jī)制. 中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合腎病雜志，2014,15（10）：926-928 3. 黃松明，張愛(ài)華，朱春華，等．槐杞黃顆粒復(fù)方制劑在治療腎病中的應(yīng)用．中國(guó)專(zhuān)利: CN101623438，2010-1-13 4. 張?jiān)?，黃云芳，甘文淵，等. 槐杞黃顆粒聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)療法治療兒童原發(fā)性腎病綜合征的療效Meta分析. 臨床腎臟病雜志，2017,17（9）：534-548 5. 李冰，楊濛，翟文生. 槐杞黃顆粒聯(lián)合激素治療兒童原發(fā)性腎病綜合征Meta分析. 中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合雜志，2019

有個(gè)孩子一個(gè)月前出現(xiàn)了眼瞼水腫，因?yàn)槠綍r(shí)身體健康，家長(zhǎng)沒(méi)在意，也沒(méi)有去醫(yī)院檢查，后來(lái)越來(lái)越嚴(yán)重，逐漸出現(xiàn)下肢水腫，排尿減少，這才到醫(yī)院就診。進(jìn)行各種檢查之后被醫(yī)生告知得了小兒腎病綜合癥。 腎病綜合征是兒童常見(jiàn)的腎小球疾病，是一組由于多種原因引起的腎小球基底膜通透性增高，血漿中大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征，主要特點(diǎn)是大量蛋白尿、低蛋白血癥、明顯水腫和高膽固醇血癥。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純性和腎炎型腎病綜合癥，按照病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性腎病綜合征。兒童腎病綜合征最主要的病理改變是微小病變。 小兒腎病綜合征最早出現(xiàn)癥狀是水腫，一般表現(xiàn)為眼瞼和下肢水腫。 目前國(guó)內(nèi)外通用的治療腎病綜合癥的方法是以糖皮質(zhì)激素為主的綜合治療。包括維持水電解質(zhì)平衡、消除水腫和控制伴隨的感染，對(duì)激素耐藥者配合應(yīng)用其他免疫抑制藥，以及應(yīng)用中藥治療等。其中激素是治療小兒腎病綜合征的首選的藥物，目前還沒(méi)有其他任何藥物可以完全代替激素藥。 1.一般治療 對(duì)于伴有高血壓、水腫、少尿和腎功能不全的患兒，要求低鹽飲食并適當(dāng)限制攝入水量。大量蛋白尿時(shí)要適當(dāng)限制蛋白質(zhì)飲食，避免高脂飲食。疾病緩解3~6月后可以逐漸恢復(fù)正常生活和學(xué)習(xí)，但不宜勞累，直到徹底恢復(fù)。 2 激素治療 目前最常用的激素是潑尼松，在消除了水腫、控制了感染并且沒(méi)有明顯電解質(zhì)紊亂的前提下給予激素治療，一般選擇中長(zhǎng)療程。 3 中醫(yī)藥治療 中醫(yī)藥可以通過(guò)辨證治療水腫，還可以治療激素和免疫抑制劑引起的副作用?；辫近S顆粒是目前常用的配合激素治療的中成藥，它能激發(fā)調(diào)節(jié)機(jī)體免疫系統(tǒng)的諸多環(huán)節(jié)，具有良好的免疫調(diào)節(jié)作用。

臨床上已經(jīng)不止一次碰到這樣的病例，家長(zhǎng)覺(jué)得寶寶突然變胖了，可能僅僅是臉變圓了，也可能慢慢帶著小腿變粗、肚子變大，但都沒(méi)有引起特別在意，因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)人眼里，小孩子胖一點(diǎn)也不是壞事。等再過(guò)幾天，孩子開(kāi)始精神不好，食欲變差，尿量減少，這才趕緊帶到醫(yī)院檢查，卻被診斷腎病綜合征，甚至由于就診延誤，腎功能也出現(xiàn)了下降，因此提醒家長(zhǎng)們千萬(wàn)莫把浮腫誤當(dāng)成肥胖。 腎病綜合征通常簡(jiǎn)稱(chēng)為腎病，其發(fā)病與感染、自身免疫紊亂、過(guò)敏、遺傳因素、環(huán)境因素、生活習(xí)慣等有關(guān)。臨床最突出的表現(xiàn)是高度浮腫，大量蛋白尿，低蛋白血癥和高膽固醇血癥，即所謂的“三高一低”。浮腫可以出現(xiàn)在頭面、下肢、軀干，特別是組織疏松的部位更明顯，如眼瞼浮腫，原來(lái)的雙眼皮可變成單眼皮；男孩的陰囊浮腫可腫得象個(gè)大燈泡，透明發(fā)亮；可有內(nèi)臟漿膜腔的積液，如胸腔積液及腹水，孩子出現(xiàn)呼吸困難和腹脹、腹痛等。腎病的浮腫往往是可凹性的，即按壓后有指壓痕跡，伴隨浮腫出現(xiàn)尿量減少，這些均明顯區(qū)別于肥胖，值得引起家長(zhǎng)的注意。 腎病綜合征的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>50mg/kg）、低白蛋白血癥（5.7mmol/L），均可診斷，其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。由于腎病綜合征是各種原因引起的一組臨床癥候群，因此有多種分類(lèi)分型，比如臨床分型包括原發(fā)性腎病、繼發(fā)性腎病、先天性腎??；病理分型包括微小病變、系膜增生、局灶節(jié)段硬化、IgA腎病、膜性腎病、膜增生性腎病等等。不同類(lèi)型腎病的表現(xiàn)和治療方案各有不同，治療效果和預(yù)后也各有差別，因此強(qiáng)調(diào)根據(jù)每個(gè)患兒的具體情況進(jìn)行個(gè)體化治療。 一旦考慮腎病綜合征一般應(yīng)該住院治療，全面評(píng)估全身狀況，確定腎病分型并制定治療方案，待病情穩(wěn)定后可以出院，在腎臟專(zhuān)科醫(yī)師門(mén)診定期隨診，根據(jù)指導(dǎo)調(diào)整用藥。目前激素治療是世界范圍公認(rèn)的治療原發(fā)性腎病綜合征的一線用藥。對(duì)于兒童原發(fā)性腎病，由于病理類(lèi)型大多為微小病變，對(duì)激素治療敏感，病情多數(shù)可獲得緩解，預(yù)后比較好。但有部分激素敏感的患兒在激素減量或停藥后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。對(duì)于一些激素依賴(lài)(即激素敏感，但減停激素后復(fù)發(fā))或激素耐藥(對(duì)激素治療無(wú)效)的患兒來(lái)說(shuō)，在激素治療的同時(shí)還需要聯(lián)合使用一些免疫抑制劑。 臨床中經(jīng)常碰到不少家長(zhǎng)因?yàn)閾?dān)心激素的副作用拒絕使用激素，或者不遵循醫(yī)囑擅自快速減藥或者停藥，結(jié)果導(dǎo)致腎病得不到規(guī)范的治療，病情反復(fù)甚至加重。同時(shí)由于腎病綜合征的病程長(zhǎng)、易反復(fù)，很多家長(zhǎng)在治療過(guò)程中往往會(huì)出現(xiàn)急躁、悲傷、失望等情緒，這對(duì)患兒的治療和預(yù)后都是不利的。因此，家長(zhǎng)一定要保持一個(gè)穩(wěn)定良好的心態(tài)，堅(jiān)持配合治療的信心和毅力，同時(shí)做好患兒的生活飲食照顧和心理疏導(dǎo)，才能有利于患兒的盡早康復(fù)。

很多家長(zhǎng)認(rèn)為腎病需要“忌口”，其實(shí)這種認(rèn)識(shí)是有偏差的。幾乎所有對(duì)健康人有益的食物，只要不過(guò)敏，腎病孩子都能吃，只是量的問(wèn)題?？偟脑瓌t：膳食要合理，應(yīng)避免進(jìn)食過(guò)度油膩或高熱量的食物，保證每天必須攝入必需的水果和蔬菜，多飲水。綠色蔬菜最好，其他食物要多樣化，大米、面食，谷類(lèi)適量，優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)適量，少糖，少油，低鹽，動(dòng)物油脂內(nèi)臟少吃。蛋白質(zhì)攝入過(guò)多加重腎臟損害，但攝入過(guò)少不利于兒童生長(zhǎng)發(fā)育，建議每天1.5-2g/kg.d。常見(jiàn)食物中，雞蛋、牛奶、精瘦肉、魚(yú)肉，所含的蛋白質(zhì)是優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。每個(gè)孩子?jì)寢尪紦?dān)心孩子營(yíng)養(yǎng)不良，其實(shí)體重達(dá)標(biāo)就好，肥胖是腎臟損害的高危因素。肉分紅肉和白肉，豬牛羊肉屬于紅肉，雞鴨鵝肉屬于白肉，腎不好的人都可以吃，但注意控制量，大量吃紅肉會(huì)增加尿毒癥風(fēng)險(xiǎn)最好不吃加工肉，如香腸、培根、午餐肉、臘魚(yú)，對(duì)腎臟有損害。少喝魚(yú)湯肉湯骨頭湯，因?yàn)橹颈容^多，腎最受不了猛喝肉湯這類(lèi)的“大補(bǔ)”，肉湯溶解較多的脂肪、嘌呤、磷，吃肉但要少喝肉湯?！澳I病不能吃豆腐”的認(rèn)識(shí)也是有偏差的。豆腐很好，在我們國(guó)家屬于優(yōu)質(zhì)蛋白，且脂肪含量低，是適合腎病患者的一類(lèi)食物。腎病兒童豆制品是可以少吃。腎臟很怕“咸”，別吃太多鹽，少放鹽，包括少放醬油、雞精、味精、蠔油等含鹽調(diào)料，可用蔥、姜、蒜等天然食材調(diào)味代替調(diào)料。血鉀、血糖不高的孩子，蔬菜、水果正常吃。如果血鉀高，高鉀蔬菜、水果要少吃。含鉀高的蔬菜通過(guò)焯水的方式，能去除蔬菜中的一部分鉀。血鉀低的孩子反過(guò)來(lái)，可適當(dāng)多吃蔬菜，吃香蕉橙子芒果等補(bǔ)鉀。避免維生素和微量元素缺乏，尤其是維生素D、A，微量元素鈣、鐵、鋅缺乏，對(duì)機(jī)體免疫功能均有影響，多食用含上述維生素和微量元素的食物。

腎病綜合征是兒童期常見(jiàn)的一種腎臟疾病，病因不明。多為免疫功能紊亂而致腎臟病變，引起大量蛋白尿，繼而導(dǎo)致低蛋白血癥、浮腫和高脂血癥。常見(jiàn)的表現(xiàn)有水腫（如眼瞼浮腫，下肢凹陷性水腫，即手指輕壓會(huì)有凹陷）、蛋白尿（表現(xiàn)為小便泡沫增多，尿液檢查尿蛋白陽(yáng)性等）等。早期浮腫相對(duì)不明顯，不易引起家長(zhǎng)的注意。爸爸媽媽給孩子把尿時(shí)發(fā)現(xiàn)孩子解尿后有泡沫，或者大齡的兒童如果發(fā)現(xiàn)自己的小便有泡沫持續(xù)不易消退時(shí)，要及時(shí)告訴家長(zhǎng)，盡早到醫(yī)院查尿常規(guī)，確定有無(wú)蛋白尿。兒童原發(fā)性腎病綜合征需要做哪些檢查？除了進(jìn)行多次的尿常規(guī)檢查外，還需要作24小時(shí)尿蛋白定量檢測(cè)、血漿蛋白、血脂、腎功能、免疫功能等檢查明確診斷；做乙肝兩對(duì)半，自身免疫抗體系列等檢查排除繼發(fā)性腎病。其中一部分反復(fù)發(fā)作或治療困難的病兒，應(yīng)該進(jìn)行腎穿刺活檢作病理檢查，以明確腎臟病變的病理類(lèi)型，以指導(dǎo)治療。兒童原發(fā)性腎病綜合征的治療腎病綜合征的治療是一個(gè)較長(zhǎng)期的過(guò)程，目前治療的藥物主要包括兩大類(lèi)：(1) 糖皮質(zhì)激素，如潑尼松、潑尼松龍、甲基強(qiáng)的松龍、地塞米松等2.免疫抑制劑，目前常用諸如環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、環(huán)孢霉素、FK506等。激素是目前治療腎病綜合征最主要的和首選的治療藥物，大部分腎病綜合征的孩子對(duì)激素治療有效并敏感，應(yīng)該按醫(yī)生指導(dǎo)的療程按序治療，以達(dá)到控制疾病的目的。(2) 激素、免疫抑制劑等藥物雖然有一定的副作用，但首先應(yīng)認(rèn)識(shí)到是為了治療和控制疾病，應(yīng)在專(zhuān)業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下，按照正規(guī)的療程治療，遵守醫(yī)囑，不隨意減停藥物，定期隨訪，監(jiān)測(cè)藥物副作用，才能達(dá)到有效安全治療的最佳目標(biāo)。另外也常輔助中醫(yī)中藥調(diào)理治療，也應(yīng)在有相關(guān)經(jīng)驗(yàn)的專(zhuān)業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下服用。腎病綜合征的兒童在生活上需要注意些什么？俗話說(shuō)：“三分治病，七分調(diào)養(yǎng)”，對(duì)于慢性疾病需要一個(gè)長(zhǎng)期的控制和管理。因此，生活中的調(diào)養(yǎng)也是非常重要的，包括飲食、生活作息和生活方式等。（1）合理控鹽，保護(hù)腎臟腎病的孩子常有浮腫、尿少，體內(nèi)出現(xiàn)水鈉潴留，常伴有高血壓，鹽分過(guò)多將進(jìn)一步損傷腎臟。因此，控制鈉鹽的攝入量是相當(dāng)重要的，但并不是不給孩子吃鹽，腎病綜合征的兒童在疾病發(fā)作期，伴有水腫、大量蛋白尿或高血壓時(shí)，應(yīng)嚴(yán)格限制鹽的攝入量，采用“低鹽飲食”，每日鈉鹽攝入量為1-2克；在疾病的緩解期，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，無(wú)高血壓，每日鈉鹽攝入可略增加至2-3克。如何來(lái)掌握這個(gè)量呢？在超市中可以買(mǎi)到小的“控鹽勺”，一個(gè)勺子為2克的量，可參考使用；或者將50克（1兩）食鹽平均分為25小包，每天在患兒中、晚餐的菜中各放入半小包鹽。誤區(qū)：正確認(rèn)識(shí)控鹽，低鹽并不是忌鹽。有些家長(zhǎng)聽(tīng)說(shuō)要少吃鹽，就一點(diǎn)都不給孩子吃鹽，這也是不對(duì)的。如果完全忌鹽，人體對(duì)鈉的最低需要都得不到保證，會(huì)使孩子食欲下降、精神萎靡、容易疲勞，不利于身體康復(fù)。更嚴(yán)重的是，如果血鈉太低，還會(huì)發(fā)生休克、昏迷、抽搐等而危及生命。所以，家長(zhǎng)不可擅自給孩子不恰當(dāng)?shù)丶甥}，以免造成不良后果。（2）健康飲食，營(yíng)養(yǎng)均衡兒童每日需要攝入充分的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，包括糖、蛋白質(zhì)、脂肪和其他營(yíng)養(yǎng)素，以及充分的能量，才能滿足正常的生長(zhǎng)發(fā)育。其中蛋白質(zhì)由多種氨基酸組成，是人體生長(zhǎng)發(fā)育和修復(fù)機(jī)體組織必不可少的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。腎病綜合征兒童在疾病的發(fā)作期，從尿中丟失大量蛋白，因而有蛋白尿和血漿蛋白降低等現(xiàn)象。一般蛋白質(zhì)飲食的量為1.5 g~2g/（kg·d），宜選用容易被機(jī)體吸收的優(yōu)質(zhì)蛋白，如瘦肉、魚(yú)肉、牛奶、雞蛋等。（3）注意衛(wèi)生，避免感染腎病綜合征的兒童由于疾病本身的原因，容易得感染性疾病，如呼吸道感染、尿路感染等，而感染又容易誘發(fā)腎病復(fù)發(fā)。生活中應(yīng)注意衛(wèi)生，勤洗手，早晚漱口和刷牙，清潔外陰；及時(shí)修補(bǔ)齲齒，防治口腔感染；避免到人多擁擠和通風(fēng)不良的環(huán)境中，以免交叉感染。（4）適度鍛煉，良好作息給孩子建立良好的生活作息習(xí)慣，適度進(jìn)行身體鍛煉，有利于疾病的恢復(fù)，增強(qiáng)體質(zhì)，減少疾病的活動(dòng)。服用激素的孩子，可能胃口食欲很好，易出現(xiàn)肥胖，應(yīng)避免久坐不動(dòng)，應(yīng)選擇適合自己的方式進(jìn)行體育鍛煉，如做操、拍球、散步、慢跑、羽毛球等，防止肥胖和骨質(zhì)疏松。通過(guò)治療，腎病已得到明顯控制時(shí)，如蛋白尿已轉(zhuǎn)陰且穩(wěn)定，無(wú)浮腫、高血壓等情況，可以讓孩子上學(xué)，盡可能回到正常的生活中。但應(yīng)注意合理的作息安排，不宜過(guò)度勞累，避免參加劇烈活動(dòng)，使孩子既能身心得到發(fā)展，又能把腎病控制好。

這個(gè)原發(fā)性就是指目前找不到其他原因的。兒童發(fā)病大部分是原發(fā)性腎病綜合癥，但是也有一部分是找得到原因的，稱(chēng)為繼發(fā)性腎病綜合癥，比如，紅斑狼瘡，乙肝相關(guān)性腎炎，還有其他如過(guò)敏性紫癜，還有一部分是家族性的腎病綜合癥，遺傳性的，有些是基因缺陷，還會(huì)到一定的年齡再發(fā)病等等，需要進(jìn)一步做相應(yīng)的檢查才能排除。原創(chuàng)不易，辛苦大家支持！

劉景城 （一）腎病綜合征患兒與新冠病毒肺炎有何關(guān)系？腎病患兒也是易感人群?jiǎn)幔?目前發(fā)現(xiàn)新冠病毒肺炎是可以人傳人，人群普遍易感的，兒童也不例外，目前各地都已有兒童病例，但都是家庭聚集性感染。 □?本次2019-nCov新冠病毒可以引起多臟器損傷，主要侵犯靶器官在肺臟，引起新冠病毒肺炎，但2月8日的一篇待審核論文顯示，新冠病毒感染患者，可能存在廣泛的腎臟損害，63%的患者出現(xiàn)了蛋白尿。分別有19%和27%的患者血肌酐和血尿素氮水平升高。CT掃描顯示100%的患者腎臟影像學(xué)異常。均提示腎功能異常。研究表明，本次新冠病毒的關(guān)鍵受體ACE2存在于全身多組織細(xì)胞內(nèi)，ACE2在人體腎臟中存在高水平表達(dá)，比肺部高出近100倍。提示腎臟可能也是本次新冠病毒攻擊的主要靶點(diǎn)之一，并且最終可能導(dǎo)致多臟器衰竭和死亡。因此，文章強(qiáng)烈建議，從感染的第一天起，就應(yīng)保持對(duì)腎功能的高度謹(jǐn)慎，盡早應(yīng)用潛在的干預(yù)措施。特別對(duì)肌酐升高者，持續(xù)的腎臟替代療法（CRRT）是預(yù)防死亡的關(guān)鍵。要防控新型冠病毒感染就要加強(qiáng)防治腎臟基礎(chǔ)病的復(fù)發(fā)。 腎病綜合征兒童 是伴有基礎(chǔ)病的易感人群。 新冠病毒感染時(shí)，病毒是通過(guò)與一種肺泡上的受體ACE2相結(jié)合后才能進(jìn)入肺泡的。隨著病毒對(duì)肺臟的損傷越來(lái)越重，導(dǎo)致一系列的代謝障礙，導(dǎo)致越來(lái)越重的全身多臟器損傷，多臟器功能障礙，尤其突出加劇了對(duì)腎臟功能的損傷，因此，雖然兒童病例為數(shù)不多，但有腎臟基礎(chǔ)病的兒童，不但是易感人群，而且是新冠病毒感染的兒童重癥病例發(fā)生的高危人群，應(yīng)該引起家長(zhǎng)的重視。 （二）疫情隔離期間，腎病綜合征患兒如何防治復(fù)發(fā)？宅家護(hù)理的注意事項(xiàng)是什么？ 1.目前從好大夫在線上的咨詢可以看出，腎病綜合征患兒，復(fù)發(fā)?的患者增加了！新冠病毒感染疫情的特殊時(shí)期，腎病綜合征患兒都宅在家里，或說(shuō)是在家中隔離，其復(fù)發(fā)的原因多是因?yàn)椴荒苋メt(yī)院復(fù)查就減藥或自行不規(guī)律減藥造成的。根據(jù)衛(wèi)健委防控指南規(guī)定，腎病綜合征可以繼續(xù)使用激素，所以要按原治療方案規(guī)范減藥，但其他免疫抑制劑應(yīng)盡量少用或停藥，以維持尿蛋白轉(zhuǎn)陰為標(biāo)準(zhǔn)。鼓勵(lì)家長(zhǎng)上好大夫在線，現(xiàn)在是圖文免費(fèi)咨詢的，在醫(yī)生的指導(dǎo)下，至少是醫(yī)生根據(jù)你的臨床表現(xiàn)、最好有當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的化驗(yàn)結(jié)果，可以比較精準(zhǔn)的調(diào)整藥物治療方案，如有腎病復(fù)發(fā)，應(yīng)及時(shí)報(bào)告好大夫在線醫(yī)生，體溫正常否，有何不適的癥狀，水腫及蛋白尿的變化情況，幫您及時(shí)判斷病情的輕重，及是否需要到發(fā)熱門(mén)診就診或住院?；颊邞?yīng)認(rèn)真執(zhí)行醫(yī)囑，對(duì)有腎病綜合征復(fù)發(fā)傾向，尿蛋白不穩(wěn)定的患者，首選服用或加量ACEI類(lèi)腎性降壓藥物，一方面穩(wěn)定減少尿蛋白，另一方面對(duì)于已經(jīng)感染新冠病毒肺炎者來(lái)說(shuō)，可與病毒競(jìng)爭(zhēng)細(xì)胞內(nèi)ACE2受體，減少腎衰和心衰的合并癥。必要時(shí)也可以中西醫(yī)結(jié)合，加用以玉屏風(fēng)為基礎(chǔ)的雙益中藥或腎康中藥，既可以預(yù)防腎病復(fù)發(fā)，又有利于預(yù)防感冒等及新冠病毒感染。再次提醒腎病綜合征患兒，應(yīng)按時(shí)服藥，密切觀察，加強(qiáng)與好大夫在線的聯(lián)系。 2.目前正值冬末春初季節(jié)交替時(shí)期，正是流感的再次高發(fā)季節(jié)。目前報(bào)道，增加了流感和新冠病毒混合感染的病例。大量蛋白尿的孩子抵抗力差，如正在服用激素，就更容易感染。如家中有接觸史，當(dāng)前疫情高峰時(shí)期，更容易患上新冠病毒感染、甲型流感、普通感冒及化膿性扁桃腺炎，鑒別有困難，及時(shí)到醫(yī)院，無(wú)論是那種感染，都要早確診，早治療。輕癥或普通感冒，可以配合應(yīng)用中西醫(yī)結(jié)合治療。腎病的孩子宅在家里應(yīng)該每天測(cè)體溫兩次，通風(fēng)換氣早晚兩次，84地面消毒，室內(nèi)不要陪人太多。外出必須戴口罩，適當(dāng)進(jìn)行室內(nèi)外活動(dòng)或體育鍛煉。沒(méi)有十分必要不去醫(yī)院，不去人多密集和空氣污濁的地方。 3.注意平衡飲食，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)提高免疫力。在低鹽飲食的基礎(chǔ)上，適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白及高維生素的食物，以雞蛋牛奶為主，瘦肉不要超過(guò)1一2兩，均含有豐富的脂溶性維生素A、D，以保持呼吸道粘膜的完整性及增強(qiáng)免疫力。避免容易過(guò)敏的食物。注意增加新鮮的蔬菜和水果，以增加維生素B、C。除腎病的急性水腫期外，都應(yīng)注意適當(dāng)多飲水，多排尿有利于毒素及病原體的排出。 4.在最先報(bào)道的三例新冠病毒肺炎兒童病例中，均以吐瀉等消化道癥狀起病，兩例發(fā)燒不明顯，同時(shí)排泄物糞便檢查新冠病毒核酸陽(yáng)性。提示病毒除飛沫傳播外，還可有接觸傳染，甚至有氣溶膠的傳播途徑。因此，腎病患兒應(yīng)重視嚴(yán)格洗手規(guī)程，防止污染的手摸口鼻眼的粘膜傳播及糞口傳播。每天認(rèn)真洗澡換內(nèi)衣，保持衣物及床單清潔。 5.注意孩子的心理疏導(dǎo)。天天宅在家里，本來(lái)孩子就有慢性腎臟病，加上當(dāng)前的新冠病毒感染的高峰期，增加了孩子對(duì)疾病的恐懼感、焦慮和躁動(dòng)情緒，甚至哭鬧多，都會(huì)降低孩子的免疫功能，疏導(dǎo)孩子有個(gè)良好的心態(tài)和樂(lè)觀的情緒，有利于增強(qiáng)自身免疫系統(tǒng)的功能，避免或減輕淋巴細(xì)胞的減少，有利于抗擊新型冠狀病毒感染，有利于積極預(yù)防腎病復(fù)發(fā)，有利于防治合并癥。學(xué)校至今沒(méi)有開(kāi)學(xué)，學(xué)齡期的孩子上不了學(xué)，心情也會(huì)郁悶。家長(zhǎng)應(yīng)疏導(dǎo)孩子心安勿躁，安心養(yǎng)病，對(duì)新冠病毒感染要有信心， 既要重視又不能恐懼。在家安排好空中課堂網(wǎng)課學(xué)習(xí)。 患兒及家長(zhǎng)朋友們！讓我們共同努力，抗擊疫情，爭(zhēng)取早日成功！ 參考文獻(xiàn): 1.注意腎臟可能也是新冠病毒，主要攻擊靶點(diǎn)的人及早干預(yù)有望降低死亡率。醫(yī)學(xué)語(yǔ)音本兒論文?！禖aution on Kidney Dysfunctions of 2019-nCov Patients》 2.兒童血液凈化中心新型冠狀病毒感染防控建議（試行第1版）沈茜 王墨 李秋 等,中華腎臟病雜志，202036（00）:E003-E003. 3.新型冠狀病毒肺炎糖皮質(zhì)激素使用的建議 中華結(jié)核和呼吸雜志, 2020,43(00):E007-E007. 趙建平, 胡軼, 杜榮輝等. 4.嚴(yán)重急性呼吸系統(tǒng)綜合征冠狀病毒2感染兒童預(yù)防20問(wèn)。中華實(shí)用兒科臨床雜志，2020，35（02）:86-91，白燕 葉樂(lè)平 秦強(qiáng)等王天友 申昆玲. 5.國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)《新型冠狀病毒感染的肺炎這條方案（試行第五板。）》解讀. 6.兒童新型冠狀病毒院內(nèi)感染預(yù)防與控制建議 中華醫(yī)院管理雜志。徐紅貞 陳塑暉 傅君芬等. 7.中國(guó)首例兒童危重型新型冠狀病毒肺炎。陳峰，劉智勝，張芙蓉等 中華兒科雜志 2020,58(00):E005-E005瞪 8. 慢性腎臟病患兒新型冠狀病毒感染的防控建議 王墨，周建華，沈茜 中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組 ，中華腎臟病雜志 ,2020,36(02):E004－E004. ?