小兒腎病綜合征

1.兒童腎臟疾病的發(fā)病情況 據(jù)每10年一次的流行病學(xué)調(diào)查顯示，近年來(lái)，兒童腎臟疾病發(fā)生率有持續(xù)增高的趨勢(shì)，其中慢性腎衰竭的病例正以每年13%的速度遞增，腎臟疾病已成為嚴(yán)重威脅兒童健康的疾病。在我印象里，患上腎臟病的孩子確實(shí)越來(lái)越多，我們兒科腎臟病專業(yè)由十年前70張床位，發(fā)展到現(xiàn)在2個(gè)病區(qū)188張腎病床位，在高峰期仍然“一床難求”。 慢性腎臟疾病以其低知曉率、高發(fā)病率、高死亡率而被稱作是“沉默的殺手”，建議家長(zhǎng)為孩子定期做尿液檢查，以判定腎臟是否健康。2.減少成人腎衰從兒童做起 慢性腎臟疾病(CKD)是當(dāng)前全球性的重大公共衛(wèi)生問(wèn)題，嚴(yán)重危及人類健康，已經(jīng)喚起了全社會(huì)的關(guān)注，將每年3月份的第2個(gè)星期四定為“世界腎臟日”。大樣本的長(zhǎng)期隨訪研究還發(fā)現(xiàn)，很多成年人腎臟病來(lái)源于兒童時(shí)期，成人腎衰竭也往往由兒童期慢性腎病遷延進(jìn)展而來(lái)，所以“早發(fā)現(xiàn)依然是對(duì)付腎臟疾病的最好辦法”。 而兒童腎病的癥狀通常不典型，這意味著兒童期的腎臟問(wèn)題容易漏診，我們呼吁孩子入托、入學(xué)尿常規(guī)要必檢。建議如果家族中有腎病患者，孩子出生后的第一時(shí)間最好進(jìn)行一次尿常規(guī)檢測(cè)，之后每三個(gè)月或半年進(jìn)行一次檢測(cè)。3.多種疾病“連累”兒童腎臟 兒童腎臟病并不是一個(gè)單一的疾病，是由不同病因引起的一大類病癥。常見(jiàn)過(guò)敏性紫癜導(dǎo)致紫癜性腎炎；系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起狼瘡性腎炎；乙型肝炎引起乙肝相關(guān)性腎炎；干燥綜合征引起腎損傷；鏈球菌感染引起急性腎小球腎炎等等。還有自身免疫因素引起的小兒腎病綜合征、IgA腎病等。在我們兒科紫癜腎病病區(qū)，最常見(jiàn)的是過(guò)敏性紫癜導(dǎo)致的紫癜性腎炎和腎病綜合征。4.小兒最常見(jiàn)的腎病--腎病綜合征4.1 什么是腎病綜合征 腎病綜合征是由于腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白的通透性增高、大量血漿蛋白自尿中丟失而導(dǎo)致系列病理生理改變的一種臨床綜合征，臨床表現(xiàn)為“三高一低”的臨床特點(diǎn)，即大量蛋白尿、高脂血癥、全身不同程度水腫和低白蛋白血癥。4.2 小兒腎病綜合征常見(jiàn)并發(fā)癥及危害1.感染：最常見(jiàn)的是呼吸道感染，如上呼吸道感染，肺炎等；還有胃腸道感染，泌尿系感染等。2.高凝狀態(tài)及血栓栓塞；3.鈣從尿中流失，引起缺鈣；4.低血容量；5.急性腎功能衰竭；6.高脂血癥引；起動(dòng)脈粥樣硬化；7.腎上腺皮質(zhì)危象；8.影響孩子生長(zhǎng)發(fā)育，身材矮小等。

目前全球治療腎病的主要藥物是激素，激素雖然存在一定的副作用，但往往會(huì)隨著疾病的緩解、激素的逐漸減量，乃至減停而漸漸消失。很多家長(zhǎng)對(duì)激素治療認(rèn)識(shí)不足，隨意停藥，人為的造成了孩子病情的反復(fù)。 腎病綜合征的總療程須在9個(gè)月以上，長(zhǎng)者更達(dá)數(shù)年。對(duì)初次確診的兒童，臨床上常以足量激素如潑尼松，治療4周的反應(yīng)來(lái)觀察治療效果，以及決定是否調(diào)整方案。腎病綜合征由于疾病特點(diǎn)，血液存在高凝狀態(tài)，極易導(dǎo)致各種動(dòng)、靜脈血栓形成，一旦栓塞在腎肺腦等重要器官，可引起嚴(yán)重的后果。 臨床上，大多腎病綜合征患兒對(duì)激素是比較敏感的，統(tǒng)計(jì)資料顯示，95%的腎病患兒對(duì)激素或免疫抑制劑是有效應(yīng)的，絕大部分腎病兒童完全可以治愈。但是，由于腎病屬于慢性疾病，治療周期較長(zhǎng)，遇到感冒經(jīng)常會(huì)反復(fù)，很多家長(zhǎng)在漫長(zhǎng)的治療過(guò)程中沉不住氣，一味地認(rèn)為激素不能長(zhǎng)期用，沒(méi)能堅(jiān)持服藥和定期復(fù)查，擅自、反復(fù)停藥，導(dǎo)致水腫、蛋白尿反復(fù)出現(xiàn)，甚至導(dǎo)致孩子全身高度浮腫，胸腔、腹腔積液，腎功能衰竭、低蛋白血癥、電解質(zhì)紊亂等癥狀，并且合并有呼吸道、腸道感染，常常危及患兒生命。 家長(zhǎng)切勿給孩子隨意更改治療方案，也不要隨意吃藥。孩子的腎病和成年人不一樣，在激素使用方面，嚴(yán)格規(guī)范治療，是最佳的治療方法。臨床上可嘗試拖尾療法，在最小有效激素量(0.5-0.25mg/Kg)，隔日口服，連用9-18個(gè)月。對(duì)激素敏感的病兒，大部分會(huì)在治療的第2周至3周內(nèi)緩解。部分病兒在治療后的第一年容易復(fù)發(fā)，如能堅(jiān)持3至4年不復(fù)發(fā)，則終生治愈的可能性高達(dá)95%。 此外，腎綜患兒免疫力下降，其家庭護(hù)理相當(dāng)重要。一個(gè)看似微不足道的小感冒，都會(huì)使腎綜病兒原先很好的療效前功盡棄，轉(zhuǎn)為難治性腎綜。專家建議，盡量少讓病兒去人流密集的公共場(chǎng)所，不與有感染的人接觸，出門時(shí)戴口罩，注意冷暖，暫停接種疫苗。其次，飲食上要區(qū)別對(duì)待。激素引起食欲亢進(jìn)時(shí)，要適當(dāng)限制飲食，保持優(yōu)質(zhì)低蛋白、低脂飲食，如魚(yú)類等；食欲欠佳時(shí)，要增強(qiáng)食欲。如果嚴(yán)重水腫未消退，又有高血壓時(shí)，應(yīng)限制水和鹽的攝入，直至浮腫消退。

兒童腎病綜合征需要平衡飲食，即不能吃太多的高蛋白飲食，也不能攝入蛋白太少，因?yàn)閮和幵谏L(zhǎng)發(fā)育階段，所以飲食應(yīng)該既要適合病情，又要有利于兒童的生長(zhǎng)發(fā)育。在腎病綜合征初發(fā)及復(fù)發(fā)活動(dòng)期，大量蛋白尿，低蛋白血癥、水腫及高脂血癥，原則是低鹽低脂優(yōu)質(zhì)蛋白及豐富的維生素，水腫致高血壓者更要限入量。具體就是，蛋白質(zhì)攝入量:0.6-0.8g /kg. d 優(yōu)質(zhì)蛋白蛋奶肉中，以蛋奶為主，每天一個(gè)雞蛋一袋奶，嬰幼兒可以適當(dāng)增加，或應(yīng)用適當(dāng)?shù)呐浞侥谭郏凑５挠齼阂筇砑虞o食。有過(guò)敏體質(zhì)的患兒避免海鮮及過(guò)敏原陽(yáng)性的食物。低鹽要求: 水腫期每天2g左右 ，應(yīng)用大量利尿劑時(shí)，注意低鉀、低鈉，不必刻意限鹽。應(yīng)用足量激素階段: 注意鈉水潴留，也應(yīng)該低鹽飲食，更重要的是控制食量，控制主食不要增加太多，學(xué)齡期患兒每天2-4兩，不要吃油膩、油炸的食物，也不要吃肥肉，同時(shí)注意每天補(bǔ)鈣300mg 以上及足量維生素D :1000IU （25mcg）即0.25ug以上 。激素減量階段或足量激素時(shí)間過(guò)長(zhǎng): 注意吐瀉等感染應(yīng)激狀態(tài)及電解質(zhì)紊亂。低血壓、低血容量時(shí)，應(yīng)該擴(kuò)容補(bǔ)液不限鹽。激素拖尾或停藥的恢復(fù)期患兒，要保證足夠的能量，按正常健康兒童的標(biāo)準(zhǔn)，盡量補(bǔ)足、追趕、糾正落后的指標(biāo)，鼓勵(lì)他們多吃各種蔬菜和水果，不能挑食，每天要保證攝入足量豐富的維生素和微量元素。對(duì)于服用過(guò)激素和免疫抑制劑的患兒，更要補(bǔ)充各種營(yíng)養(yǎng)素尤其是補(bǔ)充鈣片和維生素D，隨時(shí)發(fā)現(xiàn)和糾正藥物的副作用。更值得注意的是: 腎病綜合征的孩子不是全程限鹽，更不是無(wú)鹽飲食，長(zhǎng)期低鈉或急劇高鈉都會(huì)造成腦損傷。豆制品也是一類較優(yōu)質(zhì)的蛋白食品，除尿酸高和腎衰竭的患者，腎病患兒是可以吃豆制品的。另外，透析治療中的患者可以在醫(yī)師的指導(dǎo)下，適當(dāng)?shù)脑黾雍头砰_(kāi)飲食。