小兒腎病綜合征

小兒腎病綜合征是指 14 歲以下兒童，由于腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白通透性增高，導(dǎo)致以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為主的綜合征。

多發(fā)于學(xué)齡前兒童，男孩多于女孩。

主要表現(xiàn)為水腫、營養(yǎng)不良、蛋白尿等。

基本病因

小兒腎病綜合征有原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性之分。原發(fā)性腎病綜合征的病因在西醫(yī)中尚不明確，繼發(fā)性腎病綜合征主要由感染（如乙肝）、藥物、中毒、腫瘤以及全身系統(tǒng)疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜）引起。

• 免疫系統(tǒng)異常：多種研究提示小兒腎病綜合征可能與免疫系統(tǒng)異常有關(guān)。
• 感染：繼發(fā)性腎病綜合征多由感染引起。
• 遺傳因素：先天性腎病綜合征多為隱性遺傳所致。

高危人群

下述人群更容易患小兒腎病綜合征，需加以注意：

• 感染：如感冒、乙肝、肺炎等。
• 抵抗力差：缺乏鍛煉或營養(yǎng)狀況差，導(dǎo)致小兒身體抵抗力差，易發(fā)生感染。
• 性別因素：男孩的患病率明顯高于女孩。
• 遺傳因素：見于先天性腎病綜合征，多為隱性遺傳性疾病。

水腫是最常見的癥狀，呈對(duì)稱性、凹陷性，最開始出現(xiàn)在雙側(cè)眼瞼，隨后逐漸遍及全身，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹水、胸腔積液或大量蛋白尿等癥狀。

典型癥狀

• 水腫：水腫是最常見的臨床癥狀，一般也是家長最早發(fā)現(xiàn)的癥狀。水腫大多是從眼瞼和臉部開始，最終發(fā)展到四肢甚至全身。
• 腹水：嚴(yán)重者還可能出現(xiàn)腹水，可見患兒腹部隆起，食欲降低。
• 胸腔積水：嚴(yán)重者可以出現(xiàn)胸腔積水，表現(xiàn)為活動(dòng)性氣短、乏力、活動(dòng)耐力減少等。
• 蛋白尿：表現(xiàn)為尿中泡沫多。
• 尿量減少：新生兒尿量每小時(shí) ＜1.0 毫升/千克；嬰幼兒每天 ＜200 毫升；學(xué)齡前兒童每天 ＜300 毫升；學(xué)齡兒童每天 ＜400 毫升為少尿。
• 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良：主要表現(xiàn)為面色蒼白、皮膚和毛發(fā)干燥、甲床異常（甲床出現(xiàn)橫向條紋或者橫向凹陷）、耳部和鼻部的軟骨變薄弱等。
• 高脂血癥：低蛋白血癥會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)脂代謝紊亂，出現(xiàn)高脂血癥、高膽固醇血癥。
• 精神不振：沒有精神，易疲倦。
• 發(fā)育落后：見于病程反復(fù)或遷延時(shí)間較長的患者。

并發(fā)癥

該病可導(dǎo)致患者出現(xiàn)嚴(yán)重的感染、血栓形成、急性的腎功能衰竭等。

• 加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。
• 出現(xiàn)感冒、感染應(yīng)及早就醫(yī)，及時(shí)控制感染，避免私自濫用抗生素。
• 養(yǎng)成定期體檢的好習(xí)慣，對(duì)疾病做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、尿常規(guī)、血常規(guī)、腎功能檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 尿常規(guī)：可通過尿常規(guī)來判斷是否有蛋白尿的情況。注意尿常規(guī)檢查最好是清晨的第一次晨尿。
• 血常規(guī)和血生化：低蛋白血癥是腎病綜合征的診斷要點(diǎn)，腎病綜合征患者血漿蛋白常低于正常。還可以判斷患者的血脂情況。
• 腎功能檢查：判斷尿素、肌酐和尿酸水平，以及有無氮質(zhì)血癥。
• 泌尿系彩超：通過該項(xiàng)檢查判斷患者腎臟的體積、大小、形態(tài)有無改變。
• 血壓：判斷是否有高血壓及高血壓的程度。

藥物治療是腎病綜合征的主要治療方式，且治療以腎上腺皮質(zhì)激素為主，此外應(yīng)控制水腫、維持電解質(zhì)平衡，預(yù)防和控制感染。治療關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)早診斷，以及預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。

藥物治療

• 激素：目的是改善腎小球?yàn)V過膜的通透性，同時(shí)具有免疫抑制作用和利尿作用。常用藥物有潑尼松等。
• 利尿劑：目的是促進(jìn)尿液排出，適用于高度水腫或激素不敏感患者。常用藥物有氫氯噻嗪、呋塞米等。

其他治療

• 腎移植：腎移植適用于隨著病情發(fā)展而導(dǎo)致腎功能不全的患兒，目的是把健康的腎移植給有腎臟病變并喪失腎功能的患兒，改善其健康狀況。
• 透析治療：目的是有效清除體內(nèi)過多的水分和毒素，維持酸堿平衡，避免多臟器功能衰竭等并發(fā)癥的出現(xiàn)。適用于急慢性腎功能衰竭的患兒。

• 用藥注意事項(xiàng)：由于患兒需要長期服用激素和免疫抑制劑，應(yīng)減少去公共場所的次數(shù)，避免和水痘、麻疹等患者接觸，以預(yù)防感染。
• 復(fù)查：由于該病藥物治療具有周期性，患兒應(yīng)定期復(fù)診，通常需要每月一次。主要復(fù)查尿常規(guī)、尿蛋白定量等，注意在留置尿液時(shí)應(yīng)遵醫(yī)囑規(guī)范操作，避免尿液標(biāo)本污染影響結(jié)果。
• 飲食：低鹽飲食，食鹽攝入量控制在每天 3~4 克；同時(shí)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白（如奶類、蛋類、魚肉、瘦肉等）；水腫嚴(yán)重者忌鹽。
• 限制活動(dòng)：注意休息，避免過度勞累，但一般不需要絕對(duì)臥床，病情緩解 3～6 個(gè)月后可正常參加學(xué)習(xí)，避免過勞。

• 腎病綜合征的患者如果不及時(shí)治療，緩解率會(huì)降低，患者生活質(zhì)量會(huì)大大下降，甚至還會(huì)出現(xiàn)慢性腎衰竭、尿毒癥的風(fēng)險(xiǎn)。
• 腎病綜合征經(jīng)過治療是可以緩解的，但病情易反復(fù)，因此一定要正規(guī)治療，嚴(yán)遵醫(yī)囑。