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饒佳主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒腎臟內(nèi)科 腎病綜合征???腎病綜合征是兒童常見的腎小球疾病，盡管糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）可以使90%以上的腎病綜合征患兒病情得到緩解，但其中還是會有60%以上的患兒表現(xiàn)為頻繁復(fù)發(fā)。此外，還有10%-20%的腎病綜合征兒童還可能表現(xiàn)為激素耐藥，這都將導(dǎo)致激素治療時間明顯延長，激素相關(guān)不良反應(yīng)也將嚴重影響患兒生活質(zhì)量、加重家庭負擔(dān)。減少激素的使用、降低疾病的反復(fù)也一直是我們的目標，那有沒有更好的治療方案呢？小辰的故事???近日，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院腎臟科徐虹教授團隊門診來了這么一位腎病綜合征的患兒小辰和他的父親，在交流的過程中小辰父親開心地說“我家孩子利妥昔單抗治療效果很好，能快速停用激素，尿蛋白都很穩(wěn)定、小孩子身心都很快恢復(fù)到病前狀態(tài)、正常上學(xué)啦！”。這背后又有什么故事呢？小辰在1年多前被診斷為腎病綜合征，當時盡管經(jīng)過8周的足量激素治療，但孩子對治療的反應(yīng)并不盡人意——尿蛋白仍沒有完全轉(zhuǎn)陰，而激素的副作用如肥胖、高眼壓卻凸顯了出來，也沒見長個子。雖然后面加用了他克莫司可以使得尿蛋白轉(zhuǎn)陰，但激素和他克莫司仍無法順利減量，蛋白尿又出現(xiàn)了反跳……如此病情反復(fù)以及往返醫(yī)院，讓孩子和家庭都疲憊不堪。在病程8個月的時候，經(jīng)醫(yī)生的一系列評估，決定給小辰使用新型生物制劑——利妥昔單抗。之后，小辰的生活和學(xué)習(xí)變得順利了起來，在利妥昔單抗治療4個月內(nèi)先后順利地停用了他克莫司和激素，在隨訪過程中尿蛋白持續(xù)陰性，身高也有了明顯的追趕，長高了7厘米，孩子和家長的生活都變得陽光了。新型利器——利妥昔單抗???對于腎病綜合征的患兒來說，由B淋巴細胞介導(dǎo)的體液免疫失衡是導(dǎo)致疾病發(fā)生發(fā)展的重要機制之一，而利妥昔單抗可有效阻斷該免疫途徑，并且對其他免疫功能無明顯影響，也不會產(chǎn)生如環(huán)孢素、他克莫司等免疫抑制劑造成的腎臟損害。2010年復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院腎臟科在國內(nèi)較早開始將利妥昔單抗應(yīng)用于兒童難治性腎病綜合征，至今已積累十余年臨床使用經(jīng)驗，已先后在國內(nèi)外學(xué)術(shù)期刊發(fā)表了多篇相關(guān)報道（Efficacyofrituximabtherapyinchildrenwithrefractorynephroticsyndrome:aprospectiveobservationalstudyinShanghai,WorldJournalofPediatrics2014；利妥昔單抗治療兒童原發(fā)性難治性腎病綜合征療效及其影響因素的自身前后對照研究，中國循證兒科雜志2018等），近期還參與了覆蓋亞洲、歐洲、北美洲等全球多中心的關(guān)于利妥昔單抗多療程治療兒童頻復(fù)發(fā)/激素依賴腎病綜合征長期療效和安全性的研究（JournaloftheAmericanSocietyofNephrology2022），證實了利妥昔單抗在治療兒童腎病綜合征中的有效性和安全性。???利妥昔單抗在兒童腎病綜合征治療中成功的臨床實踐，不僅改變了患兒的預(yù)后，也改變了我們的治療理念。它可以幫助我們明顯減少病情的反復(fù)，盡快停用激素，讓家長不再談“激”色變，不必再擔(dān)憂激素的相關(guān)副作用。???我們建議對于經(jīng)醫(yī)生評估符合相關(guān)用藥指征的腎病綜合征患兒，可以盡快推薦使用利妥昔單抗，讓相關(guān)藥物的副作用——少點、再少點，讓孩子的病情——好的快點、再快點！2024年01月07日
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2023年03月09日68
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黃清明主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 兒科 臨床上我經(jīng)常會遇到這樣的情況，當腎病綜合征的孩子激素減到小劑量時（小于0.5mg/kg.天），往往容易出現(xiàn)尿蛋白反復(fù)，這個時候家長問得最多的問題就是，我的孩子是不是激素依賴？這里我跟大家科普一下這個問題。激素依賴是一個西醫(yī)的診斷，它是指腎病綜合征的孩子，單純用激素治療并逐漸減量，當激素減量到某一個劑量水平或者停藥后2周內(nèi)，出現(xiàn)尿蛋白反復(fù)，并且這種現(xiàn)象重復(fù)2次以上，就判斷為激素依賴。注意，尿蛋白反復(fù)的原因很多，除了激素減量外，還有感染、過敏、疲勞、出牙、驚嚇等多種因素，如果能排除這些因素的干擾，就可以判斷為激素依賴。那么孩子為什么會依賴某一個激素劑量呢，這跟腎病綜合征的發(fā)病機制有關(guān)，其中免疫紊亂是最主要的發(fā)病原因，所以臨床用激素去抑制免疫來治療。當激素減量到一定程度后，就不能抑制免疫紊亂了，就會出現(xiàn)尿蛋白反復(fù)，那么這個剛好能抑制免疫紊亂的最小劑量就謂之激素依賴水平。大概有15%的孩子激素能夠順利減停，不存在激素依賴，還有10%激素沒有療效，其余75%的孩子應(yīng)該都屬于激素依賴，所以激素依賴的比例是相當大的。激素依賴其實并不可怕。目前針對激素依賴有三種治療方法，一種是在激素依賴的水平，用這個劑量長時間拖尾，可以用上1到2年，甚至更長時間。適合小劑量激素依賴。第二種方法是，加用其他免疫抑制劑，比如大家熟悉的他克莫司，霉酚酸酯，或者美羅華，實質(zhì)上是用另外一種免疫抑制劑來代替激素，適合于中大劑量激素依賴，第三種方法是用中藥，中藥可以調(diào)節(jié)免疫。這三種方法中，中藥應(yīng)該是最好的。理由是中藥副作用相對比較小，其次是中藥可以治本，從根本上改善孩子的體質(zhì)，達到標本兼治的目的。2022年11月30日1108
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管娜副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒腎病內(nèi)科 2022年6月，JASN發(fā)表了一項利妥昔單抗治療兒童原發(fā)性腎病綜合征（NS）的國際多中心合作研究結(jié)果，探討了利妥昔單抗多次應(yīng)用的有效性和安全性問題～研究方法：回顧性研究來自10個國家的16個兒童腎臟病中心參加此項研究研究對象為起病年齡1～18歲頻復(fù)發(fā)、或激素耐藥或多藥依賴的原發(fā)性NS患者每療程利妥昔單抗劑量375～1500mg/m2若2次輸注間隔4周以上被認為是2個療程在第2療程利妥昔單抗治療后至少隨訪24個月無復(fù)發(fā)時間≥2年定義為長期緩解B細胞清除定義為CD19+B細胞＜1%主要研究結(jié)局：無復(fù)發(fā)生存（治療后至下次復(fù)發(fā)的時間）、不良事件研究結(jié)果：346例接受1149療程利妥昔單抗治療80%為多藥依賴型，21%有激素耐藥史其中，145（42%）、83（24%）、50（15%）、28（8%）、22（6%）和18（5%）例患兒分別接受2、3、4、5、6、≥7療程利妥昔單抗治療中位隨訪時間5.9（4.3-7.7）年整體中位無復(fù)發(fā)時間12.5個月第1療程結(jié)束后無復(fù)發(fā)時間最短（10個月）隨療程增加無復(fù)發(fā)生存時間（12-16個月）顯著延長，復(fù)發(fā)風(fēng)險降低第4療程后無復(fù)發(fā)時間延長至16個月年長兒和病情較輕者復(fù)發(fā)風(fēng)險低1149療程中，203療程后NS達長期緩解，50%最終復(fù)發(fā)，中位復(fù)發(fā)時間29.1個月達長期緩解所接受的平均療程2.4個，8%，28%，22%的患兒分別在1、2、3個療程后達長期緩解56例（16%）的患兒經(jīng)平均1.8個療程治療后反應(yīng)差，治療后無復(fù)發(fā)生存時間＜3個月，46例繼續(xù)接受利妥昔單抗治療，其中40例治療反應(yīng)改善，中位無復(fù)發(fā)生存時間達11.4個月隨訪期間內(nèi)，96%的患兒腎功能正常重復(fù)應(yīng)用利妥昔單抗后B細胞清除持續(xù)時間相似（中位時間6.1月）B淋巴細胞重建后，70%的患兒復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)發(fā)生在B細胞重建后2.6個月30%患兒在B淋巴細胞重建后未復(fù)發(fā)常見不良反應(yīng)主要包括低丙種球蛋白血癥（50.9%），感染（4.5%），中性粒細胞減少（3.7%）起病年齡小，應(yīng)用第1劑治療年齡小和激素耐藥與治療后低丙種球蛋白血癥發(fā)生有關(guān)嚴重輸注反應(yīng)9例，神經(jīng)系統(tǒng)合并癥3例，心血管合并癥1例，腫瘤1例英文原文作者討論或觀點：1、有效性利妥昔單抗治療反應(yīng)隨療程增多改善，無復(fù)發(fā)生存時間延長本研究顯示反復(fù)輸注利妥昔單抗后無復(fù)發(fā)生存時間顯著延長，該效應(yīng)似乎與單次劑量無關(guān)而與重復(fù)用藥有關(guān)，該效應(yīng)在4療程治療后達平臺期2、再次輸注利妥昔單抗指征目前臨床應(yīng)用的對頻復(fù)發(fā)激素依賴型NS再次輸注利妥昔單抗指征有3種：1）、NS復(fù)發(fā)；2）、B淋巴細胞重建；3）、定期預(yù)防性應(yīng)用，臨床上87%的患兒采用第一種指征30%的患兒即使B淋巴細胞重建仍無復(fù)發(fā)重復(fù)應(yīng)用指征最好基于NS復(fù)發(fā)不建議常規(guī)根據(jù)B淋巴細胞重建作為再次輸注指征對嚴重復(fù)發(fā)或存在嚴重激素不良反應(yīng)者可考慮根據(jù)B淋巴細胞重建用藥或定期輸注，對定期輸注達2～3個療程后建議仔細評估后決定后續(xù)治療，因為一些患兒在2～3個療程后可達長期緩解3、療效影響因素東亞人療效不如白種人多藥依賴、激素耐藥、既往多種免疫抑制劑治療以及年幼兒治療后易復(fù)發(fā)治療后用免疫抑制劑有助于延長無復(fù)發(fā)生存時間，需權(quán)衡利弊4、不良反應(yīng)及預(yù)防利妥昔單抗整體安全，但可發(fā)生嚴重合并癥，如致命性肝炎反應(yīng)、爆發(fā)性心肌炎、卡氏肺囊蟲肺炎篩查乙肝攜帶者必要時抗病毒治療非常重要考慮預(yù)防性磺胺治療3～6個月建議接種疫苗預(yù)防COVID-19以保護易感者低丙種球蛋白血癥可持續(xù)至B細胞重建后1年，年幼兒和激素耐藥者發(fā)生風(fēng)險高5、小結(jié)盡管本項研究顯示利妥昔單抗整體安全性似乎可接受，但隨重復(fù)應(yīng)用次數(shù)增多，不良風(fēng)險增高。中性粒細胞減少和低丙種球蛋白血癥副作用不容忽視，確實會發(fā)生嚴重不良反應(yīng)，尤其對年幼兒童建議在其他藥物無效或不能耐受時考慮利妥昔單抗，在年幼兒童應(yīng)用時尤其需謹慎單次375mg/m2是可接受的再次輸注方案本研究存在局限性，為回顧性研究，存在選擇偏倚和報告偏倚，有待前瞻性研究進一步驗證本內(nèi)容編譯自如下文獻，可能存在理解不當，僅供專業(yè)人士參考，詳細內(nèi)容請您閱讀原文獻～原文獻：ChanEY,YuELM,AngelettiA,ArslanZ,BasuB,BoyerO,ChanCY,ColucciM,DorvalG,DossierC,DrovandiS,GhiggeriGM,GipsonDS,HamadaR,HoganJ,IshikuraK,KameiK,KemperMJ,MaAL,ParekhRS,RadhakrishnanS,SainiP,ShenQ,SinhaR,SubunC,TeoS,VivarelliM,WebbH,XuH,YapHK,TullusK.Long-TermEfficacyandSafetyofRepeatedRituximabtoMaintainRemissioninIdiopathicChildhoodNephroticSyndrome:AnInternationalStudy.JAmSocNephrol.2022Jun;33(6):1193-1207.2022年08月06日2335
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2022年06月07日541
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 糖皮質(zhì)激素是由腎上腺皮質(zhì)束狀帶合成和分泌的一類激素的總稱，其代表是皮質(zhì)醇。正常人體內(nèi)每天皮質(zhì)醇的分泌量約20mg(兒童和青少年中皮質(zhì)醇分泌生理水平大約為6～7mg/(m2·d)，由下丘腦-垂體軸（HPA）通過促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）控制，具有24小時的生物節(jié)律，凌晨血漿內(nèi)濃度最低，隨后血濃度升高，上午8點左右血濃度最高，這個規(guī)律性是我們選擇激素依據(jù)，如單次服用激素時需在晨8點服用，只有這樣才能符合激素分泌規(guī)律；如晚間或睡前服用就出現(xiàn)嚴重擾亂激素的分泌規(guī)律。糖皮質(zhì)激素分為：短效(8-12h)如可的松，氫化可的松；中效(12-36h)如潑尼松、潑尼松龍、甲基強的松龍；長效(36-54h)如地塞米松。醫(yī)生用激素有時像廚師炒菜一樣，不同等級廚師炒出來的菜其口感是不同的，醫(yī)生使用激素的產(chǎn)生效果也是不一樣的，下面就詳細介紹兒童腎病綜合征究竟如何選擇激素？⑴激素種類是選擇中效的，如潑尼松、潑尼松龍、甲基強的松等；⑵給藥劑量選擇的是足量如潑尼松２mg／（kg·d）（按身高的標準體重計算）或60mg／（m２·d），最大劑量60mg／d；⑶給藥頻率是分次服用，一般是急性發(fā)作期分次服用，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后晨1次服藥，恢復(fù)期即病情穩(wěn)定階段是隔日晨1次性服藥，漸減到最少劑量；⑷給藥時間是根據(jù)給藥頻率而定，如是分次服用如一天兩次的，建議上午8點與下午4點，一次性服藥建議上午8點，如隔日服藥也是建議上午8點服用；晨8點服用時，如孩子因起床早或遲等原因，可以有2小時波動，但必須上午服用即上午6：00～10：00，不能調(diào)整用中午或下午服用，更不宜調(diào)整是晚間或睡前服用，所有激素服用時間在飯后;⑸給藥療程是足療程（初治的患兒即剛發(fā)現(xiàn)的腎病綜合征，符合條件的患兒采用短療程，大部分患兒是中長程+拖尾）。腎病綜合征激素選擇以上是一個總的使用原則，具體如何使用選擇與調(diào)整用藥，請兒童腎病專家作出選擇。就診建議：目前國內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護人員也會為各位患兒與家長提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實解決不了，需要尋求幫助時，可以預(yù)約我中心的專家號或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號我們中心預(yù)約掛號與預(yù)約住院二維碼：預(yù)約住院電話：02580863052敬請關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日發(fā)布。可以轉(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長、共同幫助孩子恢復(fù)健康！2022年04月10日2901
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丁桂霞主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 腎臟科 原發(fā)性腎病綜合征（primary nephrotic syndrome, PNS）是一組由多種原因引起的腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失而出現(xiàn)以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為特征表現(xiàn)的臨床綜合征。臨床常有四大特點：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。以上第①、②兩項為診斷腎病的必備條件[1]。 腎病綜合征在小兒腎臟疾病中的累積患病率約為16/10萬，發(fā)病率與地域和種族差異有關(guān)。我國部分省市醫(yī)院住院患兒統(tǒng)計資料顯示，原發(fā)性腎病綜合征約占兒科住院泌尿系統(tǒng)疾病的21%~31%。男女比例約為3.7:1。發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，3~5歲為發(fā)病高峰[1]。 腎病綜合征的病因及發(fā)病機制目前尚不明確。已有研究顯示腎小球濾過膜靜電屏障的破壞、免疫球蛋白和（或）補體成分在腎臟的沉積所導(dǎo)致局部免疫病理過程而損傷濾過膜的正常屏障作用、以及細胞免疫失調(diào)等，這些因素均參與了腎病綜合征的發(fā)病機制[1]。 自1974年首次報道免疫機制參與腎病綜合征發(fā)病以來，腎病患兒機體免疫狀態(tài)，尤其是Th1/Th2 免疫平衡及細胞因子成為研究的熱點。學(xué)齡前期機體免疫系統(tǒng)發(fā)育尚不成熟，B淋巴細胞分泌的IgG和IgA要到學(xué)齡期甚至青春后期才達成人水平，而在腎病綜合征中激素和各種免疫抑制劑的使用，也可能異常放大機體的免疫功能紊亂，這可能是腎病容易反復(fù)遷延的原因之一。 近年來，槐杞黃顆粒在慢性腎臟?。╟hronic kidney disease）的臨床治療中得到廣泛應(yīng)用，包括PNS、IgA腎病、慢性腎小球腎炎( chronic glomerulonephritis，CGN) 、過敏性紫癜性腎炎等常見原發(fā)和繼發(fā)性CKD。其臨床療效主要表現(xiàn)在改善CKD患者蛋白尿，減輕感染，防止復(fù)發(fā)及改善相應(yīng)疾病的臨床癥狀[2]。 槐杞黃顆粒含有槐耳菌質(zhì)、枸杞子、黃精，補氣而不致滯氣，養(yǎng)陰而不過于滋膩，平補氣陰，益五臟精氣，滋臟腑陰津?；辫近S顆粒的主要成分槐耳多糖蛋白（6個單糖結(jié)合18種氨基酸組成的結(jié)合蛋白），可激活巨噬細胞、中性粒細胞、NK細胞，促進T細胞分裂、增殖、成熟、分化，調(diào)整Th/Ts 比例，增強體液免疫，誘生細胞因子，進一步激活相關(guān)免疫細胞[2]。 南京市兒童醫(yī)院腎臟科研究團隊通過建立大鼠抗Thy1.1系膜增生性腎小球腎炎模型，發(fā)現(xiàn)槐杞黃顆粒復(fù)方制劑能阻止該模型大鼠病情的進一步發(fā)展，治療組的間質(zhì)炎性細胞浸潤程度較模型組明顯下降，證實槐杞黃顆粒復(fù)方制劑對該模型具有確切的保護作用，腎組織內(nèi)TGF-β1和MCP-1的含量均明顯減少，說明其具有很好的防治腎小球腎炎的作用[3]。 全國多家兒童腎病中心研究也發(fā)現(xiàn)，槐杞黃能夠很好地輔助激素及免疫抑制劑治療兒童腎病綜合征，減少復(fù)發(fā)，改善預(yù)后。數(shù)個Meta分析結(jié)果顯示：1、槐杞黃顆粒聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)療法治療兒童PNS與單一常規(guī)西醫(yī)療法相比在IgG、IgA、CD4及血清白蛋白水平等方面，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義?；辫近S顆粒聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)療法能夠明顯改善患者免疫功能，無嚴重不良反應(yīng)發(fā)生，值得推廣應(yīng)用[4]。2、槐杞黃顆粒聯(lián)合激素等西醫(yī)常規(guī)療法與單一西醫(yī)療法在縮短尿蛋白轉(zhuǎn)陰時間、升高IgG、IgA、CD3、CD4、CD4/CD8、NK細胞、降低復(fù)發(fā)率和感染率等方面療效差異有統(tǒng)計學(xué)意義?；辫近S顆粒聯(lián)合激素療法可以調(diào)節(jié)NS患兒免疫功能，降低復(fù)發(fā)率和感染率，且不良反應(yīng)較小[5]。 綜上所述，兒童腎病綜合征發(fā)病機制復(fù)雜，參與因素眾多，其中體液免疫功能紊亂在腎病反復(fù)和遷延中起重要作用?；辫近S顆粒能較好地輔助治療兒童腎病綜合征，中醫(yī)認為其主要是通過健脾補腎，滋陰益氣，祛邪和絡(luò)，西醫(yī)研究表明主要是通過調(diào)節(jié)免疫及減輕炎癥反應(yīng)，保護腎臟固有細胞，改善腎纖維化等，從而達到治療目的。 參考文獻： 1. 徐虹，丁潔，易著文. 兒童腎臟病學(xué). 第1版. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2018：154-168 2. 劉紅，孫偉，涂玥，等. 槐杞黃顆粒延緩慢性腎臟病機制. 中國中西醫(yī)結(jié)合腎病雜志，2014,15（10）：926-928 3. 黃松明，張愛華，朱春華，等．槐杞黃顆粒復(fù)方制劑在治療腎病中的應(yīng)用．中國專利: CN101623438，2010-1-13 4. 張云，黃云芳，甘文淵，等. 槐杞黃顆粒聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)療法治療兒童原發(fā)性腎病綜合征的療效Meta分析. 臨床腎臟病雜志，2017,17（9）：534-548 5. 李冰，楊濛，翟文生. 槐杞黃顆粒聯(lián)合激素治療兒童原發(fā)性腎病綜合征Meta分析. 中國中西醫(yī)結(jié)合雜志，20192020年09月12日6843
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郭維副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 腎內(nèi)科 有個孩子一個月前出現(xiàn)了眼瞼水腫，因為平時身體健康，家長沒在意，也沒有去醫(yī)院檢查，后來越來越嚴重，逐漸出現(xiàn)下肢水腫，排尿減少，這才到醫(yī)院就診。進行各種檢查之后被醫(yī)生告知得了小兒腎病綜合癥。 腎病綜合征是兒童常見的腎小球疾病，是一組由于多種原因引起的腎小球基底膜通透性增高，血漿中大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征，主要特點是大量蛋白尿、低蛋白血癥、明顯水腫和高膽固醇血癥。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純性和腎炎型腎病綜合癥，按照病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性腎病綜合征。兒童腎病綜合征最主要的病理改變是微小病變。 小兒腎病綜合征最早出現(xiàn)癥狀是水腫，一般表現(xiàn)為眼瞼和下肢水腫。 目前國內(nèi)外通用的治療腎病綜合癥的方法是以糖皮質(zhì)激素為主的綜合治療。包括維持水電解質(zhì)平衡、消除水腫和控制伴隨的感染，對激素耐藥者配合應(yīng)用其他免疫抑制藥，以及應(yīng)用中藥治療等。其中激素是治療小兒腎病綜合征的首選的藥物，目前還沒有其他任何藥物可以完全代替激素藥。 1.一般治療 對于伴有高血壓、水腫、少尿和腎功能不全的患兒，要求低鹽飲食并適當限制攝入水量。大量蛋白尿時要適當限制蛋白質(zhì)飲食，避免高脂飲食。疾病緩解3~6月后可以逐漸恢復(fù)正常生活和學(xué)習(xí)，但不宜勞累，直到徹底恢復(fù)。 2 激素治療 目前最常用的激素是潑尼松，在消除了水腫、控制了感染并且沒有明顯電解質(zhì)紊亂的前提下給予激素治療，一般選擇中長療程。 3 中醫(yī)藥治療 中醫(yī)藥可以通過辨證治療水腫，還可以治療激素和免疫抑制劑引起的副作用。槐杞黃顆粒是目前常用的配合激素治療的中成藥，它能激發(fā)調(diào)節(jié)機體免疫系統(tǒng)的諸多環(huán)節(jié)，具有良好的免疫調(diào)節(jié)作用。2020年09月10日4747
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季麗娜主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 兒科 臨床上已經(jīng)不止一次碰到這樣的病例，家長覺得寶寶突然變胖了，可能僅僅是臉變圓了，也可能慢慢帶著小腿變粗、肚子變大，但都沒有引起特別在意，因為在大多數(shù)人眼里，小孩子胖一點也不是壞事。等再過幾天，孩子開始精神不好，食欲變差，尿量減少，這才趕緊帶到醫(yī)院檢查，卻被診斷腎病綜合征，甚至由于就診延誤，腎功能也出現(xiàn)了下降，因此提醒家長們千萬莫把浮腫誤當成肥胖。 腎病綜合征通常簡稱為腎病，其發(fā)病與感染、自身免疫紊亂、過敏、遺傳因素、環(huán)境因素、生活習(xí)慣等有關(guān)。臨床最突出的表現(xiàn)是高度浮腫，大量蛋白尿，低蛋白血癥和高膽固醇血癥，即所謂的“三高一低”。浮腫可以出現(xiàn)在頭面、下肢、軀干，特別是組織疏松的部位更明顯，如眼瞼浮腫，原來的雙眼皮可變成單眼皮；男孩的陰囊浮腫可腫得象個大燈泡，透明發(fā)亮；可有內(nèi)臟漿膜腔的積液，如胸腔積液及腹水，孩子出現(xiàn)呼吸困難和腹脹、腹痛等。腎病的浮腫往往是可凹性的，即按壓后有指壓痕跡，伴隨浮腫出現(xiàn)尿量減少，這些均明顯區(qū)別于肥胖，值得引起家長的注意。 腎病綜合征的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>50mg/kg）、低白蛋白血癥（5.7mmol/L），均可診斷，其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。由于腎病綜合征是各種原因引起的一組臨床癥候群，因此有多種分類分型，比如臨床分型包括原發(fā)性腎病、繼發(fā)性腎病、先天性腎病；病理分型包括微小病變、系膜增生、局灶節(jié)段硬化、IgA腎病、膜性腎病、膜增生性腎病等等。不同類型腎病的表現(xiàn)和治療方案各有不同，治療效果和預(yù)后也各有差別，因此強調(diào)根據(jù)每個患兒的具體情況進行個體化治療。 一旦考慮腎病綜合征一般應(yīng)該住院治療，全面評估全身狀況，確定腎病分型并制定治療方案，待病情穩(wěn)定后可以出院，在腎臟?？漆t(yī)師門診定期隨診，根據(jù)指導(dǎo)調(diào)整用藥。目前激素治療是世界范圍公認的治療原發(fā)性腎病綜合征的一線用藥。對于兒童原發(fā)性腎病，由于病理類型大多為微小病變，對激素治療敏感，病情多數(shù)可獲得緩解，預(yù)后比較好。但有部分激素敏感的患兒在激素減量或停藥后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。對于一些激素依賴(即激素敏感，但減停激素后復(fù)發(fā))或激素耐藥(對激素治療無效)的患兒來說，在激素治療的同時還需要聯(lián)合使用一些免疫抑制劑。 臨床中經(jīng)常碰到不少家長因為擔(dān)心激素的副作用拒絕使用激素，或者不遵循醫(yī)囑擅自快速減藥或者停藥，結(jié)果導(dǎo)致腎病得不到規(guī)范的治療，病情反復(fù)甚至加重。同時由于腎病綜合征的病程長、易反復(fù)，很多家長在治療過程中往往會出現(xiàn)急躁、悲傷、失望等情緒，這對患兒的治療和預(yù)后都是不利的。因此，家長一定要保持一個穩(wěn)定良好的心態(tài)，堅持配合治療的信心和毅力，同時做好患兒的生活飲食照顧和心理疏導(dǎo)，才能有利于患兒的盡早康復(fù)。2020年06月01日1839
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饒佳主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒腎臟內(nèi)科 腎病綜合征是兒童期常見的一種腎臟疾病，病因不明。多為免疫功能紊亂而致腎臟病變，引起大量蛋白尿，繼而導(dǎo)致低蛋白血癥、浮腫和高脂血癥。常見的表現(xiàn)有水腫（如眼瞼浮腫，下肢凹陷性水腫，即手指輕壓會有凹陷）、蛋白尿（表現(xiàn)為小便泡沫增多，尿液檢查尿蛋白陽性等）等。早期浮腫相對不明顯，不易引起家長的注意。爸爸媽媽給孩子把尿時發(fā)現(xiàn)孩子解尿后有泡沫，或者大齡的兒童如果發(fā)現(xiàn)自己的小便有泡沫持續(xù)不易消退時，要及時告訴家長，盡早到醫(yī)院查尿常規(guī)，確定有無蛋白尿。兒童原發(fā)性腎病綜合征需要做哪些檢查？除了進行多次的尿常規(guī)檢查外，還需要作24小時尿蛋白定量檢測、血漿蛋白、血脂、腎功能、免疫功能等檢查明確診斷；做乙肝兩對半，自身免疫抗體系列等檢查排除繼發(fā)性腎病。其中一部分反復(fù)發(fā)作或治療困難的病兒，應(yīng)該進行腎穿刺活檢作病理檢查，以明確腎臟病變的病理類型，以指導(dǎo)治療。兒童原發(fā)性腎病綜合征的治療腎病綜合征的治療是一個較長期的過程，目前治療的藥物主要包括兩大類：(1) 糖皮質(zhì)激素，如潑尼松、潑尼松龍、甲基強的松龍、地塞米松等2.免疫抑制劑，目前常用諸如環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、環(huán)孢霉素、FK506等。激素是目前治療腎病綜合征最主要的和首選的治療藥物，大部分腎病綜合征的孩子對激素治療有效并敏感，應(yīng)該按醫(yī)生指導(dǎo)的療程按序治療，以達到控制疾病的目的。(2) 激素、免疫抑制劑等藥物雖然有一定的副作用，但首先應(yīng)認識到是為了治療和控制疾病，應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下，按照正規(guī)的療程治療，遵守醫(yī)囑，不隨意減停藥物，定期隨訪，監(jiān)測藥物副作用，才能達到有效安全治療的最佳目標。另外也常輔助中醫(yī)中藥調(diào)理治療，也應(yīng)在有相關(guān)經(jīng)驗的專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下服用。腎病綜合征的兒童在生活上需要注意些什么？俗話說：“三分治病，七分調(diào)養(yǎng)”，對于慢性疾病需要一個長期的控制和管理。因此，生活中的調(diào)養(yǎng)也是非常重要的，包括飲食、生活作息和生活方式等。（1）合理控鹽，保護腎臟腎病的孩子常有浮腫、尿少，體內(nèi)出現(xiàn)水鈉潴留，常伴有高血壓，鹽分過多將進一步損傷腎臟。因此，控制鈉鹽的攝入量是相當重要的，但并不是不給孩子吃鹽，腎病綜合征的兒童在疾病發(fā)作期，伴有水腫、大量蛋白尿或高血壓時，應(yīng)嚴格限制鹽的攝入量，采用“低鹽飲食”，每日鈉鹽攝入量為1-2克；在疾病的緩解期，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，無高血壓，每日鈉鹽攝入可略增加至2-3克。如何來掌握這個量呢？在超市中可以買到小的“控鹽勺”，一個勺子為2克的量，可參考使用；或者將50克（1兩）食鹽平均分為25小包，每天在患兒中、晚餐的菜中各放入半小包鹽。誤區(qū)：正確認識控鹽，低鹽并不是忌鹽。有些家長聽說要少吃鹽，就一點都不給孩子吃鹽，這也是不對的。如果完全忌鹽，人體對鈉的最低需要都得不到保證，會使孩子食欲下降、精神萎靡、容易疲勞，不利于身體康復(fù)。更嚴重的是，如果血鈉太低，還會發(fā)生休克、昏迷、抽搐等而危及生命。所以，家長不可擅自給孩子不恰當?shù)丶甥}，以免造成不良后果。（2）健康飲食，營養(yǎng)均衡兒童每日需要攝入充分的營養(yǎng)物質(zhì)，包括糖、蛋白質(zhì)、脂肪和其他營養(yǎng)素，以及充分的能量，才能滿足正常的生長發(fā)育。其中蛋白質(zhì)由多種氨基酸組成，是人體生長發(fā)育和修復(fù)機體組織必不可少的營養(yǎng)物質(zhì)。腎病綜合征兒童在疾病的發(fā)作期，從尿中丟失大量蛋白，因而有蛋白尿和血漿蛋白降低等現(xiàn)象。一般蛋白質(zhì)飲食的量為1.5 g~2g/（kg·d），宜選用容易被機體吸收的優(yōu)質(zhì)蛋白，如瘦肉、魚肉、牛奶、雞蛋等。（3）注意衛(wèi)生，避免感染腎病綜合征的兒童由于疾病本身的原因，容易得感染性疾病，如呼吸道感染、尿路感染等，而感染又容易誘發(fā)腎病復(fù)發(fā)。生活中應(yīng)注意衛(wèi)生，勤洗手，早晚漱口和刷牙，清潔外陰；及時修補齲齒，防治口腔感染；避免到人多擁擠和通風(fēng)不良的環(huán)境中，以免交叉感染。（4）適度鍛煉，良好作息給孩子建立良好的生活作息習(xí)慣，適度進行身體鍛煉，有利于疾病的恢復(fù)，增強體質(zhì)，減少疾病的活動。服用激素的孩子，可能胃口食欲很好，易出現(xiàn)肥胖，應(yīng)避免久坐不動，應(yīng)選擇適合自己的方式進行體育鍛煉，如做操、拍球、散步、慢跑、羽毛球等，防止肥胖和骨質(zhì)疏松。通過治療，腎病已得到明顯控制時，如蛋白尿已轉(zhuǎn)陰且穩(wěn)定，無浮腫、高血壓等情況，可以讓孩子上學(xué)，盡可能回到正常的生活中。但應(yīng)注意合理的作息安排，不宜過度勞累，避免參加劇烈活動，使孩子既能身心得到發(fā)展，又能把腎病控制好。2020年03月10日2309
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