小兒先天性心臟病

先天性心臟病室間隔缺損是比較常見的一類先心病，一般在出生后可以體檢發(fā)現(xiàn)，可以通過聽診雜音，最準(zhǔn)確的檢查是心臟超聲。室間隔缺損可以通過外科手術(shù)治療，不同類型手術(shù)時機(jī)也不一樣，但是出現(xiàn)了并發(fā)癥就要早期干預(yù)

浙江男孩，4個月，體重6kg+，先天性心臟?。菏议g隔大缺損、肺動脈重度高壓，重癥肺炎，術(shù)前重癥監(jiān)護(hù)室已上機(jī)氣管插管過半個月，今日行外科手術(shù)修補(bǔ)。

前言：為什么一定要把心臟手術(shù)的切口改到右側(cè)腋下，而且做得那么小，長度有那么重要嗎？3厘米和5厘米差不了多少??！切口位置、長度，不僅僅是個數(shù)值，更是心外科醫(yī)生的做人態(tài)度。一個注重細(xì)節(jié)的人，一個能把切口做得又小又漂亮的醫(yī)生，你覺得切口里面能做得差嗎？近20年來，微創(chuàng)手術(shù)已成為心臟外科新技術(shù)的一個重要特征，由于心臟外科手術(shù)常需要在體外循環(huán)下完成，對于成人，可將體外循環(huán)管道插于股動靜脈、頸內(nèi)靜脈，術(shù)野無管道，通過直視小切口、胸腔鏡輔助小切口、全胸腔鏡或機(jī)器人系統(tǒng)來完成手術(shù)，達(dá)到微創(chuàng)目的。然而對于小兒先天性心臟病患兒，由于其股動靜脈細(xì)小，經(jīng)外周血管建立體外循環(huán)仍很困難，胸腔鏡等技術(shù)在小兒心臟手術(shù)中的應(yīng)用在國內(nèi)外仍鮮有報道。首先我來談?wù)労唵蜗刃牟?，什么是簡單先天性心臟??？答：主要是指房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈狹窄等，手術(shù)治療已有長達(dá)六十年的歷史，近十年來又有多種新興的外科微創(chuàng)手術(shù)的治療方式。比如房間隔缺損，可以通過經(jīng)大腿血管房間隔缺損介入封堵術(shù)，但是它的適應(yīng)癥是中央型的。繼發(fā)孔型的房缺，對于位置靠近上下腔靜脈，或者多發(fā)孔型的就不適合做介入封堵，所以可以選擇胸骨正中切口或者右側(cè)腋下微創(chuàng)小切口手術(shù)。因此簡單先心病治療效果確切，絕大多數(shù)患兒治療后可以和正常人有同等的生活質(zhì)量，因此，創(chuàng)傷的大小、切口的選擇、在體內(nèi)有無異物殘留等現(xiàn)在已成為簡單先心病患兒家屬主要關(guān)注的話題。大多數(shù)家長對于傳統(tǒng)開胸手術(shù)和右側(cè)腋下微創(chuàng)小切口這兩種治療方式的選擇存有疑慮，往往道聽途說、一知半解，選擇起來左右為難。右側(cè)腋下微創(chuàng)直小切口我們兒童心胸外科團(tuán)隊(duì)目前常規(guī)開展了此項(xiàng)改良后的右側(cè)腋下微創(chuàng)直小切口技術(shù)，在全國為數(shù)不多的小兒心臟中心有開展使用，在省內(nèi)屬于領(lǐng)先地位。2020年作為第一負(fù)責(zé)人獲得了醫(yī)院新技術(shù)新項(xiàng)目立項(xiàng)，分別在2022年浙江省醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)年會即長三角地區(qū)小兒外科學(xué)術(shù)大會和2022年浙江省胸心外科學(xué)學(xué)術(shù)年會上作了右側(cè)腋下小切口治療先天性心臟病的專題匯報。2023年團(tuán)隊(duì)獲得第18屆醫(yī)療技術(shù)創(chuàng)新獎。從傳統(tǒng)的胸骨正中切口演變到右側(cè)腋下直小切口，手術(shù)的微創(chuàng)性和美觀性逐漸受到重視。（我們手術(shù)的照片如圖）具有以下明顯優(yōu)勢：優(yōu)點(diǎn)：1）右側(cè)腋下小切口更加隱蔽，美觀。2）手術(shù)創(chuàng)口環(huán)縮，長度縮短，術(shù)后僅3-5cm，長度最小可縮短至2cm。3）不劈開胸骨，不切斷肋骨，創(chuàng)傷小，術(shù)中出血少，術(shù)后胸腔引流量減少。4）不破壞胸廓穩(wěn)定性，術(shù)后不會發(fā)生雞胸、漏斗胸，對患兒心理創(chuàng)傷相對較小。5）減少通過術(shù)口的插管、套管，解決術(shù)野“擁擠”現(xiàn)象，顯露、操作更加順利。6）對比DSA介入封堵手術(shù)，外科手術(shù)過程沒有任何輻射，體內(nèi)沒有殘留金屬封堵器異物。對于原發(fā)孔型房間隔缺損和位置靠近上、下腔靜脈或者冠狀靜脈竇型以及多發(fā)孔型的繼發(fā)孔房間隔缺損就不適合做介入封堵，所以可以選擇右側(cè)腋下微創(chuàng)小切口來修補(bǔ)。7）術(shù)后恢復(fù)快，縮短引流管留置時間，減少總住院時間及手術(shù)費(fèi)用，改善生活質(zhì)量。缺點(diǎn)：較傳統(tǒng)開胸手術(shù)有所改善，創(chuàng)傷比介入封堵技術(shù)大一些，恢復(fù)時間稍長幾天，優(yōu)點(diǎn)很明顯，如上所述。適應(yīng)證：1)我們體會到，右側(cè)腋下微創(chuàng)小切口能順利完成常見先天性心臟病，如房間隔缺損、室間隔缺損、部分型心內(nèi)膜墊缺損、輕型TOF等簡單先心病手術(shù)。2)年齡3個月-10歲的先心病患兒，或體重＜30kg者比較適合該手術(shù)。我們體會2～5歲為最佳手術(shù)年齡，胸廓有一定手術(shù)操作空間，且肋骨彈性好，術(shù)野顯露最好。禁忌癥：1）對術(shù)前診斷不明確，既往有右側(cè)胸腔手術(shù)史或右側(cè)胸膜炎病史，胸部X線片提示右側(cè)胸膜粘連的患者及復(fù)雜先天性心臟病矯治等為手術(shù)禁忌。2）年齡<3個月、>10歲的先心病患兒，或體重≥30kg者，不宜使用此手術(shù)方法治療，其原因?yàn)槭中g(shù)視野顯露效果較差、主動脈插管困難等。這是我們先心病團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)。各種手術(shù)方式各有利弊、優(yōu)缺點(diǎn)，有各自的適應(yīng)癥。臨床上會碰到患兒家屬問你“醫(yī)生，我到底怎么選，要做哪種手術(shù)方式呢，很糾結(jié)...”。我們會根據(jù)患兒的具體病情、家長的訴求不同，從而選擇最佳的方案。各種手術(shù)方式有它們各自的適應(yīng)癥，也有它們各自的禁忌癥和手術(shù)風(fēng)險。至于選擇傳統(tǒng)的正中切口還是右側(cè)腋下微創(chuàng)小切口，這個是有嚴(yán)格的手術(shù)指征的，不能因?yàn)樽非竺烙^而忽略手術(shù)的安全性。我們做手術(shù)的首要考慮的是手術(shù)的安全性，其次是美觀好看。所以，寶媽寶爸們需要到我們先心病的?？凭驮\，以便得到最佳的方案。結(jié)束語：我們兒童先天性心臟病團(tuán)隊(duì)會盡心盡力，全心全意為先心病寶寶們提供我們能做的最好的專業(yè)指導(dǎo)和服務(wù)，因?yàn)椋覀儼衙恳粋€先心病寶寶都當(dāng)成自己的孩子一樣對待！?

最近的手術(shù)比較復(fù)雜，很多復(fù)雜先心病術(shù)后合并肺動脈狹窄的孩子。這是一個法洛四聯(lián)癥、左右肺動脈發(fā)育不良，3次外科姑息術(shù)后的，這次做介入，左右肺動脈植入了支架，效果還是挺好的，希望孩子的肺血管可以進(jìn)一步發(fā)育起來，將來可以做根治術(shù)。動脈導(dǎo)管未閉的孩子，造影看下來應(yīng)該可以應(yīng)用一代封堵裝置，但是鞘管難以從肺動脈端通過，繼而應(yīng)用二代封堵器完美完成封堵，從這個病例也可以看出，導(dǎo)管室里需要準(zhǔn)備多種型號和規(guī)格的封堵裝置，根據(jù)每個患者的具體情況，量體裁衣，以便實(shí)行精準(zhǔn)治療，這也是大醫(yī)院導(dǎo)管室的優(yōu)勢。還有一個法洛四聯(lián)癥術(shù)后左肺動脈狹窄的孩子，左肺起始部重度狹窄、遠(yuǎn)端囊樣擴(kuò)張，這種類型往往需要大球囊，否則支架同意移位，但應(yīng)用大球囊就需要更粗的輸送鞘管，手術(shù)難度大增；還好最終順利完成了支架治療

先天性心臟病仍是我國第一位出生缺陷，隨著產(chǎn)前篩查技術(shù)與水平的提高，復(fù)雜先心出生率下降，但簡單先心出生率并未下降。采用傳統(tǒng)鎳鈦合金封堵器治療先心病在我國已應(yīng)用臨床近30年，尤其是室間隔缺損的介入治療，在手術(shù)指征、并發(fā)癥防治、長期隨訪數(shù)據(jù)等方面已經(jīng)相當(dāng)成熟，形成了中國數(shù)據(jù)。目前80%以上的簡單先心病都可以通過介入方法得到治療。目前傳統(tǒng)鎳鈦合金封堵器仍然是國、內(nèi)外主流的封堵材料，可用于從兒童到成人、各種類型先心病的介入封堵，實(shí)現(xiàn)了先心病從外科開胸到介入微創(chuàng)的巨大進(jìn)步。隨著社會的發(fā)展，對先心病的治療提出了更高的要求：如何徹底根治，無痕？可吸收封堵器成為一種理想的選擇。封堵器植入后主要起到阻流血液和“臨時橋梁”的作用，讓組織能夠沿封堵器覆蓋攀爬，最終完成對封堵器的內(nèi)皮化，實(shí)現(xiàn)缺損部位的閉合；在完全內(nèi)皮化后，人體實(shí)際不再需要封堵器，但金屬封堵器基本構(gòu)成是由鎳鈦合金骨架與阻流膜組成，阻流膜材料一般多為聚酯纖維，均為不可降解材料，植入后終身留存體內(nèi)，仍有可能帶來遠(yuǎn)期并發(fā)癥風(fēng)險，乃至對兒童心理健康產(chǎn)生影響。生物可降解封堵器因其材料柔軟、可降解、無殘留、不影響MRI檢查、減少遠(yuǎn)期心律失常發(fā)生率、減少患者思想負(fù)擔(dān)等優(yōu)點(diǎn)，代表未來先心病介入封堵治療的方向。我國在可降解封堵器的研究走在了世界前列，目前已完成臨床試驗(yàn)，可降解室間隔封堵器、卵圓孔未閉封堵器、房間隔缺損封堵器均已進(jìn)入臨床使用，為先心患兒提高了更好的選擇，但缺點(diǎn)是目前價格昂貴?？山到夥舛缕鞯闹踩敕椒òㄍ饪平?jīng)胸小切口植入和內(nèi)科導(dǎo)管介入植入，相比外科經(jīng)胸植入需要經(jīng)心房切口路徑（有遠(yuǎn)期切口疤痕導(dǎo)致房撲風(fēng)險），內(nèi)科經(jīng)皮介入治療是相對理想的植入方式，能真正做到不留疤痕、無影無蹤的優(yōu)點(diǎn)。南京市兒童醫(yī)院心內(nèi)科在2022年，在國內(nèi)較早開展了可吸收封堵器用于室間隔缺損和房間隔缺損的經(jīng)皮介入治療，取得了非常好的效果。隨著將來可降解封堵器的價格下降，將會被越來越多的先心患兒家長所選擇。