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付錦華主任醫(yī)師 北京嘉禾婦兒醫(yī)院 婦科 門診保胎的患者中有一部分抗SSA、抗SSB抗體陽(yáng)性，她們很擔(dān)心胎兒的心臟出現(xiàn)問(wèn)題。下面我來(lái)給大家說(shuō)說(shuō)自身抗體相關(guān)性先天性心臟傳導(dǎo)阻滯。 自身抗體相關(guān)性先天性心臟傳導(dǎo)阻滯（ACHB）是抗SSA/Ro抗體和抗SSB/La抗體陽(yáng)性母親在妊娠過(guò)程中通過(guò)胎盤將抗體輸送給胎兒，干擾胎兒心臟傳導(dǎo)所致的一類疾病，大多以Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯為最初表現(xiàn)。該病在抗SSA/Ro抗體陽(yáng)性的患者初次妊娠的發(fā)生率為2%，而再次妊娠的發(fā)生率為12%～20%。房室傳導(dǎo)是心臟電生理與機(jī)械活動(dòng)的基礎(chǔ)，房室傳導(dǎo)阻滯是指沖動(dòng)從心房傳導(dǎo)至心室的過(guò)程中出現(xiàn)異常延遲或不能抵達(dá)心室，嚴(yán)重程度取決于心室率的快慢。ACHB的發(fā)病率低，而一旦發(fā)展為Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯則預(yù)后不佳。ACHB通常在孕18～24周時(shí)通過(guò)胎兒超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)，最初表現(xiàn)為Ⅰ度或Ⅱ度房室傳導(dǎo)滯，也可表現(xiàn)為Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，然而絕大多數(shù)以Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯為最初表現(xiàn)。正常胎兒胎心率通常為110～160次/min，而Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯胎心率通常在50～70次/min。 發(fā)病機(jī)制ACHB的發(fā)生與母體自身抗體 （抗SSA/Ro抗體和抗SSB/La抗體）相關(guān)，上述抗體常存在于干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡或僅僅是自身抗體陽(yáng)性而無(wú)臨床癥狀的人群中2。多年來(lái)，抗Ro抗體被公認(rèn)為是CHB的主要致病因子。SSA/Ro抗原是由Ro52和Ro60兩種多肽構(gòu)成的一種核糖核蛋白復(fù)合物。在細(xì)胞和分子水平上，CHB是由免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致房室結(jié)炎癥、纖維化、鈣化所引起的。 其他危險(xiǎn)因素有研究認(rèn)為，甲狀腺功能與ACHB的發(fā)生存在一定關(guān)系。在Spence等3的研究中，自身抗體陽(yáng)性同時(shí)伴有甲狀腺功能減退的孕婦其胎兒發(fā)生Ⅲ度先天性房室傳導(dǎo)阻滯的概率是僅自身抗體陽(yáng)性而甲狀腺功能正常孕婦的9倍。因而對(duì)于自身抗體陽(yáng)性的孕婦，孕期監(jiān)測(cè)甲狀腺功能，對(duì)有異常的孕婦及時(shí)進(jìn)行調(diào)整或許可以降低胎兒先天性房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率。 診斷方法胎兒ACHB的診斷方法有胎兒心電圖、胎兒超聲心動(dòng)圖、M型和脈沖多普勒超聲及胎兒心磁圖等。 產(chǎn)前干預(yù)即使在科學(xué)醫(yī)療衛(wèi)生日益發(fā)展的今天，對(duì)于胎兒CHB的產(chǎn)前干預(yù)仍存在著很大的爭(zhēng)議，目前干預(yù)方法包括激素（非含氟類激素及氟化類激素）、免疫球蛋白、血漿置換等方法。 預(yù)后ACHB的預(yù)后取決于該病的發(fā)展程度，對(duì)心功能的影響，是否伴發(fā)心肌、瓣膜功能障礙及心內(nèi)膜彈力纖維增生等。提示預(yù)后不良的因素有：孕周＜20周，心室率＜50次/min，胎兒水腫，左心室功能受損4。 目前臨床少有研究明確胎兒CHB的宮內(nèi)治療方案。有學(xué)者研究5,6顯示，ACHB在圍生期病死率可高達(dá)30%，一旦發(fā)展為Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯則預(yù)后不佳，但圍生期及早診治可改善預(yù)后。 我院病例分析病例1 任女士，29歲 病史：2013-06孕4月自然流產(chǎn)；2016-04孕4月胎停行引產(chǎn)術(shù)；術(shù)后探查宮頸內(nèi)口7.5號(hào)擴(kuò)宮棒不能通過(guò)；2017-11孕50天胎停行藥物流產(chǎn)。 就診時(shí)間：2019年7月27日，孕39天就診，LMP:2019-06-18 異常檢查：SSA＞400↑ LA↑ MA↑ R↓ CD19↑ NK↑ IgE↑ ESR↑ HCY↑ UA↑ ALB↑ 效靶比1:50=37.87%,↑效靶比1:25=33.33%↑ 診斷：早孕、APS、UCTD、PTS、Dysimmunity、高同型半胱氨酸血癥、慢性腎炎？ 診療經(jīng)過(guò)：早孕期HCG生長(zhǎng)不良，HCG峰值63546。給予低分子肝素，環(huán)孢素，潑尼松，集落細(xì)胞刺激因子，硫酸羥氯喹，免疫球蛋白等抗凝、調(diào)節(jié)免疫等支持對(duì)癥治療。孕14周，18周給予免疫球蛋白。14周給予甲強(qiáng)龍至24周，無(wú)創(chuàng)低風(fēng)險(xiǎn)，大排畸順利通過(guò)，胎兒心臟彩超正常。患者于35周+4天剖一4.3斤女嬰，身體健康。 病例2 朱女士，31歲 病史：2012年孕40天主動(dòng)人流；2015年孕40天胎停行清宮術(shù)；2018年孕54天胎停行清宮術(shù)。 就診時(shí)間：2019年8月13日孕29天就診，LMP:2019-07-15 排卵期：2019-07-29 異常檢查：ANA=1:1280↑ β2IgA=32.69↑ MCV↑ A5↑ SSA↑ TSH↑ ATG↑ ATPO↑ ATM↑ IgG↑ C4↓ MA↑ R↓ 抗波形蛋白↑ 抗β結(jié)構(gòu)域↑效靶比1:50=16.13%,↑效靶比1:25=22.97%↑ 診斷： 早孕、APS、UCTD、PTS、Dysimmunity、亞臨床甲減、橋本甲狀腺炎 診療經(jīng)過(guò)：早孕期HCG生長(zhǎng)良好，HCG峰值105267。給予低分子肝素，環(huán)孢素，潑尼松，硫酸羥氯喹，免疫球蛋白，優(yōu)甲樂(lè)等抗凝，調(diào)節(jié)免疫等支持對(duì)癥治療。12周PIGF濃度低下。孕14周，18周給予免疫球蛋白。14周給予甲強(qiáng)龍至24周，無(wú)創(chuàng)低風(fēng)險(xiǎn)，大排畸順利通過(guò)，胎兒心臟彩超正常?；颊哂?1周妊高癥早產(chǎn)剖一3.0斤男嬰，身體健康。 總結(jié)通過(guò)以上兩個(gè)病例分析，可以看出患者若存在自身抗體陽(yáng)性，圍生期及早診治可改善預(yù)后，IVIG7、甲潑尼龍治療效果較好。 參考文獻(xiàn)： 1. 倪晴，陳黎，陳文瑋.自身抗體相關(guān)性先天性心臟傳導(dǎo)阻滯研究進(jìn)展國(guó)際生殖健康計(jì)劃生育雜志[J].2016,35 (6) :486-489 2. Salomonsson S，Dorner T，Theander E，et al. A serologic marker forfetal risk of congenital heart block [J]. Arthritis Rheum，2002，46（5）：1233-1241 3. Spence D，Hornberger L，Hamilton R，et al. Increased risk of completecongenital heart block in infants born to women with hypothyroidism and anti-Ro and/or anti -La antibodies [J]. J Rheumatol, 2006，33（1）：167-170 4. Eliasson H，Sonesson SE，Sharland G，et al. Isolated atrioventricularblock in the fetus: a retrospective, multinational, multicenter study of 175patients[J]. Circulation，2011，124（18）：1919-1926 5. kog A,Lagnefeldt L,Conner P,et al.Outcome in 212anti-Ro/SSA-positive pregnancies and population-based incidence of congenitalheart block[J].Acta Obstet Gynecol Scand，2016，95(1):98-105． 6. Wainwright B,Bhan R,Trad C,et al.Autoimmune-mediatedcongenital heart block[J].Best Pract Res Clin ObstetGynaecol，2019，6934(19):30132-30134． 7. 祁婧,崔清洋,逯軍.雙胞胎之一自身抗體相關(guān)性先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的診治(附1例報(bào)告)[J].山東醫(yī)藥 . 2020(09)2020年07月23日
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