小腦扁桃體下疝

許多患者查出小腦扁桃體下疝后，以為就是腦子出問題了，但不少患者還合并有脊髓空洞，這又是怎么回事?怎么腦子的病和脊髓還有關系?這種情況該怎么治療?能一次性把這兩種病都治好嗎?還是先治一個，再治一個?最近，一位37歲的女性患者來到宣武醫(yī)院王作偉主任的門診。她在當地醫(yī)院檢查出有小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞，并建議盡快手術，但當地醫(yī)療水平有限，她才來到北京。在兩年前，她就出現(xiàn)過頭疼、上肢疼麻、下肢發(fā)軟的情況，之后一直四處求醫(yī)，吃了許多藥都沒用。近期，她的癥狀加重，走路出現(xiàn)不穩(wěn)，上肢也沒有力氣，就又去了醫(yī)院檢查，這次終于查明病因，但需要手術，這讓她很恐慌，最后找到王主任治療。怎么又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞?兩者有關系嗎?這位患者很不理解，自己怎么就得了這么復雜的病，又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞，這兩種病有什么關系嗎?其實,還真有關系!我們人體的腦、脊髓都泡在一種叫腦脊液的液體中，當患者出現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形(多是由于先天性的發(fā)育異常)，將下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，這樣一個通道就堵塞了，腦脊液循環(huán)受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。就像這位患者的情況，由于上面的小腦扁桃體下疝導致了她在頸6-胸2節(jié)段出現(xiàn)了一個較大的脊髓空洞，脊髓受到嚴重壓迫，這個時候就要盡快手術治療了，不然脊髓空洞還會越來越大，讓患者出現(xiàn)更加嚴重的癥狀，比如四肢無力、肌肉萎縮等，甚至出行都要靠輪椅了。術前影像學資料：要做幾次手術?可以一次性解決這兩個病嗎?都說要手術，那這兩個病要做幾次呢?可以一次手術把這些問題全部解決嗎?腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的這種情況當然可以只做一次手術。就像上面說的，這兩種病是有關聯(lián)的，只要手術將上面的小腦扁桃體下疝問題解決，通道疏通了，腦脊液循環(huán)逐漸恢復后，脊髓空洞自然就會慢慢減小。手術后，脊髓空洞會完全消失嗎?一些患者的脊髓空洞不太嚴重，術后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的時間長，又很大，脊髓壓迫得非常嚴重，術后脊髓空洞會明顯縮小，但可能就不能完全消失了。只是手術仍然很有必要，可以阻止病情進一步發(fā)展。這位患者搞清楚利弊關系后，欣然同意手術治療，其后王主任為她成功進行了手術。術后，她的小腦扁桃體不再下疝，脊髓空洞幾乎完全消失?；颊叩闹w無力、疼痛的癥狀也得到了極大緩解，她對治療效果非常滿意。術后影像學資料：如果您也有這樣的情況，兩個疾病合并發(fā)生，不要焦急，它們是可以一塊治療的。而且只要治療得及時，一般手術的效果都是比較理想的。

許多小腦扁桃體下疝患者或者網友比較抵觸手術，經常詢問或者在網上留言，“哪有問題就把哪切了真的好嗎?西醫(yī)就只會手術，小腦扁桃體切了會對身體造成傷害嗎?患者術后生活不管了嗎?”其實有這些質疑也可以理解，大眾對這種疾病的了解還是比較少，存在很多誤解。最近，宣武醫(yī)院王作偉主任收治了一位45歲女性患者。她在2年前出現(xiàn)了頭、枕部疼，雙側上肢沒勁，當時她去當地醫(yī)院檢查，先拍了頭部的核磁，就發(fā)現(xiàn)她出現(xiàn)了小腦扁桃體下疝畸形，醫(yī)生建議她進一步檢查，但她感覺自己癥狀還能忍受，就沒有再去檢查。直到近幾周，她的癥狀加重，手活動起來有點困難，她才來到了王主任門診。王主任也是先建議她進行頸部的檢查，她的種種跡象表明很可能存在脊髓空洞。拍完片子后，果然在她的頸3-5之間出現(xiàn)了一個脊髓空洞，脊髓受壓嚴重。針對患者的這種情況，王主任建議盡快進行小腦扁桃體下疝部分切除術。術前影像學資料：查出小腦扁桃體下疝，非得手術?當然不是。如果患者只是單純的小腦扁桃體下疝，沒有出現(xiàn)癥狀，這時不用手術，只要隔幾年進行檢查就可以了。但是如果像這位患者一樣，已經引起脊髓空洞，就需要盡早進行手術。畢竟脊髓受壓是大問題，而且這種情況隨著時間的進展，空洞會越來越大，等到了一定程度脊髓出現(xiàn)不可逆的損傷，患者就會發(fā)生癱瘓。所以在發(fā)生這種災難之前，一定要盡早處理，防患于未然。除此之外，如果患者出現(xiàn)明顯癥狀;伴有顱底凹陷、寰枕融合畸形等枕大孔區(qū)畸形的情況一般也要盡快手術。哪有問題就切哪兒?小腦扁桃體切了真的對身體沒影響嗎?小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的手術治療還真不是簡單的哪病就切哪兒，要說患者的癥狀在肢體，出問題的有小腦扁桃體和脊髓，為什么偏偏就只解決小腦扁桃體下疝呢?原來，像患者這種情況，她的病根就在小腦扁桃體下疝這種先天性疾病上。因為小腦扁桃體向下疝入到椎管，讓腦脊液循環(huán)受阻了，才造成的脊髓空洞，所以要給脊髓減壓就要從根本上解除小腦扁桃體下疝問題。那小腦扁桃體畢竟是腦子里的東西，切了真的對身體沒有影響嗎?一般來說幾乎沒有影響，小腦扁桃體并不承擔重要功能，而且切除也僅僅是一小部分，不是全部切除，是非常安全、成熟的技術。小腦扁桃體下疝部分切除手術的目的當然還是改善患者的生活質量，緩解脊髓空洞，如果后遺癥、并發(fā)癥這么大，這種術式也不可能存在許多年了。這種情況手術后，患者恢復如何?王主任給這位患者成功手術后，她的癥狀得到了明顯緩解，術后拍片發(fā)現(xiàn)她的脊髓空洞幾乎已經消失，效果非常好。術后影像學資料：當然也不是所有患者都能有這樣理想的效果，和患者術前的病情有很大關系，但基本上只要手術得及時，術后恢復得都不會太差。

關于小腦扁桃體下疝畸形的病人是否應該積極手術的問題？???門診經常遇到因各種原因進行頭顱影像檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形的病人，在就診前大部分病人進行了網上的咨詢和相關資料的翻閱，在就診的過程中十分擔心所說的各種嚴重并發(fā)癥，部分家屬有著強烈的手術欲望（即使沒有癥狀，下疝程度不嚴重），在與家屬溝通病情后告知無癥狀及無繼發(fā)脊髓空洞的病人可長期隨訪，部分病人隨年齡增大，后顱凹容積增加扁桃體可以回復至正常位置，部分病人長期隨訪并不引起任何問題，而出現(xiàn)癥狀的病人通過隨訪和對疾病的正確認知亦能得到及時的診療。???圖1：我微信中長期隨訪病人和部分手術病人，手術病人只占很少一部分。???圖2和圖3：同一患兒隨診情況，1年前的影像和今年復查的影像，可見小腦扁桃體明顯回縮。???外科書總論部分外科診療的基本原則：嚴于術前，嚴格掌握手術指正和手術時機。正確的診斷及評估，可能會使很大一部分不需要手術的病人免受手術困擾。

Arnold-Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，一般分為四型：I型，小腦扁桃體及下葉呈錐狀向椎管內疝入，伴有輕度的延髓變形，沒有腦積水及脊柱裂，可合并脊髓空洞癥，成年發(fā)病。II型，小腦蚓部和扁桃體拉長，向下達枕骨大孔下的椎管內，延髓拉長，向下移位，騎跨在頸髓上形成“乙”形轉折，顱后窩小，小腦幕低，常伴有腦積水和脊柱裂，嬰兒期發(fā)病。III型除有II型特點外，有頸椎裂，小腦出枕骨大孔，形成小腦腦膜膨出。新生兒期發(fā)病。IV型，小腦扁桃體不向下移位，小腦發(fā)育不全，嬰兒期發(fā)病。I、II型最常見，III和IV型十分罕見。近年有主張以小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞者為A型，無脊髓空洞者為B型。造成小腦扁桃體下疝畸形的機制如脊髓脊膜膨出學說：在嬰兒期和兒童早期，脊柱的發(fā)育比脊髓更為迅速，因脊髓下端被與脊髓脊膜膨出的壁所固定，致使延髓和小腦扁桃體向下移位。造成脊髓空洞癥形成的機制如腦脊液沖擊學說：由于先天或后天的因素造成枕大池、第4腦室正中孔腦脊液循環(huán)受阻，CSF梯度形成以及CSF搏動沖擊脊髓中央管，使之擴大從而形成空洞，其實質即“積水”。此學說已被動物模型證實并被臨床廣泛接受。Arnold-Chiari畸形的常見臨床表現(xiàn)如下：1、枕骨大孔區(qū)受壓綜合征由于小腦扁桃體下疝，腦神經和頸神經根受壓，可以引起頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限。2、脊髓中央受損綜合征因延髓上頸段受壓，可出現(xiàn)肢體運動障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺障礙，合并脊髓空洞癥可出現(xiàn)感覺分離（即痛溫覺消失，觸覺、深感覺正常）或雙上肢肌萎縮等。3、小腦損害綜合征?因小腦受累可出現(xiàn)共濟失調、行走不穩(wěn)及眼球震顫等癥狀。4、發(fā)作性顱內高壓癥合并腦積水時，可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、眼底水腫等顱內壓增高癥狀。其他還包括強直狀態(tài)、球麻痹及短暫性昏厥發(fā)作等癥狀。ChiariI型主要表現(xiàn)為枕骨大孔區(qū)受壓綜合征、顱內壓增高和脊髓空洞癥，II型表現(xiàn)生后喂養(yǎng)困難，喘鳴，窒息，可合并精神發(fā)育遲緩，進行性腦積水，顱內壓增高及后組腦神經癥狀。顱骨及頸椎X線平片可顯示合并的骨質畸形如顱底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征等。MRI是最為理想可靠的檢查方法，Chiari畸形的MRI征象：1、小腦扁桃體呈楔形下降入頸椎椎管，最低達頸2下緣，多數在頸1下緣。2、小腦扁桃體到斜坡下端與枕骨大孔后緣連線的距離>5mm。3、延髓、腦橋可向頸段椎管移位，第4腦室可明顯延長。4、后顱窩結構擁擠，枕大池極小。5、矢狀位顯示空洞沿脊髓長軸擴延呈“臘腸樣”或“串珠樣”，間有半封閉隔膜的脊髓內囊腔。時像對比動態(tài)MRI，T2加權能用于腦脊液流動形式的研究，對于鑒別活動性空洞腔液體與很少流動液體的流體動力學有幫助，進而對洽療選擇有幫助。對于那些腦脊液流體力學上異常的患者，手術才有效，而腦脊液流體力學正常的患者手術后癥狀不會改善。手術指征：①有梗阻性腦積水或顱內壓增高者；②有明顯腦神經或頸神經受累及小腦功能障礙者。治療目的：①解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、延髓、第四腦室和該區(qū)其他神經組織的壓迫；②分離枕骨大孔和上頸髓的蛛網膜粘連，解除神經癥狀和腦積水。主要有三種手術方法：①枕下開顱頸椎椎板切除減壓術，一般適用于I型。目前的改良術式認為減壓是枕骨大孔的擴大而非后顱窩的開顱術，骨減壓的范圍是以枕骨大孔為中心向上方及兩側2~3cm范圍內去除枕骨鱗部；②腦脊液分流術，一般適用于I型或伴有腦積水癥狀，或者術中見延髓及上頸髓有廣泛蛛網膜下隙粘連形成交通性腦積水；③前面二種方法同時進行。術后效果：枕下減壓上頸椎椎板切開術對嚴重的Arnold-Chiari畸形療效不理想，僅對癥狀輕的患者效果較佳。有腦積水者，近期效果不佳，數天或數周后癥狀緩慢改善。嬰幼兒術后并發(fā)癥多，手術死亡率高。術后許多患者神經癥狀仍存在，神經癥狀恢復順序依次為共濟失調、膀胱功能障礙、視力模糊、吞咽困難。頸部和上肢疼痛次之，而感覺和運動障礙療效最差。

小腦扁桃體下疝為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水?；颊呖杀憩F(xiàn)為肩頸部疼痛、雙上肢麻木無力、痛溫覺減退或消失、行走不穩(wěn)、甚至吞咽困難或聲音嘶啞等癥狀。如果患者伴有上述癥狀且磁共振提示頸髓空洞，建議盡早減壓手術。那么手術怎樣做，才能取得滿意的治療效果呢？1、頭皮切口以枕骨大孔為中心；2、真正做到枕骨大孔、寰椎減壓，外側減壓到枕骨大孔和寰椎骨質轉折處；3、硬腦膜不要打開，更不切除腦組織，盡可能減少術后并發(fā)癥；4；寰枕筋膜安全、有效的松解，是手術成功的關鍵，只有這樣才能做到寰枕區(qū)的徹底減壓，取得滿意的治療效果。

不少患者檢查出“小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞癥”時非常害怕和擔憂，這怎么一下得了兩個病，又是小腦扁桃體，又是脊髓，怎么治啊?是一塊治?還是先治一個?其實有這樣問題的朋友都是沒搞清楚這兩種病的關系。近期，首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經外科王作偉主任就收治了一位15歲的患者。這個男孩子在大約2年前就因為頭疼的原因查出了這個病，由于當時的癥狀不太嚴重，考慮到學業(yè)問題，于是沒有做處理。最近，孩子自覺癥狀加重，還出現(xiàn)了右側上肢麻木、無力，下肢走路費勁等癥狀，于是家長才帶著他過來就診。一下得兩病，有啥聯(lián)系嗎?家長非常擔心自己孩子的病不好治，感覺這兩個病都非常嚴重。但其實這兩種疾病是有聯(lián)系的。脊髓空洞癥常常都是繼發(fā)的，就是由于其他疾病導致的，而這個男孩的情況就是最常見的一種，由小腦扁桃體下疝畸形引起的脊髓空洞癥。我們可以從他的影像學片子上清楚地看見，他的小腦扁桃體出現(xiàn)了下移，掉到了頸2位置，而且從枕大孔區(qū)向下擠，壓迫延髓和脊髓，引起腦脊液循環(huán)受阻，最后就造成了一個特別長節(jié)段的脊髓空洞。術前影像學資料：那這兩個病可以一塊治療嗎?治療就必須要手術嗎?脊髓是大腦和周圍神經傳輸信號的重要通道，發(fā)生空洞后，會導致患者出現(xiàn)肢體肌力減弱、痛溫覺減退、共濟失調，如果久拖不治甚至還可能導致癱瘓。而這個男孩已經出現(xiàn)了神經癥狀，是需要盡快治療的。那他的治療該怎么辦?其實治療脊髓空洞癥并不是治療空洞本身，而是要解決引發(fā)空洞的原因。所以，他的情況就是需要手術處理他的小腦扁桃體下疝畸形，然后脊髓空洞的問題就會自然而然地好轉了，兩個問題一次手術就都解決了。那是不是必須要手術呢?一般來說，小腦扁桃體下疝畸形引起的脊髓空洞都是要手術治療，避免空洞進一步發(fā)展。但如果您只是小腦扁桃體下疝畸形，不太嚴重，沒有壓迫延髓，沒有導致脊髓空洞，沒有明顯癥狀，這時可以先不做手術。那手術治療的效果好嗎?在征得男孩及家屬的同意后，王主任親自為他成功進行了手術。術后，男孩表示自己的癥狀得到了極大緩解。這周，他過來進行術后3個月的復查時，癥狀基本上已經沒有了。從他的術后片子上看，小腦扁桃體已經沒有下移的情況了，脊髓空洞也基本上看不見了。術后影像學資料：像這個男孩的情況其實是比較常見的，如果您剛巧也有這種情況，不要害怕，只要早早進行手術，術后的效果都會很好。

小腦扁桃體下疝又名Arnold–Chiari畸形，為常見的先天性發(fā)育異常，常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。可表現(xiàn)為頭痛、肢體無力、痛溫覺減退、手肘畸形、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調、胸痛、甚至癱瘓等癥狀。磁共振上常表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術治療，手術的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經結構的壓迫，解除神經癥狀。符合手術指征的患者應及早行手術治療。癥狀出現(xiàn)2年內手術治療效果最好。

病人情況：老年女性，頭痛伴四肢麻木無力3年，平時有飲水嗆咳，走路踩棉花感，需人攙扶，平時臥床。術前診斷：小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）手術方式：顯微鏡下后顱凹寰枕減壓術手術效果：術后第二天以上癥狀消失，第3天開啟自行狂走模式。