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2022年10月10日
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 怎么會(huì)得小腦扁桃體下疝畸形的？小腦扁桃體下疝畸形是一種先天性疾病，通常認(rèn)為是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積過小而使小腦扁桃體向下疝出枕骨大孔所致。疝出的小腦扁桃體嵌頓在枕骨大孔，壓迫腦干和脊髓，產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征，同時(shí)會(huì)阻礙枕骨大孔區(qū)域腦脊液的循環(huán)，引起脊髓空洞。小腦扁桃體下疝畸形一定要手術(shù)嗎？對(duì)于有癥狀的病人建議早期手術(shù)，有研究顯示出現(xiàn)癥狀2年內(nèi)治療效果最好。無癥狀的病人建議隨訪，不主張預(yù)防性手術(shù)，如出現(xiàn)癥狀，則應(yīng)采取手術(shù)治療。 小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞需要做引流手術(shù)嗎？一般不需要做引流手術(shù)，后顱窩減壓術(shù)后大部分脊髓空洞會(huì)逐漸變小甚至消失。如果隨訪1年以上空洞仍然比較明顯則可以考慮行空洞引流術(shù)以改善脊髓功能。小腦扁桃體下疝畸形術(shù)后癥狀能改善嗎？小腦扁桃體下疝畸形手術(shù)的目的主要是阻止病程的進(jìn)展。手術(shù)效果取決于術(shù)前的癥狀和病程的長(zhǎng)短，術(shù)前癥狀輕、病程短的患者大部分癥狀能顯著改善。但是如果患者病程較長(zhǎng)，且有明顯神經(jīng)功能障礙，則術(shù)后癥狀改善比較困難。2019年07月11日2928
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彭林主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形也叫Chiari畸形，指的是本來在枕骨大孔以上的小腦扁桃體向下移位，進(jìn)入到枕骨大孔下方的椎管內(nèi)，引起一系列的臨床表現(xiàn)。是在先天發(fā)育異常的基礎(chǔ)上緩慢發(fā)展而引起的一組疾病。換句話說，這類病患常常存在先天性的發(fā)育異?！箫B窩狹小。而狹小的后顱窩容納不下正常發(fā)育的小腦組織，在出生后導(dǎo)致小腦扁桃體逐漸下移，阻塞枕骨大孔，使得枕骨大孔以上的部分（顱內(nèi)）壓力升高。另外一種情況就是存在顱頸交界部骨性畸形，例如寰樞椎脫位，扁平顱底或顱底凹陷，也導(dǎo)致枕骨大孔阻塞，引起顱內(nèi)壓力高于椎管內(nèi)的壓力。這種壓力差使得顱內(nèi)相對(duì)高的壓力不斷沖擊脊髓，通過日積月累，以滴水穿石的功夫慢慢引起脊髓中央管（顧名思義就是在脊髓中央的一條細(xì)長(zhǎng)管道，平素基本看不見）擴(kuò)張，不斷變粗變大，這樣就形成了脊髓空洞。盡管是先天性因素作用的結(jié)果，因?yàn)檫^程漫長(zhǎng)卻是成人發(fā)病較多。 Chiari畸形的患者主要有2大類癥狀與體征，一種是下疝的小腦扁桃體卡壓延髓和/或上頸髓引起的，另一種是脊髓空洞導(dǎo)致的?？梢韵胂笠幌拢蝗丝ㄗ〔弊拥母惺芎透收峥招牡臉幼??？▔阂鸬陌Y狀有頸項(xiàng)部疼痛和酸麻，疼痛和麻木可以向上波及枕頂部甚至顳部，向下牽涉肩部。部分人可以因?yàn)槟X干（主要是延髓）與后組顱神經(jīng)受壓出現(xiàn)聲音嘶啞，吞咽困難，呼吸困難，咳嗽無力，頭暈，行走不穩(wěn)等不適。如果第四腦室中孔（腦脊液流出通道）阻塞，可以出現(xiàn)梗阻性腦積水，表現(xiàn)頭痛頭暈，惡心，嘔吐，視物模糊，反應(yīng)遲鈍，大小便障礙甚至意識(shí)不清。罕見眼球震顫。脊髓空洞的典型表現(xiàn)有：肢體麻木無力，手部肌肉萎縮，手指伸直或握拳困難，動(dòng)作笨拙，不能完成精細(xì)動(dòng)作。查體可以發(fā)現(xiàn)斑片狀或地圖樣的感覺減退或缺失區(qū)域，大、小魚際肌肉萎縮，夾紙?jiān)囼?yàn)（+），平衡功能障礙或共濟(jì)失調(diào)，后組顱神經(jīng)麻痹等體征。病情嚴(yán)重者可能喪失生活自理能力。 MRI和CT是主要的診斷手段，頸椎X片也有輔助診斷作用。影像檢查可以明確小腦扁桃體下疝的程度，枕大池是否閉塞，有無脊髓空洞，是否合并其它骨性畸形或不穩(wěn)定。 治療：無癥狀的單純Chiari 畸形可以觀察，有癥狀的需要治療。文獻(xiàn)報(bào)道約30%-70%的Chiari畸形會(huì)合并脊髓空洞，有空洞伴發(fā)就需要手術(shù)治療。手術(shù)主要是完成枕骨大孔區(qū)域的骨性減壓，酌情決定切除硬膜外層或擴(kuò)大修補(bǔ)硬膜。是否探查和松解蛛網(wǎng)膜下腔，打通第四腦室梗阻，則需要根據(jù)實(shí)際情況仔細(xì)分析和判斷。必須同期處理合并存在的其它骨性畸形。脊髓空洞一般不需要刻意處理，這就像松開氣門芯后打足氣的輪胎會(huì)自動(dòng)泄氣一樣，當(dāng)枕骨大孔區(qū)的卡壓被有效松解后脊髓空洞多會(huì)逐漸縮小。 效果：國(guó)際公認(rèn)手術(shù)可以解除局部壓迫，通暢腦脊液循環(huán)，恢復(fù)顱頸交界部的穩(wěn)定，起到阻止或延緩疾病的發(fā)展，穩(wěn)定或減輕癥狀的目的。手術(shù)多可以減輕或緩解疼痛，減輕麻木，但是難以改善肌肉萎縮和無力癥狀。脊髓空洞多能縮小，部分可以消失。手術(shù)方式是否恰當(dāng)與有無妥善處理合并的其它骨性畸形直接關(guān)系到預(yù)后的好壞；局部減壓的分寸和層次把握還關(guān)系到術(shù)后的復(fù)發(fā)。因此，手術(shù)醫(yī)生的水平是第一關(guān)鍵因素。建議找經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科的脊髓脊柱亞?？漆t(yī)生診治。本文系彭林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年04月14日7679
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