-
2021年02月23日
3192
0
0
-
賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 “最近這段時(shí)間總頭暈，惡心，走路不穩(wěn)，就想著可能是長(zhǎng)時(shí)間坐在電腦前引起的頸部問(wèn)題，就來(lái)拍個(gè)頸部片子，診斷不是頸椎病？我看身邊人頸椎病的癥狀跟我的是一樣的，為什么我就更嚴(yán)重了呢？” 小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見(jiàn)的先天性發(fā)育異常，形成過(guò)程為小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，且常常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。應(yīng)該注意到的是小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)的畸形。大部分患者就診時(shí)主要癥狀為枕部、頸部和臂部疼痛（燒灼樣放射性疼痛），如果有腦積水的形成可能同時(shí)伴有眩暈，耳鳴，復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無(wú)力等癥狀。小腦扁桃體下疝起病緩慢，通常該癥狀經(jīng)歷數(shù)月至數(shù)年，由于常常在青壯年時(shí)才出現(xiàn)癥狀，且現(xiàn)代年輕人使用不當(dāng)姿勢(shì)玩手機(jī)及長(zhǎng)期電腦前工作被常被誤認(rèn)為是頸椎病。癥狀出現(xiàn)后會(huì)逐漸加重，休息后不能緩解，且活動(dòng)頸部癥狀會(huì)有加重。嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)腦脊液循環(huán)障礙，壓迫腦干和脊髓，可能出現(xiàn)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙。根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，是小腦扁桃體下疝的首選診斷方法，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。另外，MRI檢查也有助于選擇治療方式和手術(shù)路徑。小腦扁桃體下疝位于枕骨大孔及頸部，如果已經(jīng)出現(xiàn)癥狀，首選手術(shù)治療，目前臨床上常用的兩種手術(shù)方式,即以行后顱窩減壓為主的“外減壓術(shù)”和以行小腦扁桃體切除+四腦室流出道疏通術(shù)為主的“內(nèi)減壓術(shù)”。隨著神經(jīng)外科顯微技術(shù)和電生理監(jiān)測(cè)的發(fā)展，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)越來(lái)越小，能有效的減少神經(jīng)損傷和術(shù)后癥狀。因此，如果出現(xiàn)癥狀，建議最好是去醫(yī)院進(jìn)行影像檢查，明確病因后，再對(duì)癥治療，切莫盲目的認(rèn)為是頸椎病，隨意進(jìn)行按摩治療！2020年12月15日1947
0
0
-
吳楠主治醫(yī)師 天津市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見(jiàn)的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等。可表現(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺(jué)減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。 臨床表現(xiàn)：小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見(jiàn)于兒童及成人，Ⅱ型多見(jiàn)于嬰兒，Ⅲ型多見(jiàn)于新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病。 畸形最常見(jiàn)的癥狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數(shù)為局部性疼痛通常呈持續(xù)性疼痛，頸部活動(dòng)時(shí)疼痛加重。 其他癥狀有眩暈，耳鳴復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無(wú)力。Ⅰ型臨床可無(wú)癥狀，或有輕度后組腦神經(jīng)及脊神經(jīng)癥狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見(jiàn)于嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。 常見(jiàn)的體征有下肢反射亢進(jìn)，上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺(jué)障礙，上肢常有痛溫覺(jué)減退，而下肢則為本體感覺(jué)減退。眼球震顫常見(jiàn)，出現(xiàn)率43%。軟腭無(wú)力伴嗆咳常見(jiàn)。視盤(pán)水腫罕見(jiàn)，而有視盤(pán)水腫者多伴有小腦或腦橋腫瘤。診斷：根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。 1.顱椎平片 顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形，如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。 2.CT掃描 CT掃描主要通過(guò)椎管和腦池造影并結(jié)合冠狀掃描和矢狀重建技術(shù)，來(lái)顯示各種病理改變。 Ⅰ型：CT表現(xiàn)為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內(nèi)，軸位像椎管上端脊髓背外側(cè)兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應(yīng)注意，小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以內(nèi)仍屬正常范圍，介于3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長(zhǎng)。③可伴腦積水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞癥等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。 Ⅱ型：CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜等改變。顱骨與硬膜改變：出生時(shí)可見(jiàn)顱蓋骨缺裂，出生后2～4周或數(shù)月內(nèi)逐漸消失。小腦在狹小的顱后窩內(nèi)生長(zhǎng)，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部后緣變平或凹陷，內(nèi)耳道變短，嚴(yán)重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強(qiáng)掃描見(jiàn)不到完整線狀強(qiáng)化的大腦鐮或線狀強(qiáng)化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近，使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴(kuò)大失去正常的“V”形而形成“U”形。 治療： 小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。 凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應(yīng)行手術(shù)治療。 手術(shù)方式包括枕下開(kāi)顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認(rèn)為Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù)，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開(kāi)硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對(duì)于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。 愈后：符合手術(shù)適應(yīng)癥的患者應(yīng)及早行手術(shù)治療。癥狀出現(xiàn)2年內(nèi)手術(shù)治療效果最好，疼痛常可在術(shù)后緩解，肢體力弱不易改善，尤其已有肌肉萎縮者；脊髓空洞影像學(xué)改善率可高達(dá)90%以上，相關(guān)癥狀緩解率可達(dá)60-70%。2020年09月21日2644
0
0
-
2020年09月02日1263
0
0
-
許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：中年男性，44歲，主訴雙上肢無(wú)力3+年，且癥狀呈進(jìn)行性加重。頸椎MRI顯示：小腦扁桃體下疝入頸椎管，頸2-7節(jié)段脊髓中央管擴(kuò)大。確診：小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞許教授為您解讀小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝又叫Chiari畸形，其根本原因是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致。其病理特點(diǎn)是小腦扁桃體下部疝入到椎管內(nèi)，橋腦、延髓和第四腦室延長(zhǎng)、扭曲，并向椎管內(nèi)移位。此畸形大約56%伴有脊髓空洞畸形。通俗點(diǎn)講，就是小腦的一部分扁桃體不在原來(lái)的位置了，就像是從腦袋里掉出來(lái)了，掉到了椎管里，壓迫了腦干、延髓、中樞等重要部位，所以才會(huì)出現(xiàn)兩只手臂不怕疼，別人撞一下沒(méi)感覺(jué)，洗澡時(shí)70度的水溫燙到身體紅腫不覺(jué)得熱，雙手肌肉萎縮，一日三餐每次都會(huì)拿起筷子就掉下來(lái)，走路時(shí)頭重腳輕像踩棉花一樣等等那么多奇怪的癥狀。 小腦扁桃體下疝畸形臨床癥狀 許加軍教授介紹，小腦扁桃體下疝畸形是最常見(jiàn)的先天性發(fā)育異常疾病，患者最常見(jiàn)的癥狀有吞咽困難，聲音嘶啞，表現(xiàn)為咽反射遲鈍或消失等后組腦神經(jīng)癥狀；枕部及頸部疼痛、強(qiáng)直，活動(dòng)受限，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、無(wú)力，肌肉萎縮等頸神經(jīng)受累癥征；四肢不同程度感覺(jué)障礙，無(wú)力，肌肉萎縮，錐體束征陽(yáng)性等延髓、上頸髓癥狀；眼震，言語(yǔ)不清，濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)等小腦癥狀；頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。具體而言，小腦扁桃體下疝畸形患者癥狀主要有手指、腹部、魚(yú)際肌麻木感，伴隨肩部的緊張、不適感，有時(shí)還有頸部的僵硬感，又或者出現(xiàn)雙下肢無(wú)力感、行走不穩(wěn)。小腦扁桃體下疝畸形的診斷主要需借助核磁共振（MRI）。MRI 具有極高的軟組織分辨力，可以多方位、多參數(shù)、多層面成像，無(wú)骨質(zhì)偽影和輻射損傷，并能在不注射任何造影劑的情況下清晰顯示后腦及顱頸交界區(qū)結(jié)構(gòu)，使之成為小腦扁桃體下疝畸形最有效的診斷手段。小腦扁桃體下疝畸形的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：小腦扁桃體下端疝出枕大孔前后唇連線以下3mm以上。小腦扁桃體下疝畸形的治療對(duì)于患者而言，在神經(jīng)外科就診時(shí)最常見(jiàn)的問(wèn)題之一就是：一定要手術(shù)嗎？可不可以不手術(shù)？那么，是不是所有的小腦扁桃體下疝畸形患者都需要手術(shù)呢？其實(shí)，對(duì)小腦扁桃體下疝畸形患者手術(shù)的主要目的在于解除枕大孔及頸椎對(duì)小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水。對(duì)少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴(yán)重的病人，可考慮切除小腦扁桃體；有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離；有腦積水者酌情行分流術(shù)。許加軍教授介紹，手術(shù)治療小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段，但是并非所有的小腦扁桃體下疝畸形患者都需要手術(shù)，對(duì)于癥狀較輕或沒(méi)有癥狀的患者，藥物等保守治療的也是可以的。 許加軍教授認(rèn)為藥物治療只能促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)，但對(duì)減輕神經(jīng)損害無(wú)作用，因此，建議患者在明確診斷后，盡早聯(lián)系本人就診，如需手術(shù)則盡早手術(shù),建議到正規(guī)三甲醫(yī)院治療，避免造成不可逆的神經(jīng)損傷。如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問(wèn)題要咨詢，歡迎通過(guò)好醫(yī)生網(wǎng)站聯(lián)系本人2020年01月13日5151
1
1
-
趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.小腦扁桃體下疝畸形是什么病，有哪些臨床癥狀？答：小腦扁桃體下疝畸形又稱為寰枕畸形，是指枕骨底部及第一二頸椎發(fā)育異常，它包括:顱底凹陷、寰枕融合、寰樞椎脫位、小腦扁桃體下疝畸形同時(shí)可合并脊髓空洞。寰枕畸形多發(fā)于脖子粗短的人，多為先天性，也有后天性的。可在兒時(shí)起病，也可在中年發(fā)病。起初會(huì)出現(xiàn)頸肩部疼痛，手臂麻木、無(wú)力，行走不穩(wěn)，隨著病情加重，會(huì)出現(xiàn)四肢麻木乏力逐漸加重，肌肉萎縮，癱瘓，大小便失禁。嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸困難危及生命。2.通過(guò)什么檢查可以確診這個(gè)疾??？發(fā)現(xiàn)了怎么治療？答：通過(guò)頸椎正側(cè)位X線片、頸椎磁共振檢查即可確診。如果已經(jīng)出現(xiàn)癥狀，建議盡早手術(shù)行后路減壓，解除對(duì)脊髓的壓迫。有的病人手術(shù)后反而癥狀比術(shù)前加重，此時(shí)建議盡早應(yīng)用經(jīng)顱磁刺激改善呼吸和肢體功能，幫助神經(jīng)功能恢復(fù)，有利于患者盡早恢復(fù)。所以在手術(shù)前一定要打聽(tīng)清楚，手術(shù)醫(yī)生如何處理術(shù)后呼吸困難以及癱瘓癥狀，如果他沒(méi)有辦法，建議另選醫(yī)生。3.術(shù)前已經(jīng)四肢癱瘓、呼吸困難了，術(shù)后患者能恢復(fù)到什么程度？答：我想這是大多數(shù)患者關(guān)心的話題。根據(jù)我的經(jīng)驗(yàn)，盡早手術(shù)減壓，術(shù)后盡早實(shí)施綜合康復(fù)及經(jīng)顱磁刺激治療，患者的呼吸、四肢功能都能夠恢復(fù)，可以完全恢復(fù)行走和生活自理。術(shù)前術(shù)后一月我是西安市紅會(huì)醫(yī)院“神經(jīng)外科趙東升”主任（原西京醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師）門(mén)診時(shí)間：每周二 上下午，周五上午如果錯(cuò)過(guò)門(mén)診時(shí)間，可到門(mén)診十樓神經(jīng)外科病房找趙主任咨詢擅長(zhǎng)：昏迷促醒，小腦扁桃體下疝，脊髓空洞，寰枕畸形，腦外傷昏迷，腦干出血昏迷，腦梗死昏迷，腦積水，腦膜瘤，膠質(zhì)瘤，腦轉(zhuǎn)移瘤等顱內(nèi)腫瘤，脊髓腫瘤癱瘓，脊髓損傷癱瘓，脊髓栓系，大小便失禁，癲癇，神經(jīng)性疼痛等如果覺(jué)得本文有幫助，歡迎大量轉(zhuǎn)發(fā)共享！2019年12月09日1892
0
0
-
呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦扁桃體下疝畸形又稱Chiari畸形，起病隱匿，進(jìn)展緩慢，易被延誤診治，因此早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)診斷非常關(guān)鍵。當(dāng)患者出現(xiàn)枕頸部和肩背部不適、疼痛，肢體感覺(jué)異常和肌力下降，行走不穩(wěn)等癥狀時(shí)，應(yīng)當(dāng)及時(shí)到當(dāng)醫(yī)院就診，腦部及頸椎MRI是首選的診斷性檢查。小腦扁桃體下疝畸形的診斷需要把影像學(xué)檢查結(jié)果和臨床表現(xiàn)結(jié)合起來(lái)。在排除顱內(nèi)占位性病變、Dandy-Walker畸形和腦積水（這些疾病也會(huì)導(dǎo)致小腦扁桃體下疝）的情況下：磁共振檢查顯示小腦扁桃體末端超過(guò)枕骨大孔下緣5mm即可診斷；如果有典型臨床表現(xiàn)，同時(shí)小腦扁桃體末端超過(guò)枕骨大孔下緣3mm，亦可診斷。當(dāng)小腦扁桃體下疝畸形診斷明確后，需要注意患者有無(wú)合并其他顱頸交界區(qū)畸形，如顱底凹陷、寰樞椎脫位、環(huán)枕融合、頸椎畸形等，這些畸形會(huì)影響患者治療策略的制定。2019年07月09日1752
0
2
-
呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形常見(jiàn)于成人和兒童，女性多于男性。該病起病隱匿，進(jìn)展緩慢，常被延誤診斷，臨床表現(xiàn)受患者年齡、病程、小腦扁桃體下疝程度、有無(wú)脊髓空洞和有無(wú)寰枕畸形等因素影響。 輕度的小腦扁桃體下疝畸形可以沒(méi)有任何癥狀，或者僅有枕頸部輕微的不適感。嚴(yán)重的小腦扁桃體下疝畸形可以出現(xiàn)一系列癥狀和體征。 小腦扁桃體下疝畸形最主要的臨床表現(xiàn)為疼痛、枕大孔綜合征、脊髓和小腦功能障礙，可合并脊柱側(cè)凸、強(qiáng)直狀態(tài)和球麻痹等。 疼痛是小腦扁桃體下疝畸形最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，占60-70%，通常表現(xiàn)為枕部和上頸部疼痛，常在咳嗽、大笑和打噴嚏時(shí)誘發(fā)；還可出現(xiàn)肩背部和臂部的疼痛。枕大孔綜合征與腦干功能障礙可因腦干受壓和延髓空洞所致，包括頭痛、眼球震顫、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙、聲音嘶啞、飲水嗆咳、呼吸窘迫、舌肌萎縮、面部感覺(jué)減退、三叉和舌咽神經(jīng)痛等，還可表現(xiàn)為復(fù)視、耳鳴、聽(tīng)力下降、眩暈和嘔吐等。脊髓功能障礙可因脊髓直接受壓和脊髓空洞所致，包括分離性感覺(jué)障礙、肢體無(wú)力、上肢和手部肌肉萎縮、小便失禁、痙攣性截癱等。小腦功能障礙主要表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)和眼球震顫等。2019年07月08日1720
0
0
-
2019年03月10日1617
0
1
-
彭林主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形也叫Chiari畸形，指的是本來(lái)在枕骨大孔以上的小腦扁桃體向下移位，進(jìn)入到枕骨大孔下方的椎管內(nèi)，引起一系列的臨床表現(xiàn)。是在先天發(fā)育異常的基礎(chǔ)上緩慢發(fā)展而引起的一組疾病。換句話說(shuō)，這類病患常常存在先天性的發(fā)育異?！箫B窩狹小。而狹小的后顱窩容納不下正常發(fā)育的小腦組織，在出生后導(dǎo)致小腦扁桃體逐漸下移，阻塞枕骨大孔，使得枕骨大孔以上的部分（顱內(nèi)）壓力升高。另外一種情況就是存在顱頸交界部骨性畸形，例如寰樞椎脫位，扁平顱底或顱底凹陷，也導(dǎo)致枕骨大孔阻塞，引起顱內(nèi)壓力高于椎管內(nèi)的壓力。這種壓力差使得顱內(nèi)相對(duì)高的壓力不斷沖擊脊髓，通過(guò)日積月累，以滴水穿石的功夫慢慢引起脊髓中央管（顧名思義就是在脊髓中央的一條細(xì)長(zhǎng)管道，平素基本看不見(jiàn)）擴(kuò)張，不斷變粗變大，這樣就形成了脊髓空洞。盡管是先天性因素作用的結(jié)果，因?yàn)檫^(guò)程漫長(zhǎng)卻是成人發(fā)病較多。 Chiari畸形的患者主要有2大類癥狀與體征，一種是下疝的小腦扁桃體卡壓延髓和/或上頸髓引起的，另一種是脊髓空洞導(dǎo)致的。可以想象一下，被人卡住脖子的感受和甘蔗空心的樣子?？▔阂鸬陌Y狀有頸項(xiàng)部疼痛和酸麻，疼痛和麻木可以向上波及枕頂部甚至顳部，向下?tīng)可婕绮?。部分人可以因?yàn)槟X干（主要是延髓）與后組顱神經(jīng)受壓出現(xiàn)聲音嘶啞，吞咽困難，呼吸困難，咳嗽無(wú)力，頭暈，行走不穩(wěn)等不適。如果第四腦室中孔（腦脊液流出通道）阻塞，可以出現(xiàn)梗阻性腦積水，表現(xiàn)頭痛頭暈，惡心，嘔吐，視物模糊，反應(yīng)遲鈍，大小便障礙甚至意識(shí)不清。罕見(jiàn)眼球震顫。脊髓空洞的典型表現(xiàn)有：肢體麻木無(wú)力，手部肌肉萎縮，手指伸直或握拳困難，動(dòng)作笨拙，不能完成精細(xì)動(dòng)作。查體可以發(fā)現(xiàn)斑片狀或地圖樣的感覺(jué)減退或缺失區(qū)域，大、小魚(yú)際肌肉萎縮，夾紙?jiān)囼?yàn)（+），平衡功能障礙或共濟(jì)失調(diào)，后組顱神經(jīng)麻痹等體征。病情嚴(yán)重者可能喪失生活自理能力。 MRI和CT是主要的診斷手段，頸椎X片也有輔助診斷作用。影像檢查可以明確小腦扁桃體下疝的程度，枕大池是否閉塞，有無(wú)脊髓空洞，是否合并其它骨性畸形或不穩(wěn)定。 治療：無(wú)癥狀的單純Chiari 畸形可以觀察，有癥狀的需要治療。文獻(xiàn)報(bào)道約30%-70%的Chiari畸形會(huì)合并脊髓空洞，有空洞伴發(fā)就需要手術(shù)治療。手術(shù)主要是完成枕骨大孔區(qū)域的骨性減壓，酌情決定切除硬膜外層或擴(kuò)大修補(bǔ)硬膜。是否探查和松解蛛網(wǎng)膜下腔，打通第四腦室梗阻，則需要根據(jù)實(shí)際情況仔細(xì)分析和判斷。必須同期處理合并存在的其它骨性畸形。脊髓空洞一般不需要刻意處理，這就像松開(kāi)氣門(mén)芯后打足氣的輪胎會(huì)自動(dòng)泄氣一樣，當(dāng)枕骨大孔區(qū)的卡壓被有效松解后脊髓空洞多會(huì)逐漸縮小。 效果：國(guó)際公認(rèn)手術(shù)可以解除局部壓迫，通暢腦脊液循環(huán)，恢復(fù)顱頸交界部的穩(wěn)定，起到阻止或延緩疾病的發(fā)展，穩(wěn)定或減輕癥狀的目的。手術(shù)多可以減輕或緩解疼痛，減輕麻木，但是難以改善肌肉萎縮和無(wú)力癥狀。脊髓空洞多能縮小，部分可以消失。手術(shù)方式是否恰當(dāng)與有無(wú)妥善處理合并的其它骨性畸形直接關(guān)系到預(yù)后的好壞；局部減壓的分寸和層次把握還關(guān)系到術(shù)后的復(fù)發(fā)。因此，手術(shù)醫(yī)生的水平是第一關(guān)鍵因素。建議找經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科的脊髓脊柱亞專科醫(yī)生診治。本文系彭林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年04月14日7679
4
7
相關(guān)科普號(hào)
劉威醫(yī)生的科普號(hào)
劉威 主任醫(yī)師
山東省立醫(yī)院
神經(jīng)外科
236粉絲4.5萬(wàn)閱讀
孫振興醫(yī)生的科普號(hào)
孫振興 副主任醫(yī)師
北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院
神經(jīng)外科
295粉絲18.6萬(wàn)閱讀
彭林醫(yī)生的科普號(hào)
彭林 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
神經(jīng)外科
847粉絲24.7萬(wàn)閱讀