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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 孩子查出來(lái)小腦扁桃體下疝，家長(zhǎng)們都比較擔(dān)心?！斑@種病是不是必須要手術(shù)？手術(shù)是不是要盡早做？”,這些問(wèn)題讓家長(zhǎng)們頗為揪心。 兒童出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，不一定非要手術(shù)！ 最近，空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組李維新主任門(mén)診時(shí)遇到一位前來(lái)復(fù)查的小腦扁桃體下疝患兒。孩子只有5歲，由家長(zhǎng)陪同前來(lái)。1年前，孩子查出小腦扁桃體下疝，情況非常嚴(yán)重，那時(shí)候的片子顯示下疝已經(jīng)到頸2水平了，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診時(shí)，那邊醫(yī)生也是建議進(jìn)行外科手術(shù)治療。 兒童出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，可以靠保守治療恢復(fù)嗎？ （小腦扁桃體下疝到頸2水平） 為了進(jìn)一步治療，家長(zhǎng)帶孩子來(lái)到李維新主任門(mén)診，但是在這里卻得到了完全不一樣的治療意見(jiàn)--保守治療。李維新主任解釋：這個(gè)孩子雖然下疝比較嚴(yán)重，但是①孩子沒(méi)有癥狀；②他脊髓也沒(méi)有出現(xiàn)空洞，沒(méi)有形成腦脊液循環(huán)的障礙。這種情況還是建議進(jìn)行保守治療。 今年，家長(zhǎng)帶孩子再來(lái)復(fù)查，從片子上看到孩子小腦扁桃體已經(jīng)向上走了，走到了頸1層面，而且下方也是非常圓鈍的，脊髓也沒(méi)有空洞，所以這位患兒的保守治療是非常成功的。 兒童出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，可以靠保守治療恢復(fù)嗎？ （保守1年后，恢復(fù)到頸1） 兒童小腦扁桃體下疝什么時(shí)候要保守，什么時(shí)候要手術(shù)？ 對(duì)于兒童小腦扁桃體下疝來(lái)說(shuō)，不一定非要手術(shù)治療，如果孩子沒(méi)有明顯癥狀，脊髓沒(méi)有出現(xiàn)空洞并且腦脊液循環(huán)是暢通的，沒(méi)有壓迫到延髓，沒(méi)有出現(xiàn)后組顱神經(jīng)癥狀的時(shí)候，我們應(yīng)該給予一個(gè)保守的機(jī)會(huì)，不要急于進(jìn)行外科處置。 兒童出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，可以靠保守治療恢復(fù)嗎？ 反之，如果孩子出現(xiàn)上面這些問(wèn)題，出現(xiàn)上肢乏力、肌力減退、痛溫覺(jué)減退、走路不穩(wěn)、吞咽困難、共濟(jì)失調(diào)等等癥狀時(shí)就要盡快手術(shù)，這種情況下小腦扁桃體下疝不盡快手術(shù)，發(fā)展下去還會(huì)有癱瘓可能。 作為一名外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，既要有進(jìn)行手術(shù)處置的能力，同時(shí)還要有一個(gè)盡量保守治療，不要?jiǎng)拥兜倪@樣一個(gè)初衷，這樣才對(duì)患者更加有益。 如果要做手術(shù)，孩子什么時(shí)候做好？ 一般情況下，如果孩子出現(xiàn)明顯癥狀，小腦扁桃體下疝壓迫延髓，出現(xiàn)脊髓空洞、腦積水等等，就要盡快手術(shù)了。這個(gè)時(shí)候就算孩子年齡較小，也應(yīng)該盡早的手術(shù)。 但如果孩子還沒(méi)有明顯癥狀和脊髓空洞等等問(wèn)題，可以觀察，等孩子大一點(diǎn)的時(shí)候需要做了再做。2021年06月10日
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蔣磊副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）是最常見(jiàn)的顱頸交界畸形。通常表現(xiàn)為枕、頸部及雙上肢麻木、感覺(jué)過(guò)敏，上肢的分離性感覺(jué)障礙及四肢出現(xiàn)進(jìn)行性肌力減退和肌肉萎縮。為明確診斷，可行顱-頸交界區(qū)MRI掃描，明確是否有小腦扁桃體下疝畸形及是否合并脊髓空洞癥。對(duì)于存在神經(jīng)壓迫癥狀者，首選手術(shù)治療，可根據(jù)情況選擇骨窗減壓，硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)、切除變性下疝的扁桃體及枕頸內(nèi)固定植骨融合術(shù)等。手術(shù)目的在于解除壓迫，促進(jìn)受累神經(jīng)恢復(fù)并防止其進(jìn)一步惡化。這是我們最近手術(shù)治療的小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞一例，術(shù)后三月復(fù)查患者脊髓空洞完全消失，臨床癥狀緩解。2021年04月28日617
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 近日，在空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組李維新主任門(mén)診，一位6歲的小腦扁桃體下疝畸形患兒，下疝的情況比較嚴(yán)重，已經(jīng)下疝到頸2水平，但是他沒(méi)有脊髓空洞，這種情況到底要不要手術(shù)呢？ 李維新主任建議先不做手術(shù)。 雖然有下疝，并沒(méi)有出現(xiàn)空洞，這時(shí)候給我們治療上就帶來(lái)了一個(gè)矛盾，到底現(xiàn)在就做手術(shù)？還是不做手術(shù)？權(quán)衡利弊之后，我們認(rèn)為現(xiàn)在先不做。原因有下面兩點(diǎn)： 第一，他沒(méi)有脊髓空洞，也就是腦脊液循環(huán)目前來(lái)說(shuō)是正常的；第二，他沒(méi)有延髓受壓的癥狀，沒(méi)有后組顱神經(jīng)的癥狀。 小腦扁桃體下疝畸形和脊髓空洞癥有什么關(guān)系？ 造成脊髓空洞癥的原因有許多，其中比較常見(jiàn)的原因就是小腦扁桃體下疝畸形，兩者常常合并發(fā)生。 簡(jiǎn)單講，小腦扁桃體下疝畸形是胚胎發(fā)育異常，使小腦扁桃體下部由顱腔內(nèi)經(jīng)枕骨大孔疝入椎管，由背側(cè)壓迫脊髓，且約有56%的小腦扁桃體下疝畸形患者會(huì)并發(fā)脊髓空洞癥。 脊髓是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路，類似于一個(gè)交通要道，如果發(fā)生阻塞，就會(huì)出現(xiàn)脊髓空洞癥。常見(jiàn)癥狀有上肢肌力減弱、肩臂部痛溫覺(jué)減退、共濟(jì)失調(diào)，甚至癱瘓等等。 兒童患者什么時(shí)候做手術(shù)比較合適？ 第一，出現(xiàn)癥狀與脊髓空洞癥的時(shí)候，立刻做；第二，年齡越大做手術(shù)越好。因?yàn)槟挲g大一些，骨骼相對(duì)會(huì)長(zhǎng)得粗壯一些，這時(shí)做手術(shù)的并發(fā)癥會(huì)少很多。 那低齡兒童是不是不能做手術(shù)？ 也不是！如果出現(xiàn)癥狀，不管年齡多小都需要做！ 總之，小腦扁桃體下疝畸形的患兒有癥狀，有脊髓空洞，就一定要盡早手術(shù)。如果沒(méi)有癥狀、沒(méi)有空洞，可以等到孩子大一些再做。2021年04月27日2001
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥是否為遺傳病?小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）會(huì)遺傳給兒女嗎? 目前國(guó)內(nèi)外都沒(méi)有把脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）定為遺傳病，不影響結(jié)婚和生育。但父母患小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）的情況下，子女患病的機(jī)率要比普通人群高。目前無(wú)法預(yù)知患病父母的子女是否患病，要想知道是否患病，唯一的辦法就是做一個(gè)后顱頸的磁共振檢查。 為什么很少聽(tīng)說(shuō)脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形這一類疾病? 外科手術(shù)治療的作用和意義如何? 脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形這一類疾病及其相關(guān)的顱底病變?cè)卺t(yī)學(xué)領(lǐng)域內(nèi)有兩個(gè)特點(diǎn)∶一方面，這類疾病不像常見(jiàn)病和多發(fā)病那樣易引起?？漆t(yī)生的重視，在認(rèn)識(shí)和治療上存在相當(dāng)多的偏見(jiàn)和誤區(qū)，確有必要對(duì)近年來(lái)的研究發(fā)展和過(guò)去經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行科學(xué)和系統(tǒng)的研究和總結(jié)。另一方面，這類疾病屬于顱頸交界區(qū)這一關(guān)鍵部位，有其特殊的診斷分析復(fù)雜性和外科治療要求，有關(guān)的研究和探索必需有臨床積累的基礎(chǔ)。所以說(shuō)，由于缺乏認(rèn)識(shí)和難于積累的原因，使得人們很少聽(tīng)說(shuō)這一類疾病。 結(jié)合我們十多年來(lái)的研究成果，可以肯定的講，正確和精確的外科手術(shù)治療是解決病因——顱底畸形狀態(tài)的唯一有效方法。外科手術(shù)的概念定位在于枕大孔區(qū)結(jié)構(gòu)整形修復(fù)，沒(méi)有特殊的損傷性操作，手術(shù)的目的是重建和修復(fù)，并有一整套安全性的保護(hù)措施，所以安全性是有技術(shù)保障的，選擇專業(yè)性強(qiáng)和有豐富經(jīng)驗(yàn)的綜合醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)治療，應(yīng)該不會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，而且早期診斷治療的效果較好。 小腦扁桃體在人體中的作用是什么?小腦扁桃體部分切除對(duì)人體有影響嗎? 人類的小腦扁桃體在發(fā)育學(xué)上屬于古舊小腦的一部分，是一種退化萎縮的器官，現(xiàn)代神經(jīng)生理學(xué)認(rèn)為它已經(jīng)不承擔(dān)什么重要功能了。摘除小腦扁桃體并不是將其整個(gè)切除，而是僅切除其下疝入枕骨大孔中的那一部分，約有3~15毫升左右的體積，目的是為了解除其對(duì)枕骨大孔區(qū)梗阻的影響，從國(guó)內(nèi)外對(duì)其進(jìn)行切除治療的情況看，軟膜下切除下疝的部分小腦扁桃體（保留其包膜）是安全的，也沒(méi)有什么后遺癥。 Chiari畸形微創(chuàng)手術(shù)的目的是什么? Chiari畸形微創(chuàng)手術(shù)是通過(guò)后枕部小切口（1.5~3.0厘米）對(duì)枕大孔區(qū)的畸形狀態(tài)（主要是小腦扁桃體下疝畸形）進(jìn)行量化的整形修復(fù)，這是針對(duì)脊髓空洞癥的結(jié)構(gòu)病因?qū)嵤┑母涡允中g(shù)方式，是為脊髓神經(jīng)損害的恢復(fù)創(chuàng)造一個(gè)結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。術(shù)后脊髓空洞減小或消失就從客觀上解除了脊髓空洞的神經(jīng)損害風(fēng)險(xiǎn)。已經(jīng)受損的脊髓神經(jīng)功能的穩(wěn)定或恢復(fù)需要時(shí)間和康復(fù)治療安排。2021年04月18日1736
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 Chiari畸形——— 引起脊髓空洞癥的最常見(jiàn)的病因 Chiari畸形（小腦扁桃體下疝畸形）是指部分腦組織——小腦（或特指的小腦扁桃體的最下部分）下移至椎管內(nèi)導(dǎo)致部分小腦和脊髓受壓并使腦脊液的正常循環(huán)狀態(tài)受阻的一種疾病。 Chiari畸形是先天性疾病——患者在出生時(shí)就具有的疾病狀態(tài)。脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形是兩種不同的疾病，都可以造成神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙，兩者經(jīng)常合并存在。 為什么說(shuō)小腦扁桃體下疝畸形是脊髓空洞癥的明確病因? 多年研究和臨床實(shí)踐都證實(shí)，小腦扁桃體下疝畸形是脊髓空洞癥明確的病因。正是因?yàn)橄忍煨孕∧X扁桃體下疝畸形在枕大孔區(qū)的梗阻和擁堵，導(dǎo)致脊髓血供和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)關(guān)系不良，時(shí)間長(zhǎng)了，脊髓內(nèi)部就會(huì)出現(xiàn)由小變大的空洞。 這種情況可以做個(gè)比喻，就像一棵長(zhǎng)在石頭地的空心樹(shù)，樹(shù)根部被大石頭卡壓住了，水分養(yǎng)分吸收不好，樹(shù)干會(huì)慢慢發(fā)虛發(fā)空，枝葉就會(huì)出現(xiàn)發(fā)黃發(fā)干的現(xiàn)象。而這種先天畸形的狹窄和梗阻就像長(zhǎng)在石頭地上的樹(shù)無(wú)法自主選擇一樣，從小就形成了。這樣就容易理解了，病因是先天性的，脊髓空洞的結(jié)果是后天形成的。 顯而易見(jiàn)，把小腦扁桃體下疝畸形處理好了，脊髓空洞的神經(jīng)損害才能好轉(zhuǎn)，就像先刨根動(dòng)土，解除壓在樹(shù)根部的石頭，根培好了，空心樹(shù)才能逐漸恢復(fù)生機(jī)。 Chiari畸形的癥狀有哪些? Chairi的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多種多樣，多數(shù)患者有兩個(gè)或更多癥狀。頭痛是Chairi患者最普遍的癥狀，在低頭、用力、咳嗽、打噴嚏、發(fā)笑、彎腰或類似的活動(dòng)時(shí)加重。其他常見(jiàn)的癥狀包括平衡問(wèn)題和雙耳的滿脹感。陣發(fā)性或持續(xù)的視物模糊、眼前蒙紗感。 Chiari畸形的下疝程度與臨床癥狀有直接關(guān)系嗎? Chiari畸形的下疝程度與臨床癥狀無(wú)關(guān)。許多下疝程度較小的患者具有非常明顯的癥狀，而下疝程度較大的患者卻只有輕微的癥狀。曾認(rèn)為，測(cè)量腦脊液循環(huán)受阻的狀態(tài)可能有用，但我們專業(yè)數(shù)據(jù)庫(kù)的統(tǒng)計(jì)資料并不支持下疝程度與癥狀的輕重有線性關(guān)系。 小腦扁桃體下疝畸形吃藥能治療嗎? 答案是很明確的∶小腦扁桃體下疝畸形屬于枕大孔區(qū)的結(jié)構(gòu)畸形，湯湯水水的藥物難以化解這種畸形狀態(tài)。等、靠、拖的結(jié)果只能是病情加重、空洞增大、殘損殘疾，治療越晚、病情越重則恢復(fù)越難、越慢，恢復(fù)目標(biāo)也越低。 小腦扁桃體下疝畸形的程度會(huì)發(fā)生變化嗎? 先天性小腦扁桃體下疝畸形是一種穩(wěn)定的結(jié)構(gòu)畸形狀態(tài)，一般從出生半年到成人階段，小腦扁桃體下疝畸形狀態(tài)不會(huì)發(fā)生變化，老年人出現(xiàn)腦萎縮時(shí)下疝的程度可見(jiàn)有細(xì)微的減輕。但對(duì)于因結(jié)核性腦膜炎、腦積水和顱內(nèi)占位性疾病等繼發(fā)性小腦扁桃體下疝畸形的情況，在病因解除前后小腦扁桃體下疝的程度則會(huì)發(fā)生改變。兩次的片子層面不在一個(gè)解剖層次，也可出現(xiàn)下疝程度的變化，但這是檢查手段的局限性。2021年04月18日1571
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范濤主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari malformation），又稱Chiari畸形，是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常?！九R床表現(xiàn)】首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院脊髓脊椎疾病中心范濤顱神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀 表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限等。腦干延髓癥狀 可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺(jué)障礙，及大小便障礙等。小腦癥狀 可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)及眼球震顫。顱內(nèi)壓增高癥狀 可出現(xiàn)頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等腦積水表現(xiàn)的。 脊髓空洞癥表現(xiàn) 伴有脊髓空洞時(shí)可出現(xiàn)感覺(jué)分離或雙上肢肌萎縮等。【診斷】 根據(jù)以上的臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI檢查，診斷不難成立。 MRI檢查可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無(wú)延髓及第四腦室下疝，腦干的移位，有無(wú)脊髓空洞及腦積水等。X線平片檢查及CT可了解顱頸部骨性畸形情況。 【治療】 以手術(shù)治療為主要手段，其目的是解除枕大孔及頸椎對(duì)小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水。對(duì)少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴(yán)重的病人，可考慮切除小腦扁桃體；有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離；有腦積水者酌情行分流術(shù)。病例分享：術(shù)后12小時(shí)明顯縮小的脊髓空洞。男性，48歲，枕頸部疼痛2年，雙上肢麻木感，痛觸覺(jué)減弱。行核磁檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝，脊髓空洞。入院評(píng)估，齒狀突位置可，環(huán)樞椎關(guān)節(jié)穩(wěn)定，腦脊液電影枕骨大孔后方腦脊液流動(dòng)減弱。綜合分析，采用左側(cè)臥位，枕下切口，咬除枕骨磷部2.5*1.5cm，咬除環(huán)椎后弓上半部分及全部?jī)?nèi)板。剪開(kāi)硬膜，保留蛛網(wǎng)膜。手術(shù)時(shí)間1小時(shí)10分鐘。第一天下地，常規(guī)開(kāi)立術(shù)后復(fù)查核磁。一般需3-5天時(shí)間排到。沒(méi)想到術(shù)后第一天上午就做上了。距離手術(shù)12小時(shí)。空洞已然有所減??！2021年03月09日1578
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 “最近這段時(shí)間總頭暈，惡心，走路不穩(wěn)，就想著可能是長(zhǎng)時(shí)間坐在電腦前引起的頸部問(wèn)題，就來(lái)拍個(gè)頸部片子，診斷不是頸椎?。课铱瓷磉吶祟i椎病的癥狀跟我的是一樣的，為什么我就更嚴(yán)重了呢？” 小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見(jiàn)的先天性發(fā)育異常，形成過(guò)程為小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，且常常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。應(yīng)該注意到的是小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)的畸形。大部分患者就診時(shí)主要癥狀為枕部、頸部和臂部疼痛（燒灼樣放射性疼痛），如果有腦積水的形成可能同時(shí)伴有眩暈，耳鳴，復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無(wú)力等癥狀。小腦扁桃體下疝起病緩慢，通常該癥狀經(jīng)歷數(shù)月至數(shù)年，由于常常在青壯年時(shí)才出現(xiàn)癥狀，且現(xiàn)代年輕人使用不當(dāng)姿勢(shì)玩手機(jī)及長(zhǎng)期電腦前工作被常被誤認(rèn)為是頸椎病。癥狀出現(xiàn)后會(huì)逐漸加重，休息后不能緩解，且活動(dòng)頸部癥狀會(huì)有加重。嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)腦脊液循環(huán)障礙，壓迫腦干和脊髓，可能出現(xiàn)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙。根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，是小腦扁桃體下疝的首選診斷方法，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。另外，MRI檢查也有助于選擇治療方式和手術(shù)路徑。小腦扁桃體下疝位于枕骨大孔及頸部，如果已經(jīng)出現(xiàn)癥狀，首選手術(shù)治療，目前臨床上常用的兩種手術(shù)方式,即以行后顱窩減壓為主的“外減壓術(shù)”和以行小腦扁桃體切除+四腦室流出道疏通術(shù)為主的“內(nèi)減壓術(shù)”。隨著神經(jīng)外科顯微技術(shù)和電生理監(jiān)測(cè)的發(fā)展，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)越來(lái)越小，能有效的減少神經(jīng)損傷和術(shù)后癥狀。因此，如果出現(xiàn)癥狀，建議最好是去醫(yī)院進(jìn)行影像檢查，明確病因后，再對(duì)癥治療，切莫盲目的認(rèn)為是頸椎病，隨意進(jìn)行按摩治療！2020年12月15日1947
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 總的來(lái)說(shuō)，Chiari畸形的處理取決于畸形的特點(diǎn)和相關(guān)神經(jīng)功能缺損的程度。手術(shù)目的是對(duì)顱頸交界區(qū)減壓并恢復(fù)枕骨大孔區(qū)腦脊液的正常流動(dòng)。手術(shù)最常是通過(guò)枕下顱骨切除進(jìn)行后路減壓，可聯(lián)合硬膜成形術(shù)。其他操作包括切除齒狀突行枕骨大孔前路減壓術(shù)，以及分流術(shù)。對(duì)于CM-Ⅱ和CM-Ⅲ，手術(shù)干預(yù)可能包括出生后不久閉合開(kāi)放的神經(jīng)管缺陷、治療腦積水(最常使用分流術(shù))和對(duì)擁擠的顱后窩結(jié)構(gòu)進(jìn)行減壓。對(duì)偶然診斷為CM-Ⅰ、沒(méi)有脊髓空洞癥的無(wú)癥狀患者可保守處理，并進(jìn)行臨床監(jiān)測(cè)和MRI監(jiān)測(cè)。若CM-Ⅰ患者有后組顱神經(jīng)麻痹、脊髓空洞癥、脊髓病變、小腦癥狀、劇烈頸痛或枕部頭痛等與Chiari畸形相關(guān)的明確癥狀，我們推薦枕骨大孔區(qū)減壓手術(shù)。王曉強(qiáng)主任專家門(mén)診時(shí)間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門(mén)診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年09月22日1495
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吳楠主治醫(yī)師 天津市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見(jiàn)的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等?？杀憩F(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺(jué)減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。 臨床表現(xiàn)：小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見(jiàn)于兒童及成人，Ⅱ型多見(jiàn)于嬰兒，Ⅲ型多見(jiàn)于新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病。 畸形最常見(jiàn)的癥狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數(shù)為局部性疼痛通常呈持續(xù)性疼痛，頸部活動(dòng)時(shí)疼痛加重。 其他癥狀有眩暈，耳鳴復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無(wú)力。Ⅰ型臨床可無(wú)癥狀，或有輕度后組腦神經(jīng)及脊神經(jīng)癥狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見(jiàn)于嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。 常見(jiàn)的體征有下肢反射亢進(jìn)，上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺(jué)障礙，上肢常有痛溫覺(jué)減退，而下肢則為本體感覺(jué)減退。眼球震顫常見(jiàn)，出現(xiàn)率43%。軟腭無(wú)力伴嗆咳常見(jiàn)。視盤(pán)水腫罕見(jiàn)，而有視盤(pán)水腫者多伴有小腦或腦橋腫瘤。診斷：根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。 1.顱椎平片 顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形，如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。 2.CT掃描 CT掃描主要通過(guò)椎管和腦池造影并結(jié)合冠狀掃描和矢狀重建技術(shù)，來(lái)顯示各種病理改變。 Ⅰ型：CT表現(xiàn)為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內(nèi)，軸位像椎管上端脊髓背外側(cè)兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應(yīng)注意，小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以內(nèi)仍屬正常范圍，介于3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長(zhǎng)。③可伴腦積水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞癥等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。 Ⅱ型：CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜等改變。顱骨與硬膜改變：出生時(shí)可見(jiàn)顱蓋骨缺裂，出生后2～4周或數(shù)月內(nèi)逐漸消失。小腦在狹小的顱后窩內(nèi)生長(zhǎng)，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部后緣變平或凹陷，內(nèi)耳道變短，嚴(yán)重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強(qiáng)掃描見(jiàn)不到完整線狀強(qiáng)化的大腦鐮或線狀強(qiáng)化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近，使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴(kuò)大失去正常的“V”形而形成“U”形。 治療： 小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。 凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應(yīng)行手術(shù)治療。 手術(shù)方式包括枕下開(kāi)顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認(rèn)為Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù)，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開(kāi)硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對(duì)于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。 愈后：符合手術(shù)適應(yīng)癥的患者應(yīng)及早行手術(shù)治療。癥狀出現(xiàn)2年內(nèi)手術(shù)治療效果最好，疼痛?？稍谛g(shù)后緩解，肢體力弱不易改善，尤其已有肌肉萎縮者；脊髓空洞影像學(xué)改善率可高達(dá)90%以上，相關(guān)癥狀緩解率可達(dá)60-70%。2020年09月21日2644
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