小腦萎縮

小腦萎縮準確來說不是一種疾病，而是一種神經(jīng)影像學(xué)的表現(xiàn)，說明小腦發(fā)生了退行性病變。既可見于一些遺傳性、變性性疾病，也可見于某些急性病程及藥物中毒等，也可能是人的自然老化導(dǎo)致。

本病好發(fā)于 60 歲以上老年人。

主要癥狀有步態(tài)不穩(wěn)，共濟失調(diào)，眼球震顫，言語不清等。

基本病因

小腦萎縮的發(fā)生可能是由于人的自然老化導(dǎo)致的，也可能是由于病理性因素引起的，其發(fā)生主要與下列因素有關(guān)：

• 遺傳性疾病：脊髓小腦性共濟失調(diào)是一種家族顯性遺傳神經(jīng)系統(tǒng)疾病，多為顯性遺傳。
• 慢性退行性病變：多系統(tǒng)萎縮同時出現(xiàn)錐體系、小腦、錐體外系、自主神經(jīng)系統(tǒng)損害。其中可出現(xiàn)小腦萎縮導(dǎo)致行走不穩(wěn)。
• 缺血缺氧性疾病：如急性腦梗死、腦出血、一氧化碳中毒等。
• 慢性酒精中毒：酒精中毒會導(dǎo)致小腦萎縮。
• 小腦炎（感染）：急性期小腦炎出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)，后期可出現(xiàn)小腦萎縮，導(dǎo)致行走不穩(wěn)。
• 藥物中毒：癲癇患者服用苯妥英鈉等抗抽搐劑，可影響小腦，出現(xiàn)頭暈、共濟失調(diào)。

高危人群

本病隨著年齡的增長，發(fā)病幾率明顯增加，一般多發(fā)生于 60 歲以上的老年人。

小腦萎縮的主要癥狀包括：共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼球震顫及肌張力降低等。

典型癥狀

• 共濟失調(diào)：共濟失調(diào)是小腦萎縮的主要表現(xiàn)。主要癥狀為站立不穩(wěn)，走路搖搖晃晃；無法準確辨認距離，離目標越近震顫越明顯，例如，書寫時顫抖，寫字不工整。
• 構(gòu)音障礙：言語緩慢，說話不清楚，同時帶有爆發(fā)性語言，原因是口唇、舌、咽喉等肌肉共濟失調(diào)。
• 眼球震顫：眼球左右的擺動。
• 肌張力降低：主要見于急性小腦半球病變，在慢性病變時較少見。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 如果是由其他疾病引起的小腦萎縮，往往還有原發(fā)疾病的表現(xiàn)。

并發(fā)癥

隨著病情的不斷發(fā)展，會出現(xiàn)不能行走、吞咽困難等癥狀，嚴重影響生活質(zhì)量。

本病目前尚無有效的預(yù)防方式，以下方法或許會對降低發(fā)生小腦萎縮的風(fēng)險有所幫助：

• 注意預(yù)防和積極治療可能導(dǎo)致小腦萎縮的原發(fā)疾病，避免相關(guān)的危險因素，改正不良生活習(xí)慣。

本病主要依靠病史、癥狀、體格檢查、影像學(xué)檢查等進行診斷，具體檢查方法如下：

• CT 和磁共振成像（MRI）：如果存在小腦萎縮，可以在磁成像中發(fā)現(xiàn)小腦的體積明顯變小、溝回變深、溝裂增寬等情況。

我國目前對于小腦萎縮缺乏有效的治療方法，也無法通過治療使已經(jīng)萎縮的腦組織功能恢復(fù)。

目前，主要是針對一些可控的致病因素進行干預(yù)，在此基礎(chǔ)上，可選用一些能夠改善患者共濟運動的藥物以部分改善臨床癥狀。

治療方法主要包括藥物治療和其他治療。

藥物治療

主要為針對性改善共濟失調(diào)癥狀的治療。常用藥物如下：

• 氯硝西泮
  適應(yīng)證：主要用于癲癇和驚厥，也可改善共濟失調(diào)。

  不良反應(yīng)：嗜睡、共濟失調(diào)及行為紊亂；焦慮、抑郁等精神癥狀；頭昏、乏力、眩暈、言語不清等。

  禁忌證：青光眼者禁用、肝、腎功能不全者慎用。

• 丁螺環(huán)酮
  作用：可改善共濟失調(diào)。

  不良反應(yīng)：頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、口干、便秘、失眠、食欲減退等。

  禁忌證：孕婦、哺乳期婦女、兒童、青光眼、重癥肌無力、白細胞減少及對本品過敏者禁用。

• 坦度螺酮
  作用：具有抗焦慮和抗抑郁作用，也可改善共濟失調(diào)。

  不良反應(yīng)：嗜睡、步態(tài)蹣跚、惡心、倦怠感、情緒不佳、食欲下降。

  禁忌證：對本品中任何成分過敏者禁用。

• 利魯唑
  適應(yīng)證：肌萎縮性側(cè)索硬化癥，還可改善共濟失調(diào)。

  不良反應(yīng)：乏力、惡心、頭痛、腹痛、嘔吐、肝功能指標升高、頭暈、心動過速、嗜睡、口內(nèi)感覺錯亂。

  禁忌證：伴嚴重肝病者，妊娠期及哺乳期婦女禁用。

其他治療

• 病因治療：一般根據(jù)小腦萎縮不同的病因，進行針對性治療。
• 康復(fù)鍛煉：進行康復(fù)鍛煉，延緩身體功能的退化。

小腦萎縮早期：可能還不會影響到吞咽功能，飲食和常人無異，具體如下：

• 多吃水果、蔬菜。
• 葷素搭配合理，如果是素食主義者的話，可多吃大豆類來補充蛋白。
• 可以喝牛奶的話，注意保證每天 300 mL 牛奶，避免缺鈣。
• 主食不要只吃精米白面，用雜豆、薯類、南瓜等替代部分主食。
• 烹飪時注意少放鹽、少用含鹽高的調(diào)料。
• 少吃腌制菜、肉等。
• 盡量不喝酒。

小腦萎縮中晚期：可能會影響到吞咽功能，飲水、進食容易嗆咳，還會出現(xiàn)吞咽困難。

出現(xiàn)這些癥狀時建議及時就醫(yī)，在醫(yī)生和營養(yǎng)師的指導(dǎo)下改變膳食結(jié)構(gòu)，必要時可能需要通過胃管等方式喂食。

• 在日常生活中要保持心情愉悅，不要過于激動，同時要注意積極參加康復(fù)鍛煉。
• 加強腦力訓(xùn)練?？梢酝ㄟ^看書學(xué)習(xí)來增強腦力訓(xùn)練，促進大腦神經(jīng)細胞的供血、供氧。
• 遵醫(yī)囑堅持用藥，同時也別忘了其他慢性疾病的防治，尤其是高血壓、糖尿病、肺心病等慢性疾病。
• 如癱瘓臥床，家人應(yīng)注意衛(wèi)生、定期翻身，避免褥瘡發(fā)生。

• 語言康復(fù)訓(xùn)練
  應(yīng)在語言功能出現(xiàn)障礙后 6 個月以內(nèi)開始，制定難易適度的治療方案，要有高度針對性。

  加強舌體運動，可使舌的動作得到改善。

  通過聲帶震動可使聲帶得到鍛煉。

  通過呼吸練習(xí)，使氣流得到調(diào)整。

  堅持“視、聽、說、寫”四者并重。

  如有可能，還將安排集體訓(xùn)練，可引起相互促進、相互鼓勵，并能排除畏難情緒和怕說話的心理。

• 運動功能康復(fù)訓(xùn)練
  包括平衡訓(xùn)練和步態(tài)訓(xùn)練。

小腦萎縮是慢性退行性病變，目前無特異性治療措施，無法根治，且病程具有不可逆性。