小舞蹈病

小舞蹈病，又叫風濕性舞蹈病或 Sydenham 舞蹈病，是 A 組 β-溶血性鏈球菌感染從而誘發(fā)的自身免疫病。

好發(fā)于 5 ～ 15 歲兒童，女童較多，主要表現(xiàn)為舞蹈樣動作、情緒不穩(wěn)和精神障礙等。

基本病因

A 組 β-溶血性鏈球菌（GABHS）感染。

高危人群

下述人群更容易患小舞蹈病，需加以注意：

• 風濕熱患者
• 5 ~ 15 歲的女童

小舞蹈病首發(fā)癥狀可出現(xiàn)在 A 組鏈球菌感染后的數(shù)小時或數(shù)天，大多數(shù)為亞急性發(fā)病，也有因情緒因素而驟然發(fā)病的病例。發(fā)病早期常伴有情緒不穩(wěn)、易激動、注意力不集中、學習成績下降、字跡歪斜、持物不穩(wěn)等表現(xiàn)，隨著不自主運動日趨明顯和其他部位逐漸受累才引起注意。

典型癥狀

• 舞蹈病癥狀：出現(xiàn)無法控制、不自主、無規(guī)律、幅度不等的急促舞蹈樣動作，如擠眉弄眼、語言障礙、書寫困難、伸手歪脖等，入睡后癥狀可消失。通常呈全身性異動，但有 20% ～ 35% 的患者可表現(xiàn)為偏身舞蹈病，也可出現(xiàn)言語含糊不清、面具臉、抽搐等。
• 肌張力低下和肌無力：可有明顯的肌張力低下和肌無力，嚴重者可引發(fā)運動障礙。
• 神經(jīng)精神癥狀：表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)和行為異常，大多早于舞蹈病癥狀，常伴有抑郁癥、焦慮癥、社交恐懼癥和強迫癥。
• 全身癥狀：部分患者可在發(fā)病前或病程中出現(xiàn)發(fā)熱、咽痛、扁桃體炎、關(guān)節(jié)疼痛等風濕熱樣表現(xiàn)，心臟受累時可伴心率加快、心臟擴大和雜音。

并發(fā)癥

常見并發(fā)癥包括心肌炎、心臟瓣膜病。

年齡和性別是不可控的危險因素，但誘發(fā)疾病的感染，尤其是 A 組 β-溶血性鏈球菌引起的感染是可以預防的。如出現(xiàn)咽喉部或皮膚鏈球菌感染，及時規(guī)范的抗感染治療，以及兒童期預防性應(yīng)用青霉素，都是有效的預防措施。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、病史、實驗室、影像學檢查等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 細胞學檢查：血清學檢測外周血白細胞計數(shù)增加、紅細胞沉降率（ESR）增快、C-反應(yīng)蛋白（CRP）升高。咽拭子培養(yǎng)可以明確 A 組 β-溶血性鏈球菌感染（但陽性率低）。
• 免疫功能檢查：血清 IgG（免疫球蛋白 G）、IgM（免疫球蛋白 M）、IgA（免疫球蛋白 A）水平均升高，腦脊液特異抗體檢查（免疫印跡法檢測抗基底神經(jīng)節(jié)抗體陽性）靈敏度（92.5%）和特異性高（94.7%）。此外，血清抗 DNA 酶 B 抗體和抗溶血性鏈球菌素 O（ASO）水平也升高。
• 影像學檢查：大多數(shù)小舞蹈病患者的頭顱 CT、磁共振成像（MRI）以及 PET-CT 均有比較顯著的特征改變。
• 腦電圖：非特異性彌漫性慢波及輕度電壓改變，少數(shù)患者有癲癇波樣發(fā)作。
• 心電圖：明確是否累及心臟引發(fā)心肌炎等表現(xiàn)。

本病的治療包括長期抗生素治療以防止疾病復發(fā)和盡量減小風濕性心臟病的風險。此外，有舞蹈病相關(guān)顯著損害者可以采用抑制舞蹈病的藥物和/或免疫抑制治療。

一般治療

• 急性期需要臥床休息，避免光、聲刺激。
• 肌肉動作嚴重者，可在床邊加軟墊以防止撞傷。

藥物治療

• 抗生素治療：可使用青霉素或其他抗生素，療程應(yīng)長，以防止進一步的 A 組鏈球菌感染，從而降低復發(fā)風險。至少 10～14 天。
• 抑制舞蹈樣動作的藥物治療：可選用低劑量高效價多巴胺 2 受體阻滯劑(如氟奮乃靜、氟哌啶醇、匹莫齊特)。對于不愿意使用上述藥物者，也可選擇以下藥物進行替代治療：丙戊酸、卡馬西平等。
• 免疫抑制治療：對于中重度患者，可適當給予皮質(zhì)類固醇激素進行免疫抑制治療。如潑尼松口服，1 ～ 2 mg／kg，1 日 1 次，療程 14 天，或地塞米松靜脈輸液 7 ～ 10 天。激素治療可縮短風濕性舞蹈病病程。

• 保持個人衛(wèi)生，生活習慣良好，勤洗澡、勤換衣物。
• 保持口腔清潔衛(wèi)生。
• 注意休息，適當鍛煉，增強自身抵抗力，防止感染。
• 規(guī)律飲食、注意營養(yǎng)均衡搭配，少吃辛辣、油膩食物。
• 房間禁放尖銳利器，防止跌倒、墜床及其他意外事故。不自主活動嚴重時，床欄周邊安置軟物遮擋。
• 保持環(huán)境安靜整潔，建立舒適安全的居住環(huán)境，減少不良刺激。
• 康復期進行肌肉功能鍛煉，鍛煉時注意循序漸進。

本病有自限性，舞蹈動作一般在 3 個月內(nèi)逐漸消失，但少數(shù)病例可持續(xù) 6 ～ 8 個月，及時正確的治療可有效縮短病程。約 1/4 的患者有一次或數(shù)次復發(fā)，但大多數(shù)發(fā)生于恢復后的 1 ～ 2 年內(nèi)。