心肌病

9月5日，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院心臟大血管外科病房里，14歲的女孩樂樂開心地上著網(wǎng)課，即將出院。一周前，患有嚴(yán)重先天性肥厚型梗阻性心肌病的她，接受了全新的微創(chuàng)心肌旋切手術(shù)。主刀醫(yī)生魏翔教授在心臟不停跳、不開胸的情況下，為樂樂解除了心臟梗阻，精準(zhǔn)地為其心臟“減肥”，幫助樂樂的心臟功能恢復(fù)正常。4歲時，樂樂就被診斷為先天性心臟病，從小基本不敢劇烈運動。由于手術(shù)風(fēng)險大，加上家庭條件有限，一直靠藥物維持。今年復(fù)查發(fā)現(xiàn)，樂樂心肌最厚的部位已達(dá)到39毫米，接近同齡人的4倍，并伴有嚴(yán)重的梗阻，上一層樓都要中途停歇喘息幾次。不僅如此，樂樂還出現(xiàn)了陣發(fā)性心慌的臨床表現(xiàn)，醫(yī)生判斷猝死風(fēng)險很高。接診醫(yī)生方靜介紹：樂樂所患的這類肥厚性心肌病是一種先天性心臟病，起病隱匿，很多人出生時心臟或許并無異常，隨著年齡增長，心臟便如打了激素一般快速“增肥”，到青春期或成年早期，心臟比同齡人厚上2倍不止，一活動就容易導(dǎo)致胸痛胸悶，絕大多數(shù)校園操場猝死正是這個病所致。傳統(tǒng)手術(shù)需要在胸骨鋸開15-20厘米，在心臟停跳、體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)，創(chuàng)傷大、手術(shù)難度高，樂樂和媽媽都擔(dān)憂不已?！皹窐纺挲g小，她的各種心臟結(jié)構(gòu)都比成年人要細(xì)小很多。以現(xiàn)有的技術(shù)條件來說，很難精準(zhǔn)地根治切除。魏翔教授最新的微創(chuàng)心肌旋切技術(shù)可能更適合樂樂?！甭犕攴届o醫(yī)生的分析，樂樂和媽媽這才下定了決心。一周前，魏翔教授主刀，通過左前胸壁一個4厘米的切口，在心臟不停跳的情況下，經(jīng)B超精準(zhǔn)導(dǎo)航，利用心肌旋切系統(tǒng)為樂樂心臟“減肥”12.8克，遠(yuǎn)超傳統(tǒng)開胸手術(shù)所能切除的心肌重量。手術(shù)時間僅不到兩小時，術(shù)后樂樂即脫離了呼吸機(jī)，第二天就下床活動了。魏翔教授團(tuán)隊表示：全新的微創(chuàng)室間隔心肌旋切手術(shù)適合幾乎所有類型的肥厚型梗阻性心肌病，在治療兒童、青少年肥厚型梗阻性心肌病上有得天獨厚的優(yōu)勢，能夠更精準(zhǔn)地切除肥厚心肌，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，療效好。專家提醒，針對此類疾病，早干預(yù)早治療不僅可以預(yù)防猝死，還可減輕心臟工作負(fù)荷，改善遠(yuǎn)期心臟預(yù)后。據(jù)了解，這套由同濟(jì)醫(yī)院魏翔教授原創(chuàng)的心肌旋切系統(tǒng)包含心肌旋切術(shù)式和臨床器械，均為全球首創(chuàng)，先后獲得了包括國家發(fā)明專利和美國發(fā)明專利在內(nèi)的12項專利，于今年在同濟(jì)醫(yī)院應(yīng)用于臨床，手術(shù)成功率達(dá)100%。樂樂的家庭收入不高，6萬多元的住院費用對這個家庭來說仍是一筆巨款。為此，廣東省一心公益基金會為樂樂籌得一筆2萬元住院費資助?；饡ぷ魅藛T郭煜龍表示：“兒童先天性心臟病一直是我們基金會的關(guān)注重點，之前在新聞中了解到魏翔教授的最新技術(shù)，我們也希望能和魏教授一起為孩子們做點貢獻(xiàn)?！?/p>

長江日報大武漢客戶端2月12日訊　“心臟終于輕松了，胸也不悶了?！苯眨?3歲的患者胡奶奶從上海赴武漢求醫(yī)，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院心臟大血管外科魏翔教授團(tuán)隊全球首創(chuàng)微創(chuàng)經(jīng)心尖室間隔心肌切除術(shù)，成功為胡奶奶的“心臟減肥”，多年肥厚型梗阻性心肌病被治愈。長江日報記者采訪獲知是其外孫通過刷小視頻，結(jié)合長江日報相關(guān)報道看到了救治希望。因“心臟肥胖”七旬老人月月住院胡奶奶自2014年開始發(fā)現(xiàn)自己走不動路，提不了重物，稍微運動就胸悶大喘氣，有時還會突然暈厥。經(jīng)檢查，種種不適是因為“心臟肥胖”，患上肥厚型梗阻性心肌病，心肌厚度20毫米，超出正常人厚度一倍多。肥厚型梗阻性心肌病是最常見的遺傳性心血管疾病之一，全國約有200多萬人罹患該病，起病隱匿，但病情會慢慢加重，一活動就容易導(dǎo)致胸痛胸悶，近年來發(fā)病率逐年升高，是青少年及運動員猝死的主要原因。目前該疾病的治療方式主要有藥物治療、外科手術(shù)及化學(xué)消融等。胡奶奶的外孫小錢告訴長江日報記者：“經(jīng)上海一些醫(yī)院專家評估后，外婆不適宜行消融術(shù)治療，剩下的辦法就是經(jīng)典的Morrow手術(shù)，需要在胸骨鋸開15～20厘米，在心臟停跳、體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)，創(chuàng)傷大、手術(shù)風(fēng)險高、恢復(fù)慢?！焙棠瘫救思凹胰肆私夂笸鴧s步，選擇藥物保守治療，但藥物僅能暫時緩解癥狀，無法從根本上解決梗阻。因病情反復(fù)，每個月心衰指數(shù)升高一次胡奶奶就要住一次院，短則幾天，長則一個月。胡奶奶無奈地說：“醫(yī)院醫(yī)生都認(rèn)識我了?！蓖鈱O在媒體報道中找到治愈希望小錢得知外婆病情時還在上中學(xué)，為了找到更適宜外婆的治療方法，2020年上大學(xué)后他就開始關(guān)注一些心外科專家大V的自媒體，日常也留意相關(guān)報道。2022年8月小錢在網(wǎng)上看到一則視頻，介紹了同濟(jì)醫(yī)院一項全球首創(chuàng)特殊的心肌旋切系統(tǒng)被用于治療心肌病，剛好跟外婆是一種疾病。研發(fā)該項技術(shù)的魏翔主任親自出鏡講解原理，微創(chuàng)心肌旋切技術(shù)是在（食道）超聲的實時監(jiān)測下完成，不開胸、心臟不停跳，僅僅通過一個小切口將多余的心肌組織精準(zhǔn)切除帶出體外，解除心肌梗阻。患者治療效果如何？真有這么神奇嗎？一開始，小錢有些懷疑。循著視頻內(nèi)容檢索媒體報道，看到了長江日報去年9月的一則報道《仿削菠蘿刀具設(shè)計出“心臟減肥”手術(shù)器械，武漢醫(yī)生全球首創(chuàng)“心肌旋切系統(tǒng)”獲12項專利》，報道中詳細(xì)寫到魏翔教授受削菠蘿啟發(fā)，自主研發(fā)了一套心肌旋切器械，歷經(jīng)3年的試制、實驗、改進(jìn)，研發(fā)7次原理樣機(jī)迭代后，形成了最終版定型樣機(jī)。魏翔教授還通過直播向國內(nèi)同行分享了治療肥厚型梗阻性心肌病的全新理念和路徑。“權(quán)威媒體報道專家研發(fā)故事、患者治療案例，醫(yī)生花了那么多心血，我想應(yīng)該挺靠譜的。”小錢將同濟(jì)醫(yī)院的微創(chuàng)治療方案告訴了媽媽。因外婆年紀(jì)比較大，一開始他和家人想看看技術(shù)是否推廣到了上海的醫(yī)院，小錢便電話聯(lián)系上海本地三甲醫(yī)院，得知該項技術(shù)目前只在華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院應(yīng)用于臨床，家人商議后一致決定帶外婆來武漢治療。從滬到漢，成為第100例重獲“心”生患者春節(jié)前，小錢和媽媽帶著病例資料先赴華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院，心臟大血管外科朱學(xué)海教授介紹了手術(shù)治療方案、術(shù)后愈后情況，醫(yī)生耐心的分析打消了小錢和媽媽的顧慮。1月25日，正值正月初四，胡奶奶在女兒和外孫的陪同下從上海來到了華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院，入住心臟大血管外科病房，術(shù)前進(jìn)行全面檢查。魏翔教授團(tuán)隊、聯(lián)合麻醉科、超聲科為胡奶奶制定了個性化、精準(zhǔn)化的手術(shù)路徑。2月1日早上10時30分，患者進(jìn)入手術(shù)室，手術(shù)切除了9塊心肌組織，共5.4克。術(shù)后當(dāng)天就拔除了氣管插管，第二天轉(zhuǎn)出心臟大血管外科重癥監(jiān)護(hù)室，目前胡奶奶已經(jīng)能下床活動。外孫小錢說：“術(shù)前在簽手術(shù)同意書時還是有點緊張的，但是外婆的恢復(fù)狀況比預(yù)期的還要好，心臟輕松了很多。沒有以前那么頻繁的胸悶了，呼吸很順暢。下周就能出院回家了，希望外婆今后可以活動自如?！睋?jù)悉，自2022年2月魏翔教授團(tuán)隊?wèi)?yīng)用該項技術(shù)以來，百名患者在同濟(jì)解除了肥厚心肌梗阻。胡奶奶恰好是第100例重獲“心”生的患者。主刀醫(yī)生術(shù)后復(fù)盤，一年畫下近100顆心從第一例敢于吃螃蟹的患者到從上海來漢治療73歲的胡奶奶，不到1年時間，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院應(yīng)用該術(shù)式和器械已累計開展100例微創(chuàng)心肌旋切手術(shù)，手術(shù)成功率達(dá)100%?！耙婚_始沒想到能做這么多例，做著做著治療適應(yīng)證、患者年齡范圍都在擴(kuò)展，我們團(tuán)隊也越來越有信心了。”魏翔教授說，發(fā)明這項技術(shù)之前，全國每年開展肥厚型梗阻性心肌病的外科手術(shù)并不多，全球年手術(shù)量超過100例的中心不超過5家，同濟(jì)醫(yī)院成為其中之一。心臟大血管外科程林醫(yī)生梳理100例病人資料發(fā)現(xiàn)，年齡最小僅10歲，最大的有77歲，其中，超過70%都是來自湖北省外的患者。由于患肥厚型梗阻性心肌病的患者病變異質(zhì)性強(qiáng)，為最大程度保證治療效果、降低手術(shù)風(fēng)險，心臟大血管外科每周都會組織超聲科醫(yī)生一起會診，討論術(shù)中細(xì)節(jié)，進(jìn)一步磨合團(tuán)隊的配合度。此外，手術(shù)器械在臨床中也在持續(xù)改造優(yōu)化。據(jù)悉，這套心肌旋切系統(tǒng)包含心肌旋切術(shù)式和臨床器械，均為全球首創(chuàng)，先后獲得包括國家發(fā)明專利和美國發(fā)明專利在內(nèi)的12項專利，是中國醫(yī)生完全原創(chuàng)，具有自主知識產(chǎn)權(quán)的特色醫(yī)療技術(shù)。適合幾乎所有類型的肥厚型梗阻性心肌病，能夠更精準(zhǔn)地切除肥厚心肌，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，療效好。魏翔教授表示，今年將在北京、上海、廣州、重慶等城市開展多中心臨床試驗，為治愈更多心肌病患者努力。

最近感染新型冠狀病毒人群擔(dān)心心肌炎化驗監(jiān)測出現(xiàn)了很多這樣的結(jié)果，下面和大家分析探討交流一下自己的經(jīng)歷經(jīng)驗。肌酸激酶同工酶(CKMB)是肌酸激酶(CK)的同工酶之一。CK是由M和B兩個亞基組成的二聚體，胞漿內(nèi)的同工酶有CKMM、CKBB和CKMB三種。正常人血清中以CKMM為主，CKMB較少并主要來源于心肌，CKBB含量極微。CKMB的升高常提示心肌損傷，是臨床上應(yīng)用廣泛的心肌損傷標(biāo)志物之一。上世紀(jì)70年代，CK-MB曾經(jīng)被譽(yù)為診斷AMI的金標(biāo)準(zhǔn)。CK-MB在AMI發(fā)病4~6小時內(nèi)時即可出現(xiàn)增高，于24小時內(nèi)達(dá)到峰值，48~72小時后下降至正常水平。CKMB與CK，AST，LDH作為心肌酶譜組合在過去很長一段時間內(nèi)曾經(jīng)發(fā)揮過重要作用。顯而易見，凡可使CKBB升高或抗M抗體無法抑制的疾病，均可使CKMB活性結(jié)果假性升高。一般造成CKMB假性增高的原因主要包括以下幾種。1血清中CK-BB升高應(yīng)用免疫抑制法檢測CK-MB的時候，抑制了M亞基，保留了B亞基。如果血清中含有大量的CK-BB（如腦損傷、血腦屏障通透性增高時），會導(dǎo)致CK-MB活性＞CK活性。這也是新生兒科CKMB＞CK病例出現(xiàn)較多的主要原因。2巨CK的影響巨CK包括巨CK1及巨CK2。巨CK1是CK同工酶與免疫球蛋白聚合的復(fù)合物，多為CK-BB與IgG或IgA形成的復(fù)合物，也有少數(shù)為CK-MM與IgG或IgA形成的復(fù)合物，偶見IgM型。常見于體質(zhì)較差的人群、婦女及老人，也與心血管疾病的并發(fā)癥有關(guān)，多見于風(fēng)濕、心臟病和肌炎患者。巨CK2是一種低聚的線粒體CK，存在于細(xì)胞線粒體膜上。當(dāng)線粒體崩解時，線粒體膜的小碎片進(jìn)入血液，巨CK2一般不會在健康人血中出現(xiàn)，可見于惡性腫瘤、成人肝?。ㄈ绺斡不┘皟和募〔〉取＞薹肿用敢蚱浞肿恿看?，在體內(nèi)不易排出也不易被巨噬細(xì)胞吞噬而降解，又因其有較長的半衰期，故在血中存留時間較長，在常規(guī)生化檢測中往往易引起酶活性假性升高及同工酶的改變。巨CK不可被抗CK-M亞基抗體抑制，因此導(dǎo)致CK-MB活性假性升高。3溶血標(biāo)本的影響這應(yīng)該算是一種實驗誤差，但是新生兒科等患者抽血難度大，對于溶血指數(shù)在實驗室規(guī)定范圍內(nèi)的標(biāo)本應(yīng)給予讓步檢驗，因為紅細(xì)胞中含有腺苷酸激酶(AK)，AK可直接參與活性法反應(yīng)，影響測定結(jié)果。反復(fù)抽血、大量集中藥物治療等容易引起各種不明原因的標(biāo)本溶血，尤其是兒科的心肌炎患者，其標(biāo)本微溶血就可導(dǎo)致CKMB結(jié)果異常增高。4方法學(xué)干擾部分惡性腫瘤或病毒感染患者可能因為腫瘤細(xì)胞及病毒感染的細(xì)胞刺激產(chǎn)生的免疫球蛋白等成分作為底物或者輔酶等參與了生化反應(yīng)，導(dǎo)致CKMB水平升高。結(jié)論總結(jié)目前檢驗科大多已開展化學(xué)發(fā)光法CKMB質(zhì)量測定，單位ng/mL,原理是采用CK-MB單克隆抗體，測定CKMB質(zhì)量。除具有抗原抗體反應(yīng)的特異性外，與其同工酶CK-BB及CK-MM無交叉反應(yīng)，不受CKBB、巨CK及AK的干擾，準(zhǔn)確性大大提高。生化試劑也有了CKMB質(zhì)量檢測，方法為膠乳免疫比濁法，單位ng/mL。原理為CKMB與超敏化的CKMB抗體膠乳顆粒試劑反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物，在一定波長下測定復(fù)合物的濁度變化，參照校準(zhǔn)曲線計算出CKMB質(zhì)量，適合生化儀大批量檢測。隨著肌鈣蛋白等心肌損傷標(biāo)志物的臨床應(yīng)用越來越廣泛，以其特異性好，并且檢測方法靈敏度不斷提高，檢出限越來越低，能夠更早為臨床提供診療決策，CKMB的地位已經(jīng)不再象過去那樣重要，但是CKMB檢測可以組合進(jìn)生化無需另外采血，檢測價格相對低廉，在兒科等科室還是有一定需求，是否真的會退出歷史舞臺還需拭目以待。日常工作中遇見CKMB＞CK的檢驗報告時，要積極和臨床做好解釋溝通，讓他們知曉檢驗方法的局限性，對于確有必要的患者建議補(bǔ)充CKMB質(zhì)量測定。對于溶血等讓步檢驗的標(biāo)本在報告單上做好備注。如果實驗室條件允許的情況下，可進(jìn)一步采用同工酶電泳等方法，判斷導(dǎo)致CK-MB假性升高的具體原因。最好配合肌鈣蛋白監(jiān)測同時參考讓我們擁有一雙火眼金睛，正確判斷CK-MB升高的真假，來和理處理類似問題！

2022年最新的歐洲心臟病學(xué)會關(guān)于“室性心律失?；颊吖芾砗托呐K性猝死預(yù)防指南”出爐，我們一起來看看最新國際大咖們對ARVC的診治建議吧。1.ARVC，英文全稱ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy，取每個英文單詞的第一個字母而得簡稱“ARVC”，中文名為“致心律失常性右心室心肌病”。從其病名就可以看出，ARVC以右心室（心臟有左心室、右心室）心肌病變?yōu)橹饕卣?，而心律失常（會?dǎo)致暈厥、心臟性猝死）往往是ARVC的主要臨床表現(xiàn)。2.ARVC是一種基因突變引起以心肌進(jìn)行性損害為特征的遺傳性疾病。73%的病人可以有明確的基因突變。因此，對于疑似或臨床明確診斷為ARVC的患者，應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢和檢測。3.ARVC是一種罕見病，患病率從1:1000到1:5000不等。4.ARVC臨床以男性為主，發(fā)病早，平均年齡在23歲（范圍13-57）左右。5.對于確診為ARVC的患者，要盡量避免高強(qiáng)度運動，從而降低猝死和疾病進(jìn)展的風(fēng)險。6.ARVC是一種致死性疾病。43%的患者在5.75年的中位隨訪期間發(fā)生了室性心動過速/心室顫動，有10.8%的患者發(fā)生了潛在的危及生命的事件。因此一旦確診，要積極主動治療，預(yù)防患者猝死。7.ICD（植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器），雖然不能根治疾病，但可以預(yù)防各種心律失常導(dǎo)致的猝死，故而是預(yù)防猝死的神器。對于ARVC患者，如有嚴(yán)重右心室功能障礙（右心室射血分?jǐn)?shù)≤35%）或左心室收縮功能（左心室射血分?jǐn)?shù)≤35%）障礙，應(yīng)考慮ICD；有心律失常導(dǎo)致的暈厥患者應(yīng)考慮植入ICD；發(fā)生有室性心動過速或心室顫動的ARVC患者，均應(yīng)植入ICD。8.對于ARVC患者，應(yīng)使用β受體阻滯劑（比如美托洛爾緩釋片）治療。如效果差，可以聯(lián)合胺碘酮、普羅帕酮或索他洛爾等藥物治療。9.對于ARVC患者發(fā)生室速或ICD植入后有電擊（盡管使用了β受體阻滯劑），應(yīng)考慮進(jìn)行導(dǎo)管消融。10.對于ARVC患者的一級親屬，應(yīng)進(jìn)行心電圖和超聲心動圖檢查。節(jié)選并譯自“2022年ESC室性心律失?；颊吖芾砗托呐K性猝死預(yù)防指南”