心內(nèi)膜墊缺損

概述房室間隔缺損包括一系列心臟結(jié)構(gòu)異常，病變位置在心臟內(nèi)四個(gè)心腔的中心交界處，病變包括瓣膜反流和心腔之間的間隔（房間隔、室間隔）缺損。房室間隔缺損也叫心內(nèi)膜墊缺損，是先天性心臟發(fā)育異常，常常伴發(fā)21-三體綜合征。房室間隔缺損造成額外的血液流入肺，造成心臟負(fù)擔(dān)增加，心臟擴(kuò)大。如果不治療，房室間隔缺損會(huì)造成心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓。一般建議生后1年內(nèi)進(jìn)行治療，關(guān)閉房間隔、室間隔缺損并修復(fù)瓣膜。癥狀房室間隔缺損病變可能僅累及兩心房（部分型）或累及兩心房和兩心室（完全型）。兩種類型中都會(huì)有額外血液流入肺。完全型房室間隔缺損癥狀和體征常常在生后幾周出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)常類似心力衰竭相關(guān)表現(xiàn)，可能包括：· 呼吸困難、氣促· 喘息· 易疲勞· 喂養(yǎng)困難· 增重緩慢· 皮膚蒼白· 嘴唇和皮膚青紫· 大汗· 心動(dòng)過(guò)速或心律失?！?下肢水腫（腿部、腳踝及腳部）部分型房室間隔缺損癥狀體征出現(xiàn)較晚，可能到成年早期才因缺損出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。癥狀和體征包括：· 心律失?！?氣短· 肺動(dòng)脈高壓· 心臟瓣膜病· 心力衰竭什么時(shí)候看醫(yī)生您或您的孩子出現(xiàn)房室間隔缺損的癥狀或體征是需要看醫(yī)生。病因房室間隔缺損是胎兒期心臟發(fā)育異常所致。一些因素如21-三體綜合征可能增加患此病的風(fēng)險(xiǎn)，但具體原因仍未知。正常心臟生理心臟分為四腔結(jié)構(gòu)：左右兩心房和左右兩心室。右心（右心房+有心室）將從全身靜脈回收的非氧和血泵入肺，使之變?yōu)檠鹾脱?。氧和血流回左心（左心?左心室）泵入主動(dòng)脈進(jìn)而流向全身各處。心臟瓣膜控制血流流入、流出各心腔的單向血流方向。瓣膜開(kāi)放使血液通過(guò)瓣膜，瓣膜關(guān)閉防止血液反流。房室間隔缺損的病理生理變化部分型房室間隔缺損：左右兩心房的間隔（房間隔）有缺損。左心房和左心室之間的瓣膜（二尖瓣）有瓣葉裂造成血液反流（二尖瓣關(guān)閉不全）。完全型房室間隔缺損：四心腔中間交界部分缺損，同時(shí)存在原發(fā)孔型房間隔缺損和心內(nèi)膜墊型室間隔缺損。氧和血和非氧和血通過(guò)缺損進(jìn)行混合。不同于正常情況下左側(cè)房室間存在二尖瓣、右側(cè)房室間存在三尖瓣，兩心房和兩心室之間只存在一組房室瓣。瓣膜發(fā)育異常造成血液在心臟內(nèi)反流。心臟負(fù)擔(dān)加重，引起心臟擴(kuò)大。增加胎兒房室間隔缺損發(fā)病率的因素包括：21-三體綜合征媽媽孕早期風(fēng)疹或其他病毒感染孕期飲酒糖尿病孕婦孕期血糖控制不理想運(yùn)氣吸煙孕期服用特定藥物——孕期或備孕期間服用任何藥物前都要咨詢醫(yī)生父母有先天性心臟病病史并發(fā)癥房室間隔缺損的并發(fā)癥包括：心臟擴(kuò)大：增加的心臟血流使心臟負(fù)擔(dān)加重，引起心臟擴(kuò)大肺動(dòng)脈高壓：存在房間隔缺損或室間隔缺損時(shí)，左心內(nèi)的氧和血流入右心與非氧和血混合一起流入肺，使肺血量增加，造成肺動(dòng)脈高壓。呼吸道感染：房室間隔缺損肺血多，易發(fā)生反復(fù)肺部感染。心力衰竭：不治療的話，房室間隔缺損造成心功能逐漸下降，最終心臟難以泵出足夠血液供全身使用。遠(yuǎn)期并發(fā)癥手術(shù)治療能顯著改善房室間隔缺損患兒預(yù)后。但是術(shù)后遠(yuǎn)期可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)：1. 瓣膜反流2. 瓣膜狹窄3. 心律失常4. 呼吸困難合并肺損傷這些并發(fā)癥的常見(jiàn)癥狀體征包括：1. 氣短2. 易疲勞3. 心動(dòng)過(guò)速、心跳不規(guī)律房室間隔缺損的這些并發(fā)癥一經(jīng)發(fā)現(xiàn)需要進(jìn)一步治療。預(yù)防一般情況下房室間隔缺損難以完全避免。一些先天性心臟病有遺傳傾向。如果您有先天性心臟病家族史或者您的孩子有先天性心臟病，再次備孕前需要咨詢遺傳學(xué)和心臟病醫(yī)生。風(fēng)疹疫苗接種是預(yù)防孩子患先天性心臟病的有效措施之一。

自從開(kāi)始上傳《先天性心臟病臨床治療》這本書(shū)的各章節(jié)，至今已經(jīng)到第5章了。收到了幾個(gè)病友的點(diǎn)贊，說(shuō)明對(duì)病人群體還是有一定幫助的。今天上傳的是第五章《房室間隔缺損》，房室間隔缺損，也稱之為心內(nèi)膜墊缺損，兩者是一個(gè)疾病的兩個(gè)名稱。希望對(duì)各位病友有幫助，如果有價(jià)值的話，幫忙點(diǎn)個(gè)贊吧。（請(qǐng)手機(jī)查看PDF）

一、什么是“鑰匙孔”（胸腔鏡）微創(chuàng)心臟手術(shù)？?jī)H需胸壁打孔就可完成傳統(tǒng)正中開(kāi)胸進(jìn)行的心臟直視手術(shù)，這就是心臟外科新科技——胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術(shù)。因具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、切口符合美容需求、不引起小兒胸骨畸形等顯著優(yōu)點(diǎn)，被喻為“鑰匙孔”心臟手術(shù)。二、 “鑰匙孔”（胸腔鏡）心臟手術(shù)是怎么做到微創(chuàng)的？通過(guò)右側(cè)胸壁三個(gè)1.5-3cm微小切口，借助胸腔鏡顯像手術(shù)部位，醫(yī)生看著顯示屏使用微創(chuàng)手術(shù)專用器械完成心臟手術(shù)。胸腔鏡下的手術(shù)視野照明良好而且成倍放大，比肉眼直視看得更為清楚，使外科醫(yī)生手術(shù)中可以明察秋毫。三、胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)與傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)的比較胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)安全性二者相同手術(shù)治療效果二者相同手術(shù)切口小大胸骨鋸開(kāi)否是術(shù)后恢復(fù)時(shí)間2-3周2-3個(gè)月小兒胸骨畸形愈合無(wú)較大可能性四、胸腔鏡可以完成哪些心臟手術(shù)？手術(shù)適應(yīng)癥二尖瓣修復(fù)二尖瓣脫垂，二尖瓣關(guān)閉不全，Barlow病，二尖瓣狹窄等二尖置換風(fēng)濕性二尖瓣狹窄/關(guān)閉不全等三尖瓣修復(fù)三尖瓣關(guān)閉不全，二尖瓣術(shù)后三尖瓣重度反流等三尖瓣置換風(fēng)濕性二尖瓣狹窄/關(guān)閉不全等主動(dòng)脈瓣置換主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等雙瓣置換二尖瓣、主動(dòng)脈瓣聯(lián)合瓣膜病等房顫射頻消融孤立性房顫、瓣膜病合并房顫等先天性心臟病不能介入封堵的房、室間隔缺損，部分型房室隔缺損等其他左房、右房粘液瘤切除，心包囊腫切除等五、哪些患者可以做胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術(shù)？①具備上述適應(yīng)癥，滿足體重＞15Kg、心功能＜Ⅳ級(jí)、無(wú)嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病、無(wú)下肢血管畸形等條件。②再次手術(shù)三尖瓣修復(fù)：胸腔鏡手術(shù)入路不再?gòu)脑_(kāi)胸手術(shù)切口進(jìn)入，避免了再次手術(shù)常見(jiàn)的組織粘連，特別適合心臟術(shù)后因三尖瓣重度反流需再次手術(shù)者。③風(fēng)濕性二尖瓣狹窄成形：胸腔鏡下二尖瓣交界切開(kāi)解除狹窄，術(shù)后不需長(zhǎng)期口服抗凝藥，不影響生育，特別適合有生育需求的育齡女性。六、阜外深圳醫(yī)院開(kāi)展胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術(shù)情況簡(jiǎn)介阜外深圳醫(yī)院是國(guó)內(nèi)最早開(kāi)展胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術(shù)的單位之一，是國(guó)家衛(wèi)生部授牌的“腔鏡外科培訓(xùn)基地”。成人外科（外二病房）微創(chuàng)團(tuán)隊(duì)是深圳市開(kāi)展“全胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術(shù)”時(shí)間最早、例數(shù)最多的團(tuán)隊(duì)，已成功實(shí)施全胸腔鏡二瓣修復(fù)、二尖瓣置換、主動(dòng)脈瓣置換、三尖瓣修復(fù)、Barlow病二尖瓣成形、改良房顫射頻迷宮術(shù)、房、室間隔缺損修補(bǔ)、心內(nèi)膜墊缺損矯治等胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)700余例，年齡2歲7個(gè)月～73歲，體重11.5～92Kg。因在胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術(shù)領(lǐng)域的突出貢獻(xiàn)，微創(chuàng)團(tuán)隊(duì)帶頭人楊曉涵博士榮獲國(guó)家科技部與衛(wèi)生部聯(lián)合頒發(fā)的“恩德斯醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)一等獎(jiǎng)”、深圳市首屆“醫(yī)管杰出青年”等獎(jiǎng)勵(lì)。深圳市衛(wèi)生健康委員會(huì)和深圳廣電集團(tuán)聯(lián)合制作的《深圳好醫(yī)生》對(duì)此進(jìn)行了專題采訪和報(bào)道。本文系楊曉涵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

手術(shù)并發(fā)癥1.房室傳導(dǎo)阻滯。如為永久性，需要植入起搏器。2.低心排綜合征。是危及病人生命的最嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥。3.房、室水平殘余分流及殘余瓣膜反流。小的房、室水平殘余分流或少量瓣膜反流一般不會(huì)影響病人，如殘余分流較大或遺留中度以上瓣膜反流則需要再次手術(shù)。4.肺動(dòng)脈高壓危象。是危及病人生命的嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)后注意事項(xiàng)1.術(shù)后應(yīng)至少服用3個(gè)月強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管藥以幫助恢復(fù)心功能。術(shù)后早期預(yù)防呼吸道感染，以防嚴(yán)重感染導(dǎo)致心功能不全發(fā)生，甚至危及生命。2.術(shù)后3-6個(gè)月應(yīng)復(fù)查超聲心動(dòng)圖，主要觀察房室反流的情況，以及是否存在殘余分流、左心室流出道梗阻。以后需長(zhǎng)期隨訪房室瓣特別是二尖瓣的情況。家長(zhǎng)如果還有其他問(wèn)題需要咨詢可以在網(wǎng)上留言或者預(yù)約電話咨詢與我聯(lián)系。