心內(nèi)膜墊缺損

心內(nèi)膜墊缺損也叫房室管畸形、房室間隔缺損、房室通道缺損，是一種先天發(fā)育異常導(dǎo)致的心臟畸形。

心內(nèi)膜墊在胚胎發(fā)育的過(guò)程中參與二尖瓣、三尖瓣、房間隔及室間隔的形成，因此其發(fā)育異常導(dǎo)致的心臟畸形表現(xiàn)多樣，包括房室瓣下大型室間隔缺損、近房室瓣平面上房間隔缺損、單一或共同房室瓣孔等。

約超過(guò)半數(shù)的病人合并先天愚型。

本病是由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致的。

部分型心內(nèi)膜墊缺損癥狀的輕重與房室瓣的返流程度有關(guān)。

• 輕者可完全無(wú)癥狀或發(fā)現(xiàn)雜音而檢查確診。
• 重者于嬰兒期即有癥狀，表現(xiàn)為體重不增、喂養(yǎng)困難、呼吸急促、幼嬰即出現(xiàn)心力衰竭。

完全型心內(nèi)膜墊缺損癥狀多在 1 歲出現(xiàn)：心悸、氣急、頭痛、胸痛、發(fā)育遲緩、心功能衰退，易患感冒、肺炎，常有紫紺。

患兒常有發(fā)育延遲，營(yíng)養(yǎng)不良，呈消瘦貌。

本病是由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致的，尚無(wú)有效預(yù)防方式。

本病主要通過(guò)體格檢查、心電圖、胸片、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查等進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• 體格檢查：醫(yī)生會(huì)進(jìn)行聽(tīng)診，本病可出現(xiàn)心音異常。
• 心電圖：確定心電軸是否發(fā)生偏移，判斷是否發(fā)生了房室傳導(dǎo)阻滯。
• 胸片：用于判斷肺部血流量是否增多，心臟是否增大，心胸比例是否正常，肺動(dòng)脈段是否存在突出等情況。
• 超聲心動(dòng)圖：是診斷本病的常用手段，能確定瓣膜異常的情況、室間隔缺損或房間隔缺損的具體形態(tài)及其合并的畸形。
• 心導(dǎo)管檢查：用于評(píng)估肺血管阻力，判斷是否具有手術(shù)指征。

本病的主要治療方法為手術(shù)治療。

手術(shù)治療

• 一般認(rèn)為，部分型房室管畸形病人無(wú)論年齡大小，只要出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀表現(xiàn)就應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療；無(wú)癥狀的病人亦應(yīng)該在 4 歲之前進(jìn)行手術(shù)治療，以免病情進(jìn)展造成肺血管繼發(fā)病變。
• 完全型房室管畸形病人，多在嬰兒期發(fā)生嚴(yán)重的心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓，故除有禁忌癥外，應(yīng)在出生后 3-12 個(gè)月進(jìn)行手術(shù)。
• 極少數(shù)房室管畸形患者術(shù)后仍殘留明顯二尖瓣反流時(shí)，可能要進(jìn)行二次手術(shù)，行二尖瓣替換術(shù)。

• 保持室內(nèi)空氣清新，隨天氣變化及時(shí)加減衣物，以防止呼吸道感染。
• 出院 3 個(gè)月內(nèi)，不宜到公共場(chǎng)所活動(dòng)，防止感染疾病。
• 適量活動(dòng)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)后發(fā)生氣促。
• 注意休息，避免過(guò)度勞累。
• 術(shù)后加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，提倡高蛋白、高熱量飲食。

單獨(dú)存在心內(nèi)膜墊缺損者，手術(shù)后一般預(yù)后良好。