新生兒面神經麻痹

面神經損傷的發(fā)生率為0.1%-0.7%，通常是由產鉗或母體突出的骶岬壓迫神經所致。通常僅累及面神經的下頜支，使患側面部的運動減少?；純撼Ｓ谢紓缺谴綔舷?、眼裂不能完全閉合，以及不能收縮患側下面部肌肉，從而出現“嘴角下垂”的外觀。患兒哭鬧時，口角向健側歪斜。 創(chuàng)傷性面神經麻痹患兒的結局極佳，通常在出生后的最初2周內自行緩解。

案例：患兒，男， 2天，因口角歪斜1天入院?；純合礕2P2，孕39周順產，無出生窒息，母孕期無合癥。父母健，非近婚配，無其他家族遺傳史。生后查體時患兒哭聲好，但發(fā)現口角向右歪，吸吮正常。查體：新生兒貌， 生理反射均可引出，肌張力正常。當刺激患兒哭時，口角向右歪斜，額紋左右對稱，眼裂可充分閉合，但在平靜時嘴唇左右對稱，無異常面容。分析：1面神經麻痹應鑒別是中樞性或周圍性（末梢性），末梢性麻痹時，病側面肌上下部都有麻痹，額紋消失、鼻部皺褶消失、不能閉眼、眼裂大、鼻唇溝淺、口角下垂，即病側面上下部表情肌全部癱瘓。中樞性麻痹時，病側面下部麻痹，即只有鼻唇溝變淺，口角下垂，因病側無表情，健側有口角的表情，故口角向健側歪斜，而病側面上部表情正常，額紋正常、眼裂正常、能閉眼?；純罕憩F為只有面下部麻痹，口角向右歪斜，面上部表情正常，額紋正常、眼裂正常、可以閉眼，故可診斷中樞性面神經麻痹。2中樞性面神經麻痹 又稱為核上性病變，因為面神經核團分為上下兩組，上核接受雙側大腦皮質支配，司面上部肌肉運動；下核只接受對側大腦皮質支配，司面下部肌肉運動。一側核上性病變時出現病灶對側面下部肌肉麻痹，因為面上部肌肉由對側大腦皮質代償而不出現麻痹。中樞性面神經麻痹單獨出現者甚為少見，由于面神經核上性的神經通路起源于大腦皮質額葉后部前中央回下1/3的錐體細胞，其一側發(fā)出的神經纖維參加皮層腦干束經內囊至腦橋，再分為兩路，一路終止于同側面神經上核，另一路終止于對側面神經上、下核。只有在神經通路起源部的腦皮層或皮層干束的通路有損害時才有中樞性面神經麻痹，多與癱同時出現，或還有其他神經癥狀?；純簾o腦缺氧史，無其他神經系統(tǒng)癥狀和體征，單獨只出現中樞性面經麻痹，則難以解釋。但應做頭顱B超檢查，待除有無先天腦畸形?；純航涱^顱B超檢查未見異常。此外，患兒病側的鼻唇溝正常，既未消失也未淺，哭時有口角歪斜，平靜時口角無異常，也不符合肌下部麻痹，這是何原因?面神經出腦后進入面神經管達莖乳孔，出莖乳孔后分成許多終末分支，如額支、顳支、顴支、頰支、下頜緣支等，各支配面部不同部位的表情肌，其中下頜緣支是支配降下唇肌，下頜緣支麻痹可致該肌發(fā)育不全，使病側口角不能下降，啼哭時只有健側口角下拉，形成歪嘴哭的面容，而平靜或笑時面部表情正常。根據面部不同的表現，實際代表面神經不同部位的麻痹，本例為面神經下頜緣支麻痹。3歪嘴哭綜合征 新生兒出生后在啼哭時一側口角下拉，造成歪嘴哭的面容或不對稱的哭泣面，但平時或笑臉時左右對稱，無異常面容，稱為歪嘴哭綜合征，或稱不對稱的哭泣面，在新生兒臨床并不少見，但易誤診為面神經中樞性麻痹或誤認為產傷、胎位不正所致，有人做肌電圖檢查，并無面神經癱瘓，系因一側降下唇肌發(fā)育不全所致。本病的意義為常伴發(fā)多種先天畸形，成為有畸形的信號。本病在嬰兒期常可看到，年長后因少哭不易暴露，患者多求助于美容門診。

面神經麻痹，又稱周圍性面癱，是小兒神經神經系統(tǒng)較為常見的疾病之一，據統(tǒng)計,在10歲以下兒童中發(fā)病率約為3/（10萬人），10~20歲人群發(fā)病率為10/（10萬人），成人發(fā)病率更高23/（10萬人）。筆者發(fā)現,近年來我院小兒神經?？崎T診診治的面癱患兒有逐年增多趨勢。2012年接診8例，2013年11例，2014年上半年6例。發(fā)病年齡在2.5~15歲之間,男:女,5:1.面癱病人增多的原因目前還不是十分清楚。面神經麻痹的臨床表現主要為一側表情肌麻痹，如額紋消失，眼裂變寬，鼻唇溝消失，口角歪斜，不能做皺眉、鼓腮、吹口哨等動作，嚴重影響患者日常生活和美觀?；純盒Φ臅r候，嘴角歪向正常的一側，因一側的面肌麻痹無法緊閉，所以無法正常飲食，尤其是喝飲料會外漏?；紓鹊难劬o法緊閉，有眼睛干澀的現象，因為面神經也掌管著味覺、淚腺、調節(jié)聽音大小的神經纖維，在面神經痳痺的患者約有1/2合并味覺消失，少部份流淚受影響，有些患者也有聽覺過敏、感覺聲音變大的現象。嚴重時，患者會覺得在同側耳后方會有疼痛感。周圍性面癱的病因很復雜，westin等曾對MEDLINE上1996～2003年間關于面癱病因的文獻進行系統(tǒng)的總結，他們認為，到目前為止，尚無一個可以讓大家共同接受、較為科學的面癱病因的分類系統(tǒng)。目前主要的病因有原發(fā)性面癱（貝爾面癱）、創(chuàng)傷性面癱、耳源性面癱、腫瘤引起的面癱等，其中貝爾面癱占60%，是周圍性面癱的主要原因。貝爾氏麻痹(Bell’s palsy)，是由貝爾博士在1821年首先提出來的，是一種原發(fā)性的周圍性的面神經癱瘓。確切的病因尚未明了，多數學者認為由以下病因引起：1、病毒感染：可能與帶狀皰疹病毒、I型單純皰疹病毒、巨細胞病毒、EB病毒、柯薩奇病毒、人類免疫缺陷病毒等感染有關；2、血運障礙說，由于外感風寒引起面神經的供血小動脈痙攣，繼而神經缺血水腫，面神經水腫又使血管受壓，導致缺血加重，從而產生面癱；3、免疫異常說，一部分是由于免疫力降低所致，另一部分可能是自身免疫反應所致，激素治療有效支持這一學說；4、遺傳說，部分患者有家族史，或家族性解剖異常，如面神經管狹窄等；5、身心應激說，發(fā)病與疲勞、情緒緊張有關；6、其它因素，包括糖尿病神經病變、血管壓迫、面神經管的先天性狹窄、面神經管內出血等；7、中醫(yī)學認為，本病可能由于衛(wèi)外不固，風痰中絡，氣血不足，加之寒風侵襲，導致局部經絡瘀滯，筋脈失養(yǎng)所致?；趯χ車悦姘c病因的理解不同，提出了不同的藥物治療。目前多采用以藥物治療為主的綜合治療方法，常用的藥物有類固醇激素，B族維生素，血管擴張劑，抗病毒藥和神經營養(yǎng)藥物。激素可口服強的松；B族維生素可用B1\B12，彌可保(維生素B12甲鈷胺制劑)對周圍神經有修復作用,被常用于面神經麻痹的治療；神經營養(yǎng)藥物,主要是神經生長因子,它做為神經系統(tǒng)最重要的生物活性物質之一，具有營養(yǎng)神經和調節(jié)神經再生等生物學特性，對神經系統(tǒng)發(fā)育、損傷修復和正常功能維持具有重要的作用。因此，近年來也應用于周圍性面癱的治療中，無論從動物實驗還是實際應用都取得較為滿意療效．相關的研究顯示：神經生長因子治療周圍性面癱優(yōu)于對照組，兩者間有效率和治愈率均有統(tǒng)計學差異。也用研究者用神經節(jié)苷酯聯(lián)合糖皮質激素治療面神經炎30例,結果:治療組神經功能缺損改善第14天和第28天時均優(yōu)于29例對照組(均P＜0.05),治療組總有效率優(yōu)于對照組(p＜0.05)。認為神經節(jié)苷酯聯(lián)合糖皮質激素能有效改善面神經炎的預后。有個別家長對小兒使用激素有顧慮，我曾遇到一位家長,一聽到要給孩子用激素，扭頭就跑掉了。其實不用太緊張，若使用方法得當，激素的副作用是可以避免或可降到最低的程度。權衡利弊，激素仍是一個首選的藥物，有一個強力的依據可以支持激素的使用。美國醫(yī)學會（AAN）于2012年11月7日在《神經病學》雜志在線發(fā)表了最新的貝爾氏麻痹治療指南，新版指南中支持使用類固醇激素藥物的證據級別提高了。上一版指南中，認為類固醇，如強的松來治療貝爾氏麻痹激素很可能有效（probably effective）, 新指南中認為極可能有效（ highly likely to be effective）。 (之前是B級推薦，現在是A級推薦)．同時證據表明加用抗病毒藥物可能對治療無益。這份新的指南是美國醫(yī)學會（ANN）在2001年發(fā)表的指南基礎上針對貝爾氏麻痹新增證據進行修訂的。新版指南的第二個重大變化是，第一版指南認為抗病毒藥物可能有效, 但新版指南并沒有推薦。新的證據表明抗病毒治療無益，盡管這些研究并沒有足夠的統(tǒng)計學效力來排除可能的輕微獲益。除了藥物以外,還應注意做好康復鍛煉,在接受藥物治療同時進行癱瘓面肌功能鍛煉和按摩。針灸可在康復期進行，但不宜過早。在理療方面,可根據面癱的嚴重程度由理療師分別選擇lectrotherapy (電療法)、Muscle Electrical Stimulation (肌肉電刺激法)、Laser therapy (激光光療), Ultrasound Treatment (超音波療法)、Cold Therapy (冷凍療法)、(Short Wave Diathermy) 短波透熱電療、顏面肌肉運動練習等治療。一般以類固醇激素治療1-2個月,癥狀改善不滿意或者癱瘓嚴重者,可能需要手術治療.一般而言，貝爾氏面神經麻痹的預后尚佳，約八成的病患在3~4周之內會恢復原來的功能，但帶狀皰疹病毒所引起之面神經麻痹，其預后較差，約五到六成的病人會痊愈。研究顯示，在發(fā)病三天內若合併使用抗病毒藥物與類固醇來治療，在復原的比率及病程上，皆優(yōu)于傳統(tǒng)療法；而少數預后較差的患者則需進一步探討病毒以外的病因，包括耳部疾病等。另外，顳骨內面神經減壓術也可改善部份預后較差的患者。

“口角歪斜”在醫(yī)學上稱之為面神經麻痹，常常表現為起病突然，多在睡臥醒來時，發(fā)現一側面部呆板麻木，不能做蹙額、皺眉、露齒、鼓腮等動作，口角向健側喎斜，患側鼻唇溝變淺，露睛流淚，少數患者初起時耳后、耳下及面部疼痛，嚴重時可出現舌前1/3味覺障礙和聽覺過敏。出現以上癥狀時要及時到醫(yī)院就診，以免延誤病情，遺留不必要的后遺癥。在治療上中醫(yī)一般采用針灸療法，每日一次，多數病人一個月左右即可痊愈。同時可以配合服用中藥和西藥。治療及時得當的話，一般沒有后遺癥，很少有人再次復發(fā)。