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顏華副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-湖南 線上診療科 案例：患兒，男， 2天，因口角歪斜1天入院?；純合礕2P2，孕39周順產(chǎn)，無出生窒息，母孕期無合癥。父母健，非近婚配，無其他家族遺傳史。生后查體時(shí)患兒哭聲好，但發(fā)現(xiàn)口角向右歪，吸吮正常。查體：新生兒貌， 生理反射均可引出，肌張力正常。當(dāng)刺激患兒哭時(shí)，口角向右歪斜，額紋左右對(duì)稱，眼裂可充分閉合，但在平靜時(shí)嘴唇左右對(duì)稱，無異常面容。分析：1面神經(jīng)麻痹應(yīng)鑒別是中樞性或周圍性（末梢性），末梢性麻痹時(shí)，病側(cè)面肌上下部都有麻痹，額紋消失、鼻部皺褶消失、不能閉眼、眼裂大、鼻唇溝淺、口角下垂，即病側(cè)面上下部表情肌全部癱瘓。中樞性麻痹時(shí)，病側(cè)面下部麻痹，即只有鼻唇溝變淺，口角下垂，因病側(cè)無表情，健側(cè)有口角的表情，故口角向健側(cè)歪斜，而病側(cè)面上部表情正常，額紋正常、眼裂正常、能閉眼。患兒表現(xiàn)為只有面下部麻痹，口角向右歪斜，面上部表情正常，額紋正常、眼裂正常、可以閉眼，故可診斷中樞性面神經(jīng)麻痹。2中樞性面神經(jīng)麻痹 又稱為核上性病變，因?yàn)槊嫔窠?jīng)核團(tuán)分為上下兩組，上核接受雙側(cè)大腦皮質(zhì)支配，司面上部肌肉運(yùn)動(dòng)；下核只接受對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)支配，司面下部肌肉運(yùn)動(dòng)。一側(cè)核上性病變時(shí)出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)面下部肌肉麻痹，因?yàn)槊嫔喜考∪庥蓪?duì)側(cè)大腦皮質(zhì)代償而不出現(xiàn)麻痹。中樞性面神經(jīng)麻痹單獨(dú)出現(xiàn)者甚為少見，由于面神經(jīng)核上性的神經(jīng)通路起源于大腦皮質(zhì)額葉后部前中央回下1/3的錐體細(xì)胞，其一側(cè)發(fā)出的神經(jīng)纖維參加皮層腦干束經(jīng)內(nèi)囊至腦橋，再分為兩路，一路終止于同側(cè)面神經(jīng)上核，另一路終止于對(duì)側(cè)面神經(jīng)上、下核。只有在神經(jīng)通路起源部的腦皮層或皮層干束的通路有損害時(shí)才有中樞性面神經(jīng)麻痹，多與癱同時(shí)出現(xiàn)，或還有其他神經(jīng)癥狀?；純簾o腦缺氧史，無其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，單獨(dú)只出現(xiàn)中樞性面經(jīng)麻痹，則難以解釋。但應(yīng)做頭顱B超檢查，待除有無先天腦畸形?；純航?jīng)頭顱B超檢查未見異常。此外，患兒病側(cè)的鼻唇溝正常，既未消失也未淺，哭時(shí)有口角歪斜，平靜時(shí)口角無異常，也不符合肌下部麻痹，這是何原因?面神經(jīng)出腦后進(jìn)入面神經(jīng)管達(dá)莖乳孔，出莖乳孔后分成許多終末分支，如額支、顳支、顴支、頰支、下頜緣支等，各支配面部不同部位的表情肌，其中下頜緣支是支配降下唇肌，下頜緣支麻痹可致該肌發(fā)育不全，使病側(cè)口角不能下降，啼哭時(shí)只有健側(cè)口角下拉，形成歪嘴哭的面容，而平靜或笑時(shí)面部表情正常。根據(jù)面部不同的表現(xiàn)，實(shí)際代表面神經(jīng)不同部位的麻痹，本例為面神經(jīng)下頜緣支麻痹。3歪嘴哭綜合征 新生兒出生后在啼哭時(shí)一側(cè)口角下拉，造成歪嘴哭的面容或不對(duì)稱的哭泣面，但平時(shí)或笑臉時(shí)左右對(duì)稱，無異常面容，稱為歪嘴哭綜合征，或稱不對(duì)稱的哭泣面，在新生兒臨床并不少見，但易誤診為面神經(jīng)中樞性麻痹或誤認(rèn)為產(chǎn)傷、胎位不正所致，有人做肌電圖檢查，并無面神經(jīng)癱瘓，系因一側(cè)降下唇肌發(fā)育不全所致。本病的意義為常伴發(fā)多種先天畸形，成為有畸形的信號(hào)。本病在嬰兒期?？煽吹?，年長(zhǎng)后因少哭不易暴露，患者多求助于美容門診。2014年09月12日
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朱海嶠主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 兒科 面神經(jīng)麻痹，又稱周圍性面癱，是小兒神經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)較為常見的疾病之一，據(jù)統(tǒng)計(jì),在10歲以下兒童中發(fā)病率約為3/（10萬人），10~20歲人群發(fā)病率為10/（10萬人），成人發(fā)病率更高23/（10萬人）。筆者發(fā)現(xiàn),近年來我院小兒神經(jīng)?？崎T診診治的面癱患兒有逐年增多趨勢(shì)。2012年接診8例，2013年11例，2014年上半年6例。發(fā)病年齡在2.5~15歲之間,男:女,5:1.面癱病人增多的原因目前還不是十分清楚。面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)主要為一側(cè)表情肌麻痹，如額紋消失，眼裂變寬，鼻唇溝消失，口角歪斜，不能做皺眉、鼓腮、吹口哨等動(dòng)作，嚴(yán)重影響患者日常生活和美觀?；純盒Φ臅r(shí)候，嘴角歪向正常的一側(cè)，因一側(cè)的面肌麻痹無法緊閉，所以無法正常飲食，尤其是喝飲料會(huì)外漏?；紓?cè)的眼睛無法緊閉，有眼睛干澀的現(xiàn)象，因?yàn)槊嫔窠?jīng)也掌管著味覺、淚腺、調(diào)節(jié)聽音大小的神經(jīng)纖維，在面神經(jīng)痳痺的患者約有1/2合并味覺消失，少部份流淚受影響，有些患者也有聽覺過敏、感覺聲音變大的現(xiàn)象。嚴(yán)重時(shí)，患者會(huì)覺得在同側(cè)耳后方會(huì)有疼痛感。周圍性面癱的病因很復(fù)雜，westin等曾對(duì)MEDLINE上1996～2003年間關(guān)于面癱病因的文獻(xiàn)進(jìn)行系統(tǒng)的總結(jié)，他們認(rèn)為，到目前為止，尚無一個(gè)可以讓大家共同接受、較為科學(xué)的面癱病因的分類系統(tǒng)。目前主要的病因有原發(fā)性面癱（貝爾面癱）、創(chuàng)傷性面癱、耳源性面癱、腫瘤引起的面癱等，其中貝爾面癱占60%，是周圍性面癱的主要原因。貝爾氏麻痹(Bell’s palsy)，是由貝爾博士在1821年首先提出來的，是一種原發(fā)性的周圍性的面神經(jīng)癱瘓。確切的病因尚未明了，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為由以下病因引起：1、病毒感染：可能與帶狀皰疹病毒、I型單純皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、柯薩奇病毒、人類免疫缺陷病毒等感染有關(guān)；2、血運(yùn)障礙說，由于外感風(fēng)寒引起面神經(jīng)的供血小動(dòng)脈痙攣，繼而神經(jīng)缺血水腫，面神經(jīng)水腫又使血管受壓，導(dǎo)致缺血加重，從而產(chǎn)生面癱；3、免疫異常說，一部分是由于免疫力降低所致，另一部分可能是自身免疫反應(yīng)所致，激素治療有效支持這一學(xué)說；4、遺傳說，部分患者有家族史，或家族性解剖異常，如面神經(jīng)管狹窄等；5、身心應(yīng)激說，發(fā)病與疲勞、情緒緊張有關(guān)；6、其它因素，包括糖尿病神經(jīng)病變、血管壓迫、面神經(jīng)管的先天性狹窄、面神經(jīng)管內(nèi)出血等；7、中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，本病可能由于衛(wèi)外不固，風(fēng)痰中絡(luò)，氣血不足，加之寒風(fēng)侵襲，導(dǎo)致局部經(jīng)絡(luò)瘀滯，筋脈失養(yǎng)所致?；趯?duì)周圍性面癱病因的理解不同，提出了不同的藥物治療。目前多采用以藥物治療為主的綜合治療方法，常用的藥物有類固醇激素，B族維生素，血管擴(kuò)張劑，抗病毒藥和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物。激素可口服強(qiáng)的松；B族維生素可用B1\B12，彌可保(維生素B12甲鈷胺制劑)對(duì)周圍神經(jīng)有修復(fù)作用,被常用于面神經(jīng)麻痹的治療；神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物,主要是神經(jīng)生長(zhǎng)因子,它做為神經(jīng)系統(tǒng)最重要的生物活性物質(zhì)之一，具有營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)和調(diào)節(jié)神經(jīng)再生等生物學(xué)特性，對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育、損傷修復(fù)和正常功能維持具有重要的作用。因此，近年來也應(yīng)用于周圍性面癱的治療中，無論從動(dòng)物實(shí)驗(yàn)還是實(shí)際應(yīng)用都取得較為滿意療效．相關(guān)的研究顯示：神經(jīng)生長(zhǎng)因子治療周圍性面癱優(yōu)于對(duì)照組，兩者間有效率和治愈率均有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。也用研究者用神經(jīng)節(jié)苷酯聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療面神經(jīng)炎30例,結(jié)果:治療組神經(jīng)功能缺損改善第14天和第28天時(shí)均優(yōu)于29例對(duì)照組(均P＜0.05),治療組總有效率優(yōu)于對(duì)照組(p＜0.05)。認(rèn)為神經(jīng)節(jié)苷酯聯(lián)合糖皮質(zhì)激素能有效改善面神經(jīng)炎的預(yù)后。有個(gè)別家長(zhǎng)對(duì)小兒使用激素有顧慮，我曾遇到一位家長(zhǎng),一聽到要給孩子用激素，扭頭就跑掉了。其實(shí)不用太緊張，若使用方法得當(dāng)，激素的副作用是可以避免或可降到最低的程度。權(quán)衡利弊，激素仍是一個(gè)首選的藥物，有一個(gè)強(qiáng)力的依據(jù)可以支持激素的使用。美國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)（AAN）于2012年11月7日在《神經(jīng)病學(xué)》雜志在線發(fā)表了最新的貝爾氏麻痹治療指南，新版指南中支持使用類固醇激素藥物的證據(jù)級(jí)別提高了。上一版指南中，認(rèn)為類固醇，如強(qiáng)的松來治療貝爾氏麻痹激素很可能有效（probably effective）, 新指南中認(rèn)為極可能有效（ highly likely to be effective）。 (之前是B級(jí)推薦，現(xiàn)在是A級(jí)推薦)．同時(shí)證據(jù)表明加用抗病毒藥物可能對(duì)治療無益。這份新的指南是美國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)（ANN）在2001年發(fā)表的指南基礎(chǔ)上針對(duì)貝爾氏麻痹新增證據(jù)進(jìn)行修訂的。新版指南的第二個(gè)重大變化是，第一版指南認(rèn)為抗病毒藥物可能有效, 但新版指南并沒有推薦。新的證據(jù)表明抗病毒治療無益，盡管這些研究并沒有足夠的統(tǒng)計(jì)學(xué)效力來排除可能的輕微獲益。除了藥物以外,還應(yīng)注意做好康復(fù)鍛煉,在接受藥物治療同時(shí)進(jìn)行癱瘓面肌功能鍛煉和按摩。針灸可在康復(fù)期進(jìn)行，但不宜過早。在理療方面,可根據(jù)面癱的嚴(yán)重程度由理療師分別選擇lectrotherapy (電療法)、Muscle Electrical Stimulation (肌肉電刺激法)、Laser therapy (激光光療), Ultrasound Treatment (超音波療法)、Cold Therapy (冷凍療法)、(Short Wave Diathermy) 短波透熱電療、顏面肌肉運(yùn)動(dòng)練習(xí)等治療。一般以類固醇激素治療1-2個(gè)月,癥狀改善不滿意或者癱瘓嚴(yán)重者,可能需要手術(shù)治療.一般而言，貝爾氏面神經(jīng)麻痹的預(yù)后尚佳，約八成的病患在3~4周之內(nèi)會(huì)恢復(fù)原來的功能，但帶狀皰疹病毒所引起之面神經(jīng)麻痹，其預(yù)后較差，約五到六成的病人會(huì)痊愈。研究顯示，在發(fā)病三天內(nèi)若合併使用抗病毒藥物與類固醇來治療，在復(fù)原的比率及病程上，皆優(yōu)于傳統(tǒng)療法；而少數(shù)預(yù)后較差的患者則需進(jìn)一步探討病毒以外的病因，包括耳部疾病等。另外，顳骨內(nèi)面神經(jīng)減壓術(shù)也可改善部份預(yù)后較差的患者。2012年11月21日16110
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