心臟粘液瘤

一、概述心臟黏液瘤是臨床上最常見的心臟原發(fā)性腫瘤，多屬良性，少見惡性，特征為良性腫瘤、惡性表現(xiàn)。腫瘤易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。黏液瘤可發(fā)生于所有心臟的心內(nèi)膜面，95%發(fā)生于心房，約75%位于左心房，20%位于右心房，左、右心室各占2.5%。左心房黏液腫瘤常發(fā)生于卵圓窩附近，臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口，導(dǎo)致二尖瓣口狹窄或關(guān)閉不全，黏液瘤可發(fā)生于任一年齡，但最常見于中年，以女性多見。該疾病的病理生理：腫瘤大小不一，多有蒂與心房或心室壁相連，外形多樣，外觀富有光澤，呈半透明膠凍狀。切面呈實(shí)質(zhì)性，間有斑片狀出血區(qū)及充滿凝血塊的小囊腔。顯微鏡下可見腫瘤細(xì)胞呈星芒狀、梭形、圓形或不規(guī)則形，散在或呈條索狀分布于大量黏液樣基質(zhì)中，胞核多為單核也可呈多核瘤巨細(xì)胞。黏液肉瘤瘤細(xì)胞形態(tài)不一，胞核大，染色深，可見核分裂，瘤細(xì)胞可浸潤(rùn)至小血管內(nèi)形成瘤栓。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀⑴梗阻癥狀：早期常有心悸、氣短、運(yùn)動(dòng)耐力減低，左心房黏液瘤如梗阻肺靜脈或二尖瓣口可產(chǎn)生酷似二尖瓣病變的肺淤血癥狀；陣發(fā)性夜間呼吸困難、咯血絲痰，重者可有頸靜脈怒張，肝大及下肢水腫。右房黏液瘤如梗阻腔靜脈、三尖瓣口可出現(xiàn)與心包積液相似的癥狀；頸靜脈怒張，肝大及水腫。本病的梗阻癥狀有隨體位變動(dòng)而發(fā)作的特點(diǎn)，如有與體位相關(guān)的發(fā)作性眩暈及呼吸困難，腫瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量顯著降低，可發(fā)生突然昏厥或心臟驟停。⑵栓塞：黏液瘤碎片或瘤體表面血栓脫落可發(fā)生體、肺循環(huán)的栓塞。左房黏液瘤約有40%發(fā)生栓塞，右房黏液瘤者栓塞少見。⑶全身癥狀 主要有發(fā)熱、血沉增快，貧血、體重減輕及血清α2、β球蛋白異常增高，此可能與腫瘤內(nèi)有出血壞死及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)。2.體征⑴心音的改變：左房黏液瘤時(shí)可出現(xiàn)：①心尖部第一心音亢進(jìn)。②肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)且分裂。③胸骨左緣下段可聽到舒張?jiān)缙谛囊粢粨渎湟?，可傳?dǎo)至心尖部和心底部，為瘤體被推向左室后突然停止。心室壁或瘤蒂振動(dòng)所產(chǎn)生。此外，心前區(qū)可聽到第四心音。⑵心臟雜音：瘤體梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狹窄，當(dāng)瘤體進(jìn)入心室腔可出現(xiàn)房室瓣的關(guān)閉不全。關(guān)閉不全可能是腫瘤干擾瓣膜關(guān)閉的結(jié)果，也可能由于腫瘤反復(fù)與瓣膜接觸，在瓣膜上形成瘢痕以致類似慢性風(fēng)濕性瓣膜炎或甚至引起腱索斷裂，因而在左房黏液瘤，心尖部可聽到舒張期隆隆樣雜音，左側(cè)臥位時(shí)增強(qiáng)，右側(cè)臥位時(shí)減弱，有時(shí)可聽到隨體位改變的收縮期雜音（二尖瓣反流）。右房黏液瘤時(shí)，可在胸骨左緣3－4肋間聽到收縮－舒張摩擦樣來回性雜音。左室黏液瘤可在心底部聞及3級(jí)噴射性收縮期雜音向頸部傳導(dǎo)，而右室黏液瘤則在胸骨左緣第2－3肋間有2－3級(jí)收縮期雜音。3.并發(fā)癥：本病常合并短暫性腦缺血發(fā)作、心力衰竭、動(dòng)脈栓塞、心律失常、黏液瘤復(fù)發(fā)等并發(fā)癥。三、醫(yī)技檢查1.化驗(yàn)：貧血、血沉塊、血清蛋白電泳α2及β球蛋白增高。2.心電圖：可有心房、心室增大，Ⅰ～Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯的心電圖改變。也可有心房顫動(dòng)發(fā)生。病情較重者可有ST-T的改變。3.X線：左房黏液瘤者有肺淤血、肺動(dòng)脈段突出，左房、右室擴(kuò)大，右房黏液瘤者顯示上腔靜脈陰影增寬，右房、右室擴(kuò)大。4.超聲心動(dòng)圖：左房黏液瘤在左心腔內(nèi)見到異常的點(diǎn)片狀反射光團(tuán)，活動(dòng)于左房、左室之間，收縮期回到左房，舒張期達(dá)二尖瓣口進(jìn)入左室，二尖瓣前葉EF斜率減低，左房增大。右房黏液瘤異常反射光團(tuán)在右心腔內(nèi)，收縮期在右房，舒張期隨三尖瓣向右室方向移動(dòng)或通過三尖瓣口進(jìn)入右室腔。右房、右室增大。5.心血管造影：選擇性肺動(dòng)脈造影電影或連續(xù)攝片，可顯現(xiàn)左房?jī)?nèi)占位性充盈缺損陰影，間接證實(shí)心房?jī)?nèi)腫瘤，右房黏液瘤一般作腔靜脈或右房造影，也可顯現(xiàn)右房?jī)?nèi)占位性充盈缺損陰影。四、診斷依據(jù)1.活動(dòng)后心慌、氣短。竇性心律患者可出現(xiàn)體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞。2.房室瓣區(qū)可出現(xiàn)舒張期和(或)收縮期雜音，并隨體位而改變。3.胸部X線或心電圖檢查：可呈現(xiàn)類似二尖瓣或三尖瓣病變征象。4.二維超聲心動(dòng)圖：見心房?jī)?nèi)可有異常團(tuán)塊影回聲，并隨心臟收縮舒張而于房室口往返擺動(dòng)。五、容易誤診的疾病應(yīng)與風(fēng)濕性二尖瓣病變、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、肺梗死等疾病鑒別。六、治療原則1.手術(shù)治療：①嚴(yán)格臥床休息。②心功能不全者，強(qiáng)心、利尿改善心功能，盡早或急診低溫體外回流手術(shù)摘除心腔內(nèi)腫瘤。③術(shù)中未阻斷主動(dòng)脈前，避免搬動(dòng)心臟和心內(nèi)、外探查。④瘤蒂處房間隔或心房壁、心內(nèi)膜、心肌應(yīng)徹底切除；心臟瓣膜受侵不能修復(fù)則行瓣膜替換術(shù)；瓣環(huán)擴(kuò)大致關(guān)閉不全行瓣環(huán)縫縮術(shù)；房間隔切除范圍較大者補(bǔ)片修復(fù)。⑤心臟切口宜大，便于腫瘤完整摘除。⑥腫瘤摘除后，心腔應(yīng)徹底沖洗，以防腫瘤碎塊遺留于心腔內(nèi)。⑴手術(shù)時(shí)機(jī)：心臟黏液瘤一經(jīng)確診，必須積極對(duì)待，應(yīng)無例外盡早作好手術(shù)切除安排。由于心臟黏液瘤患者經(jīng)常受動(dòng)脈栓塞及（或）猝死威脅，必須爭(zhēng)取時(shí)間予以解除。①單純心臟黏液瘤患者若無全身反應(yīng)，可作常規(guī)擇期手術(shù)對(duì)待，但須最優(yōu)先安排，不得延誤。②全身反應(yīng)嚴(yán)重、病情發(fā)展快且有兇險(xiǎn)征象者，排除非黏液瘤因素后，應(yīng)作急癥手術(shù)安排。③反復(fù)發(fā)作動(dòng)脈栓塞有死亡威脅者，應(yīng)作急癥手術(shù)安排。④長(zhǎng)期發(fā)熱，大量抗生素治療一段時(shí)間無效，而又不能排除高熱系由黏液瘤本身引起者，應(yīng)在繼續(xù)應(yīng)用抗生素同時(shí)，急行手術(shù)，不要拖延。⑤有慢性心衰表現(xiàn)，身體衰弱，夜間不能平臥、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢水腫病例，應(yīng)在查明無其他因素，積極控制心衰，待病情平穩(wěn)后安排手術(shù)治療。⑵手術(shù)禁忌：心臟黏液瘤本身并無手術(shù)禁忌，但有下列情況之一者，不宜單獨(dú)作黏液瘤手術(shù)切除。①惡病體質(zhì)，由心臟黏液瘤以外的惡性腫瘤所引起，而后者又不宜同期手術(shù)切除者。②播散性結(jié)核感染尚未控制者。③心臟黏液瘤末期病例、瀕于死亡狀態(tài)，不堪承受體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)負(fù)擔(dān)者（須待搶救病情趨穩(wěn)后）。④體內(nèi)尚有嚴(yán)重化膿性感染病灶未能加以清除控制者。⑤并存復(fù)雜先天性心血管畸形和（或）肺部器質(zhì)性高壓病變無法用常規(guī)手術(shù)方法予以矯治者（應(yīng)考慮心臟移植或心肺移植）。輕度心衰（心率快）、貧血、血沉快、高熱如非別的因素引起，而系心臟黏液瘤本身所致者，并非黏液瘤切除的手術(shù)禁忌。已有的動(dòng)脈栓塞及其后遺癥、合并存在心內(nèi)膜炎也非心臟黏液瘤的手術(shù)禁忌。⑶術(shù)后處理：心臟黏液瘤的術(shù)后一般處理除和其他心臟手術(shù)后相同外，要特別注意有無瘤栓栓塞征候，遇有肢體栓塞，要積極取栓，腦栓塞要積極對(duì)癥支持治療。低心排血量綜合征的處理也同于其他心臟術(shù)后，即須補(bǔ)足血容量，用藥物強(qiáng)心、利尿、調(diào)整血壓，必要時(shí)宜早行主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏或左、右心輔助循環(huán)。心律失常則須糾正電解質(zhì)紊亂，使用合適抗心律失常藥物，安裝臨時(shí)或永久心臟搏起器。2.用藥原則：①體外回流用肝素、胰太酶，術(shù)畢用魚精蛋白中和肝素。②術(shù)后用青霉素、丁胺卡那霉素預(yù)防感染或抗感染治療，如無效可據(jù)病情用頭孢類抗生素。③術(shù)后據(jù)病情用升壓藥或擴(kuò)血管藥。④術(shù)后用強(qiáng)心利尿藥。⑤術(shù)后據(jù)病情靜滴GIK液。七、預(yù)后與預(yù)防心房黏液瘤的預(yù)后與黏液瘤本身及黏液瘤手術(shù)有關(guān)。黏液瘤位于心腔內(nèi)，輕則引起機(jī)械性血流障礙，影響房室瓣功能，多數(shù)病情急劇進(jìn)展，可迅速出現(xiàn)心功能不全，藥物治療無效。重則隨時(shí)可有栓子脫落或阻塞房室瓣口，臨床出現(xiàn)動(dòng)脈栓塞征甚至猝死。黏液瘤手術(shù)安全性大，完整切除治愈率較高，可收到良好的效果，但也有合并嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥的可能，如術(shù)后并發(fā)低心排血量綜合征，或合并嚴(yán)重心律失常等威脅患者生命。即使在手術(shù)中由于操作手法過重，也可引起瘤體破碎脫落造成瘤栓。少見黏液瘤切除術(shù)后的復(fù)發(fā)，以及良性黏液瘤發(fā)生惡性病變。

一、什么是“鑰匙孔”（胸腔鏡）微創(chuàng)心臟手術(shù)？?jī)H需胸壁打孔就可完成傳統(tǒng)正中開胸進(jìn)行的心臟直視手術(shù)，這就是心臟外科新科技——胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術(shù)。因具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、切口符合美容需求、不引起小兒胸骨畸形等顯著優(yōu)點(diǎn)，被喻為“鑰匙孔”心臟手術(shù)。二、 “鑰匙孔”（胸腔鏡）心臟手術(shù)是怎么做到微創(chuàng)的？通過右側(cè)胸壁三個(gè)1.5-3cm微小切口，借助胸腔鏡顯像手術(shù)部位，醫(yī)生看著顯示屏使用微創(chuàng)手術(shù)專用器械完成心臟手術(shù)。胸腔鏡下的手術(shù)視野照明良好而且成倍放大，比肉眼直視看得更為清楚，使外科醫(yī)生手術(shù)中可以明察秋毫。三、胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)與傳統(tǒng)開胸手術(shù)的比較胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)傳統(tǒng)開胸手術(shù)安全性二者相同手術(shù)治療效果二者相同手術(shù)切口小大胸骨鋸開否是術(shù)后恢復(fù)時(shí)間2-3周2-3個(gè)月小兒胸骨畸形愈合無較大可能性四、胸腔鏡可以完成哪些心臟手術(shù)？手術(shù)適應(yīng)癥二尖瓣修復(fù)二尖瓣脫垂，二尖瓣關(guān)閉不全，Barlow病，二尖瓣狹窄等二尖置換風(fēng)濕性二尖瓣狹窄/關(guān)閉不全等三尖瓣修復(fù)三尖瓣關(guān)閉不全，二尖瓣術(shù)后三尖瓣重度反流等三尖瓣置換風(fēng)濕性二尖瓣狹窄/關(guān)閉不全等主動(dòng)脈瓣置換主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等雙瓣置換二尖瓣、主動(dòng)脈瓣聯(lián)合瓣膜病等房顫射頻消融孤立性房顫、瓣膜病合并房顫等先天性心臟病不能介入封堵的房、室間隔缺損，部分型房室隔缺損等其他左房、右房粘液瘤切除，心包囊腫切除等五、哪些患者可以做胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術(shù)？①具備上述適應(yīng)癥，滿足體重＞15Kg、心功能＜Ⅳ級(jí)、無嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病、無下肢血管畸形等條件。②再次手術(shù)三尖瓣修復(fù)：胸腔鏡手術(shù)入路不再?gòu)脑_胸手術(shù)切口進(jìn)入，避免了再次手術(shù)常見的組織粘連，特別適合心臟術(shù)后因三尖瓣重度反流需再次手術(shù)者。③風(fēng)濕性二尖瓣狹窄成形：胸腔鏡下二尖瓣交界切開解除狹窄，術(shù)后不需長(zhǎng)期口服抗凝藥，不影響生育，特別適合有生育需求的育齡女性。六、阜外深圳醫(yī)院開展胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術(shù)情況簡(jiǎn)介阜外深圳醫(yī)院是國(guó)內(nèi)最早開展胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術(shù)的單位之一，是國(guó)家衛(wèi)生部授牌的“腔鏡外科培訓(xùn)基地”。成人外科（外二病房）微創(chuàng)團(tuán)隊(duì)是深圳市開展“全胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術(shù)”時(shí)間最早、例數(shù)最多的團(tuán)隊(duì)，已成功實(shí)施全胸腔鏡二瓣修復(fù)、二尖瓣置換、主動(dòng)脈瓣置換、三尖瓣修復(fù)、Barlow病二尖瓣成形、改良房顫射頻迷宮術(shù)、房、室間隔缺損修補(bǔ)、心內(nèi)膜墊缺損矯治等胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)700余例，年齡2歲7個(gè)月～73歲，體重11.5～92Kg。因在胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術(shù)領(lǐng)域的突出貢獻(xiàn)，微創(chuàng)團(tuán)隊(duì)帶頭人楊曉涵博士榮獲國(guó)家科技部與衛(wèi)生部聯(lián)合頒發(fā)的“恩德斯醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)一等獎(jiǎng)”、深圳市首屆“醫(yī)管杰出青年”等獎(jiǎng)勵(lì)。深圳市衛(wèi)生健康委員會(huì)和深圳廣電集團(tuán)聯(lián)合制作的《深圳好醫(yī)生》對(duì)此進(jìn)行了專題采訪和報(bào)道。本文系楊曉涵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

今天簡(jiǎn)單的談一談心臟腫瘤。在生活中，大家都見過腫瘤患者，唯獨(dú)心臟腫瘤可能見得比較少，事實(shí)上，心臟腫瘤的確比較少見，它可分為原發(fā)性腫瘤和繼發(fā)性腫瘤兩大類。原發(fā)性心臟腫瘤中，最常見的是心臟粘液瘤，其他如脂肪瘤、畸胎瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤、血管瘤就很少見了；原發(fā)性惡性心臟腫瘤最常見的是肉瘤，其他有間皮瘤、惡性淋巴瘤、惡性畸胎瘤等等。繼發(fā)性心臟腫瘤一般是其他部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移而來，轉(zhuǎn)移途徑包括直接侵犯、血行播散和淋巴轉(zhuǎn)移。腫瘤轉(zhuǎn)移到心臟或心包一般都是晚期表現(xiàn)，大多已經(jīng)無法進(jìn)行根治性切除，外科治療的目的在于緩解癥狀、支持治療、減輕痛苦、延長(zhǎng)生命。（一）心臟粘液瘤下面我們就重點(diǎn)說一說臨床上最常見、治療效果最好的心臟粘液瘤。心臟粘液瘤（也有寫作“黏液瘤”的）發(fā)病率各家報(bào)道不同，國(guó)內(nèi)報(bào)告的發(fā)病率高于國(guó)外，女性多見，男女比例約為1：2，高發(fā)年齡為30~50歲，最常發(fā)生的部位依次是左房、右房、心室，大多數(shù)為單發(fā)，也可以累及多個(gè)心腔。心臟粘液瘤的發(fā)病原因目前不清楚，有一部分患者有家族聚集性，提示可能與遺傳基因有關(guān)，但絕大多數(shù)散發(fā)型患者染色體不存在明顯異常。粘液瘤的瘤體表面光滑，類似半透明膠凍組織，質(zhì)地非常松脆，容易破碎，這也是它會(huì)帶來巨大危害的原因——臨床上有不少患者是以體循環(huán)栓塞為首發(fā)癥狀，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)心臟粘液瘤的。在腫瘤體積較小的時(shí)候，不會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，只有體積較大且位置特殊的腫瘤，可以造成瓣膜的相對(duì)性狹窄，出現(xiàn)心臟雜音甚至心力衰竭，從而發(fā)現(xiàn)本病。此外，正如前文所述，本病的栓塞發(fā)生率較高，可高達(dá)40%，而這種栓塞往往容易發(fā)生在腦部，因此可造成較為嚴(yán)重的臨床后果。許多患者還有腫瘤的全身癥狀，如乏力、發(fā)熱、體重減輕、皮膚紅斑、關(guān)節(jié)痛、肌痛、貧血、血沉加快、白細(xì)胞增多、血漿C反應(yīng)蛋白及球蛋白水平增高，但這類癥狀不典型，特異性較差，無法讓我們第一時(shí)間想到篩查心臟粘液瘤。超聲心動(dòng)圖是本病最有力的診斷武器，有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)師可以通過經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖獲得很高的確診率。目前一旦超聲心動(dòng)圖診斷本病，即需通過心臟CT或核磁共振（MRI）檢查進(jìn)一步明確腫瘤的大小、部位以及與毗鄰重要結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系，以利于確定外科手術(shù)切除范圍。心臟粘液瘤一旦診斷，必須立即爭(zhēng)取手術(shù)治療。因?yàn)檩^大的瘤體可能阻塞瓣膜開口導(dǎo)致心衰甚至心跳驟停，瘤栓脫落導(dǎo)致腦栓塞也可以引起死亡，這種慘痛的事件臨床上屢見不鮮。因此，一旦超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)心臟內(nèi)有占位性病變，患者必須嚴(yán)格限制劇烈活動(dòng)，日常生活起居均需慢、穩(wěn)、輕，同時(shí)盡快完善檢查安排手術(shù)。常規(guī)心臟手術(shù)患者如有發(fā)熱、心衰、貧血、血沉增快等現(xiàn)象，一般視為手術(shù)禁忌證，而對(duì)于心臟粘液瘤患者則需具體分析，如考慮這些癥狀是粘液瘤引起，應(yīng)立即手術(shù)，術(shù)后這些癥狀將會(huì)消失；如果是感染性心內(nèi)膜炎引起的高熱、心衰，則不宜急于手術(shù)，應(yīng)先控制感染和心衰，以免發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。如果腫瘤堵塞二尖瓣口引起急性心衰、急性肺水腫，經(jīng)積極內(nèi)科治療無好轉(zhuǎn)，也應(yīng)迎難而上，急診手術(shù)，但如患者處于腦栓塞后的昏迷狀態(tài)，則不宜手術(shù)，否則術(shù)后可能永遠(yuǎn)也醒不過來了。心臟粘液瘤的手術(shù)效果還是非常好的，術(shù)后30天死亡率約5%，據(jù)統(tǒng)計(jì)有5%~14%的患者在2年左右發(fā)生復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)原因不清。復(fù)發(fā)的患者可以再次手術(shù)，但手術(shù)切除的難度較第一次手術(shù)明顯增加。（二）心臟肉瘤心臟肉瘤是最常見的心臟原發(fā)性惡性腫瘤。同樣由于早期可以無任何臨床癥狀，導(dǎo)致一旦出現(xiàn)癥狀，患者病情迅速惡化，常發(fā)生頑固性心力衰竭、各種心律失常、血性心包積液和心臟壓塞、腔靜脈阻塞綜合征，并且可以向肺和骨骼轉(zhuǎn)移。手術(shù)治療的目的在于緩解癥狀，如對(duì)血性心包積液引起填塞的患者可行心包穿刺減壓。心臟惡性腫瘤的預(yù)后極差，心房部位的肉瘤手術(shù)切除后，生存時(shí)間稍長(zhǎng)，但一般也多在1年內(nèi)死亡，個(gè)別患者可以生存2年。本文系侯斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

心臟粘液瘤是最常見的心臟原發(fā)腫瘤，70%為良性腫瘤，30%為惡性腫瘤，多數(shù)有瘤蒂，可發(fā)生于心臟各房、室腔，最常見于左心房。病因和形態(tài)學(xué)：粘液瘤的的發(fā)病原因不清楚，一般認(rèn)為腫瘤起源于心內(nèi)膜下的多潛能的間質(zhì)細(xì)胞，該細(xì)胞在形態(tài)學(xué)上與房間隔卵圓窩處胚胎殘留細(xì)胞相似，可分化為內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、骨及骨髓組織，產(chǎn)生無定形酸性粘多糖，構(gòu)成粘液瘤的組織成分。極少數(shù)粘液瘤可發(fā)生惡變，成為粘液肉瘤。瘤體多為圓形或卵圓形，有深淺不一的切跡或分葉狀，或呈葡萄狀或息肉狀。外觀多呈半透明膠凍狀，表面光滑，常有散在大小不一的紫色、暗紅和鮮紅的出血區(qū)，偶有鈣化。瘤體大小可自1cm到15cm，多數(shù)在5cm~6cm。質(zhì)軟而脆，容易破碎，脫落后可引起周圍動(dòng)脈栓塞或腦血管栓塞。粘液瘤可發(fā)生于各個(gè)心腔，最常見于左心房，約占75%。多數(shù)腫瘤有瘤蒂與心房壁相連，90%的左房粘液瘤附著于心房間隔卵圓窩處。瘤體可隨心臟的收縮、舒張而活動(dòng)。絕大多數(shù)為單發(fā)腫瘤，但也可為多發(fā)，常有家族遺傳傾向。臨床表現(xiàn)：粘液瘤的臨床表現(xiàn)主要有：心臟血流動(dòng)力學(xué)紊亂、動(dòng)脈栓塞和全身表現(xiàn)三個(gè)部分。血流動(dòng)力學(xué)紊亂。心臟粘液瘤體積增大至相當(dāng)程度，尤其是蒂長(zhǎng)有活動(dòng)度者，可阻塞二尖瓣口，引起血流障礙，產(chǎn)生瓣膜狹窄的癥狀和體征。如心悸、氣短、端坐呼吸、暈厥、咯血等。如果這種梗阻為間歇性發(fā)作，患者可出現(xiàn)短暫的昏厥，且常與體位的變化有關(guān)，部分患者可能會(huì)發(fā)生猝死。少數(shù)患者由于腫瘤梗阻或瓣葉損傷，而出現(xiàn)二尖瓣或三尖瓣口關(guān)閉不全。腫瘤也可阻塞肺靜脈和腔靜脈開口，導(dǎo)致肺靜脈和腔靜脈引流障礙。動(dòng)脈栓塞的原因可以是腫瘤的碎片，也可能是整個(gè)腫瘤隨血流漂動(dòng)，引起體動(dòng)脈栓塞，息肉狀和葡萄狀的粘液瘤較易脫落導(dǎo)致栓塞。50%的體循環(huán)栓塞發(fā)生在腦血管，引起昏迷、偏癱、失語等癥狀。體循環(huán)栓塞還可引起急腹癥，肢體疼痛、壞死等。大約30%的心臟粘液瘤患者可出現(xiàn)全身反應(yīng)，表現(xiàn)為發(fā)熱，消瘦，食欲不振，乏力，關(guān)節(jié)或肌肉疼痛，杵狀指（趾），貧血，血沉增快，C反應(yīng)蛋白陽性，g球蛋白升高，肌酐激酶及轉(zhuǎn)氨酶升高等。瘤體較大的左房粘液瘤更易出現(xiàn)全身反應(yīng)，這可能與粘液瘤的出血、變性、壞死，而引發(fā)的自身免疫反應(yīng)有關(guān)，一般藥物治療無效。手術(shù)摘除腫瘤后，癥狀通常可立即緩解或消失。臨床診斷：左房粘液瘤的臨床癥狀酷似二尖瓣狹窄，大多數(shù)患者有心悸、氣短、端坐呼吸、咯血等癥狀，發(fā)作時(shí)間較短，呈陣發(fā)性，常伴暈厥，病程進(jìn)展較快，常出現(xiàn)心衰，藥物治療欠滿意。栓塞主要有腦血管意外及四肢末梢冷、痛等癥狀。偶有因冠狀動(dòng)脈栓塞出現(xiàn)心絞痛或因肺動(dòng)脈栓塞出現(xiàn)呼吸困難等癥狀，也可因腹腔干動(dòng)脈栓塞出現(xiàn)急腹癥。體征不恒定，可隨體位變動(dòng)而變化。左房粘液瘤聽診常有二尖瓣舒張期或雙期雜音，個(gè)別只有收縮期雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查一般正常。心電圖檢查無特異性，可有心房纖顫、束支傳導(dǎo)阻滯和異常p波。X線胸片無特異性，可以有心影擴(kuò)大、肺瘀血及肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)。超聲心動(dòng)圖是最簡(jiǎn)便可靠的診斷方法，診出率可達(dá)98%。二維超聲可顯示腫瘤的大小、部位及活動(dòng)情況；多普勒超聲可顯示腫瘤引起瓣膜狹窄和關(guān)閉不全的程度。鑒別診斷：左房粘液瘤需要與左房血栓和左房其他腫瘤相鑒別。左房血栓的形成需要特定病因，例如心房纖顫或二尖瓣狹窄等，粘液瘤不需要上述因素。血栓多固定在左心耳和左心房后壁，而且沒有活動(dòng)性或者活動(dòng)性極差；而粘液瘤則固定于房間隔，活動(dòng)性很好，可經(jīng)二尖瓣口進(jìn)入左心室。左心房其他腫瘤多位于心肌內(nèi)或位于瓣緣，基本沒有活動(dòng)性；粘液瘤則位于心腔內(nèi)，活動(dòng)性良好。右房粘液瘤需要與心臟轉(zhuǎn)移瘤和過度增生的肌小梁相鑒別。轉(zhuǎn)移腫瘤患者多較消瘦，腫瘤多起自下腔靜脈，成條索狀，與心房壁甚至心包相粘連；而粘液瘤患者狀態(tài)良好，腫瘤多起自房間隔或右心房外側(cè)壁，呈球形或分葉狀，活動(dòng)性良好，偶伴有肺栓塞。個(gè)別過度增生的肌小梁會(huì)被誤判為心房腫瘤，通過心臟CT掃描可以排除。手術(shù)指征：左房粘液瘤一經(jīng)診斷出來原則上就應(yīng)立即手術(shù)治療。特別是有栓塞和暈厥病史的患者，應(yīng)急診手術(shù)治療。手術(shù)方法：左房粘液瘤摘除術(shù)多經(jīng)正中切口，在體外循環(huán)下切開右心房完成。從右心房面在卵圓窩中點(diǎn)先做1~2cm縱切口，檢查瘤蒂的附著部位，然后沿瘤蒂周圍5mm切除瘤蒂，慢慢取出腫瘤，用滌綸布修補(bǔ)房間隔缺損。術(shù)后處理：一般的處理原則與體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)相同。左房粘液瘤的病理生理改變非常近似二尖瓣狹窄患者，早期處理原則是切忌補(bǔ)充容量過渡，引起急性左心衰竭及肺水腫。特別是術(shù)前已經(jīng)出現(xiàn)左心衰的患者，術(shù)后應(yīng)嚴(yán)格限制液體的輸入量和輸入速度，可適量應(yīng)用白蛋白，同時(shí)應(yīng)用少量多巴胺與多巴酚丁胺，提高心肌的收縮力和心排血量。主要并發(fā)癥1. 栓塞：主要發(fā)生原因?yàn)樘讲闀r(shí)過渡搬動(dòng)和擠壓心臟，或切除時(shí)強(qiáng)行提拉瘤蒂發(fā)生瘤體破碎。因此，切除腫瘤后應(yīng)用鹽水沖洗心腔，避免腫瘤碎片隱藏在心房、室的肌小梁內(nèi)。2. 急性心力衰竭：主要發(fā)生原因是對(duì)該病的病理生理認(rèn)識(shí)不足，術(shù)后早期補(bǔ)充容量過多、過快，或?qū)π墓δ茌^差的患者，未及時(shí)應(yīng)用血管活性藥物等。3. 術(shù)后心律失常：心房較大患者，手術(shù)后會(huì)出現(xiàn)房性心律失常；個(gè)別患者可以發(fā)生傳導(dǎo)阻滯，可能與手術(shù)損傷有關(guān)。4. 心臟手術(shù)損傷：當(dāng)腫瘤的蒂部位于左房頂、二尖瓣前葉附近、或傳導(dǎo)束周圍時(shí)，切除腫瘤時(shí)要十分小心，切除范圍不能過大、過深，否則會(huì)損傷鄰居結(jié)構(gòu)?？梢酝ㄟ^縮小切除范圍和深度避免損傷，然后通過電燒灼，精細(xì)清除可能殘留的腫瘤組織。預(yù)后：絕大多數(shù)患者預(yù)后良好，心功能可以恢復(fù)到NYHAⅠ～Ⅱ級(jí)。文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)死亡率在5%-10%之間，患者死亡多與粘液瘤手術(shù)本身無關(guān)，主要與手術(shù)時(shí)機(jī)、患者年齡和患者的心臟合并病變有關(guān)。在染色體正常的患者中，腫瘤復(fù)發(fā)的幾率僅為1%-3%，可能與腫瘤種植、腫瘤切除不全和腫瘤再生有關(guān)；不過，家族性粘液瘤的復(fù)發(fā)比例卻很高，可以達(dá)到30%-75%，平均復(fù)發(fā)時(shí)間為30個(gè)月。

心臟粘液瘤 是臨床上最常見的心臟原發(fā)性腫瘤，多屬良性，少見惡性，特征為良性腫瘤、惡性表現(xiàn)。腫瘤易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。粘液瘤可發(fā)生于所有心臟的心內(nèi)膜面，95％發(fā)生于心房，約75％位于左心房，20％位于右心房，左、右心室各占2.5%。左心房粘液腫瘤常發(fā)生于卵園窩附近，臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口，導(dǎo)致二尖瓣口狹窄或關(guān)閉不全，粘液瘤可發(fā)生于任一年齡，但最常見于中年，以女性多見。臨床表現(xiàn) 本病的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的部位、大小、性質(zhì)及蒂的有無和長(zhǎng)短。瘤體大蒂長(zhǎng)者易致房室瓣口狹窄或關(guān)閉不全，發(fā)生血流動(dòng)力學(xué)的改變,出現(xiàn)一系列的癥狀，瘤體小蒂短者，可長(zhǎng)期無癥狀。一、癥狀 （一）梗阻癥狀 早期常有心悸、氣短、運(yùn)動(dòng)耐力減低，左心房粘液瘤如梗阻肺靜脈或二尖瓣口可產(chǎn)生酷似二尖瓣病變的肺瘀血癥狀；陣發(fā)性夜間呼吸困難、咯血絲痰，重者可有頸靜脈怒張，肝腫大及下肢浮腫。（二）栓塞粘液瘤碎片或瘤體表面血栓脫落可發(fā)生體、肺循環(huán)的栓塞。左房粘液瘤約有40％發(fā)生栓塞，右房粘液瘤者栓塞少見。（三）全身癥狀 主要有發(fā)熱、血沉增快，貧血、體重減輕及血清α2、β球蛋白異常增高，此可能與腫瘤內(nèi)有出血壞死及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)。診斷依據(jù)： ①臨床特點(diǎn)；梗阻癥狀、心音及雜音的變化。 ②超聲心動(dòng)圖是目前診斷心內(nèi)粘液瘤最好的方法，尤其是二維超聲心動(dòng)圖能清楚顯示腫瘤輪廓及活動(dòng)情況。 ③心血管造影顯示心腔內(nèi)占位性病變，但有一定的假陽性、自有超聲心動(dòng)圖，心血管造影較少應(yīng)用。治療 本病有發(fā)生猝死的危險(xiǎn)，故對(duì)可疑患者應(yīng)盡早確診，診斷明確后，盡早作心臟腫瘤切除術(shù)，可獲得很好的療效。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 發(fā)病時(shí)間大概在30天前。前后胸疼痛，頭痛，胸悶氣短。在沒有其他癥狀。。 撫順礦務(wù)局總醫(yī)院檢查。 想質(zhì)詢一下自療過程。需要怎樣的藥物控制和藥物自療。河南省胸科醫(yī)院心血管外科田振宇答復(fù)。心臟粘液瘤是常見的心臟良性腫瘤，作為獨(dú)立的病種記載于文獻(xiàn)已有200余年歷史。1950年以前只有尸檢的報(bào)道，1954年才首次摘除成功。心臟粘液瘤起源于心內(nèi)膜下間葉組織，80%～90%發(fā)生于左心房，其余發(fā)生的部位依次為右心房，右心室，左心室。粘液瘤常附著于左心房房間隔的卵圓窩處，多數(shù)腫瘤有瘤蒂，瘤體可隨心臟收縮和舒張而活動(dòng)。心臟粘液瘤一旦確診就應(yīng)積極手術(shù)。手術(shù)的原則是摘除心內(nèi)腫瘤，恢復(fù)血流動(dòng)力學(xué)障礙；完整切除粘液瘤，切勿殘留腫瘤碎片，防止瘤腫碎片導(dǎo)致瘤塞；將腫瘤的瘤蒂附著部位（超過5mm完全徹底地切除，防止和減少腫瘤復(fù)發(fā)。

心臟和身體其他部位一樣，會(huì)長(zhǎng)腫瘤，但發(fā)病率很低，在心臟外科手術(shù)中僅占1—2％。最常見的是粘液瘤。心臟粘液瘤占了原發(fā)性心臟腫瘤的半數(shù)以上。是最常見的原發(fā)心臟腫瘤，多發(fā)生于3O一6O歲，女性略多。可發(fā)生于各心房或心室，以左心房最多見，其次為右心房等，常常從心房間隔處長(zhǎng)出一根蒂與粘液瘤相連，它好像葫蘆一樣掛在，臟腔里，隨著血流漂移活動(dòng)。外觀極似“果凍”，如熟透剝了皮的“彌猴桃”，很容易碎。什么樣的人心臟會(huì)容易生長(zhǎng)粘液瘤呢?目前還不甚明了。粘液瘤病情的輕重取決于腫瘤的大小和腫瘤毒性反應(yīng)。心臟粘液瘤多見于3O一6O歲人群，病程一般進(jìn)展較快，通常被描述為三大主征：早期左心粘液瘤若體積尚小，單純細(xì)小的心臟粘液瘤患者可無全身反應(yīng)，對(duì)血流可不起阻塞作用；如腫瘤發(fā)展至可移向二尖瓣口，并經(jīng)瓣口出入左房、室時(shí)，常有不同程度的肺淤血和一舔蠢常見的自覺癥狀(心慌97％、氣短96％)。中期腫瘤體若一部分守在二尖訃或瓣葉處，阻塞二尖瓣活動(dòng)，即出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全，則血液倒流，引起左心房、左心室增大；這樣可有類似二尖瓣狹窄、關(guān)閉不全的雙期心臟雜音和癥狀：心悸，氣促，暈厥等，且癥狀多與體位有關(guān)；腫瘤可引起的全身癥狀，如反復(fù)發(fā)熱、食欲不振、體重減輕、乏力、肌肉疼痛、關(guān)節(jié)痛、貧血、血沉增快、血清球蛋白增高等。晚期隨著瘤體的增大，其阻塞血流動(dòng)力學(xué)作用將逐漸明顯。若瘤體過大，充滿心腔，則血液只能在腫瘤組織的間隙中流過，對(duì)血流嚴(yán)重阻礙。出現(xiàn)機(jī)械性心臟血流堵塞，收縮期粘液瘤不能全部回入左房而卡在二尖瓣口，可突然出現(xiàn)昏厥，甚至猝死。全身反應(yīng)嚴(yán)重、病情發(fā)展快且有兇險(xiǎn)征象。我國(guó)粘液瘤的動(dòng)脈栓塞發(fā)生率約為1 5％，低于國(guó)外報(bào)道的30％～4O％。心臟粘液瘤的組織疏松、脆弱、易有碎片脫落。粘液瘤是否有碎片脫落，與病程長(zhǎng)短或瘤體大小無關(guān)，而與粘液瘤的形狀結(jié)構(gòu)關(guān)系密切。息肉狀或葡萄狀者，其表面部分大小不等的，J、塊，易成碎片脫落構(gòu)成瘤栓。瘤組織脫落造成的栓塞，可導(dǎo)致腦、動(dòng)脈及其他組織器官的栓塞。當(dāng)你有早期不適時(shí)要及時(shí)到醫(yī)院看心臟科。目前醫(yī)學(xué)科技技術(shù)發(fā)展很快，有非常好的診治方法和服務(wù)。粘液瘤因有阻塞心臟大門“二尖瓣”、易成碎片脫落構(gòu)成瘤栓的可能，任何醫(yī)院都將其列入“急診”范圍診治。有上述癥狀的任何階段的患者經(jīng)過臨床醫(yī)生仔細(xì)體格檢查，聽聽心臟雜音、照片、一般的血常規(guī)、血沉，做一個(gè)二維心臟超聲檢查?？梢酝耆峁K粘液瘤診斷依據(jù)并確診。心臟粘液瘤做二維超聲心動(dòng)圖是診斷的首選方法，它如同人照鏡子一樣，一目了然。輪廓、瘤體大小、腫瘤的。蒂生長(zhǎng)的部位及寬度．長(zhǎng)度；腫瘤的邊緣回聲是否清楚，有否包膜：鑒別心腔內(nèi)，心肌、心壁及心外腫瘤；有無浸潤(rùn)及范圍；腫瘤運(yùn)動(dòng)過程中的形態(tài)變異程度；瘤體數(shù)目；瘤體回聲程度及分布特征：繼發(fā)性改變?nèi)纾盒呐K擴(kuò)大變形、瓣膜功能影響程度，心臟功能狀況、心包積液等。心臟粘液瘤一旦確診后即應(yīng)盡早手術(shù)。目前，心臟外科的技術(shù)的飛速發(fā)展，使粘液瘤的手術(shù)變得較為安全，絕大多數(shù)患者手術(shù)后可恢復(fù)健康，重新走向美好生活。但無論您是患有早期還是晚期的心臟粘液瘤者，及時(shí)手術(shù)治療是唯一的、首選的辦法；所謂吃草藥、秘方可以消除“心臟腫瘤”是不可能的，那只是“江湖郎中”騙人的把戲，切不可有僥幸心理，那只會(huì)人財(cái)兩空。由于其潛在的復(fù)發(fā)傾向，術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查術(shù)后效果與隨診。術(shù)后再?gòu)?fù)發(fā)病例約占1％～2％，國(guó)外文獻(xiàn)估計(jì)為5％?；颊呙媾R術(shù)后再發(fā)或復(fù)發(fā)的這種威脅，長(zhǎng)期(終身)定時(shí)隨診十分必要。隨診內(nèi)容除自我感受(癥狀)和體征外，最主要為心臟超聲心動(dòng)圖檢查。要求術(shù)后4年內(nèi)每半年1次，4年后每年1次。有經(jīng)濟(jì)條件的可做心臟彩超，沒有經(jīng)濟(jì)條件的可做黑白B超，但最好固定同一有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生復(fù)查，并要帶原始病例及歷史資料。本文系臧旺福醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。