心臟異位

心臟異位是指心臟在胸腔中的正常位置發(fā)生各種變異的醫(yī)學(xué)診斷術(shù)語，心臟異位多屬于先心病的表現(xiàn)之一，如右位心、左位心、或罕見的“體外心”、心臟位于腹壁內(nèi)、位于胸腹腔之間等各種異常改變。

心臟異位的病因目前尚未明確。心臟異位是先天性因素導(dǎo)致，主要是由于心臟在胚胎發(fā)育過程中，發(fā)生異常導(dǎo)致。

以右位心為例，常見的病因有：

• 鏡像右位心：是先天性因素導(dǎo)致，主要是由于心臟在胚胎發(fā)育過程中發(fā)生轉(zhuǎn)位，與正常相反，導(dǎo)致心臟的主體位于右側(cè)胸腔內(nèi)，另伴有其他臟器的位置亦與正常相反，恰如正常位置在鏡中的映像。
• 右旋心：也是由先天性因素導(dǎo)致，不伴內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，僅心臟位于胸腔右側(cè)。
• 右移心：繼發(fā)于胸部疾病，出現(xiàn)心臟右移，又稱假性右位心，不伴內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，僅心臟位于胸腔右側(cè)，左右心腔的解剖位置無改變。

心臟異位如不影響心臟的生理功能，對其他周圍臟器也無明顯影響，則一般無明顯的臨床癥狀，如單純右位心除胸部叩、聽診時(shí)心臟位于右側(cè)體，無其他癥狀、體征，也不會(huì)引起明顯的病理變化和癥狀，往往于體格檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)，可視同正常人。

如心臟異位發(fā)生的部位特殊，或合并有其他先天性心臟畸形或其他內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，則可產(chǎn)生相應(yīng)先心病的癥狀與表現(xiàn)。

典型癥狀

以右位心為例，典型癥狀有：

• 鏡像右位心：不伴其他的心血管畸形，患者無不適癥狀，往往在查體時(shí)被發(fā)現(xiàn)；少數(shù)鏡像右位心可伴房間隔缺損、室間隔缺損、單心室等先天性心血管畸形。
• 右旋心：常合并其他心血管畸形，如房間隔缺損、室間隔缺損等，會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，如胸悶、憋氣、發(fā)紺、蹲踞（在行走時(shí)出現(xiàn)雙腿屈曲、蹲下后恢復(fù)正常，呈反復(fù)性）等。
• 右移心：會(huì)伴有房間隔缺損、室間隔缺損、單心室等先天性心血管畸形。常有肺不張、張力性氣胸、胸腔積液等原發(fā)病的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。

并發(fā)癥

如不伴有其他的心血管畸形，患者可無嚴(yán)重并發(fā)癥；若合并其他嚴(yán)重的心血管畸形，所引起的并發(fā)癥取決于心血管畸形的種類，而嚴(yán)重程度也與心血管畸形的嚴(yán)重程度相關(guān)。常見并發(fā)癥包括：

• 肺動(dòng)脈高壓
• 艾森曼格綜合征

本病病因未明，尚無有效的預(yù)防方式。

心臟異位的診斷，需借助心電圖、X 線檢查、超聲心動(dòng)圖檢查、心臟 CT、MRI（磁共振成像）、心導(dǎo)管檢查等檢查結(jié)果，進(jìn)行綜合判斷。具體檢查方法如下：

• 超聲心動(dòng)圖：具有簡單及快速的特點(diǎn)，而且，它具有高度敏感性和特異性，該方法對心臟異位的診斷，起到不可替代的重要作用。
• X 線檢查：對心臟異位的診斷、分型有重要幫助。通過胸部 X 線檢查，可確定心臟和心尖的位置，判斷胃泡和肝臟的位置，可以排除心外原因引起的心臟異位。
• 心電圖：對心臟異位的診斷和鑒別診斷具有參考價(jià)值。
• 超高速 CT：在大血管、心臟異位的形態(tài)結(jié)構(gòu)及位置關(guān)系、體靜脈和肺靜脈回流異常的顯示等方面，具有獨(dú)特的優(yōu)勢。
• MRI（磁共振成像）：在顯示心臟異位的心房、內(nèi)臟關(guān)系、左右主動(dòng)脈弓、雙上腔靜脈、心室袢、主動(dòng)脈病變和大血管轉(zhuǎn)位等方面都優(yōu)于超聲，且對 ASD（房間隔缺損）、VSD（室間隔缺損）的分流情況及瓣膜病變的觀測，也以 MRI 為優(yōu)。
• 心導(dǎo)管檢查：在某些極為復(fù)雜的病例，心導(dǎo)管檢查仍是明確診斷和手術(shù)條件的重要手段。

如果心臟異位不會(huì)引起明顯的病理生理變化，而且一般沒有不適癥狀，如果沒有合并其他畸形或疾病的患者，可以不進(jìn)行治療；而同時(shí)伴有嚴(yán)重心血管畸形的患者，應(yīng)根據(jù)具體情況采取治療對策，如果患者沒有手術(shù)禁忌，需進(jìn)行手術(shù)治療。

手術(shù)治療

對重癥復(fù)雜先心病患者的治療，常見的手術(shù)治療方式有：

• 各種類型的 Fontan 類手術(shù)（肺動(dòng)脈下心室曠置術(shù)）
• 各種形式的 TCPC（手術(shù)全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)）

• 平時(shí)應(yīng)注意休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。
• 加強(qiáng)營養(yǎng)補(bǔ)充，特別是有心臟并發(fā)癥的患者。
• 保證生活規(guī)律，保證充足的睡眠。
• 隨天氣變化及時(shí)增減衣服，預(yù)防感冒。