胸主動(dòng)脈瘤

主動(dòng)脈包括升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈三部分，后者又分為胸部和腹部?jī)刹糠郑鲃?dòng)脈內(nèi)徑約30mm，長(zhǎng)約50~60mm。主動(dòng)脈可發(fā)生各種先天性和/或后天性疾病，主動(dòng)脈壁向外呈瘤樣病理性擴(kuò)張膨出的病變稱為主動(dòng)脈瘤（Aorticaneurysm，AA），可發(fā)生在主動(dòng)脈的各個(gè)部位，廣義的主動(dòng)脈瘤包括真性主動(dòng)脈瘤、假性主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層三種。真性主動(dòng)脈瘤指局部主動(dòng)脈壁的全層呈瘤樣擴(kuò)張突出，即狹義的主動(dòng)脈瘤。一、發(fā)病機(jī)制主動(dòng)脈瘤的發(fā)病機(jī)制目前并不是十分明確，目前認(rèn)為是各種原因?qū)е碌膭?dòng)脈壁的薄弱、血流動(dòng)力學(xué)改變等多種因素共同作用的復(fù)雜過(guò)程。主要包括退行性病變?nèi)鐒?dòng)脈粥樣硬化、囊性中層壞死包括馬凡氏綜合征等結(jié)締組織病、機(jī)械性因素血流動(dòng)力學(xué)改變等、創(chuàng)傷性因素及感染性因素如梅毒性主動(dòng)脈瘤。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)本病大多見于60歲以上的老年人，40歲以下發(fā)病者較為少見，因?yàn)殡S著年齡的增長(zhǎng)，血管壁易發(fā)生退行性改變、粥樣硬化等，管腔彈性減退，在壓力的作用下擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤越大，破裂的危險(xiǎn)性越大。與腹主動(dòng)脈瘤不同，在升主動(dòng)脈瘤的病因中，動(dòng)脈粥樣硬化所占比例較小。主動(dòng)脈瘤的危險(xiǎn)因素以吸煙和家庭史最為重要，而高血壓是促進(jìn)主動(dòng)脈瘤發(fā)生發(fā)展及破裂的重要危險(xiǎn)因素。二、病理解剖及分類在超聲檢查下按照主動(dòng)瘤發(fā)生的部位，主動(dòng)脈瘤可分為：1.升主動(dòng)脈瘤；2.主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤；3.降主動(dòng)脈瘤或胸主動(dòng)脈瘤，起點(diǎn)在左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端；4.腹主動(dòng)脈瘤，常在腎動(dòng)脈的遠(yuǎn)端。按形態(tài)主動(dòng)脈瘤可分為：1.囊性動(dòng)脈瘤：瘤體涉及動(dòng)脈壁的一部分，呈囊狀，可有頸，不對(duì)稱地向外突出，與正常主動(dòng)脈分界清楚，常有附壁血栓；2.梭形動(dòng)脈瘤：瘤體涉及整個(gè)動(dòng)脈壁，呈彌漫性擴(kuò)張，基底較寬、凸出度較小。外傷性動(dòng)脈瘤常呈囊狀，動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤常呈梭狀。按結(jié)構(gòu)主動(dòng)脈瘤可分為真性動(dòng)脈瘤、假性動(dòng)脈瘤及夾層動(dòng)脈瘤。1.真性主動(dòng)脈瘤：管腔局部擴(kuò)張，當(dāng)升主動(dòng)脈擴(kuò)張＞40mm時(shí)可診斷為動(dòng)脈瘤。真性動(dòng)脈瘤往往由于主動(dòng)脈壁全層擴(kuò)張或局限性向外膨出而形成。一般由于血管壁中層彈性纖維缺血、變性、壞死，失去原有的彈性而形成薄弱區(qū)，在長(zhǎng)期動(dòng)脈內(nèi)血流的剪切力作用下而形成。本病占廣義主動(dòng)脈瘤的大多數(shù)，可發(fā)生于主動(dòng)脈的任何部位，病死率與患者的年齡、瘤體大小等有關(guān)，瘤體破裂是致死的主要原因。2.假性主動(dòng)脈瘤：假性主動(dòng)脈瘤指主動(dòng)脈壁有部分或全層破裂，血液進(jìn)入破裂部位，在主動(dòng)脈外層呈瘤樣擴(kuò)張，瘤體的外層壁很薄，容易破裂造成大出血，后果極為嚴(yán)重，多數(shù)系創(chuàng)傷、腫瘤、感染或炎癥性病變等所致。三、臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈瘤的臨床表現(xiàn)取決于動(dòng)脈瘤的大小、部位、病因、對(duì)周圍組織器官的壓迫和并發(fā)癥，其臨床表現(xiàn)多樣且復(fù)雜。一般無(wú)特殊體征，有時(shí)可伴有持續(xù)性或陣發(fā)性的隱痛、悶脹或酸痛，容易造成誤診或耽誤治療。當(dāng)主動(dòng)脈瘤發(fā)展到一定程度可發(fā)生難以避免的破裂并發(fā)癥，引起難以控制的大出血致病人死亡。突發(fā)的劇烈疼痛往往是主動(dòng)脈瘤破裂或急性擴(kuò)張的特征性表現(xiàn)，死亡率高，又稱人體「定時(shí)炸彈」。1.超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)真性主動(dòng)脈瘤管腔局部擴(kuò)張，一般認(rèn)為，如果升主動(dòng)脈內(nèi)徑超過(guò)40mm即可考慮升主動(dòng)脈擴(kuò)張，其擴(kuò)張程度超過(guò)相應(yīng)正常部位1.5倍可診斷為動(dòng)脈瘤。在國(guó)外常以升主動(dòng)脈內(nèi)徑＞50mm作為診斷升主動(dòng)脈瘤的標(biāo)準(zhǔn)。二維超聲心動(dòng)圖可明確診斷升主動(dòng)脈瘤，并能清晰顯示其擴(kuò)張的部位、程度及擴(kuò)張后升主動(dòng)脈的形態(tài)等。四、預(yù)后升主動(dòng)脈瘤預(yù)后一般與動(dòng)脈瘤的大小、是否存在并發(fā)癥、是否進(jìn)行及時(shí)有效的治療干預(yù)等有關(guān)。升主動(dòng)脈瘤的自然預(yù)后通常較差，及早的、正規(guī)的外科手術(shù)治療能夠幫助患者緩解癥狀，提高生存質(zhì)量，降低死亡風(fēng)險(xiǎn)。1.破裂動(dòng)脈瘤薄弱的瘤壁受血流不斷沖擊而逐漸膨大，最后穿破而引起出血，一旦主動(dòng)脈瘤破裂，多數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙，迅速導(dǎo)致循環(huán)衰竭和死亡；2.附壁血栓形成瘤體膨大處血流緩慢，長(zhǎng)期的血流壓力加之滋養(yǎng)血管供血減少導(dǎo)致內(nèi)膜損傷易有血栓形成，血栓脫落可致栓塞；3.繼發(fā)感染繼發(fā)感染使瘤壁更為薄弱，容易破裂。五、治療升主動(dòng)脈瘤明確診斷后應(yīng)積極的采取治療，對(duì)于無(wú)癥狀者，多使用藥物進(jìn)行保守治療，主要控制血壓、血脂，以降低心血管疾病的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。但手術(shù)治療仍是升主動(dòng)脈瘤患者的主要治療手段。對(duì)升主動(dòng)脈瘤患者，如果具備手術(shù)適應(yīng)證，最好手術(shù)治療。當(dāng)主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈直徑超過(guò)50mm，或擴(kuò)張速度≥5mm/年，應(yīng)進(jìn)行主動(dòng)脈根部修補(bǔ)或升主動(dòng)脈置換術(shù)。目前外科手術(shù)是治療升主動(dòng)脈瘤最有效的方法，Bentall、Cabrol、Wheat、David、主動(dòng)脈瓣置換加升主動(dòng)脈成形手術(shù)是這類病人的常用術(shù)式，手術(shù)效果可靠，風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低。

主動(dòng)脈是人體內(nèi)最大的動(dòng)脈，可以分為5個(gè)節(jié)段：根部，升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓，胸降主動(dòng)脈，腹主動(dòng)脈。主動(dòng)脈壁有3層結(jié)構(gòu)組成：薄的內(nèi)膜，厚的中層，薄的外膜。對(duì)于降主動(dòng)脈，一般認(rèn)為直徑擴(kuò)張到正常值的1.5倍稱為動(dòng)脈瘤。病因包括動(dòng)脈粥樣硬化、細(xì)菌感染、創(chuàng)傷和動(dòng)脈中層壞死。臨床表現(xiàn)可為非特異的胸悶、胸痛等，也可以是特異的壓迫癥狀，甚至發(fā)生瘤體破裂，出現(xiàn)胸腔積液，甚至猝死。因此，對(duì)于主動(dòng)脈瘤，應(yīng)及時(shí)到心血管?？凭驮\。典型病例：王先生（化名），42歲，因“間斷胸悶”就診，查主動(dòng)脈CTA提示：降主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，最大徑約5.0cm。完善術(shù)前準(zhǔn)備后，于右側(cè)股動(dòng)脈植入主動(dòng)脈覆膜支架，隔絕瘤體。術(shù)后3個(gè)月，王先生來(lái)門診復(fù)查，無(wú)胸悶、胸痛等不適，可以正常工作和生活。主動(dòng)脈CTA提示：降主動(dòng)脈內(nèi)見高密度支架影，支架內(nèi)管腔通暢，支架外低密度影，未見造影劑進(jìn)入。

主動(dòng)脈瘤不同于我們一般所認(rèn)為的腫瘤，他是從主動(dòng)脈形態(tài)上進(jìn)行的一個(gè)描述，"瘤樣擴(kuò)張"（下圖左側(cè)為正常升主動(dòng)脈，右圖為升主動(dòng)脈瘤）。一般，主動(dòng)脈直徑超過(guò)同身高同年齡同種族同性別正常主動(dòng)脈直徑的1.5倍，就可以成為主動(dòng)脈瘤。臨床上，我們一般將升主動(dòng)脈直徑超過(guò)4.5cm定義為升主動(dòng)脈瘤。那么，升主動(dòng)脈瘤有什么危害呢？升主動(dòng)脈緊鄰心臟，承受著較高的壓力，升主動(dòng)脈瘤在血壓的刺激下，也會(huì)有越長(zhǎng)越大的趨勢(shì)。舉一個(gè)例子，就像我們吹氣球，氣球癟的時(shí)候不會(huì)有破裂的可能，當(dāng)我們吹氣球時(shí)，隨著氣球越吹越大，氣球破裂的風(fēng)險(xiǎn)也就越來(lái)越大。而升主動(dòng)脈瘤也是這樣，直徑越大，破裂的風(fēng)險(xiǎn)也越大。有一項(xiàng)來(lái)自耶魯大學(xué)的研究表明（下圖），當(dāng)升主動(dòng)脈直徑超過(guò)5.8cm后，升主動(dòng)脈破裂的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)顯著增加，而主動(dòng)脈一旦破裂幾乎沒有救治成功的可能性。因此，對(duì)于升主動(dòng)脈瘤，我們需要及時(shí)的干預(yù)，避免升主動(dòng)脈破裂或者出現(xiàn)夾層這種悲劇的出現(xiàn)。目前，大家的共識(shí)的對(duì)于升主動(dòng)脈直徑超過(guò)5.5cm需要手術(shù)治療，而對(duì)于一些特殊人群，如馬方綜合征或其他遺傳學(xué)主動(dòng)脈疾病或者有家族史的患者，標(biāo)準(zhǔn)可放寬至5cm，對(duì)于同期需要做主動(dòng)脈瓣置換的患者，標(biāo)準(zhǔn)可放寬至4.5cm。那么如何干預(yù)呢，其實(shí)治療手段非常簡(jiǎn)單，就是將病變?cè)龃值纳鲃?dòng)脈徹底切除，更換為人工血管（滌綸材料，可永久使用，沒有期限）手術(shù)需要正中開胸（特別在意美觀的患者條件合適可采用胸骨上段小切口），心臟停跳，在體外循環(huán)輔助下（右側(cè)腹股溝還會(huì)有一個(gè)小切口用于股動(dòng)脈插管）完成手術(shù)。手術(shù)非常安全可靠，全過(guò)程在2-3小時(shí)，恢復(fù)也非常理想。本人已完成或參與主動(dòng)脈瘤相關(guān)手術(shù)數(shù)百例，經(jīng)驗(yàn)豐富，且均取得了較好的療效，有需要的病友可線上咨詢。

胸主動(dòng)脈瘤到底多大時(shí)需要手術(shù)大數(shù)據(jù)研究回答一項(xiàng)大型的、新的凱薩醫(yī)療機(jī)構(gòu)（KaiserPermanente）研究提供了高質(zhì)量的證據(jù)，表明米國(guó)每年被診斷出患有胸主動(dòng)脈瘤的33,000名患者中的大多數(shù)人不太可能經(jīng)歷主動(dòng)脈夾層，可能不需要心臟直視手術(shù)。研究者指出：我們建立了有史以來(lái)最大的胸主動(dòng)脈瘤患者隊(duì)列來(lái)研究他們的自然史。這項(xiàng)研究至關(guān)重要，因?yàn)槿狈χ笇?dǎo)臨床醫(yī)生的證據(jù)，而且該領(lǐng)域一直在爭(zhēng)論動(dòng)脈瘤應(yīng)該有多大，然后才建議患者接受高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)。該研究昨天發(fā)表在JAMACardiology（米國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)心臟病學(xué)）上，是迄今為止支持當(dāng)前共識(shí)指南的最大研究，該指南建議對(duì)大多數(shù)胸動(dòng)脈瘤大于或等于5.5厘米的患者進(jìn)行手術(shù)。這些指南是專門針對(duì)那些沒有某些遺傳疾病的患者，這些遺傳疾病會(huì)增加他們罹患動(dòng)脈瘤或夾層的風(fēng)險(xiǎn)。該研究包括2000年至2016年間在北加利福尼亞州被確定患有胸主動(dòng)脈瘤的6,372名Kaiser?Permanente患者。其中，6,092名（96%）被診斷患有最初小于5.5厘米的動(dòng)脈瘤，280名（4%?)最初被診斷患有5.5厘米或更大的動(dòng)脈瘤。所有患者都被納入計(jì)算機(jī)化人口管理系統(tǒng)，以確保他們接受適當(dāng)?shù)某掷m(xù)成像，以評(píng)估其動(dòng)脈瘤的大小和生長(zhǎng)情況。沒有人患有已知會(huì)增加主動(dòng)脈瘤或夾層風(fēng)險(xiǎn)的遺傳綜合征。對(duì)于動(dòng)脈瘤小于5.0厘米的患者，發(fā)生主動(dòng)脈夾層的5年風(fēng)險(xiǎn)低于1%，而對(duì)于5.0至5.4厘米動(dòng)脈瘤的患者，這一風(fēng)險(xiǎn)為1.5%。但對(duì)于5.5厘米及以上動(dòng)脈瘤的患者來(lái)說(shuō)，情況發(fā)生了變化：5.5至5.9厘米動(dòng)脈瘤的5年預(yù)測(cè)夾層風(fēng)險(xiǎn)為3.6%，而對(duì)于6厘米及以上動(dòng)脈瘤的患者，5年夾層風(fēng)險(xiǎn)躍升至10%以上。KaiserPermanente胸主動(dòng)脈疾病中心的創(chuàng)始人和主任Solomon博士指出：我們的研究表明，定期監(jiān)測(cè)，加上積極的血壓控制和生活方式的改變，對(duì)于大多數(shù)患者來(lái)說(shuō)是一種安全的策略，直到動(dòng)脈瘤達(dá)到5.5厘米大關(guān)，這時(shí)就需要進(jìn)行手術(shù)。我們?cè)?.0厘米處發(fā)現(xiàn)了明顯的風(fēng)險(xiǎn)拐點(diǎn)這一事實(shí)支持了當(dāng)前的指導(dǎo)方針，并將有助于為何時(shí)進(jìn)行手術(shù)的辯論提供信息。主動(dòng)脈是人體最大的血管，直徑約為一根花園軟管的直徑。它將血液從心臟輸送到所有重要器官。胸主動(dòng)脈瘤通常不會(huì)引起任何癥狀，通常是在另一個(gè)健康問題的掃描中偶然發(fā)現(xiàn)的。熟練的心臟外科醫(yī)生可以進(jìn)行手術(shù)以修復(fù)動(dòng)脈瘤以防止夾層。但這是一個(gè)復(fù)雜的過(guò)程，可能需要停止心臟并將患者置于心肺旁路機(jī)上以取代心臟的泵血功能和肺的氣體交換功能。手術(shù)會(huì)使患者面臨心臟病發(fā)作、中風(fēng)、肺炎和腎功能喪失的風(fēng)險(xiǎn)；需要住院最多10天；并且有2到3個(gè)月的恢復(fù)時(shí)間。研究者指出：我們有出色的心臟外科醫(yī)生和出色的主動(dòng)脈手術(shù)計(jì)劃，但這可能是他們所做的最困難的手術(shù)之一。當(dāng)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低于夾層風(fēng)險(xiǎn)時(shí)，患者絕對(duì)需要這種手術(shù)。我們的研究將幫助醫(yī)生和患者在考慮如此重要的手術(shù)時(shí)做出最明智的決定。KaiserPermanente胸主動(dòng)脈疾病中心成立于2017年，包括一個(gè)由心臟病專家、心臟外科醫(yī)生、血管外科醫(yī)生、心血管遺傳學(xué)家和影像分析師組成的多專業(yè)團(tuán)隊(duì)。該團(tuán)隊(duì)通過(guò)其開創(chuàng)性的人口管理計(jì)劃為北加州近15,000名KaiserPermanente患者提供護(hù)理，并在國(guó)內(nèi)和國(guó)際上展示其工作并分享最佳實(shí)踐。資深作者AlanS.Go醫(yī)學(xué)博士是研究部的高級(jí)研究科學(xué)家。AlanS.Go博士指出：在有代表性的患者中進(jìn)行這些長(zhǎng)期隨訪研究的能力對(duì)于為準(zhǔn)確的風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)和優(yōu)化胸主動(dòng)脈瘤的管理決策提供信息至關(guān)重要。

主動(dòng)脈瓣二葉畸形，簡(jiǎn)稱BAV，是一種常見的先天性心臟疾病，人群中發(fā)病率在1%左右。BAV患者常發(fā)生主動(dòng)脈瓣狹窄，反流，以及升主動(dòng)脈瘤等并發(fā)癥。美國(guó)MasriA教授等調(diào)查了11502例BAV患者，發(fā)現(xiàn)合并升主動(dòng)脈瘤的患者占20%左右。研究發(fā)現(xiàn)，其發(fā)生機(jī)制主要有兩點(diǎn)，一是先天遺傳因素導(dǎo)致的主動(dòng)脈壁脆弱，二是主動(dòng)脈瓣畸形產(chǎn)生的異常血流沖擊。那如果BAV患者發(fā)生升主動(dòng)脈瘤以后，應(yīng)該怎么辦呢？這種情況下，藥物保守治療一般是無(wú)效的。而隨著瘤體的不斷擴(kuò)張，患者會(huì)產(chǎn)生壓迫癥狀（如胸悶，胸背部脹痛等），甚至發(fā)生主動(dòng)脈夾層，最終都需要手術(shù)治療。病例1，陳女士，63歲，浙江省溫州市人，因“間斷胸悶半年”就診，有高血壓病史。通過(guò)檢查發(fā)現(xiàn)，BAV合并升主動(dòng)脈瘤（48mm），主動(dòng)脈瓣功能正常。經(jīng)過(guò)綜合評(píng)估后，認(rèn)為有外科手術(shù)指征，采用人工血管（26#）置換了瘤樣擴(kuò)張的升主動(dòng)脈，術(shù)后恢復(fù)順利，目前可正常生活。病例2，江先生，61歲，上海市長(zhǎng)寧區(qū)人，因“胸背部脹痛2個(gè)月”就診。通過(guò)檢查發(fā)現(xiàn)，BAV合并升主動(dòng)脈瘤（53mm），主動(dòng)脈瓣功能正常。經(jīng)過(guò)綜合評(píng)估后，認(rèn)為有外科手術(shù)指征，采用人工血管（32#）置換了瘤樣擴(kuò)張的升主動(dòng)脈，術(shù)后恢復(fù)順利，目前可正常生活。病例3，沈女士，44歲，江蘇省南通市人，因“急性胸背部撕裂樣疼痛半天”就診。急診主動(dòng)脈CTA提示，急性主動(dòng)脈夾層形成，從升主動(dòng)脈根部一直撕裂到腹部的髂動(dòng)脈。心超提示BAV，中度反流。當(dāng)時(shí)病情非常危急，術(shù)前準(zhǔn)備只用了幾個(gè)小時(shí)，就送入手術(shù)室進(jìn)行急診手術(shù)了。因?yàn)樗毫训闹鲃?dòng)脈范圍較廣，手術(shù)修復(fù)了主動(dòng)脈瓣，用人工血管置換了升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓，并在降主動(dòng)脈內(nèi)植入了支架，整個(gè)手術(shù)過(guò)程持續(xù)了10小時(shí)左右。經(jīng)過(guò)在重癥監(jiān)護(hù)室治療后，逐漸好轉(zhuǎn)出院。綜合以上的介紹，我們可以發(fā)現(xiàn)，BAV合并升主動(dòng)脈瘤的病例，并非罕見，在臨床工作中是時(shí)常能碰到。當(dāng)達(dá)到手術(shù)指征時(shí)，應(yīng)盡早手術(shù)，這時(shí)手術(shù)屬于擇期和常規(guī)手術(shù)，風(fēng)險(xiǎn)低，恢復(fù)快，而且花費(fèi)少。當(dāng)發(fā)生主動(dòng)脈撕裂，不得不急診手術(shù)時(shí)，那就屬于搶救性手術(shù)，不僅手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)高，恢復(fù)慢，且經(jīng)濟(jì)花費(fèi)較多。