系統(tǒng)性紅斑狼瘡
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狼瘡再次闖入公眾視野,它嚴(yán)重嗎?防止復(fù)發(fā)是關(guān)鍵!
兒童風(fēng)濕在線2023年12月14日144
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紅斑狼瘡的最新診療
紅斑狼瘡(LE)是一種慢性、反復(fù)遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病,病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡(CLE),病變主要限于皮膚;另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE),病變可累及多臟器和多系統(tǒng),皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中,系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類型紅斑狼瘡中最嚴(yán)重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認(rèn)為是在遺傳素質(zhì)的基礎(chǔ)上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學(xué)品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細(xì)胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)1.一般癥狀:全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。2.皮膚癥狀:SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。(1)碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤(rùn)輕度隆起。嚴(yán)重者可見有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時(shí)可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。(2)盤狀紅斑黏膜損害常見在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。(3)皮膚血管炎陽(yáng)性率約50%,表現(xiàn)雖無(wú)特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在。可表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn);常見指趾尖處腫脹、紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細(xì)血管擴(kuò)張常見于顏面或其他部位皮膚。(4)狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱為狼瘡發(fā)。(5)黏膜損害見于25%患者??砂l(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當(dāng)全身癥狀加劇時(shí),口唇的炎癥反應(yīng)亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見的皮膚癥狀:一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價(jià)值。除一般癥狀與皮膚癥狀外,系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會(huì)有如關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二.診斷要點(diǎn)11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過(guò)敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑??谇粷兛捎^察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無(wú)痛性。關(guān)節(jié)炎累及2個(gè)或2個(gè)以上周圍關(guān)節(jié)的非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù);心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++);或見細(xì)胞管型,可分為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細(xì)胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作:無(wú)誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂;精神?。簾o(wú)藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學(xué)異常溶血性貧血,或白細(xì)胞減少(<4×109/L),或淋巴細(xì)胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學(xué)異??筪sDNA抗體陽(yáng)性;或抗Sm抗體陽(yáng)性;或抗心磷脂抗體陽(yáng)性??购丝贵w免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當(dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常,排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素:在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用,是SLE誘導(dǎo)緩解治療最常用且國(guó)內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。輕度活動(dòng)的SLE患者僅當(dāng)羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時(shí),考慮使用小劑量激素(潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素)來(lái)控制疾病。中度活動(dòng)的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素進(jìn)行治療。重度活動(dòng)的SLE患者推薦標(biāo)準(zhǔn)劑量的潑尼松[1mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500~1000mg/d,通常連續(xù)使用3d為1個(gè)療程,療程間隔5~30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5~1mg/(kg·d)或等效劑量的其他激素,通常治療時(shí)間為4~8周,但具體療程應(yīng)視病情而定。羥氯喹:長(zhǎng)期基礎(chǔ)治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收,具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長(zhǎng)期服用羥氯喹可降低疾病活動(dòng)度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn),提高SLE患者生存率。但用藥時(shí)間延長(zhǎng),會(huì)存在視網(wǎng)膜病變的風(fēng)險(xiǎn),因此用藥安全與最佳療效仍需進(jìn)一步考慮。免疫抑制劑:可降低激素的累積劑量,控制疾病活動(dòng),提高臨床緩解率,并可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。免疫抑制劑對(duì)激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者,或無(wú)法將激素劑量調(diào)整至相對(duì)安全劑量以下的患者,建議使用免疫抑制劑;伴有臟器受累者,建議初始治療時(shí)即加用免疫抑制劑。生物制劑:SLE患者中,針對(duì)B細(xì)胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個(gè)獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動(dòng)度(SLEDAI>10)、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學(xué)活動(dòng)(低補(bǔ)體3/補(bǔ)體4、高抗ds-DNA滴度)的SLE患者對(duì)貝利尤單抗治療反應(yīng)良好,合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對(duì)頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者,可促進(jìn)病情控制,并減少激素用量,但其屬于指征外用藥。泰它西普國(guó)產(chǎn)生物制劑,可同時(shí)抑制B淋巴細(xì)胞刺激因子和增殖誘導(dǎo)配體兩個(gè)細(xì)胞因子的過(guò)度表達(dá),適用于在常規(guī)治療基礎(chǔ)上仍具有高疾病活動(dòng)度、自身抗體陽(yáng)性的SLE成年患者。四、紅斑狼瘡認(rèn)識(shí)誤區(qū)1、紅斑狼瘡一定有面部紅斑?不一定。紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)會(huì)無(wú)差別攻擊全身器官,因此紅斑狼瘡的癥狀多樣化,只是皮膚尤其是面部皮膚更多人關(guān)注,因此臉部紅斑最常亦往往最先被人注意到。2、紅斑狼瘡具有遺傳傾向,患者不能生孩子?不一定。紅斑狼瘡本身并不影響患者的生育能力,只是為了避免母胎面臨的風(fēng)險(xiǎn),需要提前計(jì)劃生育,因?yàn)槿焉锲诮迷S多紅斑狼瘡的治療用藥。一般來(lái)說(shuō),最好在通過(guò)適用于妊娠期的藥物使疾病靜止6個(gè)月后再嘗試受孕,并且需要接受孕前評(píng)估,受孕的患者最好能繼續(xù)使用適用于妊娠期的藥物并在妊娠期持續(xù)用藥。但如果紅斑狼瘡患者在疾病活動(dòng)度較高(尤其是腎炎)或有嚴(yán)重相關(guān)損傷(如肺動(dòng)脈高壓、心血管疾?。r(shí)妊娠,并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率較高,且胎兒結(jié)局不良。紅斑狼瘡本身不是遺傳性疾病,但有一定的遺傳傾向。也就是說(shuō),如果家里有人得過(guò)紅斑狼瘡,那么孩子可能更容易得。五、健康管理對(duì)提高SLE的治療效果至關(guān)重要。因此,所有SLE患者均應(yīng)加強(qiáng)健康指導(dǎo),樹立樂觀情緒,創(chuàng)建健康安全的起居環(huán)境,日常做到勞逸結(jié)合,做好感染防治,避免陽(yáng)光照射和紫外線照射等,以減少疾病復(fù)發(fā)。在醫(yī)師指導(dǎo)下可適時(shí)接種滅活疫苗,預(yù)防流感、HPV感染和新型冠狀病毒感染等。參考內(nèi)容:[1]科普中國(guó)、健康時(shí)報(bào)等.[2]應(yīng)振華,張園,王小冬.《2020中國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》解讀[J].浙江醫(yī)學(xué),2022,44(01):1-5.[3]范瑞強(qiáng),賴梅生,張文娟等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南[J].中國(guó)中醫(yī)藥現(xiàn)代遠(yuǎn)程教育,2011,9(11):146-148.
李軍友醫(yī)生的科普號(hào)2023年12月13日435
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡與神經(jīng)系統(tǒng)疾病
隨著昨日一位港星的離逝,今日網(wǎng)絡(luò)熱搜話題為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)這種多系統(tǒng)自身免疫性疾病臨床表現(xiàn)多種多樣。它也常累及神經(jīng)系統(tǒng),包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)(PNS)。神經(jīng)系統(tǒng)疾病可以是急性發(fā)作或者緩慢進(jìn)展。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為無(wú)菌性腦膜炎、急性意識(shí)模糊狀態(tài)、認(rèn)知功能障礙、情緒精神障礙、癲癇發(fā)作、腦血管意外(中風(fēng))、脫髓鞘疾病、頭痛、不自主運(yùn)動(dòng)、脊髓病等。?周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累可引起格林巴利綜合征(GBS)、自主神經(jīng)障礙、單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)炎和對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病和神經(jīng)叢損害等,結(jié)合肌電圖等檢測(cè)可以確診,其中神經(jīng)軸索受累比較多見。病人臨床癥狀可表現(xiàn)為感覺異常、疼痛、麻木或者肌無(wú)力、肌萎縮等。SLE涉及上述癥狀的患者,建議同時(shí)就診神經(jīng)內(nèi)科,醫(yī)生評(píng)估臨床癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)體征定位后,在風(fēng)濕科處理原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上制定相應(yīng)的檢查確診并制定免疫治療及對(duì)癥治療,早期改善控制病情。
龔凌云醫(yī)生的科普號(hào)2023年12月13日190
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)遺傳嗎?
黃向陽(yáng)醫(yī)生的科普號(hào)2023年10月10日97
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者會(huì)腹腔積液(腹水)嗎?
黃向陽(yáng)醫(yī)生的科普號(hào)2023年10月07日38
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡的最新診療策略
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種復(fù)雜的自身免疫性疾病,臨床表現(xiàn)多樣,免疫學(xué)指標(biāo)眾多,病程和預(yù)后多變,容易發(fā)生漏診、誤診。本文將從系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床六個(gè)方面進(jìn)行提問,你能答對(duì)嗎?一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性病理表現(xiàn)有什么?系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病理表現(xiàn)多種多樣,但基本病理改變?yōu)槭芾劢M織的血管炎及單核細(xì)胞浸潤(rùn),滑膜的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),肌肉組織的血管周圍單核細(xì)胞浸潤(rùn),偶有肌細(xì)胞損害和空泡樣變性。顯著組織學(xué)表現(xiàn)是類纖維蛋白變性,代表免疫復(fù)合物的沉積,影響小動(dòng)脈及毛細(xì)血管。二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡常用的自身抗體有哪些?(一)抗核抗體譜抗核抗體譜主要包括抗核抗體(ANA)、抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體和抗可提取核抗原(ENA)抗體譜。1.抗核抗體(ANA):ANA陽(yáng)性的定義:通常認(rèn)為ANA滴度>1:80。可成為診斷SLE先決條件。陽(yáng)性的臨床意義:可見于多種臨床情況,除了自身免疫性風(fēng)濕病外,還可見于多種疾病。少數(shù)正常人尤其是老年人可出現(xiàn)ANA陽(yáng)性一般ANA滴度較低。2.抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體:抗dsDNA抗體是SLE的標(biāo)記抗體之一,對(duì)診斷SLE有95%以上的特異性??筪sDNA抗體還與SLE病情活動(dòng)相關(guān),多出現(xiàn)SLE活動(dòng)期;穩(wěn)定期若出現(xiàn)抗dsDNA抗體滴度增高,復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加,需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。3.抗可提取核抗原(ENA)抗體譜抗ENA抗體譜是一組臨床意義不同的自身抗體,主要有以下自身抗體與SLE相關(guān)。(二)抗磷脂抗體抗心磷脂抗體(ACA)、狼瘡抗凝物質(zhì)篩查(LA)、抗β2-糖蛋白1抗體是針對(duì)不同磷脂成分的自身抗體,主要與SLE繼發(fā)性抗磷脂綜合征相關(guān),可有白細(xì)胞減少、自身免疫性溶血性貧血、免疫性或血栓性血小板減少等血液系統(tǒng)受累表現(xiàn)。(三)抗C1q抗體抗C1q抗體與狼瘡性腎炎(LN)相關(guān),在狼瘡性腎炎患者中有較高的檢出率。抗dsDNA抗體、抗C1q抗體和補(bǔ)體水平聯(lián)合檢測(cè),可用于LN的診斷和病情活動(dòng)度評(píng)估。三、系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些皮膚黏膜癥狀?1.皮膚和黏膜病變是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者最常見的癥狀,有些是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最具有特征性的表現(xiàn),例如,在鼻梁和顴骨面頰部位呈蝶形分布的紅斑,形狀像一只蝴蝶的翅膀,被稱為“蝶形紅斑”,是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性皮疹。圖1蝶形紅斑?2.其他常見的皮疹還有分布在眉弓、前額、耳朵、頸部等部位的紅斑樣皮疹,分布在手部的像凍瘡樣的皮疹;除了這些急性皮疹外,還有一些分布在面部的周邊隆起、中間凹陷并顏色發(fā)白的盤狀紅斑,屬于慢性皮膚病變;圖2盤狀紅斑患者經(jīng)典皮損表現(xiàn),圖片來(lái)源《凱利風(fēng)濕病學(xué)》?3.一些系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者還會(huì)出現(xiàn)指甲周圍紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑樣皮疹,少數(shù)患者還會(huì)出現(xiàn)脂膜炎樣的皮下結(jié)節(jié)和表面皮膚凹陷樣皮疹。?4.脫發(fā)、頭發(fā)發(fā)質(zhì)變脆、折斷,也是常見的癥狀,有些患者會(huì)出現(xiàn)斑禿樣脫發(fā)(狼瘡發(fā))。圖3狼瘡發(fā)?5.雷諾現(xiàn)象(遇冷或精神緊張后出現(xiàn)的四肢末端皮膚蒼白、青紫和潮紅的順序變化,一般在保暖后消失)等。?6.口腔潰瘍,通常出現(xiàn)在口唇、面頰部或舌的邊緣,伴有疼痛,可反復(fù)出現(xiàn),稱為口腔阿弗他潰瘍,通常是疾病活動(dòng)的表現(xiàn)。圖4口腔潰瘍四、系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)有哪些臟器受損?系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種累及全身多器官和系統(tǒng)的自身免疫性疾病。可累及腎臟、神經(jīng)精神系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、心臟、肺部等。1.眼部:結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變;2.腎臟:50%-70%SLE患者病程會(huì)出現(xiàn)腎臟受累,表現(xiàn)為腎炎和腎病綜合征(最佳標(biāo)準(zhǔn)是腎臟病理證實(shí)的免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎,腎臟活檢最好在免疫治療之前進(jìn)行);3.?消化系統(tǒng)癥狀:腸系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丟失性腸炎、肝臟損傷等;4.神經(jīng)精神系統(tǒng):偏頭痛、性格改變、記憶力減退、腦血管意外、昏迷等;5.心臟、肺部:心包炎、心肌炎、心率失常、肺部纖維化、肺動(dòng)脈高壓、彌漫性出血性肺泡炎;6.血液系統(tǒng):貧血(Coombs試驗(yàn)常陽(yáng)性,以IgG為主)、白細(xì)胞減小、血小板減少。五、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷思路是什么?1.皮膚黏膜表現(xiàn)(蝶形紅斑、盤狀紅斑、多形皮疹);2.不明原因發(fā)熱、乏力、體重下降、貧血、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、漿膜炎、癲癇、靜脈炎、心、肺、腎損害時(shí)應(yīng)考慮SLE的可能;3.自身抗體:ANA是篩選SLE最好指標(biāo),ANA陽(yáng)性入選標(biāo)準(zhǔn);4.抗dsDNA、抗Sm特異性較強(qiáng),抗Sm抗體是標(biāo)志性抗體;5.鑒別診斷:與風(fēng)濕熱、多發(fā)性肌炎、皮肌炎、干燥綜合癥、RA、MCTD、淋巴瘤、成人Still病、感染等相鑒別。六、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的最新治療策略有哪些?1.治療原則:早期誘導(dǎo)緩解(提高近期存活)、長(zhǎng)期維持治療、長(zhǎng)期維持治療(提高遠(yuǎn)期存活)。2.治療目標(biāo):減少器官損傷、保障患者長(zhǎng)期生存和提高生活質(zhì)量。3.基礎(chǔ)治療:維生素D、抗瘧藥物(羥氯喹,無(wú)禁忌癥的患者均應(yīng)使用,劑量≤5mg/kg/d)、防止紫外線、注射移苗(流感、肺炎)、對(duì)心血管風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和糾正等。4.治療藥物:非甾體抗炎藥物、糖皮質(zhì)激素(一線治療藥物)、抗瘧藥(是治療SLE的除激素以外的第二位用藥)、免疫抑制劑、生物制劑等。
李軍友醫(yī)生的科普號(hào)2023年10月03日328
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口腔潰瘍是病嗎? 華西第四醫(yī)院風(fēng)濕免疫科黃向陽(yáng)教授告訴您!
黃向陽(yáng)醫(yī)生的科普號(hào)2023年09月24日264
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世界狼瘡日 | 北京醫(yī)院風(fēng)濕免疫科帶您揭開系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神秘面紗
揭開系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神秘面紗系統(tǒng)性紅斑狼瘡,是一種好發(fā)于青年女性、以多系統(tǒng)受累為特征的系統(tǒng)性免疫性疾病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡并不少見,我國(guó)大陸地區(qū)的患病率約30-70/10萬(wàn),其中男:女約1:10-12。由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡不僅表現(xiàn)形式多種多樣,常常起病時(shí)病情危重,因此導(dǎo)致許多人都談“狼”色變。為了幫助廣大患者正確認(rèn)識(shí)這一疾病、避免延誤診治,在5月10日“世界狼瘡日”到來(lái)之際,北京醫(yī)院風(fēng)濕免疫科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)帶您揭開系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神秘面紗。1.出現(xiàn)哪些癥狀需要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡?系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)復(fù)雜多變,每個(gè)患者都不盡相同。常見的臨床表現(xiàn)包括:全身系統(tǒng)性癥狀,如發(fā)熱、乏力、盜汗、體重下降等;皮疹,如面頰部蝶形紅斑、環(huán)形紅斑、丘疹鱗屑、凍瘡樣皮疹等;骨關(guān)節(jié)癥狀,如關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、肌肉酸痛、無(wú)力;腎炎/腎病癥狀,如水腫、血尿、蛋白尿;呼吸系統(tǒng)癥狀,如咯血、胸悶、呼吸困難;神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如腦梗死、癲癇、認(rèn)知障礙、周圍神經(jīng)病變、脫髓鞘疾病;其他少見癥狀,如反復(fù)流產(chǎn)、血栓形成、腹痛、腹瀉等。如果出現(xiàn)上述癥狀,尤其是經(jīng)治療效果不佳,均需要考慮罹患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能。2.哪些檢查結(jié)果的異常需要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡?典型的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常合并多種檢驗(yàn)結(jié)果的異常:血常規(guī)中可以發(fā)現(xiàn)血小板、白細(xì)胞及紅細(xì)胞減少,尤其是血小板減少在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中很常見。血小板減少將可能導(dǎo)致局部出血,如果合并腦出血、消化道出血等情況,可能危及生命。尿常規(guī)中可能檢出紅細(xì)胞、白細(xì)胞及尿蛋白,尤其是在無(wú)泌尿系感染時(shí)出現(xiàn)上述異常,高度提示存在系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎臟受累。血清肌酐升高,是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟的又一證據(jù),常常預(yù)示病情較重以及預(yù)后不良,需要積極治療。如果出現(xiàn)如下檢驗(yàn)結(jié)果異常,包括補(bǔ)體C3/C4水平降低,IgG型免疫球蛋白水平不同程度升高,抗核抗體、抗ENA、抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白1、狼瘡抗凝物、直接抗人球試驗(yàn)等自身抗體陽(yáng)性,也建議盡早到風(fēng)濕免疫??崎T診評(píng)估。3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡能治愈嗎?同高血壓、糖尿病等大多數(shù)內(nèi)科疾病一樣,目前醫(yī)學(xué)尚無(wú)法根治系統(tǒng)性紅斑狼瘡。但通過(guò)幾十年的努力,系統(tǒng)性紅斑狼瘡已經(jīng)從一個(gè)死亡率較高的疾病,發(fā)展為了一個(gè)可控的長(zhǎng)期生存的疾病。4.治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡,患者需要如何配合?配合藥物治療的同時(shí),在日常生活中,患者還需作出如下調(diào)整:包括戒煙、限酒、防曬、避免接觸染發(fā)劑等有害化學(xué)物質(zhì)、采取低糖低脂飲食、注意補(bǔ)充鈣質(zhì)等。5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)傳染嗎?系統(tǒng)性紅斑狼瘡不是傳染病,沒有特定的傳染源,因此不會(huì)傳染。6.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可以生育嗎?女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在病情穩(wěn)定至少6個(gè)月后,可到??漆t(yī)師門診,經(jīng)醫(yī)師評(píng)估后考慮是否適合妊娠。7.系統(tǒng)性紅斑狼瘡緩解后可停藥嗎?通常在患者中存在這樣一種誤區(qū):經(jīng)過(guò)藥物治療,絕大多數(shù)患者病情會(huì)得到緩解,部分患者會(huì)覺得癥狀消失了,病情得到控制了,就開始自行減藥或停藥。然而,系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,如果自行隨意減停藥,使異常的免疫系統(tǒng)再度激活,可能對(duì)組織臟器造成二次損傷。因此,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者只有在醫(yī)生指導(dǎo)及密切隨訪的前提下,在病情持續(xù)穩(wěn)定時(shí)才可以嘗試遵醫(yī)囑減藥。
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