系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病，有遺傳傾向，不會(huì)傳染他人。

本病好發(fā)于育齡期女性。

主要癥狀有疲勞、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱等。

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素有關(guān)：

• 遺傳因素：系統(tǒng)性紅斑狼瘡有明顯的遺傳傾向。醫(yī)學(xué)專(zhuān)家認(rèn)為，有些人生來(lái)就攜帶可以影響免疫系統(tǒng)工作的“特殊基因”，他們的后代遺傳了這些基因后，發(fā)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡的概率也會(huì)高于正常人。
• 紫外線：環(huán)境中的紫外線，一般是來(lái)自陽(yáng)光，可能會(huì)誘發(fā)或加重病情。
• 病毒感染：部分在感染病毒后，會(huì)引起人體發(fā)生自身的免疫反應(yīng)，如巨細(xì)胞病毒、細(xì)小病毒、丙型肝炎病毒等。
• 藥物：肼屈嗪、異煙肼、氯丙嗪等藥物可能會(huì)誘發(fā)病情。
• 化學(xué)物質(zhì)暴露：長(zhǎng)期接觸一些化學(xué)毒素，如三氯乙烯、二氧化硅等，也可能更容易得病，但具體原因還不清楚。
• 吸煙：吸煙者更有可能發(fā)生紅斑狼瘡，吸煙還會(huì)使原本的病情加重。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)損傷全身多個(gè)器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。大多起病隱匿，剛開(kāi)始可表現(xiàn)為疲勞、發(fā)熱、體重減輕、脫發(fā)、皮疹、手足遇涼后變白或變紫、反復(fù)口腔潰瘍、淺表淋巴結(jié)腫大、經(jīng)期出血不止、皮膚紫癜、血小板數(shù)下降、隱匿性的腎炎、食欲減退、惡心、嘔吐等多種表現(xiàn)，隨著疾病的進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)多個(gè)系統(tǒng)的損害，多表現(xiàn)為病情緩解與加重交替進(jìn)行的過(guò)程。

典型癥狀

• 疲勞：疲勞感增加是病情發(fā)作的一個(gè)典型征兆，表現(xiàn)為自覺(jué)全身乏力，不能完成原來(lái)可以勝任的工作或活動(dòng)。

• 發(fā)熱：是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見(jiàn)的全身癥狀，可在病程中出現(xiàn)各種類(lèi)型的發(fā)熱，尤以低、中度熱為常見(jiàn)，既可是首發(fā)癥狀，也可是伴發(fā)癥狀。

• 皮膚與黏膜損害
  皮疹：皮疹會(huì)出現(xiàn)在不同部位。一般在曬太陽(yáng)以后會(huì)加重。

  臉頰和鼻梁，會(huì)出現(xiàn)像蝴蝶形狀的紅斑。

  手臂、手掌、面部、頸部或背部，出現(xiàn)紅斑或片狀紅點(diǎn)。

  面部、頸部、頭皮、耳部、手臂和胸部，出現(xiàn)鱗屑、紅色或紫色的凸起斑塊。

  其他皮膚損害：脫發(fā)、大皰性皮損、血管炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、光過(guò)敏、口腔潰瘍、甲周紅斑等。

• 關(guān)節(jié)肌肉
  表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，以近端指間關(guān)節(jié)、腕、膝、掌指關(guān)節(jié)受累常見(jiàn)，一般不引起骨質(zhì)破壞。

  有小部分在病程中出現(xiàn)股骨頭壞死，目前尚不能肯定是由于本病所致，還是糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)之一。

  少數(shù)出現(xiàn)肌炎，多見(jiàn)于活動(dòng)性紅斑狼瘡。

• 頭痛：一側(cè)或雙側(cè)額頭疼痛，這種疼痛呈搏動(dòng)性。部分還會(huì)感覺(jué)頭脹痛、發(fā)木、昏昏沉沉的。

• 腺體腫大：隨著時(shí)間的推移，在發(fā)作期間可能會(huì)出現(xiàn)淋巴腺體腫大，可能會(huì)摸到脖子上腫大淋巴結(jié)。

• 呼吸困難：感覺(jué)空氣不足、呼吸費(fèi)力。呼吸時(shí)可能需要張嘴抬肩，或者端坐。

• 抽搐、驚厥：四肢和面部肌肉不自覺(jué)地抽動(dòng)，多伴有兩側(cè)眼球上翻、凝視或斜視，神志不清。有時(shí)伴有口吐白沫或嘴角牽動(dòng)，呼吸暫停，面色青紫等情況。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 腎臟損害：腎小球、腎小管、腎間質(zhì)及腎血管均可累及。表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，直至終末期腎衰竭。

• 心血管損害：心臟病變包括心包炎、心肌炎、心絞痛，甚至急性心肌梗死。還可發(fā)生疣狀心內(nèi)膜炎等。

• 肺部損害：系統(tǒng)性紅斑狼瘡經(jīng)常累及肺部，出現(xiàn)胸膜炎、狼瘡肺炎、肺間質(zhì)性病變、彌漫性肺泡出血和肺動(dòng)脈高壓等。

• 神經(jīng)系統(tǒng)損害：神經(jīng)精神狼瘡又稱(chēng)狼瘡腦病，多發(fā)生在疾病活動(dòng)期，可累及中樞和（或）周?chē)窠?jīng)。表現(xiàn)為焦慮、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙、偏頭痛，重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)、截癱、大小便失禁等。

• 消化系統(tǒng)損害：可有食欲減退、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、黑便等，其中部分以上述癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。少數(shù)可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻。

• 血液系統(tǒng)損害
  一半以上會(huì)出現(xiàn)貧血，多為正細(xì)胞正色素性，其中一小部分會(huì)出現(xiàn)溶血性貧血。

  一半可有白細(xì)胞減少，以淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少較常見(jiàn)。

  約 20% 有無(wú)痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大。

  約 15% 有脾大。

• 抗磷脂抗體綜合征：有 40% 發(fā)現(xiàn)了抗磷脂抗體。

• 干燥綜合征：部分發(fā)生繼發(fā)性干燥綜合征，造成唾液腺和淚腺等外分泌功能不全，表現(xiàn)為口干、眼干。

• 眼部損害
  視網(wǎng)膜和視神經(jīng)：最常受累的部位是視網(wǎng)膜，表現(xiàn)為出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物等。另外可累及視神經(jīng)。兩者均影響視力，重者可數(shù)日內(nèi)致盲。

  角膜和結(jié)膜：其次可能會(huì)造成角膜炎和結(jié)膜炎。

  葡萄膜和鞏膜：只有少部分表現(xiàn)為葡萄膜炎或鞏膜炎。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：狼瘡腦病、肺間質(zhì)性病變、心包炎、狼瘡腎病。

本病病因未明，也沒(méi)有特別的預(yù)防方法。以下方法或許會(huì)對(duì)降低發(fā)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡的風(fēng)險(xiǎn)有所幫助：

• 新生兒篩查：新生兒和患病的父母，可以抽血檢測(cè)是否有相同的致病基因。同時(shí)，日常應(yīng)多觀察新生兒身體情況，如有異常，及時(shí)就醫(yī)。
• 避免病毒感染：平時(shí)保持良好的生活習(xí)慣，避免過(guò)度勞累和壓力，避免熬夜；每天堅(jiān)持運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)免疫力；注意個(gè)人衛(wèi)生和環(huán)境衛(wèi)生，避免不潔飲食等等。
• 避免化學(xué)物質(zhì)暴露：對(duì)于有危險(xiǎn)的化學(xué)藥物，一定密封好，做好警示標(biāo)志。需要接觸時(shí)要做好全面防護(hù)，如防護(hù)服、安全帽、眼罩等。
• 防曬：外出時(shí)注意防曬，使用防曬霜保護(hù)皮膚，也可以穿戴防曬衣及遮陽(yáng)帽，避免日光照射。
• 藥物因素：肼屈嗪、異煙肼、氯丙嗪等藥物會(huì)使原有病情加重或復(fù)發(fā)。如因病情需要不能停藥，需要定期復(fù)查，請(qǐng)醫(yī)生根據(jù)病情及時(shí)調(diào)整。
• 高危人群：定期進(jìn)行體檢，至少每年 1 次，尤其需要檢查血常規(guī)等項(xiàng)目，若有異常情況，則需要盡早診斷、治療。日常需要多觀察自身情況，如有本病所描述的癥狀，需要及時(shí)就診。

本病主要依靠病史問(wèn)診、癥狀體征、血液檢查、尿液檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 血常規(guī)：主要目的是判斷有無(wú)感染及貧血。
• 紅細(xì)胞沉降率（ESR）：主要目的是判斷狼瘡是否在活動(dòng)期。
• 抗核抗體（ANA）：主要目的是尋找這種疾病最常見(jiàn)的一種自身抗體。
• 抗磷脂抗體檢測(cè)：抗磷脂抗體主要包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗 β2-糖蛋白 1 抗體等。主要目的是判斷是否合并了“繼發(fā)性抗磷脂抗體綜合征”這種疾病。
• 補(bǔ)體檢測(cè)：主要目的是測(cè)定機(jī)體免疫功能。
• 尿常規(guī)：主要目的是查看是否出現(xiàn)腎損傷。

目前，系統(tǒng)性紅斑狼瘡無(wú)法根治。對(duì)于初發(fā)病例，如果能排除藥物因素誘發(fā)的可能性，一經(jīng)確診，應(yīng)進(jìn)行早期治療。 由于狼瘡存在個(gè)體差異，治療時(shí)需強(qiáng)調(diào)個(gè)體化原則。治療方法主要包括藥物治療和其他治療。

藥物治療

• 輕型：可給予抗瘧藥（氯喹和羥氯喹）、沙利度胺、小劑量激素等。
• 中度活動(dòng)型：患者可個(gè)體化的應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，必要時(shí)應(yīng)用免疫抑制劑。
• 重型：治療首選糖皮質(zhì)激素，聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等。
• 狼瘡危象：可應(yīng)用免疫球蛋白、大劑量激素沖擊治療。

其他治療

生物制劑（抗 CD20 單抗）、血漿置換、自體干細(xì)胞移植在臨床上也有應(yīng)用。

• 由于紫外線會(huì)加重疾病，所以要避免進(jìn)食容易增加光敏感的食物，如香菜、芹菜、韭菜、油菜、無(wú)花果等。
• 蘑菇、煙熏食品和某些食物染料也可誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生，也盡量不要食用或少食用。
• 有腎臟損害者，如果出現(xiàn)蛋白尿，但無(wú)腎功能損害，應(yīng)補(bǔ)充足夠的蛋白質(zhì)，而且應(yīng)該以優(yōu)質(zhì)蛋白為主，如雞蛋、牛奶、瘦肉、魚(yú)類(lèi)等。
• 對(duì)于有腎功損害者，則要限制蛋白質(zhì)的攝入，以免加重腎臟負(fù)擔(dān)。

• 出院后嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不能自行調(diào)整藥物用量。

• 定期復(fù)查。

• 避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物，如避孕藥等。

• 避免強(qiáng)陽(yáng)光暴曬和紫外線照射。

• 緩解期才能進(jìn)行疫苗注射，但盡可能不用活疫苗。

• 懷孕可能會(huì)誘發(fā)病情活動(dòng)，增加本病復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，特別是在妊娠早期和產(chǎn)后 6 周內(nèi)。所以在計(jì)劃懷孕時(shí)，需要先咨詢醫(yī)生。懷孕后，加強(qiáng)胎兒監(jiān)測(cè)，做好產(chǎn)檢。

• 日?；顒?dòng)：
  疾病活動(dòng)期：最好絕對(duì)臥床休息，避免活動(dòng)，以免加重癥狀。

  疾病緩解期：可以適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)抵抗力?？梢愿鶕?jù)興趣、運(yùn)動(dòng)能力等選擇慢跑、太極拳、瑜伽等形式，活動(dòng)中間要有短暫休息，避免太過(guò)勞累。

常見(jiàn)疑問(wèn)

問(wèn)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者能不能使用化妝品？

答：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者最好不要應(yīng)用化妝品。

愛(ài)美之心人皆有之，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者多數(shù)為一些年輕女性，在面頰部出現(xiàn)紅斑皮疹后，一些患者試圖應(yīng)用化妝品涂抹，殊不知這樣做反而會(huì)使皮疹癥狀加重。因?yàn)槟承┗瘖y品含有化學(xué)試劑，尤其帶芳香胺的化學(xué)物質(zhì)，這些物質(zhì)可能誘發(fā)狼瘡，不利于病情恢復(fù)。

本病不能治愈，但接受及時(shí)有效治療后，大多能有效控制癥狀，恢復(fù)正常生活，但有復(fù)發(fā)可能。

如果不及時(shí)接受治療，病情影響到全身多個(gè)器官，會(huì)引發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥甚至危及生命。

常見(jiàn)疑問(wèn)

問(wèn)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見(jiàn)的死亡原因有哪些？

答：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的死亡原因各種各樣，但是從全國(guó)以及全球死亡原因調(diào)查上，死亡的首位原因中國(guó)和國(guó)外有所不同。

我國(guó)患者紅斑狼瘡首位死亡原因是感染，紅斑狼瘡患者因?yàn)槟I臟或神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等各個(gè)重要器官發(fā)生了危及生命的并發(fā)癥。為了挽救患者生命多需要使用大劑量激素，甚至聯(lián)合免疫抑制劑，在聯(lián)合使用激素和免疫抑制劑的過(guò)程中發(fā)生感染的風(fēng)險(xiǎn)增加，所以在中國(guó)紅斑狼瘡患者里首位死亡原因是因?yàn)榧に睾兔庖咭种苿┑氖褂盟l(fā)生的感染。

其次，紅斑狼瘡患者因?yàn)椴l(fā)癥而死亡，如紅斑狼瘡累及到心臟死于心功能衰竭，或因?yàn)槟I臟并發(fā)癥死于腎功能衰竭，或腦出血等狼瘡并發(fā)癥而導(dǎo)致死亡。

狼瘡死亡原因在早期更多是因?yàn)榧t斑狼瘡直接相關(guān)原因所導(dǎo)致的死亡，但是患者生存幾十年以后，在長(zhǎng)病程的紅斑狼瘡患者，合并出現(xiàn)心血管不良事件，在后期預(yù)防心腦血管并發(fā)癥也是重要的方向。