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樊勇主治醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 風濕免疫科 20世紀90年代末，一本暢銷網(wǎng)絡(luò)小說《第一次親密接觸》中，女主人公“輕舞飛揚”雙手、雙頰反復(fù)出現(xiàn)蝶形紅斑，后被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），最終因病離世。這本書將一個“美麗而憂傷”的疾病引入大眾眼前。近期，一位名叫“沙白”的博主身患SLE，遠走他鄉(xiāng)尋求“安樂死”，并用短視頻記錄了自己最后的光陰，引起巨大反響。自此，人們談“狼”色變！狼瘡（Lupus）一詞源于拉丁語中的“狼”，最早出現(xiàn)在19世紀的西方醫(yī)學記錄中。1872年KaposiM撰寫皮膚病匯編描述了系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者皮膚紅斑、淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱和關(guān)節(jié)炎等疾病特征。那時紅斑狼瘡指一種特異性的皮膚損害，在顏面部或其他相關(guān)部位反復(fù)出現(xiàn)頑固性紅斑，部分患者逐漸出現(xiàn)皮膚瘢痕、色素改變等，看上去像被狼咬傷后的瘡疤，故取名“狼瘡”，并沿用至今。但是，紅斑狼瘡可不是單純的皮膚疾病，還可以累及全身多個系統(tǒng)、多個臟器，稱之為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是由自身免疫功能紊亂導(dǎo)致的一種病程遷延、反復(fù)發(fā)作的疾病。該病偏愛年輕女性，除了顏面紅斑，還可以出現(xiàn)發(fā)熱、疲乏、關(guān)節(jié)腫痛、漿膜腔積液、腎臟損傷、神經(jīng)系統(tǒng)損傷、肝臟損傷、心臟損傷等多種臨床表現(xiàn)。病情嚴重程度因人而異，輕癥者甚至可以停藥觀察，重者可危及生命。隨著醫(yī)學的發(fā)展，只要及時就診、規(guī)范治療并堅持隨訪，絕大部分病友疾病可控制得跟正常人一樣，開心幸福生活。最新的研究表明，我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者20年的生存率已經(jīng)超過95%，并且隨著越來越多治療藥物的獲批，SLE的治療將不會太難。因此，各位病友無須恐懼，用科學的態(tài)度、平和的心態(tài)戰(zhàn)“狼”。2024年11月07日
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黃建林主任醫(yī)師 中山六院 風濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性疾病，患者的免疫系統(tǒng)會錯誤地攻擊自身的組織和器官。對于許多SLE患者來說，陽光中的紫外線（UV）可以誘發(fā)或加劇皮膚癥狀，甚至可能加重內(nèi)部器官的癥狀。具體來說，紫外線暴露可能會導(dǎo)致以下幾種情況：許多SLE患者對紫外線特別敏感。陽光或者甚至是強烈的室內(nèi)燈光都可能引發(fā)皮疹，尤其是在面部的蝶形紅斑。這種光敏感現(xiàn)象有時被稱為“光過敏”。除了皮膚反應(yīng)之外，陽光照射還可能引起全身癥狀的惡化，包括關(guān)節(jié)痛、疲勞以及更嚴重的內(nèi)部器官損傷。紫外線能夠穿透皮膚并損傷皮膚細胞內(nèi)的DNA，這可能會導(dǎo)致細胞死亡并釋放出自身抗原物質(zhì)。這些物質(zhì)可能會激發(fā)免疫系統(tǒng)的過度反應(yīng)，從而加劇疾病。醫(yī)生通常建議SLE患者避免過多的日曬，并采取措施保護自己免受紫外線傷害，比如使用防曬霜、穿戴長袖衣物和寬邊帽、避免在日照最強烈的時間段外出等。如果需要在戶外活動，選擇合適的防曬措施是非常重要的。2024年10月27日275
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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 1.血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)是微動脈和毛細血管血管壁異常導(dǎo)致微血管血栓形成的一種特異性病理損害。表現(xiàn)為導(dǎo)致微血管病性溶血性貧血(microangiopathichemolyticanemia,MAHA)、血小板減少以及器官損害為特征的異質(zhì)性疾病。2.TMA的病理特征是小血管改變，包括內(nèi)皮細胞和內(nèi)皮下間隙水腫，伴有血管壁增厚和血小板微血栓，通常發(fā)生于較小微動脈和毛細血管。3.典型的器官受累部位包括：腎臟(血尿、血紅蛋白尿和/或蛋白尿)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(頭痛、一過性意識模糊，強直陣攣性癲癇發(fā)作、腦卒中、昏迷)、心臟、皮膚和/或胃腸道微血管。4.TMA臨床上主要表現(xiàn)為血小板減低、溶血性貧血，臟器功能損傷可表現(xiàn)為高血壓、急性腎損傷、意識障礙等，也可以累及心肺、胃腸道等全身各個臟器。5.TMA的經(jīng)典三聯(lián)征表現(xiàn)為“高血壓、血小板減低、乳酸脫氫酶升高”2.TMA分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類3.原發(fā)性TMA主要包括:①血栓性血小板減少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP)：以MAHA、血小板減少性紫癜、發(fā)熱、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常和腎臟疾病為主要臨床表現(xiàn)的綜合征。②補體介導(dǎo)的TMA:亦稱為非典型溶血尿毒綜合征(CM-TMA，已經(jīng)避免用aHUS);③感染導(dǎo)致的TMA:產(chǎn)志賀毒素大腸埃希菌相關(guān)性溶血尿毒綜合征(經(jīng)典型HUS，ST-HUS),肺炎鏈球菌以及某些病毒感染如HIV、CMV也可誘發(fā);④藥物誘導(dǎo)TMA(DITMA):包括免疫介導(dǎo)和毒性介導(dǎo)兩類;⑤其他:包括代謝異常介導(dǎo)的TMA和凝血異常介導(dǎo)的TMA等。4.繼發(fā)性TMA繼發(fā)于其他疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病,以及惡性高血壓、HELLP綜合征等。繼發(fā)性TMA的發(fā)病機制較為復(fù)雜,可合并原發(fā)性獲得性TMA的致病因素,如存在抗ADAMTS13自身抗體、抗補體H因子(complementfactorH,CFH)自身抗體等,有其獨特的病理生理過程。4.血栓性血小板減少性紫癜TTP機制：ADAMTS13活性不足，抗ADAMTS13的抑制性抗體，ADAMTS13基因變異。5.補體介導(dǎo)的TMACM-TMA機制：補體活性過度的后果，補體因子H的抑制性抗體，補體基因變異，VWF和補體替代途徑的相互作用。6.?TTP是由ADAMTS13蛋白酶活性的嚴重缺乏所致，活性水平小于10%；ADAMTS13即是：去整合素和金屬蛋白酶與血小板反應(yīng)蛋白1型基序成員13。7.ADAMTS13是一種血漿蛋白酶，肝星狀細胞、內(nèi)皮細胞和巨核細胞合成。VWF由內(nèi)皮細胞合成并分泌至血漿，附著于內(nèi)皮表面。正常情況下，ADAMTS13將超大VWF分子裂解為較小多聚體，可阻止超大多聚體積聚。病理情況下，微血管剪應(yīng)力導(dǎo)致較大VWF多聚體發(fā)生構(gòu)象改變，使ADAMTS13裂解部位暴露，蛋白酶活性降低時，超大VWF多聚體聚積于內(nèi)皮表面，導(dǎo)致血小板附著和積聚。8.絕大多數(shù)TTP病例(約95%)為免疫性，由ADAMTS13抑制性自身抗體導(dǎo)致，ADAMTS13雙等位基因致病性變異引起的遺傳性TTP少見。9.SLE并發(fā)TMA的發(fā)病率為0.5%~10%。病因復(fù)雜多樣,如繼發(fā)TTP、繼發(fā)HUS、DITMA等，如果患者并發(fā)APS、SSc、惡性高血壓等疾病也可因相應(yīng)疾病發(fā)生TMA。10.使用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑（如環(huán)孢素、他克莫司）可引起劑量依賴的內(nèi)皮功能障礙導(dǎo)致TMA，其機制包括：收縮入球小動脈，激活血小板、促凝、抗纖溶，激活補體途徑。11.感染如病毒（巨細胞病毒、BK病毒等）會破壞血管內(nèi)皮、加速血小板凝聚，肺炎鏈球菌則通過補體激活途徑導(dǎo)致內(nèi)皮損傷、血小板聚集、紅細胞裂解，亦可引起TMA發(fā)生。12.當SLE患者處于中高疾病活動度，病程中出現(xiàn)乳酸脫氫酶、間接膽紅素顯著升高、外周血破碎紅細胞增多（>1%）、血小板降低（<20×109/L）、ADAMTS13活性降低（≤10%）及抑制物增多、補體顯著降低或存在抗CFH抗體、腎功能進行性惡化、出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀、合并災(zāi)難性APS等時，需警惕TMA的發(fā)生。SLE繼發(fā)TTP1.SLE繼發(fā)TTP的致病機制為產(chǎn)生抗ADAMTS13的自身抗體。2.PLASMIC評分前提是：行外周血涂片檢查可以看到碎片紅細胞。沒有這個前提，是不應(yīng)做PLASMIC評分。評分越高，TTP的可能性越大：0-4分：TTP的概率低。5分：TTP的概率中等。6-7分：TTP的概率高。3.TTP主要治療手段為血漿置換(plasmaexchange,PE)。推薦治療開始前3d宜采用1.5倍血漿容量的血漿進行置換,同時每日監(jiān)測血小板計數(shù)、外周血涂片、血LDH及肌酐水平,其中最重要的是血小板計數(shù),當臨床情況及實驗室檢查結(jié)果穩(wěn)定后可減量為1倍血漿容量,維持至PLT>150×109/L之后至少2d。4.糖皮質(zhì)激素及利妥昔單抗等藥物具有抑制自身抗體產(chǎn)生的作用,可作為血漿置換的輔助治療措施。5.常用劑量為潑尼松1mg/(kg·d),必要時可予甲潑尼龍1000mg/d,連用3d進行沖擊治療6.利妥昔單抗治療的最佳劑量目前也尚不確定,常用方案為每次375mg/m2,1次/周,共持續(xù)4周。SLE繼發(fā)性HUS(溶血尿毒綜合征)TTP+嚴重的急性腎損傷。1.HUS是一種MAHA、血小板減少和急性腎損傷(acutekidneyinjury,AKI)同時出現(xiàn)的綜合征.2.SLE繼發(fā)性HUS主要有補體途徑激活所致（CM-TMA）。CM-TMA由體內(nèi)產(chǎn)生抗CFH抗體導(dǎo)致,CFH為補體替代途徑中關(guān)鍵的負調(diào)節(jié)因子,可與補體蛋白C3b結(jié)合,抑制其形成C3轉(zhuǎn)化酶?？笴FH抗體可干擾CFH與C3b結(jié)合,血管內(nèi)皮細胞表面沉積的C3b缺乏調(diào)控,使補體系統(tǒng)超活化,造成內(nèi)皮細胞損傷、血小板聚集以及局部微血栓形成。因腎臟是CFH的主要作用器官,因此CM-TMA以腎臟受累為突出表現(xiàn)。3.?當臨床表現(xiàn)為MAHA、血小板減少癥和AKI經(jīng)典三聯(lián)征時需考慮CM-TMA診斷,存在抗CFH抗體可證實CM-TMA的診斷。患者血C3水平常下降,而C4水平可正常。4.?依庫珠單抗可以結(jié)合補體蛋白C5阻斷其裂解,進而阻止末段補體成分C5b和攻膜復(fù)合體(membraneattackcomplex,MAC)的形成,防止血管內(nèi)皮細胞損傷及血栓形成。目前依庫珠單抗為CM-TMA一線治療藥物。5.成人可用900mg/周、持續(xù)4周的方案誘導(dǎo)緩解,之后每2周用1200mg作為維持量,可通過CH50和Wieslab補體系統(tǒng)對補體阻滯進行評估。6.在依庫珠單抗出現(xiàn)之前,PE曾是CM-TMA的一線治療方案,每日行PE治療,予1.5倍血漿容量的血漿進行置換,5d后可逐漸延長PE用藥間隔,3~5次/周。7.潑尼松1mg/(kg·d)誘導(dǎo)緩解,聯(lián)合2~5次靜脈環(huán)磷酰胺或2次利妥昔單抗治療,之后潑尼松逐漸減量,免疫抑制劑可選用嗎替麥考酚酯或硫唑嘌呤。當SLE患者出現(xiàn)TMA相關(guān)臨床表現(xiàn)時需詳細回顧病史,進行細致的體格檢查,停用可疑藥物,?盡快完善血常規(guī)、尿常規(guī)、血細胞形態(tài)學、肝腎功能、抗人球蛋白試驗等實驗室檢查,?積極行ADAMTS13活性檢測、抗AD-AMTS13抗體、抗CFH抗體水平檢測,以盡快明確是否存在TTP及aHUS,?還應(yīng)行人類免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus,HIV)、巨細胞病毒(cytomegalovirus,CMV)、EB病毒(epsteinbarrvirus,EBV)、細小病毒B19等病毒感染相關(guān)檢測,?另外需明確患者是否有合并APS、SSc等疾病可能,?必要時行ADAMTS13、補體相關(guān)基因、DGKE等基因檢測以除外遺傳性TMA。2024年07月26日409
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薛鸞主任醫(yī)師 上海岳陽醫(yī)院 風濕免疫科 在臨床診療中，干燥綜合征患者經(jīng)常會問：“醫(yī)生，我的干燥綜合征會變成紅斑狼瘡嗎？”確實，干燥綜合征和系統(tǒng)性紅斑狼瘡常被稱為“姐妹病”，它們之間存在許多相似之處，甚至可能相互影響，小部分干燥綜合征患者有可能發(fā)展成為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者也可能出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征。然而，這兩種疾病仍然是截然不同的。總體來看，干燥綜合征的癥狀相對較輕，主要表現(xiàn)為唾液腺和淚腺功能減退，導(dǎo)致口腔和眼睛等部位的干燥癥狀，具有SSA、SSB抗體的陽性。而系統(tǒng)性紅斑狼瘡的多個系統(tǒng)和器官的累及更加常見，病情也相對更重，患者常見典型的皮疹、腎臟病變等癥狀，具有dsDNA、Sm等特異性抗體。與干燥綜合征相比，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機理更加復(fù)雜，多數(shù)患者需要長期服用免疫抑制劑等藥物來控制病情。診斷時，系統(tǒng)性紅斑狼瘡更需要綜合考慮全身表現(xiàn)，而干燥綜合征的診斷更著重于唾液腺和淚腺的表現(xiàn)。通常，醫(yī)生在診斷干燥綜合征時會常規(guī)篩查系統(tǒng)性紅斑狼瘡，因此，如果醫(yī)生并未診斷你患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，就不必過分擔心，做好定期隨訪即可。2024年06月16日529
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程永靜主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 風濕免疫科 近日，系統(tǒng)性紅斑狼瘡備受關(guān)注，它是種什么類型的疾病？真的有那么可怕嗎？一旦患上，就沒法正常生活嗎？京東健康特邀北京醫(yī)院風濕免疫科程永靜主任醫(yī)師為大家解惑。Part1：為什么被稱為“不死的癌癥”？系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種系統(tǒng)性自身免疫病。由于病因和發(fā)病機制復(fù)雜，目前尚未完全闡明，直到現(xiàn)在仍無法治愈，起病隱匿或急驟，發(fā)作兇險且極易復(fù)發(fā)，所以被稱為“不死癌癥”。一旦患上，需終身治療，可能會很大的心理負擔。系統(tǒng)性紅斑狼瘡最明顯的特征是面部的蝶形紅斑，它對身體的影響遠不止如此。除了傷害皮膚，它還會引發(fā)腎臟、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、關(guān)節(jié)等全身多系統(tǒng)的損傷，如果不及時干預(yù)，預(yù)后效果會很差，甚至有死亡的風險。很多人談“狼”色變，其實不用過于恐慌。系統(tǒng)性紅斑狼瘡現(xiàn)階段雖然無法治愈，但隨著醫(yī)學的進步，患者接受規(guī)范的治療，定期復(fù)診，可以較好的控制病情，降低復(fù)發(fā)風險，減少臟器受損，更好的生活和工作。Part2：它為什么偏愛女性？系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于育齡期女性，女性發(fā)病年齡峰值為15～40歲，女∶男比例為（7～9）∶1[1]。這可能和雌激素有關(guān)，雌激素異常引發(fā)內(nèi)分泌異常，出現(xiàn)免疫異常的風險比較大。除了育齡期女性，還有2類人是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的高發(fā)人群，要特別注意。1.有紅斑狼瘡或者其他風濕免疫性疾病家族史的的人；2.陽光暴曬、精神緊張或過度勞累的人。Part3：怎樣能減少復(fù)發(fā)？對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，每一次病情復(fù)發(fā)都是一次重創(chuàng)。想要控制好病情，減少復(fù)發(fā)，最需要的是到正規(guī)醫(yī)院，接受規(guī)范化的治療。一般來說醫(yī)生首先會評估患者臟器受損的嚴重程度，根據(jù)病情的輕重，用大、中、小劑量的糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等，進行不同的治療。初診后，患者每個月至少去醫(yī)院復(fù)診一次。病情穩(wěn)定后，可延長至每3-6個月復(fù)診一次，醫(yī)生會依據(jù)隨訪情況，針對性地調(diào)整治療方案。在治療過程中，一個關(guān)鍵點是要在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥，患者千萬不能覺得病情緩解，就自行停藥或者換藥，這是極其危險的。除了藥物治療，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者生活中還要注意防曬、防寒、戒煙限酒、適當體育鍛煉、控制體重和補充維生素D，盡可能地預(yù)防和減少復(fù)發(fā)，實現(xiàn)病情長期持續(xù)緩解。Part4：規(guī)范治療，患者也能正常生活在接診的眾多系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中，程主任對一個來自東北的小姑娘印象深刻。這個患者初診時只有20多歲，當時去海邊玩，因為暴曬，臉上出現(xiàn)了很多紅斑，還有全身腫脹、乏力等癥狀。來醫(yī)院化驗發(fā)現(xiàn)，她的血小板很低，尿蛋白增多，通過多種檢查確診了系統(tǒng)性紅斑狼瘡。還好就診很及時，經(jīng)過治療，小姑娘的病情逐漸穩(wěn)定。在后期3~6個月的隨訪中，患者配合度很高，復(fù)診及時，服藥也嚴格聽醫(yī)囑?，F(xiàn)在10多年過去了，小姑娘已經(jīng)成了大姑娘，病情一直控制的很好，沒有耽誤她正常的工作和生活，程主任也十分為她開心。真心希望越來越多的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者能夠不再被病情所累，快樂、健康的生活和工作。參考文獻：[1]沈南,趙毅，段利華，等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范[J].中華內(nèi)科雜志,2023,62(7):775-784.2024年01月02日318
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劉軍連主任醫(yī)師 垂楊柳醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡(LE)是一種慢性、反復(fù)遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡(CLE)，病變主要限于皮膚;另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類型紅斑狼瘡中最嚴重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認為是在遺傳素質(zhì)的基礎(chǔ)上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤輕度隆起。嚴重者可見有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。盤狀紅斑黏膜損害常見在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。皮膚血管炎陽性率約50%,表現(xiàn)雖無特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在。可表現(xiàn)為瘀點、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn);常見指趾尖處腫脹、紅斑和毛細血管擴張,甲周毛細血管擴張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細血管擴張常見于顏面或其他部位皮膚。狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱為狼瘡發(fā)。黏膜損害見于25%患者?？砂l(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當全身癥狀加劇時,口唇的炎癥反應(yīng)亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會有如關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二、診斷要點11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑?？谇粷兛捎^察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。關(guān)節(jié)炎累及2個或2個以上周圍關(guān)節(jié)的非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù);心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++);或見細胞管型,可分為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂;精神?。簾o藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學異常溶血性貧血,或白細胞減少(<4×109/L),或淋巴細胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學異常抗dsDNA抗體陽性;或抗Sm抗體陽性;或抗心磷脂抗體陽性。抗核抗體免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當于該法的其他試驗滴度異常,排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是SLE誘導(dǎo)緩解治療最常用且國內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。輕度活動的SLE患者僅當羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時，考慮使用小劑量激素(潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素)來控制疾病。中度活動的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素進行治療。重度活動的SLE患者推薦標準劑量的潑尼松[1mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/(kg·d)或等效劑量的其他激素，通常治療時間為4～8周，但具體療程應(yīng)視病情而定。羥氯喹：長期基礎(chǔ)治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長期服用羥氯喹可降低疾病活動度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風險，提高SLE患者生存率。但用藥時間延長，會存在視網(wǎng)膜病變的風險，因此用藥安全與最佳療效仍需進一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動，提高臨床緩解率，并可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。免疫抑制劑對激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素劑量調(diào)整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑;伴有臟器受累者，建議初始治療時即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對B細胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動度(SLEDAI>10)、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學活動(低補體3/補體4、高抗ds-DNA滴度)的SLE患者對貝利尤單抗治療反應(yīng)良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國產(chǎn)生物制劑，可同時抑制B淋巴細胞刺激因子和增殖誘導(dǎo)配體兩個細胞因子的過度表達，適用于在常規(guī)治療基礎(chǔ)上仍具有高疾病活動度、自身抗體陽性的SLE成年患者。2023年12月21日1241
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2023年12月18日54
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蔣雨彤副主任醫(yī)師 中山三院 風濕免疫科 1、什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？定義：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種慢性自身免疫性疾病，即免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊身體自己的組織和器官，導(dǎo)致炎癥和損害。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以影響多個器官，包括皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、心臟、大腦等，癥狀多種多樣，如關(guān)節(jié)疼痛、皮疹、疲勞、發(fā)熱、口腔無痛性潰瘍、鼻粘膜潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象（天冷手指變白變紫）、胸痛、頭痛、下肢水腫等。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因是什么？什么情況會誘發(fā)狼瘡？確切病因尚不明確，涉及遺傳、環(huán)境因素和激素等多方面。誘發(fā)因素：可能包括感染、藥物、紫外線照射、激素水平變化等。3.什么時候懷疑得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，需要看醫(yī)生？當出現(xiàn)疲勞、關(guān)節(jié)疼痛、持續(xù)性發(fā)熱、面部、手指皮疹、胸痛、脫發(fā)、口腔潰瘍、下肢水腫等異常情況時，尤其是年輕女性，應(yīng)及時就診。4、懷疑得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，需要做哪些檢查？1)抗核抗體（ANA）檢測：抗核抗體是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中最常見的自身抗體之一。陽性的ANA結(jié)果可能提示存在自身免疫性疾病的風險，但并不能直接確診SLE。2)抗雙鏈DNA抗體檢測：抗雙鏈DNA抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡密切相關(guān)。其水平的升高可能與疾病活動程度相關(guān)。3)抗磷脂抗體檢測：抗磷脂抗體的存在與系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并抗磷脂綜合癥的可能性增加?？沽字C合癥可能導(dǎo)致血栓形成和其他并發(fā)癥。4)抗Sm抗體檢測：抗Sm抗體對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷具有一定的特異性。它們通常在SLE患者中較為常見。5)補體水平檢測：患者的補體水平可能降低，特別是補體C3和C4。6)紅細胞沉降率和C-反應(yīng)蛋白：這兩個指標用于評估炎癥的存在和活動程度。7)血小板計數(shù)和白細胞計數(shù)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)血小板減少和白細胞減少。8)尿常規(guī)和腎功能檢查：系統(tǒng)性紅斑狼瘡可導(dǎo)致腎臟受損。?9）其他：醫(yī)生還會根據(jù)患者情況完善心、肺、神經(jīng)系統(tǒng)及感染相關(guān)的評估。5、如果確診了系統(tǒng)性紅斑狼瘡我需要注意什么？1)按時服藥：嚴格按照醫(yī)生的建議和處方用藥，不要自行停藥或調(diào)整藥量。某些藥物可能需要逐漸減量而非突然停止，以避免病情惡化。2)避免感染：疾病和藥物可能引起免疫系統(tǒng)功能紊亂，因此容易導(dǎo)致感染。避免接觸有傳染性的疾病，定期接種滅活疫苗，保持良好的個人衛(wèi)生。3)皮膚護理：由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能引起皮膚癥狀，如狼瘡蝶形紅斑，避免長時間暴露在陽光下，并采取措施保護皮膚，如使用防曬霜、穿長袖衣物等。4)心理健康：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，可能對患者的心理健康產(chǎn)生影響。尋求社會支持、加入患者支持群體，與家人、朋友分享感受，有助于緩解心理壓力。5)關(guān)注生育問題：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在懷孕和生育時需要特別小心，因為疾病和藥物可能對胎兒和母體造成影響。在計劃懷孕之前，建議與醫(yī)生討論，并在懷孕期間接受專業(yè)的監(jiān)護。6)監(jiān)測并了解癥狀變化：定期自我觀察身體狀況，特別是癥狀的變化。如有新的癥狀或癥狀加重，應(yīng)及時向醫(yī)生報告，并接受進一步的評估和治療。6、系統(tǒng)性紅斑狼瘡該如何進行藥物治療？藥物治療主要包括非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等，醫(yī)生會根據(jù)病情和癥狀的不同，制定個體化治療方案。7.聽說激素很可怕？我能不吃嗎？激素是系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療中的一種常用藥物。使用時需要考慮以下幾點：1)病情控制：激素對于控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病情非常有效，能夠迅速減輕炎癥和癥狀。在某些情況下，激素是必要的，以防止病情惡化。2)副作用：長期使用激素可能引起一系列副作用，包括骨密度下降、體重增加、高血壓、免疫系統(tǒng)抑制等。然而，這些副作用的發(fā)生與激素的劑量和使用時間密切相關(guān)。3)替代治療：在一些情況下，醫(yī)生可能會考慮其他藥物，如免疫抑制劑、生物制劑，以減少對激素的依賴性。但這需要根據(jù)具體情況和病情的發(fā)展來決定。8.系統(tǒng)性紅斑狼瘡預(yù)后如何？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后因個體差異而異。一些患者能夠通過藥物和生活方式管理獲得長期緩解，而另一些可能經(jīng)歷病情波動。9、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者是不是不能生育？不是！許多患者可以順利生育，但需要注意的是：1)計劃懷孕：在計劃懷孕之前咨詢醫(yī)生的建議。醫(yī)生可能會評估你的健康狀況、疾病活動水平以及當前的治療方案，病情穩(wěn)定一年才可考慮備孕！2)藥物管理：某些治療藥物可能對懷孕有影響，因此在懷孕計劃中需要與醫(yī)生一起評估和調(diào)整藥物方案。有時，醫(yī)生可能會建議在懷孕前暫?；蚋鼡Q某些藥物。3)密切監(jiān)測：懷孕期間，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能需要更頻繁的醫(yī)療監(jiān)測。這可能包括定期檢查免疫學指標、血壓、腎功能等，以確保疾病得到有效控制。4)孕期風險：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者懷孕的風險可能會略微增加。一些患者可能面臨早產(chǎn)、高血壓、胎盤問題等風險。然而，通過定期監(jiān)測可最大程度地降低這些風險?？傮w而言，雖然系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，但通過早期診斷、綜合治療和生活方式管理，許多患者能夠有效控制病情，維持相對正常的生活。2023年12月14日884
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鄭少玲主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風濕免疫科 很多人關(guān)注起了系統(tǒng)性紅斑狼瘡這個疾病，那么它到底是一個什么樣的病？會致死嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫紊亂導(dǎo)致的以血管炎為病理改變的疾病，所以狼瘡可以影響全身各個系統(tǒng)和器官。好發(fā)于青春期和育齡期的女性，病程中常常以復(fù)發(fā)和緩解交替發(fā)生，如果不及時治療，是會造成器官不可逆的損傷而導(dǎo)致患者的死亡。但是隨著狼瘡診治水平的不斷提高，狼瘡患者的生存率也大幅度提高。其實早在上世紀90年代，狼瘡患者的五年生存率已經(jīng)超過90%。狼瘡由既往的急性致死性的一個疾病發(fā)展為現(xiàn)在慢性可控性的一個疾病，那么近幾年狼瘡的治療已經(jīng)進入靶向治療的時代，想要達到長期高質(zhì)量的生活目標，必須要重視兩個早，早診斷，早治療，并且規(guī)律的復(fù)診，切不可擅自停藥、減藥，預(yù)防感染，避免復(fù)發(fā)。 對自己最好的保護，這樣才能夠與狼和平共處。2023年12月14日144
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龔凌云副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 隨著昨日一位港星的離逝，今日網(wǎng)絡(luò)熱搜話題為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）這種多系統(tǒng)自身免疫性疾病臨床表現(xiàn)多種多樣。它也常累及神經(jīng)系統(tǒng)，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）和周圍神經(jīng)系統(tǒng)（PNS）。神經(jīng)系統(tǒng)疾病可以是急性發(fā)作或者緩慢進展。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為無菌性腦膜炎、急性意識模糊狀態(tài)、認知功能障礙、情緒精神障礙、癲癇發(fā)作、腦血管意外（中風）、脫髓鞘疾病、頭痛、不自主運動、脊髓病等。?周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累可引起格林巴利綜合征(GBS)、自主神經(jīng)障礙、單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)炎和對稱性多發(fā)性神經(jīng)病和神經(jīng)叢損害等，結(jié)合肌電圖等檢測可以確診，其中神經(jīng)軸索受累比較多見。病人臨床癥狀可表現(xiàn)為感覺異常、疼痛、麻木或者肌無力、肌萎縮等。SLE涉及上述癥狀的患者，建議同時就診神經(jīng)內(nèi)科，醫(yī)生評估臨床癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)體征定位后，在風濕科處理原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上制定相應(yīng)的檢查確診并制定免疫治療及對癥治療，早期改善控制病情。2023年12月13日189
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