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薛鸞主任醫(yī)師 上海岳陽醫(yī)院 風濕免疫科 在臨床診療中，干燥綜合征患者經常會問：“醫(yī)生，我的干燥綜合征會變成紅斑狼瘡嗎？”確實，干燥綜合征和系統(tǒng)性紅斑狼瘡常被稱為“姐妹病”，它們之間存在許多相似之處，甚至可能相互影響，小部分干燥綜合征患者有可能發(fā)展成為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者也可能出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征。然而，這兩種疾病仍然是截然不同的。總體來看，干燥綜合征的癥狀相對較輕，主要表現(xiàn)為唾液腺和淚腺功能減退，導致口腔和眼睛等部位的干燥癥狀，具有SSA、SSB抗體的陽性。而系統(tǒng)性紅斑狼瘡的多個系統(tǒng)和器官的累及更加常見，病情也相對更重，患者常見典型的皮疹、腎臟病變等癥狀，具有dsDNA、Sm等特異性抗體。與干燥綜合征相比，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機理更加復雜，多數(shù)患者需要長期服用免疫抑制劑等藥物來控制病情。診斷時，系統(tǒng)性紅斑狼瘡更需要綜合考慮全身表現(xiàn)，而干燥綜合征的診斷更著重于唾液腺和淚腺的表現(xiàn)。通常，醫(yī)生在診斷干燥綜合征時會常規(guī)篩查系統(tǒng)性紅斑狼瘡，因此，如果醫(yī)生并未診斷你患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，就不必過分擔心，做好定期隨訪即可。2024年06月16日
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風濕病科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的確切病因尚不清楚，目前認為是人體免疫系統(tǒng)被異常激活，攻擊自身組織引起的。系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病可能與遺傳、環(huán)境及雌激素有關。陽光曝曬、服用特定藥物、感染、口服雌激素可誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。育齡期婦女系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者明顯多于男性，發(fā)病人數(shù)比達9：1；而在兒童及老年人中，女性、男性發(fā)病人數(shù)比則降至3:1；妊娠期雌激素分泌量急劇増加，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病情也會加重。另外，口服雌激素類避孕藥或長期口服雌激素進行激素替代治療的人群，系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病風險都會增加。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可損害全身各器官，可出現(xiàn)發(fā)熱、對光敏感、皮疹、淋巴結增大、肌肉關節(jié)疼痛、頭疼、疲勞等表現(xiàn)。2021年02月16日1613
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。前不久有朋友感嘆道“系統(tǒng)性紅斑狼瘡這個病這么厲害的??？居然還能危及生命！”原來她剛得知一個同事女兒因患此病不幸去世的消息。一般人對系統(tǒng)性紅斑狼瘡并不了解，以為只是一種皮膚病之類的，萬萬沒想到這種自身免疫病竟然如此兇險？同時，這也讓很多患者懊惱：「為什么會患上這個??？會不會遺傳？」醫(yī)生，為什么我會得這個??？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結締組織病，很多病人都會問，醫(yī)生，為什么我會得這個病呢，是不是我的免疫功能很差？下面從中西醫(yī)的角度為大家講述SLE的病因。從西醫(yī)的角度來看：SLE的確切病因和發(fā)病機理至今尚未闡明，但是作為一種最典型的自身免疫性疾病，發(fā)病是由多因素導致的。包括遺傳、內分泌、各種感染、環(huán)境及自身網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)功能紊亂等因素導致的機體免疫功能失調。01遺傳因素系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病具有家族傾向，流行性調查發(fā)現(xiàn)SLE患者的一級或二級家屬患病的幾率較正常人高，且單卵雙胎者同時患SLE的比率可高達40%；同時SLE的易感基因如HLA-DR2、HLA-DR3等基因，在SLE的患者中發(fā)生的頻率高于正常人。02性激素SLE以女性病人居多，并以育齡期、妊娠期的女性為主，并且在SLE的患者中無論是男性還是女性，體內的雌激素如雌三醇等會顯著升高。03環(huán)境因素研究發(fā)現(xiàn)日光、紫外線、某些化學物品（如青霉胺、磺胺類等）、某些食物成分等都會導致SLE的發(fā)生。04免疫方面在以上等各種因素相互作用下，導致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生，產生大量的自身抗體；導致免疫系統(tǒng)發(fā)生紊亂而出現(xiàn)異常的免疫應答，與體內相應的自身抗原結合形成相應的免疫復合物，沉積在皮膚、關節(jié)、小血管、腎小球等部位，而免疫復合物的形成和沉積正是SLE的發(fā)病機制。05中醫(yī)方面SLE我們通常稱之為陰陽毒等，發(fā)病主要是因為先天的肝腎的不足，精血的虧虛，或者是因為情志的失暢，勞累過度等...又或者是和上面所講的受到日光暴曬、飲食不慎等原因導致的熱毒入血，耗傷津液，淤血阻絡，先從內部的血管發(fā)生病變再慢慢的延伸到皮膚、關節(jié)、筋骨而出現(xiàn)的典型的外在表現(xiàn)。從中醫(yī)角度來看：SLE我們通常稱之為陰陽毒等，發(fā)病主要是因為先天的肝腎的不足，精血的虧虛，或者是因為情志的失暢，勞累過度等...又或者是和上面所講的受到日光暴曬、飲食不慎等原因導致的熱毒入血，耗傷津液，淤血阻絡，先從內部的血管發(fā)生病變再慢慢的延伸到皮膚、關節(jié)、筋骨而出現(xiàn)的典型的外在表現(xiàn)。紅斑狼瘡會遺傳嗎？紅斑狼瘡會不會遺傳？這是很多患者擔心的問題。家族調查顯示，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的一、二級親屬中10%~20%可有同類疾病發(fā)生；在單卵雙生同胞中，如果其中一人發(fā)病，則另一人發(fā)病的可能性為25%~50%；對于異卵雙生者，若一人患病，則另一人的患病概率為5%。所以紅斑狼瘡具有一定的遺傳傾向，但是也有很多紅斑狼瘡患者的子女沒有患病，說明遺傳只是導致紅斑狼瘡的一個因素。紅斑狼瘡發(fā)病是綜合各種因素的結果，受遺傳、環(huán)境、感染、內分泌和自身免疫等因素影響。因此這個病只能稱為有遺傳易感因素，而不是遺傳病。狼瘡患者的生活起居需注意什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫系統(tǒng)紊亂導致的疾病，環(huán)境因素在狼瘡發(fā)病中起著重要作用。因此，在生活起居方面也需要多加注意：1、應避免經常出入人群較多的公共場所，減少病原體的接觸，避免接觸感染病原體；同時居住環(huán)境需要保持適宜的溫濕度，每日開窗通風以保持室內空氣流通。2、皮膚的強刺激可能會加重血管炎，因此避免使用有刺激性的或有過敏史的化妝品，包括面霜，染發(fā)劑等。3、口腔潰瘍?yōu)榧t斑狼瘡多見的癥狀，因此需要養(yǎng)成良好的生活衛(wèi)生習慣，做到飯后及時漱口，保持口腔清潔。4、紅斑狼瘡的患者經常會出現(xiàn)光過敏，因此要注意避免日光照射，避免將皮膚暴露于陽光。最后，希望各位蝶友堅持規(guī)范治療，做好打“持久戰(zhàn)”的準備。在醫(yī)療技術快速發(fā)展的今天，大家不必再談“狼”色變，認真對待，謹遵醫(yī)囑。圖片來源于網(wǎng)絡，侵權請聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動動手轉發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年10月22日1296
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病是多因素疾病，除遺傳因素外，環(huán)境因素在該病的發(fā)病中具有重要意義，以下是較為肯定或可疑的刺激因素：⑴紫外線照射：約 40％的病人暴露于陽光或紫外線中，可見面部蝶形紅斑加重，或出現(xiàn)新的皮損，或使全身癥狀加重，這種現(xiàn)象稱為光敏感。⑵感染：在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的肝、脾及白細胞組織中提取出C型病毒抗原，并在腎小球、血管內皮和皮膚損害部位發(fā)現(xiàn)類似包涵體成分，但至今尚未從系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人組織中分離出C型病毒。此外，有人認為，系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病與結核感染、鏈球菌感染及其他病毒感染，如麻疹病毒、EB病毒和風疹病毒感染有關，但均無肯定性依據(jù)。直到現(xiàn)在還沒有發(fā)現(xiàn)在人類紅斑狼瘡發(fā)病中與任何病原體有直接關系。盡管如此，在臨床工作中我們確實發(fā)現(xiàn)，無論是細菌感染還是病毒感染都能使狼瘡患者的癥狀加重或使原來處于緩解期的患者再次復發(fā)。因此積極預防并治療感染，是控制狼瘡活動的重要環(huán)節(jié)，紅斑狼瘡患者，在平常更應注意防止一切感染，以使病情趨于穩(wěn)定。⑶藥物；磺胺類、四環(huán)素等藥物因為能誘發(fā)光敏感，所以會增強紫外線的效應。如青霉素，保太松，金制劑等。這些藥物進入人體，先引起變態(tài)反應，然后激發(fā)狼瘡素質或使?jié)撛诘募t斑狼瘡患者發(fā)生特發(fā)性紅斑狼瘡，或使已有的紅斑狼瘡病情加劇，通常停藥不能阻止病情發(fā)展。 另外一些引起狼瘡樣綜合征的藥物，如肼苯噠嗪，普魯卡因酰胺，氯丙嗪，甲基多巴，雷米封等。這類藥物在長期大劑量應用后，患者可出現(xiàn)紅斑狼瘡樣癥狀和血清抗核抗體（ANA）陽性，停藥后自動消失，即所謂藥物性狼瘡。所以紅斑狼瘡病人，不管是在活動期還是在緩解期，都要盡量避免使用上述藥物，以免使癥狀加重或引起復發(fā)。⑷飲食含有補骨脂素的食物，如芹菜、無花果等具有增強系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人光敏感的潛在作用。蘑菇、某些食物染料（如酒石酸類物質）及煙草可含有誘發(fā)藥物性狼瘡的聯(lián)胺。⑸其他：嚴重的生理心理壓力可導致疾病的發(fā)生，某些染發(fā)劑也可誘發(fā)該病的發(fā)生。或者是女性雌激素水平的改變誘發(fā)（如妊娠/分娩等）；還有免疫力異?！@些因素都可以誘發(fā)這個病，有些可能是多種因素共同作用導致這個病，有的可能一兩種因素就會誘發(fā)，這是這種疾病的一個特點，是多因素的。2020年05月28日2331
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 據(jù)流行病學調查，系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于中青年女性，育齡期女性的發(fā)病率比同齡男性高9―13倍，但青春期前和絕經期后女性患病率低，僅略高于男性。性激素是一組類固醇激素，按其生理作用可分為雄性激素類和雌性激素類，雌性激素類包括雌激素和孕激素兩種。雄性激素主要由睪丸和腎上腺皮質產生，卵巢也能分泌少部分，雌性激素主要由卵巢產生，腎上腺和睪丸也能產生少量，妊娠期間分泌雌激素的主要場所則是胎盤。育齡期的中青年女性中體內雌激素水平遠高于一般人群。 因此，不論男性還是女性，都可以分泌兩種激素，只是在量的方面有明顯差異。性激素對胸腺細胞的增生和分化有顯著影響，因而可通過對胸腺激素的影響而調節(jié)人體免疫，通常雌激素有降低胸腺激素的作用，而雄性性激素有增強胸腺激素的作用，胸腺是免疫調節(jié)的重要器官，因而免疫功能受到性激素的調節(jié)。通過大量的研究證實，雌激素能抑制細胞免疫和增加自身抗體的形成，導致紅斑狼瘡等病的發(fā)生和發(fā)展，這便是紅斑狼瘡之所以喜歡光顧女性的原因。臨床實踐中觀察到在月經初潮后或產后發(fā)病，口服含雌激素的避孕藥也可誘發(fā)本病，約1／3的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人，在妊娠期間病情惡化，或在分娩后疾病由原來的緩解期轉為活動期等特點。2020年05月28日1931
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2020年05月26日3216
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李雪主治醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 風濕免疫科 1．什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種全身性自身免疫病?？梢娪谌魏文挲g，但以育齡期女性多發(fā)?；颊呖捎衅つw、粘膜、腎臟、血液、心臟、神經系統(tǒng)等多個器官和系統(tǒng)受累，血清中出現(xiàn)多種自身抗體。發(fā)病可急可緩，臨床表現(xiàn)多種多樣。早期輕癥患者往往僅有較少的不典型表現(xiàn)，而在重癥病例則出現(xiàn)多個系統(tǒng)和器官受累，病情表現(xiàn)復雜。2．懷疑系統(tǒng)性紅斑狼瘡需要做什么檢查？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內可出現(xiàn)多種自身抗體，如抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體、抗DNP抗體、核小體抗體、膜DNA抗體、抗組蛋白抗體等。腎臟穿刺和皮膚活檢等檢查有時也會對確診發(fā)揮作用，此外心臟超聲等內臟損害、胸部CT等內臟功能檢查有助于疾病的診斷。3．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是多因素參與的自身免疫性疾病。本病的發(fā)生與遺傳、環(huán)境、性激素及自身免疫等多種因素有關。一般認為具有遺傳素質的個體在環(huán)境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能異常，T、B細胞活化、自身抗體產生、免疫復合物形成及在組織的沉積，導致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生和進展。4．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則是根據(jù)患者病情嚴重程度、臟器受損情況，評估所選藥物和劑量對患者的風險/效果比率，制定個體化的治療方案?；颊邞碇菍Υ膊。_認識藥物治療的利弊及如何預防誘發(fā)因素，積極治療。同時，社會、家庭等應給予患者多方位的精神支持，幫助其樹立長期與疾病作斗爭的信心和耐心。5．系統(tǒng)性紅斑狼瘡能否根治？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者只要早期診斷，進行系統(tǒng)、正規(guī)的治療，避免濫用藥物，病情能夠完全緩解，適應正常工作生活。正確對待疾病，積極配合治療是治療成功的關鍵。不論病情活動或已緩解，均應遵醫(yī)囑堅持長期隨訪，以免加重或復發(fā)。6．應用糖皮質激素治療應注意些什么？糖皮質激素（下簡稱激素）是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常用的藥物之一，它的出現(xiàn)顯著提高了患者的緩解率，延長了患者壽命。應用激素過程中應注意：（1）個體化用藥：應根據(jù)患者的年齡、全身狀況、伴隨疾病、病情活動度和是否存在禁忌證等具體情況決定如何使用。在劑量、療程的選擇上均應遵循這一原則。（2）盡量選擇短效劑型：地塞米松等長效劑型的不良反應明顯多于短效劑型，無特殊情況的患者應盡量采用潑尼松等短效劑型。（3）清晨服藥：激素服用時間應選擇在清晨8點以前，與生理分泌高峰一致，減少不良反應發(fā)生。（4）劑量調整和停藥：激素應用是一門藝術，患者應在有經驗的醫(yī)生指導下調整劑量，而不應自行增減劑量，尤忌突然停藥，以免病情反復。（5）不良反應的檢測和預防：激素應用過程中應密切觀察血壓、血糖、血脂和骨密度等指標，發(fā)現(xiàn)異常及早采取干預措施。7．治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡常用的免疫抑制劑有哪些？免疫抑制劑和糖皮質激素聯(lián)合應用可有效控制狼瘡活動，防止腎功能衰竭等內臟受累，并減少激素用量。尤其對于重要臟器受累的患者是必需的。環(huán)磷酰胺是目前應用最廣泛的免疫抑制劑，根據(jù)病情可以口服或靜脈沖擊治療。另外，可用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的免疫抑制劑還有霉酚酸酯、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、甲氨蝶呤及來氟米特等。8．系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者能否妊娠？妊娠可能使系統(tǒng)性紅斑狼瘡加重或復發(fā)，對于患者而言是一個巨大考驗。對于沒有中樞神經系統(tǒng)、腎臟及心臟嚴重損害，且病情緩解至少半年以上的患者可以考慮妊娠，但仍有一定風險。對已懷孕的患者一定要在風濕病專科醫(yī)師及產科醫(yī)師的聯(lián)合監(jiān)測下定期隨訪。為防止妊娠期和產后病情惡化，主張活動期狼瘡患者不應懷孕，處于緩解期和穩(wěn)定期的狼瘡患者妊娠時糖皮質激素用量應保持在潑尼松10mg/日以下，妊娠期間可以繼續(xù)應用羥氯喹，根據(jù)病情決定是否需要免疫抑制劑。9．系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者日常生活要注意些什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，患者應樹立樂觀情緒，正確對待疾病。日常生活起居盡量規(guī)律，注意勞逸結合。定期復查，及時調整治療方案。避免感染、日曬、紫外光照射、勞累、妊娠、精神刺激、不合理藥物等誘發(fā)狼瘡加重的因素，力爭達到長期緩解的目標。10．系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者要“忌口”嗎？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人一般無需“忌口”。但在大劑量激素應用期間應盡量飲食清淡，避免高鹽、高糖和高脂飲食，以減少高血壓、糖尿病、高脂血癥等合并癥的發(fā)生機會。如已有腎功能衰竭，應適當限制蛋白攝入，選用優(yōu)質蛋白食物，并補充必需氨基酸。11．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預后與哪些因素有關？ 隨著對其發(fā)病機制了解的深入，治療手段的不斷增加，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的預后目前已大大改善，其5年生存率已可達90%以上。常見死亡原因包括感染、腎功能衰竭、心臟和中樞神經系統(tǒng)受累等。影響預后的因素包括腎臟的病理類型、有無中樞神經系統(tǒng)損傷、有無高血壓、免疫抑制劑應用的早晚及患者的性別、年齡、種族、情緒、受教育程度等。當然，診和治療的早晚、治療的正規(guī)與否是影響預后最重要的因素。12. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡隨診的注意事項？ 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者隨診的過程中，醫(yī)生會安排相應的檢查，主要包括兩方面：一方面是藥物不良反應的監(jiān)測，一般每2-4周進行一次，主要包括血常規(guī)、肝腎功能、血糖、尿常規(guī)等項目，另一方面是病情活動度的監(jiān)測，包括補體、特異性自身抗體等。一般每3-6個月一次。結合患者的癥狀、實驗室檢查指標，來評價目前治療的效果、調整用藥。除此之外，要求患者每年完善心臟超聲、腹部超聲、胸片和或胸部CT了解有無內臟損害。值得重視的是，即使疾病病情完全緩解停藥，我們也要求患者至少半年要復查一下病情活動度指標，以期早期發(fā)現(xiàn)病情變化，早期給予相應的治療。2020年02月15日2566
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曲世晶副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院西院 風濕免疫科 大家好，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是風濕免疫科常見疾病之一了。 它的發(fā)病原因非常復雜與遺傳性激素，尤其是雌激素。 這就是多見于育齡女性那么男性也可以有在我國的發(fā)生率占到了每十萬七十例，那么同時還有一個環(huán)境因素，我們的光過敏，還有一些感染誘發(fā)因素，還有一些藥物理化因子刺激都可以。 那么他能治愈嗎，我相信他能治愈的。 經過我們風濕免疫科醫(yī)生正規(guī)的診治。 按照早診斷，早治療早轉化個體化方案，精準化方案治療，它會控制的，那么在以前本病的五年生存率才50%，那么現(xiàn)在我們十年生存率達到了75%，我們的20年生存率達到了68%，在我們風濕免疫科的治療下，他還是會好的。2019年09月30日13776
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