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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡作為一種復雜而嚴重的自身免疫性疾病，其診斷過程需要綜合考慮多方面的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結果。本文將以“紅斑狼瘡11項診斷標準”為主旨，通過清晰的小標題、明確的內容、條理清晰的敘述，為您詳細解讀這一診斷體系，幫助您更好地了解這一疾病。紅斑狼瘡的概述紅斑狼瘡，簡稱狼瘡，是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性疾病。患者體內會產生大量針對自身組織的抗體，導致炎癥反應和組織損傷。紅斑狼瘡主要分為盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡兩大類，其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）更為復雜和嚴重。本文將重點介紹系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項診斷標準。紅斑狼瘡11項診斷標準詳解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標準由美國風濕病學會在1997年制定，并在臨床實踐中廣泛應用。這11項標準包括4項皮膚黏膜表現(xiàn)、5項靶器官損害及2項免疫學異常，具體如下：皮膚黏膜表現(xiàn)（4項）（1）面部蝶形紅斑面部蝶形紅斑是SLE的典型表現(xiàn)之一，約80%的患者會出現(xiàn)。這種紅斑通常出現(xiàn)在面頰部，呈蝶形分布，邊緣清晰，可伴有瘙癢或灼熱感。（2）盤狀紅斑盤狀紅斑表現(xiàn)為高出皮膚表面的紅斑，常伴有脫屑和毛囊栓，多見于頭皮、面部和四肢伸側。（3）口腔潰瘍口腔潰瘍是SLE的常見癥狀，多為無痛性，可反復發(fā)作，常累及口腔或鼻咽部。（4）光過敏患者對日光照射敏感，照射后皮膚可出現(xiàn)紅斑、瘙癢甚至水皰，這是SLE特有的光敏感反應。靶器官損害（5項）（1）關節(jié)炎SLE患者常出現(xiàn)非侵蝕性、非畸形性關節(jié)炎，累及兩個或更多外周關節(jié)，表現(xiàn)為關節(jié)腫脹、壓痛和晨僵。（2）漿膜炎漿膜炎包括胸膜炎和心包炎，表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難等癥狀。心包積液和胸腔積液是漿膜炎的常見并發(fā)癥。（3）腎臟病變腎臟是SLE最常見的受累器官之一，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿等。尿蛋白定量超過0.5g/24h或尿常規(guī)檢查出現(xiàn)尿蛋白(+++)以上，可診斷為狼瘡腎炎。（4）神經系統(tǒng)病變SLE患者可出現(xiàn)神經系統(tǒng)異常，包括癲癇發(fā)作、精神異常、多發(fā)性單神經炎、脊髓炎、腦炎等。這些病變往往預示著病情嚴重，需及時干預。（5）血液系統(tǒng)異常SLE患者常出現(xiàn)血液系統(tǒng)損害，包括溶血性貧血、白細胞減少、淋巴細胞減少或血小板減少。這些異?？蓡为毘霈F(xiàn)，也可合并存在。免疫學異常（2項）（1）抗核抗體（ANA）陽性ANA是SLE的標志性抗體之一，幾乎所有SLE患者都會出現(xiàn)ANA陽性。因此，ANA檢測是SLE診斷的重要輔助手段。（2）抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA抗體）陽性抗dsDNA抗體是SLE的另一種特異性抗體，其陽性率約為70%-90%。該抗體與SLE的病情活動度密切相關，是判斷病情預后的重要指標。診斷標準的應用與解讀在實際應用中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷需滿足以下條件之一：至少滿足4條標準，其中包括至少1條臨床標準和至少1條免疫學標準。腎活檢診斷為狼瘡腎炎，并伴ANA或抗dsDNA抗體陽性。值得注意的是，紅斑狼瘡的診斷并非簡單的“是”或“否”的問題，而是一個綜合評估的過程。醫(yī)生需要全面考慮患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查結果以及影像學檢查等多種因素，才能作出準確的診斷。研究數據與臨床實例根據多項研究數據顯示，符合上述11項標準中4條及以上的患者，其系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷準確率可達90%以上。一項發(fā)表在《風濕病年鑒》上的研究表明，通過對100例疑似SLE患者的臨床和實驗室檢查進行綜合分析，最終確診92例為SLE患者，診斷準確率為92%。在臨床實踐中，醫(yī)生還會結合患者的具體病情進行個體化治療。對于伴有嚴重腎臟病變的患者，可能需要采用激素聯(lián)合免疫抑制劑的強化治療方案；而對于僅表現(xiàn)為輕度皮膚黏膜損害的患者，則可能采用局部治療或輕度免疫調節(jié)治療?？偨Y與展望系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項診斷標準是風濕免疫科領域的重要參考依據。通過全面評估患者的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結果，醫(yī)生可以作出準確的診斷，并制定個性化的治療方案。然而，需要注意的是，紅斑狼瘡的病情復雜多變，治療過程中需密切關注患者的病情變化，及時調整治療方案。2024年09月16日
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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 貧血1.主要表現(xiàn)包括貧血、白細胞減少、血小板減少、淋巴結腫大和/或脾腫大。2.貧血是SLE患者最常見的血液學異常表現(xiàn)，累及超過半數患者3.貧血機制:炎癥，營養(yǎng)缺乏，藥物，自身免疫性溶血(溶血性貧血)或骨髓造血細胞自身免疫性破壞，脾功能亢進，腎功能障礙，有自身免疫發(fā)病機制的獲得性再生障礙性貧血，遺傳性溶血性貧血，如地中海貧血或鐮狀細胞病。4.SLE貧血類型：慢性病性貧血/炎癥性貧血：最常見類型，約占1/3IL-6介導的鐵調節(jié)蛋白鐵調素上調，干擾鐵轉運并阻止鐵生成紅細胞輕度、正細胞性和正色素性，其網織紅細胞計數低，鐵儲備充足。沒有貧血所致癥狀(勞力性呼吸困難、易疲勞)或腎功能障礙，治療基礎疾病。如出現(xiàn)貧血癥狀，需紅細胞生成刺激劑。營養(yǎng)缺乏??缺鐵性貧血?約占1/3失血，ACD/AI中鐵調素水平增高阻礙胃腸道鐵吸收，容易合并缺鐵。小細胞低色素性貧血，伴有不相稱的網織紅細胞計數降低，血清鐵蛋白和/或轉鐵蛋白飽和度低，轉鐵蛋白/總鐵結合力高缺鐵需要治療，包括確定出血源和補充鐵儲備??巨幼紅細胞性貧血??葉酸、維生素B12和/或鐵的吸收不良乳糜瀉藥物環(huán)磷酰胺、羥氯喹、麥考酚酯、硫唑嘌呤--骨髓抑制NSAID–胃腸道失血伴鐵缺乏自身免疫性破壞??自身免疫性溶血性貧血：網織紅細胞計數增加、間接膽紅素和乳酸脫氫酶(lactatedehydrogenase,LDH)升高、結合珠蛋白降低和直接抗球蛋白(Coombs)試驗陽性；外周血涂片可能見球形紅細胞。?自身免疫性溶血可能伴有SLE的其他特征，包括腎臟疾病、伴癲癇發(fā)作的神經系統(tǒng)疾病、漿膜炎和/或aPL大劑量糖皮質激素，糖皮質激素無效的貧血患者，建議使用利妥昔單抗其他治療：抗CD20單克隆抗體(奧法妥木單抗)、麥考酚酯、環(huán)孢素、達那唑、脾切除術或IVIG治療。??純紅細胞再生障礙性貧血：針對發(fā)育中的紅細胞前體(或針對促紅素)的自身抗體。貧血嚴重和網織紅細胞計數顯著下降。微血管病性溶血性貧血血涂片：裂體細胞血栓性血小板減少性紫癜，藥物誘導的血栓性微血管病。彌散性血管內凝血，災難性抗磷脂綜合征5.單純性貧血，非急癥–對于發(fā)生單純性貧血的非急癥SLE患者，貧血最常見的原因包括ACD/AI、鐵缺乏和自身免疫性溶血。6.急癥、伴其他血細胞減少–缺乏維生素B12或葉酸或應用細胞毒性藥物治療導致的巨幼紅細胞性貧血、血栓性微血管病、CAPS、嚴重感染、噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥/巨噬細胞活化綜合征。白細胞減少1.白細胞計數減少(白細胞減少癥)在SLE中很常見，通常與疾病活動有關。2.SLE患者的中性粒細胞減少原因包括：病毒感染、藥物(如免疫抑制藥物)、脾功能亢進、維生素B12缺乏、自身免疫、疾病活動。3.中性粒細胞減少的治療(如骨髓生長因子)通常僅用于危及生命的重度中性粒細胞減少(ANC<500/μL)和合并感染的患者，使用重組粒細胞集落刺激因子(G-CSF)可能導致SLE患者疾病發(fā)作。4.淋巴細胞減少(淋巴細胞絕對計數<1500/μL，特別是調節(jié)T細胞的減少)可見于20%-75%的SLE患者，在疾病活動期間尤為突出。5.治療主要是治療SLE原發(fā)病。重度淋巴細胞減少，預防耶氏肺孢子菌感染。血小板減少1.25%-50%的SLE患者存在輕度血小板減少(血小板計數為100000-150000/μL)，約有10%的SLE患者血小板計數低于50000/μL。2.嚴重血小板減少的最常見原因是ITP，其血小板計數降低的原因是免疫介導的血小板和巨核細胞破壞。3.Evans綜合征是指同時存在自身免疫性溶血和ITP。4.ITP可能先于SLE發(fā)生(早幾年)，為一種慢性并發(fā)癥，也可能是疾病發(fā)作期間的急性并發(fā)癥5.3%-15%的單純性ITP患者后續(xù)會發(fā)展為SLE6.SLE免疫性血小板減少的主要機制為免疫球蛋白結合血小板后在脾內吞噬。膜糖蛋白(GP)是此類抗體最常見的靶點(如GPⅡb/Ⅲa)，但也會出現(xiàn)抗人類白細胞抗原(HLA)特異性抗體.7.其他原因所致SLE血小板減少：藥物誘導(肝素)、脾腫大(輕至中度,多伴貧血、血小板減少）、血栓性微血管血小板消耗(裂體細胞)、APS引起的血小板消耗。8.單純性輕度血小板減少–檢測有無維生素B12和葉酸缺乏、肝臟疾病和凝血障礙，尤其是aPL。9.急性重度血小板減少或其他血細胞減少–對于有急性或新發(fā)血小板減少和其他血細胞減少(如中性粒細胞減少、貧血)的患者，需要考慮的疾病包括ITP、血栓性微血管病、CAPS、重度感染、HLH/MAS和重度藥物反應。10.由于抗血小板抗體既不具有敏感性也不具有特異性，不用于ITP的診斷。然而，對于疑似藥物誘導的血小板減少患者，抗體檢測可能非常有用。11.ITP治療的目標是降低出血風險而不是使血小板計數恢復正常，糖皮質激素通常用作需要治療患者的一線治療。12.對于血小板計數低于20000-30000/μL或存在出血的ITP，如糖皮質激素和/或IVIG治療無效，通常應開始應用其他治療。13.ITP患者出血風險高：既往出血，血小板計數<10,000/μL，較年長，特別是>60歲。14.出血嚴重程度：危重出血–重要解剖部位出血或引發(fā)血流動力學不穩(wěn)定或呼吸/神經功能損害的出血，包括顱內、脊柱內、眼內(伴視力喪失)、腹膜后、心包或肌內(伴有筋膜室綜合征)出血。重度出血–導致血紅蛋白下降≥2g/dL，或需要輸血≥2U，但不符合危重出血定義的出血。15.黏膜出血(又稱“濕性紫癜”)，特別是口腔血皰，可能預示較嚴重出血，這些患者的血小板計數幾乎總是<20,000/μL。16.危重出血需要立即治療，包括：血小板輸注，聯(lián)合靜脈用免疫球蛋白(IVIG)、糖皮質激素和其他治療，如止血藥物，如氨甲環(huán)酸(tranexamicacid,TXA)。重度出血需要盡快用IVIG和糖皮質激素治療。17.二線治療包括TPO-RA、利妥昔單抗、脾切除術、其他免疫抑制劑和聯(lián)合治療。18.無出血的患者若血小板計數<20,000/μL，需治療提高血小板計數，若血小板計數≥30,000/μL，則不需要。19.與原發(fā)性ITP（10%）相比，SLE-ITP患者出現(xiàn)嚴重出血的比例（19%）更高。目前普遍認為無出血的SLE-ITP患者在血小板計數小于30×109時開始治療。20.SLE-ITP相關死亡主要歸因于血小板減少性出血和感染。感染已被證明是SLE-ITP死亡的最主要原因，占比43%，高于出血（39%）。21.SLE-ITP的臨床治療中，首先考慮血小板計數和是否伴發(fā)出血，其次還需考慮骨髓巨核細胞（BM-Mk）計數。BM-Mk計數>20可能提示對免疫治療有較好的臨床應答，而<20提示對免疫治療反應較差，更適合使用促血小板生成素受體激動劑（TPO-RAs）等非免疫治療。22.SLE-ITP治療流程：SLE-ITP治療中通常需要添加免疫抑制劑（包括硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、他克莫司、嗎替麥考酚酯等）西羅莫司可能是一種安全有效的SLE-ITP免疫抑制藥物。結締組織疾病相關ITP患者使用西羅莫司治療6個月時完全緩解率為64.3%。利妥昔單抗（RTX）已成為原發(fā)性ITP二線治療的首選方案，指南推薦對激素和免疫抑制劑無應答的SLE-ITP患者使用RTX。RTX靜脈注射每周一次，劑量為375mg/m2，共四次。SLE-ITP可用的治療還包括非免疫療法，如促血小板生成素受體激動劑（TPO-RA）、達那唑、血小板唾液酸酶抑制劑和全反視黃酸等。23.務必評估潛在出血危險因素，包括：出血風險的藥物，如阿司匹林、其他非甾體類抗炎藥、抗凝劑；其他合并癥，如腎病、肝病、感染；或其他危險因素，如爬梯子這類高危行為、缺乏平衡可能增加跌倒風險。特別是血小板計數<50,000/μL時。全血細胞減少1.原因：HLH/MAS(巨噬細胞大量活化，發(fā)熱、肝腫大、淋巴結腫大、神經系統(tǒng)癥狀、皮疹、血細胞減少、血清鐵蛋白水平極高，以及肝臟和凝血異常)，藥物或感染可能導致骨髓毒性(膿毒癥或嚴重感染可能伴彌散性血管內凝血)。血液系統(tǒng)惡性腫瘤(白細胞計數升高和淋巴結腫大/肝脾腫大，外周血幼稚細胞)。2.輕度血細胞減少的全血細胞減少癥的其他原因，包括：多種自身免疫性血細胞減少，如Evans綜合征(指同時存在自身免疫性溶血和自身免疫性血小板減少)。脾腫大伴脾功能亢進、脾臟血液和血細胞淤積，可能是肝病或其他原因所致脾腫大的結果。普通人群可發(fā)生的其他疾病，如維生素B12或葉酸缺乏癥、骨髓增生異常綜合征和浸潤性腫瘤。少數SLE患者存在自身免疫性骨髓纖維化。3.血涂片以確定是否存在感染性病原體、裂體細胞、多分葉核中性粒細胞和未成熟白細胞。4.無需進行骨髓活檢的情況包括：存在膿毒癥且正接受抗生素治療的患者可以延遲進行骨髓評估，以確定抗感染治療后血細胞減少是否緩解；肝臟疾病、脾功能亢進或維生素B12或葉酸缺乏所致輕度全血細胞減少患者，相應實驗室檢查后監(jiān)測CBC變化。在SLE發(fā)作期出現(xiàn)輕度全血細胞減少(或三系中兩系減少)的患者，在治療SLE的同時也可治療全血細胞減少，并監(jiān)測CBC。5.許多情況下糖皮質激素會迅速改變骨髓所見，使診斷變得特別困難。應盡可能在給予糖皮質激素之前請血液科醫(yī)生會診。2024年07月17日276
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劉軍連主任醫(yī)師 垂楊柳醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡(LE)是一種慢性、反復遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡(CLE)，病變主要限于皮膚;另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類型紅斑狼瘡中最嚴重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認為是在遺傳素質的基礎上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學品)及神經內分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤輕度隆起。嚴重者可見有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。盤狀紅斑黏膜損害常見在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。皮膚血管炎陽性率約50%,表現(xiàn)雖無特異性,但卻提示有結締組織病的存在?？杀憩F(xiàn)為瘀點、丘疹、結節(jié)、網狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn);常見指趾尖處腫脹、紅斑和毛細血管擴張,甲周毛細血管擴張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細血管擴張常見于顏面或其他部位皮膚。狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱為狼瘡發(fā)。黏膜損害見于25%患者?？砂l(fā)生結膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當全身癥狀加劇時,口唇的炎癥反應亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會有如關節(jié)痛與關節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內的內臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二、診斷要點11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑?？谇粷兛捎^察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。關節(jié)炎累及2個或2個以上周圍關節(jié)的非侵蝕性關節(jié)炎,可有關節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據;心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++);或見細胞管型,可分為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細胞管型。精神神經病變癲癇發(fā)作：無誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質紊亂;精神?。簾o藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質紊亂。血液學異常溶血性貧血,或白細胞減少(<4×109/L),或淋巴細胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學異?？筪sDNA抗體陽性;或抗Sm抗體陽性;或抗心磷脂抗體陽性?？购丝贵w免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當于該法的其他試驗滴度異常,排除藥物誘導的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關重要的作用，是SLE誘導緩解治療最常用且國內外指南一致推薦控制SLE病情的基礎用藥。輕度活動的SLE患者僅當羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時，考慮使用小劑量激素(潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素)來控制疾病。中度活動的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素進行治療。重度活動的SLE患者推薦標準劑量的潑尼松[1mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/(kg·d)或等效劑量的其他激素，通常治療時間為4～8周，但具體療程應視病情而定。羥氯喹：長期基礎治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長期服用羥氯喹可降低疾病活動度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風險，提高SLE患者生存率。但用藥時間延長，會存在視網膜病變的風險，因此用藥安全與最佳療效仍需進一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動，提高臨床緩解率，并可預防疾病復發(fā)。免疫抑制劑對激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素劑量調整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑;伴有臟器受累者，建議初始治療時即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對B細胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動度(SLEDAI>10)、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學活動(低補體3/補體4、高抗ds-DNA滴度)的SLE患者對貝利尤單抗治療反應良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國產生物制劑，可同時抑制B淋巴細胞刺激因子和增殖誘導配體兩個細胞因子的過度表達，適用于在常規(guī)治療基礎上仍具有高疾病活動度、自身抗體陽性的SLE成年患者。2023年12月21日1241
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龔凌云副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經內科 隨著昨日一位港星的離逝，今日網絡熱搜話題為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）這種多系統(tǒng)自身免疫性疾病臨床表現(xiàn)多種多樣。它也常累及神經系統(tǒng)，包括中樞神經系統(tǒng)（CNS）和周圍神經系統(tǒng)（PNS）。神經系統(tǒng)疾病可以是急性發(fā)作或者緩慢進展。中樞神經系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為無菌性腦膜炎、急性意識模糊狀態(tài)、認知功能障礙、情緒精神障礙、癲癇發(fā)作、腦血管意外（中風）、脫髓鞘疾病、頭痛、不自主運動、脊髓病等。?周圍神經系統(tǒng)受累可引起格林巴利綜合征(GBS)、自主神經障礙、單神經病、多發(fā)性單神經炎和對稱性多發(fā)性神經病和神經叢損害等，結合肌電圖等檢測可以確診，其中神經軸索受累比較多見。病人臨床癥狀可表現(xiàn)為感覺異常、疼痛、麻木或者肌無力、肌萎縮等。SLE涉及上述癥狀的患者，建議同時就診神經內科，醫(yī)生評估臨床癥狀及神經系統(tǒng)體征定位后，在風濕科處理原發(fā)疾病的基礎上制定相應的檢查確診并制定免疫治療及對癥治療，早期改善控制病情。2023年12月13日189
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風濕免疫科 各位患友們大家好，我是四川大學華西第四醫(yī)院風濕免疫科黃向陽教授，那么腹腔積液腹水會是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一個表現(xiàn)嗎？有可能是的，一位腹腔積液的患者，實際上經過最終確定是紅斑狼瘡導致的腹水，大量腹水，那么什么樣的情況會考慮是系統(tǒng)性紅毛狼瘡導致的腹水呢？首先第一個需要排除結核、腫瘤等其他原因所引起的腹水，抗患者有無以下表現(xiàn)，一、好發(fā)年齡是否在15到45歲的女性紅斑狼瘡一般是在育齡期婦女，女性比男性比例。 提示9 : 1第二患者還有其他的加膜腔積液，比如說胸腔積液和心包積液，發(fā)生多發(fā)的多漿膜腔積液是紅斑狼瘡的一個特點，患者查自身抗體通常是有陽性的，發(fā)現(xiàn)有自身免疫性的抗體陽性，多提示有風濕免疫科疾病，結合有修復水，更加確診紅斑狼瘡，那么我們怎么治療呢？通常是大量的腹水或者胸水時，我們可采取超聲引導下的穿刺引流放一些積液，如果是中小量的積液，我們通過風濕免疫科的激素和免疫制劑，通常會慢慢的消失。如果您有病情可。 到風濕免疫科來就診，謝謝。2023年10月07日38
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風濕免疫科 大家好，口腔潰瘍是病嗎？很多朋友都有口腔潰瘍。 在我們風濕免疫科，口腔潰瘍是口腔黏膜損害，對我們風濕免疫科醫(yī)生來講是很重要的一個臨床表現(xiàn)。口腔潰瘍鑒于我們風濕免疫科常見的兩種疾病，第一種疾病叫系統(tǒng)性紅斑狼瘡，第二種。 白塞氏病如果患者出現(xiàn)反復的口腔潰瘍，同時又有血細胞的減少，比如說白細胞減少，血小板減少，同時有關節(jié)痛。 有些患者會出現(xiàn)脫發(fā)。 個別公辦。 篩查自身抗體譜，發(fā)現(xiàn)有抗核抗體陽性。 或者其他的自身抗體陽性，要高度懷疑有系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 所以，當您出現(xiàn)口腔潰瘍，請及時到風濕免疫科就診。2023年09月24日264
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程永靜主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 風濕免疫科 揭開系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神秘面紗系統(tǒng)性紅斑狼瘡，是一種好發(fā)于青年女性、以多系統(tǒng)受累為特征的系統(tǒng)性免疫性疾病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡并不少見，我國大陸地區(qū)的患病率約30-70/10萬，其中男:女約1:10-12。由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡不僅表現(xiàn)形式多種多樣，常常起病時病情危重，因此導致許多人都談“狼”色變。為了幫助廣大患者正確認識這一疾病、避免延誤診治，在5月10日“世界狼瘡日”到來之際，北京醫(yī)院風濕免疫科醫(yī)護團隊帶您揭開系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神秘面紗。1.出現(xiàn)哪些癥狀需要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡？系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)復雜多變，每個患者都不盡相同。常見的臨床表現(xiàn)包括：全身系統(tǒng)性癥狀，如發(fā)熱、乏力、盜汗、體重下降等；皮疹，如面頰部蝶形紅斑、環(huán)形紅斑、丘疹鱗屑、凍瘡樣皮疹等；骨關節(jié)癥狀，如關節(jié)腫痛、晨僵、肌肉酸痛、無力；腎炎/腎病癥狀，如水腫、血尿、蛋白尿；呼吸系統(tǒng)癥狀，如咯血、胸悶、呼吸困難；神經系統(tǒng)癥狀，如腦梗死、癲癇、認知障礙、周圍神經病變、脫髓鞘疾??；其他少見癥狀，如反復流產、血栓形成、腹痛、腹瀉等。如果出現(xiàn)上述癥狀，尤其是經治療效果不佳，均需要考慮罹患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能。2.哪些檢查結果的異常需要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡？典型的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常合并多種檢驗結果的異常：血常規(guī)中可以發(fā)現(xiàn)血小板、白細胞及紅細胞減少，尤其是血小板減少在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中很常見。血小板減少將可能導致局部出血，如果合并腦出血、消化道出血等情況，可能危及生命。尿常規(guī)中可能檢出紅細胞、白細胞及尿蛋白，尤其是在無泌尿系感染時出現(xiàn)上述異常，高度提示存在系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎臟受累。血清肌酐升高，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟的又一證據，常常預示病情較重以及預后不良，需要積極治療。如果出現(xiàn)如下檢驗結果異常，包括補體C3/C4水平降低，IgG型免疫球蛋白水平不同程度升高，抗核抗體、抗ENA、抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白1、狼瘡抗凝物、直接抗人球試驗等自身抗體陽性，也建議盡早到風濕免疫?？崎T診評估。3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡能治愈嗎？同高血壓、糖尿病等大多數內科疾病一樣，目前醫(yī)學尚無法根治系統(tǒng)性紅斑狼瘡。但通過幾十年的努力，系統(tǒng)性紅斑狼瘡已經從一個死亡率較高的疾病，發(fā)展為了一個可控的長期生存的疾病。4.治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡，患者需要如何配合？配合藥物治療的同時，在日常生活中，患者還需作出如下調整：包括戒煙、限酒、防曬、避免接觸染發(fā)劑等有害化學物質、采取低糖低脂飲食、注意補充鈣質等。5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡會傳染嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡不是傳染病，沒有特定的傳染源，因此不會傳染。6.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可以生育嗎？女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在病情穩(wěn)定至少6個月后，可到專科醫(yī)師門診，經醫(yī)師評估后考慮是否適合妊娠。7.系統(tǒng)性紅斑狼瘡緩解后可停藥嗎？通常在患者中存在這樣一種誤區(qū)：經過藥物治療，絕大多數患者病情會得到緩解，部分患者會覺得癥狀消失了，病情得到控制了，就開始自行減藥或停藥。然而，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，如果自行隨意減停藥，使異常的免疫系統(tǒng)再度激活，可能對組織臟器造成二次損傷。因此，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者只有在醫(yī)生指導及密切隨訪的前提下，在病情持續(xù)穩(wěn)定時才可以嘗試遵醫(yī)囑減藥。2023年05月30日224
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建磊磊主治醫(yī)師 復旦大學附屬華東醫(yī)院 風濕免疫科 2016年北京風濕年會上，鄭捷教授從診斷與鑒別診斷、估計器官受累、判斷疾病預后三個方面為我們介紹了為什么要重視紅斑狼瘡（LE）的皮膚損害。一、診斷與鑒別診斷LE作為病譜性疾病，一端為皮膚型紅斑狼瘡（CLE）------急性皮膚型紅斑狼瘡（ACLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）、慢性皮膚型紅斑狼瘡（CCLE），盤狀紅斑狼瘡（DLE）、狼瘡性脂膜炎（LP）、粘膜紅斑狼瘡、凍瘡樣狼瘡和DLE-扁平苔蘚重疊。其另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：CLE與SLE之間缺乏明顯界限，如多數CLE本身就是SLE的一部分或CLE可轉化為SLE或CLE僅是SLE的一個發(fā)展階段。CLE臨床表現(xiàn)可分為紅斑狼瘡特異性、非紅斑狼瘡特異性。紅斑狼瘡特異性：ACLE表現(xiàn)為局限型、廣泛性；SCLE表現(xiàn)為環(huán)狀紅斑型，丘疹鱗屑型；CCLE表現(xiàn)為“經典型”DLE─局限性、播散性，肥大性（疣狀）DLE，狼瘡性脂膜炎（深在性狼瘡，LEP），粘膜狼瘡，腫脹性（瘤樣）狼瘡；凍瘡樣狼瘡；DLE─扁平苔蘚重疊。非紅斑狼瘡特異性：1、皮膚血管炎性疾病─血管炎，白細胞破碎性─紫癜，蕁麻疹性血管炎，結節(jié)樣動脈周圍炎，血管病變─Dego’s病樣、萎縮性白斑，甲周毛細血管擴張，網狀青斑，血栓性靜脈炎，雷諾現(xiàn)象，紅斑肢痛癥。2、脫發(fā)：狼瘡發(fā)（非疤痕性），毛發(fā)生長終末期脫落，斑禿。3、指（趾）硬化。4、類風濕結節(jié)。5、皮膚鈣沉著。6、蕁麻疹。7、丘疹結節(jié)性粘蛋白沉積癥。8、皮膚松弛。9、多形紅斑。10、下肢潰瘍。11、扁平苔蘚。12、紅斑狼瘡非特異性大皰性損害：獲得性大皰性表皮松解、皰疹性皮炎樣大皰性紅斑狼瘡、紅斑性天皰瘡、大皰性類天皰瘡、遲發(fā)性皮膚卟啉癥。ACLE表現(xiàn)為“蝶形紅斑”或頰部皮炎，以面部融合對稱的紅斑和在顴部隆起的水腫為特征，炎癥越過鼻梁，而鼻唇溝卻不被累及。亦有僅出現(xiàn)于單側的ACLE。前額、眼眶和頸部V形區(qū)（光照區(qū)）。損害有時以面部散在的斑疹和丘疹開始，逐步融合和角化。少見的可表現(xiàn)為廣泛的麻疹樣紅斑、光敏性皮膚以及假性中毒性表皮壞死松解。口和鼻腔粘膜的淺層潰瘍可同時出現(xiàn)。單純的ACLE很少。SCLE為一有血清學、基因和臨床特征的LE亞群。丘疹鱗屑型和環(huán)狀紅斑型，可同時有這兩種表現(xiàn)，伴高度光敏感。好發(fā)于陽光暴露部位如上臂、肩、手臂伸側、頸胸V區(qū)，但面部很少發(fā)生。少見類型為多形紅斑型，多伴有抗La抗體；更少見的皮損類型為酷似中毒性表皮壞死松解，由強烈的基底細胞損傷產生；剝脫性皮炎罕見。典型的SCLE皮損愈合后不留瘢痕，但有長期的甚至是永久性的皮膚色素減退或消失及毛細血管擴張。少數還可有DLE的皮損，先于SCLE之前，通常局限于頭皮部，有時也可廣泛散在。可有突發(fā)、粘膜損害、甲周毛細血管擴張、皮膚血管炎、雷諾現(xiàn)象和網狀青斑等非特異性皮損。根據“SLE分類標準”，50%的SCLE可歸于SLE。約有20%合并有SS，其皮損以環(huán)狀紅斑型為特征，血管炎的發(fā)病率升高，組織病理表現(xiàn)為明顯的粘蛋白沉積。近10%可出現(xiàn)明顯的腎累及，伴有WBC減少、高滴度ANA，皮損以丘疹鱗屑型為特征。CCLE：1、經典型DLE，分為兩型：局限性─限于頭面部，播散性─累及頸以下部位。DLE好發(fā)于暴露于日光的部位，頭皮也常累及。面部均可累及，但鼻唇溝處不累及。也可發(fā)生于完全不暴露于陽光的區(qū)域，如腹股溝處，同形反應可以解釋其原因?？捎筛腥尽鰝?、灼傷等外傷引起。皮損更持久，并可產生疤痕如疤痕性禿發(fā)。2、疣狀DLE（增生性或肥大性DLE）：有明顯的角化過度就可形成隆起的肥厚（疣狀）皮損，好發(fā)于面、上肢伸側和上背；此型DLE易有扁平苔蘚的表現(xiàn)。3、DLE-扁平苔蘚重疊：DLE與扁平苔蘚并存。DLE患者多無自覺癥狀，少數可有輕度瘙癢，但發(fā)生于掌跖的DLE疼痛可以相當明顯。粘膜狼瘡是粘膜的DLE，占CCLE中的25%?？谇火つな亲詈冒l(fā)部位，尤其是頰。鼻、生殖器粘膜和眼結膜也可累及。眼結膜的疤痕會導致永久性睫毛脫失和瞼外翻。損害開始時可以是疼痛性紅斑，以后發(fā)展為類似于苔蘚樣的斑片；頰粘膜的DLE往往是慢性的、輻射狀白色條紋，可有毛細血管擴張；粘膜DLE的陳舊皮損中心可有疼痛性潰瘍和萎縮。粘膜損害可以是活動性SLE的一個特征，但也可單獨發(fā)生，CLE和血清學之間也無明顯關聯(lián)。凍瘡樣狼瘡以指（趾）、足、小腿后側、肘、膝、鼻和耳等處的紅紫色斑片為特征，濕冷氣候誘發(fā)。隨著這些損害的發(fā)展，DLE的典型的臨床和組織病理特征逐步顯現(xiàn)。凍瘡樣狼瘡常在頭面部有典型的DLE損害。腫脹性狼瘡：皮膚腫脹、發(fā)熱，類似蕁麻疹，直徑數厘米甚至整個面頰或肢體，由于在真皮處有大量粘蛋白沉積所致。而DLE得組織學改變不明顯，診斷上易混淆，腫脹性LE的光敏率極高。深在性狼瘡（LEP）是發(fā)生于真皮淺層和皮下組織的炎性損害。絕大部分發(fā)生于婦女。2%的SLE并發(fā)此癥，也可單獨發(fā)生。臨床特征是深部結節(jié)，直徑約在1-3cm，覆蓋其上的皮膚可有或無DLE損害；與皮下結節(jié)堅固的粘連，并被內拉，形成較深的蝶形凹陷。多出現(xiàn)于臀、胸膜、上臂和頭面部。發(fā)生于面部會產生類似脂肪萎縮的外觀，在乳房的LEP在臨床和放射學上都類似于腫瘤。CLE與SLE的關系：經典DLE發(fā)展為SLE的風險在5-10%之間，全身性DLE伴免疫學異常的比例更高，也有SLE在系統(tǒng)性癥狀消失后出現(xiàn)DLE皮損。1/4的SLE會出現(xiàn)DLE，預示相對溫和的病程，因為有彌漫增殖性腎小球腎炎的SLE往往無DLE。疣狀DLE比經典DLE發(fā)展為SLE的可能性更小。約50%的LEP伴隨于SLE，但病情相對溫和。凍瘡樣狼瘡比經典的DLE更易伴發(fā)SLE。一過性無痛性粘膜潰瘍常出現(xiàn)在活動性SLE但很少伴有狼瘡性腎炎。出現(xiàn)于SLE的非特異性LE皮損如彌漫性非疤痕性禿發(fā)、甲周毛細血管擴張、雷諾現(xiàn)象、皮膚血管炎等全身性淋巴結病。二、估計器官受累、判斷疾病預后如何判斷SLE活動：器官受累（血、尿常規(guī)，漿膜炎，肺，關節(jié)炎，肌炎，皮損等等）；血沉（ESR），CRP；補體水平。根據瑞金醫(yī)院皮膚科225例SLE不同抗體分析顯示：dsDNA抗體：與腎損害有相關性，但與疾病嚴重程度無相關性，高水平者治療后可降低。Sm抗體：與MED呈反比，腎、CNS損害輕，SmB’、SmB、dsDNA與ACL呈相關性，SmD1與疾病活動相關，發(fā)病急、關節(jié)炎、蝶形紅斑、嗜睡、漿膜炎和腎炎，滴度下降快。RNP：腎等重要臟器的保護性抗體，RP多。Ro、La普遍輕，合并SS，嚴重腦病、肝病。三、治療CLE的治療：原則上不系統(tǒng)應用糖皮質激素，系統(tǒng)治療以抗瘧藥為首選，沙利度胺效果最優(yōu)。CCLE的治療：局限性DLE：可外用激素霜劑或軟膏；氯喹0.25/日或強氯喹0.2-0.4/日；局部糖皮質激素注射。播散性DLE：口服氯喹（CQ）或強氯喹（HCQ）；沙利度胺75mg/日，最高可150mg/日；氨苯砜。LEP：局部注射激素并聯(lián)合HCQ等。ACLE的治療：參照SCLE或SLE，作為輔助治療，中草藥“青蒿”可用于以上任何一種類型的CLE。2022年11月18日413
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鄧偉明主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種好發(fā)于青年女性的累及多個系統(tǒng)臟器的自身免疫性炎癥性結締組織病。早期患者往往表現(xiàn)輕微、非特異性，容易誤診誤治。如何診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡呢？一般推薦1997年美國風濕病學會（ACR）的SLE分類標準，該標準的11項中，如符合4項或4項以上者，在排除感染，腫瘤和其他結締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，分類標準如下：1、頰部紅斑：固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位；2、盤狀紅斑：片狀高起干皮膚的紅斑，黏附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕；3、光過敏：對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到；4、口腔潰瘍：經醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性；5、關節(jié)炎：非侵蝕性關節(jié)炎，累及2個或更多的外周關節(jié)炎，有床痛，腫脹或積液；6、漿膜炎：胸膜炎或心包炎；7、腎臟病變：尿蛋白>5克/24h或+++，或管型（紅細胞，血紅蛋白，顆?；蚧旌瞎苄停?；8、神經病變：癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂；9、血液學疾病：溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少；10、免疫學異常：抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體，或狼瘡抗凝物，或至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性)；11、抗核抗體:在任何時候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常。對于一些病人沒有達到上述4項的，并不能排除SLE。需要?？漆t(yī)生分析判斷。不要因為不夠條件而耽誤了診治。2022年07月18日1014
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劉大吉主治醫(yī)師 益都中心醫(yī)院 風濕病科 大家好，我是風濕免疫科劉醫(yī)生，今天給大家介紹一下系統(tǒng)性紅斑狼瘡，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是風濕免疫科非常常見的一種自身免疫性疾病，也是老百姓口中所說的呃，風濕免疫病中的一種，該疾病好發(fā)于育齡期女性，尤其是以15歲到45歲之間的女性最為常見。 該疾病的臨床表現(xiàn)多種多樣，最常見的臨床癥狀主要有發(fā)燒、面部蝶形紅斑，疲乏、頭痛、頭暈，肌肉關節(jié)的疼痛，口腔粘膜的潰瘍，脫發(fā)、頭斑等。另外呢，該疾病，嗯，還可以累積心臟、肺臟、腎臟、血液系統(tǒng)、消化系統(tǒng)以及神經系統(tǒng)等多個臟器和系統(tǒng)，因此它的臨床表現(xiàn)也是十分多樣和復雜的。 那么系統(tǒng)性紅斑狼瘡是如何治療呢？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療藥物主要有糖皮質激素和免疫抑制劑，尤其是對于病情活動的患者來說，這兩者是必不可少的。另外呢，還應該給于補鈣、護胃、監(jiān)測血糖、血壓等其他的輔助治療。 那么，系統(tǒng)性紅斑狼瘡能夠根治嗎？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，只有早期明確診斷和長期的藥物控制，通過積極的治療才有可能達到疾病長期的穩(wěn)定。但是目前來說，該疾病尚無法根治。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預后如何呢？ 近幾年，隨著診斷水平和治療水平的不斷提高，尤其是新型藥物的研發(fā)上市。2022年07月10日307
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