-
樊勇主治醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 風濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種復雜的自身免疫性疾病，它可以影響多個器官系統(tǒng)，包括皮膚、關節(jié)、腎臟、心臟、肺臟、血液和神經(jīng)系統(tǒng)等。治療SLE的目標是：控制病情活動、減輕癥狀、預防器官損害，并提高生活質(zhì)量。在治療SLE的過程中，糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）是常用的藥物之一，但是否每個SLE患者都需要使用激素呢？讓我們來詳細探討這個問題。激素是SLE治療中最常用且國內(nèi)外指南一致推薦的基礎藥物。它對于控制炎癥和抑制免疫系統(tǒng)的過度反應至關重要。在SLE的治療中，激素的使用可以根據(jù)疾病的活動程度和受累器官的類型來調(diào)整。一般根據(jù)激素劑量可分為：低、中等、大、極大、沖擊劑量激素。根據(jù)《2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》，激素的使用應根據(jù)疾病活動度及受累器官的類型和嚴重程度制定個體化的治療方案，并應根據(jù)病情活動度、用藥時間長短，以及激素的不良反應等情況來調(diào)整用藥劑量與用法。這意味著并非所有SLE患者都需要使用激素（如單純皮膚型紅斑狼瘡），而是根據(jù)具體情況來決定。綜上所述，激素在SLE的治療中發(fā)揮著重要作用，但是否使用激素以及如何使用，需要根據(jù)患者的具體病情和疾病活動度來決定。對于輕度活動的SLE患者，可能不需要使用激素；而對于中度和重度活動的SLE患者，則需要激素治療。重要的是，治療方案應該是個體化的，由風濕免疫科醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況制定。隨著新技術、新診療手段的更新，如單克隆抗體、CAR-T等，我們也在憧憬“無激素”SLE時代的到來。2024年11月29日
134
0
0
-
盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 在醫(yī)學領域不斷發(fā)展的今天，干細胞治療正逐漸成為治療各種疑難雜癥的新希望。對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡這一復雜而棘手的自身免疫性疾病，干細胞治療展現(xiàn)出了令人矚目的作用。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性、全身性的自身免疫性疾病，其發(fā)病機制復雜，涉及免疫系統(tǒng)的異常激活和多個器官系統(tǒng)的損傷?；颊叱３Ｔ馐芷ふ睢㈥P節(jié)疼痛、發(fā)熱、疲勞、腎臟損害等多種癥狀的折磨，嚴重影響生活質(zhì)量。目前，傳統(tǒng)的治療方法包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等，但這些治療方法往往存在副作用大、療效有限等問題。干細胞，作為一種具有自我更新和多向分化潛能的細胞，為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療帶來了全新的思路。干細胞治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的作用主要體現(xiàn)在以下幾個方面：1.免疫調(diào)節(jié)?抑制免疫細胞活化：干細胞可以抑制T細胞、B細胞等免疫細胞的活化和增殖。例如，通過細胞間的直接接觸或分泌抑制性細胞因子，如轉(zhuǎn)化生長因子-β（TGF-β）、白細胞介素-10（IL-10）等，來阻止T細胞的過度活化，從而減輕免疫反應。調(diào)節(jié)免疫細胞亞群平衡：能夠調(diào)節(jié)輔助性T細胞（Th）1和Th2細胞的比例，使免疫反應趨向平衡。同時，還可以抑制Th17細胞的分化和功能，減少炎癥因子的分泌。影響樹突狀細胞功能：抑制樹突狀細胞的成熟和抗原提呈能力，降低其激活免疫細胞的作用。2.細胞分化與組織修復多向分化潛能：干細胞具有分化為多種細胞類型的能力，如心肌細胞、腎小管上皮細胞、肺泡上皮細胞等。在SLE導致的組織損傷部位，干細胞可以分化為相應的細胞類型，參與受損組織的修復和再生。分泌營養(yǎng)因子：分泌一系列營養(yǎng)因子和細胞外基質(zhì)成分，如血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）、肝細胞生長因子（HGF）等，促進血管生成、細胞存活和組織修復。3.抑制自身抗體產(chǎn)生調(diào)節(jié)B細胞功能：減少B細胞的活化和增殖，抑制自身抗體的產(chǎn)生。同時，促進B細胞向調(diào)節(jié)性B細胞分化，發(fā)揮免疫抑制作用。4.抗凋亡作用保護受損細胞：通過分泌抗凋亡因子，減少受損組織細胞的凋亡，維持細胞的正常功能和存活。5.歸巢效應定向遷移：干細胞能夠感知受損組織釋放的信號分子，定向遷移到SLE受累的器官和組織，發(fā)揮其治療作用。6.改善病情大量的臨床研究表明，干細胞治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡能夠顯著改善患者的病情?；颊叩陌Y狀如皮疹、關節(jié)疼痛、發(fā)熱等得到緩解，實驗室指標如抗核抗體、補體水平等也有所改善。一些患者甚至可以實現(xiàn)長期的疾病緩解，擺脫對激素和免疫抑制劑的依賴。案例分享為了更直觀地了解干細胞治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的效果，讓我們來看幾個真實的案例。案例一：李女士，35歲，患系統(tǒng)性紅斑狼瘡多年，病情反復發(fā)作，出現(xiàn)了嚴重的腎臟損害。經(jīng)過干細胞治療后，她的腎功能逐漸恢復，蛋白尿減少，病情得到了有效的控制，生活質(zhì)量顯著提高。案例二：張先生，28歲，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，伴有多關節(jié)疼痛和皮膚紅斑。接受干細胞治療后，關節(jié)疼痛明顯減輕，皮膚紅斑逐漸消退，他重新恢復了正常的工作和生活。這些成功的案例充分說明了干細胞通過多種途徑的協(xié)同作用，調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)平衡，促進組織修復，減少自身抗體產(chǎn)生，從而對系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)揮治療作用，體現(xiàn)出治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的有效性和安全性。干細胞治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡不斷發(fā)展和完善。研究結(jié)果令人鼓舞，但還需要進一步的大樣本、多中心臨床試驗來驗證其長期療效和安全性。同時，干細胞治療的技術和方案也需要不斷優(yōu)化，以提高治療效果和降低治療風險。隨著干細胞研究的不斷深入和技術的不斷進步，相信干細胞治療為系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者帶來更多的希望。共同期待這一醫(yī)學奇跡的不斷延續(xù)，為更多患者帶來健康和幸福。干細胞是從臍帶、胎盤中提取的一種修復器官機理的未完全分化的原始細胞，具有自我更新、多項分化和高度繁殖的能力，醫(yī)學上稱為“萬能細胞”，它是形成人體各種組織器官的起源細胞。干細胞對臨床上一些疑難疾病的治療如：腦癱、老年癡呆、腦萎縮、帕金森病、中風、肝硬化、糖尿病、紅斑狼瘡、股骨頭壞死、軟骨和關節(jié)損傷、心臟和脊髓損傷等，取得顯著效果，它擁有更加鮮活細胞能量，可以快速、有效進入體內(nèi)，分泌多種有益細胞因子，調(diào)節(jié)體內(nèi)微環(huán)境，激活干細胞再生能力，重啟時光之門，追溯青春綻放源頭，實現(xiàn)對人體衰老狀態(tài)減緩，同時有效改善身體亞健康以及預防腫瘤發(fā)生。干細胞治療技術，這是一場引領再生醫(yī)學的革命，破解傳統(tǒng)療法不能解決的醫(yī)學難題！干細胞對多種疾病功效顯著，且無需配型，避免排斥，安全可靠！關注健康，關注干細胞！2024年08月25日238
0
1
-
盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 系統(tǒng)性風濕性疾病，猶如一場自身免疫細胞的叛亂，它無情地侵襲著人體的多個系統(tǒng)與器官。傳統(tǒng)的免疫抑制劑在這場戰(zhàn)斗中雖有一席之地，但面對那些頑固難治的病例，卻顯得力不從心。如今，在醫(yī)學的廣闊天地里，嵌合抗原受體T細胞（CAR-T）免疫療法如一顆新星冉冉升起。CAR-T療法，原本在惡性血液系統(tǒng)疾病的戰(zhàn)場上大放異彩，如今卻將目光投向了系統(tǒng)性風濕性疾病。它在難治性系統(tǒng)性紅斑狼瘡中展現(xiàn)出了驚人的療效，仿佛為這片黑暗領域帶來了一線曙光。今天我們一起看看CAR-T療法在系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病領域的最新研究成果，也期待這一創(chuàng)新療法能在未來為更多患者帶來福音，為臨床醫(yī)師提供新的治療選擇，讓系統(tǒng)性風濕性疾病的治療之路更加寬廣。成功案例系統(tǒng)性風濕性疾病CAR-T免疫療法在2024年7月19日的《中國臨床藥理學與治療學》期刊上，由李志、張夢瑩、朱傳苗、毛麗、彭輝發(fā)表的《系統(tǒng)性風濕性疾病CAR-T免疫療法臨床研究進展》一文中介紹到。2021年，Mougiakakos醫(yī)生團隊在醫(yī)學的海洋中邁出了重要的一步。他們針對一名年僅20歲的女性患者，罹患難治性SLE（系統(tǒng)性紅斑狼瘡），展開了一場前所未有的CAR-T細胞免疫治療探索。這位年輕的女性，被皮疹、關節(jié)炎、心包炎、心內(nèi)膜炎、胸膜炎和活躍的狼瘡性腎炎等疾病所困擾，她的生命仿佛被無盡的痛苦所吞噬。先前的治療方案，無論是高劑量的糖皮質(zhì)激素還是多種免疫抑制劑，包括那些靶向B細胞的利妥昔單抗和貝利木單抗，都未能為她帶來一絲曙光。然而，當自體來源的CAR-T細胞緩緩注入她的體內(nèi)，奇跡開始發(fā)生。她的病情迅速得到緩解，血清中的抗ds-DNA抗體悄然轉(zhuǎn)陰，低補體也恢復了正常，尿蛋白顯著下降。她的SLEDAI評分，那個曾經(jīng)高達16分的數(shù)字，如今降為了0。在治療的第18個月，她成功停藥，重獲新生。這不僅僅是一次治療的成功，更是對CAR-T療法無限可能的有力證明。然而，Mougiakakos并未滿足于此。他帶領團隊繼續(xù)深入研究，將研究的樣本量進一步擴大。這次，他們納入了5名同樣對常規(guī)免疫抑制治療無效的SLE患者，他們的中位年齡在22歲，中位病程長達4年。這些患者，在經(jīng)歷了多次的失望和痛苦后，終于迎來了新的希望。在淋巴細胞清除預處理后，這些患者接受了通過慢病毒轉(zhuǎn)染擴增的靶向CD19的CAR-T細胞的回輸。短短3個月后，他們的病情便得到了顯著的改善。其中4名患者的SLEDAI-2K評分降至0分，1名患者也達到了2分。他們的腎炎活動停止，補體恢復正常，抗ds-DNA定量也降至了正常值。這5名患者的中位隨訪時間是8個月，在這段時間里，即使被清除的B細胞再次重現(xiàn)，他們依然處于無藥緩解狀態(tài)。這再次證明了CAR-T免疫療法的有效性和持久性。不良反應?CAR-T療法并非完美無缺CAR-T療法并非完美無缺。在不良反應方面，部分患者出現(xiàn)了輕微的細胞因子釋放綜合征。但與其他治療手段相比，這種不良反應的嚴重程度和發(fā)生率都相對較低。這再次證實了針對CD19的自身CAR-T細胞輸注在SLE治療中具有較好的耐受性。與此同時，Nunez等學者也對CAR-T治療后SLE患者細胞因子的變化進行了深入的研究。他們發(fā)現(xiàn)，經(jīng)過CAR-T治療后，SLE患者血清中的炎性細胞因子IL-6及TNF-α水平明顯降低，但IL-17和BAFF等炎癥因子卻有所升高。這一發(fā)現(xiàn)提示我們，CAR-T免疫治療后雖然炎癥反應得到了部分控制，但部分炎癥因子的升高仍需引起我們的關注。因此，CAR-T免疫治療SLE引發(fā)的后續(xù)免疫狀態(tài)值得我們進一步深入研究。近期，GeorgSchett教授團隊也報道了他們運用CAR-T治療SRDs系列病例的隨訪研究結(jié)果。在這項研究中，8名SLE患者在經(jīng)過氟達拉濱聯(lián)合環(huán)磷酰胺的淋巴細胞消耗化療后，接受了自體來源的CAR-T細胞的輸注。6個月的短期療效顯示，這8名患者均達到了多個國際公認的SLE緩解標準，他們的SLEDAI-2K積分均降至0分。隨訪至29個月時，這些患者依然保持著無疾病活動狀態(tài)，他們的SLEDAI-2K積分持續(xù)為0分，抗ds-DNA抗體陰性，補體水平正常且尿蛋白陰性。在安全性方面，僅有1名患者在CAR-T輸注后3個月因肺部感染住院治療并痊愈。在6個月的隨訪中，所有患者僅表現(xiàn)為輕度的非特異性上呼吸道感染。這場醫(yī)學的革命，正在為那些被難治性SLE所困擾的患者帶來新的希望。CAR-T免疫療法以其顯著的療效和可接受的安全性，成為了治療SLE的有力武器。隨著研究的深入和技術的進步，相信未來會有更多的患者受益于這一偉大的發(fā)明。2024年07月23日322
0
2
-
盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 隨著越來越多的生物制劑獲批用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）治療，如何合理、有效且安全地用藥成為臨床上亟待解決的問題。近期，由中華醫(yī)學會風濕病學分會聯(lián)合中國初級衛(wèi)生保健基金會風濕免疫學專委會SLE學組，邀請來自全國20個省市及自治區(qū)共34名風濕免疫科專家和1名腎內(nèi)風濕科專家共同制定的《生物制劑在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中應用的中國專家共識（2024版）》（以下簡稱共識）發(fā)布[1]。該共識針對生物制劑的適用人群、使用時機、療效評估、安全用藥等10個臨床應用問題提出推薦意見，為臨床醫(yī)師提供參考，推動生物制劑在臨床中的規(guī)范合理應用。本文針對該共識重點推薦內(nèi)容進行了梳理和總結(jié)，敬請參考閱覽。生物制劑嶄露頭角如何選擇為SLE患者保駕護航隨著診治水平不斷提高，我國SLE患者5年生存率已達94%，然而標化死亡率仍顯著高于普通人群，臨床存在疾病緩解率低、復發(fā)率高、藥物不良反應導致器官損傷等諸多問題，給患者個人和社會帶來嚴重負擔。此外，SLE患者，尤其是年輕女性患者，對外貌、生育和生活質(zhì)量也有更高需求，為疾病的長期規(guī)范化管理提出了新的挑戰(zhàn)[1]。生物制劑為SLE治療提供了新手段。目前，國內(nèi)批準用于治療SLE的生物制劑包括貝利尤單抗和泰它西普，而利妥昔單抗在國內(nèi)尚未獲批SLE適應癥（具體見表1）。B細胞免疫是SLE的核心發(fā)病機制，靶向B細胞的治療已成為廣泛研究的治療方向。靶向B細胞CD20的利妥昔單抗最早獲批用于治療淋巴瘤，其針對SLE和LN治療的兩項臨床試驗未達主要終點，因此未獲得SLE適應癥。貝利尤單抗是針對B淋巴細胞刺激因子（BLyS）的單靶點抑制劑，通過阻斷BLyS可阻止未成熟B細胞的發(fā)育和成熟[2-3]，一項52周III期臨床試驗的結(jié)果顯示，在標準治療基礎之上，貝利尤單抗治療SLE患者的SRI-4應答率為43.2%，安慰劑組33.5%（p=0.017）[4]。泰它西普作為全球首個獲批用于治療SLE的“雙靶點”生物制劑，除抑制BLyS外，還可阻斷APRIL，以抑制成熟B細胞向漿細胞分化，減少自身抗體的釋放，從而延緩疾病進展、減少復發(fā)[3]。III期臨床試驗結(jié)果顯示，在治療52周時，泰它西普組的SRI-4應答率為82.6%，明顯高于安慰劑組的38.1%（p<0.001），且這一顯著差異從用藥第4周開始就已經(jīng)存在，并持續(xù)至第52周。此外，泰它西普組的免疫學指標也顯著改善?？傮w而言，泰它西普在治療SLE方面，表現(xiàn)出良好的安全性和耐受性[5]。值得注意的是，對于兒童SLE患者，泰它西普亦顯示出較為理想的有效性。在我國一項納入15例5~18歲激素不耐受的難治性SLE患兒的研究中，泰它西普治療5~26周的SRI-4應答率為66.7%，12例患者潑尼松用量自40mg/d減至17.5mg/d，無嚴重不良事件[6]。把握三大關鍵原則助力生物制劑規(guī)范化應用生物制劑有助于控制疾病活動，減少激素用量，較常規(guī)治療更有利于實現(xiàn)達標治療，同時可改善血清學指標、降低復發(fā)風險、延緩器官損傷進展[7]。為了給SLE患者帶來更好的治療結(jié)局，如何規(guī)范化使用生物制劑是確?；颊甙踩行е委煹年P鍵。生物制劑治療SLE的目標是盡早實現(xiàn)疾病緩解（DORIS）或狼瘡低疾病活動狀態(tài)（LLDAS），同時減少復發(fā)，最大程度降低藥物不良反應，從而減少器官損傷累積，降低病死率，提高患者生活質(zhì)量。確保SLE患者的用藥安全性是實現(xiàn)治療目標的前提，因此，在患者啟用生物制劑前，共識建議應仔細詢問患者既往病史并詳細篩查結(jié)核病、乙型及丙型病毒型肝炎、帶狀皰疹、艾滋病和機會性感染等情況，避免在嚴重活動性感染和免疫力嚴重受損的患者中使用，對存在慢性感染或反復性感染史的患者應充分權衡風險和獲益后謹慎使用[1]。對于羥氯喹（單藥或聯(lián)合激素）治療仍有疾病活動或復發(fā)的SLE患者或不能將激素減至維持劑量，例如≤潑尼松5mg/d的患者，共識建議可考慮聯(lián)合生物制劑治療。具體方案聯(lián)合方案需根據(jù)患者的疾病活動度、受累器官、藥物特性、生育要求、價格等綜合考量。羥氯喹作為治療SLE的基礎用藥，如無禁忌建議長期使用。激素方案通常根據(jù)患者的個體情況制定并調(diào)整，在可行的情況下應考慮盡可能減量并停用。免疫抑制劑則根據(jù)其療效優(yōu)勢適用于不同患者類型，具體應結(jié)合療效和安全性綜合考慮選擇合適的免疫抑制劑。共識對于啟用生物制劑后激素和免疫抑制劑減量策略給了明確建議，指出在疾病控制穩(wěn)定的情況下，以“先快后慢”為原則，在6~12個月內(nèi)減量激素至潑尼松≤5mg/d，之后應避免3個月內(nèi)快速減停。持續(xù)處于LLDAS或緩解的患者，應逐步減少藥物治療，先考慮減停激素，再考慮減停免疫抑制劑或生物制劑。減量期間應對患者病情密切監(jiān)測、謹防復發(fā)[1]。在生物制劑使用的過程中，還需注意療效和安全性評估。具體來說，對于使用泰它西普或貝利尤單抗治療的患者需在1~3個月進行療效評估，然后每3個月進行1次，治療后第6~12個月進行全面療效評估，如無改善，可考慮停藥。治療后達到臨床緩解LLDAS的患者，可以每3~6個月進行全面的療效評估。且在治療期間，治療期間嚴密監(jiān)測感染、輸液/注射反應等，高度警惕潛在的不良反應、必要時提前預防并積極應對[1]。總結(jié)《生物制劑在SLE治療中的中國專家共識（2024版）》的發(fā)布推動了生物制劑在臨床中的規(guī)范合理應用。該共識從適用人群、使用時機、療效評估、安全用藥等關鍵問題做出指導，且提供了深入且符合中國患者特征的用藥策略。對于經(jīng)激素和/或免疫抑制劑治療效果不佳、不耐受或復發(fā)的SLE患者，共識建議可考慮聯(lián)合生物制劑治療。在疾病控制穩(wěn)定的情況下，激素逐漸減量至潑尼松≤5mg/d。持續(xù)處于LLDAS或緩解的患者，先考慮減停激素，再考慮減停免疫抑制劑或生物制劑。2024年06月18日107
0
1
-
劉軍連主任醫(yī)師 垂楊柳醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡(LE)是一種慢性、反復遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡(CLE)，病變主要限于皮膚;另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類型紅斑狼瘡中最嚴重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認為是在遺傳素質(zhì)的基礎上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤輕度隆起。嚴重者可見有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。盤狀紅斑黏膜損害常見在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。皮膚血管炎陽性率約50%,表現(xiàn)雖無特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在。可表現(xiàn)為瘀點、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn);常見指趾尖處腫脹、紅斑和毛細血管擴張,甲周毛細血管擴張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細血管擴張常見于顏面或其他部位皮膚。狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱為狼瘡發(fā)。黏膜損害見于25%患者。可發(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當全身癥狀加劇時,口唇的炎癥反應亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會有如關節(jié)痛與關節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二、診斷要點11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑?？谇粷兛捎^察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。關節(jié)炎累及2個或2個以上周圍關節(jié)的非侵蝕性關節(jié)炎,可有關節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù);心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++);或見細胞管型,可分為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂;精神病：無藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學異常溶血性貧血,或白細胞減少(<4×109/L),或淋巴細胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學異?？筪sDNA抗體陽性;或抗Sm抗體陽性;或抗心磷脂抗體陽性。抗核抗體免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當于該法的其他試驗滴度異常,排除藥物誘導的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關重要的作用，是SLE誘導緩解治療最常用且國內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎用藥。輕度活動的SLE患者僅當羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時，考慮使用小劑量激素(潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素)來控制疾病。中度活動的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素進行治療。重度活動的SLE患者推薦標準劑量的潑尼松[1mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/(kg·d)或等效劑量的其他激素，通常治療時間為4～8周，但具體療程應視病情而定。羥氯喹：長期基礎治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長期服用羥氯喹可降低疾病活動度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風險，提高SLE患者生存率。但用藥時間延長，會存在視網(wǎng)膜病變的風險，因此用藥安全與最佳療效仍需進一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動，提高臨床緩解率，并可預防疾病復發(fā)。免疫抑制劑對激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素劑量調(diào)整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑;伴有臟器受累者，建議初始治療時即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對B細胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動度(SLEDAI>10)、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學活動(低補體3/補體4、高抗ds-DNA滴度)的SLE患者對貝利尤單抗治療反應良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國產(chǎn)生物制劑，可同時抑制B淋巴細胞刺激因子和增殖誘導配體兩個細胞因子的過度表達，適用于在常規(guī)治療基礎上仍具有高疾病活動度、自身抗體陽性的SLE成年患者。2023年12月21日1241
0
2
-
蔣雨彤副主任醫(yī)師 中山三院 風濕免疫科 1、什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？定義：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種慢性自身免疫性疾病，即免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊身體自己的組織和器官，導致炎癥和損害。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以影響多個器官，包括皮膚、關節(jié)、腎臟、心臟、大腦等，癥狀多種多樣，如關節(jié)疼痛、皮疹、疲勞、發(fā)熱、口腔無痛性潰瘍、鼻粘膜潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象（天冷手指變白變紫）、胸痛、頭痛、下肢水腫等。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因是什么？什么情況會誘發(fā)狼瘡？確切病因尚不明確，涉及遺傳、環(huán)境因素和激素等多方面。誘發(fā)因素：可能包括感染、藥物、紫外線照射、激素水平變化等。3.什么時候懷疑得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，需要看醫(yī)生？當出現(xiàn)疲勞、關節(jié)疼痛、持續(xù)性發(fā)熱、面部、手指皮疹、胸痛、脫發(fā)、口腔潰瘍、下肢水腫等異常情況時，尤其是年輕女性，應及時就診。4、懷疑得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，需要做哪些檢查？1)抗核抗體（ANA）檢測：抗核抗體是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中最常見的自身抗體之一。陽性的ANA結(jié)果可能提示存在自身免疫性疾病的風險，但并不能直接確診SLE。2)抗雙鏈DNA抗體檢測：抗雙鏈DNA抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡密切相關。其水平的升高可能與疾病活動程度相關。3)抗磷脂抗體檢測：抗磷脂抗體的存在與系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并抗磷脂綜合癥的可能性增加?？沽字C合癥可能導致血栓形成和其他并發(fā)癥。4)抗Sm抗體檢測：抗Sm抗體對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷具有一定的特異性。它們通常在SLE患者中較為常見。5)補體水平檢測：患者的補體水平可能降低，特別是補體C3和C4。6)紅細胞沉降率和C-反應蛋白：這兩個指標用于評估炎癥的存在和活動程度。7)血小板計數(shù)和白細胞計數(shù)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)血小板減少和白細胞減少。8)尿常規(guī)和腎功能檢查：系統(tǒng)性紅斑狼瘡可導致腎臟受損。?9）其他：醫(yī)生還會根據(jù)患者情況完善心、肺、神經(jīng)系統(tǒng)及感染相關的評估。5、如果確診了系統(tǒng)性紅斑狼瘡我需要注意什么？1)按時服藥：嚴格按照醫(yī)生的建議和處方用藥，不要自行停藥或調(diào)整藥量。某些藥物可能需要逐漸減量而非突然停止，以避免病情惡化。2)避免感染：疾病和藥物可能引起免疫系統(tǒng)功能紊亂，因此容易導致感染。避免接觸有傳染性的疾病，定期接種滅活疫苗，保持良好的個人衛(wèi)生。3)皮膚護理：由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能引起皮膚癥狀，如狼瘡蝶形紅斑，避免長時間暴露在陽光下，并采取措施保護皮膚，如使用防曬霜、穿長袖衣物等。4)心理健康：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，可能對患者的心理健康產(chǎn)生影響。尋求社會支持、加入患者支持群體，與家人、朋友分享感受，有助于緩解心理壓力。5)關注生育問題：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在懷孕和生育時需要特別小心，因為疾病和藥物可能對胎兒和母體造成影響。在計劃懷孕之前，建議與醫(yī)生討論，并在懷孕期間接受專業(yè)的監(jiān)護。6)監(jiān)測并了解癥狀變化：定期自我觀察身體狀況，特別是癥狀的變化。如有新的癥狀或癥狀加重，應及時向醫(yī)生報告，并接受進一步的評估和治療。6、系統(tǒng)性紅斑狼瘡該如何進行藥物治療？藥物治療主要包括非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等，醫(yī)生會根據(jù)病情和癥狀的不同，制定個體化治療方案。7.聽說激素很可怕？我能不吃嗎？激素是系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療中的一種常用藥物。使用時需要考慮以下幾點：1)病情控制：激素對于控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病情非常有效，能夠迅速減輕炎癥和癥狀。在某些情況下，激素是必要的，以防止病情惡化。2)副作用：長期使用激素可能引起一系列副作用，包括骨密度下降、體重增加、高血壓、免疫系統(tǒng)抑制等。然而，這些副作用的發(fā)生與激素的劑量和使用時間密切相關。3)替代治療：在一些情況下，醫(yī)生可能會考慮其他藥物，如免疫抑制劑、生物制劑，以減少對激素的依賴性。但這需要根據(jù)具體情況和病情的發(fā)展來決定。8.系統(tǒng)性紅斑狼瘡預后如何？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預后因個體差異而異。一些患者能夠通過藥物和生活方式管理獲得長期緩解，而另一些可能經(jīng)歷病情波動。9、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者是不是不能生育？不是！許多患者可以順利生育，但需要注意的是：1)計劃懷孕：在計劃懷孕之前咨詢醫(yī)生的建議。醫(yī)生可能會評估你的健康狀況、疾病活動水平以及當前的治療方案，病情穩(wěn)定一年才可考慮備孕！2)藥物管理：某些治療藥物可能對懷孕有影響，因此在懷孕計劃中需要與醫(yī)生一起評估和調(diào)整藥物方案。有時，醫(yī)生可能會建議在懷孕前暫?；蚋鼡Q某些藥物。3)密切監(jiān)測：懷孕期間，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能需要更頻繁的醫(yī)療監(jiān)測。這可能包括定期檢查免疫學指標、血壓、腎功能等，以確保疾病得到有效控制。4)孕期風險：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者懷孕的風險可能會略微增加。一些患者可能面臨早產(chǎn)、高血壓、胎盤問題等風險。然而，通過定期監(jiān)測可最大程度地降低這些風險?？傮w而言，雖然系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，但通過早期診斷、綜合治療和生活方式管理，許多患者能夠有效控制病情，維持相對正常的生活。2023年12月14日884
0
2
-
李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡（LE）是一種慢性、反復遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡（CLE），病變主要限于皮膚；另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類型紅斑狼瘡中最嚴重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認為是在遺傳素質(zhì)的基礎上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)1.一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。2.皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。（1）碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤輕度隆起。嚴重者可見有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。（2）盤狀紅斑黏膜損害常見在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。（3）皮膚血管炎陽性率約50%,表現(xiàn)雖無特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在。可表現(xiàn)為瘀點、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn)；常見指趾尖處腫脹、紅斑和毛細血管擴張,甲周毛細血管擴張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細血管擴張常見于顏面或其他部位皮膚。（4）狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱為狼瘡發(fā)。（5）黏膜損害見于25%患者?？砂l(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當全身癥狀加劇時,口唇的炎癥反應亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會有如關節(jié)痛與關節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二.診斷要點11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑?？谇粷兛捎^察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。關節(jié)炎累及2個或2個以上周圍關節(jié)的非侵蝕性關節(jié)炎,可有關節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù)；心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++)；或見細胞管型,可分為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂；精神?。簾o藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學異常溶血性貧血,或白細胞減少(<4×109/L),或淋巴細胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學異常抗dsDNA抗體陽性;或抗Sm抗體陽性;或抗心磷脂抗體陽性。抗核抗體免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當于該法的其他試驗滴度異常,排除藥物誘導的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關重要的作用，是SLE誘導緩解治療最常用且國內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎用藥。輕度活動的SLE患者僅當羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時，考慮使用小劑量激素（潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素）來控制疾病。中度活動的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/（kg·d）]或等效劑量的其他激素進行治療。重度活動的SLE患者推薦標準劑量的潑尼松[1mg/（kg·d）]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/（kg·d）或等效劑量的其他激素，通常治療時間為4～8周，但具體療程應視病情而定。羥氯喹：長期基礎治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長期服用羥氯喹可降低疾病活動度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風險，提高SLE患者生存率。但用藥時間延長，會存在視網(wǎng)膜病變的風險，因此用藥安全與最佳療效仍需進一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動，提高臨床緩解率，并可預防疾病復發(fā)。免疫抑制劑對激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素劑量調(diào)整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑；伴有臟器受累者，建議初始治療時即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對B細胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動度（SLEDAI>10）、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學活動（低補體3/補體4、高抗ds-DNA滴度）的SLE患者對貝利尤單抗治療反應良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國產(chǎn)生物制劑，可同時抑制B淋巴細胞刺激因子和增殖誘導配體兩個細胞因子的過度表達，適用于在常規(guī)治療基礎上仍具有高疾病活動度、自身抗體陽性的SLE成年患者。四、紅斑狼瘡認識誤區(qū)1、紅斑狼瘡一定有面部紅斑？不一定。紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)會無差別攻擊全身器官，因此紅斑狼瘡的癥狀多樣化，只是皮膚尤其是面部皮膚更多人關注，因此臉部紅斑最常亦往往最先被人注意到。2、紅斑狼瘡具有遺傳傾向，患者不能生孩子？不一定。紅斑狼瘡本身并不影響患者的生育能力，只是為了避免母胎面臨的風險，需要提前計劃生育，因為妊娠期禁用許多紅斑狼瘡的治療用藥。一般來說，最好在通過適用于妊娠期的藥物使疾病靜止6個月后再嘗試受孕，并且需要接受孕前評估，受孕的患者最好能繼續(xù)使用適用于妊娠期的藥物并在妊娠期持續(xù)用藥。但如果紅斑狼瘡患者在疾病活動度較高（尤其是腎炎）或有嚴重相關損傷（如肺動脈高壓、心血管疾病）時妊娠，并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率較高，且胎兒結(jié)局不良。紅斑狼瘡本身不是遺傳性疾病，但有一定的遺傳傾向。也就是說，如果家里有人得過紅斑狼瘡，那么孩子可能更容易得。五、健康管理對提高SLE的治療效果至關重要。因此，所有SLE患者均應加強健康指導，樹立樂觀情緒，創(chuàng)建健康安全的起居環(huán)境，日常做到勞逸結(jié)合，做好感染防治，避免陽光照射和紫外線照射等，以減少疾病復發(fā)。在醫(yī)師指導下可適時接種滅活疫苗，預防流感、HPV感染和新型冠狀病毒感染等。參考內(nèi)容：[1]科普中國、健康時報等.[2]應振華,張園,王小冬.《2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》解讀[J].浙江醫(yī)學,2022,44(01):1-5.[3]范瑞強,賴梅生,張文娟等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南[J].中國中醫(yī)藥現(xiàn)代遠程教育,2011,9(11):146-148.2023年12月13日435
0
0
-
2023年04月20日62
0
0
-
2022年12月18日171
0
0
-
建磊磊主治醫(yī)師 復旦大學附屬華東醫(yī)院 風濕免疫科 2016年北京風濕年會上，鄭捷教授從診斷與鑒別診斷、估計器官受累、判斷疾病預后三個方面為我們介紹了為什么要重視紅斑狼瘡（LE）的皮膚損害。一、診斷與鑒別診斷LE作為病譜性疾病，一端為皮膚型紅斑狼瘡（CLE）------急性皮膚型紅斑狼瘡（ACLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）、慢性皮膚型紅斑狼瘡（CCLE），盤狀紅斑狼瘡（DLE）、狼瘡性脂膜炎（LP）、粘膜紅斑狼瘡、凍瘡樣狼瘡和DLE-扁平苔蘚重疊。其另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：CLE與SLE之間缺乏明顯界限，如多數(shù)CLE本身就是SLE的一部分或CLE可轉(zhuǎn)化為SLE或CLE僅是SLE的一個發(fā)展階段。CLE臨床表現(xiàn)可分為紅斑狼瘡特異性、非紅斑狼瘡特異性。紅斑狼瘡特異性：ACLE表現(xiàn)為局限型、廣泛性；SCLE表現(xiàn)為環(huán)狀紅斑型，丘疹鱗屑型；CCLE表現(xiàn)為“經(jīng)典型”DLE─局限性、播散性，肥大性（疣狀）DLE，狼瘡性脂膜炎（深在性狼瘡，LEP），粘膜狼瘡，腫脹性（瘤樣）狼瘡；凍瘡樣狼瘡；DLE─扁平苔蘚重疊。非紅斑狼瘡特異性：1、皮膚血管炎性疾病─血管炎，白細胞破碎性─紫癜，蕁麻疹性血管炎，結(jié)節(jié)樣動脈周圍炎，血管病變─Dego’s病樣、萎縮性白斑，甲周毛細血管擴張，網(wǎng)狀青斑，血栓性靜脈炎，雷諾現(xiàn)象，紅斑肢痛癥。2、脫發(fā)：狼瘡發(fā)（非疤痕性），毛發(fā)生長終末期脫落，斑禿。3、指（趾）硬化。4、類風濕結(jié)節(jié)。5、皮膚鈣沉著。6、蕁麻疹。7、丘疹結(jié)節(jié)性粘蛋白沉積癥。8、皮膚松弛。9、多形紅斑。10、下肢潰瘍。11、扁平苔蘚。12、紅斑狼瘡非特異性大皰性損害：獲得性大皰性表皮松解、皰疹性皮炎樣大皰性紅斑狼瘡、紅斑性天皰瘡、大皰性類天皰瘡、遲發(fā)性皮膚卟啉癥。ACLE表現(xiàn)為“蝶形紅斑”或頰部皮炎，以面部融合對稱的紅斑和在顴部隆起的水腫為特征，炎癥越過鼻梁，而鼻唇溝卻不被累及。亦有僅出現(xiàn)于單側(cè)的ACLE。前額、眼眶和頸部V形區(qū)（光照區(qū)）。損害有時以面部散在的斑疹和丘疹開始，逐步融合和角化。少見的可表現(xiàn)為廣泛的麻疹樣紅斑、光敏性皮膚以及假性中毒性表皮壞死松解?？诤捅乔徽衬さ臏\層潰瘍可同時出現(xiàn)。單純的ACLE很少。SCLE為一有血清學、基因和臨床特征的LE亞群。丘疹鱗屑型和環(huán)狀紅斑型，可同時有這兩種表現(xiàn)，伴高度光敏感。好發(fā)于陽光暴露部位如上臂、肩、手臂伸側(cè)、頸胸V區(qū)，但面部很少發(fā)生。少見類型為多形紅斑型，多伴有抗La抗體；更少見的皮損類型為酷似中毒性表皮壞死松解，由強烈的基底細胞損傷產(chǎn)生；剝脫性皮炎罕見。典型的SCLE皮損愈合后不留瘢痕，但有長期的甚至是永久性的皮膚色素減退或消失及毛細血管擴張。少數(shù)還可有DLE的皮損，先于SCLE之前，通常局限于頭皮部，有時也可廣泛散在。可有突發(fā)、粘膜損害、甲周毛細血管擴張、皮膚血管炎、雷諾現(xiàn)象和網(wǎng)狀青斑等非特異性皮損。根據(jù)“SLE分類標準”，50%的SCLE可歸于SLE。約有20%合并有SS，其皮損以環(huán)狀紅斑型為特征，血管炎的發(fā)病率升高，組織病理表現(xiàn)為明顯的粘蛋白沉積。近10%可出現(xiàn)明顯的腎累及，伴有WBC減少、高滴度ANA，皮損以丘疹鱗屑型為特征。CCLE：1、經(jīng)典型DLE，分為兩型：局限性─限于頭面部，播散性─累及頸以下部位。DLE好發(fā)于暴露于日光的部位，頭皮也常累及。面部均可累及，但鼻唇溝處不累及。也可發(fā)生于完全不暴露于陽光的區(qū)域，如腹股溝處，同形反應可以解釋其原因?？捎筛腥?、凍傷、灼傷等外傷引起。皮損更持久，并可產(chǎn)生疤痕如疤痕性禿發(fā)。2、疣狀DLE（增生性或肥大性DLE）：有明顯的角化過度就可形成隆起的肥厚（疣狀）皮損，好發(fā)于面、上肢伸側(cè)和上背；此型DLE易有扁平苔蘚的表現(xiàn)。3、DLE-扁平苔蘚重疊：DLE與扁平苔蘚并存。DLE患者多無自覺癥狀，少數(shù)可有輕度瘙癢，但發(fā)生于掌跖的DLE疼痛可以相當明顯。粘膜狼瘡是粘膜的DLE，占CCLE中的25%?？谇火つな亲詈冒l(fā)部位，尤其是頰。鼻、生殖器粘膜和眼結(jié)膜也可累及。眼結(jié)膜的疤痕會導致永久性睫毛脫失和瞼外翻。損害開始時可以是疼痛性紅斑，以后發(fā)展為類似于苔蘚樣的斑片；頰粘膜的DLE往往是慢性的、輻射狀白色條紋，可有毛細血管擴張；粘膜DLE的陳舊皮損中心可有疼痛性潰瘍和萎縮。粘膜損害可以是活動性SLE的一個特征，但也可單獨發(fā)生，CLE和血清學之間也無明顯關聯(lián)。凍瘡樣狼瘡以指（趾）、足、小腿后側(cè)、肘、膝、鼻和耳等處的紅紫色斑片為特征，濕冷氣候誘發(fā)。隨著這些損害的發(fā)展，DLE的典型的臨床和組織病理特征逐步顯現(xiàn)。凍瘡樣狼瘡常在頭面部有典型的DLE損害。腫脹性狼瘡：皮膚腫脹、發(fā)熱，類似蕁麻疹，直徑數(shù)厘米甚至整個面頰或肢體，由于在真皮處有大量粘蛋白沉積所致。而DLE得組織學改變不明顯，診斷上易混淆，腫脹性LE的光敏率極高。深在性狼瘡（LEP）是發(fā)生于真皮淺層和皮下組織的炎性損害。絕大部分發(fā)生于婦女。2%的SLE并發(fā)此癥，也可單獨發(fā)生。臨床特征是深部結(jié)節(jié)，直徑約在1-3cm，覆蓋其上的皮膚可有或無DLE損害；與皮下結(jié)節(jié)堅固的粘連，并被內(nèi)拉，形成較深的蝶形凹陷。多出現(xiàn)于臀、胸膜、上臂和頭面部。發(fā)生于面部會產(chǎn)生類似脂肪萎縮的外觀，在乳房的LEP在臨床和放射學上都類似于腫瘤。CLE與SLE的關系：經(jīng)典DLE發(fā)展為SLE的風險在5-10%之間，全身性DLE伴免疫學異常的比例更高，也有SLE在系統(tǒng)性癥狀消失后出現(xiàn)DLE皮損。1/4的SLE會出現(xiàn)DLE，預示相對溫和的病程，因為有彌漫增殖性腎小球腎炎的SLE往往無DLE。疣狀DLE比經(jīng)典DLE發(fā)展為SLE的可能性更小。約50%的LEP伴隨于SLE，但病情相對溫和。凍瘡樣狼瘡比經(jīng)典的DLE更易伴發(fā)SLE。一過性無痛性粘膜潰瘍常出現(xiàn)在活動性SLE但很少伴有狼瘡性腎炎。出現(xiàn)于SLE的非特異性LE皮損如彌漫性非疤痕性禿發(fā)、甲周毛細血管擴張、雷諾現(xiàn)象、皮膚血管炎等全身性淋巴結(jié)病。二、估計器官受累、判斷疾病預后如何判斷SLE活動：器官受累（血、尿常規(guī)，漿膜炎，肺，關節(jié)炎，肌炎，皮損等等）；血沉（ESR），CRP；補體水平。根據(jù)瑞金醫(yī)院皮膚科225例SLE不同抗體分析顯示：dsDNA抗體：與腎損害有相關性，但與疾病嚴重程度無相關性，高水平者治療后可降低。Sm抗體：與MED呈反比，腎、CNS損害輕，SmB’、SmB、dsDNA與ACL呈相關性，SmD1與疾病活動相關，發(fā)病急、關節(jié)炎、蝶形紅斑、嗜睡、漿膜炎和腎炎，滴度下降快。RNP：腎等重要臟器的保護性抗體，RP多。Ro、La普遍輕，合并SS，嚴重腦病、肝病。三、治療CLE的治療：原則上不系統(tǒng)應用糖皮質(zhì)激素，系統(tǒng)治療以抗瘧藥為首選，沙利度胺效果最優(yōu)。CCLE的治療：局限性DLE：可外用激素霜劑或軟膏；氯喹0.25/日或強氯喹0.2-0.4/日；局部糖皮質(zhì)激素注射。播散性DLE：口服氯喹（CQ）或強氯喹（HCQ）；沙利度胺75mg/日，最高可150mg/日；氨苯砜。LEP：局部注射激素并聯(lián)合HCQ等。ACLE的治療：參照SCLE或SLE，作為輔助治療，中草藥“青蒿”可用于以上任何一種類型的CLE。2022年11月18日413
0
1
相關科普號
鄔秀娣醫(yī)生的科普號
鄔秀娣 主任醫(yī)師
寧波大學附屬第一醫(yī)院
風濕科
368粉絲20.8萬閱讀
劉宏瀟醫(yī)生的科普號
劉宏瀟 主任醫(yī)師
中國中醫(yī)科學院廣安門醫(yī)院
風濕病科
1885粉絲3.5萬閱讀
溫成平醫(yī)生的科普號
溫成平 主任醫(yī)師
浙江中醫(yī)藥大學附屬第三醫(yī)院
中醫(yī)免疫風濕科
1201粉絲76.9萬閱讀