血管瘤

血管瘤是一類常見(jiàn)的血管腫瘤性病變，其病理學(xué)特征為血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖，包含一大類形態(tài)、表現(xiàn)各異的疾病，既包括良性腫瘤，也包括交界性腫瘤和惡性腫瘤，不同的血管瘤在發(fā)病機(jī)制、發(fā)展、預(yù)后、治療等方面均存在較大差異。

血管瘤好發(fā)于嬰幼兒和 30~50 歲的成年人，嬰幼兒血管瘤是來(lái)源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的先天性良性腫瘤，大部分發(fā)生于頭頸部。

血管瘤發(fā)病機(jī)制尚未明確，可能與促血管生成因子水平增高、生長(zhǎng)抑制因子水平降低有關(guān)。

有研究顯示，母親長(zhǎng)期接觸皮革、塑料、油漆涂料等有害物質(zhì)，以及日常接觸化肥、農(nóng)藥是嬰幼兒血管瘤的危險(xiǎn)因素。

不同類型的血管瘤在表現(xiàn)上有所差別。

• 良性血管瘤：主要表現(xiàn)為皮膚顏色、形態(tài)的改變。較表淺的良性血管瘤可表現(xiàn)為皮膚充血性斑片，部位較深的血管瘤皮膚可呈淺藍(lán)色，或僅僅表現(xiàn)為皮膚隆起。
• 交界性或惡性血管瘤：主要表現(xiàn)為皮膚黏膜上單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)或斑塊，與周圍正常皮膚邊界常不清晰，皮損顏色常呈紫色或深紅色，可伴有皮膚表面的靜脈曲張、皮膚溫度升高，并可出現(xiàn)紫癜或瘀斑，常伴有疼痛。惡性血管瘤如發(fā)生轉(zhuǎn)移，可出現(xiàn)相應(yīng)部位的癥狀，如肝功能受損、呼吸困難，頭痛等。

嬰幼兒血管瘤的發(fā)生與母親接觸皮革、塑料、油漆、化肥、農(nóng)藥有關(guān)，所以女性在備孕期和懷孕期間，避免接觸這些物質(zhì)可以對(duì)嬰幼兒血管瘤起一定預(yù)防作用。

本病主要通過(guò)體格檢查，影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查等進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• 體格檢查
  醫(yī)生會(huì)通過(guò)視診和觸診，對(duì)患者的情況進(jìn)行初步判斷。
• 影像學(xué)檢查
  超聲：位于皮膚、皮下組織的血管瘤行超聲檢查即可了解瘤體的范圍及血供情況。
  CT 和核磁共振：對(duì)于位于頭皮、肌肉、內(nèi)臟器官的血管瘤患者，推薦行核磁共振檢查（MRI）/增強(qiáng) CT 檢查，可幫助了解血管瘤是否侵犯周圍組織器官、侵犯程度及是否存在轉(zhuǎn)移。
• 病理學(xué)檢查
  病理學(xué)檢查是區(qū)分血管瘤良惡性及類別的最重要檢查方法，每一種類型的血管瘤都有其特異性的病理學(xué)表現(xiàn)。

不同類型的血管瘤的治療方法有所不同。

部分良性血管瘤可自行消退，但其自然病程消退時(shí)間相對(duì)不確定，且常會(huì)殘留不同程度的色素沉著或疤痕。良性血管瘤治療方法主要包括藥物治療、激光治療、手術(shù)治療，一般可以達(dá)到較好的效果。

對(duì)于交界性或惡性血管瘤，常因皮膚顏色改變或疼痛需要行手術(shù)治療或藥物治療，惡性血管瘤在手術(shù)后需視情況進(jìn)行放療及化療。

藥物治療

藥物治療在良性血管瘤和交界性血管瘤都有應(yīng)用，患者可在醫(yī)生指導(dǎo)下使用以下藥物進(jìn)行治療。

• 局部外用藥
  適用于淺表型嬰幼兒血管瘤及其他良性血管瘤，常用藥物有普萘洛爾軟膏、噻嗎洛爾乳膏等，將藥物外涂于瘤體表面，一般需要持續(xù)用藥 3~6 個(gè)月。
• 局部注射用藥
  糖皮質(zhì)激素：適用于早期、局限性、深在或明顯增厚凸起的血管瘤。
  博來(lái)霉素、平陽(yáng)霉素及其他抗腫瘤藥物：糖皮質(zhì)激素效果不佳時(shí)，可以采用博來(lái)霉素、平陽(yáng)霉素及其他抗腫瘤藥物治療。由于這些可能會(huì)導(dǎo)致過(guò)敏，最好在醫(yī)生監(jiān)控及建立靜脈通路下應(yīng)用。此外，過(guò)度治療可能會(huì)誘發(fā)肺間質(zhì)病變及注射部位萎縮。
• 全身治療
  普萘洛爾：部位深在的和混合性的嬰幼兒血管瘤需要口服普萘洛爾進(jìn)行治療。
  糖皮質(zhì)激素：常用藥物為潑尼松。
  西羅莫司：具有免疫抑制作用，主要應(yīng)用于交界性血管瘤的治療。但長(zhǎng)期應(yīng)用可能會(huì)導(dǎo)致免疫抑制，從而并發(fā)重癥感染。
  干擾素 α：有一定的抗血管生成作用，主要應(yīng)用于交界性血管瘤或其他藥物治療無(wú)效的嬰幼兒血管瘤。

手術(shù)治療

原則上說(shuō)，對(duì)于局限性、能直接切除、縫合的小病灶，完全可以在增生早期做外科切除，但是術(shù)前應(yīng)考慮術(shù)后的瘢痕是否明顯。對(duì)于一些血管瘤生長(zhǎng)部位嚴(yán)重影響功能，如引發(fā)氣道壓迫時(shí)，也應(yīng)盡快行手術(shù)治療。

激光治療

激光治療適用于淺表血管瘤患者，目的是抑制瘤體增殖、減輕血管瘤顏色和擴(kuò)張性紅斑。

化學(xué)治療

化療主要應(yīng)用于惡性血管瘤患者。常用化療藥有吉西他濱、多柔比星、達(dá)卡巴嗪等藥物。

放射治療

放射治療可用于治療良性或交界性血管瘤，由于血管瘤內(nèi)的毛細(xì)血管對(duì)于放射線敏感度高，可使血管生成停止、毛細(xì)血管閉塞，從而達(dá)到使血管瘤消退的目的。

• 避免搔刮、擠壓血管瘤，以免殘留瘢痕、導(dǎo)致破潰甚至感染。
• 手術(shù)后避免直接用手觸碰傷口，注意保護(hù)血管瘤附近的皮膚，防止造成細(xì)菌感染和潰爛。
• 患者可能會(huì)受藥物影響，白天睡眠增加，夜間入睡困難。如嬰幼兒可能會(huì)有睡前興奮、哭鬧，覺(jué)醒次數(shù)多，睡眠淺的情況。家長(zhǎng)可在白天服藥后陪同患兒玩耍，減少白天睡眠時(shí)間。夜晚營(yíng)造安靜睡眠環(huán)境，幫助患兒更快進(jìn)入睡眠狀態(tài)。
• 普萘洛爾服用后可能會(huì)出現(xiàn)腹瀉，注意補(bǔ)充足夠的水分。
• 對(duì)于發(fā)生于顏面部的血管瘤患者，應(yīng)當(dāng)避免增加血管瘤對(duì)于容貌影響的心理暗示。

血管瘤的預(yù)后與其良惡性有關(guān)：

• 良性血管瘤一般預(yù)后良好，且經(jīng)過(guò)手術(shù)治療、藥物治療、激光治療等綜合治療后，可以取得根治效果，對(duì)外觀影響非常小。
• 惡性血管瘤一般預(yù)后較差。