血管網狀細胞瘤

一、概述：腦血管母細胞瘤為良性腫瘤，屬血管源性無包膜腫瘤。約占顱內腫瘤的1%～2%，占顱后凹腫瘤的7%～12%。多為單發(fā)，也可多發(fā)。該腫瘤從新生兒到80歲均可以發(fā)病，以青壯年為主，好發(fā)年齡為20～40歲。男性多于女性，約為2:1。可發(fā)生于腦的任何部位，90％以上位于小腦半球，少數位于延髓、脊髓，但幕上罕見。本病有遺傳因素本病有遺傳傾向，一個家族中可有多人患病，有明確家族史者可占20%左右，而且家族性腫瘤常為多發(fā)。二、臨床表現：腫瘤病史長短不一，一般病程約7個月左右，偶有達10年者，一般規(guī)律是囊性患者病程短，實體腫瘤生長緩慢，長達數年或更長。偶有因腫瘤出血或囊性變而突然起病，癥狀可有起伏或急劇變化。腫瘤位于蚓部突入第四腦室者更容易阻塞腦脊液循環(huán)通路，發(fā)病較早。女性患者在妊娠期可出現癥狀或病情加重。大約80%的患者以頭痛為首發(fā)癥狀，其中病變位于小腦者可達95%，主要表現為間斷性枕下痛。90%的患者有顱內壓增高癥狀，表現為頭痛、頭暈、嘔吐、視乳頭水腫及視力減退。嘔吐見于80%的患者，視力減退占30%，頸強直占11%。腫瘤位于小腦半球，常出現顱內壓增高和小腦癥狀，伴有強迫頭位，眼震、共濟失調、行走不穩(wěn)、復視、頭暈、視力減退、后組顱神經麻痹等，個別病例有延髓癥狀，吞咽困難，喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。腫瘤位于大腦半球者，根據其所在部位不同，會有相應的癥狀和體征，如不同程度的偏癱、偏側感覺障礙、偏盲等，少數有癲癇發(fā)作。 臨床表現與病理分型也有密切關系，毛細血管型和混合型腫瘤易形成較大囊腫，顱內壓增高癥狀進展快，病程短，易出現強迫頭位和腦干癥狀。網織細胞型因實質成份較高，病程進展緩慢，癥狀出現較晚。海綿型易出現瘤內出血，病程較短，癥狀波動性較大，?？赏蝗粣夯?，如出血破入蛛網膜下腔，可出現腦膜刺激癥狀。腦血管母細胞瘤常伴有紅細胞增多癥及血紅蛋白增高癥。發(fā)生率在9%～49%之間，周圍血象紅細胞可達6.00×1012/L，血紅蛋白可達22.09g/L，術后2周到1個月逐漸恢復正常。查體可見小腦體癥，60%的患者有眼震和共濟失調，其次為顱神經癱和錐體束征，包括三叉神經感覺減退、Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ顱神經部分麻痹，眼底水腫占70%，少數可見視網膜上由血管瘤或腫瘤出血引起的一些表現。部分患者可同時伴發(fā)內臟先天性疾病，包括肝囊腫、多囊腎、附睪炎、腎上腺嗜鉻細胞瘤、附睪管狀細胞瘤等。三、輔助檢查：（一）血常規(guī)檢查：血紅蛋白多在（12.5～17.5）g/L之間，周圍血象紅細胞亦增高。腫瘤切除后紅細胞可恢復正常。若再度回升提示腫瘤有復發(fā)的可能。網織血紅蛋白有部分增高。（二）腦脊液檢查：顱內壓增高時壓力可高，腦脊液細胞數正常，蛋白含量高，呈現蛋白細胞分離現象。腫瘤出血時腦脊液內混有新鮮或皺縮紅細胞。（三）頭顱X線平片：病史長者，顱骨X線平片可見顱內壓增高征象，即骨縫分離、顱骨彎薄、指壓跡增高、鞍背豎直、脫鈣等。（四）腦室造影：此檢查除能確定腫瘤部位外，對腫瘤的定性無幫助，現已較少應用。（五）CT掃描：根據CT表現可分為囊腫結節(jié)型、囊腫型、實體型及腦積水四型。①囊腫結節(jié)型：小腦半球較大的囊性低密度區(qū)，CT值為10HU左右，較其他囊腫密度高，邊緣欠清晰，平掃可見等密度的壁結結節(jié)，由數毫米至2cm不等，腫瘤邊緣清楚；②實質型：平掃時腫塊為為類圓形等密度或稍高密度，呈結節(jié)狀或分葉狀，邊緣不光滑或有尖狀突起。③瘤周可有低密度水腫帶，亦可無水腫。可伴幕上腦積水。④增強掃描時囊壁密度多無變化，壁結節(jié)或實性腫塊明顯均勻強化。（六）MRI掃描：核磁共振是診斷腦血管母細胞瘤有效而無創(chuàng)傷的檢查手段，MR掃描可見：①病變多位于顱后凹（小腦半球、蚓部），類圓形，邊緣多清楚銳利，輪廓光整，病灶輪廓顯示上優(yōu)于CT。②腫瘤多表現為一個均勻的囊性病灶和一個小壁結節(jié)突入其中；T1加權囊性區(qū)為低信號，但信號強度高于腦脊液，壁結節(jié)為等信號；T2加權囊性區(qū)為較高信號，結節(jié)為相對低信號，腫瘤周圍長T2的水腫帶。③常有一根或數根較粗大血管伸入灶內。④增強后；囊腫不出現強化，壁結節(jié)明顯強化，可以附于囊壁或位于腦實質內，其周圍的囊性區(qū)無強化，邊緣更加清楚。第四腦室常受壓，引起幕上腦積水。（七）CT及MR強化特點：囊腔壁結節(jié)型的病例，影像片上可以看到壁結節(jié)基底部轉折向囊壁延伸，而且比其他處囊壁顯著增厚的強化帶，有的可延伸相當遠。在MR片上有的形如尾巴，有的如小碟托櫻桃，強化影像從瘤結節(jié)基底反褶向四周囊壁延伸。在這些區(qū)域取材作病理檢查，證實仍有腫瘤。在手術中如果滿足于切除壁結節(jié)，忽視了對基底部周圍的清掃，容易殘留瘤組織，這可能是復發(fā)的另一原因。術前CT或MR片上有上述特征表現者，在情況許可時，對壁結節(jié)附著處周圍囊壁切除范圍可適當擴大，以達到根治目的。(八)腦血管造影：腦血管造影是血管性腫瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能準確顯示供血動脈及引流靜脈?？娠@示腫瘤結節(jié)。Joachin指出腦血管造影有助于檢查出小于5mm的瘤體，以避免只處理腫瘤的囊而遺漏了瘤結節(jié)。經股動脈插管作椎動脈造影或頸內動脈造影，可發(fā)現腫瘤病理血管，顯示為一團細小規(guī)則的血管網，有時可見較大的供血動脈。實質性腫瘤可見花瓣狀腫瘤循環(huán)。 四、診斷： 腦血管母細胞瘤絕大部分發(fā)生在幕下，成人有小腦腫瘤癥狀及顱內壓增高癥狀者，除常見的膠質瘤外，應考慮本病的可能，尤其有下述表現的：家族中已證實有腦血管母細胞瘤患者；有真性紅細胞增高癥和高血色素癥；眼部發(fā)現視網膜血管母細胞瘤；腹部內臟發(fā)現肝血管瘤、多囊腎、胰腺囊腫等；經腦血管造影、CT及MRI等檢查確診定位者。五、治療：確定診斷后手術切除是治療腦血管母細胞瘤的最好方法。隨著放射治療神經外科學的發(fā)展，放射治療對實質性腫瘤可能有一定的效果。γ刀對小的實質性血管母細胞瘤有較好的控制作用，對于腫瘤伴囊性變者，特別是囊性變較大者，雖然腫瘤結節(jié)得到完全控制，但不能控制囊性變的增大；大腫瘤也不適于γ刀治療。六、預后：腫瘤全切除者，預后良好。術后復發(fā)率12%-14%。有人認為術后復發(fā)多在術后10年以上。復發(fā)因腫瘤切除不徹底或另有新腫瘤所致。手術病死率在4.5%-40%之間。手術死亡主要原因為手術中止血不徹底，術后血腫形成和對腦干的影響。多發(fā)及合并內臟囊腫或血管瘤者，預后較差。 （作者聲明：本文的任何轉載需經作者同意，引用需注明出處）

v 女性，23歲，因“左手麻木2年余，左上肢無力1年 ”入院v 診斷：C2-5脊髓內占位病變性質待查v 行后正中入路C2-5脊髓內血管母細胞瘤切除術，頸椎椎板還納、鈦板固定 v 術后病理：符合血管母細胞瘤 v 術后恢復順利，無并發(fā)癥。術后7天出院