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張繼主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 血管母細(xì)胞瘤一般通過(guò)手術(shù)切除、手術(shù)減壓等方式進(jìn)行治療。手術(shù)切除是治療腦血管母細(xì)胞瘤的首選治療方法。腦血管母細(xì)胞瘤的血液循環(huán)比較豐富，在切除腫瘤的過(guò)程中要充分地進(jìn)行止血，手術(shù)時(shí)盡量要將腫瘤組織完全切除，否則腫瘤有復(fù)發(fā)的可能。部分患者發(fā)生腫瘤的部位非常重要，可能無(wú)法通過(guò)手術(shù)進(jìn)行切除，只能對(duì)腦血管瘤進(jìn)行減壓的手術(shù)治療，手術(shù)后對(duì)腫瘤的部位進(jìn)行放射治療。2022年11月30日
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夏海堅(jiān)主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經(jīng)外科 腦腫瘤是個(gè)令人望而生畏的疾病名稱(chēng)，在臨床上，腦腫瘤可發(fā)生于任何年齡段，其中以20～50歲人群最為多見(jiàn)。腦腫瘤分兩大類(lèi)，即來(lái)自大腦、小腦、腦干等腦組織內(nèi)的腦內(nèi)腫瘤和來(lái)自腦膜、神經(jīng)等組織的顱內(nèi)腦外腫瘤。其中，我國(guó)常見(jiàn)的腦內(nèi)腫瘤有膠質(zhì)瘤、淋巴瘤和繼發(fā)于身體其他部位腫瘤的腦轉(zhuǎn)移瘤，腦內(nèi)腫瘤大多數(shù)屬惡性腫瘤；腦外腫瘤有腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤等，大多數(shù)屬良性腫瘤。但是，這種以病變起源部位來(lái)進(jìn)行良惡性的劃分并不是絕對(duì)的，譬如，顱內(nèi)血管母細(xì)胞瘤就是一種良性腫瘤，這種好發(fā)于后顱底的腦內(nèi)腫瘤只要經(jīng)過(guò)及時(shí)和專(zhuān)業(yè)的外科手術(shù)，完全有望臨床徹底治愈。目前，腦腫瘤的術(shù)前診斷依賴(lài)磁共振成像（MRI），MRI能很好地顯示腦腫瘤的大小、位置、形態(tài)及其與神經(jīng)血管的關(guān)系，是目前腦腫瘤最主要的確診手段和手術(shù)規(guī)劃工具。正因?yàn)槿绱?，在臨床工作中，發(fā)現(xiàn)很多病人及病人家屬對(duì)MRI的檢測(cè)報(bào)告非?？粗?，有些家庭甚至根據(jù)MRI的影像診斷來(lái)決定后續(xù)手術(shù)治療與否，即如果MRI報(bào)告良性腫瘤，選擇手術(shù)；如果MRI報(bào)告惡性腫瘤，則傾向選擇放棄而不做手術(shù)。殊不知，MRI報(bào)告只是放射科醫(yī)生根據(jù)具體影像表現(xiàn)而做出的主觀傾向性判斷，并不能決定顱內(nèi)病變真實(shí)的病理性質(zhì)。我們的團(tuán)隊(duì)聚焦小腦的血管母細(xì)胞瘤，發(fā)現(xiàn)這種良性腦腫瘤的少見(jiàn)類(lèi)型，即囊實(shí)性血管母細(xì)胞瘤和膠質(zhì)瘤及轉(zhuǎn)移瘤等惡性腫瘤的影像表現(xiàn)難以鑒別，根據(jù)影像表現(xiàn)容易誤診成膠質(zhì)瘤及轉(zhuǎn)移瘤等惡性腫瘤，而影響臨床決策（圖1,2,3）。因此，以我們的臨床研究成果為契機(jī)，借此鼓勵(lì)廣大患者及家屬朋友們，單靠影像結(jié)果作治療決策依據(jù)是非常草率的，有錯(cuò)失臨床治愈機(jī)會(huì)可能。更何況，即使是腦惡性腫瘤，也遠(yuǎn)沒(méi)有這么悲觀，它們的病理分型和分子分型千差萬(wàn)別，其中大部分，只要接受及時(shí)、規(guī)范而細(xì)致的手術(shù)治療，輔以綜合治療，還是有不錯(cuò)的預(yù)后，有望重返正常的生活和工作。因此，如果面臨顱內(nèi)腫瘤，完全有必要，鼓起積極面對(duì)病魔的勇氣！唯有積極面對(duì)，才有戰(zhàn)勝的可能！重醫(yī)附一院神經(jīng)外科作為首批國(guó)家臨床重點(diǎn)專(zhuān)科和重慶市神經(jīng)外科質(zhì)控中心，具有悠久的歷史和優(yōu)秀的傳承。感謝各位病員朋友們的信任，我和我的團(tuán)隊(duì)將繼續(xù)竭盡全力，為您的健康努力。2022年06月10日433
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柯超副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 血管母細(xì)胞瘤在顱內(nèi)的總體發(fā)病率不算太高，但是在后顱窩這個(gè)特定的部位卻并不少見(jiàn)。雖然血管母細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的生長(zhǎng)部位是小腦，但是偶爾也可以生長(zhǎng)于脊髓、腦干和大腦。因?yàn)檠苣讣?xì)胞瘤在小腦生長(zhǎng)并壓迫小腦組織，所以出現(xiàn)頭痛、嘔吐、惡心，走路不穩(wěn)，平衡障礙等顱內(nèi)壓增高和小腦功能異常的癥狀。在顱內(nèi)腫瘤中，一般名稱(chēng)中帶有“母”字的腫瘤都不是什么好的東西，基本都是惡性的腫瘤，如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，星形母細(xì)胞瘤，髓母細(xì)胞瘤等，都是惡性的腫瘤，這類(lèi)腫瘤生長(zhǎng)速度快，即使手術(shù)切除加上放化療，也很容易復(fù)發(fā)甚至轉(zhuǎn)移，難以真正治愈。但是血管母細(xì)胞瘤卻是一個(gè)例外，血管母細(xì)胞瘤是良性的腫瘤，是可以通過(guò)手術(shù)切除而達(dá)到完全治愈的一個(gè)疾病。血管母細(xì)胞瘤常常是一個(gè)囊實(shí)性的病變，手術(shù)中通過(guò)徹底切除病變的實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)，就可以?xún)H僅通過(guò)手術(shù)切除達(dá)到治療效果，而不需要后續(xù)的放化療。中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院柯超醫(yī)生團(tuán)隊(duì)近期完成的1例血管母細(xì)胞瘤就是這樣的一個(gè)病例，病人是一個(gè)52歲的女性患者，這種手術(shù)相對(duì)比較簡(jiǎn)單，病變切除只需要十幾分鐘，手術(shù)后病人不到1周就出院。但是他們?nèi)ツ晖瓿傻?例完全實(shí)質(zhì)性的小腦血管母細(xì)胞瘤就沒(méi)有這么簡(jiǎn)單了，病人是一個(gè)31歲男性，因?yàn)轭^痛而發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦完全實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤，手術(shù)前磁共振血管成像發(fā)現(xiàn)病變血供非常豐富，所以手術(shù)是分為兩步完成。首先進(jìn)行血管栓塞的手術(shù)，部分阻斷病變的血供，減少開(kāi)顱手術(shù)中大量出血休克的風(fēng)險(xiǎn)；3天后再開(kāi)顱手術(shù)，徹底切除病變。經(jīng)過(guò)有計(jì)劃的分期手術(shù)，雖然開(kāi)顱手術(shù)中病變出血仍然很多，但是比起不經(jīng)過(guò)栓塞手術(shù)已經(jīng)是大大減少了，病人手術(shù)后很快就恢復(fù)了。這種完全實(shí)質(zhì)性的體積比較大的血管母細(xì)胞瘤如果位于腦干，則手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)就更大了。當(dāng)然，也并不是所有的血管母細(xì)胞瘤都能通過(guò)腦部手術(shù)達(dá)到治愈的目的，大約20%腦或脊髓血管母細(xì)胞瘤是von Hippel-Lindau病的一個(gè)部分，這個(gè)疾病還可能同時(shí)伴有胰腺腫瘤，腎細(xì)胞癌，嗜絡(luò)細(xì)胞瘤等其他的腫瘤，這就需要多學(xué)科合作共同來(lái)處理了。2021年03月15日1568
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杜固宏副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)外科的血管母細(xì)胞瘤是良性的，多見(jiàn)于小腦少數(shù)發(fā)于脊髓腦干等。按形態(tài)可分為兩種：一種是囊性有個(gè)小結(jié)節(jié)，常見(jiàn)于小腦；還有一種實(shí)質(zhì)性可見(jiàn)于腦干脊髓也見(jiàn)于小腦。囊性血母（血管母細(xì)胞瘤）一般不遺傳，往往只有一個(gè)瘤；實(shí)質(zhì)性血母可單發(fā)也有多發(fā)，常有遺傳性，這種有遺傳性的血母 ，往往有視網(wǎng)膜腹腔的其他囊腫或血管瘤并發(fā)，稱(chēng)之為VHL病。所以，血母病人手術(shù)后建議檢查基因，甚至家屬也要查血看看是否有遺傳可能。 治療：囊性血母，手術(shù)，目標(biāo)是切除囊腫里的結(jié)節(jié)有時(shí)結(jié)節(jié)很小手術(shù)中要仔細(xì)尋找。完整切除結(jié)節(jié)后一般治愈。實(shí)質(zhì)性血母手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大可能有生命危險(xiǎn)。多發(fā)腫瘤有時(shí)難以切除全部腫瘤剩余的可隨訪或者加碼刀等治療。2020年08月31日3482
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尹劍主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 病情介紹：王某 女 70歲頭暈、伴走路不穩(wěn)半年，加重1周。既往身體健康。入院半年前無(wú)明顯誘因開(kāi)始出現(xiàn)頭暈、惡心癥狀，偶有嘔吐，走路時(shí)易向左側(cè)傾倒，開(kāi)始未在意，近1周癥狀明顯加重，左手持物不穩(wěn)，無(wú)法自行走路。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭CT檢查發(fā)現(xiàn)左小腦半球占位性病變。為求手術(shù)治療來(lái)我院。入院查體：左側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，走路不能呈直線，向左側(cè)傾倒，左手指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)。術(shù)前核磁共振檢查入院后完善頭部核磁共振檢查，結(jié)果提示左小腦半球占位性病變，符合典型血管母細(xì)胞瘤影像特點(diǎn)。治療經(jīng)過(guò)：入院后完善術(shù)前常規(guī)檢查無(wú)手術(shù)禁忌，術(shù)前診斷左小腦半球血管母細(xì)胞瘤，手術(shù)指征明確。擇期全麻下行左枕下開(kāi)顱、左小腦半球血管母細(xì)胞瘤切除術(shù)。術(shù)中全切腫瘤。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)血管母細(xì)胞瘤?；颊咝g(shù)后痊愈出院。術(shù)后情況術(shù)后第3天復(fù)查頭部增強(qiáng)磁共振示：腫瘤全切除，占位完全緩解。出院情況：患者出院時(shí)左側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)癥狀明顯改善，可自行行走。血管母細(xì)胞瘤小科普血管母細(xì)胞瘤為血管周?chē)g葉組織起源的良性腫瘤，大多數(shù)血管母細(xì)胞瘤為偶發(fā)的單一病灶。極少數(shù)的血管母細(xì)胞瘤出現(xiàn)在一種所謂“vonHippelLindau”（VHL）疾病的病患身上，該病具有遺傳性，血管母細(xì)胞瘤是這個(gè)基因癥候群的一種表現(xiàn)，患病者終其一生會(huì)在他們的腦和脊髓里出現(xiàn)許多的腫瘤。幾乎所有病灶都發(fā)生小腦半球。而小腦在腦部的主要功能是平衡和協(xié)調(diào)。血管母細(xì)胞瘤會(huì)有兩種基本的形態(tài)，包括囊性和實(shí)性。實(shí)性腫瘤幾乎全部由細(xì)胞所組成，而囊性腫瘤則是小部分的細(xì)胞伴隨著大部分的囊泡所組成的。隨著血管母細(xì)胞瘤的生長(zhǎng)，日益增大的腫瘤將會(huì)壓迫到腦部，并且造成一些神經(jīng)學(xué)上的癥狀，例如頭痛、肢體無(wú)力、感覺(jué)喪失、平衡和協(xié)調(diào)問(wèn)題，或是腦積水。在一些少見(jiàn)的病例中，這種腫瘤會(huì)由于一些和神經(jīng)學(xué)不相關(guān)的癥狀或是疾病，而無(wú)意中被發(fā)現(xiàn)。血管母細(xì)胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是開(kāi)刀將影響到腦的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細(xì)胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類(lèi)上不是屬于von Hippel Lindau的話，這個(gè)病患就算是治愈了。 在一些典型囊泡狀血管母細(xì)胞瘤的病患中，只有實(shí)性腫瘤的部分是需要移除掉，至於囊泡狀腫瘤的部分，則是在手術(shù)中引流出來(lái)，而且這囊泡將會(huì)在腫瘤被移除後消失。假如血管母細(xì)胞瘤無(wú)法全部切除，腫瘤有可能會(huì)重新生長(zhǎng)或是會(huì)有更多的囊泡產(chǎn)生。任何腦部的手術(shù)都是具有侵入性的，并且有一定風(fēng)險(xiǎn)，例如出血、感染、麻醉并發(fā)癥或是神經(jīng)功能的缺損。盡管如此，隨著現(xiàn)代神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)、設(shè)備及精準(zhǔn)理念的飛速發(fā)展，手術(shù)安全性和有效性大大提高，大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤是可以安全手術(shù)移除的。相對(duì)于開(kāi)顱手術(shù)，立體定位放射線治療可以用來(lái)定位和破壞血管母細(xì)胞瘤。單一劑量的放射線治療會(huì)造成細(xì)胞逐漸死亡，然後細(xì)胞自然萎縮。在血管母細(xì)胞瘤的病患中，只有實(shí)性腫瘤的部分是需要用放射線治療來(lái)消除的;囊液會(huì)慢慢地減少產(chǎn)生，最後囊泡會(huì)逐漸變小。放射治療尤其適用于腫瘤體積較小或高齡不能耐受手術(shù)患者。2020年04月05日3255
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馮明陶主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.為什么要栓塞治療？ 對(duì)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)富血供腫瘤如腦膜瘤、實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、脊柱轉(zhuǎn)移瘤等，術(shù)前通過(guò)血管介入的方式進(jìn)行血供評(píng)估和供血?jiǎng)用}栓塞對(duì)手術(shù)治療有極其重要的意義。若富血供腫瘤術(shù)前不進(jìn)行栓塞，術(shù)中出血可能會(huì)非常兇猛，導(dǎo)致術(shù)野模糊, 不僅限制了腫瘤切除同時(shí)又增加了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致手術(shù)時(shí)間延長(zhǎng),住院風(fēng)險(xiǎn)增加和手術(shù)效果不佳。 2.什么是栓塞治療？ 腫瘤介入動(dòng)脈栓塞技術(shù)是一種通過(guò)將導(dǎo)管置于腫瘤供血?jiǎng)用}，注射栓塞劑，阻斷或減少腫瘤血供的一種血管內(nèi)治療方式，對(duì)于脊柱腫瘤經(jīng)動(dòng)脈栓塞的另一個(gè)適應(yīng)證是對(duì)不能手術(shù)切除的脊柱腫瘤患者進(jìn)行姑息性栓塞治療,以減輕疼痛和改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。栓塞可在一定程度上致腫瘤壞死和萎縮,減輕占位效應(yīng)和脊髓壓迫。腫瘤介入栓塞可以降低腫瘤血供，減少術(shù)中失血，縮短手術(shù)時(shí)間。隨著神經(jīng)介入技術(shù)的普及和栓塞材料的發(fā)展,對(duì)富血供腫瘤術(shù)前栓塞介入治療可加速患者的恢復(fù)。 下面分享1例我院（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）行腦腫瘤介入栓塞的病例。如下： 患者，男性，51歲，因“頭痛1年伴左眼視物模糊5月”入院，頭顱磁共振檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)顳葉巨大占位，腫瘤最大徑5cm，腫瘤強(qiáng)化非常明顯，腫瘤基底部血供可能來(lái)源于顳底。 MRI提示左側(cè)顳葉巨大腦膜瘤 手術(shù)策略：因腫瘤巨大且非常深在，像凸面腦膜瘤一樣“一鍋端”的方式切除腫瘤不太可能，需要神經(jīng)外科piece by piece（瘤內(nèi)減容-分次分塊切除）的精神指導(dǎo)，開(kāi)顱手術(shù)對(duì)顳葉底面和顳葉內(nèi)側(cè)血供無(wú)法預(yù)先處理，因此 piece by piece面臨的問(wèn)題就是切除過(guò)程中會(huì)不停的出血再止血，無(wú)形中延長(zhǎng)了手術(shù)時(shí)間和增加出血的風(fēng)險(xiǎn)，雙極電凝止血后的熱傳導(dǎo)對(duì)正常腦組織也是一種傷害。倘若可先介入栓塞阻斷腫瘤基底部和顳葉內(nèi)側(cè)血供，這樣可為分次分塊切除腫瘤創(chuàng)造有利條件，不僅可以減少腫瘤術(shù)中出血，也可以減少對(duì)正常腦組織的損傷，大大提高了手術(shù)的安全性。 手術(shù)方案：1.先行全腦血管造影評(píng)估腫瘤血供情況以及靜脈回流情況；2.動(dòng)脈導(dǎo)管超選入責(zé)任供血?jiǎng)用}，逐根動(dòng)脈進(jìn)行血管內(nèi)栓塞，希望不僅阻斷供血?jiǎng)用}的主干，而且將栓塞劑彌散到瘤內(nèi)，造成瘤體內(nèi)微血栓形成；3.次日再行開(kāi)顱腦腫瘤切除術(shù)，術(shù)中注意控制出血、腫瘤切除程度（Simpson分級(jí)）、正常引流靜脈保護(hù)、腫瘤基底部硬膜處理，預(yù)計(jì)做到Ⅱ級(jí)切除（完整切除腦膜瘤，但腦膜瘤附著的腦膜用電凝等方式進(jìn)行處理） 栓塞后腫瘤血供明顯減少 術(shù)后CT，腫瘤完全切除 后續(xù)治療和隨訪：根據(jù)WHO病理分級(jí)和復(fù)查頭顱MRI增強(qiáng)片，決定是否需要補(bǔ)充放射治療（重點(diǎn)區(qū)域顳底硬膜）。2020年03月11日2337
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徐庚主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦膜瘤治療建議腦膜瘤為顱內(nèi)常見(jiàn)腫瘤，發(fā)病率在顱內(nèi)腫瘤第二位，發(fā)病率在10——20%之間，女性多見(jiàn)，絕大多數(shù) 為良性腫瘤，首發(fā)癥狀包括頭痛、癲癇等癥狀，由于醫(yī)學(xué)進(jìn)步，影像發(fā)展，體檢或因其他原因做頭顱CT或MRI早期發(fā)現(xiàn)。腦膜瘤是否需要治療？答案是肯定的，絕大多數(shù)患者需要治療，因?yàn)殡S著時(shí)間的推移，腫瘤在不斷生長(zhǎng)，最終會(huì)引起癥狀甚至危及生命，另外，還有一部分為惡性腦膜瘤和良性惡變。早診斷、早期手術(shù)治療遠(yuǎn)期效果會(huì)非常滿(mǎn)意的，只有少數(shù)病例包括極度高齡和身體狀況不能手術(shù)患者可以觀察。有些患者擔(dān)心的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)問(wèn)題，尤其是無(wú)明顯癥狀者更憂(yōu)慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，目前來(lái)看有些過(guò)慮，近年來(lái)由于技術(shù)進(jìn)步，我們采用內(nèi)鏡技術(shù)行小腫瘤切除，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快。腦膜瘤一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)考慮手術(shù)治療，特殊部位腦膜瘤，手術(shù)損傷過(guò)大，可姑息治療，部分切除+放療或放療（r—刀）。實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤相對(duì)少見(jiàn)，為良性腫瘤，主要發(fā)生在小腦、腦干和脊髓，首發(fā)癥狀，因其部位不同而出現(xiàn)不同癥狀，主要治療手段為手術(shù)治療，絕大多數(shù)手術(shù)效果良好，大多數(shù)為囊性，瘤在囊內(nèi)，手術(shù)相對(duì)簡(jiǎn)單，少數(shù)囊在瘤內(nèi)和實(shí)質(zhì)性血網(wǎng)，較小的實(shí)質(zhì)血網(wǎng)不引起癥狀，可以觀察，較大的實(shí)質(zhì)性血網(wǎng)有明顯癥狀需要手術(shù)治療，但血網(wǎng)供血豐富，手術(shù)難度大，出血多，風(fēng)險(xiǎn)大，故以往我們醫(yī)院和目前大多數(shù)醫(yī)院拒絕這類(lèi)手術(shù)，我們現(xiàn)在通過(guò)術(shù)前腫瘤栓塞+手術(shù)治療，大大降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后遠(yuǎn)近期效果非常滿(mǎn)意。本文系徐庚醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2015年12月21日3357
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楊學(xué)軍主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、概述：腦血管母細(xì)胞瘤為良性腫瘤，屬血管源性無(wú)包膜腫瘤。約占顱內(nèi)腫瘤的1%～2%，占顱后凹腫瘤的7%～12%。多為單發(fā)，也可多發(fā)。該腫瘤從新生兒到80歲均可以發(fā)病，以青壯年為主，好發(fā)年齡為20～40歲。男性多于女性，約為2:1?？砂l(fā)生于腦的任何部位，90％以上位于小腦半球，少數(shù)位于延髓、脊髓，但幕上罕見(jiàn)。本病有遺傳因素本病有遺傳傾向，一個(gè)家族中可有多人患病，有明確家族史者可占20%左右，而且家族性腫瘤常為多發(fā)。二、臨床表現(xiàn)：腫瘤病史長(zhǎng)短不一，一般病程約7個(gè)月左右，偶有達(dá)10年者，一般規(guī)律是囊性患者病程短，實(shí)體腫瘤生長(zhǎng)緩慢，長(zhǎng)達(dá)數(shù)年或更長(zhǎng)。偶有因腫瘤出血或囊性變而突然起病，癥狀可有起伏或急劇變化。腫瘤位于蚓部突入第四腦室者更容易阻塞腦脊液循環(huán)通路，發(fā)病較早。女性患者在妊娠期可出現(xiàn)癥狀或病情加重。大約80%的患者以頭痛為首發(fā)癥狀，其中病變位于小腦者可達(dá)95%，主要表現(xiàn)為間斷性枕下痛。90%的患者有顱內(nèi)壓增高癥狀，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、視乳頭水腫及視力減退。嘔吐見(jiàn)于80%的患者，視力減退占30%，頸強(qiáng)直占11%。腫瘤位于小腦半球，常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和小腦癥狀，伴有強(qiáng)迫頭位，眼震、共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)、復(fù)視、頭暈、視力減退、后組顱神經(jīng)麻痹等，個(gè)別病例有延髓癥狀，吞咽困難，喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。腫瘤位于大腦半球者，根據(jù)其所在部位不同，會(huì)有相應(yīng)的癥狀和體征，如不同程度的偏癱、偏側(cè)感覺(jué)障礙、偏盲等，少數(shù)有癲癇發(fā)作。 臨床表現(xiàn)與病理分型也有密切關(guān)系，毛細(xì)血管型和混合型腫瘤易形成較大囊腫，顱內(nèi)壓增高癥狀進(jìn)展快，病程短，易出現(xiàn)強(qiáng)迫頭位和腦干癥狀。網(wǎng)織細(xì)胞型因?qū)嵸|(zhì)成份較高，病程進(jìn)展緩慢，癥狀出現(xiàn)較晚。海綿型易出現(xiàn)瘤內(nèi)出血，病程較短，癥狀波動(dòng)性較大，?？赏蝗粣夯绯鲅迫胫刖W(wǎng)膜下腔，可出現(xiàn)腦膜刺激癥狀。腦血管母細(xì)胞瘤常伴有紅細(xì)胞增多癥及血紅蛋白增高癥。發(fā)生率在9%～49%之間，周?chē)蠹t細(xì)胞可達(dá)6.00×1012/L，血紅蛋白可達(dá)22.09g/L，術(shù)后2周到1個(gè)月逐漸恢復(fù)正常。查體可見(jiàn)小腦體癥，60%的患者有眼震和共濟(jì)失調(diào)，其次為顱神經(jīng)癱和錐體束征，包括三叉神經(jīng)感覺(jué)減退、Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ顱神經(jīng)部分麻痹，眼底水腫占70%，少數(shù)可見(jiàn)視網(wǎng)膜上由血管瘤或腫瘤出血引起的一些表現(xiàn)。部分患者可同時(shí)伴發(fā)內(nèi)臟先天性疾病，包括肝囊腫、多囊腎、附睪炎、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、附睪管狀細(xì)胞瘤等。三、輔助檢查：（一）血常規(guī)檢查：血紅蛋白多在（12.5～17.5）g/L之間，周?chē)蠹t細(xì)胞亦增高。腫瘤切除后紅細(xì)胞可恢復(fù)正常。若再度回升提示腫瘤有復(fù)發(fā)的可能。網(wǎng)織血紅蛋白有部分增高。（二）腦脊液檢查：顱內(nèi)壓增高時(shí)壓力可高，腦脊液細(xì)胞數(shù)正常，蛋白含量高，呈現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。腫瘤出血時(shí)腦脊液內(nèi)混有新鮮或皺縮紅細(xì)胞。（三）頭顱X線平片：病史長(zhǎng)者，顱骨X線平片可見(jiàn)顱內(nèi)壓增高征象，即骨縫分離、顱骨彎薄、指壓跡增高、鞍背豎直、脫鈣等。（四）腦室造影：此檢查除能確定腫瘤部位外，對(duì)腫瘤的定性無(wú)幫助，現(xiàn)已較少應(yīng)用。（五）CT掃描：根據(jù)CT表現(xiàn)可分為囊腫結(jié)節(jié)型、囊腫型、實(shí)體型及腦積水四型。①囊腫結(jié)節(jié)型：小腦半球較大的囊性低密度區(qū)，CT值為10HU左右，較其他囊腫密度高，邊緣欠清晰，平掃可見(jiàn)等密度的壁結(jié)結(jié)節(jié)，由數(shù)毫米至2cm不等，腫瘤邊緣清楚；②實(shí)質(zhì)型：平掃時(shí)腫塊為為類(lèi)圓形等密度或稍高密度，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，邊緣不光滑或有尖狀突起。③瘤周可有低密度水腫帶，亦可無(wú)水腫?？砂槟簧夏X積水。④增強(qiáng)掃描時(shí)囊壁密度多無(wú)變化，壁結(jié)節(jié)或?qū)嵭阅[塊明顯均勻強(qiáng)化。（六）MRI掃描：核磁共振是診斷腦血管母細(xì)胞瘤有效而無(wú)創(chuàng)傷的檢查手段，MR掃描可見(jiàn)：①病變多位于顱后凹（小腦半球、蚓部），類(lèi)圓形，邊緣多清楚銳利，輪廓光整，病灶輪廓顯示上優(yōu)于CT。②腫瘤多表現(xiàn)為一個(gè)均勻的囊性病灶和一個(gè)小壁結(jié)節(jié)突入其中；T1加權(quán)囊性區(qū)為低信號(hào)，但信號(hào)強(qiáng)度高于腦脊液，壁結(jié)節(jié)為等信號(hào)；T2加權(quán)囊性區(qū)為較高信號(hào)，結(jié)節(jié)為相對(duì)低信號(hào)，腫瘤周?chē)L(zhǎng)T2的水腫帶。③常有一根或數(shù)根較粗大血管伸入灶內(nèi)。④增強(qiáng)后；囊腫不出現(xiàn)強(qiáng)化，壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，可以附于囊壁或位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，其周?chē)哪倚詤^(qū)無(wú)強(qiáng)化，邊緣更加清楚。第四腦室常受壓，引起幕上腦積水。（七）CT及MR強(qiáng)化特點(diǎn)：囊腔壁結(jié)節(jié)型的病例，影像片上可以看到壁結(jié)節(jié)基底部轉(zhuǎn)折向囊壁延伸，而且比其他處囊壁顯著增厚的強(qiáng)化帶，有的可延伸相當(dāng)遠(yuǎn)。在MR片上有的形如尾巴，有的如小碟托櫻桃，強(qiáng)化影像從瘤結(jié)節(jié)基底反褶向四周囊壁延伸。在這些區(qū)域取材作病理檢查，證實(shí)仍有腫瘤。在手術(shù)中如果滿(mǎn)足于切除壁結(jié)節(jié)，忽視了對(duì)基底部周?chē)那鍜?，容易殘留瘤組織，這可能是復(fù)發(fā)的另一原因。術(shù)前CT或MR片上有上述特征表現(xiàn)者，在情況許可時(shí)，對(duì)壁結(jié)節(jié)附著處周?chē)冶谇谐秶蛇m當(dāng)擴(kuò)大，以達(dá)到根治目的。(八)腦血管造影：腦血管造影是血管性腫瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能準(zhǔn)確顯示供血?jiǎng)用}及引流靜脈。可顯示腫瘤結(jié)節(jié)。Joachin指出腦血管造影有助于檢查出小于5mm的瘤體，以避免只處理腫瘤的囊而遺漏了瘤結(jié)節(jié)。經(jīng)股動(dòng)脈插管作椎動(dòng)脈造影或頸內(nèi)動(dòng)脈造影，可發(fā)現(xiàn)腫瘤病理血管，顯示為一團(tuán)細(xì)小規(guī)則的血管網(wǎng)，有時(shí)可見(jiàn)較大的供血?jiǎng)用}。實(shí)質(zhì)性腫瘤可見(jiàn)花瓣?duì)钅[瘤循環(huán)。 四、診斷： 腦血管母細(xì)胞瘤絕大部分發(fā)生在幕下，成人有小腦腫瘤癥狀及顱內(nèi)壓增高癥狀者，除常見(jiàn)的膠質(zhì)瘤外，應(yīng)考慮本病的可能，尤其有下述表現(xiàn)的：家族中已證實(shí)有腦血管母細(xì)胞瘤患者；有真性紅細(xì)胞增高癥和高血色素癥；眼部發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤；腹部?jī)?nèi)臟發(fā)現(xiàn)肝血管瘤、多囊腎、胰腺囊腫等；經(jīng)腦血管造影、CT及MRI等檢查確診定位者。五、治療：確定診斷后手術(shù)切除是治療腦血管母細(xì)胞瘤的最好方法。隨著放射治療神經(jīng)外科學(xué)的發(fā)展，放射治療對(duì)實(shí)質(zhì)性腫瘤可能有一定的效果。γ刀對(duì)小的實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤有較好的控制作用，對(duì)于腫瘤伴囊性變者，特別是囊性變較大者，雖然腫瘤結(jié)節(jié)得到完全控制，但不能控制囊性變的增大；大腫瘤也不適于γ刀治療。六、預(yù)后：腫瘤全切除者，預(yù)后良好。術(shù)后復(fù)發(fā)率12%-14%。有人認(rèn)為術(shù)后復(fù)發(fā)多在術(shù)后10年以上。復(fù)發(fā)因腫瘤切除不徹底或另有新腫瘤所致。手術(shù)病死率在4.5%-40%之間。手術(shù)死亡主要原因?yàn)槭中g(shù)中止血不徹底，術(shù)后血腫形成和對(duì)腦干的影響。多發(fā)及合并內(nèi)臟囊腫或血管瘤者，預(yù)后較差。 （作者聲明：本文的任何轉(zhuǎn)載需經(jīng)作者同意，引用需注明出處）2011年08月14日14189
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