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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 萬病之源是免疫力下降，主要表現(xiàn)在負責“吃掉”病菌、真菌的免疫細胞少了，免疫細胞失能，身體各個臟器也受罪。人體每天吸入30多億個的細菌、病毒，如果肺部免疫細胞降低，將直接導(dǎo)致咳嗽、感冒、氣喘、老慢支等疾病。人體70%免疫細胞集中在腸道和胃部，腸胃免疫細胞減少，致使進入腸胃的毒素、病菌無法清除腸胃炎、胃痛、胃潰瘍集中爆發(fā)。血液中的免疫細胞減少，病毒在血管滋生“長垢”，導(dǎo)致血管內(nèi)血糖、血脂代謝紊亂，誘發(fā)糖尿病、高血脂、高血壓等。負責解毒的肝臟和負責生津、排泄的腎臟，免疫細胞缺失的話，肝臟、腎臟毒素淤積，功能受損，女性常表現(xiàn)為臉上長黑斑，男性常腰酸乏力、夫妻生活不和諧。免疫力細胞減少、免疫力下降，經(jīng)常體質(zhì)虛弱、精神恍惚、心慌氣短，躺床上渾身難受睡不著，誘發(fā)頑固性失眠。人吃五谷雜糧，哪能不生病，免疫細胞就是人體與病菌戰(zhàn)斗的先鋒，戰(zhàn)敗=生病、衰老，戰(zhàn)勝=健康、長壽。可以說免疫細胞的數(shù)量和活性的穩(wěn)定與我們的健康息息相關(guān)。1免疫細胞與糖尿病糖尿病患者免疫力往往比較弱，容易患有各種疾病：糖尿病患者糖代謝紊亂，高血糖和組織細胞內(nèi)含糖增高、丙酮酸積聚，利于病菌的生長繁殖；脂肪代謝障礙，甘油三酯增多，為病菌提供了豐富營養(yǎng)；白蛋白形成減少，體內(nèi)抗體和補體水平下降，免疫力降低，同時血液粘度增加，微循環(huán)障礙，影響血液與組織間氧交換，進一步導(dǎo)致機體抵抗力降低。糖尿病患者代謝紊亂導(dǎo)致肝臟受損，轉(zhuǎn)化維生素A功能下降，致使呼吸道黏膜上皮完整性受損，防御功能下降，易遭受病菌感染。糖尿病患者或其親屬常伴有其它自身免疫性疾病，如：彌漫性甲狀腺腫伴甲亢、慢性淋巴性甲狀腺炎、重癥肌無力、惡性貧血。II型糖尿病老年患者中，惡性腫瘤發(fā)生率明顯升高，患者體內(nèi)的胰島素抵抗會導(dǎo)致高胰島素血癥，而胰島素有促進惡性腫瘤生長的作用。2免疫細胞與心血管疾病大量治療和臨床觀察已證明：心血管病發(fā)生后，機體免疫系統(tǒng)可被激活并引發(fā)異常的自身免疫應(yīng)答，導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生，心血管病灶組織細胞異常表達炎性細胞因子，通過自分泌或旁分泌途徑而介導(dǎo)局部炎癥反應(yīng)，從而導(dǎo)致心血管病的發(fā)生、發(fā)展。進一步的治療發(fā)現(xiàn)心血管疾病的發(fā)生可能與免疫細胞的功能減退未能清理衰老細胞有重要聯(lián)系。基于此，心血管病免疫學(xué)已成為心血管病學(xué)治療的熱點。由此可見，維持機體免疫系統(tǒng)的穩(wěn)態(tài)對于機體的健康是十分關(guān)鍵的，對于中老年人來說適時回輸免疫細胞可以改善自身的免疫力，對于糖尿病、心血管疾病等的治療和預(yù)后也會起到一定的作用。3免疫細胞與壽命科學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，隨著年齡增加，造血組織的總量以及骨髓造血干細胞（免疫細胞的來源）分化能力均明顯下降，造血干細胞向免疫細胞分化能力下降，從而造成多種免疫細胞功能下降，甚至部分免疫細胞數(shù)量也會降低。2008年，對瑞典老年人群研究發(fā)現(xiàn)不同的免疫狀態(tài)與預(yù)期壽命有重要關(guān)聯(lián)，2013年，國際權(quán)威雜志報道，隨著年齡增長，男性和女性血液中免疫細胞總數(shù)都會下降，但男性免疫細胞減少速度明顯快于女性，這可能是女性比男性更長壽的原因之一，免疫功能衰退明顯的影響了老年人的健康、疾病和死亡。4免疫細胞與衰老有關(guān)學(xué)者提出的免疫衰老學(xué)說認為免疫功能的衰退是造成機體衰老的重要因素，隨著年齡的增長，免疫器官老化，免疫細胞及細胞因子降低，機體的免疫功能逐漸減弱，感染性疾病、腫瘤發(fā)病率、死亡率逐漸增高。后續(xù)有大量的臨床治療證實免疫功能與壽命密切相關(guān)，進一步發(fā)展的自身免疫學(xué)說認為與自身抗體有關(guān)的自身免疫在導(dǎo)致衰老的過程中起著決定性的作用。衰老并非是細胞死亡和脫落的被動過程，而是最為積極地自身破壞過程，這一觀點有了越來越多的證據(jù)。5免疫細胞與腫瘤近三十年來，世界癌癥發(fā)病率以年均3-5%的速度遞增，已成為人類第一位死因。癌癥的發(fā)生是多因素多步驟的，包括病毒、化學(xué)、物理、激素、遺傳、慢性炎性、基因突變等。免疫系統(tǒng)可以識別腫瘤并對其發(fā)生應(yīng)答，通過細胞免疫機制識別并清除癌變的異常細胞。健康、平衡的免疫系統(tǒng)能有效控制腫瘤的發(fā)生發(fā)展；但生活習慣和環(huán)境中的不良因素可能損傷人們的免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致腫瘤發(fā)生率升高。6免疫細胞與病毒病毒的感染是指病毒通過黏膜或破損皮膚等途徑侵入機體，在局部或全身的易感細胞內(nèi)復(fù)制增殖，造成機體不同程度損傷的病理過程，免疫系統(tǒng)針對病毒感染的應(yīng)答包括非特異性免疫和特異性免疫兩個部分。非特異性免疫是總體控制病毒復(fù)制和播散的關(guān)鍵，提供關(guān)鍵的第一道防線，限制病毒的擴散;特異性免疫包括體液免疫和細胞免疫。細胞免疫是對抗病毒感染的主力，主要起清除病毒感染，促使疾病痊愈的重要作用。7免疫細胞與細菌細菌侵入宿主機體后，進行生長繁殖、釋放毒性物質(zhì)，能引起不同程度的病理反應(yīng)。致病菌入侵后，在建立感染的同時，能激發(fā)機體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生一系列免疫應(yīng)答與之對抗。其結(jié)局根據(jù)致病菌和機體兩者力量強弱而定，可為感染不形成；感染形成但逐漸消退，患者康復(fù)或感染擴散，病人死亡，如果體內(nèi)免疫細胞功能強健則細菌感染就不會形成。8免疫細胞與寄生蟲寄生蟲通常長期存在于宿主體內(nèi)，是威脅人類健康的一大主要問題，常見的寄生蟲包括疥螨、蛔蟲、絳蟲、弓形蟲、阿米巴蟲等。寄生蟲會激發(fā)機體免疫系統(tǒng)，誘發(fā)免疫應(yīng)答，免疫系統(tǒng)對體內(nèi)寄生蟲可產(chǎn)生免疫效應(yīng)，對同種寄生蟲的再感染可產(chǎn)生抵抗力。9適當補充細胞，為健康做儲備在人生的整個旅途中，隨著年齡的增長，我們的免疫力、免疫細胞都會不斷的衰退——環(huán)境的污染、輻射線、紫外線、病毒及病菌的感染及不良的生活形態(tài)，也會影響到免疫細胞的活性。年老以后，機體將不再能像從前那樣“抵抗感染”，免疫力的弱化也讓我們的健康每況愈下。因此，最好的保健，就是適當補充免疫細胞，為健康做儲備。2023年05月08日
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石星亮主治醫(yī)師 南醫(yī)三院 風濕免疫科 血管炎是各種原因?qū)е卵馨l(fā)炎的總稱。血管炎可以發(fā)生在任何的血管，例如毛細血管、中動靜脈或者大動靜脈。血管發(fā)炎就會導(dǎo)致血管腔變小甚至堵塞，相應(yīng)的組織缺血就會出現(xiàn)組織損傷、壞死。有些血管炎只是影響特定的某一個器官，例如皮膚血管炎、腦血管炎、眼血管炎。也有很大一部分的血管炎是可以同時影響多個器官的。導(dǎo)致血管炎的原因復(fù)雜，常見的原因有免疫性血管炎和感染性血管炎。特別是在多發(fā)血管炎中，很多都是因為免疫系統(tǒng)紊亂導(dǎo)致的。當免疫系統(tǒng)被異常激活，身體可能會產(chǎn)生過多的自身抗體和炎癥因子，其中可能就會出現(xiàn)針對血管的抗體。這些自身抗體粘在血管壁上就會引起局部的炎癥反應(yīng)。有很多風濕免疫病，例如類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征，就很容易合并有血管炎。另外，細菌或者病毒感染也有可能會引起多發(fā)的血管炎，這可能是病原體的直接損傷，也有可能是感染后繼發(fā)免疫系統(tǒng)紊亂導(dǎo)致的。血管炎的輕重主要取決于血管炎發(fā)生的部位，如果血管炎發(fā)生在重要的器官，如腦部、腎臟、肺部、心臟等，就容易引起以上器官的損傷，甚至會導(dǎo)致死亡。如果肢體的大血管炎導(dǎo)致血管堵塞，就會容易引起頑固潰瘍或者肢端壞死。因此對于血管炎的患者，需要及早明確病因，及早干預(yù)，才能避免器官的損傷。2021年04月08日4207
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陳重副主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科 家住南京的小李最近老是出現(xiàn)皮膚瘙癢，同時還有咳嗽、咳痰、關(guān)節(jié)酸痛等癥狀，一開始李小姐以為就是季節(jié)變化導(dǎo)致的過敏和感冒，但是在小診所開了藥吃了一個月了也不見好轉(zhuǎn)，甚至還越來越嚴重，夜里睡覺都喘不過氣來，小便顏色還逐漸變深。于是她趕緊掛號去到醫(yī)院找醫(yī)生，醫(yī)生結(jié)合她的癥狀、檢查還有既往病史，診斷小李得了甲亢藥物相關(guān)的血管炎。原來小李患有甲亢，以往一直服用甲亢藥物，而此次引起小李不適的正是“丙基硫氧嘧啶”，一種常用的治療甲亢的藥物。 甲亢藥物丙基硫氧嘧啶還會引起血管炎？這種病嚴不嚴重？如何預(yù)防治療呢？相信大家都有相關(guān)的很多疑問，那今天我們就來講講這個內(nèi)容。 1、什么是丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎顧名思義，就是服用丙基硫氧嘧啶而引起的血管損傷的副作用。據(jù)報道，約1/3的服用丙基硫氧嘧啶患者可出現(xiàn)皮膚紅斑及蕁麻疹等反應(yīng)，有時患者還會出現(xiàn)關(guān)節(jié)酸痛、惡心等不適等癥狀，這些癥狀多較輕，往往會被部分患者忽視，如果患者因為這些癥狀到醫(yī)院就診癥狀也可在停藥后得到緩解或消除。但除了這些比較輕不適外，部分患者可能會發(fā)生比較重的血管炎，如若不及時治療則會延誤病情而危及生命，所以，甲亢并服用丙基硫氧嘧啶的患者需要了解相關(guān)知識，提升預(yù)防意識。 2、如何早期發(fā)現(xiàn)丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎在合理使用丙基硫氧嘧啶并按醫(yī)囑進行治療的患者如何進行自我監(jiān)測？ 首先，患者需要定期到醫(yī)院進行常規(guī)檢查，如肝腎功能、血常規(guī)、甲狀腺功能等非常重要，可以在早期發(fā)現(xiàn)最常見的副作用。但對于丙基硫氧嘧啶相關(guān)性血管炎來說，早期發(fā)現(xiàn)需要醫(yī)生結(jié)合患者癥狀表現(xiàn)以及醫(yī)院相關(guān)檢查，如血管炎5項可以幫助排查血管炎。 丙基硫氧嘧啶相關(guān)性血管炎表現(xiàn)輕重不一，輕的癥狀表現(xiàn)為流感一樣的低熱、咳嗽、咳痰、關(guān)節(jié)酸痛、體重減輕等，而重的患者可出現(xiàn)咯血、呼吸困難等。因為本病約90%以上患者可出現(xiàn)腎臟病變，所以幾乎所有患者存在不同程度血尿，部分患者可表現(xiàn)為肉眼血尿，其余患者存在不同程度鏡下血尿（肉眼無法觀察到，需要借用顯微鏡才能發(fā)現(xiàn)的血尿）。除了腎臟病變之外，我們發(fā)現(xiàn)約1/3丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎患者在起病時就會出現(xiàn)肺部病變，表現(xiàn)為咳嗽，咳痰，少部分重癥患者可表現(xiàn)為咯血、呼吸困難等。此外，皮膚血管炎、神經(jīng)系統(tǒng)病變也較常見，如皮疹、紫癜、口腔潰瘍、以及頭痛等。 3、丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎治療如果不幸確診得了丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎，治療和治療效果又是怎么樣的呢？ 由于本病主要為藥物所致血管炎，因此首先需停用丙基硫氧嘧啶治療，而甲亢可在醫(yī)生指導(dǎo)下考慮其他方案治療。通常情況下，大部分輕癥患者停用丙基硫氧嘧啶不適癥狀可逐漸消失而不需要進一步治療，這些患者可得到完全緩解而不產(chǎn)生任何并發(fā)癥；但少部分重癥患者需要住院進行治療，配合糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，必要時還要應(yīng)用抗生素治療感染，如果出現(xiàn)嚴重腎衰竭還需要血液透析治療。但一般來說，本病總體治療效果比較好，大多數(shù)病人經(jīng)過積極合理治療后往往很少留有長期并發(fā)癥，但若患者就診不及時，則治療效果較差，甚至需要終生透析或因并發(fā)癥嚴重而危及生命。 最后，我們也想借此機會提醒患者，丙基硫氧嘧啶治療在大多數(shù)情況下是安全有效的，但是一旦出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)則需要及時就診，另一種甲亢藥物甲硫咪唑也可能引起血管炎，但相對比較少見。得了甲亢藥物相關(guān)血管炎也不必過度緊張和焦慮，本病總體治療效果良好，如果得到及時的合理治療則少有遺留遠期并發(fā)癥。2020年10月29日3400
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。最近遇見有類風濕患者說，發(fā)現(xiàn)自己小腿皮膚常出現(xiàn)青一塊紫一塊的瘀斑，以為是不是血小板減少而引起的瘀斑？有些病人甚至還有出現(xiàn)更嚴重的皮膚破潰等情況。其實，這可能是類風濕關(guān)節(jié)炎合并血管炎造成的。有些病友以為類風濕關(guān)節(jié)炎就只有關(guān)節(jié)的癥狀表現(xiàn)，卻并不知道還會引起像紫癜、皮膚破潰以及肢端壞疽等皮膚病變這種關(guān)節(jié)外的表現(xiàn)。其實，約70%的類風濕病人會出現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。而上文提到的類風濕合并血管炎又是什么呢？這是一種類風濕關(guān)節(jié)炎的并發(fā)癥，又叫類風濕血管炎，是基于繼發(fā)與類風濕關(guān)節(jié)炎病程，而出現(xiàn)的一種集中在血管壁本身的破壞性炎癥過程，導(dǎo)致血管腔的狹窄或阻塞，引起血管缺血、壞死等病變。好發(fā)于病情嚴重且病程較長尤其是10年以上的類風濕關(guān)節(jié)炎患者，且往往存在預(yù)后不佳。類風濕血管炎跟類風濕關(guān)節(jié)炎病情密切相關(guān)。類風濕關(guān)節(jié)炎病情控制良好，則血管炎并發(fā)癥發(fā)生的風險偏低。同時，提示類風濕關(guān)節(jié)炎病情活躍的指標可預(yù)告類風濕血管炎出現(xiàn)。類風濕血管炎的相關(guān)危險因素男性、嚴重的關(guān)節(jié)病變、高滴度的類風濕因子、抗CCP抗體及抗核抗體等。吸煙是導(dǎo)致類風濕關(guān)節(jié)炎惡化活動的環(huán)境因素，也是導(dǎo)致出現(xiàn)血管炎并發(fā)癥的環(huán)境因素。類風濕血管炎有那些臨床表現(xiàn)？中小血管的血管炎，癥狀常并不表現(xiàn)在血管，而是血管不通暢導(dǎo)致的滋養(yǎng)組織的癥狀。01皮膚損害是類風濕血管炎最常累及的組織，如甲襞病變、紫癜、皮膚壞疽、腿部潰瘍等缺血性病變。02神經(jīng)損害周圍神經(jīng)病變最常見，滋養(yǎng)神經(jīng)的血管供養(yǎng)不足從而導(dǎo)致神經(jīng)損傷壞死?；颊叱４嬖诟杏X神經(jīng)病變，如肢體麻木、針刺樣痛、蟻行感等。03眼部損害可累及鞏膜和角膜，出現(xiàn)鞏膜炎和角膜潰瘍等。04其它器官損害如累及心臟血管，可出現(xiàn)缺血性心臟病以及心肌梗死等；累及肺部小血管，可出現(xiàn)肺間質(zhì)病變、彌漫性肺泡出血；累及消化道，可出現(xiàn)消化道出血、潰瘍、穿孔等。類風濕血管炎如何治療？早期綜合治療并定期隨訪，對預(yù)防類風濕血管炎的發(fā)生有重要意義。首先應(yīng)用抗風濕藥物控制疾病活動。對于累及內(nèi)臟、外周神經(jīng)的的嚴重患者，通常推薦大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。這個組合能夠控制肢體潰瘍和神經(jīng)病變，減少復(fù)發(fā)與合并癥，降低死亡率。另外，戒煙、血壓控制和皮膚潰瘍的局部護理也是重要的輔助措施。類風濕關(guān)節(jié)炎是一個常見疾病，但其皮膚改變常常被風濕科醫(yī)生忽視。對于高滴度類風濕因子、長病程的類風濕患者，風濕科醫(yī)生需要考慮到類風濕血管炎問題。并在查體時以及病人陳述病情時仔細觀察其手指、下肢的皮膚并充分考慮到血管炎的可能性。重視對類風濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的識別，有利于我們更好更全面地系統(tǒng)診治類風濕關(guān)節(jié)炎。最后，分享一位類友的治病歷程：中西結(jié)合，讓每一位年輕類友的生命之花越開越好看！一位東莞的類友，幾年的時間手指已經(jīng)變形了，人到中年的她，因為疾病經(jīng)歷了很多坎坷的故事。激素用過，類克、益賽普這些生物制劑用過，尚杰用過，效果都不是很好，該痛還是痛，該變形還是變形，慢慢的身體也越來越不好，越來越瘦、月經(jīng)不調(diào)……她說，黃醫(yī)生吃了你一個月的中藥，感覺身體在變好。這給了她信心，也給了我信心。我告訴她，關(guān)鍵是堅持治療，不要頻繁換藥，既然是你得的是難治性類風濕關(guān)節(jié)炎，生物制劑和最新的藥都搞不定，我們普通的中西醫(yī)結(jié)合方案真的難說有保證，所以就要看中藥的力度和你是否能堅持了。我告訴她：堅持吃藥不放棄。黃閏月醫(yī)生心里是有底的，這么多年碰到多少難治性類風濕啊，更何況我們是做科研的，對西醫(yī)最新進展、對中醫(yī)最有效方法心里都有底，所以也有底氣給這位難治性的類友看好！有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年05月11日3301
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薛鸞主任醫(yī)師 上海岳陽醫(yī)院 風濕免疫科 血管炎是一組以血管的炎癥與破壞為主要病理改變的異質(zhì)性疾病，其臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而不同。血管炎可以是一個單發(fā)的疾病，也可以是某一疾病的臨床表現(xiàn)之一，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、腫瘤、感染；其本身可以是系統(tǒng)性的，引起多系統(tǒng)臟器的功能障礙，也可以是局限于某一器官的。鑒于血管炎的復(fù)雜性和多樣性，可稱之為血管炎綜合征。病因不明，較明確的病因有血清病、藥物變態(tài)反應(yīng)及感染；乙肝病毒已證實是多種血管炎的病因。臨床上分為原性和繼發(fā)性兩大類。 （1）臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)有：①多系統(tǒng)損害；②活動性腎小球腎炎；③缺血性或瘀血性癥狀和體征，特別見于年輕人；④隆起性癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；⑤多發(fā)性單神經(jīng)炎及不明原因的發(fā)熱。2010年02月20日16370
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王平主任醫(yī)師 綏化市第一醫(yī)院 風濕免疫科 顯微鏡下型多血管炎(microscopic polyangitis MPA)是一種主要累及小血管(小動脈、微小動脈、微小靜脈和毛細血管)的系統(tǒng)性血管炎。常見的受累器官為腎小球和肺。此病多見于中老年人，男女之比為1．8：1。 【病因和發(fā)病機制】 病因尚不十分清楚，多發(fā)生在有遺傳易患性或免疫異常的患者中。環(huán)境中的病原微生物具有超抗原特性，可通過促發(fā)T、B淋巴細胞的活性而致病。中性粒細胞、巨噬細胞、內(nèi)皮細胞、淋巴細胞和它們各自分泌的細胞因子都參與了血管炎的發(fā)病過程。 【病理】 1．光鏡主要表現(xiàn)為局灶性壞死性全層血管炎，最常受累的為微小動脈，小靜脈和毛細血管，有時也累及中小動脈。常伴有中性粒細胞、淋巴細胞的浸潤。腎小球病變表現(xiàn)為局灶性節(jié)段性腎小球毛細血管袢壞死和新月體形成。 2．電鏡及免疫熒光一般無或僅有微量免疫復(fù)合物或電子致密物沉積。 【診斷】 (一)臨床表現(xiàn) 多數(shù)患者有上呼吸道感染或藥物過敏樣的前驅(qū)癥狀，好發(fā)于冬季。 1．腎外表現(xiàn) (1)發(fā)熱(39％)。 (2)肌肉痛(26％)。 (3)關(guān)節(jié)痛(44％)。 (4)皮膚表現(xiàn)(20％～40％)。 (5)肺部表現(xiàn)(50％)。 (6)耳鼻喉病變(35％)。 (7)神經(jīng)系統(tǒng)病變(57％)。 (8)胃腸道病變(33％～50％)。 (9)心血管病變。 (10)眼部病變。 2．腎臟表現(xiàn) 78％的患者有腎受累，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿，重者出現(xiàn)腎功能衰竭。 (二)實驗室檢查 l．血常規(guī)正色素性貧血，白細胞總數(shù)和中性粒細胞計數(shù)增高，血小板增多。 2．尿常規(guī)血尿，蛋白尿，管型尿。 (1)血生化：大多有血BUN，Scr升高。 (2)血清學(xué)檢查： 1)ESR急性期增快。 2)CRP急性期升高。 3)HBsAg陰性。 4)C3，C4正常。 5)ANCA：約85％的MPA患者ANCA陽性，絕大多數(shù)為核周型(P-ANCA)，且主要為抗髓過氧化物酶抗體(MPO-ANCA)陽性，兩者同時陽性診斷MPA的特異性可達99％。 (三)診斷 對不明原因發(fā)熱或腎功能損害的中老年患者應(yīng)盡早檢查ANCA及腎組織活檢，有利于早期診斷。Sorensen等提出的診斷標準為： 1．活檢證實小血管的壞死性血管炎和或腎小球腎炎，伴有少量或無免疫復(fù)合物沉積。 2．經(jīng)活檢證實中、小血管的血管炎，累及一個以上器雷或系統(tǒng)，或尿沉渣，腎功能檢查顯示有腎小球腎炎。 3．未行活檢但有肺小血管炎。 (四)鑒別診斷 1．應(yīng)注意除外由SLE、過敏性紫癜、類風濕關(guān)節(jié)炎等引起的繼發(fā)性血管炎。 2．Goodpasture病也可表現(xiàn)為急進性腎炎和肺出血，但無其他多器官血管炎的表現(xiàn)，其血清抗GBM抗體陽性，腎臟免疫熒光顯示IgG呈線條狀沿基膜沉積，而ANCA為陰性。 【治療】 目前主張?zhí)瞧べ|(zhì)激素及細胞毒藥物聯(lián)合使用可顯著改善預(yù)后。1．糖皮質(zhì)激素 (1)常規(guī)治療：潑尼松，初始劑量為lmg／(kg/d)頓服或分次口服，4～8周后逐漸減量，至少6個月。 (2)沖擊治療：對肺出血和(或)急進性腎炎的重癥患者可應(yīng)用甲潑尼龍沖擊治療，lg／d靜脈滴注，連用3天為一療程，根據(jù)病情可應(yīng)用1～3個療程，繼之口服潑尼松。 2．環(huán)磷酰胺口服CTX 1～3mg／(kg/d)，持續(xù)12周，或靜脈沖擊治療，初始每次15mg／kg或1．0g／次，每月1次，連續(xù)6個月，以后每2～3個月1次，總量6～9g。 3．血漿置換適用于腎功能急劇惡化或肺出血的重癥患者，可使癥狀改善。 4．其他如靜脈注射大劑量免疫球蛋白，抗淋巴細胞抗體，特異性免疫吸附等。 5．透析與腎移植經(jīng)積極治療病情無好轉(zhuǎn)，腎功能持續(xù)惡化有透析指征者應(yīng)行透析治療，終末期腎功能衰竭可考慮行腎移植。 【預(yù)后】 MPA的5年存活率為38％～80％，主要死因為感染、腎功能衰竭和肺出血。2009年03月15日8438
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李自普主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 小兒心內(nèi)科 血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關(guān)的疾病。管腔受損引起相應(yīng)器官或組織的供血不足。臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位、炎癥的病期和病損的特點而異。多數(shù)病因不明，少數(shù)病因較明確，如血清病，藥物變態(tài)反應(yīng)及感染。乙型肝炎病毒已證實是多種血管炎的病因，近而又發(fā)現(xiàn)巨細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒均能引起血管炎。大多數(shù)血管炎發(fā)病機制與免疫反應(yīng)有關(guān)。血中可測得免疫復(fù)合物,說明免疫復(fù)合物是引起血管炎的重要機制。血管炎可以累及體內(nèi)任何血管，根據(jù)浸潤細胞的種類與病理特點可分為①白細胞破碎性血管炎；②淋巴細胞肉芽腫性血管炎；③巨細胞性血管炎；④壞死性血管炎。這些病變構(gòu)成了血管腔狹窄或管壁瘤樣變，使局部綜合組織供血不足。病理變化還有以下特點：①病變呈節(jié)段或局限性改變；②不同抗體階段的病變和其嚴重程度往往不一致；③病變有時只涉及管壁一角，因此病理診斷可有一定難度。分類一 原發(fā)性血管炎(一)累及大、中、小血管大動脈炎(Takayasu動脈炎)顳動脈炎(巨細胞動脈炎)孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(二)累及中、小血管結(jié)節(jié)性多動脈炎變應(yīng)性肉芽腫血管炎(Churg—Strauss綜合征)Wegener肉芽腫(三)累及小血管顯微鏡下多動脈炎過敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮膚白細胞破碎性血管炎(四)其他閉塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan綜合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病二、繼發(fā)性血管炎感染相關(guān)血管炎結(jié)締組織病相關(guān)血管炎繼發(fā)于混合型原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎惡性腫瘤相關(guān)血管炎低補體血癥蕁麻疹性血管炎器官相同移植后血管炎假性血管炎綜合婦產(chǎn)征(粘液性瘤、心內(nèi)膜炎、Sneddon綜合征)血管炎按病因分類有困難，因為多數(shù)病因不明，同一病因又可引起幾種不同類型血管炎。例如乙型肝炎病毒感染可誘發(fā)蕁麻疹性血管炎、冷球蛋白血癥性血管炎和典型結(jié)節(jié)性多動脈炎。從受累血管的種類、大小、分布以及移植組織學(xué)特征來進行等分類也有問題，因為許多血管炎有重疊性，例如Wegener肉芽腫和類風濕方面關(guān)節(jié)炎所并發(fā)的血管炎，均可以出現(xiàn)急性壞死性動脈炎、粒細胞或淋巴細胞性小血管炎及肉芽腫性血管炎。血管炎的臨床表現(xiàn)也有許多重疊，所叫臨床上有時粗略的把血管炎分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類?？傊?，目前至今無滿意方案，一般使用臨床病理結(jié)合的血管炎分類。臨床表現(xiàn)：一、臨床表現(xiàn) 出現(xiàn)以下癥狀應(yīng)想到血管炎：①多系統(tǒng)損害；②活動性腎小球腎炎；③缺血性或淤血性癥狀和體征，特別同時是年輕人；④隆起性紫癜以及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；⑤多發(fā)性單神經(jīng)炎；⑥不明原因的發(fā)熱。二、自身抗體(一)抗中性粒細胞漿抗體社會(ANCA) 用熒光免疫方法檢查有兩種圖型：①胞漿型(C—ANCA)，粒細胞漿均勻著色，對Wegener肉芽腫有很高特異性?；顒悠诘娜硇訵egener肉芽腫病人絕大多數(shù)為陽性，緩解后一般效價下降或轉(zhuǎn)陰，C—ANCA所識別的抗原是一種位于中性粒細胞顆粒內(nèi)，分子量為29KD的絲氨酸蛋白酶；②核周型(P—ANCA)，著色集中在分葉核的核周邊，除見于Wegener肉芽腫，也見于其他血管炎，如顯微鏡下多動脈炎，新月型腎炎及結(jié)締組織病如紅斑狼瘡、類風濕出生關(guān)節(jié)炎、硬皮病等。P—ANCA所識別的抗原主要是髓過氧化酶(MPO)。ANCA對血管炎可能有致病作用。它通過活化中性粒細胞，使其產(chǎn)生呼吸爆炸(respiratoryburst)和脫顆粒而引起血管炎癥。(二)抗內(nèi)皮細胞抗體(AECA) 見于多種血管炎及結(jié)締組織病，是針對內(nèi)皮細胞膜抗原的特異抗體，一般不結(jié)合補體或產(chǎn)生細胞毒性反應(yīng)。目前僅在Kawasaki病證實AECA起病理損傷作用。檢 查：超聲、x線體層、磁共振等檢查能發(fā)現(xiàn)血管壁增厚，管腔狹窄等病變。組織活檢對診斷很重要。盲目取活檢的陽性發(fā)現(xiàn)率很低。應(yīng)從有病變的組織取樣。治療后及慢性期的組織往往喪失特征性變化。因此組織采取的量要充分。針刺活檢所得組織太少，很難滿足需要。由于血管病變有時呈節(jié)段性病變，因此送檢血管應(yīng)有一定的長度以提高檢出率。診斷和鑒別診斷：血管炎一般應(yīng)與以下幾類疾病鑒別，包括其他結(jié)締組織病、感染、腫瘤、動脈粥樣硬化、血栓栓塞類疾病 治療與預(yù)防：1.去除病因，如避免或消除藥物過敏原，對病因進行抗體治療，如抗感染等。2.治療基礎(chǔ)疾病，如結(jié)締經(jīng)過組織病，腫瘤。3.對局限在皮膚的血管炎常用抗組胺類藥，如氯苯那敏12mg/d，苯茚胺75mg/d，分3次服，及非甾體抗炎藥，如咧保美辛，75～150mg/d，布洛芬1.2～2g/d，分3次服。4.全身性血管炎一般需用腎上腺糖皮質(zhì)激素，如為壞死性血管炎通常應(yīng)加免疫經(jīng)過抑制劑，如環(huán)磷酰胺，根據(jù)病情選擇口服給藥或靜脈沖擊療法。5.可加用抗血小板聚集劑，如阿司匹林3～10mg/kgd，血管擴張藥，如硝苯地平30mg/d，硝酸異山梨醇酯30mg/d，分3次服。壞死性血管炎病人不宜用肝素及雙香豆素類抗凝劑，以免發(fā)生嚴重出血。6.其他 血漿置換療法可用治療冷球蛋白血癥性血管炎。對其他類型血管炎無肯定療效。大劑量靜注丙種球蛋白屬于實驗性療法，用于狼瘡腎炎患者反可加重病情。2008年05月21日27930
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