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李芬主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 呃，這個(gè)病人提問(wèn)關(guān)節(jié)痛是血管炎嗎？啊，理論上面關(guān)節(jié)痛的話啊，絕大部分概率的話不是血管炎，但是血管炎的病人可以表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛好吧，因?yàn)槲覀冎v的關(guān)節(jié)痛的話，你究竟是你關(guān)節(jié)本身的滑膜有問(wèn)題，還是你關(guān)節(jié)周?chē)能浌?，還是關(guān)節(jié)周?chē)捻g帶，有的不要去關(guān)節(jié)痛只是關(guān)節(jié)的這個(gè)所在的位置出現(xiàn)了一個(gè)不適的感覺(jué)，那你怎么知道是不是血管炎呢？所以說(shuō)這個(gè)這個(gè)問(wèn)題的話，就沒(méi)辦法回答你了，必須要去找專(zhuān)業(yè)的風(fēng)濕科的醫(yī)生去進(jìn)行有關(guān)的檢查以后，然后才會(huì)知道，因?yàn)槟惴催^(guò)頭來(lái)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)是不是血管炎嗎？實(shí)際上的話，我們現(xiàn)在的話，就我們講的，通過(guò)做B超，通過(guò)做滑膜活檢以后，就發(fā)現(xiàn)像類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)為什么難治？因?yàn)樗袀€(gè)重，最重要的表現(xiàn)就是血管炎。 實(shí)際上的話，血管硬你說(shuō)不是血管炎嗎？不是的，他實(shí)際上的話有血管壞聲就是最大的問(wèn)題，取決于怎么理解，如果病人總是在糾結(jié)中國(guó)的文字，關(guān)節(jié)痛是血管炎嗎？如果你總是糾結(jié)這個(gè)咨詢，講實(shí)話啊，李教授姐姐覺(jué)得這沒(méi)辦法治了，因?yàn)闉槭裁茨憧赡芨嗟囊タ葱睦砜疲ソ鉀Q你心里的問(wèn)題，就是我們講的張三就是你兒子嗎？實(shí)際上的話，張三不一定是你兒子，因?yàn)闉槭裁茨憧梢愿膫€(gè)名字。 張張三什么什么怎么怎么樣是吧，你2023年08月05日
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張海龍副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 皮膚科 血管炎是指組織病理學(xué)上血管壁及其周?chē)M織的炎性改變，嚴(yán)重者可有血栓形成、甚至整個(gè)血管的破壞，導(dǎo)致出血性和/或缺血性病變，最終發(fā)生組織壞死或梗死。血管炎可發(fā)生于人體任何一種組織器官，動(dòng)脈和靜脈均可受累。根據(jù)血管炎累及的范圍可分為單器官血管炎(局限于某一器官)和系統(tǒng)性血管炎(伴多系統(tǒng)損害)。皮膚是人體最大的組織器官和重要的免疫器官，一方面，皮膚是免疫反應(yīng)的效應(yīng)器官，同時(shí)也是免疫反應(yīng)攻擊的靶組織，因此，皮膚是發(fā)生血管炎最常見(jiàn)的靶器官。皮膚血管炎多見(jiàn)于以下情況：(1)原發(fā)性皮膚血管炎(僅累及皮膚而無(wú)系統(tǒng)損害)，如變應(yīng)性皮膚血管炎；(2)皮膚血管炎伴系統(tǒng)損害，如過(guò)敏性紫癜(也稱(chēng)IgA血管炎)；(3)系統(tǒng)性血管炎的皮膚表現(xiàn)，如抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)相關(guān)性血管炎。皮膚血管炎的病因及發(fā)病機(jī)制皮膚血管炎在臨床上并不少見(jiàn)，研究結(jié)果顯示年發(fā)病率39.6/百萬(wàn)~59.8/百萬(wàn)，另有研究發(fā)現(xiàn)年發(fā)病率為15.4/百萬(wàn)~29.7/百萬(wàn)，女性稍多，成人多于兒童(過(guò)敏性紫癜和嬰幼兒急性出血性水腫除外)，平均發(fā)病年齡約47歲。皮膚血管炎可能的病因包括感染(乙型肝炎病毒、單純皰疹病毒、細(xì)小病毒B19、鏈球菌、葡萄球菌、分枝桿菌等)、藥物(抗生素、抗癲癇藥、非甾體類(lèi)消炎藥、利尿劑等)、系統(tǒng)性炎性疾病(結(jié)締組織病、炎癥性腸病、冷球蛋白血癥等)和腫瘤(主要是血液系統(tǒng)腫瘤和實(shí)體瘤)。大部分皮膚血管炎由免疫機(jī)制介導(dǎo)，涉及到4種類(lèi)型的超敏反應(yīng)。不同的超敏反應(yīng)所引起的血管炎類(lèi)型和臨床表現(xiàn)不一，如Ⅰ型超敏反應(yīng)通過(guò)嗜酸性粒細(xì)胞及IgE引起嗜酸性血管炎；Ⅱ型超敏反應(yīng)由自身抗體(如抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、ANCA)介導(dǎo)，引起血栓性血管病變及淋巴細(xì)胞性血管炎；免疫復(fù)合物介導(dǎo)的Ⅲ型超敏反應(yīng)(Arthus反應(yīng))引起白細(xì)胞碎裂性血管炎；Ⅳ型超敏反應(yīng)主要誘導(dǎo)肉芽腫性浸潤(rùn)，引起肉芽腫性血管炎。此外，個(gè)體差異、血流改變、慢性炎癥反應(yīng)、高凝狀態(tài)等均可影響血管炎的病情發(fā)展和臨床表現(xiàn)。皮膚血管炎的臨床和病理表現(xiàn)皮膚血管炎的病程可表現(xiàn)為3種模式：(1)急性自限性：皮損常在6個(gè)月內(nèi)消退，多與藥物或感染相關(guān)，常見(jiàn)于變應(yīng)性皮膚血管炎；(2)反復(fù)發(fā)作性：常見(jiàn)于過(guò)敏性紫癜和冷球蛋白血癥性血管炎；(3)慢性持續(xù)性：常見(jiàn)于原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎、結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎及副腫瘤性血管炎。皮膚血管炎按受累血管部位可分為小血管炎、肌性血管炎和混合性血管炎。小血管炎累及非肌性血管如毛細(xì)血管、毛細(xì)血管后微靜脈和微靜脈，主要表現(xiàn)為可觸及性紫癜、紅斑、風(fēng)團(tuán)、丘疹、水皰/大皰、血皰、結(jié)節(jié)、壞死等，見(jiàn)于過(guò)敏性紫癜、變應(yīng)性皮膚血管炎、蕁麻疹性血管炎等。肌性血管炎累及肌性血管，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)、斑塊、潰瘍、指/趾端壞疽、網(wǎng)狀青斑等，見(jiàn)于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、淺表血栓性靜脈炎、硬紅斑等?；旌闲匝苎准瓤衫奂胺羌⌒匝?，也可累及肌性血管，臨床表現(xiàn)更具多樣性，兼有小血管炎和肌性血管炎的臨床表現(xiàn)，見(jiàn)于系統(tǒng)性血管炎如Wegener肉芽腫(又稱(chēng)肉芽腫性多血管炎)、Churg?Strauss綜合征(又稱(chēng)嗜酸性肉芽腫性多血管炎)或顯微鏡下多血管炎等。?皮膚血管炎易發(fā)于靜脈血流淤滯部位如雙下肢，一般無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，可有燒灼感或輕微疼痛、瘙癢。對(duì)于發(fā)生于雙下肢的出血性皮損，應(yīng)考慮皮膚血管炎的可能。如果皮損累及軀干及上肢，合并發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、食欲減退等系統(tǒng)癥狀，并伴其他皮外組織器官的癥狀，應(yīng)考慮系統(tǒng)性血管炎或繼發(fā)性血管炎(如結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎或類(lèi)風(fēng)濕性血管炎)。?組織病理是皮膚血管炎診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。皮膚血管炎的組織病理特點(diǎn)：血管周?chē)?或血管壁炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、炎性細(xì)胞破壞血管壁；血管壁和/或血管腔纖維蛋白沉積(纖維蛋白樣變性)；紅細(xì)胞外溢；血管周?chē)藟m(白細(xì)胞碎裂)；內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、壞死、脫落。根據(jù)浸潤(rùn)炎性細(xì)胞的不同，皮膚血管炎又可分為白細(xì)胞碎裂性血管炎、淋巴細(xì)胞性血管炎、嗜酸性血管炎和肉芽腫性血管炎。?需要注意的是，如果組織中出現(xiàn)大量嗜酸性粒細(xì)胞，是診斷藥物誘導(dǎo)血管炎的線索。如果血管炎累及真皮全層和皮下脂肪、不同大小血管及動(dòng)靜脈同時(shí)受累，出現(xiàn)柵欄狀嗜中性肉芽腫性皮炎時(shí)，應(yīng)考慮系統(tǒng)性血管炎。皮膚血管炎的診斷和鑒別診斷皮膚血管炎一般根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)特征多可確診。輔助檢查包括血常規(guī)、尿常規(guī)、血凝全套、免疫學(xué)(抗核抗體/抗可溶性抗原抗體、ANCA、免疫球蛋白、補(bǔ)體、類(lèi)風(fēng)濕因子、抗磷脂抗體、冷球蛋白)、血液生化(肝腎功能、C-反應(yīng)蛋白)、微生物學(xué)、腫瘤標(biāo)志物(60歲以上老人)、胸部X線等檢查，以了解內(nèi)臟損害情況及排除系統(tǒng)性血管炎。中等大血管炎和大血管炎需做血管造影。因皮膚血管炎表現(xiàn)的多樣性，容易和一些非血管炎性疾病混淆，包括皮膚出血(血小板減少性紫癜、日光性/老年性紫癜、色素性紫癜樣皮病等)、栓塞(膽固醇栓子)及血栓形成(青斑樣血管病、暴發(fā)性紫癜、蛋白C/蛋白S缺乏、系統(tǒng)性淀粉樣變病等)，應(yīng)注意鑒別診斷。常伴胃腸道疾病的皮膚血管炎皮膚病常與胃腸道疾病密切相關(guān)，部分皮膚血管炎可伴有胃腸道病變，甚至可為某些胃腸道疾病?的診斷提供警示。?炎癥性腸病(inflammatoryboweldisease，IBD)可伴發(fā)皮膚血管炎，包括白細(xì)胞碎裂性血管炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、肉芽腫性小血管炎、IgA血管炎、結(jié)節(jié)性血管炎、蕁麻疹性血管炎、淋巴細(xì)胞性血管炎、ANCA相關(guān)性血管炎(肉芽腫性多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎和顯微鏡下多血管炎)，經(jīng)治療后皮損可消退?？鼓[瘤壞死因子(tumornecrosis?factor，TNF)-α生物制劑也可誘發(fā)皮膚血管炎?？肆_恩病可伴發(fā)持久性隆起性紅斑和壞疽性膿皮病。?過(guò)敏性紫癜的皮膚損害為可觸性紫癜，常伴關(guān)節(jié)痛、腎臟損害及胃腸道病變。胃腸道癥狀多為非?特異性，與其他胃腸道疾病的癥狀類(lèi)似，可表現(xiàn)為腹痛、惡心、嘔吐、黑便和便血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道大出血、腸套疊、腸梗阻、腸梗死和穿孔，少數(shù)患者可發(fā)展為蛋白丟失性腸病。內(nèi)鏡顯示黏膜充血、紅斑、糜爛、潰瘍、血管擴(kuò)張等。組織病理提示白細(xì)胞碎裂性血管炎。?結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種既可累及皮膚，也可累及內(nèi)臟的肌性血管炎，14%~65%的患者可有胃腸道受累，特別是小腸。餐后腹痛是最常見(jiàn)的表現(xiàn)，?呈間歇性，其他癥狀包括惡心、嘔吐、黑便、便血、腹瀉或便秘。如缺血僅限于黏膜或黏膜下層，可發(fā)生潰瘍和出血；如出現(xiàn)貫壁性缺血，則可出現(xiàn)腸壁壞死和穿孔，預(yù)后不良。?IBD或經(jīng)歷腸外科手術(shù)的患者可出現(xiàn)腸病相關(guān)性皮膚病-關(guān)節(jié)炎綜合征。這是一種伴皮膚損害的嗜中性皮病，表現(xiàn)為皮膚紅斑、丘疹、水皰、膿皰；組織病理表現(xiàn)為膿皰性血管炎(表皮內(nèi)膿皰伴白細(xì)胞碎裂性血管炎)。?惡性萎縮性丘疹(Degos病)是一種罕見(jiàn)的閉塞性血管病(曾歸類(lèi)在淋巴細(xì)胞性小血管炎中)，可累及皮膚、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)組織器官。皮損常為首要表現(xiàn)，表現(xiàn)為淡紅色丘疹、壞死，形成特征性中央凹陷的瓷白色萎縮斑。胃腸道病變多見(jiàn)于小腸，表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腹瀉或便秘，重者小腸梗死、穿孔，導(dǎo)致腹膜炎。皮膚血管炎的治療原發(fā)性皮膚血管炎：輕癥患者使用非甾體類(lèi)消炎藥、秋水仙堿、氨苯砜、沙利度胺即可獲得滿意療效；中、重度患者推薦糖皮質(zhì)激素單一治療；對(duì)于頑固性、糖皮質(zhì)激素抵抗者可聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素A。伴系統(tǒng)損害的皮膚血管炎：推薦糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺作為誘導(dǎo)緩解期的治療，維持期可選擇甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯(如難治性低補(bǔ)體血癥蕁麻疹性血管炎、紫癜性腎炎)、硫唑嘌呤或環(huán)孢素A(如嚴(yán)重紫癜性腎炎)。治療抵抗的難治性內(nèi)臟血管炎可考慮生物制劑如英夫利西單克隆抗體或利妥昔單克隆抗體。?系統(tǒng)性血管炎（ANCA相關(guān)性血管炎）：ANCA相關(guān)性血管炎在皮膚科比較少見(jiàn)，預(yù)后相對(duì)較差。歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟(EULAR)的推薦方案：無(wú)內(nèi)臟損害者，采用甲氨蝶呤或嗎替麥考酚酯聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療；有內(nèi)臟受累或危及生命者，采用環(huán)磷酰胺或利妥昔單克隆抗體聯(lián)合糖皮質(zhì)激素(6個(gè)月)治療；急進(jìn)性腎衰竭或肺出血者，進(jìn)行血漿置換；緩解期患者，采用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤或利妥昔單克隆抗體維持治療，糖皮質(zhì)激素逐漸減量，2年后硫唑嘌呤或甲氨蝶呤逐漸減量，停用利妥昔單克隆抗體。?總之，皮膚血管炎既可能是單純性皮膚損害，也可能是系統(tǒng)性血管炎的皮膚表現(xiàn)。結(jié)合特征性膚損害及組織病理表現(xiàn)，診斷不難。輔助檢查對(duì)于評(píng)估內(nèi)臟受累、潛在疾病以及制定治療方案和預(yù)后判斷十分重要。參考文獻(xiàn)：[1]CarlsonJA.Thehistologicalassessmentofcutaneousvasculitis[J].Histopathology，2010，56（1）：3?23.DOI：10.1111/j.1365?2559.2009.03443.x.[2]CarlsonJA，CavaliereLF，Grant?KelsJM.Cutaneousvasculitis：diagnosisandmanagement[J].ClinDermatol，2006，24(5)：414?429.DOI：10.1016/j.clindermatol.2006.07.007.[3]ShavitE，AlaviA，SibbaldRG.Vasculitis?whatdowehavetoknow?Areviewofliterature[J].IntJLowExtremWounds，2018，17(4)：218?226.DOI:10.1177/1534734618804982.[4]CarlsonJA，NgBT，ChenKR.Cutaneousvasculitisupdate：diagnosticcriteria，classification，epidemiology，etiology，pathogenesis，evaluationandprognosis[J].AmJDermatopathol，2005，27(6)：504-528.DOI：10.1097/01.dad.0000181109.54532.c5.[5]XuLY，EsparzaEM，AnadkatMJ，etal.Cutaneousmanifestations?ofvasculitis[J].SeminArthritisRheum，2009，38(5)：348?360.DOI：10.1016/j.semarthrit.2008.01.007.[6]MarzanoAV，VezzoliP，BertiE.Skininvolvementincutaneous?andsystemicvasculitis[J].AutoimmunRev，2013，12(4)：467?476.DOI:10.1016/j.autrev.2012.08.005.[7]Gonzalez?GayMA，Garcia?PorruaC，PujolRM.Clinicalapproach?tocutaneousvasculitis[J].CurrOpinRheumatol，2005，17(1)：56?61.DOI：10.1097/01.bor.0000145519.68725.5a.[8]廖文俊，樊平申，胡雪慧.原發(fā)性皮膚小血管炎[J].中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志，2007，23（3）：235?237.DOI：10.3969/j.issn.1009?1157.2007.03.021.LiaoWJ，F(xiàn)anPS，HuXH.Primarycutaneoussmallvessel?vasculitis［J］.ChinJLeprDis，2007，23（3）：235?237.DOI：10.3969/j.issn.1009?1157.2007.03.021.[9]GentaMS，GentaRM，GabayC.Systemicrheumatoidvasculitis：areview[J].SeminArthritisRheum，2006，36(2)：88?98.DOI：10.1016/j.semarthrit.2006.04.006.更多參考文獻(xiàn)略。2023年02月07日1119
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劉軍連主任醫(yī)師 垂楊柳醫(yī)院 皮膚科 血管炎是血管壁及血管周?chē)醒准?xì)胞浸潤(rùn)，并伴有血管損傷，包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細(xì)胞及肌細(xì)胞壞死，又稱(chēng)脈管炎。 1.主要表現(xiàn) ①多系統(tǒng)損害； ②活動(dòng)性腎小球腎炎； ③缺血性或淤血性癥狀和體征，特別見(jiàn)于年輕人； ④隆起性紫癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹； ⑤多發(fā)性單神經(jīng)炎及不明原因的發(fā)熱。 2.皮膚型變應(yīng)性血管炎 一般有乏力、關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀，少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱。皮膚損害可為多形性，有紅斑、結(jié)節(jié)、紫癜、風(fēng)團(tuán)、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。以膝下為最常見(jiàn)，兩小腿下部及足背部皮膚損害最多。較多的皮膚損害開(kāi)始特征為紫癜樣斑丘疹，壓之不褪色，故這種淤斑都是高出皮膚可以觸及的，這是本病的特征表現(xiàn)。水腫以踝部及足背為重，午后較明顯，并伴有兩下肢酸脹無(wú)力。 3.系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎 多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，3～4周愈合，若反復(fù)多次接觸抗原，病情反復(fù)發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。病變可侵犯黏膜，發(fā)生鼻出血、咯血。腎臟受累出現(xiàn)蛋白尿、血尿，嚴(yán)重腎衰竭是主要死因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀。 胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液?？汕址干窠?jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復(fù)視、妄想、精神錯(cuò)亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺(jué)和（或）運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙等。心臟損害包括心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴(yán)重高血壓。系統(tǒng)性血管炎最常見(jiàn)的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血。附睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。2021年12月23日2736
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 典型的IgA血管炎臨床表現(xiàn)： 皮疹：75%的患者有上面類(lèi)似的皮疹，皮疹通常是最早出現(xiàn)的癥狀，一個(gè)月左右自行消退。而復(fù)發(fā)的IgA血管炎只有41%有皮膚紫癜。 關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)痛：80%以上患者有關(guān)節(jié)痛，比如髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)劇烈疼痛，不伴關(guān)節(jié)變形。 腹痛：一半患者有惡心嘔吐、肚子痛，有的會(huì)有短暫腸梗阻 腎臟?。?0%到54%，最常見(jiàn)的是血尿，可見(jiàn)紅細(xì)胞管型，輕度至中重度的蛋白尿。2021年08月30日1009
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張明副主任醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科 what is vasculitis?什么是血管炎呢？顧名思義，血管炎就是血管的炎癥，這個(gè)炎癥當(dāng)然不是感染，而是免疫性炎癥，它可以損傷血管，導(dǎo)致血管不能輸送血液到相關(guān)的組織器官，造成組織器官的缺血缺氧。 血管炎有許多不同的類(lèi)型，有的很輕，有的很重，有的甚至可以危及生命。 血管炎有時(shí)是全身疾病的一個(gè)表現(xiàn)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。血管炎也可以發(fā)生于健康人群。 what are the symptoms of vasculitis?血管炎有什么癥狀呢？這是血管炎的皮膚表現(xiàn)。 乏力，疲勞，沒(méi)勁； 發(fā)熱； 肌肉和關(guān)節(jié)疼痛； 沒(méi)有食欲，體重減輕； 腹痛，黑便； 血尿； 麻木，虛弱，手、腳或身體其他部位的疼痛。 what I need tests?血管炎的癥狀沒(méi)有特異性，根據(jù)癥狀不能診斷和評(píng)估血管炎，所以要進(jìn)行下面的檢查： 尿液檢查，血常規(guī)檢查，腎功能檢查，血管炎抗體譜； 影像學(xué)檢查，比如胸片，肺CT檢查等； 肺功能檢查，比如血?dú)夥治觯?活檢，腎活檢非常重要。 How is vasculitis treated?血管炎怎么治療呢？血管炎的治療取決于血管炎的類(lèi)型，一般治療藥物如下： 1.類(lèi)固醇激素，常用的藥物為醋酸潑尼松片或甲潑尼龍，這些藥物存在肥胖、感染、消化道出血、血糖升高、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥，治療需要在大夫指導(dǎo)下應(yīng)用，定期減量，根據(jù)病情可以停用。 2.細(xì)胞毒性藥物比如換磷酰胺，該藥同樣存在副作用，必須按照大夫要求用藥，定期監(jiān)測(cè)藥物副作用，同時(shí)用量要嚴(yán)格按照要求服用，不可以無(wú)限期應(yīng)用，否則會(huì)造成嚴(yán)重副作用。 3.美羅華，該藥為治療血管炎的新藥，使用方便，副作用相對(duì)較少，但是話費(fèi)較高。 4.硫唑嘌呤或霉酚酸酯，該藥用于血管炎的維持治療，誘導(dǎo)緩解治療后可以改為硫唑嘌呤或霉酚酸酯，這兩個(gè)藥物同樣存在副作用，用藥時(shí)注意監(jiān)測(cè)藥物副作用。 what will my life be like?血管炎可以反復(fù)復(fù)發(fā)，需要長(zhǎng)期用藥，如果控制好的話可以保持長(zhǎng)期穩(wěn)定，治療過(guò)程需要定期監(jiān)測(cè)血管炎相關(guān)指標(biāo)。同時(shí)因?yàn)橐L(zhǎng)期口服藥物，注意藥物的不良反應(yīng)。 最后住院血管炎患者病情穩(wěn)定，快樂(lè)生活。2021年04月05日3862
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類(lèi)風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。經(jīng)常給他人氣功治病、號(hào)稱(chēng)具有特異功能的「氣功大師」王林，想必很多人都不陌生，多少都耳聞過(guò)他的奇聞?shì)W事。2017年，王林因患ANCA相關(guān)性血管炎、自身免疫性周?chē)窠?jīng)炎，導(dǎo)致多器官功能衰竭，經(jīng)搶救無(wú)效在醫(yī)院死亡。今天我們要講的就是一種歸屬于ANCA相關(guān)性血管炎的疾病——顯微鏡下多血管炎，大家可能不太熟悉這病，很有必要跟大家科普一下。什么是顯微鏡下多血管炎？顯微鏡下多血管炎是一種主要累積小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎疾病，常常侵犯腎臟、皮膚和肺的等臟器的小血管；因大部分患者可檢測(cè)出抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體，也就是我們常說(shuō)的ANCA抗體陽(yáng)性，故此病又歸屬于ANCA相關(guān)性血管炎。從本病發(fā)病率來(lái)看，以男性發(fā)病較多，男女比例2：1，一般發(fā)病年齡約50-60歲左右。顯微鏡下多血管炎有哪些臨床表現(xiàn)？此病可以為超急性起病，表現(xiàn)為快速進(jìn)展性的腎小球腎炎和肺出血，當(dāng)然也可以非常隱匿，不易察覺(jué)，在數(shù)年間可見(jiàn)皮膚紫癜、輕度的腎損害等。典型的臨床表現(xiàn)為肺—腎—皮膚，與該病常累及的血管部位相一致；肺部損害01超過(guò)一半的患者存在肺部損害，多數(shù)患者急性起病，最嚴(yán)重的肺部損害是彌漫性肺泡出血；腎臟損害02腎臟受累是本病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者可出現(xiàn)蛋白尿，血尿，各種管型尿，水腫，腎性高血壓；皮膚表現(xiàn)03以紫癲及可觸及的充血性斑丘疹多件，嚴(yán)重者見(jiàn)壞疽、肢端缺血等。其他表現(xiàn)04如神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)炎，消化系統(tǒng)可表現(xiàn)為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛。顯微鏡下多血管炎需做哪些檢查？常規(guī)檢查方面：反應(yīng)急性期炎癥的指標(biāo)如血沉、c反應(yīng)蛋白升高，部分患者可有貧血、白細(xì)胞和血小板增多；免疫學(xué)方面：80%的患者可出現(xiàn)ANCA抗體陽(yáng)性，這是顯微鏡下多血管炎的重要診斷依據(jù)，也是監(jiān)測(cè)病情復(fù)發(fā)的重要血清指標(biāo)，其滴度通常與血管炎活動(dòng)度相關(guān)。影像學(xué)檢查方面：胸部X線檢查在早期可發(fā)現(xiàn)無(wú)特征性肺部浸潤(rùn)影或小泡狀浸潤(rùn)影；病理檢查方面，以腎臟病理檢查多見(jiàn)，病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死、血栓、新月體形成。顯微鏡下多血管炎如何治療？該病治療可以分為三個(gè)階段，即誘導(dǎo)期、維持緩解期和治療復(fù)發(fā)。誘導(dǎo)期和維持緩解期一般使用糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑相結(jié)合的方案，免疫抑制劑可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、霉酚酸酯。同時(shí)，丙種球蛋白，血漿置換，生物制劑也可用于治療方案當(dāng)中，具體視病情情況而定。若此病累及腎致腎功能衰竭，則需要依賴維持性血液透析或者進(jìn)行腎移植，但移植過(guò)后仍有少數(shù)患者復(fù)發(fā)。顯微鏡下多血管炎的預(yù)后情況如何？經(jīng)治療后90%患者病情可以改善，75%的患者能得到完全緩解，約有30%的患者在1-2年復(fù)發(fā)。因此在治療過(guò)程中需要病人密切配合臨床醫(yī)生進(jìn)行病情的監(jiān)測(cè)以達(dá)到病情緩解的目的。圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類(lèi)風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。2020年09月03日3612
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孟昭影主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 皮膚性病科 “硬紅斑”的命名屬于癥狀性或叫描述性診斷。這類(lèi)疾病往往病因不明確，但臨床癥狀比較典型，為了研究方便暫作命名。硬紅斑的臨床表現(xiàn)主要是雙下肢的慢性、復(fù)發(fā)性、疼痛性的結(jié)節(jié)與斑塊。目前有兩種類(lèi)型的硬紅斑：一種是Bazin硬紅斑（巴怎）屬于一種結(jié)核疹，多見(jiàn)于青年女性，主要是小腿屈側(cè)的疼痛性結(jié)節(jié)，對(duì)稱(chēng)分布，結(jié)節(jié)斑塊可以軟化破潰形成潰瘍，愈后留疤?；颊叱０橛蟹谓Y(jié)核、淋巴結(jié)核等遠(yuǎn)隔部位結(jié)核病灶，PPD試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性，抗結(jié)核治療有效。另一種是Whitfield硬紅斑（懷特菲爾德）屬于結(jié)節(jié)性血管炎，可能與血流淤滯、循環(huán)不暢或小血管血栓等有關(guān)。多見(jiàn)于中老年女性，結(jié)節(jié)斑塊一般不化膿不破潰，愈后不留疤。PPD試驗(yàn)陰性，抗結(jié)核治療無(wú)效。河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院皮膚科主任醫(yī)師、教授、碩士生導(dǎo)師孟昭影出專(zhuān)家門(mén)診時(shí)間：星期二上午、星期三下午、星期四上午2020年06月21日3593
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 摘 要 幾乎所有的系統(tǒng)性血管炎都可能會(huì)累及肺部，只是幾率不同。此綜述擬描述肺血管炎的放射學(xué)及高分辨CT（HRCT）表現(xiàn)，并與相應(yīng)的病理學(xué)特點(diǎn)相聯(lián)系。ANCA相關(guān)性小血管炎，包括肉芽腫性多血管炎（GPA）、嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎(EGPA)以及顯微鏡下多血管炎（MPA）較常累及肺部；免疫復(fù)合物相關(guān)性小血管炎，如白塞病?。˙eh?et’s）以及Goodpasture’s綜合征，則較少累及肺部；大血管炎（巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和大動(dòng)脈炎）和中等血管炎（結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和川崎?。┖币?jiàn)累及肺臟。這篇綜述描述了肺血管炎的主要臨床特點(diǎn)及影像學(xué)特點(diǎn)，并著重把HRCT表現(xiàn)（單發(fā)/多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞、小葉中心或沿支氣管分布的微結(jié)節(jié)、氣腔實(shí)變、鋪路石征、氣管支氣管受累、間質(zhì)改變）與病理結(jié)果相對(duì)應(yīng)，尤其對(duì)緊急的危及生命的表現(xiàn)做了重點(diǎn)描述。全面的收集病史，仔細(xì)的臨床檢查，以及熟練的掌握影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)疾病的早期診斷必不可少。 01、引 言 系統(tǒng)性血管炎是一組以血管炎性破壞為特點(diǎn)的異質(zhì)性疾病。肺臟較常受累，可出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。肺血管炎可原發(fā)，其中多數(shù)為特發(fā)性，或者繼發(fā)于其他疾病，如感染、結(jié)締組織病、腫瘤以及變態(tài)反應(yīng)性疾病。原發(fā)性肺血管炎罕見(jiàn)，發(fā)病率為0.002%-0.01%，患病率為0.015%-0.045%。 原發(fā)性血管炎的最常用的分類(lèi)方法是根據(jù)受累血管大小（大、中等、小）來(lái)劃分。與肺有關(guān)的原發(fā)性血管炎通常為ANCA相關(guān)性小血管炎，如肉芽腫性多血管炎（GPA）、嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎（EGPA）以及顯微鏡下多血管炎（MPA）。免疫復(fù)合物相關(guān)性小血管炎，如Beh?et’s?。ò兹。┮约癎oodpasture’s綜合征，較少累及肺部。大血管炎（巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和大動(dòng)脈炎）和中等血管炎（結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和川崎病）罕見(jiàn)累及肺臟。 原發(fā)性肺血管炎的影像學(xué)表現(xiàn)各異，其有一些特征性改變，如：小血管壁增厚，結(jié)節(jié)、空洞、沿支氣管分布的小葉中心微結(jié)節(jié)，磨玻璃影伴或不伴實(shí)變，鋪路石征、氣管支氣管狹窄、肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。 即使是已活檢的病例，我們也需要掌握上述特征，并綜合臨床特點(diǎn)，實(shí)驗(yàn)室檢查，影像學(xué)和病理表現(xiàn)早期診斷血管炎，胸片不具特異性，不能顯示出病灶形態(tài)特點(diǎn)以及病變范圍。高分辨CT（HRCT）是評(píng)估病灶特點(diǎn)、分布以及動(dòng)態(tài)變化的最佳方式。如上所述，原發(fā)性肺血管炎少見(jiàn)，其診斷較復(fù)雜，因該病缺乏特異性癥狀和體征，容易誤診為其他疾病，如感染、結(jié)締組織病以及腫瘤。應(yīng)結(jié)合臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查以及組織病理表現(xiàn)綜合診斷。血清ANCA檢測(cè)，以及其他免疫病理標(biāo)志物，如免疫球蛋白A（IgA），血清冷球蛋白及抗腎小球基底膜抗體，對(duì)輔助診斷同樣重要。 02、血管炎分類(lèi) 不同類(lèi)型的血管炎主要累及的血管大小不同，從而出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)，這也是血管炎分類(lèi)的一個(gè)重要依據(jù)。原發(fā)性血管炎分為大血管炎、中等血管炎和小血管炎。大血管炎病變累及主動(dòng)脈及其主要分支；中等血管炎累及主要臟器的動(dòng)脈及其分支；小血管炎累及毛細(xì)血管、小靜脈及小動(dòng)脈。需注意這三類(lèi)血管炎都累及動(dòng)脈，僅有小血管炎同時(shí)累及毛細(xì)血管和小靜脈。2012年Chapel Hill會(huì)議(CHCC)修訂了血管炎的分類(lèi)方法（表1）。 表1. 血管炎分類(lèi) 此綜述將描述相對(duì)較常累及肺臟的原發(fā)性血管炎的影像學(xué)與病理學(xué)表現(xiàn)以及臨床特點(diǎn)，該類(lèi)血管炎的代表為原發(fā)性ANCA相關(guān)性小血管炎（EGPA、GPA以及MPA）和免疫復(fù)合物相關(guān)性小血管炎（Beh?et’s病以及Goodpasture’s綜合征）。在此我們也將探討彌漫性肺泡出血（DAH）的影像學(xué)特點(diǎn)及病因。DAH是一類(lèi)以咯血、彌漫性肺泡出血與血色素下降為特點(diǎn)的臨床綜合征。通常與肺原發(fā)性血管炎相關(guān)，但也可與其他疾病，如特發(fā)性肺泡出血、膠原血管病、藥物反應(yīng)以及凝血功能紊亂相關(guān)。GPA以及MPA是DAH最常見(jiàn)的原因，占所有病因的45%。 03、原發(fā)性小血管炎 小血管炎是指小于動(dòng)脈的小血管，如小動(dòng)脈、小靜脈和毛細(xì)血管的炎癥；但是小血管炎也可以累及動(dòng)脈，甚至偶可累及較大的血管。診斷小血管炎需要病理上看到毛細(xì)血管及小靜脈受累，如腎小球腎炎、紫癜或者肺毛細(xì)血管炎。原發(fā)性、特發(fā)性以及ANCA相關(guān)性小血管炎較常累及肺部；ANCA是針對(duì)中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞胞內(nèi)抗原成分的抗體。成人最常見(jiàn)的系統(tǒng)性小血管炎即ANCA相關(guān)性小血管炎，它包括三大類(lèi)：EGPA、GPA和MPA。 EGPA和GPA是壞死性肉芽腫性炎，而MPA是非肉芽腫性壞死性炎癥。因?yàn)樘囟ǖ呐R床表現(xiàn)，組織病理均顯示小血管受累，免疫抑制劑治療效果相似以及ANCA陽(yáng)性，故而這三種血管炎被劃分在一起。但是ANCA也不一定總是陽(yáng)性的，陰性也不能排除此類(lèi)血管炎（ANCA陰性預(yù)測(cè)值（NPV）為90%）。除上述三種小血管炎外，還有兩種與ANCA無(wú)關(guān)，但是和免疫復(fù)合物沉積相關(guān)的小血管炎，即Beh?et’s?。ò兹。┖虶oodpasture’s綜合征，后者的特點(diǎn)是形成了針對(duì)腎小球基底膜和肺泡基底膜抗原的抗體，此為肺腎綜合征的原因之一。所有年齡段均可能發(fā)生小血管炎，但好發(fā)年齡為50-69歲，男性略多于女性。 肉芽腫性多血管炎（GPA） GPA的病因不詳，可能有多種原因。ANCA無(wú)疑在該血管炎的發(fā)病機(jī)制中起了重要作用。其患病率約0.0015%-0.003%，30-50歲患病率較高，沒(méi)有明顯男女差異。癥狀出現(xiàn)較晚以及腎臟早期受累提示預(yù)后欠佳。GPA通常急性發(fā)病，由于下氣道受累，常表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽和咯血。上氣道也較常受累（50%-70%）；75%-85%患者腎臟受累；20%-35%患者神經(jīng)系統(tǒng)受累；10%-15%眼睛受累；10%-15%皮膚受累；30%肌肉和關(guān)節(jié)受累。肉芽腫性多血管炎的典型組織病理表現(xiàn)包括壞死，血管炎癥（通常累及小動(dòng)脈、小靜脈和毛細(xì)血管，管腔多為局限性偏心性受累），以及肉芽腫性炎（中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞以及巨細(xì)胞等多種炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)的炎性改變）。HRCT主要表現(xiàn)為肺部結(jié)節(jié)周?chē)鷩@磨玻璃影，這提示肺泡出血。與GPA有關(guān)的免疫性疾病有鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、食道運(yùn)動(dòng)功能障礙、肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張（CREST）綜合征以及橋本氏甲狀腺炎等。 放射學(xué)表現(xiàn) 高分辨CT最常見(jiàn)的異常為雙肺的多發(fā)性結(jié)節(jié)，同時(shí)隨病情進(jìn)展結(jié)節(jié)增大。結(jié)節(jié)可從幾毫米到大于10厘米不等，可出現(xiàn)空洞，通常是厚壁空洞，空洞內(nèi)壁常不規(guī)則（圖1）和無(wú)鈣化。結(jié)節(jié)性病變通常累及血管，并傾向于胸膜下區(qū)域，上下肺無(wú)差異。結(jié)節(jié)周邊磨玻璃影（暈征）是常見(jiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)，它常常提示有肺泡出血（圖2），肺結(jié)節(jié)內(nèi)可見(jiàn)支氣管充氣征也是典型的改變（圖3），治療后，肺結(jié)節(jié)通常呈現(xiàn)一個(gè)以空洞壁顯著變薄為特征的緩慢改變（圖4）。彌漫性肺泡出血（DAH）患者的高分辨CT：可見(jiàn)雙肺磨玻璃影及實(shí)變，主要分布在肺門(mén)周?chē)啬は?、肺尖及肋膈角肺野相?duì)清晰（圖5）。光滑規(guī)則的小葉間隔增厚并伴有磨玻璃陰影為特征的鋪路石樣表現(xiàn)在急性肺泡出血的幾天后出現(xiàn)（圖6）。 診斷 臨床癥狀、與之相應(yīng)的影像學(xué)改變及ANCA陽(yáng)性即可高度懷疑肉芽腫性血管炎（GPA）。受累靶器官（肺，腎臟，皮膚等）有壞死性肉芽腫性血管炎的組織學(xué)依據(jù)，該病就明確診斷了。當(dāng)支氣管鏡肺活檢不能獲得足夠的標(biāo)本時(shí)，外科開(kāi)胸肺活檢是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)。 圖1. 39歲女性，咯血。胸片顯示雙側(cè)圓形陰影，位于右上葉的陰影出現(xiàn)空洞性病灶（a，b）。軸位HRCT顯示雙側(cè)多發(fā)不規(guī)則厚壁空洞病灶（c，d）。部分病灶與肺血管相關(guān)。肺結(jié)節(jié)開(kāi)胸肺活檢可見(jiàn)纖維化組織中的壞死結(jié)節(jié)（e），肺血管壁纖維素樣壞死并壞死性肉芽腫形成（f），正常含氣肺泡結(jié)構(gòu)旁壞死性肉芽腫（箭頭）以及組織細(xì)胞浸潤(rùn)（g）。肺實(shí)質(zhì)中大量組織細(xì)胞浸潤(rùn)（h）。 圖2. GPA患者肺部結(jié)節(jié)中可見(jiàn)細(xì)支氣管影（箭頭）。 圖3. 42歲女性，活檢確診為GPA。軸位HRCT顯示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)周邊磨玻璃影（暈征）。 圖4 與圖1為同一個(gè)病人，肉芽腫性多血管炎（GPA），雙肺可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)性空洞性病變(a, b).，治療后肺部CT出現(xiàn)一個(gè)空洞壁顯著變薄的殘余病灶(c, d) 圖5. 42歲女性. 腎活檢病理證實(shí)為肉芽腫性多血管炎（GPA）。軸位HRCT圖像顯示雙側(cè)磨玻璃陰影，主要分布在肺門(mén)周?chē)啬は孪鄬?duì)較清晰。 圖6. 50歲女性，肉芽腫性多血管炎（GPA）。軸位高分辨CT圖像顯示在磨玻璃影背景上出現(xiàn)網(wǎng)狀病變，提示出血性肺泡炎。 嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎（EGPA） 嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎是以過(guò)敏性哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多及全身性壞死性血管炎為特征的三聯(lián)征。滿足以下六條中的四條或以上即可確定診斷：哮喘；外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多>10%；單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)病變：鼻竇病變：游走性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)：通過(guò)活檢獲得的血管周嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)的組織學(xué)證據(jù)。哮喘首次發(fā)作年級(jí)偏大（平均年齡32歲）有助于區(qū)別 EGPA和典型哮喘。肺是EGPA 累及最多的器官，其次是皮膚；DAH（出血性肺泡炎）和腎小球腎炎或多或少的比其他形式的血管炎更常見(jiàn)。心臟是EGPA的重要靶器官，冠狀動(dòng)脈炎是其發(fā)病和死亡的主要原因。病理特點(diǎn)：小動(dòng)脈的壞死性肉芽腫性血管炎，組織中有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。臨床上，EGPA病程分三個(gè)不同時(shí)期，（a）前驅(qū)期，持續(xù)幾年，伴隨有支氣管哮喘及過(guò)敏性鼻炎癥狀：（b）外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高及組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)期：（c）威脅生命的血管炎期。前兩個(gè)期即血管炎前期主要的特征是組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，例如發(fā)生在肺部的嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎就是最好的證實(shí)。 放射學(xué)表現(xiàn) EGPA病人最常見(jiàn)的胸片改變：雙肺、非節(jié)段性分布的一過(guò)性及游走性肺浸潤(rùn)影，通常外周分布多見(jiàn)，上下肺無(wú)明顯差異。這點(diǎn)與嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、機(jī)化性肺炎類(lèi)似。高分辨CT可見(jiàn)此類(lèi)病人最常見(jiàn)的，高達(dá)90%的，異常改變：雙肺對(duì)稱(chēng)分布的以胸膜下為主的磨玻璃樣浸潤(rùn)影或?qū)嵶儭Ｆ渌鄬?duì)常見(jiàn)的是氣道受累，包括：支氣管擴(kuò)張、支氣管壁增厚及支氣管周?chē)托∪~中央結(jié)節(jié)（圖7和圖8），與支氣管壁嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和哮喘有關(guān)。50%的患者可見(jiàn)規(guī)則且平滑的小葉間隔增厚，可能反映心臟受累后繼發(fā)水腫的存在或小葉間隔的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（圖9）。 診斷 哮喘病人，影像上存在主要為外周分布的雙肺實(shí)變，即可考慮慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、EGPA及機(jī)化性肺炎，血嗜酸性粒細(xì)胞增高是前兩種疾病的典型表現(xiàn)，但在機(jī)化性肺炎中并不常見(jiàn)。出現(xiàn)與EGPA相關(guān)的全身表現(xiàn)，包括皮疹、周?chē)窠?jīng)病變、鼻竇疾病和血清中出現(xiàn)p-ANCA，即使沒(méi)有活組織檢查也能做出診斷。如果ANCA陰性（30-40%），建議活檢確認(rèn)。如果容易獲得的病變組織，如皮膚，建議進(jìn)行活檢。 圖7. 50歲男性，組織學(xué)證實(shí)嗜酸性肉芽腫性多血管炎（Churg–Strauss）；軸位高分辨CT圖像顯示以外周分布為主的雙肺實(shí)變，標(biāo)記處可見(jiàn)細(xì)支氣管擴(kuò)張（箭頭a）,小葉中央分布的微小結(jié)節(jié)（箭頭b） 圖8. 50歲女性，伴有過(guò)敏性哮喘、鼻炎及周?chē)窠?jīng)病變。胸片：右中、下葉滲出樣模糊陰影(a, b)，10天后的CT圖像顯示：支氣管壁彌漫性、不規(guī)則性增厚（箭頭c），支氣管管腔內(nèi)可見(jiàn)結(jié)節(jié)（箭頭d,e）;支氣管周?chē)植嫉慕Y(jié)節(jié)（f）;顱骨CT：慢性鼻竇炎的雙側(cè)上頜竇造口術(shù)(g, h)。 圖9. 35歲女性，既往診斷嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA），目前出現(xiàn)急性呼吸困難及咳血，胸片顯示沿重力分布的網(wǎng)狀間質(zhì)樣病變及雙側(cè)胸腔積液，(a, b)；CT顯示支氣管血管周?chē)g質(zhì)增厚，小葉間隔光滑增厚并沿著重力分布。可見(jiàn)雙側(cè)胸腔積液 (c, d).；CT表現(xiàn)提示為間質(zhì)性肺水腫。 顯微鏡下多血管炎（MPA） 顯微鏡下多血管炎是一種沒(méi)有肉芽腫的壞死性系統(tǒng)性小血管炎，是引起肺腎綜合征（以肺毛細(xì)血管炎引起的肺泡出血和壞死性腎小球腎炎為特征的綜合征）的最常見(jiàn)的原因。大于80%的MPA患者出現(xiàn)快速進(jìn)展的腎小球腎炎，其中30–50%的患者出現(xiàn)彌漫性肺泡出血。MPA呼吸道癥狀有呼吸困難，咯血，進(jìn)行性貧血；其他的常見(jiàn)癥狀類(lèi)似于其他的小血管血管炎表現(xiàn)：皮膚損傷，周?chē)窠?jīng)炎和眼部癥狀。 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎只影響中等大小的肌動(dòng)脈，不累及肺。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎與MPA的區(qū)別：1，累及的血管大小不一樣；2，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎罕見(jiàn)累及肺，MPA幾乎不曾有乙型肝炎和丙型肝炎病史；3，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎不會(huì)出現(xiàn)快速進(jìn)展的腎小球腎炎。 影像學(xué)特征 MPA肺部影像學(xué)特征：胸片提示包括雙側(cè)彌漫性氣腔性陰影（與彌漫性肺泡出血有關(guān)）；HRCT的特點(diǎn)是雙側(cè)彌漫性或斑片狀磨玻璃影，或多或少伴隨氣腔實(shí)變影（與肺泡內(nèi)充滿血液有關(guān)，圖10），出血性肺泡炎的臨床過(guò)程往往是戲劇性的，如果治療不及時(shí)可能危及生命，但及時(shí)有效治療的話，肺實(shí)質(zhì)陰影通常在1-2周內(nèi)吸收，需與急性肺水腫相鑒別，肺水腫有效治療時(shí)肺實(shí)質(zhì)陰影吸收要快得多。 圖10. 63歲女性，咳嗽、咯血及進(jìn)行性貧血 。 CT顯示雙上肺實(shí)變、磨玻璃影及小葉間隔增厚(a, b)。上腹部CT圖像顯示廣泛的腎周和包膜下血腫，可見(jiàn)液-液平面?？梢?jiàn)腎周和腎旁脂肪出血性腫脹（c，d）。腎組織活檢提示壞死性非肉芽腫性血管炎。病變的動(dòng)脈因壞死性血管炎導(dǎo)致的彈性纖維板層雙倍增厚（e圖箭頭）。f:腎小球梗死（f圖箭頭）和腎小球硬化（f圖三角箭頭）。 MPA與繼發(fā)于感染的彌漫性肺泡疾病的鑒別診斷就更難了，對(duì)于后者，臨床表現(xiàn)就更重要了。急性期后肺部可出現(xiàn)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，當(dāng)反復(fù)肺泡出血發(fā)生時(shí)，網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)可以持續(xù)存在，并可能發(fā)展為肺纖維化。 診斷 對(duì)彌漫性肺出血和ANCA陽(yáng)性的快速進(jìn)展性腎小球腎炎的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)的患者，應(yīng)懷疑MPA的可能。需要鑒別診斷的疾病有Goodpasture綜合征、肉芽腫性多血管炎和以肺和腎表現(xiàn)為特征的系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。血清存在抗腎小球基底膜抗體是Goodpasture綜合征最有特征性的表現(xiàn)；腎活檢通常用于鑒別MPA(非肉芽腫性壞死性系統(tǒng)性血管炎)、GPA(肉芽腫性壞死性血管炎)和SLE(免疫復(fù)合物沉積性血管炎)。 彌漫性肺泡出血 彌漫性肺泡出血（DAH）是一種表現(xiàn)為咯血、彌漫性肺泡浸潤(rùn)和紅細(xì)胞壓積下降的臨床綜合征，通常與所有原發(fā)性或繼發(fā)性小血管血管炎相關(guān)，如GPA、EGPA、MPA、Henoch-Schonlein紫癜、白塞病、結(jié)締組織疾病(尤其是SLE)、抗磷脂抗體綜合征和Goodpasture綜合征。這些疾病必須與其他引起彌漫性肺出血的疾病(如藥物性肺損傷或吸入有毒物質(zhì))相鑒別。DAH影像學(xué)的表現(xiàn)在MPA中已經(jīng)描述過(guò)。 04、白塞病 白塞病是一種罕見(jiàn)的慢性多系統(tǒng)血管炎，患病年紀(jì)大多是20-30歲，其特征是眼部受累（葡萄膜炎）、口腔和生殖器的潰瘍以及多個(gè)器官系統(tǒng)的其他臨床表現(xiàn)。10%的病例中有肺受累。白塞病血管炎可能累及動(dòng)脈和靜脈循環(huán)的大、中、小血管。大血管受累的特點(diǎn)是動(dòng)脈或靜脈閉塞和動(dòng)脈瘤的存在，其中主動(dòng)脈受累為最常見(jiàn)，肺動(dòng)脈是動(dòng)脈受累的第二大常見(jiàn)部位。白塞病是肺動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的最常見(jiàn)原因（圖11），動(dòng)脈瘤由血管中層的炎癥，彈性纖維的破壞以及血管腔的擴(kuò)大所致。咯血是其最常見(jiàn)的癥狀，也是死亡的主要原因之一。白塞病的肺動(dòng)脈瘤呈梭形至囊狀，通常為多發(fā)性和雙側(cè)性，經(jīng)常部分或完全血栓形成。動(dòng)脈瘤常累及主肺動(dòng)脈或下肺動(dòng)脈，常出現(xiàn)上腔靜脈和其他縱隔靜脈血栓形成（圖11）。白塞病未經(jīng)治療，死亡率較高，給予免疫抑制劑治療可大大降低死亡率。白塞病最常見(jiàn)的肺實(shí)質(zhì)性病變是邊界不清的密度增高陰影，代表局灶性血管炎和肺血管血栓形成而導(dǎo)致肺梗死、出血和局灶性肺不張。 圖11.白塞病，29歲男性，咳嗽、咯血。胸片顯示肺動(dòng)脈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張（a）；上胸部軸位CT掃描顯示上腔靜脈和頭臂靜脈血栓形成，縱隔和胸后壁有側(cè)支靜脈形成（b，c）；肺動(dòng)脈水平CT顯示右肺中葉動(dòng)脈和左下肺動(dòng)脈擴(kuò)張并完全血栓形成（d，e）。 05、GOODPASTURE’S綜合征 Goodpasture’s綜合征是一及其罕見(jiàn)小血管血管炎(每年百萬(wàn)分之一)，其特征是存在特異性針對(duì)腎小球和肺泡基底膜抗原的抗體；它是導(dǎo)致肺-腎綜合征的原因之一。肺的X線和CT表現(xiàn)與DAH一致(圖12)。 圖 12. 22歲女性，咯血； X片提示雙肺肺泡陰影，肺尖相對(duì)清晰(a, b). 軸位CT顯示雙肺彌漫性磨玻璃影(c, d). 腎組織活檢顯示快速進(jìn)展性腎小球腎炎的Goodpasture綜合征的組織學(xué)診斷(e) ；f:由壁上皮細(xì)胞增生引起的腎小球新月體（f圖黃色箭頭）的出現(xiàn)。 06、結(jié) 論 血管炎的診斷往往是延誤的，因?yàn)槠渌麕追N疾病有相類(lèi)似的臨床表現(xiàn)。結(jié)合主要的影像學(xué)和HRTC表現(xiàn)與臨床、實(shí)驗(yàn)室和血清學(xué)資料，通常能夠無(wú)創(chuàng)地診斷肺血管炎。即使進(jìn)行了活檢，與每種疾病相關(guān)的特征性影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)于正確的鑒別診斷也是至關(guān)重要的。2020年05月23日5090
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見(jiàn)的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)多器官損害，同時(shí)體內(nèi)存在多種自身抗體。約30~50%的患者有消化系統(tǒng)癥狀，其中狼瘡性腸系膜血管炎也稱(chēng)狼瘡性腸炎為系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見(jiàn)的并發(fā)癥。本病的發(fā)生機(jī)制主要為免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的血管炎以及由抗磷脂抗體導(dǎo)致的腸道血管栓塞有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，狼瘡性腸系膜血管炎患者血清 IgG 型抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體濃度顯著高于其他表現(xiàn)的患者及健康人群，提示抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體可能在腸系膜血管炎狼瘡性的發(fā)病過(guò)程中起到一定作用。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎出現(xiàn)哪些表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)包括腹痛，腹瀉，惡心、嘔吐，腹脹，便血，肛門(mén)停止排氣、排便，以腹痛最多見(jiàn)。腹痛多為彌散性，而其他如消化性潰瘍、胰腺炎往往有較局限的疼痛區(qū)域，可作為與其他表現(xiàn)為腹痛的疾病的鑒別要點(diǎn)之一。分析發(fā)現(xiàn)，腸系膜血管炎的狼瘡患者SLEDAI評(píng)分均處于狼瘡活動(dòng)期，提示如果在疾病活動(dòng)期發(fā)生腹痛等癥狀時(shí)應(yīng)警惕本病。部分患者可表現(xiàn)為假性腸梗阻，即表現(xiàn)為腸梗阻的癥狀和體征，但并不存在機(jī)械性梗阻的證據(jù)，故需要仔細(xì)推敲診斷。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎需做哪些檢查？實(shí)驗(yàn)室檢查可以為狼瘡的診斷及病情活動(dòng)程度提供依據(jù)，同時(shí)，為鑒別其他腹部疾患提供資料，因此實(shí)驗(yàn)室檢查十分重要。對(duì)于狼瘡性腸系膜血管炎而言，需要腸系膜病理學(xué)血管炎的診斷進(jìn)行確診，但由于取材困難，臨床上不列為常規(guī)檢查。目前，多采用增強(qiáng)CT輔助本病的診斷，腸系膜血管炎腹部增強(qiáng)CT腸管的表現(xiàn)有：節(jié)段性腸管擴(kuò)張 (腸管直徑超過(guò)3 cm) ；腸壁增厚水腫 (超過(guò)3 mm) ，較典型表現(xiàn)為腸管呈“靶形”改變；腸系膜血管充盈增粗，典型呈“梳齒狀”排列；腸壁囊樣積氣是后期征象, 表明腸缺血或梗死。需要提醒的是，狼瘡性腸系膜血管炎的CT表現(xiàn)也可見(jiàn)于機(jī)械性腸梗阻等疾病，有條件者建議完善腹平片、消化內(nèi)鏡。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎該如何治療？隨著病情的進(jìn)展，可出現(xiàn)腸缺血壞死、腸出血、腸穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥，因其病死率高，一旦診斷需立即進(jìn)行抗炎和免疫抑制治療。本病首選大劑量糖皮質(zhì)激素（如甲潑尼龍1-2 mg/(kg·d）靜脈滴注，同時(shí)禁食禁水，胃腸減壓，靜脈補(bǔ)液，營(yíng)養(yǎng)支持，抑酸護(hù)胃等對(duì)癥治療。對(duì)于抗磷脂抗體陽(yáng)性患者，需要聯(lián)合抗凝治療。多數(shù)患者經(jīng)激素治療后好轉(zhuǎn)，但有部分對(duì)激素應(yīng)答不佳。針對(duì)這類(lèi)患者，有學(xué)者認(rèn)為環(huán)磷酰胺沖擊療法或歐洲小劑量療法可嘗試用于治療之中。值得注意的是，患者本身存在免疫功能紊亂和腸粘膜屏障的破壞，且大劑量激素可導(dǎo)致免疫抑制及可能引起細(xì)菌移位，因此必要時(shí)應(yīng)予抗菌藥物預(yù)防治療。如果患者對(duì)激素和免疫抑制劑治療反應(yīng)欠佳或癥狀反復(fù)，則需盡快行外科手術(shù)治療，避免腸缺血壞死、腸穿孔的發(fā)生。本類(lèi)患者的預(yù)后與血管受累的范圍有關(guān)。研究顯示，狼瘡疾病活動(dòng)者發(fā)生腹痛的死亡率高達(dá)50%。本病缺乏特異性表現(xiàn)，臨床上對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者并發(fā)腹痛時(shí)，應(yīng)警惕本病，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療改善疾病的預(yù)后，降低病死率。2020年03月23日3719
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王文銳主任醫(yī)師 平湖市中醫(yī)院 內(nèi)分泌科 日常生活中經(jīng)常會(huì)在不經(jīng)意間出現(xiàn)手指麻木，同時(shí)伴有無(wú)力和疼痛/刺痛，可別大意，可能跟很多疾病相關(guān)?？靵?lái)看看你遇到過(guò)沒(méi)。一、心血管?。?.心臟病發(fā)作：心臟病發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)單只手刺痛或麻木。如果見(jiàn)到有人疑似心臟病發(fā)作，應(yīng)該尋求緊急醫(yī)療幫助。心臟供血嚴(yán)重受阻會(huì)導(dǎo)致胸痛，放射至左肩、左臂甚至左手的刺痛和麻木。其他癥狀包括：惡心、大汗、呼吸急促、頭暈、全身上下感到刺痛和麻木、肩痛、不明原因的疲勞。治療包括到醫(yī)院的心導(dǎo)管檢查室，在那里專(zhuān)家可以診斷并可能使阻塞的心臟供血?jiǎng)用}再通。2.卒中：血液流向大腦的中斷——可能是流動(dòng)的血塊或破裂的動(dòng)脈引起的腦出血—會(huì)導(dǎo)致卒中。癥狀可能包括：突然的身體一側(cè)無(wú)力或麻木、思維混亂、面癱、共濟(jì)失調(diào)、視覺(jué)障礙、語(yǔ)言障礙。治療：如果身邊的人有疑似卒中的癥狀，那么應(yīng)該尋求緊急醫(yī)療救助，因?yàn)榭赡軙?huì)涉及到使用溶栓藥物。3.血管炎：當(dāng)免疫系統(tǒng)攻擊機(jī)體并引起血管炎癥時(shí)，就會(huì)發(fā)生血管炎。癥狀因血管炎影響的身體部位不同而異?？赡馨ǎ浩凇l(fā)熱、體重減輕、盜汗、皮疹、神經(jīng)系統(tǒng)紊亂如麻木或無(wú)力。治療：取決于血管炎的潛在原因，可能包括類(lèi)固醇激素或其他免疫抑制劑。4.雷諾氏?。豪字Z氏病會(huì)導(dǎo)致循環(huán)小動(dòng)脈如輸送血液到手指和腳趾的動(dòng)脈一過(guò)性收縮變窄。癥狀可能包括手指麻木、刺痛或灼燒感，以及手指和腳趾變成藍(lán)色或淡白色。治療：避免常見(jiàn)的誘因，如低溫、壓力和某些有縮血管作用的藥物。藥物治療方面首選能夠削弱交感神經(jīng)肌肉接觸傳到類(lèi)藥物。長(zhǎng)期內(nèi)科治療無(wú)效的患者，可考慮行交感神經(jīng)末梢切除術(shù)。二、神經(jīng)系統(tǒng)疾病5.臂叢神經(jīng)損傷：臂叢是一個(gè)復(fù)雜的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，從脊柱延伸到雙側(cè)肩膀。這個(gè)網(wǎng)絡(luò)在脊柱、肩膀、胳膊和手之間傳遞信號(hào)。肩傷、腫瘤和其他炎癥原因都會(huì)導(dǎo)致臂叢神經(jīng)損傷，從而出現(xiàn)手麻。嬰兒在生產(chǎn)過(guò)程中可能會(huì)因?yàn)楫a(chǎn)道中肩部的過(guò)度拉伸而導(dǎo)致臂叢神經(jīng)損傷。癥狀可能包括：肩膀或手臂劇痛、雙手麻木、手臂無(wú)力和難以移動(dòng)。治療取決于病因。有些患者可能無(wú)需進(jìn)一步干預(yù)就能痊愈，有些患者可能需要手術(shù)或物理治療。產(chǎn)傷的嬰兒在3~4個(gè)月大時(shí)可能會(huì)痊愈。6.纖維肌痛癥：這種情況影響神經(jīng)功能，引起慢性疼痛，可能導(dǎo)致刺痛和麻木，與腕管綜合癥(CTS)非常相似。其他癥狀包括：可能包括手在內(nèi)的身體多個(gè)部位疼痛，疲勞、頭痛、失眠、抑郁癥、胃部不適。纖維肌痛癥的治療方法包括運(yùn)動(dòng)，因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)有助于減輕疼痛和改善睡眠。醫(yī)生也可能處方抗抑郁藥或抗驚厥藥。認(rèn)知行為療法可能對(duì)那些藥物治療效果不佳的患者有益。7.脊髓損傷：脊髓損傷造成的創(chuàng)傷可導(dǎo)致手和腳的刺痛和麻木。跌倒、車(chē)禍、頭部重?fù)?、槍傷和其他一些事件都可能?dǎo)致脊髓損傷。癥狀。根據(jù)受傷部位的不同，癥狀也會(huì)有所不同?？赡馨ǎ哼\(yùn)動(dòng)受限、感覺(jué)缺失、大小便失禁、疼痛。治療包括支持治療和手術(shù)修復(fù)。一些實(shí)驗(yàn)性治療可能會(huì)讓脊髓損傷的患者有更好的機(jī)會(huì)恢復(fù)功能。8.肘管綜合征：這種情況多是由于對(duì)尺神經(jīng)的過(guò)度拉伸或壓迫造成的。癥狀以無(wú)名指和小指多見(jiàn)，可能包括：麻木、肌力差、刺痛。治療方法包括在睡覺(jué)時(shí)戴夾板，以防止肘部彎曲。物理治療、非甾體類(lèi)抗炎藥和手術(shù)切除或修復(fù)肘部過(guò)度壓力區(qū)域也可能是潛在的治療選擇。三、骨骼肌肉系統(tǒng)疾病9.頸椎?。侯i椎病也被稱(chēng)為頸部骨關(guān)節(jié)炎。當(dāng)退行性變影響到頸部的椎間盤(pán)或關(guān)節(jié)時(shí)，就會(huì)發(fā)生這種情況。這種退變也會(huì)導(dǎo)致脊髓型頸椎病，當(dāng)患者因脊髓或周?chē)苁軌憾霈F(xiàn)頸椎病癥狀時(shí)，就會(huì)有手麻的癥狀。其他癥狀可能還包括：四肢肌肉無(wú)力、手痛、尿急、尿頻或尿潴留、步態(tài)障礙。醫(yī)生可能會(huì)處方非甾體抗炎藥(NSAIDs)、肌肉松弛藥、抗抑郁藥或皮質(zhì)類(lèi)固醇激素。病情嚴(yán)重者可選擇手術(shù)治療。10.腕管綜合癥（CTS）：CTS影響了大約1%處于工作年齡的人。通過(guò)腕部腕管當(dāng)中一條神經(jīng)張力增加時(shí)就會(huì)發(fā)生CTS。手部癥狀包括：疼痛、刺痛、無(wú)力、影響握力。治療：戴上夾板，讓手腕和手休息一下可能會(huì)有幫助。有時(shí)，醫(yī)生也會(huì)建議做手術(shù)來(lái)減輕腕管的壓力。11.神經(jīng)節(jié)囊腫：神經(jīng)節(jié)囊腫是發(fā)生在身體周?chē)P(guān)節(jié)處的軟腫塊?？赡軐?dǎo)致手部疼痛或麻木。根據(jù)《加拿大脊椎治療協(xié)會(huì)雜志》上的一篇文章，高達(dá)60%~70%的神經(jīng)節(jié)囊腫發(fā)生在腕部。癥狀可能包括手腕或身體其他部位的圓形或橢圓形腫塊，以及該區(qū)域周?chē)奶弁?。治療：受影響的區(qū)域充分休息。戴夾板或支撐太久可能會(huì)造成手部肌肉萎縮。雖然一些患者會(huì)選擇手術(shù)和抽吸療法，但這些方法也不是100%有效。根據(jù)《手部外科雜志》的一篇綜述，研究人員預(yù)測(cè)術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)的幾率為21%。如果不能夠準(zhǔn)確抽吸囊腫，術(shù)后復(fù)發(fā)率上升到59%。12.肱骨外上髁炎：當(dāng)連接前臂外側(cè)肌肉和肘部附近骨骼的肌腱炎癥時(shí)，就會(huì)發(fā)生外側(cè)上髁或網(wǎng)球肘炎。癥狀可能包括：疼痛或灼燒感，通常在肘部外側(cè)，握力弱，手有刺痛感和麻木感。治療：大多數(shù)側(cè)上髁炎的發(fā)作將通過(guò)休息、物理治療和非甾體抗炎藥來(lái)解決。嚴(yán)重病例醫(yī)生可能會(huì)建議手術(shù)干預(yù)。四、自身免疫性疾病13.格林-巴利綜合征：這種情況會(huì)導(dǎo)致身體的免疫系統(tǒng)攻擊大腦和脊髓以外的神經(jīng)，從而出現(xiàn)肌無(wú)力。癥狀包括：手腳發(fā)麻、定向力障礙、視物不清、吞咽困難、夜間加重的劇烈疼痛、肌肉麻痹。治療：雖然目前還沒(méi)有治愈格林-巴利綜合征的方法，但醫(yī)生可能會(huì)使用免疫球蛋白療法或血漿置換(也稱(chēng)為血漿置換)來(lái)治療。這些治療可能會(huì)降低人體免疫系統(tǒng)的反應(yīng)。14.多發(fā)性硬化癥：多發(fā)性硬化(MS)是一種攻擊中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的疾病。免疫系統(tǒng)攻擊神經(jīng)鞘的保護(hù)層，最終破壞中樞神經(jīng)系統(tǒng)。癥狀：四肢麻木無(wú)力、震顫麻痹、步態(tài)不穩(wěn)、視力受損、認(rèn)知困難。治療包括服用免疫抑制劑，如皮質(zhì)激素和其他疾病修飾療法。醫(yī)生可能還會(huì)建議進(jìn)行血漿置換來(lái)降低免疫系統(tǒng)的反應(yīng)。15.干燥綜合征：干燥綜合征是一種自身免疫性疾病，主要攻擊產(chǎn)生眼淚和唾液的腺體。一些患者可能還會(huì)有身體其他部位的組織或器官損傷。包括：眼睛干澀、口干、皮膚瘙癢、慢性咳嗽、手和腳麻木和刺痛、嚴(yán)重的疲勞。治療取決于癥狀和身體的受損部位。例如，醫(yī)生可能會(huì)選擇處方眼藥水、增加唾液分泌的藥物、非甾體類(lèi)抗炎藥或免疫抑制劑。五、其他疾病狀況16.糖尿?。禾悄虿∈且环N由于機(jī)體不能產(chǎn)生足夠的胰島素或?qū)σ葝u素抵抗導(dǎo)致血糖水平異常的疾病。最常見(jiàn)的糖尿病包括：1型糖尿病、2型糖尿病、妊娠期糖尿病。癥狀可能包括：手和腳的緩慢的、逐漸的刺痛和麻木，對(duì)觸摸或溫度變化極度敏感，手和腳燒灼或刺痛。治療：改變生活方式，比如健康飲食和定期鍛煉，有助于保持穩(wěn)定的血糖。1型糖尿病患者可能需要注射胰島素。2型糖尿病和妊娠期糖尿病可以通過(guò)飲食或開(kāi)始非胰島素藥物治療來(lái)控制。17.維生素B12缺乏：發(fā)表在RMJ雜志上的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，在110例維生素B12缺乏的患者中，有90.4%的人報(bào)告出現(xiàn)麻木和感覺(jué)喪失的癥狀。其他癥狀包括：手、腳和腿麻木和刺痛，行走困難、舌頭腫脹發(fā)炎、思維混亂、肌肉無(wú)力、疲勞。治療：補(bǔ)充維生素B12，可以是藥片，也可以是針劑。18.淀粉樣變：淀粉樣變是一種導(dǎo)致健康組織中異常蛋白積聚，進(jìn)而影響病變部位功能的疾病。會(huì)影響患者的神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、肝臟、心臟和消化道。癥狀可能包括：疲勞和虛弱、腳踝及腿部腫脹、呼吸急促、腹瀉、體重減輕、手和腳的刺痛/疼痛。治療可能取決于一個(gè)人的淀粉樣變性的類(lèi)型。目前還沒(méi)有治愈淀粉樣變的方法，但治療可能有助于緩解一些癥狀。例如，醫(yī)生可能會(huì)推薦化療藥物、免疫抑制劑或干細(xì)胞移植。19.萊姆?。罕粩y帶伯氏桿菌的蜱蟲(chóng)叮咬會(huì)導(dǎo)致萊姆病。這是一種影響神經(jīng)系統(tǒng)的傳染病。萊姆病的癥狀很像流感，比如發(fā)燒、發(fā)冷、疲勞和關(guān)節(jié)疼痛。未經(jīng)治療，他們可能會(huì)出現(xiàn)：關(guān)節(jié)腫脹、心率不齊、神經(jīng)痛、呼吸急促、手腳疼痛或麻木。治療取決于萊姆病的發(fā)展階段?？股乜梢灾委熢缙谌R姆病。晚期萊姆病可能需要抗生素和支持性治療。20.藥物副作用：服用某些藥物，如化療藥物，會(huì)導(dǎo)致手部刺痛和麻木。有些人停止用藥后癥狀可能會(huì)有所改善。然而，其他人可能會(huì)遺留永久性的刺痛和麻木?？傊?，刺痛和麻木感可由多種疾病引起。如果懷疑自己或身邊的人心臟病發(fā)作或卒中，應(yīng)立即尋求醫(yī)療救助。其他需要求醫(yī)的病征包括：持續(xù)的、突然的或日益惡化的手部感覺(jué)喪失，手或手臂明顯畸形，不能緩解的持續(xù)疼痛，逐漸衰弱。2020年03月06日3910
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