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蔣雨彤副主任醫(yī)師 中山三院 風(fēng)濕免疫科 呃，血管炎需要終身吃藥嗎？啊，今天我們是講了安卡相關(guān)血管炎啊，我們以這個(gè)來為例吧，因?yàn)檠苎缀芏喾N，安卡相關(guān)血管炎呢，我們是前期是一個(gè)誘導(dǎo)緩解，后面維持緩解的治療周期呢，是3年到5年就非常明確啊，啊像狼瘡腎炎的一個(gè)周期也是3年以上啊，就是這這段時(shí)間是一定要吃藥的，但后面的話還是有機(jī)會(huì)停藥，停藥需要非常小心，就要更加規(guī)律的，或者是呃經(jīng)常的回來復(fù)診，就要看有沒有一個(gè)復(fù)發(fā)的跡象，因?yàn)橥Ｋ幹筮@個(gè)復(fù)發(fā)的概率會(huì)高。 嗯，吃著藥會(huì)更加穩(wěn)定，但是血管炎呃，我們就PPR三陽腺卡這種，呃，血管炎是要求隨訪到，就是維持換血5年的，就是要服療5年，其他的話3年左右是可以嘗試的停藥的，但是要定期的復(fù)查啊，然后我們其他一些疾病也是類似的啊，都是盡量的看啊，減少一些副作用比較大的藥物，讓它減到最低，然后維持緩解一段時(shí)間啊。 并且后續(xù)要繼續(xù)隨訪。2024年02月26日
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李小莎主任醫(yī)師 湖南中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院 皮膚科 青斑樣血管炎又叫白色萎縮，節(jié)段性透明性血管炎。臨床主要以小腿和足踝部出現(xiàn)紫癜、壞死，愈后留有象牙白色萎縮斑，并伴有不同程度的疼痛為特點(diǎn)。因?yàn)樗呐R床表現(xiàn)比較典型，診斷相對(duì)容易，主要有四方面診斷要點(diǎn)：一、好發(fā)的年齡，大多數(shù)是中青年女性。二、有夏季加重，冬季減輕的特點(diǎn)。三、皮損主要好發(fā)于下肢，尤其是足踝部比較明顯。初發(fā)的時(shí)候皮疹出現(xiàn)疼痛性、紫癜性、斑疹或丘疹，隨著病情進(jìn)展可發(fā)展為淺表性壞死和潰瘍。四、預(yù)后留有白色萎縮性的瘢痕，組織病理提示淺表的血管內(nèi)有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，無炎性細(xì)胞浸潤(rùn)或核碎裂。青斑血管炎沒有特效的治療方法，一般治療主要是使用藥物刺激內(nèi)源性纖溶活性，抑制血栓形成，使血管擴(kuò)張，增加細(xì)胞彈性，降低血液粘滯性，可以減輕癥狀，但很難治愈，來找我看的患者大部分都在外院做過病理確診，并使用西醫(yī)的治療方案治療過一段時(shí)間。今天與大家分享一則我使用中醫(yī)藥治療青斑血管炎的案例。醫(yī)案分享姜XX，女，18歲，學(xué)生；初診日期：2022年11月26日主訴：雙足皮膚起紅斑丘疹，伴潰爛瘙癢3年?，F(xiàn)病史：患者訴雙下肢無明顯誘因起紅斑、潰瘍，伴瘙癢，曾于外院治療，現(xiàn)使用外用藥“多磺酸粘乳膏”“鹵米松乳膏”外擦，內(nèi)服“邁之靈片”“復(fù)方甘草酸苷膠囊”等藥物，病情反復(fù)發(fā)作?，F(xiàn)癥見：雙足背、左足內(nèi)踝處瘀斑，伴潰瘍、結(jié)痂，偶有瘙癢，運(yùn)動(dòng)后疼痛?；颊咂鸩∫詠頍o其他特殊不適，舌暗，苔黃厚膩。處方：赤芍1袋?川牛膝1袋?當(dāng)歸1袋?丹參1袋??附子3袋?甘草5袋桂枝2袋?紅花2袋?雞血藤2袋麻黃1袋三七1袋地龍1袋六神曲2袋（中藥配方顆粒）14劑開水沖服，日一劑青斑血管炎熏腳方10劑加爾舒2瓶外噴日2~3次燙瘡油1盒外用日2次二診2022年12月10日病史同前，患者訴服藥期間潰瘍局部有小面積丘疹，癢甚，后以“鹵米松”外擦后消退；現(xiàn)皮疹明顯好轉(zhuǎn)，原有潰瘍基本愈合，有一新發(fā)潰瘍面。舌淡，苔黃厚膩?；颊卟∏檫M(jìn)展中，濕邪反復(fù)，予以當(dāng)歸芍藥散合桂枝茯苓丸化瘀生新，調(diào)和氣血，養(yǎng)血調(diào)肝，健脾利濕。處方：赤芍10g?川牛膝10g?當(dāng)歸10g?丹參6g?燙水蛭3g?附子30g?甘草6g桂枝12g?薏苡仁30g?雞血藤30g敗醬草10g三七5g?土茯苓30g?骨碎補(bǔ)20g（中藥配方顆粒）14劑開水沖服，日1劑加爾舒2瓶?外噴日2~3次三診：2022年12月26日病情好轉(zhuǎn)，潰瘍基本愈合，局部留有色素沉著，未見新發(fā)潰瘍。舌暗，苔白厚膩。處方：白芍1袋大棗1袋當(dāng)歸2袋茯苓1袋甘草2袋桂枝1袋牡丹皮1袋桃仁1袋通草1袋細(xì)辛1袋生姜2包丹參2袋川牛膝1袋四味脾胃舒1袋（中藥配方顆粒）30劑開水沖服，日一劑青斑血管炎熏腳方10劑加爾舒2瓶外噴日2~3次喜遼妥2支外用日2次四診：2023年1月31日皮損進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，潰瘍?nèi)坑?，色素沉著較前減輕，但訴原皮損部位瘙癢，按之疼痛，未見丘疹瘀點(diǎn)等皮疹，局部稍硬。舌淡暗，苔白膩。處方：白術(shù)1袋赤芍1袋丹參2袋干姜1袋附子2袋桂枝2袋牛膝1袋茯苓1袋桃仁1袋甘草1袋牡丹皮1袋四味脾胃舒1袋（中藥配方顆粒）15劑開水沖服，日1劑?五診：2023年3月10日患者訴病情穩(wěn)定，過年期間停藥近20天未見復(fù)發(fā)，色素沉著及瘢痕較前有所淡化，瘙癢減輕，繼續(xù)鞏固治療。舌紅苔白微膩。處方：白術(shù)1袋薏苡仁1袋丹參2袋桂枝1袋牛膝1袋茯苓1袋牡丹皮1袋桃仁1袋四味脾胃舒1袋川牛膝1袋赤芍1袋甘草1袋路路通2袋大血藤2袋（中藥配方顆粒）15劑開水沖服，日1劑加爾舒1瓶外噴日2~3次青鵬軟膏1支外用日2次?六診：2023年5月5日服上方后瘙癢基本已無，現(xiàn)已停中藥40天，病情穩(wěn)定，色素沉著進(jìn)一步淡化，訴近期臨近高考，精神壓力大，睡眠較差，多夢(mèng)易醒，偶有頭痛，胸前背后起紅疹，需中藥綜合調(diào)理并預(yù)防青斑血管炎復(fù)發(fā)。處方：龍骨1袋茯苓1袋茯神1袋石菖蒲1袋遠(yuǎn)志1袋柴胡1袋黃芩1袋法半夏1袋黨參1袋當(dāng)歸1袋牡蠣1袋桑白皮1袋丹參2袋白花蛇舌草1袋貞芪扶正1袋葛根1袋????（中藥配方顆粒）14劑，開水沖服，日1劑轉(zhuǎn)移因子膠囊1盒口服每次2粒日2次冰黃膚樂軟膏2支外用日3次?七診：2023年6月1日前胸背后紅疹較前消退，睡眠較前好轉(zhuǎn)，青斑血管炎情況穩(wěn)定，繼續(xù)鞏固治療。處方：龍骨1袋茯苓1袋茯神1袋石菖蒲1袋遠(yuǎn)志1袋柴胡1袋黃芩1袋法半夏1袋黨參1袋當(dāng)歸1袋牡蠣1袋桑白皮1袋丹參2袋腫節(jié)風(fēng)1袋貞芪扶正1袋葛根1袋14劑，開水沖服，日1劑?八診：2023年7月31日病情總體穩(wěn)定，高考結(jié)束后運(yùn)動(dòng)量增加，偶有雙下肢疼痛，但未見皮疹復(fù)發(fā)跡象，舌暗苔白膩。予中成藥淡化色沉、繼續(xù)鞏固治療1個(gè)月。處方：桂枝茯苓丸10盒口服每次1袋日2次轉(zhuǎn)移因子膠囊2盒口服每次2粒日2次青斑血管炎熏腳方10包煎水熏腳日1次二白藥膏1盒外用色沉處病例總結(jié)?回顧本例患者的治療過程，其病因病機(jī)濕熱夾瘀，治療主要是調(diào)血養(yǎng)肝、健脾利濕、活血化瘀，方用當(dāng)歸芍藥散合活絡(luò)效靈丹，當(dāng)歸辛甘而溫，有養(yǎng)血活血之效，助芍藥補(bǔ)血以治療肝血不足，加六神曲健脾和胃，當(dāng)歸、丹參活血化瘀，通絡(luò)止痛，兼以養(yǎng)血；配伍雞血藤、三七以增強(qiáng)活血行氣，消腫定痛之效?；颊咧委煶跗诜幒笤衅p好轉(zhuǎn)，但仍有新發(fā)紅斑瘀斑，伴瘙癢，血虛血瘀，夾雜濕邪，改方為當(dāng)歸芍藥散合桂枝茯苓丸，引用經(jīng)典《金匱玉函經(jīng)二注》：“桂枝、桃仁、丹皮、芍藥能去惡血；茯苓亦利腰臍間血，即是破血。然有散有緩、有收有滲、結(jié)者散以桂枝之辛；肝藏血，血蓄者肝急，緩以桃仁、丹皮之甘；陰氣之發(fā)動(dòng)者，收以芍藥之酸；惡血既破，佐以茯苓之淡滲，利而行之。經(jīng)過一個(gè)療程的治療，潰瘍結(jié)痂，較前明顯好轉(zhuǎn)，患者第三次復(fù)診，潰瘍處愈合較前明顯好轉(zhuǎn)，皮膚色素沉著，結(jié)合舌脈象，辨證為血虛寒厥證，改方為當(dāng)歸四逆湯加減，溫經(jīng)散寒，養(yǎng)血通脈，當(dāng)歸甘溫，養(yǎng)血和血；桂枝辛溫，溫經(jīng)散寒，溫通血脈，細(xì)辛溫經(jīng)散寒，白芍養(yǎng)血和營(yíng)，通草通經(jīng)脈，以暢血行；大棗、甘草，益氣健脾養(yǎng)血，患者治療后，潰瘍處愈合，未見新發(fā)潰瘍，但仍有皮膚色沉，潰瘍疤痕處皮膚瘙癢，結(jié)合患者舌脈象，還是予以桂枝茯苓丸加白術(shù)薏苡仁，治以健脾化濕，益腎活血化瘀。五次復(fù)診，患者足背部、左足內(nèi)踝處皮膚色沉減退，未見新發(fā)潰瘍。治療以調(diào)理為主，和解少陽，補(bǔ)心脾，調(diào)腎氣，除濕潤(rùn)膚、軟堅(jiān)散結(jié)。予以中成藥桂枝茯苓丸活血化瘀，轉(zhuǎn)移因子調(diào)節(jié)免疫，配合中醫(yī)外洗泡腳鞏固療效。青斑血管炎雖然在中醫(yī)古籍當(dāng)中并沒有明確的系統(tǒng)描述，但是根據(jù)它的臨床表現(xiàn)和癥狀，我們把它歸屬于“脈痹”、“熱毒流注”、“內(nèi)外踝疽”的范疇，另外一些古籍中關(guān)于“脫骨疽”的早期癥狀描述也與青斑樣血管炎的表現(xiàn)非常類似，在治療用藥上也有共通之處。目前，中醫(yī)青斑血管炎主要是由于素體陽熱偏盛，外感風(fēng)寒濕邪或熱毒之邪，導(dǎo)致濕熱蘊(yùn)結(jié)，熏蒸經(jīng)絡(luò)，導(dǎo)致血絡(luò)損傷，脈絡(luò)瘀阻而發(fā)病，病初以邪實(shí)為主，表現(xiàn)為濕熱下注為多見，也有寒濕瘀阻的。病久以后熱像不那么明顯，以血瘀脈絡(luò)為主。??中醫(yī)上對(duì)于青斑樣血管炎的治療首先還是辨證論治，根據(jù)患者的表現(xiàn)分清楚陰陽，寒熱、虛實(shí)。寒者熱之，熱者寒之，虛則補(bǔ)之，滯則通之，虛者補(bǔ)益氣血，活血通脈；實(shí)證清熱利濕，涼血散瘀。陽證主要表現(xiàn)為雙下肢的紅腫熱痛，濕熱阻滯，或者是外感寒濕、濕邪內(nèi)生、寒濕凝滯。陰證主要表現(xiàn)為病情的遷延難愈，漫腫不痛或者是微痛，然后伴有精神困頓乏力這些表現(xiàn)。本病臨床上往往都是虛實(shí)夾雜，寒熱錯(cuò)雜，所以還是根據(jù)具體情況具體來用藥。除了準(zhǔn)確的辨證用藥治療外，青斑血管炎總體上是一個(gè)比較頑固的慢性病，治療過程多長(zhǎng)達(dá)大半年甚至一年的時(shí)間，并且其有反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)，在治療過程中出現(xiàn)新發(fā)皮疹、癥狀復(fù)發(fā)的情況也屬正常；患者堅(jiān)持治療的耐心與毅力和對(duì)于戰(zhàn)勝疾病的樂觀態(tài)度在治療中也是十分重要的。2023年09月16日517
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梁東風(fēng)副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 風(fēng)濕科 類風(fēng)濕引起的血管炎用什么藥好？類風(fēng)濕引起的血管炎。 呃。 這個(gè)可能，常規(guī)的激素強(qiáng)地松。 呃，這個(gè)根據(jù)你病情輕重了啊，有的人類風(fēng)濕血管炎很厲害的。 導(dǎo)致了這種四肢的啊，血管的堵塞啊，剛才我說的那個(gè)像那個(gè)血管的堵塞，導(dǎo)致這個(gè)手腳壞疽壞死。 最后手腳截肢的都有啊，很嚴(yán)重的，有的人或者其他的內(nèi)臟的也有，這個(gè)時(shí)候用激素，而且量還不能小，小了控制不住。 當(dāng)然了，其他的藥物，類風(fēng)濕的其他的藥物都要足量的應(yīng)用啊，也可以用生物制劑，嗯，但是特殊的就是用激素藥加大劑量，因?yàn)槠胀ǖ念愶L(fēng)濕，我們一般激素是不用太多的啊。 我這個(gè)有字?jǐn)?shù)限制啊，我這個(gè)也不太。2022年12月10日60
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張明副主任醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科 what is vasculitis?什么是血管炎呢？顧名思義，血管炎就是血管的炎癥，這個(gè)炎癥當(dāng)然不是感染，而是免疫性炎癥，它可以損傷血管，導(dǎo)致血管不能輸送血液到相關(guān)的組織器官，造成組織器官的缺血缺氧。 血管炎有許多不同的類型，有的很輕，有的很重，有的甚至可以危及生命。 血管炎有時(shí)是全身疾病的一個(gè)表現(xiàn)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。血管炎也可以發(fā)生于健康人群。 what are the symptoms of vasculitis?血管炎有什么癥狀呢？這是血管炎的皮膚表現(xiàn)。 乏力，疲勞，沒勁； 發(fā)熱； 肌肉和關(guān)節(jié)疼痛； 沒有食欲，體重減輕； 腹痛，黑便； 血尿； 麻木，虛弱，手、腳或身體其他部位的疼痛。 what I need tests?血管炎的癥狀沒有特異性，根據(jù)癥狀不能診斷和評(píng)估血管炎，所以要進(jìn)行下面的檢查： 尿液檢查，血常規(guī)檢查，腎功能檢查，血管炎抗體譜； 影像學(xué)檢查，比如胸片，肺CT檢查等； 肺功能檢查，比如血?dú)夥治觯?活檢，腎活檢非常重要。 How is vasculitis treated?血管炎怎么治療呢？血管炎的治療取決于血管炎的類型，一般治療藥物如下： 1.類固醇激素，常用的藥物為醋酸潑尼松片或甲潑尼龍，這些藥物存在肥胖、感染、消化道出血、血糖升高、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥，治療需要在大夫指導(dǎo)下應(yīng)用，定期減量，根據(jù)病情可以停用。 2.細(xì)胞毒性藥物比如換磷酰胺，該藥同樣存在副作用，必須按照大夫要求用藥，定期監(jiān)測(cè)藥物副作用，同時(shí)用量要嚴(yán)格按照要求服用，不可以無限期應(yīng)用，否則會(huì)造成嚴(yán)重副作用。 3.美羅華，該藥為治療血管炎的新藥，使用方便，副作用相對(duì)較少，但是話費(fèi)較高。 4.硫唑嘌呤或霉酚酸酯，該藥用于血管炎的維持治療，誘導(dǎo)緩解治療后可以改為硫唑嘌呤或霉酚酸酯，這兩個(gè)藥物同樣存在副作用，用藥時(shí)注意監(jiān)測(cè)藥物副作用。 what will my life be like?血管炎可以反復(fù)復(fù)發(fā)，需要長(zhǎng)期用藥，如果控制好的話可以保持長(zhǎng)期穩(wěn)定，治療過程需要定期監(jiān)測(cè)血管炎相關(guān)指標(biāo)。同時(shí)因?yàn)橐L(zhǎng)期口服藥物，注意藥物的不良反應(yīng)。 最后住院血管炎患者病情穩(wěn)定，快樂生活。2021年04月05日3862
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陳重副主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科 家住南京的小李最近老是出現(xiàn)皮膚瘙癢，同時(shí)還有咳嗽、咳痰、關(guān)節(jié)酸痛等癥狀，一開始李小姐以為就是季節(jié)變化導(dǎo)致的過敏和感冒，但是在小診所開了藥吃了一個(gè)月了也不見好轉(zhuǎn)，甚至還越來越嚴(yán)重，夜里睡覺都喘不過氣來，小便顏色還逐漸變深。于是她趕緊掛號(hào)去到醫(yī)院找醫(yī)生，醫(yī)生結(jié)合她的癥狀、檢查還有既往病史，診斷小李得了甲亢藥物相關(guān)的血管炎。原來小李患有甲亢，以往一直服用甲亢藥物，而此次引起小李不適的正是“丙基硫氧嘧啶”，一種常用的治療甲亢的藥物。 甲亢藥物丙基硫氧嘧啶還會(huì)引起血管炎？這種病嚴(yán)不嚴(yán)重？如何預(yù)防治療呢？相信大家都有相關(guān)的很多疑問，那今天我們就來講講這個(gè)內(nèi)容。 1、什么是丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎顧名思義，就是服用丙基硫氧嘧啶而引起的血管損傷的副作用。據(jù)報(bào)道，約1/3的服用丙基硫氧嘧啶患者可出現(xiàn)皮膚紅斑及蕁麻疹等反應(yīng)，有時(shí)患者還會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)酸痛、惡心等不適等癥狀，這些癥狀多較輕，往往會(huì)被部分患者忽視，如果患者因?yàn)檫@些癥狀到醫(yī)院就診癥狀也可在停藥后得到緩解或消除。但除了這些比較輕不適外，部分患者可能會(huì)發(fā)生比較重的血管炎，如若不及時(shí)治療則會(huì)延誤病情而危及生命，所以，甲亢并服用丙基硫氧嘧啶的患者需要了解相關(guān)知識(shí)，提升預(yù)防意識(shí)。 2、如何早期發(fā)現(xiàn)丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎在合理使用丙基硫氧嘧啶并按醫(yī)囑進(jìn)行治療的患者如何進(jìn)行自我監(jiān)測(cè)？ 首先，患者需要定期到醫(yī)院進(jìn)行常規(guī)檢查，如肝腎功能、血常規(guī)、甲狀腺功能等非常重要，可以在早期發(fā)現(xiàn)最常見的副作用。但對(duì)于丙基硫氧嘧啶相關(guān)性血管炎來說，早期發(fā)現(xiàn)需要醫(yī)生結(jié)合患者癥狀表現(xiàn)以及醫(yī)院相關(guān)檢查，如血管炎5項(xiàng)可以幫助排查血管炎。 丙基硫氧嘧啶相關(guān)性血管炎表現(xiàn)輕重不一，輕的癥狀表現(xiàn)為流感一樣的低熱、咳嗽、咳痰、關(guān)節(jié)酸痛、體重減輕等，而重的患者可出現(xiàn)咯血、呼吸困難等。因?yàn)楸静〖s90%以上患者可出現(xiàn)腎臟病變，所以幾乎所有患者存在不同程度血尿，部分患者可表現(xiàn)為肉眼血尿，其余患者存在不同程度鏡下血尿（肉眼無法觀察到，需要借用顯微鏡才能發(fā)現(xiàn)的血尿）。除了腎臟病變之外，我們發(fā)現(xiàn)約1/3丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎患者在起病時(shí)就會(huì)出現(xiàn)肺部病變，表現(xiàn)為咳嗽，咳痰，少部分重癥患者可表現(xiàn)為咯血、呼吸困難等。此外，皮膚血管炎、神經(jīng)系統(tǒng)病變也較常見，如皮疹、紫癜、口腔潰瘍、以及頭痛等。 3、丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎治療如果不幸確診得了丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎，治療和治療效果又是怎么樣的呢？ 由于本病主要為藥物所致血管炎，因此首先需停用丙基硫氧嘧啶治療，而甲亢可在醫(yī)生指導(dǎo)下考慮其他方案治療。通常情況下，大部分輕癥患者停用丙基硫氧嘧啶不適癥狀可逐漸消失而不需要進(jìn)一步治療，這些患者可得到完全緩解而不產(chǎn)生任何并發(fā)癥；但少部分重癥患者需要住院進(jìn)行治療，配合糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，必要時(shí)還要應(yīng)用抗生素治療感染，如果出現(xiàn)嚴(yán)重腎衰竭還需要血液透析治療。但一般來說，本病總體治療效果比較好，大多數(shù)病人經(jīng)過積極合理治療后往往很少留有長(zhǎng)期并發(fā)癥，但若患者就診不及時(shí)，則治療效果較差，甚至需要終生透析或因并發(fā)癥嚴(yán)重而危及生命。 最后，我們也想借此機(jī)會(huì)提醒患者，丙基硫氧嘧啶治療在大多數(shù)情況下是安全有效的，但是一旦出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)則需要及時(shí)就診，另一種甲亢藥物甲硫咪唑也可能引起血管炎，但相對(duì)比較少見。得了甲亢藥物相關(guān)血管炎也不必過度緊張和焦慮，本病總體治療效果良好，如果得到及時(shí)的合理治療則少有遺留遠(yuǎn)期并發(fā)癥。2020年10月29日3400
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。經(jīng)常給他人氣功治病、號(hào)稱具有特異功能的「氣功大師」王林，想必很多人都不陌生，多少都耳聞過他的奇聞?shì)W事。2017年，王林因患ANCA相關(guān)性血管炎、自身免疫性周圍神經(jīng)炎，導(dǎo)致多器官功能衰竭，經(jīng)搶救無效在醫(yī)院死亡。今天我們要講的就是一種歸屬于ANCA相關(guān)性血管炎的疾病——顯微鏡下多血管炎，大家可能不太熟悉這病，很有必要跟大家科普一下。什么是顯微鏡下多血管炎？顯微鏡下多血管炎是一種主要累積小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎疾病，常常侵犯腎臟、皮膚和肺的等臟器的小血管；因大部分患者可檢測(cè)出抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體，也就是我們常說的ANCA抗體陽性，故此病又歸屬于ANCA相關(guān)性血管炎。從本病發(fā)病率來看，以男性發(fā)病較多，男女比例2：1，一般發(fā)病年齡約50-60歲左右。顯微鏡下多血管炎有哪些臨床表現(xiàn)？此病可以為超急性起病，表現(xiàn)為快速進(jìn)展性的腎小球腎炎和肺出血，當(dāng)然也可以非常隱匿，不易察覺，在數(shù)年間可見皮膚紫癜、輕度的腎損害等。典型的臨床表現(xiàn)為肺—腎—皮膚，與該病常累及的血管部位相一致；肺部損害01超過一半的患者存在肺部損害，多數(shù)患者急性起病，最嚴(yán)重的肺部損害是彌漫性肺泡出血；腎臟損害02腎臟受累是本病最常見的臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者可出現(xiàn)蛋白尿，血尿，各種管型尿，水腫，腎性高血壓；皮膚表現(xiàn)03以紫癲及可觸及的充血性斑丘疹多件，嚴(yán)重者見壞疽、肢端缺血等。其他表現(xiàn)04如神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)炎，消化系統(tǒng)可表現(xiàn)為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛。顯微鏡下多血管炎需做哪些檢查？常規(guī)檢查方面：反應(yīng)急性期炎癥的指標(biāo)如血沉、c反應(yīng)蛋白升高，部分患者可有貧血、白細(xì)胞和血小板增多；免疫學(xué)方面：80%的患者可出現(xiàn)ANCA抗體陽性，這是顯微鏡下多血管炎的重要診斷依據(jù)，也是監(jiān)測(cè)病情復(fù)發(fā)的重要血清指標(biāo)，其滴度通常與血管炎活動(dòng)度相關(guān)。影像學(xué)檢查方面：胸部X線檢查在早期可發(fā)現(xiàn)無特征性肺部浸潤(rùn)影或小泡狀浸潤(rùn)影；病理檢查方面，以腎臟病理檢查多見，病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死、血栓、新月體形成。顯微鏡下多血管炎如何治療？該病治療可以分為三個(gè)階段，即誘導(dǎo)期、維持緩解期和治療復(fù)發(fā)。誘導(dǎo)期和維持緩解期一般使用糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑相結(jié)合的方案，免疫抑制劑可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、霉酚酸酯。同時(shí)，丙種球蛋白，血漿置換，生物制劑也可用于治療方案當(dāng)中，具體視病情情況而定。若此病累及腎致腎功能衰竭，則需要依賴維持性血液透析或者進(jìn)行腎移植，但移植過后仍有少數(shù)患者復(fù)發(fā)。顯微鏡下多血管炎的預(yù)后情況如何？經(jīng)治療后90%患者病情可以改善，75%的患者能得到完全緩解，約有30%的患者在1-2年復(fù)發(fā)。因此在治療過程中需要病人密切配合臨床醫(yī)生進(jìn)行病情的監(jiān)測(cè)以達(dá)到病情緩解的目的。圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。2020年09月03日3612
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。最近遇見有類風(fēng)濕患者說，發(fā)現(xiàn)自己小腿皮膚常出現(xiàn)青一塊紫一塊的瘀斑，以為是不是血小板減少而引起的瘀斑？有些病人甚至還有出現(xiàn)更嚴(yán)重的皮膚破潰等情況。其實(shí)，這可能是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并血管炎造成的。有些病友以為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎就只有關(guān)節(jié)的癥狀表現(xiàn)，卻并不知道還會(huì)引起像紫癜、皮膚破潰以及肢端壞疽等皮膚病變這種關(guān)節(jié)外的表現(xiàn)。其實(shí)，約70%的類風(fēng)濕病人會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。而上文提到的類風(fēng)濕合并血管炎又是什么呢？這是一種類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的并發(fā)癥，又叫類風(fēng)濕血管炎，是基于繼發(fā)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病程，而出現(xiàn)的一種集中在血管壁本身的破壞性炎癥過程，導(dǎo)致血管腔的狹窄或阻塞，引起血管缺血、壞死等病變。好發(fā)于病情嚴(yán)重且病程較長(zhǎng)尤其是10年以上的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，且往往存在預(yù)后不佳。類風(fēng)濕血管炎跟類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病情密切相關(guān)。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病情控制良好，則血管炎并發(fā)癥發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)偏低。同時(shí)，提示類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病情活躍的指標(biāo)可預(yù)告類風(fēng)濕血管炎出現(xiàn)。類風(fēng)濕血管炎的相關(guān)危險(xiǎn)因素男性、嚴(yán)重的關(guān)節(jié)病變、高滴度的類風(fēng)濕因子、抗CCP抗體及抗核抗體等。吸煙是導(dǎo)致類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎惡化活動(dòng)的環(huán)境因素，也是導(dǎo)致出現(xiàn)血管炎并發(fā)癥的環(huán)境因素。類風(fēng)濕血管炎有那些臨床表現(xiàn)？中小血管的血管炎，癥狀常并不表現(xiàn)在血管，而是血管不通暢導(dǎo)致的滋養(yǎng)組織的癥狀。01皮膚損害是類風(fēng)濕血管炎最常累及的組織，如甲襞病變、紫癜、皮膚壞疽、腿部潰瘍等缺血性病變。02神經(jīng)損害周圍神經(jīng)病變最常見，滋養(yǎng)神經(jīng)的血管供養(yǎng)不足從而導(dǎo)致神經(jīng)損傷壞死。患者常存在感覺神經(jīng)病變，如肢體麻木、針刺樣痛、蟻行感等。03眼部損害可累及鞏膜和角膜，出現(xiàn)鞏膜炎和角膜潰瘍等。04其它器官損害如累及心臟血管，可出現(xiàn)缺血性心臟病以及心肌梗死等；累及肺部小血管，可出現(xiàn)肺間質(zhì)病變、彌漫性肺泡出血；累及消化道，可出現(xiàn)消化道出血、潰瘍、穿孔等。類風(fēng)濕血管炎如何治療？早期綜合治療并定期隨訪，對(duì)預(yù)防類風(fēng)濕血管炎的發(fā)生有重要意義。首先應(yīng)用抗風(fēng)濕藥物控制疾病活動(dòng)。對(duì)于累及內(nèi)臟、外周神經(jīng)的的嚴(yán)重患者，通常推薦大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。這個(gè)組合能夠控制肢體潰瘍和神經(jīng)病變，減少?gòu)?fù)發(fā)與合并癥，降低死亡率。另外，戒煙、血壓控制和皮膚潰瘍的局部護(hù)理也是重要的輔助措施。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一個(gè)常見疾病，但其皮膚改變常常被風(fēng)濕科醫(yī)生忽視。對(duì)于高滴度類風(fēng)濕因子、長(zhǎng)病程的類風(fēng)濕患者，風(fēng)濕科醫(yī)生需要考慮到類風(fēng)濕血管炎問題。并在查體時(shí)以及病人陳述病情時(shí)仔細(xì)觀察其手指、下肢的皮膚并充分考慮到血管炎的可能性。重視對(duì)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的識(shí)別，有利于我們更好更全面地系統(tǒng)診治類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。最后，分享一位類友的治病歷程：中西結(jié)合，讓每一位年輕類友的生命之花越開越好看！一位東莞的類友，幾年的時(shí)間手指已經(jīng)變形了，人到中年的她，因?yàn)榧膊〗?jīng)歷了很多坎坷的故事。激素用過，類克、益賽普這些生物制劑用過，尚杰用過，效果都不是很好，該痛還是痛，該變形還是變形，慢慢的身體也越來越不好，越來越瘦、月經(jīng)不調(diào)……她說，黃醫(yī)生吃了你一個(gè)月的中藥，感覺身體在變好。這給了她信心，也給了我信心。我告訴她，關(guān)鍵是堅(jiān)持治療，不要頻繁換藥，既然是你得的是難治性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，生物制劑和最新的藥都搞不定，我們普通的中西醫(yī)結(jié)合方案真的難說有保證，所以就要看中藥的力度和你是否能堅(jiān)持了。我告訴她：堅(jiān)持吃藥不放棄。黃閏月醫(yī)生心里是有底的，這么多年碰到多少難治性類風(fēng)濕啊，更何況我們是做科研的，對(duì)西醫(yī)最新進(jìn)展、對(duì)中醫(yī)最有效方法心里都有底，所以也有底氣給這位難治性的類友看好！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。2020年05月11日3301
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)多器官損害，同時(shí)體內(nèi)存在多種自身抗體。約30~50%的患者有消化系統(tǒng)癥狀，其中狼瘡性腸系膜血管炎也稱狼瘡性腸炎為系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的并發(fā)癥。本病的發(fā)生機(jī)制主要為免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的血管炎以及由抗磷脂抗體導(dǎo)致的腸道血管栓塞有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，狼瘡性腸系膜血管炎患者血清 IgG 型抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體濃度顯著高于其他表現(xiàn)的患者及健康人群，提示抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體可能在腸系膜血管炎狼瘡性的發(fā)病過程中起到一定作用。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎出現(xiàn)哪些表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)包括腹痛，腹瀉，惡心、嘔吐，腹脹，便血，肛門停止排氣、排便，以腹痛最多見。腹痛多為彌散性，而其他如消化性潰瘍、胰腺炎往往有較局限的疼痛區(qū)域，可作為與其他表現(xiàn)為腹痛的疾病的鑒別要點(diǎn)之一。分析發(fā)現(xiàn)，腸系膜血管炎的狼瘡患者SLEDAI評(píng)分均處于狼瘡活動(dòng)期，提示如果在疾病活動(dòng)期發(fā)生腹痛等癥狀時(shí)應(yīng)警惕本病。部分患者可表現(xiàn)為假性腸梗阻，即表現(xiàn)為腸梗阻的癥狀和體征，但并不存在機(jī)械性梗阻的證據(jù)，故需要仔細(xì)推敲診斷。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎需做哪些檢查？實(shí)驗(yàn)室檢查可以為狼瘡的診斷及病情活動(dòng)程度提供依據(jù)，同時(shí)，為鑒別其他腹部疾患提供資料，因此實(shí)驗(yàn)室檢查十分重要。對(duì)于狼瘡性腸系膜血管炎而言，需要腸系膜病理學(xué)血管炎的診斷進(jìn)行確診，但由于取材困難，臨床上不列為常規(guī)檢查。目前，多采用增強(qiáng)CT輔助本病的診斷，腸系膜血管炎腹部增強(qiáng)CT腸管的表現(xiàn)有：節(jié)段性腸管擴(kuò)張 (腸管直徑超過3 cm) ；腸壁增厚水腫 (超過3 mm) ，較典型表現(xiàn)為腸管呈“靶形”改變；腸系膜血管充盈增粗，典型呈“梳齒狀”排列；腸壁囊樣積氣是后期征象, 表明腸缺血或梗死。需要提醒的是，狼瘡性腸系膜血管炎的CT表現(xiàn)也可見于機(jī)械性腸梗阻等疾病，有條件者建議完善腹平片、消化內(nèi)鏡。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎該如何治療？隨著病情的進(jìn)展，可出現(xiàn)腸缺血壞死、腸出血、腸穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥，因其病死率高，一旦診斷需立即進(jìn)行抗炎和免疫抑制治療。本病首選大劑量糖皮質(zhì)激素（如甲潑尼龍1-2 mg/(kg·d）靜脈滴注，同時(shí)禁食禁水，胃腸減壓，靜脈補(bǔ)液，營(yíng)養(yǎng)支持，抑酸護(hù)胃等對(duì)癥治療。對(duì)于抗磷脂抗體陽性患者，需要聯(lián)合抗凝治療。多數(shù)患者經(jīng)激素治療后好轉(zhuǎn)，但有部分對(duì)激素應(yīng)答不佳。針對(duì)這類患者，有學(xué)者認(rèn)為環(huán)磷酰胺沖擊療法或歐洲小劑量療法可嘗試用于治療之中。值得注意的是，患者本身存在免疫功能紊亂和腸粘膜屏障的破壞，且大劑量激素可導(dǎo)致免疫抑制及可能引起細(xì)菌移位，因此必要時(shí)應(yīng)予抗菌藥物預(yù)防治療。如果患者對(duì)激素和免疫抑制劑治療反應(yīng)欠佳或癥狀反復(fù)，則需盡快行外科手術(shù)治療，避免腸缺血壞死、腸穿孔的發(fā)生。本類患者的預(yù)后與血管受累的范圍有關(guān)。研究顯示，狼瘡疾病活動(dòng)者發(fā)生腹痛的死亡率高達(dá)50%。本病缺乏特異性表現(xiàn)，臨床上對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者并發(fā)腹痛時(shí)，應(yīng)警惕本病，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療改善疾病的預(yù)后，降低病死率。2020年03月23日3719
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