血友病

作為遺傳性出血性疾病，出血是血友病兒童家庭在日常生活照護中最為讓家長擔心也是最需要學習的部分。對于血友病兒童的出血，重要的原則是合理地盡可能預防出血，一旦出血發(fā)生立即處理。因此在家庭照護中學會識別不同部位的出血，有助于盡早發(fā)現(xiàn)出血，第一時間進行相應處理，知道孩子出現(xiàn)哪些情況需要緊急就診處理，使血友病兒童出血后得到及時和適宜的治療，有利于減少嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。關節(jié)出血 血友病兒童最常見的出血類型，常發(fā)生于膝、踝、肘等絞鏈關節(jié)，也可以發(fā)生于任何其他的關節(jié)如髖關節(jié)、腕關節(jié)等。年幼的兒童可能無法表達或無法正確向家長表達關節(jié)出血的感受，因此會對家長識別孩子的關節(jié)出血造成困難，需要家長進行細心地觀察。 常見表現(xiàn)關節(jié)內“麻刺”感和肌肉緊縮的感覺，這種感覺可能先于疼痛出現(xiàn)關節(jié)疼痛：對于特別年幼的兒童，可能表現(xiàn)為無緣無故地哭鬧血關節(jié)表面局部皮膚發(fā)熱：孩子可能會表達關節(jié)里發(fā)“熱“的感覺關節(jié)腫脹關節(jié)活動受限：孩子可能表現(xiàn)為跛行、步態(tài)改變、無法正常使用有關節(jié)出血的肢體（上、下肢均可）拒絕使用某個肢體：孩子不能用手拿取玩具或者換用不慣用的手取拿物品或玩具，小年齡兒童不能踢球或騎自行車） 你需要做的立即帶孩子到血友病治療中心HTC或醫(yī)院就診進行緊急處理如已開展家庭治療并具有經訓練的處理經驗，按照HTC指導劑量注射因子后HTC就診進行治療指導學會一些簡單的關節(jié)出血緊急處理方法：P.R.I.C.E.原則（制動、休息、冰敷、壓迫、抬高）肌肉出血 肌肉出血可以發(fā)生于任何肌肉，主要發(fā)生于四肢，發(fā)生于大腿、骨盆的肌肉出血容易因出血量大導致局部血管、神經損傷，較為嚴重。 常見表現(xiàn)肌肉疼痛，想保持肢體處于舒適的位置肢體活動減少，不愿使用出血肢體：孩子可能表現(xiàn)為不愿爬或行走，日?；顒幼兟驕p少肌肉牽拉時出現(xiàn)劇烈疼痛 、哭鬧出血部位肌肉較對側腫脹主動收縮肌肉時感到疼痛肌肉緊張，觸碰時有觸痛并可能出現(xiàn)腫脹局部皮膚溫度增高、瘀青、發(fā)亮肢體“麻刺感”或麻木下腹部、腹股溝和/或下背部疼痛，髖關節(jié)在擴展時疼痛，而在轉動時不痛，也應該警惕特殊的深部肌肉出血 你需要做的立即帶孩子到血友病治療中心或醫(yī)院就診進行緊急處理和專業(yè)評估 如已開展家庭治療并具有經訓練的處理經驗，按照HTC指導劑量注射因子后HTC就診進行治療指導P.R.I.C.E. 原則同樣適用于肌肉出血 顱內出血顱內出血是非常嚴重、需要急診處理的出血，可由于外傷導致，但重型血友病也會有自發(fā)性顱內出血的風險。由于顱內出血是外觀不可見的，所以識別顱內出血的表現(xiàn)非常重要。 常見表現(xiàn)持續(xù)的頭疼：年幼兒童可能指頭說“痛“，對于還不能正確語言表達的孩子，這種表述不能忽視頭昏、嗜睡或說話含糊不清復視：即看東西出現(xiàn)重影，有些年幼的孩子可能會表達看東西很“奇怪、兩個、有趣“討厭強光瞳孔擴大或兩個瞳孔不等大突然出現(xiàn)的噴射性嘔吐，跟胃腸道不適無關眩暈步態(tài)蹣跚，走路不穩(wěn)意識喪失：可能表現(xiàn)為孩子睡著不易喚醒頸、背部僵直發(fā)生抽搐胃口不好、不愿進食易激惹 你需要做的顱內出血非常嚴重、立即就診，拔打120急救送往醫(yī)院?。?！如孩子意識喪失有嘔吐，注意避免誤吸 鼻出血鼻出血常常是由于鼻腔內的小血管破裂導致的，可以是外傷、用力擤鼻涕、打噴嚏或者鼻腔過于干燥引起。 常見表現(xiàn)鼻腔出血孩子咽下鼻腔的血液后出現(xiàn)嘔吐咖啡色或黑色胃內容大便發(fā)黑：同樣由于孩子咽下血液導致口腔后部異味，部分孩子可能不愿進食，應注意觀察，尤其是后鼻道出血未從鼻孔內流出的情況 你需要做的讓孩子頭部置于前傾位，避免吞咽血液立即用浸冰水的紗布（如果沒有，用紗布、紙巾等可立即拿到的物品均可）牢靠地向鼻骨方向壓迫出血側鼻翼嚴重無法停止的鼻出血需要立即到血友病治療中心或醫(yī)院就診處理平時保持環(huán)境濕潤、保持鼻粘膜濕潤有助于減少干燥引起的鼻出血 胃腸道出血 常見表現(xiàn)乏力孩子面色蒼白嘔吐血性液體，可以是黑色或咖啡樣的胃內容物大便發(fā)黑胃痛或腹痛：孩子可以述說“肚子痛“腹脹、出現(xiàn)腹部緊張 你需要做的胃腸道出血很嚴重，立即帶孩子到血友病治療中心或醫(yī)院就診進行緊急處理 泌尿系出血泌尿系出血可以來自于泌尿系統(tǒng)的任何部位，可以是腎臟、輸尿管、膀胱及尿道，泌尿系出血的癥狀輕重不一，小年齡兒童可能無法正確向家長表達和反映相應癥狀，需要家長認真觀察。 常見表現(xiàn)尿液呈粉紅色：可能為早期出血的表現(xiàn)尿液呈淡紅色洗肉水樣或茶色：可能為稍晚及更加嚴重的出血下背部疼痛：在年幼兒童，可能表現(xiàn)為坐在嬰兒床、兒童椅或汽車嬰兒椅上時，某個特殊體位會引起不適、哭鬧尿頻尿痛：年幼兒童可能會拒絕小便，拒絕使用坐便器 你需要做的立即帶孩子到血友病治療中心或醫(yī)院就診進行緊急處理給孩子適當飲水，保持尿量 口腔出血口腔出血可發(fā)生于牙齦、舌頭、嘴唇或頰粘膜?？谇怀鲅Ｓ捎谕鈧⒊鲅阑虻粞?、不慎咬傷、孩子將尖銳物品放入口腔、口腔衛(wèi)生問題如牙周病等導致。 常見表現(xiàn)口腔內、外的出血如果孩子咽下血液的話可以出現(xiàn)惡心、厭食、嘔吐咖啡樣物質、黑便等表現(xiàn)由于孩子可能咽下血液，出血量可能會被低估 你需要做的立即帶孩子到血友病治療中心或醫(yī)院就診進行緊急處理如果家中備有干凈醫(yī)用紗布，可以立即用干凈醫(yī)用紗布壓迫口腔內出血部位，但應注意避免壓迫物被不配合的小年齡兒童誤吸，自己無法處理需醫(yī)務人員進行交待孩子不要吞咽血液、警惕誤吸食用幾天軟食，避免再次出血和口腔其他位置出血年幼兒童平時避免將銳利、過于堅硬的物品或食物放入口腔注意檢查口腔內是否殘留食物或物品碎片，及時清理，防止誤吸恢復期每天堅持用干凈大棉簽、紗布浸濕溫開水輕柔清潔孩子牙齒及牙齦，保持口腔清潔從孩子小年齡起就在口腔醫(yī)生指導下養(yǎng)成良好的口腔衛(wèi)生習慣，用軟毛牙刷，定期進行口腔檢查，減少齲齒和牙周病的發(fā)生，換牙年齡關注孩子的牙齒松動脫落 眼部出血不常見，常與感染或創(chuàng)傷有關。眼球內部的出血更為嚴重 常見表現(xiàn)眼周的疼痛和腫脹結膜（眼白）發(fā)紅視力模糊或視物雙影視野發(fā)生改變 你需要做的立即帶孩子到血友病治療中心或醫(yī)院就診進行緊急處理和專業(yè)評估眼局部進行冷敷可減緩血流、減輕腫脹如懷疑眼內出血更為嚴重 咽喉出血由于可能會引起窒息、氣道阻塞，咽喉出血也是嚴重的出血表現(xiàn)。 常見表現(xiàn)頸部腫脹、顏色改變吞咽、呼吸困難窒息咳出或吐出鮮紅色血液聲音改變 你需要做的咽喉出血非常嚴重、立即就診，拔打120急救送往醫(yī)院?。?！途中注意避免仰臥和嗆咳導致咽喉血液誤吸入氣管 軟組織出血軟組織出血常發(fā)生于表淺皮下，嚴重的進一步可形成局部血腫。在學步的孩子中較為多見，皮下出血發(fā)生后消失較為緩慢。也可發(fā)展成深部軟組織血腫。 常見表現(xiàn)皮下瘀斑、瘀青，可以有中心隆起孩子坐或行走受影響、不舒服 你需要做的局部壓迫、冰敷對表淺軟組織出血有幫助（注意冰敷的要點細節(jié)，不能過長時間冰敷，防止局部凍傷）出血繼續(xù)蔓延，盡早立即血友病治療中心或醫(yī)院就診無法確認是否有局部肌肉、神經、血管累及，或者頭部、腹部等部位無法確認是否內部出血需盡早立即就診進行專業(yè)評估，排除重要臟器受損一些特殊區(qū)域，如陰囊、臀部、大腿、腹膜后區(qū)域等，容易導致廣泛出血，需要盡早立即就診深部割傷或撕裂傷割傷或撕裂傷常發(fā)生于意外傷害，容易識別，但在家中難以對傷口深度作出準確的判斷。 你需要做的立即進行局部壓迫止血、抬高患肢、適度冰敷（同樣注意冰敷細節(jié)）減慢局部血流立即帶孩子到血友病治療中心或醫(yī)院就診進行緊急處理做好日常防護，避免意外發(fā)生造成開放性創(chuàng)傷有縫針的較大、深的傷口拆線或拆除局部敷料時也須血友病中心醫(yī)生同步指導是否需要因子治療 血友病或其他出血性疾病的出血可以發(fā)生在任何部位，其中一些部位的出血最為嚴重，如顱內（頭部）出血、頸部或咽喉出血、腹部出血、腎臟或膀胱出血、眼內出血等可以引起生命危險或者導致器官功能障礙，需要立即送醫(yī)或必要時120急救。同時，孩子和家長得到充分的教育和培訓后，在血友病治療中心綜合關懷團隊嚴密的監(jiān)控和指導下開展家庭治療，在家中備用因子，也有利于孩子在出血后更為快捷或及時地獲得治療。 總之，積極地學習相關知識，與血友病治療中心保持聯(lián)系并按計劃定期就診，制定適宜的個體化治療方案，科學地避免出血，而又不過度地限制孩子的活動，可以讓孩子們身心健康地成長。學會識別出血，在發(fā)生緊急出血事件的時候，尤其是尚未經過學習開展家庭治療的家庭，重要的是及時就醫(yī)，避免消極等待或存在僥幸心理，就醫(yī)途中可根據(jù)平時血友病治療中心或其他途徑學習的知識，針對孩子的出血進行第一時間的輔助處理。更需要了解的是，出血后采取緊急處理后都必須盡早由血友病專病醫(yī)生對出血是否控制、嚴重程度進行專業(yè)評估和后續(xù)治療進行指導。以上這些都可以幫助每一位家長為自己的孩子提供更好更優(yōu)的家庭照護，讓孩子收獲更加健康的人生。本文為黃婕醫(yī)生版權所有，標注出處可轉載。

1. 接種方式選擇 血友病是因凝血因子缺乏而導致的出血性疾病，因此肌肉注射疫苗易導致血友病患者局部血腫進而影響局部功能，所以血友病患兒在進行疫苗接種時應選擇皮下注射方式，且要選擇在易壓 迫的地方注射，疫苗接種針劑可使用細小針型進行皮下注射。2. 疫苗接種時間 小于50個暴露日不建議接種疫苗，80%抑制物產生于50個暴露日內，因此在此期間建議不要進行疫苗接種。3.不適合接種的情況在有感染、外傷等情況下，不建議接種疫苗;因感染時機體內處于免疫激活狀態(tài)，此時進行疫苗接種，會加重機體免疫負擔，并且影響有效免疫性抗體的形成;外傷時會使機體應激而 激活免疫反應，且血友病患兒外傷時要進行因子替代治療，此時進行疫苗接種也會加重機體免疫負擔，有造成免疫紊亂的可能。接種疫苗是預防一些傳染病最有效、最經濟的措施，血友病患兒可選擇皮下注射疫苗，或在替代治療后進行肌肉注射疫苗。雖然目前并無文獻研究所有疫苗對于血友病息兒的影響，但接種疫苗引起機體免疫 反應機制均相同，英國血友病中心醫(yī)師組織提出在適當?shù)臅r候應給予血友病兒童所有常規(guī)的接種疫苗。因此，血友病A患兒可選擇安全的方式進行疫苗接種。

血友病屬于血液疾病中的一種病癥，所以血友病的危害是千萬不可小覷的問題，然而就是有不少的人對于此病的危害不太了解，往往在平時的生活中不太注意對其的預防，從而提升了自身患上血友病的幾率。既然這樣，為了使更多的人能夠重視起血友病，下面就給大家具體介紹一下血友病的危害。 1、皮下及肌肉出血這種現(xiàn)象屬于比較典型的，出現(xiàn)的幾率大概占據(jù)了百分之九十上下，通?？梢岳奂叭?，出現(xiàn)大小不一樣的血腫，有些疼痛和熱感。好轉的時候中間的部分能夠先被吸收。腓腸肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌都是容易出現(xiàn)的部位。咽喉、頸部血腫會造成呼吸道阻塞從而造成窒息，壓迫附近的血管出現(xiàn)壞疽，或者是壓迫了神經出現(xiàn)麻痹的情況。 2、自發(fā)性或者是輕度外傷之后出血不止往往出現(xiàn)的情況是軟組織或者是深部肌肉里血腫，負重的關節(jié)容易出現(xiàn)反復的出現(xiàn)情況，例如膝、踝、肘等等部位，從而造成關節(jié)的腫脹、僵硬、畸形，還會伴隨著出現(xiàn)滑膜炎、骨質疏松、關節(jié)骨化、相應肌肉萎縮。 3、口腔出血血友病病人往往出現(xiàn)鼻衄、牙齦出血、舌尖破碎出血等等的情況，十分的常見。往往作為看病的原因，這里面比較典型的是在拔牙以后有出血的情況，出血往往在拔牙以后馬上出現(xiàn)，能夠延長到一個禮拜以上。 通過血友病的危害有了詳細的了解，希望今后能認真的去對待此病，爭取早日康復。

血友病是指血液中某些凝血因子的缺乏所導致的凝血障礙性疾病，得了血友病不及時治療影響健康，很多人不了解血友病，那么，什么是血友病呢?究竟血友病是怎么回事?這都是大家關心的問題，下面就來給大家介紹一下。 血友病甲的臨床表現(xiàn)是反復出血及由出血導致的各種并發(fā)癥。部分患兒出生后數(shù)周數(shù)周即開始發(fā)生出血，以后隨患兒逐漸長大，活動增多，容易碰撞，出血現(xiàn)象就更為頻繁而明顯。部分患者也可遲至5-6歲，甚至成年后才發(fā)病。一般說來，發(fā)病越晚，病情越輕。 患者出血前往往都有輕度外傷、小手術(拔牙、膿腫切開等)和打針等。出血部位多在深部組織(腿部、臀部)和四肢大關節(jié)處。由于血腫壓迫周圍神經組織，引起局部疼痛，甚至繼發(fā)感染或造成滑膜、軟組織及骨關節(jié)破壞，引起關節(jié)萎縮、畸形、功能喪失。其它如消化道出血、鼻衄、血尿、陰囊出血也常見。頭顱外傷可致顱內出血，導致嚴重后果。 血友病是一種遺傳性出血性疾病。發(fā)病原因是由于患者的血液中先天缺乏某種因子因子，根據(jù)缺乏因子的不同分為三種類型：血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ，又稱血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ，又稱血友病B)和血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。血友病甲和血友病乙均屬X性聯(lián)隱性遺傳，一般由女性傳遞，男性發(fā)病。血友病丙較少見，為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可發(fā)病。通常所說的血友病是指血友病甲。 關于血友病的成因相信大家都已經知道了吧!當出現(xiàn)血友病癥狀時候一定要去正規(guī)醫(yī)院治療，在平時可以多吃有利于輔助治療的食物，合理的飲食，避免食用刺激性食物，同時我們也?；颊咴缛战】怠?/p>

凝血因子V缺乏癥是一種由凝血因子V異常導致的遺傳性出血性疾病。由于體內生成的凝血因子V比正常水平低或者由于凝血因子V工作異常,導致凝血反應過早受阻,無法形成血凝塊。凝血因子V缺乏癥是一種常染色體隱性遺傳疾病,這意味著父母雙方必須均攜帶缺陷基因并將其傳給他們的孩子。同時也意味著男女均可患該疾病。凝血因子V缺乏癥非常罕見,但像所有常染色體隱性遺傳疾病一樣,它在近親結婚較常見的地區(qū)中較為常見。凝血因子V缺乏癥的癥狀通常較輕微。有些人可能完全沒有癥狀。但是,嚴重凝血因子V缺乏癥兒童患者可在年齡很小時便發(fā)生出血。有些病人在很小的時候,就發(fā)生中樞神經系統(tǒng)(腦和脊髓)出血。常見癥狀：鼻出血(鼻衄)、易瘀傷、月經量增多或經期延長(月經過多)、口腔出血,尤其是在牙科手術或拔牙后已報道的其它癥狀、腸道出血(胃腸道出血肌肉出外傷,手術或分娩期間或之后發(fā)生異常出血罕見癥狀、關節(jié)內出血(關節(jié)腔積血)、中樞神經系統(tǒng)(腦和脊髓)出血凝血因子V缺乏癥通過各種血液測試診斷,這些測試應由血友病/出血性疾病治療中心的專家進行。凝血因子V含量異常患者應同時檢查凝血因子Ⅷ的含量,以排除凝血因子V和凝血因子Ⅷ聯(lián)合缺乏癥,該聯(lián)合缺乏癥是一種完全不同的疾病。通常在發(fā)生嚴重出血時或在手術前才需要對凝血因子V缺乏癥進行治療。新鮮冰凍血漿(FFP)是常用的治療方法,因為沒有僅含有凝血因子 V的濃縮劑。輸注含凝血因子V的血小板有時也是一種選擇。凝血因子V缺乏癥女性患者的月經過多可使用激素避孕藥(避孕藥)或抗纖維蛋白溶解藥物進行控制。

血友病的預防方法的我們必須掌握的。血友病的危害很，甚至可以說會毀了一個人的一生。我們必須重視血友病，因此在平時，就要掌握一些治療血友病的方法，尤其是預防方面的一些知識，這對于血友病人來說，是可以救命的。那么，血友病的預防主要有哪些呢? 1.因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病，應終止妊娠，以減少血友病的出生率 2.正確預防血友病的方法很重要，調情志，精神刺激可誘發(fā)出血; 3.一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的并發(fā)癥、后遺癥都較輕。 4.避免對患者進行靜脈注射及肌內注射。若需手術，必須在手術前按血漿Ⅷ：C水平及手術大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素等。、需要注意的是輸凝血因子要及時、保護得好的病人，從外表看，是和常人沒有區(qū)別的。血友病不好發(fā)現(xiàn)，因此學會預防是很關鍵的。預防血友病的方法有哪些?以上給大家簡單的介紹了一些預防方法，希望對大家有幫助。

血友病，一種被視為“皇室病”的遺傳性疾病，它是由于凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。在我國血友病的發(fā)病率為5～10/10萬，嬰兒發(fā)生率約1/5000。血友病的產生會給患者的身體健康帶來很大的危害，還會給日常生活帶來不便。因此，社會上應該關注血友病這一弱勢群體，讓患者生活的更精彩。

原創(chuàng)： 零度Zero冰凝血那些事兒 1周前 一說到血友病，最早的血友病是有三個的，血友病ABC或者血友病甲乙丙。 缺少凝血因子XI的血友病C或血友病丙，是常染色體隱性遺傳的，不再叫血友病，而叫凝血因子XI缺乏癥。 這樣血友病就只剩A和B了。 常有人問血友病A嚴重還是血友病B嚴重，其實血友病的嚴重程度是取決于患者體內凝血因子VIII或IX的水平，低于1%是重型，1%到5%是中間型，高于5%低于40%是輕型。 血友病A患者是5千個男性里面有一個，血友病B是3萬個男性里面有一個。 也就是血友病A患者與血友病B患者的比例是6:1，差不多血友病A占85%，血友病B占15%。 然后是相似點，都是X染色體隱性遺傳的，都表現(xiàn)為關節(jié)出血、肌肉血腫和軟組織出血。 基因突變類型，血友病A最多的是內含子22倒位，占接近一半；血友病B最多的是錯義突變，占一半多。 就分子量來說，凝血因子VIII是280千道爾頓(kDa)，凝血因子IX是55千道爾頓(kDa)。 凝血因子IX的分子量比較小，針對凝血因子IX的基因治療相對容易一些，因此血友病B的基因治療要領先于血友病A。 治療上的差異，血友病A需要輸注凝血因子VIII，血友病B需要輸注凝血因子IX。 目前重組的凝血因子IX太貴，所以很多血友病B患者在湊合用凝血酶原復合物治療。凝血酶原復合物如果連續(xù)大量輸入，因為里面有凝血因子II、X的累積，會有血栓風險。 最近幾年應該會有血漿源的凝血因子IX上市，只要價格便宜，應該會在血友病B患者中廣泛應用。 血友病A患者產生抑制物的比例要遠高于血友病B患者。 我們這里的400多名血友病B患者，檢測出產生抑制物的只有四到五個；而血友病A產生抑制物的，理論上應該接近30%。 在我日常接觸的患者，我感覺重型的血友病患者出血表現(xiàn)沒什么差別，但輕型和中間型的血友病B患者要比血友病A患者輕一些。不過血友病B的攜帶者出血表現(xiàn)要比血友病A的攜帶者重一些。

一、血友病的臨床表現(xiàn)有哪些？血友病最常見的出血表現(xiàn)是關節(jié)出血，一般先從踝關節(jié)出血開始，然后開始肘關節(jié)和膝關節(jié)的出血。 如果一個關節(jié)在6個月內有超過3次的自發(fā)性出血，那這個關節(jié)就是靶關節(jié)。 另一種嚴重的出血是顱內出血，可以危及生命。 一項針對一萬多名血友病患者的研究顯示，有1.9%的患者出現(xiàn)了顱內出血，而顱內出血的死亡率接近五分之一。 當然了，血友病預防治療能夠有效的避免血友病性關節(jié)病，減少顱內出血。 二、血友病如何診斷？血友病的診斷很直接，就是檢測凝血因子VIII或IX低。但是要注意維生素K相關的凝血因子II、VII、IX、X在剛出生時往往都低于成年人的參考范圍，而凝血因子VIII活性剛出生時就能達到正常成年人的水平。 所以血友病A的診斷，一出生就可以確診，而血友病B的診斷，需要等到出生6個月后復查。 血友病的嚴重程度，根據(jù)凝血因子活性分型：凝血因子水平小于1%為重型，1%到5%為中間型，5%到40%為輕型。 重型的血友病患者常在3歲內被診斷，診斷原因可以是家族史、新生兒出血、瘀斑、打疫苗時出血、粘膜出血、關節(jié)出血；血友病A的抑制物風險是25%，血友病B的抑制物風險是5%；不進行預防治療的話，普遍都會出現(xiàn)血友病性關節(jié)病。 中間型血友病患者常在10歲內被診斷，診斷原因可以是家族史、新生兒出血（幾率低于重型）、打疫苗時出血、粘膜出血、關節(jié)出血；抑制物風險是1%到2%；不進行預防治療的話，也常會出現(xiàn)血友病性關節(jié)病。 輕型血友病患者常在5歲以后被診斷，很多在21歲以后診斷，診斷原因多為創(chuàng)傷后出血或手術后出血，極少產生抑制物，也很少出現(xiàn)血友病性關節(jié)病。 原創(chuàng)： 零度Zero冰凝血那些事兒

血友病在日常生活中比較少見，血友病患者身體中的凝血因子數(shù)量很少，食用血友病患者會出現(xiàn)嚴重的凝血障礙。那么血友病發(fā)病的時候都有什么病癥呢?血友病會不會遺傳呢?一起來看看吧。 血友病是一種嚴重凝血障礙的遺傳性出血疾病，會遺傳，通過性染色體的隱性進行遺傳，但血友病遺傳率不高，要遺傳的需求條件很高。 病癥： 對于血友病患者來說，身體關節(jié)出現(xiàn)關節(jié)積血的情況，針對于血友病患者來說是很常見的一種臨床表現(xiàn)，一般發(fā)病都是在走路時間過久或者是運動之后，多為滑膜出現(xiàn)出血。 對于血友病來說，肌肉也會時常出現(xiàn)出血和血腫情況，肌肉發(fā)病在重型血友病患者中很常見，一般情況下發(fā)病都是在受到創(chuàng)傷，或是肌肉長時間活動之后造成的。 血友病患者還會被檢查出假腫瘤，假腫瘤實際上就是血友病性血囊腫，囊腫的發(fā)生部位很廣，在人體中各個部位都可能發(fā)生，一般在大腿，小腿以及手臂上比較常見。 血友病患者其他部位也會出現(xiàn)出血的情況，如果消化道會出血，還會伴隨著嘔血以及黑便情況。如果舌頭出現(xiàn)病癥，會發(fā)生血腫，還可能造成舌頭移位，出現(xiàn)呼吸困難。 血友病患者在進行了外科手術之后，會出現(xiàn)比常人更持久的出血情況，具體要視傷口的不同程度，但就算是很小的手術，正常人短時間內就能夠止血，血友病患者會出現(xiàn)持久的出血情況。 血友病的皮膚和粘膜是比較容易出血的，并且牙齦、口腔粘膜等位置受傷比較常見，這些部位是多發(fā)部位，對于小孩來說的話，額頭部位在遭受輕微碰撞之后，也會出現(xiàn)出血和血腫情況。 部分重型血友病患者來說一定程度上還會出現(xiàn)血尿的病癥，有可能需要在鏡下觀察，有可能肉眼也能夠直接看到，在排出的時候也沒有疼痛感。