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陳峰主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 血液科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 血友病甲，29歲男，腿部已癱瘓，9月份腰部血腫，10月份顱腦出血，現(xiàn)醫(yī)院不斷輸3000單位Ⅷ因子 小時候在外面求醫(yī)，沒什么效果，過去28年沒有出現(xiàn)大問題，但9月份腰部血腫，10月份顱腦出血，現(xiàn)在醫(yī)院治療，每天不斷輸3000單位Ⅷ因子，現(xiàn)神智不清，說胡話。 如果這次康復(fù)出院，請問回家后如何治療和防護？例如每月輸多少量的Ⅷ因子？因為安徽省只有省立醫(yī)院才能化驗血液Ⅷ因子含量，患者家又在安慶農(nóng)村，并且已癱瘓，不便經(jīng)常化驗血液，因此要注意哪些事項？非常謝謝您！蘇州大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液內(nèi)科陳峰：１，輸注ＶＩＩＩ因子量依據(jù)檢測到的患者血漿ＶＩＩＩ因子水平而定，依據(jù)當(dāng)時出血程度而定，不宜盲目輸注。２，注意限制活動及避免外傷，以靜養(yǎng)為主。2011年11月02日
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楊瑛副主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 血液內(nèi)科 v 目的:不管是否有條件進行替代治療，所有治療的目標是一致的，即： 最小化永久性損害 減少痛苦及疼痛 允許組織修復(fù)并恢復(fù)功能即使僅可以獲得少量的替代治療（冷沉淀、新鮮冰凍血漿或者少量因子濃縮制劑），這些治療也應(yīng)該在發(fā)生出血或者懷疑出血時及時、早期使用，這樣可以比晚期使用獲得更好的止血效果。輕度及反復(fù)關(guān)節(jié)出血：在疼痛最小的關(guān)節(jié)位置下休息，冷敷-每次10～15分鐘，每2小時1次，抬高肢體及制動。如果能夠獲得冷沉淀或者新鮮冰凍血漿，應(yīng)該在發(fā)現(xiàn)出血時輸注一次，然后在24小時內(nèi)再輸注1次。止痛：對乙酰氨基酚，避免含有阿司匹林的藥物。關(guān)節(jié)出血好轉(zhuǎn)后仍有疼痛、僵硬、關(guān)節(jié)活動范圍下降時，應(yīng)該進行功能鍛煉。強壯的肌肉有利于保護關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。上肢的腕關(guān)節(jié)及肘關(guān)節(jié)出血時應(yīng)該使用吊帶皮膚撕裂傷或擦傷: 常規(guī)無菌敷料固定 必要時縫合（需給一次替代治療）冷敷、局部壓迫及抬高患處 幼兒期頭部小的裂傷會形成較大的松散的血凝塊，應(yīng)仔細清理凝塊，使傷口對合，利于壓迫及冷敷.(PS:冷敷應(yīng)避免直接接觸皮膚，可用毛巾包裹冰袋。出血后應(yīng)及時冷敷，對陳舊性出血或腫脹無效。)牙齒、口腔黏膜及舌擦傷或切割傷: 口腔中血凝塊比較松散，會阻礙傷口愈合，導(dǎo)致持續(xù)滲血.口腔出血時應(yīng)給予冷食，避免使用吸管或者過度使用奶瓶.兒童換牙時松動的牙齒會作為異物刺激牙齦引起炎癥反應(yīng)，可以導(dǎo)致顯著的出血.松動的牙齒應(yīng)該被迅速但是輕柔的拔出，輔以局部壓迫及冷敷.舌外傷會導(dǎo)致持續(xù)的滲血甚至引起顯著的失血，需要監(jiān)測血紅蛋白-對于嬰兒及幼童很危險.可以應(yīng)用凝血酶外用及腎上腺素紗布壓迫.鼻衄:血友病患者較少見,抬高頭部，冷敷,必要時鼻道填塞止血.(PS：由于兒童會吞咽鼻出血，因此會出現(xiàn)嘔血及黑便)2011年10月23日3747
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彭捷副主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 血液科 凝血因子劑量的計算許多血友病A患者在出血時不知道到底需要輸注多少凝血因子Ⅷ，因此，可以從下文中了解。1. 劑量確定因素：①患者FⅧ∶C的基礎(chǔ)水平；②出血嚴重程度；③出血部位；④是否存在抑制物；⑤其他止、凝血機制是否完善；⑥患者的血容量；⑦所用制品的效價；⑧凝血因子的半減期等。2. 按公式計算：在無FⅧ抑制物時，每公斤體重、每次輸注1單位（U）的FⅧ制品，可使患者循環(huán)血液中FⅧ（FⅧ∶C）水平提高2%。計算公式為：每次所需FⅧ制品的單位（U）=患者體重（kg）×（目標FⅧ∶C止血水平%－實測患者FⅧ∶C水平%）×0.5。舉例：如果患者體重50 kg，目標FⅧ∶C水平為50%，實測FⅧ∶C水平為1%，所需FⅧ制品的劑量（U）=50×（50－1）×0.5=50×49×0.5=1 225 U/次。3. FⅧ制品使用劑量：根據(jù)患者的出血程度和FⅧ∶C實測水平，確定使用FⅧ制品的劑量。特殊部位出血可將FⅧ水平提高至＞50%。血友病A患者出血使用血漿制品的劑量和療程2011年10月08日2886
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