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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、概述 痛性眼肌麻痹（painfulophthalmoplegia）又稱為Toloas-Hunt綜合征、疼痛性眼肌麻痹、復(fù)發(fā)性痛性眼肌麻痹、痛性眼肌麻痹綜合征、海綿竇炎，是一種急性或亞急性起病，緩解、復(fù)發(fā)交替的自發(fā)的非特異性炎癥，對(duì)激素治療反應(yīng)敏感。病灶位于海綿竇部和眶上裂附近，常累及動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)和三叉神經(jīng)眼支；臨床表現(xiàn)有眼眶疼痛、上瞼下垂、眼球活動(dòng)受限；對(duì)皮質(zhì)類固醇的治療反應(yīng)敏感，大多數(shù)可治愈，少數(shù)患者有復(fù)發(fā)可能?！ 《?、病因及發(fā)病機(jī)制 1、海綿竇側(cè)壁的非特異性炎癥：可能與病毒感染誘導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)有關(guān)?！ ?、痛性眼肌麻痹可損害動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)和三叉神經(jīng)眼支，但損害的程度和范圍各不相同，會(huì)產(chǎn)生不同的癥狀組合，表現(xiàn)各異，了解這四支神經(jīng)的功能有助于理解癥狀組合。動(dòng)眼神經(jīng)支配的眼外肌（內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上臉肌）以及睫狀體肌，受損后出現(xiàn)眼瞼下垂，睜眼無力，眼球向下偏斜，瞳孔擴(kuò)大對(duì)光反射消失。滑車神經(jīng)病變引起上斜肌麻痹，損害時(shí)眼球處于向上和向外位，出現(xiàn)復(fù)視。展神經(jīng)損傷引起外直肌麻痹，眼球向內(nèi)斜視。三叉神經(jīng)眼支是感覺神經(jīng)，負(fù)責(zé)眼球、眶部中、前額、顳部的溫痛覺?！ ?、其它原因：如海綿竇炎癥、膠原組織病、巨細(xì)胞性血管炎、腫瘤、轉(zhuǎn)移癌、外傷、神經(jīng)梅毒、多發(fā)性硬化和其他脫髓鞘病、顱底動(dòng)脈瘤、急性或亞急件腦膜炎、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、糖尿病并發(fā)癥、延髓空洞癥、腦干血管病、酒精中毒性腦灰質(zhì)炎（Wernic腦炎）等病變亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛，癥狀與痛性眼肌麻痹相似，但缺少反復(fù)緩解、復(fù)發(fā)的特點(diǎn)可鑒別?！ ∪?、臨床表現(xiàn) 1、各個(gè)年齡段均可發(fā)病，男、女發(fā)病率相似?！ ?、多數(shù)患者在受涼后出現(xiàn)眼球后部疼痛，數(shù)天后出現(xiàn)同側(cè)的眼肌麻痹、復(fù)視，經(jīng)治療一般在數(shù)日或數(shù)周逐漸好轉(zhuǎn)，上述癥狀可反復(fù)出現(xiàn)，間歇期可數(shù)月或數(shù)年?！ ?、體查：復(fù)視、對(duì)光反射減弱或消失、瞳孔散大，全眼外肌麻痹，眼球固定，眼底檢查一般無陽性發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者有眼底水腫?！ ∷摹⑤o助檢查 1、免疫指標(biāo)檢查?？砂l(fā)現(xiàn)異常。 2、X線檢查：由于是炎性病變，X線檢查無特異性改變?！ ?、超聲檢查：一般情況下，眶內(nèi)無異常發(fā)現(xiàn)?！ ?、CT掃描：海綿竇和眶尖部發(fā)現(xiàn)異常，顯示病變側(cè)海綿竇擴(kuò)大，密度增高，邊界不清，密度不均勻?！ ?、MRI檢查：MRI可顯示海綿竇內(nèi)不正常軟組織影，T1WI和T2WI均為中等信號(hào)強(qiáng)度，海綿竇病變與眼眶異常信號(hào)相延續(xù)?！ ∥濉⒃\斷依據(jù) 1、典型的疼痛性眼肌麻痹?！ ?、皮質(zhì)類固醇治療有特效?！ ?、無全身癥狀及海綿竇結(jié)構(gòu)以外受侵害表現(xiàn)?！ ×㈣b別診斷 1、動(dòng)脈瘤：后交通動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈動(dòng)脈瘤均可表現(xiàn)為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和頭痛；海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動(dòng)脈瘤可引起動(dòng)眼、滑車展與三叉神經(jīng)眼支麻痹，稱為海綿竇綜合征。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和頭痛的產(chǎn)生機(jī)制可能是囊狀動(dòng)脈瘤急性擴(kuò)張所致，血管造影方面的檢查可資鑒別?！ ?、眶部疾?。嚎舨坎∽兒腿硇约膊《伎衫奂皠?dòng)脈神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)、面神經(jīng)，引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，現(xiàn)將常見的介紹如下：?。?）顳骨巖尖綜合征：中耳炎與慢性乳突炎的患者，炎癥向顱內(nèi)發(fā)展破壞顳骨巖尖時(shí)，三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)和面神經(jīng)受累引起該綜合征。臨床上表現(xiàn)為復(fù)視、球后疼痛，內(nèi)斜視，畏光流淚、角膜反射消失，面癱。?。?）眶上裂綜合征與眶尖綜合征：垂體瘤、鼓膜炎、副鼻竇炎的患者，在病變波及到眶上裂與視神經(jīng)孔時(shí)可出現(xiàn)動(dòng)眼、滑車、展神經(jīng)與三叉神經(jīng)眼支的麻痹，稱為眶上裂綜合征；如果眶上裂綜合征的癥狀再加上視神經(jīng)損害，出現(xiàn)視力障礙則稱為眶尖綜合征?！ ?、其他：糖尿病性眼肌麻痹以動(dòng)眼神經(jīng)、展神經(jīng)麻痹多見；眼肌麻痹性偏頭痛，在頭痛發(fā)作時(shí)或發(fā)作后出現(xiàn)眼肌麻痹（動(dòng)眼、展神經(jīng)麻痹與復(fù)視）；進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的眼肌型出現(xiàn)雙眼眼瞼下垂，復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙?！ ∑?、治療 1、激素療法：本病對(duì)皮質(zhì)類固醇有較高的敏感性，多采取甲潑尼龍沖擊療法，病情緩解后逐漸減量，改為片劑口服，小劑量維持1-3月，以防復(fù)發(fā)?！ ?、對(duì)癥治療：眼痛、頭痛可用雙氯芬酸鈉口服?！ ?、康復(fù)理療：物理療法和針炙。2023年08月31日
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龔靜文副主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 眼科 甲狀腺相關(guān)眼病患者因炎癥累及眼外肌，眼外肌纖維疤痕化，失去彈性，可以導(dǎo)致復(fù)視。所有眼外肌都可以受累，其中下直肌和內(nèi)直肌受累程度最嚴(yán)重。內(nèi)直肌纖維化會(huì)導(dǎo)致內(nèi)斜視；不對(duì)稱的下直肌纖維化會(huì)導(dǎo)致下斜視和眼球上轉(zhuǎn)受限。如果患者為外斜視，要詢問是否有眶減壓手術(shù)病史，同時(shí)要排除可能合并存在的重癥肌無力。典型病例患者男性，51歲，因“復(fù)視2年”眼科就診。既往史：甲亢史五年余，控制穩(wěn)定。眼科查體：VOU:1.0；角膜映光:-10°L/R15°（OS）交替遮蓋+三棱鏡：XT=20,LHT=40;XT’=25,LHT’=40馬氏桿+三棱鏡：XT=16,LHT=40;XT’=25,LHT’=40眼球運(yùn)動(dòng)：右眼上轉(zhuǎn)受限（3-），左眼下轉(zhuǎn)受限（3-）；眼眶MRI:各個(gè)眼外肌最大面積(mmmm)：左下直肌：85右下直?。?12左上直肌：8.55.5右上直肌:8.55.5左內(nèi)直?。?.55右內(nèi)直肌:106左外直?。?25右外直肌:106.5手術(shù)策略：后徙緊縮的肌肉，改善眼球運(yùn)動(dòng)的限制，避免肌肉縮短術(shù)。術(shù)后7天術(shù)后7天，眼位正，復(fù)視較前明顯改善，但術(shù)后2月患者繼發(fā)右眼上斜視，右眼下瞼退縮，是由于疤痕延伸，右眼下直肌向后滑動(dòng)。二次手術(shù)探查右眼下直肌，發(fā)現(xiàn)下直肌向后滑動(dòng)至角膜緣后14.5mm，術(shù)中鉤出下直肌，用5-0不可吸收的鞏膜縫線加強(qiáng)下直肌。術(shù)后即刻：眼位變正，眼球運(yùn)動(dòng)改善，下瞼位置好，考慮術(shù)后疤痕延伸可能，予適當(dāng)欠矯。經(jīng)驗(yàn)總結(jié)：甲狀腺相關(guān)斜視手術(shù)矯正后遠(yuǎn)期的過矯率很高。遠(yuǎn)期過矯原因：調(diào)整縫線和懸吊縫線可能導(dǎo)致鞏膜固定不良，增加疤痕延伸的危險(xiǎn)。所以盡量選擇不可吸收縫線，并避免調(diào)整縫線?；蛘哌x擇雙眼下直肌同時(shí)后徙，遠(yuǎn)期過矯就不那么明顯，這是因?yàn)榧词拱l(fā)生肌肉滑動(dòng)，也是雙側(cè)對(duì)稱發(fā)生，不會(huì)影響垂直斜視度增加。但雙下直肌后徙也增加了術(shù)后遠(yuǎn)期A征和上斜肌亢進(jìn)的可能。下直肌是最不“仁慈”的肌肉，若手術(shù)量＞3mm會(huì)影響下眼瞼高度，應(yīng)輕度欠矯。簡(jiǎn)介：醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師，主攻：斜弱視及兒童眼??；擅長(zhǎng)：各種復(fù)雜斜視及復(fù)視手術(shù)矯正；兒童瞼內(nèi)翻倒睫矯正手術(shù)；對(duì)一些難治性弱視，復(fù)雜性斜視診治具有較高造詣。專家門診時(shí)間：周二早上，周四下午，周五早上。簡(jiǎn)介：醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，擅長(zhǎng)眼科疑難病，淚器病，復(fù)雜外眼腫物，眼瞼整形重建，兒童外眼病，青少年近視防控。專家門診時(shí)間：周五早上，周日早上。2022年08月25日
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王紅主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 眼科 眼睛麻痹是怎么回事？之前的視力是3.2哈，右眼的視力已經(jīng)提高到了4.6，之前左眼的視力是4.9，現(xiàn)在咱已經(jīng)提高到五零了，你現(xiàn)在就是兩個(gè)眼都都麻痹了，打上針以后多久你覺得視力就提高了？0239，就今天我們看到的這個(gè)病人呢，他是一個(gè)對(duì)眼神經(jīng)***病人，我們可以看到他的上眼瞼是下垂的，眼球呢幾乎是固定的，除了外轉(zhuǎn)還可以，其他的內(nèi)轉(zhuǎn)，上轉(zhuǎn)和下轉(zhuǎn)都是不行，那么這種病人呢，同時(shí)呢，還有伴有視力的下降。 那么這類型的病人的原因是什么哈，一般情況下都是和勞累啊，熬夜啊，著急啊，呃，感冒啊都有關(guān)聯(lián)，所以遇到這樣的病人的時(shí)候呢，我們一定要抓緊時(shí)間給他進(jìn)行治療。那么應(yīng)用的辦法呢，一般都是要給他應(yīng)用激素?cái)U(kuò)血管和營養(yǎng)神經(jīng)的藥物治療。像今天的這個(gè)老大爺哈，那么他的視力能從右眼的視力能從治療前3.2，現(xiàn)在提高到了4.6，確實(shí)是有一個(gè)質(zhì)的推突破。另外他的左眼呢，在他剛來的時(shí)候，左眼的上瞼是抬不起來的，現(xiàn)在左眼已經(jīng)能夠輕微的抬起來了，那么這個(gè)呢，就是我們可以看到哈，對(duì)的治療方案，就能得到一個(gè)很好的治療效果。2022年08月01日232
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郭偉賓主治醫(yī)師 石家莊市第二醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 糖尿病眼肌麻痹臨床特點(diǎn)： 1.糖尿病并發(fā)眼肌麻痹多發(fā)生在中老年人，且與糖尿病的嚴(yán)重程度及病程無關(guān)。 2.急性起病，往往以復(fù)視為主訴。 3.單眼發(fā)病多見。 4.可伴有眼痛、頭痛，需與痛性眼肌麻痹鑒別 5.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最多見，其次為外展神經(jīng)。 6.血糖往往控制不佳。 7.綜合治療基本能痊愈。 糖尿病視網(wǎng)膜病變是常見的糖尿病眼部并發(fā)癥，但臨床上其實(shí)經(jīng)常會(huì)遇到一些容易被大家忽略的和糖尿病相關(guān)的眼部并發(fā)癥，如糖尿病眼肌麻痹等，從而導(dǎo)致誤診和漏診，掌握其特點(diǎn)有助于臨床醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)和治療。 糖尿病可引起任何顱神經(jīng)麻痹，患者可能會(huì)從孤立的動(dòng)眼神經(jīng) (第三)，滑車(第四)或外展神經(jīng)(第六)神經(jīng)麻痹或合并眼神經(jīng)麻痹中出現(xiàn)復(fù)視[。其中以動(dòng)眼神經(jīng)受累最常見，外展神經(jīng)次之，而滑車神經(jīng)受累較少。糖尿病并發(fā)眼肌麻痹多發(fā)生在中老年人，且與糖尿病的嚴(yán)重程度及病程無關(guān)。其特征為單眼眼肌麻痹，瞳孔直接或間接對(duì)光反應(yīng)正常。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其發(fā)病是由于神經(jīng)缺血所致，也可能由于高血糖等多種因素引起多發(fā)性神經(jīng)炎。曾有研究顯示糖尿病動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者有局灶性缺血性神經(jīng)梗塞，提示微循環(huán)障礙導(dǎo)致糖尿病性單神經(jīng)病變。 糖尿病中動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的典型表現(xiàn)是伴有上瞼下垂、瞳孔不受累、伴發(fā)同側(cè)頭痛的急性發(fā)作性復(fù)視。 診斷糖尿病眼肌麻痹的標(biāo)準(zhǔn)為：糖尿病患者突然發(fā)生眼肌麻痹，排除其他原因所致者診斷為本病。發(fā)現(xiàn)糖尿病患者出現(xiàn)眼肌麻痹時(shí)需要排除顱內(nèi)疾病，如顱內(nèi)腫瘤、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等。糖尿病性眼肌麻痹一般不會(huì)出現(xiàn)瞳孔改變，這是與顱內(nèi)動(dòng)脈瘤壓迫相鑒別的要點(diǎn)。雖然瞳孔未受累經(jīng)常作為區(qū)分糖 尿病與其他結(jié)構(gòu)性眼病(動(dòng)脈瘤，腫瘤或腫塊)的手段，但14-18%的糖尿病患者確實(shí)發(fā)生瞳孔功能障礙。 在對(duì)糖尿病引起的眼肌麻痹，以控制血糖治療糖尿病為關(guān)鍵，并盡量減少其他更嚴(yán)重的缺血危險(xiǎn)因素，包括高血壓和高脂血癥，可能有助于康復(fù)。同時(shí)給予大量的B族維生素及血管擴(kuò)張劑，營養(yǎng)神經(jīng)的藥物，以改善神經(jīng)缺血狀態(tài)，促進(jìn)神經(jīng)機(jī)能的恢復(fù)。在大多數(shù)情況下，神經(jīng)功能可以恢復(fù)， 盡管通常需要幾個(gè)月甚至一年以上癥狀緩解。 轉(zhuǎn)載自國際眼科時(shí)訊公眾號(hào)2021年10月21日1582
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眼肌麻痹相關(guān)科普號(hào)
王文宗醫(yī)生的科普號(hào)
王文宗 副主任醫(yī)師
西安市人民醫(yī)院（西安市第四醫(yī)院）
神經(jīng)內(nèi)科
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呂志國醫(yī)生的科普號(hào)
呂志國 副主任醫(yī)師
長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院
腦病中心
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王麗醫(yī)生的科普號(hào)
王麗 副主任醫(yī)師
清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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