煙霧病
(又稱:Moyamoya病、腦底異常血管網(wǎng)癥)就診科室: 神經(jīng)外科

精選內(nèi)容
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確診煙霧病綜合癥,需不需要手術(shù)?
大家好,今天我們來說說煙霧綜合征到底需不需要做手術(shù),之所以叫煙霧病,大家總是聽起來覺得特別奇怪,說是不是這一個特殊的病治不好,其實簡單來說煙霧病就是一個腦血管狹窄,這只不過是日本人提出來的一個概念,因為他在血管造影的時候,看到正常的血管分支消失了,所以打了造影劑之后,他的血管的分支就像煙囪里冒出來的煙一樣,所以叫煙霧病,實際上就可以理解成是由于腦血管發(fā)育不好形成的,這種腦血管狹窄,煙霧病多見于年輕人,我們可以做腦血管搭橋,血流重建來進行治療,煙霧綜合征,簡單來說就是中老年人的一個腦動脈硬化造成的腦血管狹窄,所以對我們來說,煙霧綜合征這種腦血管狹窄更多的其實還是要通過積極的藥物治療來控制它的不再發(fā)展。而不是說一看見有血管狹窄就考慮要不要馬上去做手術(shù),因為最常見的還是三高,就是高血壓,糖尿病,高血脂,或者說是高鈉高鹽的飲食,然后油膩的飲食,還有抽煙喝酒,就是戒不掉,這種情況下造成的腦血管狹窄,你一定要從病因上加以根治,就我們反復(fù)說的血壓高,一定要天天量血壓,一定要吃降壓藥,控制到一百四九十以下,血糖血脂也要監(jiān)測,然后阿司匹林他丁要天天吃,絕對不能再抽煙喝酒,而不是說單純的靠去做個腦血管搭橋的手術(shù),說把這個血管打通了,就可以了,我又可以血壓高也不吃藥了,煙酒也不用戒了,那這個是治不好這個病的,所以我們強調(diào)的就煙霧綜合征,特別是60歲以上的老年人,從我的觀點來說,我們建議不是說去積極的去靠手術(shù)治療,而是靠嚴(yán)格的藥物治療和健康管理能夠取得一個比較穩(wěn)定的效果。
楊濤醫(yī)生的科普號2023年10月12日516
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煙霧病的頭疼和普通的頭疼有什么區(qū)別?
煙霧病的頭疼,是煙霧病的主要的癥狀之一,也是非常常見的。頭疼的特點,實際上存在著極大的個體差異性,總結(jié)起來,有以下幾個特點,煙霧病的頭疼,一般都是間歇性發(fā)作的,都是屬于陣發(fā)性的,那么個別的病人,有的持續(xù)的時間,相對比較長,從幾個小時甚至到幾天的可能都有,那么煙霧頭疼的部位,相對不是非常的固定,也沒有特別明確的一個痛點,常見的頭疼的范圍,集中在大腦的前3/4的部位,主要是額頂顳,這個部位,那么病的頭疼,也不像其他的頭疼,會出現(xiàn)這種跳痛或者針尖樣的扎痛,一般是以痛的徑直為主,煙霧病雖然頭疼的癥狀,出現(xiàn)的幾率非常大,但是我們并不把頭疼這個癥狀作為煙霧病,是否需要手術(shù)的一個主要的參考依據(jù)。因為頭疼是一個非特異性的癥狀,那么很多其他的疾病,或者是亞健康狀態(tài),有可能都會引起頭疼,總體來說,不會因為患者僅僅有頭疼,就對患者進行一個手術(shù)治療策略。詳情請咨詢:鄭州黃河中心醫(yī)院咨詢熱線:0371-55637578
楊濤醫(yī)生的科普號2023年10月05日208
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發(fā)現(xiàn)煙霧病,越早做手術(shù)越好嗎?
大家好,今天來跟大家講一講煙霧病的手術(shù)時間問題。大多數(shù)煙霧病患者及家人都很著急,一診斷出煙霧病,就想盡快做手術(shù)。但是這就陷入了一個誤區(qū),煙霧病并不是越早手術(shù)越好,手術(shù)時機對煙霧病的治療格外重要,就像這兩種情況就不適合盡快手術(shù)。第一,煙霧病引起腦梗塞或腦出血的急性期的患者,就不要急著做手術(shù)了。在急性期發(fā)作的時候做血運重建手術(shù),會增加手術(shù)風(fēng)險,一般會根據(jù)煙霧病大致的梗塞或出血程度,通常在1--3個月以后,評估手術(shù)治療。第二,一些偶然發(fā)現(xiàn)的煙霧病患者,并沒有出現(xiàn)明顯的癥狀,或癥狀較輕,中動脈沒有完全閉塞,處于中度或重度狹窄的狀態(tài),這種情況也不適合立即做手術(shù),往往是臨床觀察,在發(fā)展到一定程度之后,再進行手術(shù),會有更高的安全性??傮w來說,煙霧病的手術(shù)時機或手術(shù)方式的判斷是比較復(fù)雜的,加上每個患者的情況不同,不能妄下定論。所以,診斷出煙霧病之后,一定要跟專業(yè)醫(yī)生詳細溝通,來判斷最佳的手術(shù)時機。
楊濤醫(yī)生的科普號2023年08月23日542
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煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2017)
煙霧病是一個病因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征,并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成一個腦血管疾病。1969年,由日本學(xué)者Suzuki和Takaku¨o首先報道。因為這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”,故稱為“煙霧病”。?煙霧病是一個病因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征,并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成一個腦血管疾病。1969年,由日本學(xué)者Suzuki和Takaku¨o首先報道。因為這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”,故稱為“煙霧病”。診療手段:?腦血管造影是診療煙霧病和煙霧綜合征金標(biāo)準(zhǔn),其還可用于疾病分期和手術(shù)療效評價;?頭顱CT和MRI;?CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA);?MRI平掃結(jié)合MRA可作為篩選性檢驗,對無法配合腦血管造影檢驗者可作為有效代替手段。?腦血流動力學(xué)及腦代謝評定:?括氙CT(Xe—CT)、單光子發(fā)射計算機斷層顯像術(shù)(SPECT)、磁共振灌注成像、CT灌注成像(CTP)及正電子發(fā)射計算機斷層顯像術(shù)(PET)等,認(rèn)知功能評估。煙霧病和煙霧綜合征診療依據(jù):1.?dāng)?shù)字減影腦血管造影(DSA)表現(xiàn):(1)頸內(nèi)動脈(ICA)末端和(或)大腦前動脈(ACA)和(或)大腦中動脈(MCA)起始段狹窄或閉塞。(2)動脈相出現(xiàn)顱底異常血管網(wǎng)。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性,但雙側(cè)病變分期可能不一樣(分期標(biāo)準(zhǔn)參考表1)。2.MRI和MRA表現(xiàn):(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狹窄或閉塞。(2)基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)異常血管網(wǎng)(在1個掃描層面上發(fā)覺基底節(jié)區(qū)有2個以上顯著血管流空影時,提醒存在異常血管網(wǎng))。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性,但雙側(cè)病變分期可能不一樣(分期標(biāo)準(zhǔn)參考表2)。3.確診煙霧病需排除合并疾?。簞用}粥樣硬化、本身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結(jié)節(jié)性周圍動脈炎、干燥綜合征)、腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤、Down綜合征、頭部外傷、放射性損傷、甲狀腺功效亢進、特納綜合征、Alagille綜合征、Williams綜合征、努南綜合征、馬凡綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、先天性巨結(jié)腸、I型糖原貯積癥、Prader.Willi綜合征、腎母細胞瘤、草酸鹽沉積癥、鐮狀細胞性貧血、Fanconi貧血、球形細胞增多癥、嗜酸細胞肉芽腫、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏癥、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋白質(zhì)缺乏癥、肌纖維發(fā)育不良、成骨不全癥、多囊腎、口服避孕藥以及藥品中毒(如可卡因)等。4.對診療有指導(dǎo)意義病理學(xué)表現(xiàn):(1)在ICA末端及其附近發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜增厚并引發(fā)管腔狹窄或閉塞,通常雙側(cè)都有;增生內(nèi)膜內(nèi)偶見脂質(zhì)沉積。(2)組成Willis動脈環(huán)主要分支血管均可見由內(nèi)膜增厚所致程度不等管腔狹窄或閉塞;內(nèi)彈力層不規(guī)則變厚或變薄斷裂以及中膜變薄。(3)Willis動脈環(huán)可發(fā)覺大量小血管(開放穿通支及自發(fā)吻合血管)。(4)軟腦膜處可發(fā)覺小血管網(wǎng)狀聚集。診療標(biāo)準(zhǔn):1.煙霧病診療標(biāo)準(zhǔn):(1)成人患者具備上述診療依據(jù)中1或2+3可做出確切診療。(2)兒童患者單側(cè)腦血管病變+3可做出確切診療。(3)無腦血管造影尸檢病例可參考診療依據(jù)中4。值得注意是,因為影像技術(shù)限制,使用MRI/MRA做出煙霧病診療只推薦應(yīng)用于兒童及其它無法配合進行腦血管造影檢驗患者,在評定自發(fā)代償及制訂手術(shù)方案等方面更應(yīng)慎重。2.煙霧綜合征診療標(biāo)準(zhǔn):單側(cè)或雙側(cè)病變可同時或單純累及大腦后動脈(PCA)系統(tǒng),伴發(fā)上述診療依據(jù)中所列合并疾病者為煙霧綜合征,或稱之為類煙霧病。判別診療1.單側(cè)煙霧?。憾x為成人單側(cè)病變而無上述診療依據(jù)3中所列合并疾病者,可向煙霧病進展。2.疑似煙霧?。憾x為單側(cè)或雙側(cè)病變而無法確切排除診療依據(jù)3中所列合并疾病者。?煙霧病與煙霧綜合征判別缺乏分子標(biāo)志物或其它特征性客觀指標(biāo),主要依賴形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病排除,這在臨床上缺乏可操作性。而大多數(shù)情況下二者在治療標(biāo)準(zhǔn)上并無顯著差異。為降低無須要麻煩和爭議,為患者提供確實有效治療或隨訪提議,本專家共識對疑似煙霧病診治意見參考煙霧病和煙霧綜合征。診療一、背景與證據(jù)(一)藥品治療對煙霧病當(dāng)前尚無確切有效藥品,但對于處于慢性期患者或煙霧綜合征患者,針對卒中危險原因或合并疾病一些藥品治療可能是有益,如血管擴張劑、抗血小板聚集藥品及抗凝藥等,但需要警覺藥品不良作用。日本新指南推薦口服抗血小板聚集藥品治療缺血型煙霧病,但缺乏充分臨床依據(jù),而且值得注意是,長久服用阿司匹林等抗血小板聚集藥品可能造成缺血型向出血型轉(zhuǎn)化,一旦出血后不易止血,對患者預(yù)后不利。(二)外科治療顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征主要治療方法,可有效防治缺血性卒中。近年來,其降低出血風(fēng)險療效也逐步得到證實。一項多中心前瞻性隨機對照臨床研究表明,腦血管重建手術(shù)能將5年再出血率從31.6%降低至11.9%,國際上多家中心報道結(jié)果與此相同。所以,對于該病不論是出血型或缺血型,主流觀點越來越傾向于采取主動手術(shù)策略。關(guān)于手術(shù)時機,因為該病呈進展性病程,當(dāng)前較一致觀點是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù),但應(yīng)避開腦梗死或顱內(nèi)出血急性期,詳細時間間隔存在較大爭議,應(yīng)依據(jù)病變范圍和嚴(yán)重程度等作出決議,一般為1~3個月。血管重建術(shù)式主要包含3類:直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)及聯(lián)合手術(shù)。(1)直接血管重建手術(shù)包含:①顳淺動脈一MCA分支吻合術(shù),最慣用;顳淺動脈一ACA或顳淺動脈一PCA吻合術(shù)可作為補充或替換,當(dāng)MCA動脈分支過于纖細或者缺血區(qū)位于ACA或PCA分布區(qū)時選擇應(yīng)用;②枕動脈或耳后動脈一MCA分支吻合術(shù),在顳淺動脈細小時能夠選取;③枕動脈一PCA吻合術(shù),主要改進PCA分布區(qū)血流灌注,較少應(yīng)用。(2)間接血管重建手術(shù)方式很多,較慣用包含:腦一硬腦膜一動脈血管融合術(shù)(encephMo-duro—artefio—synangiosis,EDAS)、腦一肌肉血管融合術(shù)(encephalo—myo—synangiosis,EMS)、腦一肌肉一動脈血管融合術(shù)(encephalo—myo—artefio—synangiosis,EMAS)、腦一硬腦膜一動脈一肌肉血管融合術(shù)(encephalo.duro—artefio—myo—synangiosis,EDAMS)、腦一硬膜一肌肉一血管融合術(shù)(encepho—duro—myo—synangiosis,EDMS)、多點鉆孔術(shù)(multiplebratholes,MBH)以及大網(wǎng)膜移植術(shù)(omentaltransplantation,OT)等。(3)聯(lián)合手術(shù)是直接和間接血管重建手術(shù)組合。當(dāng)前,各種手術(shù)方式療效報道不一,且存在較大爭議,缺乏高質(zhì)量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。二、推薦意見(一)非手術(shù)治療提議對基礎(chǔ)疾病或合并疾病進行主動藥品治療,對卒中危險原因進行有效控制和管理。(二)手術(shù)指征主要包含:(1)Suzuki分期≥Ⅱ期(V~Ⅵ期患者,存在還未建立自發(fā)代償頸外動脈分支者)。有與疾病相關(guān)腦缺血(如TIA、RIND、腦梗死、認(rèn)知功效障礙、癲癇及頭痛等)臨床表現(xiàn),或陳舊性腦梗死、微小出血灶、腦白質(zhì)變性及腦萎縮等缺血相關(guān)腦實質(zhì)損害。(3)與疾病相關(guān)顱內(nèi)出血,排除其它原因。(4)存在腦血流動力學(xué)損害證據(jù)。(5)排除其它手術(shù)禁忌證。(三)手術(shù)時機以及方式選擇1.腦梗死或顱內(nèi)出血急性期:應(yīng)依據(jù)實際情況選擇保守治療或急診手術(shù)以及詳細手術(shù)方式。急診手術(shù)設(shè)計和實施過程應(yīng)該為二期直接血管重建手術(shù)提供良好條件,提議:(1)盡可能將可用于血管重建動脈保護完好,包含顳淺動脈、枕動脈、腦膜中動脈等供體血管以及可作為受體血管腦表面動脈。(2)嚴(yán)密封閉硬腦膜,以預(yù)防腦表面與周圍組織發(fā)生粘連。(3)如二期血管重建手術(shù)可能性較小時,提議同時行顳肌貼敷術(shù)及硬腦膜翻轉(zhuǎn)貼敷或其他形式間接血管重建手術(shù)。2.手術(shù)時機:提議診斷明確后盡早行顱內(nèi)外血管重建手術(shù)。但在近期有腦梗死、顱內(nèi)出血或顱內(nèi)感染等情況時推遲手術(shù)也是合理,詳細時問間隔尚無定論。3.腦血管重建術(shù)式選擇:(1)不推薦對疾病狹窄性病變進行血管內(nèi)干預(yù),包含球囊擴張或支架成形術(shù)。(2)手術(shù)方式選擇應(yīng)依據(jù)患者普通情況、臨床和影像學(xué)特征、血流動力學(xué)、代謝評定結(jié)果以及術(shù)者擅長手術(shù)方法等各種原因綜合考慮。聯(lián)合手術(shù)可能含有更加好近期和遠期效果,所以計劃開展煙霧病治療醫(yī)院和個人應(yīng)該具備實施2種術(shù)式能力。(3)對于術(shù)前已經(jīng)形成顱內(nèi)外自發(fā)吻合血管(如腦膜中動脈或顳淺動脈等)應(yīng)予保護完好。(4)伴發(fā)動脈瘤治療:a、Willis環(huán)動脈瘤提議采取血管內(nèi)治療或顯微外科夾閉直接處理M7I;b、周圍型動脈瘤,如短時間內(nèi)重復(fù)出血,提議直接栓塞或顯微外科切除;如無出血跡象也可行顱內(nèi)外血管重建手術(shù)并親密隨訪,這類動脈瘤有術(shù)后自發(fā)閉塞可能“。圍手術(shù)期管理一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征患者是腦血管病患者中耐受手術(shù)能力最差一類,尤其是兒童患者,故圍手術(shù)期管理至關(guān)主要。腦血管重建手術(shù)主要并發(fā)癥包含:腦梗死、癲癇及RIND等。尤其是后者,近年來報道越來越多,許多學(xué)者發(fā)現(xiàn),直接血管重建術(shù)后過分灌注可能是其主要原因,甚至可能造成顱內(nèi)出血,故認(rèn)為降壓治療可能是有效且必要。但也有學(xué)者認(rèn)為,這是術(shù)后重建血流與原有血流競爭所致,在顱內(nèi)出現(xiàn)“局部高灌注,全腦低灌注”矛盾狀態(tài),貿(mào)然大幅度降低血壓可能是危險,尤其是對未經(jīng)手術(shù)治療對側(cè)半球,可能增加其腦梗死風(fēng)險。另外,有臨床中心在煙霧病術(shù)后會使用抗凝、抗聚藥品以降低吻合口微血栓形成,其中阿司匹林最為慣用,也有臨床醫(yī)師偏向于使用低分了肝素。但圍手術(shù)期抗凝、抗聚治療有一定出血風(fēng)險,應(yīng)用是否尚無定論。二、推薦意見1.術(shù)前應(yīng)該對患者進行充分評定,包含影像學(xué)評定、血流動力學(xué)評定等,以制訂最正確手術(shù)方案,控制安全合理手術(shù)時問及暫時阻斷時間。2.血壓、血容量以及二氧化碳分壓等血氣指標(biāo)是圍手術(shù)期重點監(jiān)控指標(biāo)。需神經(jīng)外科、麻醉科及重癥監(jiān)護等多學(xué)科協(xié)作。3.出現(xiàn)術(shù)后神經(jīng)功效障礙時應(yīng)仔細尋找病因,確診為過分灌注時,應(yīng)在確保循環(huán)容量和較低血黏滯度等指標(biāo)基礎(chǔ)上,適當(dāng)降低血壓,以到達既能降低局部高灌注又不造成嚴(yán)重全腦低灌注目標(biāo),切勿貿(mào)然大幅度降壓。4.抗凝、抗聚藥品應(yīng)用對降低圍手術(shù)期缺血性卒中可能是有益,但可能增加出血風(fēng)險,尤其是對出血型患者應(yīng)用指征尚無定論。5.圍手術(shù)期應(yīng)強調(diào)對癲癇防治,疼痛及情緒管控可能有利于降低卒中風(fēng)險,尤其是兒童患者。隨訪策略一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征臨床表現(xiàn)輕重不一,腦血管造影表現(xiàn)分為6期,是進展性疾病。所以,一旦確診應(yīng)該對患者進行終生隨訪。單側(cè)煙霧病有可能進展為雙側(cè)經(jīng)典煙霧病,也應(yīng)該加強隨訪。二、推薦意見通知患者該病有進展可能,即使是在成功腦血管重建手術(shù)后仍有發(fā)生卒中風(fēng)險。(2)參加隨訪臨床醫(yī)師應(yīng)該是對煙霧病熟知神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師。(3)最少對患者進行每年1次終生隨訪。(4)影像學(xué)隨訪提議包含腦實質(zhì)及腦血管評定,如頭部MRI、MRA或CTA或DSA等,血管檢查建議包含頸外動脈系統(tǒng)。(5)單側(cè)煙霧病患者應(yīng)該每年進行1次頭顱CTA或MRA隨訪,以評定疾病進展情況,最少連續(xù)3~5年。(6)提議對煙霧病患者進行動態(tài)血流動力學(xué)及代謝評定隨訪,如Xe—CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。來源:煙霧病治療中國專家共識[J].國際腦血管病雜志,2019(09):645-646-647-648-649-650.
王強平醫(yī)生的科普號2023年08月06日406
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煙霧病
白亞輝醫(yī)生的科普號2023年08月03日94
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治療過最小兩個月大的煙霧病,一切順利都九歲了:)
沈文俊醫(yī)生的科普號2023年07月04日211
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什么是煙霧病,得了煙霧病怎么辦?
煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征,并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病,在腦血管造影上類似于“一股煙霧”,故稱為煙霧病。煙霧病在東亞國家高發(fā),且有一定的家族聚集性,遺傳因素可能參與發(fā)病,在女性多發(fā),有兒童和青壯年2個高峰發(fā)病年齡,腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的2種主要危害,總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主,可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙或腦梗死。而顱內(nèi)出血多見于成年患者。近年來,煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢。腦血管造影是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn),頭顱CT和MRI可顯示腦梗死、顱內(nèi)出血、腦萎縮、腦室擴大、微出血灶等腦實質(zhì)損害。腦血流動力學(xué)及腦代謝評估可作為臨床癥狀和影像資料的重要補充。???煙霧病的治療包括藥物治療和手術(shù)。但是目前尚無確切有效的藥物,對于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者,針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的,如血管擴張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等,但需要警惕藥物的不良作用。顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病的主要治療方法,可有效防治缺血性和出血性卒中。因為該病呈進展性病程,目前認(rèn)為一旦確診應(yīng)盡早手術(shù),所以應(yīng)當(dāng)引起患者及家屬重視,避免癥狀進一步加重。
馮保會醫(yī)生的科普號2023年05月27日219
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煙霧病的危害?
和“原裝”血管相比,這些新生成的代償?shù)男⊙苜|(zhì)量相差很遠,管徑很細,會導(dǎo)致供血不足,同時血管壁也非常薄,本身質(zhì)量不高,還容易破裂導(dǎo)致出血,因此煙霧病患者經(jīng)常會表現(xiàn)出腦缺血和腦出血交替發(fā)生的情況。煙霧病患者常常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的短暫腦缺血發(fā)作(短暫的肢體無力或言語障礙多見)以及腦梗死,嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。65%—82%的成年患者在5年內(nèi)會多次發(fā)生腦缺血癥狀。煙霧病是兒童腦卒中主要的病因之一,且兒童煙霧病患者主要表現(xiàn)為腦缺血癥狀。有研究表明約50%—65%的兒童患者通常在2年內(nèi)發(fā)生缺血性卒中,且伴有智力進行性下降。反復(fù)發(fā)作的短暫腦缺血發(fā)作、腦梗死、癲癇等,可遺留肢體活動不利、言語障礙、智力下降等癥狀,嚴(yán)重影響兒童的生長發(fā)育及健康。兒童煙霧病患者會存在智力發(fā)育遲滯,嚴(yán)重者甚至伴有智力進行性下降。成人煙霧病患者智力損害雖不明顯,但影響了認(rèn)知功能其它各個領(lǐng)域。詳情請咨詢鄭州黃河中心醫(yī)院咨詢熱線:0371-55637578
楊濤醫(yī)生的科普號2023年05月25日142
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航空總醫(yī)院金永健妙手仁心,內(nèi)蒙女子煙霧病愈重燃希望
陳女士來自內(nèi)蒙古,今年32歲,婚后育有兩個可愛的兒子,雖無大富大貴,卻也幸福美滿。但是最近一場怪病卻打破了她平靜的生活。經(jīng)查,陳女士所患的是較為罕見的腦血管煙霧病,輾轉(zhuǎn)多地求醫(yī),最后在航空總醫(yī)院經(jīng)金永健主任團隊聯(lián)合血管搭橋手術(shù)治療后獲得康復(fù)。煙霧病太可怕,懷孕期間癱倒在路上,爬著回到家去年夏天,陳女士覺得總是頭暈乏力嗜睡,后來出現(xiàn)言語不利,說出的話跟心里想的不太一樣。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,經(jīng)頭顱CT和磁共振檢查提示腦梗死、煙霧病可能,后完善腦血管造影檢查確診煙霧病。陳女士回憶說這已經(jīng)不是她第一次發(fā)病了,她記得小時候就曾發(fā)作過一過性肢體無力、失語和頭痛的癥狀,但是由于當(dāng)時醫(yī)療條件所限,沒有查出病因。她說現(xiàn)在想一下當(dāng)時可能就是由于煙霧病導(dǎo)致的。她在之后的二十余年中也間斷地出現(xiàn)過一些癥狀,甚至在懷孕的時候偏癱失語,癱倒在路上,爬著回到家里。但當(dāng)時對煙霧病不了解,直到去年才明確診斷。確診煙霧病后,陳女士去了一趟北京某著名三級甲等醫(yī)院,但是醫(yī)生說她屬于輕癥,不需要手術(shù)治療,她很高興地回家進行藥物保守治療。但是服藥并沒有取得好的效果,大約半年后復(fù)查頭顱磁共振顯示腦缺血有所加重,而且她的身體癥狀也有加重,經(jīng)常發(fā)生頭暈、乏力、嗜睡、言語不利等。?慕名求醫(yī)航空總醫(yī)院,金永健主任為其行手術(shù)治療家人不斷查找治療煙霧病比較好的地方,了解到航空總醫(yī)院的金永健主任比較擅長,看了很多金主任治療的成功案例,便設(shè)法與金主任團隊工作人員取得聯(lián)系,預(yù)約了專家診號,隨后慕名前往北京就診。金永健主任接診后對陳女士病史癥狀進行詳細問診,仔細查看她此前的病歷影像等資料,并完善相關(guān)醫(yī)學(xué)檢查,充分掌握她的病情。隨后金主任召集科室相關(guān)專家對陳女士的病情進行綜合診斷評估、討論研究,制定了科學(xué)周密的診療方案。隨后,金永健主任主刀、團隊通力協(xié)作為陳女士實施煙霧病聯(lián)合血管搭橋手術(shù),即顳淺動脈-大腦中動脈搭橋+顳肌-硬膜-腦膜中動脈-顱骨骨膜貼敷術(shù)。術(shù)中熒光造影顯示血管吻合良好,搭橋后血流通暢,組織貼敷滿意。經(jīng)過約3個小時,手術(shù)順利完成。?治好煙霧病重燃希望,好好賺錢養(yǎng)兒子經(jīng)過金主任團隊的手術(shù)和術(shù)后一周左右的治療護理,陳女士恢復(fù)良好。她說,手術(shù)以后感覺比之前有精神頭了,沒那么嗜睡了,肢體也有勁了。她也對以后的生活恢復(fù)了信心和希望,她說治好了這個煙霧病,她要開始好好賺錢,好好養(yǎng)育兩個兒子。陳女士和家屬也對金永健主任團隊的醫(yī)療服務(wù)感到特別滿意,陳女士說:“金主任特別和藹可親,一點架子也沒有,我的主管醫(yī)生李祥榮大夫也是面面俱到的,特別關(guān)照我。特別感謝金主任給了我一次重生的機會,感謝李祥榮醫(yī)生,還有護士們?!苯鹩澜≈魅谓榻B,煙霧病是一種較為罕見的腦血管疾病,可導(dǎo)致腦缺血、腦梗塞、腦出血等嚴(yán)重后果。目前治療煙霧病比較好的辦法就是聯(lián)合血管搭橋手術(shù),金主任說:“聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是一種復(fù)合術(shù)式,在直接搭橋迅速改善腦供血的基礎(chǔ)上,通過多因素的貼敷誘導(dǎo)生長新生血管,進一步擴大血供改善范圍,雙管齊下,達到更為理想的效果。”【專家簡介】姓???名:金永健醫(yī)???院:航空總醫(yī)院職???務(wù):腦血管病神經(jīng)外科主任職???稱:主任醫(yī)師學(xué)???歷:留日醫(yī)學(xué)博士出診時間:星期三上午專家簡介:神經(jīng)外科專家,留日醫(yī)學(xué)博士,碩士研究生導(dǎo)師。擅長煙霧病的聯(lián)合血管搭橋手術(shù),頸動脈狹窄的內(nèi)膜剝脫手術(shù),偏頭痛的顯微血管減壓治療,腦血管狹窄、腦梗塞、腦供血不足、動脈瘤的神經(jīng)介入及微創(chuàng)手術(shù)等。曾成功為國內(nèi)低齡(1歲)的煙霧病患兒實施聯(lián)合血管搭橋手術(shù),成功完成高齡(90歲)患者頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)。2004年獲得北京衛(wèi)生系統(tǒng)經(jīng)濟技術(shù)創(chuàng)新標(biāo)兵稱號。獲得北京首發(fā)基金項目1項,留學(xué)歸國人員基金1項,清華-裕元醫(yī)學(xué)科學(xué)研究基金1項。2019年獲得中國醫(yī)師協(xié)會“德技雙馨”2019人民好醫(yī)生年度人物。任日本神經(jīng)外科關(guān)西地區(qū)腦血管病神經(jīng)外科分會會員、北京市醫(yī)學(xué)會介入醫(yī)學(xué)分會(第一屆)委員、第二屆中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)損傷培訓(xùn)委員會委員、中國婦幼保健協(xié)會小兒微創(chuàng)神經(jīng)外科專業(yè)學(xué)組常委等。多次受到中央電視臺、北京衛(wèi)視、河南衛(wèi)視、人民網(wǎng)、新華網(wǎng)、央視網(wǎng)、中國網(wǎng)絡(luò)電視臺、生命時報、科技文摘報、《追夢中國》雜志等媒體的采訪報道。
金永健醫(yī)生的科普號2023年05月18日276
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在成人煙霧病搭橋手術(shù)中應(yīng)用術(shù)中紅外熱成像的初步研究
背景和目標(biāo):腦血運重建手術(shù)是目前治療成人煙霧病的主要方法,包括直接血運重建、間接血運重建和聯(lián)合血運重建。術(shù)中確定直接血運重建后吻合口的通暢性是手術(shù)成功的關(guān)鍵因素。目前,主要的成像方式包括術(shù)中吲哚菁綠(ICG)視頻血管造影(ICG-VA)、數(shù)字減影血管造影(DSA)和血管超聲多普勒。紅外熱成像是一種現(xiàn)代成像模式,具有用于采集和分析熱數(shù)據(jù)的非接觸式設(shè)備。我們旨在研究紅外熱成像技術(shù)在成人煙霧病手術(shù)中確定吻合口通暢性的可行性和優(yōu)勢。方法:對21例接受顱外-內(nèi)搭橋手術(shù)的成人煙霧病患者術(shù)中都應(yīng)用吲哚菁綠視頻血管造影和紅外熱成像。比較了兩者對吻合口通暢性的檢測結(jié)果,評價紅外熱成像的可行性和優(yōu)勢。結(jié)果:使用ICG血管造影術(shù)或紅外熱成像術(shù)準(zhǔn)確檢測了21名患者吻合口的通暢性。其中,20例患者紅外熱成像結(jié)果顯示血管吻合口暢通,與ICG-VA結(jié)果一致。在1名患者中,我們懷疑在用紅外熱成像檢測提示吻合口通暢不足,應(yīng)用ICG-VA對吻合口的檢測結(jié)果證實確實存在吻合口阻塞。
林靜輝醫(yī)生的科普號2023年05月17日112
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推薦熱度4.9韓聰 副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科
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擅長:各類型腦、脊髓血管病的診斷及微侵襲治療,主攻方向:煙霧病的外科綜合干預(yù),顯微鏡下頸動脈內(nèi)膜切除及血管再通等腦血運重建技術(shù)!