煙霧病

煙霧病是一種罕見的、逐漸進展的血管疾病，表現(xiàn)為顱內的頸動脈閉塞或狹窄，減少了進入腦部的血流。為了維持腦部的血流，腦底部的細小血管開始擴張。

日本學者最早報道了這種疾病，在病人的腦血管造影上，可以看到腦底部有密集成堆的小血管，酷似煙霧，因此被稱為煙霧病。

煙霧病可以發(fā)生在任何年齡，但多見于兒童和青壯年，兩個發(fā)病年齡高峰是 10-14 歲和 40 歲左右。

基本病因

目前還不明確，推測遺傳因素和環(huán)境因素均與煙霧病的發(fā)生有關。

• 煙霧病在亞洲多發(fā)，因此推測該病可能與遺傳因素有關，部分煙霧病患者在家族中還有其他人患病。
• 部分煙霧病與一些疾病有關，例如唐氏綜合征（先天愚型）、鐮狀細胞貧血、神經纖維瘤病 1 型和甲亢。
• 部分煙霧病患者在發(fā)病前有上呼吸道感染或扁桃體炎、血管炎、顱腦外傷等病史。
• 部分煙霧病與鉤端螺旋體感染有關。

高危人群

下述人群更容易患煙霧病，需加以注意：

• 亞裔人：煙霧病見于全球，但是亞洲更多見。
• 有煙霧病家族史：如果有煙霧病家族史，患上煙霧病的風險比普通人高 30-40 倍。
• 有某些疾病：有時候煙霧病與其他疾病同時出現(xiàn)，例如神經纖維瘤病 1 型、鐮狀細胞貧血和唐氏綜合征（先天愚型）。
• 女性：女性患上煙霧病的風險稍高于男性。
• 兒童：盡管成人也可以患上煙霧病，但是煙霧病最常見于 15 歲以下的兒童。

煙霧病可以出現(xiàn)缺血和出血兩組癥狀，不同年齡發(fā)病的煙霧病患者的臨床表現(xiàn)不同。

典型癥狀

兒童患者以腦梗死或反復發(fā)作的短暫性腦缺血為主

• 常見偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等。
• 短暫性腦缺血反復發(fā)作可以表現(xiàn)為兩側肢體交替出現(xiàn)的輕偏癱。
• 10% 的患者出現(xiàn)腦出血或蛛網膜下腔出血，常見癥狀是頭痛。
• 部分患者有智能減退和癲癇發(fā)作。

成年患者常表現(xiàn)為出血性中風

• 顱內出血情況多見，例如腦室出血、蛛網膜下腔出血、腦出血等，原因是側支血管或動脈瘤破裂，可以反復發(fā)作。
• 有 20% 的患者表現(xiàn)為腦梗死，表現(xiàn)為癱瘓、感覺障礙、失語等。
• 部分患者也可以表現(xiàn)為反復暈厥。

并發(fā)癥

煙霧病的大多數并發(fā)癥與中風的影響有關，常見并發(fā)癥有：

• 視力障礙。
• 肌力減退（偏癱）。
• 言語障礙（失語或構音障礙）。
• 運動障礙：盡管罕見，但是一些煙霧病患者出現(xiàn)部分肌肉的不自主運動。
• 學習或發(fā)育問題：發(fā)生中風后，兒童可能出現(xiàn)心理異常，引起情緒問題，影響學業(yè)。成年人可以出現(xiàn)記憶力下降和其他認知功能的障礙。
• 癲癇發(fā)作。

由于煙霧病的發(fā)病機制目前尚不明確，所以沒有有效的預防煙霧病發(fā)生的方法。對于未引起腦出血或腦梗死的煙霧病患者可以通過規(guī)律健康的生活習慣以及針對性的外科手術治療方法盡量避免煙霧病癥狀的發(fā)作。

煙霧病的評估和診斷包括：病史、體格檢查、影像學檢查、實驗室檢查等。具體檢查方法如下：

• 采集病史
  包括詢問癥狀出現(xiàn)時間、癥狀特點。
• 體格檢查
  包括神經系統(tǒng)查體，如檢查肌肉力量、反射、語言功能等。
• 影像學檢查
  核磁共振成像（MRI）：磁共振采用強磁場和無線電波來獲得腦部的詳細圖像。有時候，醫(yī)生還會建議做灌注磁共振成像，該檢查能夠測定通過血管的血流量大小。
  計算機斷層掃描（CT）：采用射線來獲得腦部的詳細圖像。
  腦血管造影（DSA）：腦血管造影是診斷煙霧病的金標準，還可以用于評價手術的療效。
  經顱多普勒超聲：醫(yī)生通過聲波來獲得腦部血管的圖像。
  正電子發(fā)射斷層掃描（PET） 或單光子發(fā)射計算機斷層成像術（SPECT）：PET 能夠獲得腦部活動的圖像；SPECT 能夠獲得腦部血流的圖像。
  腦電圖：通過放置在頭皮的電極，腦電圖能夠監(jiān)測腦部的電活動。兒童煙霧病患者常常出現(xiàn)腦電圖異常。
• 實驗室檢查
  進行免疫檢查和感染病原（如鉤端螺旋體感染）的檢查，有助于明確煙霧病的病因。

煙霧病的治療主要包括藥物治療和手術治療。目前還沒有確切有效的藥物能夠治療煙霧病。外科手術是煙霧病主要的治療方法，可以有效防治缺血性腦中風。

藥物治療

對煙霧病目前還沒有確切有效的藥物，但對處在慢性期的煙霧病患者，針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，醫(yī)生一般會選擇以下藥物：

• 血管擴張劑。
• 抗血小板聚集藥物：如阿司匹林。
• 抗凝藥。
• 抗癲癇藥物：一些患者有癲癇發(fā)作，可能需要服用抗癲癇藥物。

手術治療

• 手術時機
  由于煙霧病呈現(xiàn)出逐漸進展的特點，因此一旦確診，醫(yī)生會建議盡早手術治療。
  手術會避開腦梗死或顱內出血的急性期，對于具體的時間間隔目前還沒有定論，醫(yī)生通常根據病變范圍和嚴重程度等因素來決定，一般是間隔 1-3 個月。
• 腦血管重建手術的術式
  直接血管重建手術：最常用的是顳淺動脈-大腦中動脈吻合術。
  間接血管重建手術：目的是逐漸增加腦部的血流。手術方法包括：腦-硬腦膜-動脈血管吻合術（EDAS）、腦-肌肉血管融合術（EMS）等。
  聯(lián)合手術：是直接和間接血管重建手術的組合。

常見疑問

問：煙霧病手術成功率高嗎？

煙霧病手術成功率還是很高的，大部分的兒童和大人都可以成功，總體成功率在 90% 左右。

只有一些少數的，比如說年齡比較小的孩子，他的血管可能有時候非常細，這樣的話可能直接血管搭橋的話有很大的難度，但是大部分的兒童和大人基本上手術效果都很好。

• 復查：根據醫(yī)生的意見定期進行隨診。至少應每年隨診一次。
• 日常管理：術后患者需要保護術區(qū)血管，避免情緒激動，防止血壓發(fā)生驟升，導致二次出血。
• 飲食：建議食用高蛋白、高維生素、低脂、易消化食物，諸如雞蛋、胡蘿卜、魚類和米粥等等。忌食過冷過燙食物。
• 運動：避免重體力勞動及劇烈活動，以散步、打太極拳為主。

煙霧病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關鍵。煙霧病目前尚無法治愈，但據報道 75-80% 的患者在進行良性治療的同時，日?；顒記]有明顯的障礙。