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王嶸主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 1門診初次就診請攜帶mri（含t2-flairdwi）加mra（此項必有）及其他有關(guān)的影像就診（例如cta造影）。掛號在京醫(yī)通微信公眾號-天壇醫(yī)院-周三上午神經(jīng)外科-腦血管病門診-王嶸主任醫(yī)師，或周一下午神經(jīng)外科-特需門診-會診中心-王嶸馬寧呂明主任門診。每周下午1點(diǎn)放號下周的門診號?？梢约覍俅鸀樽稍?，但一定患者本人名字掛號。2手術(shù)押金8萬，多退少補(bǔ)，住院前繳納。3目前情況，排隊時間大約2-3個月（根據(jù)病房急診情況及病人的季節(jié)性變化可能會有變化）住院系統(tǒng)中排隊到了會提前2周左右電話通知辦理入院篩查，此時外地患者可準(zhǔn)備轉(zhuǎn)診相關(guān)事宜，根據(jù)住院通知的相關(guān)步驟完成住院即可。4一般住院時間10到14天左右，視病情恢復(fù)情況而定。入院后會安排造影檢查，造影評估手術(shù)危險后與家屬交待手術(shù)事宜，制定手術(shù)方案。5疫情期間，無論年齡，暫時不能陪住，如有陪住政策變化，會隨時通知。6術(shù)后復(fù)查或術(shù)前在天壇醫(yī)院檢查核磁或CTA的患者，可先預(yù)約神經(jīng)外科-普通門診開檢查單預(yù)約檢查，檢查后提前一周掛周三上午王嶸主任門診就診看結(jié)果即可。檢查結(jié)果最快第二天內(nèi)網(wǎng)電腦即可看到，取不出報告片子也可以掛號就診。以上情況適合大多數(shù)患者，具體操作依據(jù)患者個體情況會略有差異。2022年07月12日
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 煙霧病是一種相對比較罕見的腦血管疾病，這種病最早是上個世紀(jì)50年代，由日本的醫(yī)學(xué)專家首先發(fā)現(xiàn)并命名的。之所以命名為煙霧病，是因為在腦血管造影的影像上看呈現(xiàn)一團(tuán)一團(tuán)煙霧狀的影像，所以形象地稱之為煙霧病。煙霧病會對人體造成很大的威脅和危害。它既可以引起腦缺血，也可以引起腦出血，常見的有腦的慢性缺血、短暫性腦缺血發(fā)作，更嚴(yán)重的可引發(fā)腦梗塞、腦出血，有少數(shù)患者會有癲癇發(fā)作的表現(xiàn)等等，這些都是特別危險的，有時甚至可以危及患者的生命，所以對于煙霧病來說，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是一個很重要的原則，那么煙霧病怎樣診斷治療呢？診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)有哪些呢？對于煙霧病的診斷，主要是要對腦血管進(jìn)行檢查。臨床上可以進(jìn)行腦的CTA檢查，或者M(jìn)RA檢查來進(jìn)行初篩，一般可對煙霧病有一個初步的診斷，但煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是全腦血管造影檢查及DSA檢查。DSA可以清晰地反映出腦血管的病變情況、腦血流的流向等，為煙霧病的診斷及后期手術(shù)治療提供依據(jù)。對于煙霧病的治療，目前醫(yī)學(xué)界的專家大多認(rèn)為內(nèi)科保守治療一般意義不大，煙霧病明確診斷后需要外科手術(shù)治療。目前比較有效的手術(shù)治療方式就要數(shù)聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是一種復(fù)合手術(shù)方式，即直接血管搭橋加貼敷的方式在同一臺手術(shù)中完成，雙管齊下，為患者大腦完成比較完善的血行重建，大大改善腦供血，取得良好效果。2022年06月14日450
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徐斌主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么叫煙霧??？一開始聽到這個名字的時候，都認(rèn)為跟抽煙啊，或者吸了什么霧霾啊之類的是不是有關(guān)，其實(shí)它沒有關(guān)系。煙霧病是一個非常詭異的毛病，他既會腦出血又會腦梗塞。成年人當(dāng)中有大概一半的病人在事先可以沒有任何的癥狀，就突然導(dǎo)致了腦出血，尤其是腦室內(nèi)的出血。腦室內(nèi)的出血去做一個CTA，以前我們碰到這種病人就診斷他是腦室內(nèi)出血，如果不進(jìn)一步檢查腦血管的話，就不一定會發(fā)現(xiàn)煙霧病。但是現(xiàn)在隨著CTAMMR技術(shù)的這個普及，查血管非常的方便的，對這種病人一篩查的，很多情況下其實(shí)就是由煙霧病引起的。2021年11月23日8476
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許躍龍副主任醫(yī)師 臨沂市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。 煙霧狀血管是擴(kuò)張的穿通動脈，起著側(cè)支循環(huán)的代償作用?；颊叩呐R床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，包括認(rèn)知功能障礙、癲癇、不隨意運(yùn)動或頭痛，其中最常見的是腦缺血，可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或腦梗死，其中TIA常由情緒緊張、哭泣、劇烈運(yùn)動或進(jìn)食熱辣食物等誘發(fā)。 自發(fā)性顱內(nèi)出血多見于成年患者，主要原因是煙霧狀血管或合并的微動脈瘤破裂出血，以腦室內(nèi)出血或腦實(shí)質(zhì)出血破入腦室最為常見，也可見基底節(jié)區(qū)或腦葉血腫，單純蛛網(wǎng)膜下腔出血較少見。神經(jīng)功能障礙與腦缺血或顱內(nèi)出血部位等相關(guān)。 1.短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)型 最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運(yùn)動或智力障礙。 2.梗塞型 急性腦卒中，導(dǎo)致持續(xù)性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。 3.癲癇型 頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。 4.出血型 蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，成人患者出現(xiàn)本型的幾率大于兒童患者。 以上臨床分型的后三型合稱為“非TIA型”，病程復(fù)雜多變，預(yù)后較差，多表現(xiàn)為混合型，如癲癇型加梗塞型、癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發(fā)作，預(yù)后不一定很差。無論何種類型，4歲以前起病者預(yù)后較差。此外，臨床癥狀及其嚴(yán)重程度決定于側(cè)支循環(huán)的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現(xiàn)臨床癥狀，或只有短暫的TIA型發(fā)作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則癥狀嚴(yán)重，引起廣泛腦損傷。 （1）一般化驗檢查一般化驗檢查包括血常規(guī)、血沉、抗“O”、C反應(yīng)蛋白、黏蛋白測定、結(jié)核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規(guī)多數(shù)患者白細(xì)胞計數(shù)在10×109/L以下；血沉可稍高，多數(shù)正常；抗“0”可稍高；若患者系結(jié)核性腦膜炎所致，結(jié)核菌素皮試可為強(qiáng)陽性；若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性。 （2）腦脊液檢查腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似。 2.影像學(xué)檢查 （1）腦電圖一般無特異性變化，無論是出血患者還是梗塞患者，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。 （2）腦血管造影腦血管造影是確診此病的主要手段。 （3）CT掃描煙霧病在CT掃描中可單獨(dú)或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。①多發(fā)性腦梗死。②繼發(fā)性腦萎縮。③腦室擴(kuò)大。④顱內(nèi)出血。⑤強(qiáng)化CT掃描。 （4）磁共振（MRI）可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：①無論陳舊性還是新近性腦梗死。②顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號。③局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。④顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號血管影像。 煙霧病與煙霧綜合征的鑒別缺乏分子標(biāo)志物或其他特征性的客觀指標(biāo)，主要依賴形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病的排除，這在臨床上缺乏可操作性。而大多數(shù)情況下二者在治療原則上并無明顯差異。 確診煙霧病還需排除的合并疾?。簞用}粥樣硬化、自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結(jié)節(jié)性周圍動脈炎、干燥綜合征）、腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤、Down 綜合征、頭部外傷、放射性損傷、甲狀腺功能亢進(jìn)、特納綜合征、Alagille 綜合征、Williams綜合征、努南綜合征、馬凡綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、先天性巨結(jié)腸、Ⅰ型糖原貯積癥、Prader-Willi綜合征、腎母細(xì)胞瘤、草酸鹽沉積癥、鐮狀細(xì)胞性貧血、Fanconi 貧血、球形細(xì)胞增多癥、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏癥、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋白質(zhì)缺乏癥、肌纖維發(fā)育不良、成骨不全癥、多囊腎、口服避孕藥以及藥物中毒（如可卡因）等。 顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。近年來，其降低出血風(fēng)險的療效也逐漸得到證實(shí)。關(guān)于手術(shù)時機(jī)，因為該病呈進(jìn)展性病程，較一致的觀點(diǎn)是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，但應(yīng)避開腦梗死或顱內(nèi)出血的急性期，具體時間間隔存在較大爭議，應(yīng)根據(jù)病變范圍和嚴(yán)重程度等作出決策，一般為1~3個月。2021年03月26日1083
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病鈴木分期是日本學(xué)者鈴木(Suzuki)1969年根據(jù)煙霧病發(fā)生發(fā)展過程將其動脈血管造影側(cè)位像。也是現(xiàn)在被廣泛引用的煙霧病分期報告。它一共被分為六期。第1期:頸內(nèi)動脈分叉狹窄期(narrowingofcarotidfork)，頸內(nèi)動脈末端分叉處狹窄,無其他異常所見。第2期:煙霧血管形成期(initiationofthemoyamoya),頸內(nèi)動脈末端分叉處狹窄,顱底有煙霧血管形成，大腦前動脈(ACA)和大腦中動脈(MCA)的分支擴(kuò)張，尚沒有顱外至顱內(nèi)的側(cè)枝循環(huán)形成。第3期:煙霧血管增多期(intensificationofthemoyamoya)，ACA和MCA主要分支有缺失，煙霧血管非常明顯，形成煙霧狀血管團(tuán),無法在血管造影，上識別成煙霧血管團(tuán)的每條動脈。PCA或后交通不受影響，無顱外至顱內(nèi)的側(cè)枝循環(huán)形成。第4期:煙霧血管衰減期(minimizationofthemoyamoya),煙霧狀血管開始減少,從顱外到顱內(nèi)的側(cè)枝循環(huán)逐漸形成。第5期:煙霧血管減少期(reductionofthemoyamoya)，從ICA發(fā)出的全部主要動脈完全消失,煙霧血管比第4期更少，從顱外到顱內(nèi)的側(cè)枝供血進(jìn)一步增多。第6期:煙霧消失期(disappearanceofthemoyamoya),煙霧狀血管完全消失，僅見到從顱外進(jìn)入顱內(nèi)的側(cè)枝循環(huán)，在此期，ICA對顱內(nèi)的供血已完全消失,腦循環(huán)供應(yīng)完全依靠頸外動脈或椎動脈。簡言之，第1-2期的主要特點(diǎn)是ICA狹窄,顱內(nèi)逐漸出現(xiàn)煙霧狀血管;第3-4期ICA開始出現(xiàn)閉塞，煙霧狀血管逐漸增多;第5-6期ICA閉塞加重，顱內(nèi)煙霧狀血管逐漸消失，大量顱內(nèi)外異常血管吻合形成。也就是說鈴木分期從動脈造影的影像上反映出煙霧病是一種動態(tài)進(jìn)展性疾病，其煙霧狀血管是從無到有然后逐漸消失的，盡管Suzuki已將其動態(tài)地分成了6期，并被廣泛應(yīng)用，但典型的煙霧狀血管只能在病程發(fā)展的中間階段被看到，并不是在每個煙霧病患者的影像學(xué)上均能見到典型的異常血管網(wǎng)。目前，尚未找到對煙霧病治療確切有效的藥物，而采用搭橋手術(shù)，可以增加腦血供而能改善患者的臨床癥狀。搭橋手術(shù)可分為直接、間接和聯(lián)合三種術(shù)式。直接搭橋手術(shù)最的方法是將顳淺動脈和大腦中動脈行端側(cè)吻合。在特殊情況下，枕動脈和大腦前動脈也可以作為顱外和顱內(nèi)血管吻合的替代。直接血管重建手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是能夠立即改善顱內(nèi)的血供，減少術(shù)后發(fā)生卒中的風(fēng)險。間接搭橋手術(shù)是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，所以又叫貼敷手術(shù)。腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過顱外血運(yùn)重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動脈供血不足，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦子的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險，改善患者的預(yù)后。聯(lián)合血管搭橋術(shù)就是在總結(jié)兩種傳統(tǒng)術(shù)式的優(yōu)缺點(diǎn)的基礎(chǔ)上，搭橋+貼敷集合于一臺手術(shù)，在搭橋的基礎(chǔ)上多因素貼敷，建立的多重的血流通路，能為患者的腦組織提供豐富的血液，這樣既能有貼敷手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)（腦部供血范圍較大）又給了新生血管成長所需要的時間（由直接搭橋的血管維持正常供血）避免了在新生血管沒有形成之前發(fā)成腦卒中。優(yōu)于單純的直接搭橋和間接的血管搭橋?？梢钥闯?，最好的治療煙霧病的手術(shù)方式就是取兩家之長的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。建議患者在選擇手術(shù)的時候多了解，多和醫(yī)生溝通，技術(shù)精湛的醫(yī)師會更好地操控手術(shù)的走向，避免出現(xiàn)不必要的手術(shù)風(fēng)險。楊濤黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科主任咨詢電話：0371—55637578門診時間：周二全天，周四上午2020年10月15日2062
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病必須看醫(yī)生嗎？煙霧病是一種罕見的腦血管疾病，因為發(fā)病率不高，所以鮮為人知，很多人都沒有聽過這個名詞。所以對它的了解十分匱乏，在這里要要提醒各位的是——煙霧病是一定要看醫(yī)生的煙霧病不同于一般的感冒發(fā)燒小病，不會危及生命，煙霧病如果發(fā)病的話，是有可能危及生命的，臨床上就有因為診療不及時，對這個病也沒有太多了解的患者錯過了最佳的治療時間而死亡的病例，煙霧病去醫(yī)院看醫(yī)生還有一個主要的原因是排查自己到底有沒有患病，煙霧病早期可能會出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的頭痛，還會出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作的癥狀，還有就是發(fā)作性的語言不清，嘴歪眼斜，一側(cè)偏癱等等，通常持續(xù)幾分鐘到幾個小時就可以緩解。這些都可能是煙霧病患者臨床癥狀表現(xiàn)。所以說如果出現(xiàn)了這些癥狀，不排除是得了煙霧病，為了自身健康考慮，這個是一定要接受檢查的。而煙霧病的實(shí)質(zhì)是血管發(fā)生病變，而血管病變部具體情況通過人的肉眼是無法看到的。這個時候就需要借助一些影像檢測設(shè)備。CT血管成像(CTA)、磁共振血管成像(MRA)、數(shù)字減影血管造影(DSA)等都可以檢查診斷煙霧病，其中DSA檢查時診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。DSA、MRA、CTA檢查的區(qū)別MRA是一種初步篩查煙霧病等腦血管病的影像檢查，該技術(shù)的優(yōu)勢在于：是無創(chuàng)的，不需要注射造影劑就可以完成，還可以在行核磁共振檢查時同時進(jìn)行。但是MRA對在檢查煙霧病等腦血管疾病時分辨率較差。CTA是在CT機(jī)下做的一種腦血管成像檢查，也是一種無創(chuàng)檢查技術(shù)，分辨率也較MRA有所提高。但與MRA不同的是，檢查過程中需要注射含碘的造影劑，做檢查之前需要了解患者腎功能情況，因為造影劑通過腎臟排泄，如果腎臟排泄功能良好，不僅可快速完成，還可使病人減少痛苦。數(shù)字減影血管造影(DSA)是一種將常規(guī)血管造影與計算機(jī)技術(shù)相結(jié)合的一種高端診療技術(shù)。通過大腿根部股動脈插管進(jìn)行的，在數(shù)字減影血管造影機(jī)下完成。DSA分辨率高，圖像清晰，對于已經(jīng)通過MRA或CTA檢查，疑似有煙霧病的患者，建議通過DSA進(jìn)一步確診。腦血管造影術(shù)(DSA)—煙霧病確診金標(biāo)準(zhǔn)DSA檢查是確診煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，不僅可以清晰觀察到腦部血管的形態(tài)結(jié)構(gòu)，對血管病變，血管狹窄的定位測量等提供了真實(shí)的立體圖像。還可從呈現(xiàn)的影像上看到煙霧病患者大腦動脈環(huán)雙側(cè)主要分支血管的狹窄或者閉塞，和顱底異常的像煙霧狀的細(xì)小血管網(wǎng)，為臨床診斷提供準(zhǔn)確性。煙霧病一旦確診，建議及時行聯(lián)合血管搭橋手術(shù)治療。煙霧病的治療方法及原理：臨床治療煙霧病的手術(shù)方式有直接搭橋手術(shù)、間接搭橋手術(shù)以及聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。直接搭橋手術(shù)是指重新建立新的血流通道保證腦血流充足，通過直接搭橋使顱內(nèi)外血管吻合，迅速改善腦供血。間接搭橋手術(shù)即貼敷手術(shù)，是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼敷在顱內(nèi)的腦子表面。以緩解腦內(nèi)動脈供血不足，通過建立腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通道，改善腦內(nèi)血流，血流供應(yīng)改善后，對煙霧狀血管的需求就會降低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險。而聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是將直接搭橋手術(shù)和間接搭橋手術(shù)聯(lián)合在一起操作的，也就是同一臺手術(shù)施行兩種手術(shù)，是臨床上采用的最多的手術(shù)治療方式。它的優(yōu)勢是一次性解決腦部缺血的問題。楊濤黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科主任咨詢電話：0371—55637578門診時間：周二全天，周四上午2020年10月11日1025
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種罕見病，許多人可能得了煙霧病自己也不知道。通過一些癥狀表現(xiàn)，也只能做一個粗略的判斷。那么我們?nèi)绾未_診煙霧病？要做哪些檢查呢？今天，我們有幸請到了黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科主任楊濤為我們做一下解答。煙霧病的檢查是這樣，以前在我們國內(nèi)，很多對這個病不太了解的情況下，很多病人他只做CT檢查，然后確診為一個腦梗塞，或者是短暫性腦缺血。他內(nèi)科治療，住一段時間就出院了，其實(shí)這時只是緩解了癥狀，并沒祛病。隨著我們的影像學(xué)的發(fā)展，現(xiàn)在好多基礎(chǔ)醫(yī)院也可以做MRA檢查，還有數(shù)字減影，通過這些檢查呢，可以發(fā)現(xiàn)引起這種梗塞的原因是什么東西。所以很多醫(yī)院就可以查出來煙霧病了。煙霧病要做哪些檢查？首先當(dāng)然煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，也就是最好的方法是做腦血管造影。但是腦血管造影，它是創(chuàng)傷性的檢查，特別對小孩，放射性也高，然后呢，還要全麻。所以這個費(fèi)用也很高，有些孩子還不配合。所以替代它的呢，我們還有什么東西，就是核磁共振，也就是MRA，通過核磁共振來查他的血管，這也是一種檢查方法。還有什么呢，就是CTA，通過咱們造影劑打到人體以后呢，我們通過三維的一個技術(shù)，把他的那個血管剔出來。我們可以看到這個血管、輪廓，從這個剔出來的血管就可以看到它是不是煙霧病。還有呢，包括腦電圖，還有為了進(jìn)一步確定他腦子缺血的程度是怎么樣，那就很多方法了。比如說SPECT、PET檢查，通過腦的代謝來診斷，他煙霧病嚴(yán)重到什么程度，他代謝的情況什么樣的。大概是剛才我說的這么幾個，一個是最好的是腦血管造影，叫DSA，還有核磁共振，還有CT，還有一些剛才說的腦電圖，還有代謝的SPECT、PET檢查。大概通過這些手段的話，可以確診是不是煙霧病。這些檢查是同時做，還是單做一組就可以？這個是這樣，就是當(dāng)然是根據(jù)條件了是吧，各個醫(yī)院的條件不同。但是呢，比如說你檢查目的是為了手術(shù)做準(zhǔn)備的話，那剛才我說的腦血管造影是必須的，或者CTA這些都是必須的。但是呢，比如說只是為了確診是不是煙霧病的話，那幾個DSA、CTA、MRA當(dāng)中，只做一個就可以。但是為了手術(shù)的話呢，我還要評估你的腦循環(huán)的代謝問題，這樣的話，可能要做腦灌注的CT，或者說代謝的剛才說的PET、SPECT，通過代謝角度，來評估他缺血是多少。它說白了就是，如果要確定煙霧病的嚴(yán)重的程度，我們從哪個角度去建立，從哪側(cè)開始做手術(shù)的時候，需要更進(jìn)一步的檢查。確診了煙霧病怎么治療？聯(lián)合血管旁路手術(shù)治療煙霧病立竿見影，全面持久和傳統(tǒng)的外科血管搭橋手術(shù)不同，聯(lián)合血管旁路手術(shù)將顳淺動脈和大腦中動脈進(jìn)行直接搭橋；將硬腦膜、顳肌、動脈和額部顱骨骨膜這些因素進(jìn)行貼敷。這不僅提高了手術(shù)的可操作性和安全性，同時誘導(dǎo)新生血管的形成，持續(xù)全面改善腦組織供血。黃河中心醫(yī)院與中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院建立醫(yī)聯(lián)體合作，依托醫(yī)聯(lián)體，攜手航空總醫(yī)院享受國務(wù)院特殊津貼專家陳國強(qiáng)教授，腦血管病專家金永健主任，顱腦創(chuàng)傷修復(fù)專家穆蒼山主任，腦癱專家王東主任等一大批資歷深厚的專家，廣泛開展各類神經(jīng)外科疾病的專門治療，尤其在煙霧病、面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、顱骨缺損、偏頭痛、腦癱、顱內(nèi)感染等疾病的專治方面獨(dú)具優(yōu)勢，取得了顯著的臨床效果。2020年08月28日1319
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 提起煙霧病，大部分人從名字字面理解，可能就會聯(lián)想吸煙或者霧霾，覺得這是不是吸煙或者空氣污染引發(fā)的一種疾病，有的人干脆誤以為這是一種肺部疾病。實(shí)際上煙霧病是一種被日本人在20世紀(jì)60年代發(fā)現(xiàn)并命名為moyamoya病的腦血管病，是一種因頸內(nèi)動脈末端和主要分支出現(xiàn)進(jìn)行性狹窄甚至閉塞所引起的缺血性和出血性腦部疾病。因腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影像，似吸煙時吐出的煙霧，故名為“煙霧病”。煙霧病煙霧病的煙霧狀血管是什么形成的？煙霧病不是什么怪病，而是腦血管疾病的一種，是腦血管堵塞疾病。當(dāng)大腦里大血管主干道堵住時，就會造成腦供血不足的現(xiàn)象，為了保證大腦血流供應(yīng)，會生出分散的小血管，一團(tuán)一團(tuán)與正常人不一樣的毛細(xì)血管樣的異常血管，在這種情況下造影時，這些血管呈現(xiàn)出煙霧一樣的狀態(tài)，就成為煙霧血管。什么原因可引起煙霧??？煙霧病的病因復(fù)雜，真正的發(fā)病原因尚不明確。目前根據(jù)臨床、病理、免疫及動物實(shí)驗研究可以認(rèn)為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管疾病。一些可能的相關(guān)因素主要包括遺傳因素，感染、炎癥及免疫反應(yīng)，細(xì)胞因子分泌異常，彈性蛋白堆積四個方面。目前認(rèn)識到，煙霧病與自身免疫功能異常是明確相關(guān)的。煙霧病會遺傳嗎？煙霧病不是典型的遺傳病，只是有一定的家族遺傳傾向。也就是說如果家族中有人有煙霧病，后代中出現(xiàn)煙霧病的機(jī)率會略微高一些。所以煙霧病的患者家屬也要進(jìn)行檢查，排除無癥狀煙霧病。煙霧病的癥狀有哪些？煙霧病發(fā)病率高的群體主要有兩個：一是10歲左右的兒童，孩子出現(xiàn)煙霧病后，普遍會出現(xiàn)言語混亂，不同程度的頭痛以及情緒煩躁和易怒等癥狀，另外有些兒童出現(xiàn)智力低下發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院排查是不是煙霧病引起的；二是40歲左右的成年人，成年人早期癥狀比較明顯，如不同程度的嘔吐以及頭暈、頭痛、四肢麻木、視物模糊等表現(xiàn)，部分患者還會出現(xiàn)比較嚴(yán)重的記憶力喪失或者全身無力以及失語、癲癇等。煙霧病需要做什么檢查？腦血管造影術(shù)是(DSA)是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，可以全面地反映腦血管的形態(tài)結(jié)構(gòu)，圖像清晰，分辨率高，對觀察血管病變，血管狹窄的定位測量等提供了真實(shí)的立體圖案，進(jìn)一步為治療提供精準(zhǔn)的科學(xué)依據(jù)。得了煙霧病怎么治療？現(xiàn)在煙霧病是沒有藥物可以治療的，目前治療煙霧病最有效方法是應(yīng)用外科手術(shù)治療（聯(lián)合血管搭橋手術(shù)），通過直接搭橋使顱內(nèi)外血管吻合，迅速改善腦供血；同時對腦表面進(jìn)行大范圍貼敷，誘導(dǎo)形成新生血管，為腦血液供應(yīng)提供了堅實(shí)有力的雙重保障。實(shí)現(xiàn)了更大范圍地改善腦表面供血，使手術(shù)效果實(shí)現(xiàn)了最大化。煙霧病并不是一種怪病，也并非罕見，近些年來在腦卒中病因方面占據(jù)越來越重要的位置。廣大患者如果出現(xiàn)了相應(yīng)癥狀要及時就醫(yī)，通過早期癥狀甄別，及時進(jìn)行檢查確診，進(jìn)行早期手術(shù)干預(yù)，常可以取得良好預(yù)后。黃河中心醫(yī)院與中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院建立醫(yī)聯(lián)體合作，依托醫(yī)聯(lián)體，攜手航空總醫(yī)院享受國務(wù)院特殊津貼專家陳國強(qiáng)教授，腦血管病專家金永健主任，顱腦創(chuàng)傷修復(fù)專家穆蒼山主任，腦癱專家王東主任等一大批資歷深厚的專家，廣泛開展各類神經(jīng)外科疾病的專門治療，尤其在煙霧病、面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、顱骨缺損、偏頭痛、腦癱、顱內(nèi)感染等疾病的專治方面獨(dú)具優(yōu)勢，取得了顯著的臨床效果。2020年08月25日1500
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李紅偉主任醫(yī)師 鄭大一附院 神經(jīng)外科 由于公眾對煙霧病知曉度不高，甚至不少醫(yī)生對煙霧病也知之甚至，所以臨床上出現(xiàn)很多頭暈、頭昏、失語、一側(cè)肢體麻木、活動不靈、昏迷等癥狀容易被誤診為高血壓、腦中風(fēng)等疾病。撥開煙霧，方見陽光，煙霧病并不是一種怪病，也并非罕見，在近些年來在腦卒中病因方面占據(jù)越來越重要的位置。但臨床上因?qū)Ρ静〉恼J(rèn)識不足，容易被誤診漏診。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科李紅偉1、什么是煙霧??？與吸煙有關(guān)系嗎？煙霧病(moyamoya disease,MMD)又稱腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部（前循環(huán)）狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因在腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。煙霧病和吸煙有啥關(guān)系呢？ 其實(shí)沒多大關(guān)系，煙霧兩個字來自于患者的造影圖像特點(diǎn)。該類患者顱內(nèi)大動脈閉塞后，腦底穿通動脈代償性擴(kuò)張，擴(kuò)張的血管在血管造影時的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，因此而得名。而事實(shí)上，煙霧病的發(fā)病機(jī)制并不明確，煙霧兩個字其實(shí)也暗喻了這是一種說不清道不明的疾病。2、煙霧病有什么臨床表現(xiàn)？煙霧病有哪些類型？煙霧病的癥狀表現(xiàn)為因動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型，臨床表現(xiàn)可以為頭暈、頭痛、癲癇發(fā)作、梗塞及腦出血引起的偏癱、失語、感覺異常等。 出現(xiàn)癥狀以5歲和40歲左右為兩個高發(fā)年齡組。成年人多以出血為主，年輕患者主要表現(xiàn)為缺血癥狀。兒童多表現(xiàn)為完全性卒中，主要原因可能是缺乏有效的溝通能力， TIA未能及時被發(fā)現(xiàn)而漏診，因此對于出現(xiàn)缺血癥狀的患兒，家長需高度警惕煙霧病的可能，及時就診，避免延誤診治影響發(fā)短暫性腦缺血發(fā)作型：表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生一過性肌力降低或偏癱；梗死型：可導(dǎo)致永久性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙；出血型：見于年長兒童和成年人，為腦實(shí)質(zhì)出血或蛛網(wǎng)膜下腔 出血，癥狀和體征同梗死型；癲癇型：表現(xiàn)為頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴 腦電圖癲癇樣放電。3、煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，為什么有些腦出血患者也是煙霧?。磕X出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、血管畸形、動脈瘤破裂出血等等。同樣的，煙霧病也可以引起腦出血，那么什么原因呢？打個比方，我們腦子好比地里的莊稼，腦子里面有很多血管，血管里充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會缺水，腦子就會缺血，莊稼逐漸枯萎發(fā)黃（腦缺血），如果不及時解決莊稼缺水問題，會導(dǎo)致莊稼慢慢枯死（腦梗死），煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會自動生成一 些“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)）， 又可引起腦出血（澇災(zāi)）。 煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對于不明原因的青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的4、煙霧病患者需要做哪些檢查？CT、MR是神經(jīng)外科最常見的檢查方式，在煙霧病患者中，CT可以明確有無出血、梗塞等，MR檢查包括平掃T2、DWI、MRA等，而DSA是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可以明確煙霧病的分期及血管情況。腦灌注檢查（CT灌注、MR灌注或SPECT等）可以明確顱內(nèi)的血運(yùn)情況。5、煙霧病怎么治療？煙霧病能治愈嗎？煙霧病治療分為內(nèi)科治療和外科治療。（1）內(nèi)科治療（效果有限）：主要是對癥處理，對于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥，抗凝藥，對腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等，對于癲癇患者和不隨意運(yùn)動宜做相應(yīng)的對癥治療，腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適 當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。（2）目前應(yīng)用外科手術(shù)治療煙霧病，收到較好效果。外科手術(shù)主要包括直接血運(yùn)重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)）和間接血運(yùn)重建術(shù)（腦-硬腦膜-動脈血管融通術(shù)、多點(diǎn)鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等）及綜合治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法，是當(dāng)今世界最先進(jìn)的治療方案。直接血運(yùn)重建手術(shù)，我們簡稱為血管搭橋，就是把顱外的顳淺動脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像莊稼地里管道堵塞，莊稼無法灌溉，為緩解旱情，找來其他地方的水灌溉一個道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運(yùn)重建手術(shù)是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過顱外血運(yùn)重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動脈供血不足，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦子的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險，改善患者的預(yù)后。嚴(yán)格意義上講，煙霧病是無法治愈的。因為無論是藥物治療還是手術(shù)治疔，都無法打通已經(jīng)閉塞的腦血管。煙霧病患者早期可有血管代償，尚能滿足大腦神經(jīng)細(xì)胞工作的需要。患者表現(xiàn)出頭痛、頭暈、肢體麻木等癥狀時，是顱內(nèi)血流代償不足的早期信號，這時是治療煙霧病的黃金時期。6、煙霧病發(fā)病后手術(shù)治療時間怎么定？煙霧病治療比較有效的方法就是顱內(nèi)血管的直接或間接重建手術(shù)，緩解或者減少患者腦出血或腦缺血的發(fā)生，提高患者的生活質(zhì)量，延緩患者的壽命。煙霧病手術(shù)時機(jī)選擇上是很有講究的，只有在病情穩(wěn)定期手術(shù)才能達(dá)到最好的效果。出血性煙霧病患者，常表現(xiàn)為腦室內(nèi)鑄型出血，此時的手術(shù)主要為腦室內(nèi)血液的引流，不適合此時進(jìn)行顱內(nèi)外血運(yùn)重建術(shù)。對于出血型患者，顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)一般選擇在腦出血3-6月后進(jìn)行。對于缺血型，常為腦梗塞癥狀，血管搭橋一般要在梗塞后1個月以后才能進(jìn)行；對于急性大面積腦梗死患者，可以在急癥去骨瓣減壓的過程中予以行硬膜翻轉(zhuǎn)顳肌貼敷術(shù)，所以手術(shù)時機(jī)要根據(jù)具體的臨床情況和患者的癥狀進(jìn)行慎重選擇，采取相應(yīng)手術(shù)方式。7、煙霧病手術(shù)原理是什么？煙霧病手術(shù)方式及選擇？手術(shù)是將大腦皮層外的血管接到腦子里。搭橋就是把顱外的顳淺動脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像引長江水到黃河，來緩解黃河流域的旱情。搭橋可以直接改善腦供血。間接手術(shù)是把皮層外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼附在大腦皮層表面，腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。腦子的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，因此，也間接的減少了腦出血的概率。對于那些枯萎的莊稼，通過改善灌溉，通?？梢曰謴?fù)生機(jī)。已經(jīng)枯死的莊稼，即使恢復(fù)灌溉也無濟(jì)于事。但改善灌溉可以減少其他莊稼再枯死的風(fēng)險。煙霧病經(jīng)常累及雙側(cè)的大腦半球的血供，最好要做雙側(cè)手術(shù)?，F(xiàn)代觀點(diǎn)主張直接的顱內(nèi)外血管吻合，如顳淺動脈、枕動脈－大腦中動脈直接吻合術(shù)，起到血液迅速復(fù)流的效果。由于部分患者嫁接的血管會發(fā)生慢性閉塞的情況，在手術(shù)中輔助間接搭橋來補(bǔ)充腦皮層的血流，包括顳肌貼敷術(shù)、腦硬膜下動脈血管融通術(shù)等。因此，血管重建術(shù)治療煙霧病是基于補(bǔ)充疾病自身代償不足的原理之上，而不是根除疾病。8、搭橋手術(shù)治療煙霧病風(fēng)險大不大？血管吻合手術(shù)是操控一毫米左右的腦表面血管，薄如蟬翼。直接搭橋手術(shù)過程中需要使用10-0縫合線及縫合針進(jìn)行血管吻合，針線比汗毛都要細(xì)上很多倍，肉眼幾乎無法看到，在顯微鏡下也需要仔細(xì)才能看清，手術(shù)需要極大的耐心和精力，難度和風(fēng)險都比間接血管重建術(shù)大得多。吻合口的通暢性和血管阻斷的時間與手術(shù)醫(yī)生的水平有極大關(guān)系，同時圍手術(shù)期和手術(shù)麻醉的管理都決定術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率，專業(yè)醫(yī)療團(tuán)隊手術(shù)經(jīng)驗豐富，已經(jīng)將煙霧病手術(shù)后發(fā)生高灌注出血、栓塞、癲癇等并發(fā)癥降到了最低，達(dá)到國際水準(zhǔn)。最大限度為煙霧病患者解除病痛，改善缺血患者大腦灌注，降低出血病人再出血風(fēng)險，減輕術(shù)后不適，術(shù)后效果明確、顯著。9、煙霧病能預(yù)防嗎？術(shù)后需要注意什么？目前來看，沒有明確的方法來預(yù)防煙霧病的發(fā)生，但是像健康飲食、規(guī)律的生活方式、適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動、避免勞累、保證充足的睡眠等都可能起到一定的預(yù)防作用。另外，定期接受體檢，特別是腦血管方而的檢査，對煙霧翹的早期診斷很大幫助。術(shù)后患者定期復(fù)查，結(jié)合康復(fù)鍛煉，亦能起到良好的效果。煙霧病術(shù)后需要注意什么？對于有肢體活動障礙、語言障礙的煙霧病患者，由于術(shù)后顱內(nèi)血供豐富了，這時我們就要積極地進(jìn)行康復(fù)鍛煉。通過積極的康復(fù)鍛煉，恢復(fù)肢體運(yùn)動和語言功能。煙霧病患者在飲食上沒有什么特殊禁忌。但不要吃太熱的食品，吃太熱的食品，比如面條，會有吸氣動作，容易導(dǎo)致過度換氣，引發(fā)腦缺血。注意避免頭面部外傷。家庭成員要幫助患者從心理上樹立自信心，個人避免從事重體力勞動和過度用腦的腦力勞動，保證腦部供血在一個平穩(wěn)的基礎(chǔ)上緩慢、適應(yīng)性地增加，保證術(shù)后的恢復(fù)。術(shù)后半年要及時去醫(yī)院復(fù)查全腦血管造影等，評估手術(shù)效果。最后，專家提醒：如果出現(xiàn)不明原因的說話不清，手腳活動障礙，經(jīng)常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等癥狀時，就要高度懷疑腦部疾患。通過早期癥狀的甄別，及時進(jìn)行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到確診，同時隨著人們對本病的認(rèn)識深入后，相應(yīng)的干預(yù)措施會更加精準(zhǔn)，取得良好的預(yù)后也不再遙遠(yuǎn)。2020年07月08日7200
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