硬皮病

硬皮病又稱之為系統(tǒng)性硬化病、進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥，是一種以皮膚局限性或者彌漫性的炎性、變性、增厚以及纖維化為特征，也可以影響到內(nèi)臟（肺、心臟、腎、消化道等）的全身性疾病，好發(fā)于中青年女性，主要表現(xiàn)為皮膚和內(nèi)臟的硬化。

基本病因

硬皮病的發(fā)病機制目前尚不明確，一般認(rèn)為可能與下列因素有關(guān)：

• 遺傳因素：硬皮病一級親屬（父母、子女及親兄弟姐妹）發(fā)生本病的概率為 1.6％，遠(yuǎn)高于一般人群的 0.026％，因此遺傳也可能是本病的病因之一。
• 感染因素：部分硬皮病發(fā)病前都曾出現(xiàn)咽峽炎、扁桃體炎等上呼吸道感染疾病。因此感染可能與本病有關(guān)。
• 藥物因素：動物實驗顯示，博來霉素等與小鼠皮膚和肺纖維化有關(guān)，因此部分藥物可能是導(dǎo)致硬皮病潛在的因素。
• 環(huán)境因素：根據(jù)流行病學(xué)研究，矽塵與硬皮病密不可分，因此可推斷環(huán)境因素，特別是職業(yè)暴露也可能是本病的重要因素之一。
• 免疫因素：硬皮病患者可以產(chǎn)生特異性抗體，因此本病與機體免疫異常也存在一定關(guān)系。

危險因素

• 年齡：30～50 歲
• 性別：女性
• 遺傳因素：家族病史

硬皮病分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病。局限性硬皮病主要是皮膚受累，表現(xiàn)為皮膚的硬化；系統(tǒng)性硬皮病同時出現(xiàn)皮膚硬化和內(nèi)臟受累。

典型癥狀

局限性硬皮病：局灶性硬皮病一般不會進(jìn)展為系統(tǒng)性硬化癥。局限性硬皮病的病變部位僅限于皮膚，部分皮膚逐漸增厚，形成硬化斑塊，對內(nèi)臟無影響。臨床癥狀主要可分為：

• 點滴狀硬斑?。?黃豆至五分硬幣大小白色或象牙色集簇性或線狀排列的斑點，圓形，有時稍有凹陷；多發(fā)生于上胸、頸、肩、臀或股部；通常伴有瘙癢；病變皮膚由于緊繃而發(fā)亮，表面汗毛消失；可能無需治療，幾年后可自行緩解。
• 線狀硬斑病： 皮膚變硬呈線狀或帶狀分布；常見于面部、頭皮、腿部或手臂；部分患者會影響骨骼和肌肉，造成畸形；可能會對患者的生長造成永久性的傷害，也可能幾年后自行緩解。

系統(tǒng)性硬化癥：系統(tǒng)性硬化癥可能影響皮膚、血管以及內(nèi)臟器官，根據(jù)病變累積的區(qū)域，可分為肢端系統(tǒng)性硬化癥和彌漫性系統(tǒng)性硬化癥。

• 肢端系統(tǒng)性硬化癥：初始表現(xiàn)為手指和腳趾蒼白、發(fā)紺；癥狀多集中在皮膚，例如雙手、雙腳、四肢和面部的皮膚增厚；皮膚表面出現(xiàn)紅斑、皮下出現(xiàn)硬塊；胃灼熱和吞咽困難；呼吸困難。肢端系統(tǒng)性硬化癥隨著時間的推移，癥狀將會逐漸蔓延、惡化。但嚴(yán)重程度通常低于彌漫性系統(tǒng)性硬化癥，并且通過積極治療可以有效控制病情。
• 彌漫性系統(tǒng)性硬化癥：臨床癥狀主要包括累及多處內(nèi)臟器官，例如消化系統(tǒng)、心臟、肺部、腎臟；皮膚病變遍及全身；關(guān)節(jié)疼痛和僵硬；體重降低，虛弱乏力。彌漫性系統(tǒng)硬化癥的癥狀在開始幾個月至幾年內(nèi)可迅速惡化，病情的范圍和程度達(dá)到高峰后，會逐漸穩(wěn)定，皮膚病變也可能逐漸緩解。

常見疑問

問：硬皮病多長時間萎縮？

答：硬皮病患者一般是在 5 ~ 10 年左右，出現(xiàn)皮膚萎縮期的。當(dāng)然具體的時間也是因人而異，所以臨床表現(xiàn)方面，有很大的差異，但大多數(shù)病人，是在發(fā)病后 5 ~ 10 年左右出現(xiàn)萎縮的。

另外，皮膚典型的病變分為三個時期：第一是腫脹期；第二是硬化期；第三是萎縮期。經(jīng)過上述典型的皮膚病變，最終導(dǎo)致患者皮膚變硬、變薄、皮紋消失、毛發(fā)脫落，局部皮膚會有色素沉著或者色素白班，還可能會有皮下組織鈣化，也會伴有系統(tǒng)臟器受累及的表現(xiàn)。

硬皮病病因未明，致病機制復(fù)雜，因此目前無法進(jìn)行有效的預(yù)防。但可以通過定期體檢等早期發(fā)現(xiàn)疾病，進(jìn)而可以早診斷、早治療。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、組織活檢綜合其他輔助檢查進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 實驗室檢查：主要是通過驗血，來檢測各項生理、生化指標(biāo)，評估是否存在自身抗體、腎功能是否異常。

• 組織活檢：醫(yī)生會獲取患者小塊的皮膚組織進(jìn)行病理活檢。

• 肺功能檢測：評估患者的呼吸系統(tǒng)是否發(fā)生病變及其嚴(yán)重程度。

• 影像學(xué)檢查
  X 光片：檢查關(guān)節(jié)病變和肺部病變。

  鋇餐檢查：顯示食管、胃腸道的功能和結(jié)構(gòu)是否發(fā)生變化。

  肺部 CT 掃描：可用于分辨肺纖維化和間質(zhì)性炎癥，應(yīng)用于早期診斷。

  心臟超聲心動圖：可用于發(fā)現(xiàn)早期肺動脈高壓、瓣膜病變等，并可輔助判斷心功能下降情況，輔助診斷心臟多種損害。

硬皮病目前尚無特效療法，但通過對癥治療可以充分緩解癥狀，防止病情繼續(xù)惡化。長期目標(biāo)是監(jiān)測和管理并發(fā)癥，盡可能維持總體健康狀態(tài)，改善患者生活質(zhì)量，延長生存時間。

一般治療

每數(shù)周或數(shù)月檢查一次，以測定患者的血壓和判斷患者的腎臟與肺功能狀況。

藥物治療

藥物的治療目的是抗炎與免疫調(diào)節(jié)、治療血管痙攣、抗硬化、控制腎危象以及減輕消化道癥狀等，但目前沒有特效藥物。常用藥物如下：

• 糖皮質(zhì)激素：緩解關(guān)節(jié)和肌肉癥狀，需在醫(yī)生指導(dǎo)下減量或停藥，否則可造成嚴(yán)重的副作用或病情復(fù)發(fā)。
• 血管擴張劑：降壓擴血管藥物，可有助于防止肺部和腎臟的并發(fā)癥，并可用于治療雷諾現(xiàn)象（手指和腳趾蒼白、發(fā)紺）。
• 免疫抑制劑：抑制免疫系統(tǒng)活性的藥物，減輕病情嚴(yán)重程度，延緩癥狀進(jìn)展。
• 質(zhì)子泵抑制劑和組胺 H2 受體拮抗劑：治療胃食管反流和吞咽困難，可能需要長期用藥。
• 抗生素軟膏：患處皮膚應(yīng)保持清潔，必要時涂搽抗生素軟膏，防止感染和潰瘍。
• 非處方止痛藥：緩解疼痛，如果無效可要求醫(yī)生處方更為強效的止痛藥。

手術(shù)治療

當(dāng)患者病情嚴(yán)重時，如出現(xiàn)手指潰瘍、嚴(yán)重壞死，可能需要截肢手術(shù)。肺動脈高壓患者可能需要接受肺移植。

患者必須改善生活方式，健康飲食，積極鍛煉，注意保暖，做好各項防護(hù)措施，以免病變部位受到進(jìn)一步的損傷。

• 如果手腳怕冷，應(yīng)注意保暖，冬季可以穿厚實的衣物、襪子和手套，以免凍傷。
• 維持健康體重，控制血壓。
• 戒煙，健康飲食，避免刺激性食物。
• 定期接受理療，積極鍛煉，改善血液循環(huán)，有助于保持肌肉柔韌性、緩解皮膚緊繃。
• 患處皮膚可使用潤膚霜，有助于緩解皮膚的硬化和瘙癢程度。
• 睡眠時，可墊高枕頭，減少胃食管返流。
• 接種流感和肺炎疫苗，呼吸道傳染病流行季節(jié)要做好防護(hù)措施，避免肺部感染。
• 系統(tǒng)性硬化癥懷孕可能非常危險，甚至危及生命。

治愈情況

• 目前針對硬皮病沒有有效的治療方法，療效與病情嚴(yán)重度有關(guān)，只在局部發(fā)生的（局限性硬皮?。┛擅芮嘘P(guān)注病情發(fā)展情況，部分可自發(fā)緩解。
• 累及多器官的系統(tǒng)性硬皮病患者，大多預(yù)后較好，5 年生存率高于 80%；彌漫性者預(yù)后不良?？梢蚶^發(fā)嚴(yán)重肺部感染或心、腎衰竭等疾病而死亡。

危害性

硬皮病會影響正常生活、外形美觀，甚至可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥危及生命。

• 影響正常生活：皮膚腫脹、變厚、發(fā)硬，關(guān)節(jié)痛，吞咽困難，吞咽食物時經(jīng)常感覺噎住，活動后氣短，呼吸困難，心慌等癥狀都會干擾正?；顒樱绊懻９ぷ?、學(xué)習(xí)等。
• 影響外形美觀：面容改變，前額等部位部分皮膚顏色加深，部分皮膚顏色變淺，皮膚變薄，彈性變差都會影響美觀。
• 心理影響：可能會影響人際交往，同時帶來自卑、焦慮等心理。
• 嚴(yán)重并發(fā)癥：硬皮病是一種系統(tǒng)性疾病，可累及多個臟器，可導(dǎo)致肺間質(zhì)病變、心肌病、肺動脈高壓及腎臟受損等并發(fā)癥，嚴(yán)重時可危及生命。